REFERAT

PEMERIKSAAN LUAR PADA IUFD DAN PERINATAL

Pembimbing :

dr. Diana Kartika Sari Sp,KK

Disusun Oleh :

Fajar Yanuar F. (201720401011173)

SMF FORENSIK RS BHAYANGKARA KEDIRI

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MALANG

2019
 KATA PENGANTAR

Puji syukur kehadirat Allah SWT penulis ucapkan karena atas berkah dan
rahmatNya penulis dapat menyelesaikan referat ini. Shalawt dan salam penulis
junjungkan kepada junjungan besar nabi Muhammad SAW beserta sahabat dan
keluarga beliau.
Referat ini berjudul “Lupus Eritematosus Kulit” yang merupakan salah
satu tugas penulis dalam menjalani pendidikan kepaniteraan klinik senior di
bagian Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin.
Penulis mengucapkan terima kasih kepada dr. Diana Kartika Sari, Sp. KK
selaku dokter pembimbing yang telah berkenan membimbing penulis untuk
menyempurnakan tulisan ini.
Penulis sangat berharap kritik dan saran dari pembaca untuk kebaikan
tulisan seperti ini di kemudian hari. Akhirnya penulis berharap tulisan kecil ini
dapat memberikan manfaat yang besar bagi para pembaca.

Kediri, Agustus 2019

Penulis

ii
 DAFTAR ISI
Halaman
JUDUL .............................................................................................................. i
KATA PENGANTAR ..................................................................................... ii
DAFTAR ISI .................................................................................................... iii
DAFTAR GAMBAR ...................................................................................... iv
DAFTAR TABEL .............................................................................................v

1. Pendahuluan ................................................................................................1
2. Definisi ........................................................................................................1
3. Epidemiologi ...............................................................................................2
4. Klasifikasi ...................................................................................................2
5. Etiopatogenesis ...........................................................................................4
6. Manifestasi Klinis .......................................................................................6
7. Diagnosis ...................................................................................................12
8. Diagnosis Banding ....................................................................................15
9. Pemeriksaan Penunjang ............................................................................16
10. Penatalaksanaan ........................................................................................16
11. Komplikasi ................................................................................................18
12. Prognosis ...................................................................................................19
13. Kesimpulan ...............................................................................................20

DAFTAR PUSTAKA .....................................................................................21

iii
 DAFTAR GAMBAR
Halaman
Gambar 1. Interaksi antara sel T dengan Antigen Presenting Cell ...................4
Gambar 2. Interaksi sel T dengan sel B ............................................................5
Gambar 3. Induksi Permukaan Blebs selama Apoptosis ........................................... 5
Gambar 4. Patogenesis SLE .......................................................................................6
Gambar 5. Karakteristik perbedaan sistemik lupus eritematosus dan diskoid
lupus eritematosus ..........................................................................7
Gambar 6. Lupus eritematosus akut lokalisata ...........................................................8
Gambar 7. Lupus eritematosus akut generalisata ..............................................8
Gambar 8. Lupus eritematosus kutaneus subakut (SCLE)................................9
Gambar 9. Lupus eritematosus klasik diskoid ......................................................... 10
Gambar 10. Lupus eritematosus diskoid ................................................................. 11

iv
 DAFTAR TABEL
Halaman
Tabel 1. Klasifikasi Gilliam untuk lesi kulit yang berhubungan dengan
Lupus Eritematous .............................................................................3
Tabel 2. Kriteria Diagnosis SLE .....................................................................12
Tabel 3. Perbandingan dari jenis umum kelainan kulit spesifik lupus
eritematosus ...................................................................................... 14
Tabel 4. Diagnosis Banding Lupus Eritematosus ...........................................15
Tabel 5. Terapi pilihan untuk penyakit kulit lupus eritematosus spesifik .......17

v
 BAB 1
PENDAHULUAN

Lupus Eritematosus Sisemik (LES) adalah penyakit autoimun kompleks yang

dapat mengenai hampir semua sistem organ dan memiliki manifestasi klinis yang
bervariasi. Pasien dapat memiliki keluhan pada kulit, membran mukosa, sendi,
ginjal, komponen hematologik, sistem saraf pusat, sistem retikuloendotelial, sistem
pencernaan, jantung, dan paru. Lupus Eritematous Sistemik (LES) digambarkan
sebagai suatu gangguan kulit, pada sekitar tahun 1800-an, dan diberi nama lupus
karena sifat ruamnya yang berbentuk “kupu-kupu”, melintasi tonjolan hidung dan
meluas pada kedua pipi yang menyerupai gigitan serigala (lupus adalah kata dalam
bahasa latin yang berarti serigala).1,2
Penyakit ini dapat mengenai berbagai usia dan jenis kelamin, terutama pada
perempuan usia produktif (20-40 tahun). Di antara berbagai organ yang terlibat,
kulit merupakan organ terluar tubuh yang dapat dilihat secara kasat mata sehingga
seringkali menjadi salah satu kondisi yang dikeluhkan oleh pasien. Kelainan kulit
merupakan manifestasi klinis kedua yang paling sering tampak pada LES setelah
peradangan pada sendi. Sekitar 85% dari penderita LES mengenai kulit yang
disebut Lupus Eritematous Kutaneus (CLE). Lupus Eritematous Kulit dibagi
menjadi tiga kategori mayor yaitu LE kutaneus akut (ACLE), LE kutaneus subakut
(SCLE) dan LE kutaneus kronik (CCLE).1,3,4
Prinsip pertama dalam tata laksana pasien lupus eritematosus adalah
pencegahan dengan menghindari faktor pencetus, misalnya pajanan matahari, terapi
estrogen dosis tinggi dan konsumsi obat yang menyebabkan kulit menjadi lebih
fotosensitif (hidroklorotiazid, griseofulvin, tetrasiklin, dan piroxicam). Terapi
konvensional yang diberikan pada pasien lupus eritematosus antara lain adalah
pengobatan dengan glukokortikoid, metotreksat, antimalaria, retinoid, dapson,
azatrioprin, atau thalidomide.5
 BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

1. Definisi
Lupus eritematosus (LE) adalah suatu penyakit autoimun yang menyerang
jaringan penyangga (connective tissue disease) dimana penyakit ini dapat mengenai
berbagai sistem organ dengan manifestasi klinis dan prognosis yang bervarias.6,7

Gambar 1. karakteristik perbedaan sistemik lupus eritomatosus dan diskoid lupus

eritematosus11
 2

2. Epidemiologi
Penyakit lupus dapat ditemukan pada semua kelompok usia dimana banyak
mengenai usia produktif yaitu antara usia 21 sampai 50 tahun. Prevalensi SLE
ditemukan 17 sampai 48 dalam 100.000 penduduk pada suku Afro-Karibia. Di
Amerika Serikat 14-124 kasus per 100.000 penduduk. Di Eropa Utara, prevalensi
penyakit lupus berkisar 40 kasus per 100.000 penduduk dan 200 kasus per 100.000
penduduk ditemukan pada orang dengan kulit hitam. SLE lebih sering ditemukan
pada suku Afrika-Amerika, Afro-Karibia dan Asia dibandingkan dengan suku
Kaukasia.6,7
Kelainan kulit merupakan manifestasi klinis kedua yang paling sering tampak
pada SLE setelah peradangan pada sendi. Sekitar 85% dari penderita SLE mengenai
kulit yang disebut Lupus Eritematous Kutaneus (CLE). CLE dibagi menjadi tiga
kategori mayor yaitu LE kutaneus akut (ACLE), LE kutaneus subakut (SCLE) dan
LE kutaneus kronik (CCLE) jurnal manifestasi kulit pada SLE.4
Ruam malar atau butterfly (ACLE Lokalisata) dilaporkan terjadi 20%-60%
pada studi kohort pada pasien LE. ACLE generalisata terjadi pada 35%-60% dari
pasien LE. Pasien dengan lesi SCLE meliputi 7%-27% pada populasi pasien.
Bentuk CCLE yang paling sering adalah lesi kulit DLE klasik, terjadi pada 15%-
30% dari populasi SLE. DLE dapat terjadi pada bayi dan orang tua, tetapi paling
banyak terjadi pada individu antara usia 20-40 tahun. Perbandingan wanita dan laki-
laki DLE adalah 3:2 sampai 3:1.1

3. Klasifikasi
Nomenklatur dan sistem klasifikasi ditemukan oleh James N. Gilliam yang
membagi manifestasi kutaneus dari LE hingga lesi kulit yang menunjukkan ciri
perubahan histologi dari LE (kelainan kulit LE spesifik) dan terdiri dari
histopatologi yang dibedakan untuk LE dan atau dapat terlihat sebagai gambaran
dari proses penyakit lain (kelainan kulit LE non spesifik). Pola LE kutaneus (LE)
sering disamakan dengan kelainan kulit LE yang spesifik sebagai istilah dari tiga
kategori mayor dari kelainan kulit LE yang spesifik yaitu LE kutaneus akut/acute
cutaneous lupus erythematosus (ACLE), LE kutaneus subakut/subacute cutaneous
lupus erythematosus (SCLE), dan LE kutaneus kronik/chronic cutaneous LE
 3

(CCLE). Hal ini akan digunakan sebagai kerangka dalam diskusi berbagai macam
kelainan kulit yang terjadi pada pasien dengan LE (tabel 1). 4

Tabel 1. Klasifikasi Gilliam untuk lesi kulit yang berhubungan dengan Lupus
Eritematous4
Kelainan kulit LE spesifik (LE kutaneus) Kelainan kulit LE non spesifik
A. LE kutaneus akut (ACLE) A. Penyakit vaskular kutaneus
1. ACLE lokalisata (malar rash,
1. Vaskulitis
butterfly rash)
2. ACLE generalisata (lupus a. Leukositoklastik
makulopapular, lupus rash, SLE
(1) Purpura palpabel
rash, lupus dermatitis
fotosensivitas) (2) Urtikaria vaskulitis
B. Lupus eritematosus subakut (SCLE)
b. Lesi kulit periarteritis nodosa
1. SCLE anular (sinonim Lupus
marginatus, eritema marginatum 2.Vaskulopati
simetris, eritema anulare
a. Lesi menyerupai
autoimun, lupus eritematosus
giratum repens) Degos disease
2. SCLE papuloskuamosa (sinonim
b.Atrofi sekunder (sinonim livedoid
DLE diseminata, LE subakut
diseminata, LE superfisial vaskulitis, livedo vaskulitis)
diseminata, LE psoriasiform, LE
3. Telengiektasis periungual
pitiriasiform, LE fotosensitif
makulopapular) 4. Livedo retikularis
C. LE kutaneus kronik (CCLE)
5. Thromboflebitis
1. LE klasik diskoid
6. Fenomena Raynaud
 DLE lokalisata
 DLE generalisata 7. Eritromelalgia (eritermalgia)
2. DLE hipertrofik/verukosa B. Alopesia Non skar
3. Lupus profundus/lupus panikulitis
4. DLE mukosal 1.” Lupus hair”
 DLE oral 2. Telogen effluvium
 DLE konjungtiva
5. Lupus Tumidus (LE plak urikarial) 3. Alopesia areata
6. LE Chilblain (lupus chilblain) C. Sklerodaktili
7. DLE likenoid (LE/liken planus D. Nodul rheumatoid
overlap, lupus planus) E. Kutis kalsinosis
F. Lesi bula LE non spesifik
G. Urtikaria
H. Musinosis papulonodular
I. Kutis laxa/anetoderma
J. Akantosis nigrikans (resisten insulin tipe
B)
K. Eritema multiforme
L. Ulkus kaki
M. Liken planus
LE; lupus eritematosus; SLE , sistemik lupus eritematosus
Dari Sontheimer RD : The lexicon of cutaneous lupus erythematosus-A Review dan personal
perspective on the nomenclature and classification of the cutaneous of lupus erythematosus.
Lupus 6: 84, 1997, dengan ijin dari Stockton Journals, Macmillan Press, Ltd.
 4

4. Etiopatogenesis
Etiopatogenesis dari SLE masih belum diketahui secara jelas. Patogenesis
dari kelainan kulit spesifik LE saling terkait dengan patogenesis SLE. Secara
singkat, SLE adalah kelainan dimana terdapat pengaruh antara faktor pejamu
(genetik, hormonal, dll) dan faktor lingkungan (radiasi UV, virus dan obat-obatan)
yang berperan pada hilangnya toleransi dan menginduksi autoimunitas.8
Studi mengenai faktor genetik yaitu studi yang berhubungan dengan HLA
(Human Leucocyte Antigens) yang mendukung konsep bahwa gen MHC (Major
Histocompatibility Complex) mengatur produksi autoantibodi spesifik. Penderita
lupus (kira-kira 6%) mewarisi defisiensi komponen komplemen, seperti C1q, C2,
C4. Kekurangan komplemen dapat merusak pelepasan sirkulasi kompleks imun
oleh sistem fagositosit mononuklear sehingga membantu terjadinya deposisi
jaringan. Defisiensi C1q menyebabkan sel fagosit gagal membersihkan sel
apoptosis sehingga komponen nuklear akan menimbulkan respon imun yang
abnormal. Respon tersebut terdiri dari pertolongan sel T hiperaktif pada sel B yang
hiperaktif pula, dengan aktivasi poliklonal stimulasi antigenik spesifik pada kedua
sel tersebut. Pada penderita SLE mekanisme yang menekan respon hiperaktif
seperti itu, mengalami gangguan. Hasil dari respon imun abnormal tersebut adalah
produksi autoantibodi dan pembentukan imun kompleks yang merusak berbagai
organ bila mengendap. Bagian terpenting dari patogenesis ini adalah terganggunya
mekanisme regulasi yang dalam keadaan normal mencegah autoimunitas. 8

Gambar 1. Interaksi antara sel T dengan Antigen Presenting Cell9

 5

Gambar 2. Interaksi sel T dengan sel B9

Radiasi UV mungkin merupakan faktor lingkungan yang paling penting

untuk menginduksi tahap dari SLE dan terutama kelainan kulit LE spesifik. Sinar
matahari berperan pada imunitas alami dan hilangnya toleransi disebabkan oleh
apoptosis dari keratinosit. Radiasi UV dapat menunjukkan perpindahan autoantigen
seperti Ro/SS-A dan autoantigen yang terkait, La/SS-B dan calreticulin, dari lokasi
normalnya di dalam keratinosit epidermal ke permukaan sel. Sinar UV menginduksi
keluarnya CCL27 (sel T kutaneus yang menginduksi kemokin) yang dapat
meningkatkan ekspresi dari kemokin yang mengaktivasi autoreaktif dari sel T dan
interferon alfa, memproduksi sel dendritik (DCs), yang berperan penting pada
patogenesis lupus (gambar 3). 4, 9

Gambar 3. Induksi Permukaan Blebs selama Apoptosis9

 6

Gambar 4. Patogenesis SLE10

5. Manifestasi klinis
Sangat penting untuk membedakan subtipe dari kelainan kulit LE spesifik,
oleh karena keterlibatan kulit pada LE dapat mencerminkan aktivitas dasar dari
SLE. Kenyataannya, sebutan akut, subakut dan kronis yang berhubungan dengan
CLE, menunjukkan kecepatan dan tingkat keparahan yang berhubungan dengan
SLE dan tidak berhubungan dengan berapa lama lesi individu terjadi sebelumnya.
Sebagai contoh, ACLE hampir selalu terjadi pada keadaan kekambuhan dari SLE,
dimana CCLE sering terjadi dengan tidak adanya SLE atau adanya SLE yang
ringan. SCLE menempati posisi tengah dari spektrum klinis. Subklasifikasi
walaupun penting untuk menentukan faktor risiko, terkadang sulit, yang mana tidak
jarang terlihat lebih dari satu subtipe dari kelainan kulit spesifik LE pada pasien
yang sama, terutama pada pasien dengan SLE.1
 7

Gambar 5. karakteristik perbedaan sistemik lupus eritomatosus dan diskoid lupus

eritematosus11

a. Lupus Eritematosus Kutaneus Akut (ACLE)

Walaupun ACLE yang lokalisata pada daerah wajah merupakan pola
gambaran yang biasa terjadi, tetapi dapat terjadi penyebaran yang generalisata.
ACLE yang terlokalisata umumnya disebut sebagai klasik butterfly rash atau
malar rash dari SLE (gambar 6). Pada ACLE yang lokalisata, eritema yang
bergabung dan simetris dengan edema terpusat pada peninggian malar dan
melewati bagian atas hidung (telah dijelaskan keterlibatan unilateral pada
ACLE). Ditandai tanpa adanya keterlibatan lipatan nasolabial. Kening, dagu, dan
area V dari leher dapat terkena, dan terjadi edema wajah yang berat. Terkadang,
ACLE dimulai dengan makula kecil dan atau papul pada wajah yang pada
akhirnya menyatu dan hiperkeratosis. ACLE generalisata tampak morbiliform
yang menyebar atau erupsi eksematosa, biasanya terdapat pada bagian lengan
ekstensor dan tangan tanpa keterlibatan ruas-ruas tangan (gambar 7). ACLE
generalisata sering disebut ruam makulopapular dari SLE, dermatitis lupus
fotosensitif, dan ruam SLE. 4
 8

Gambar 6.. Lupus eritematosus akut lokalisata. Eritematosus, edema ringan, eritema
dengan batas tegas terdapat pada area malar dengan distribusi seperti “
butterfly”. 4

Gambar 7. Lupus eritematosus akut generalisata A. Bercak dengan batas yang jelas dari
eritema dengan skuama tipis diatas dari tangan bagian dorsal, jari dan area
periungual. 4

ACLE biasanya dicetuskan oleh paparan sinar matahari. Bentuk dari CLE
ini tidak berlangsung lama, hanya bertahan beberapa jam, hari atau minggu,
walaupun pengalaman pada beberapa pasien dapat memiliki periode aktivitas
yang lama. Tidak terjadi jaringan parut pada ACLE kecuali pada prosesnya
disertai dengan komplikasi infeksi bakteri. 4

b. Lupus Eritematosus Kutaneus Subakut (SCLE)

Gambaran klinis yang didominasi oleh lesi SCLE menandai adanya bagian
berbeda dari LE yang memiliki gambaran klinis, serologi dan fitur genetik.
Walaupun ditemukannya autoantibodi Ro/SS-A ribonukleoprotein sangat
mendukung diagnosis dari SCLE, adanya autoantibodi spesifik ini tidak
 9

diperlukan untuk membuat diagnosis SCLE. SCLE terutama tampak sebagai

makula eritematosus dan/atau papul yang menjadi papuloskuamosa
hiperkeratotik atau plak polisiklik/anular (Gambar 8). Walaupun sebagian besar
pasien SCLE menunjukkan gambaran anular atau papuloskuamosa, beberapa
unsur dapat berkembang pada kedua jenis morfologi. Lesi SCLE bersifat
fotosensitif dan terjadi terutama pada area yang terpapar sinar matahari. Lesi
SCLE secara khas menyembuh tanpa jaringan parut tapi dapat sembuh dalam
jangka waktu yang lama.
Beberapa varian dari SLE telah dijelaskan. Kadang-kadang, lesi SCLE
awalnya tampak gambaran eritema multiforme. Sebagai hasil dari kerusakan
hebat pada sel basal epidermis, tepi aktif dari lesi SCLE anular terkadang
mengalami perubahan vesikobulosa yang selanjutnya membentuk gambaran
krusta yang jelas.
Tidak seperti lesi kulit ACLE, lesi SCLE mempunyai kecenderungan
lebih bersifat sementara daripada lesi ACLE dan menyembuh dengan perubahan
warna. Kelainan ini juga lebih sedikit edematosa dan lebih hiperkeratotik
daripada lesi ACLE, SCLE lebih sering melibatkan leher, bahu, ekstrimitas atas
dan dada, dimana ACLE lebih sering mengenai daerah malar dari wajah. Bila lesi
SCLE mengenai wajah, lebih sering pada wajah lateral tanpa melibatkan bagian
sentral, area malar. Dibandingkan dengan lesi SCLE, lesi DLE umumnya
berhubungan dengan derajat hiper dan hipopigmentasi yang lebih tinggi, atrofi
dermal dengan jaringan parut, follicular plugging, dan skuama yang melekat.

Gambar 8. Lupus eritematosus kutaneus subakut (SCLE). A. SCLE anular pada

bagian punggung atas pada wanita usia 38 tahun. Perhatikan area tengah
dari hipopigmentasi yang mana tidak terlihat atrofi dermal. B. SCLE
papuloskuamosa pada bagian lengan ekstensor pada wanita usia 26
tahun.4
 10

c. Lupus Eritematosus Kutaneus Kronik (CCLE)

Lesi klasik DLE merupakan bentuk paling sering dari CCLE, dimulai
dengan makula berwarna merah keunguan, papul atau plak kecil dan berkembang
dengan cepat menjadi permukaaan hiperkeratotik. Lesi awal DLE berkembang
menjadi plak eritematosus berbentuk koin, berbatas tegas yang ditutupi dengan
skuama yang melekat dan meluas ke orifisium dari folikel rambut yang melebar
(Gambar 9).
Lesi DLE meluas dengan eritema dan hiperpigmentasi dibagian tepi,
meninggalkan tanda atrofi jaringan parut pada bagian tengah, telengiektasia, dan
hipopigmentasi (Gambar 10). Lesi DLE pada tahap ini dapat bergabung untuk
membentuk plak yang besar dan berkonfluen. Pada permukaan kulit yang
berambut (kulit kepala, batas kelopak mata, dan alis), DLE menyebabkan
alopesia, yang dapat menyebabkan kerusakan dan memberi dampak pada kualitas
hidup pasien. Keterlibatan folikular pada DLE merupakan gambaran utama.
Sumbatan keratotik terakumulasi pada folikel rambut yang berdilatasi dan
menyebabkan hilangnya rambut.

Gambar 9. Lupus eritematosus klasik diskoid. Ditandai dengan plak eritematosus pada
bagian dahi menunjukkan hiperkeratosis dan menekankan pada orifisium
folikel pada laki-laki usia 60 tahun dengan riwayat mengalami lupus
eritematosus kutaneus selama 25 tahun. Lesi kulit telah tampak selama 3
bulan, tidak tampak atrofi dermal pada tahap ini. 4
 11

Gambar 10. Lupus eritematosus diskoid. Plak eritematosus pada leher dan wajah,
berbatas tegas, bentuk bulat sampai oval, sedikit meninggi. Sebagian
besar plak menunjukkan derajat ringan dari hiperkeratosis, dan beberapa
menunjukkan atrofi dermal. Area hipopigmentasi yang tidak mengalami
inflamasi dan skar sebagai pertanda lesi sebelumnya yang telah
menyembuh.4

Lesi DLE lebih sering ditemui pada wajah, kulit kepala, telinga, area V
dari leher, dan bagian ekstensor dari lengan. Berbagai area pada wajah, termasuk
alis, kelopak mata, hidung dan bibir dapat terkena. Plak DLE yang simetris,
hiperkeratotik, bentuk seperti kupu-kupu terkadang ditemukan pada area malar
pada wajah dan melewati hidung. Beberapa lesi seharusnya tidak sulit dibedakan
dengan sifatnya yang tidak menetap, edematus, ACLE dengan reaksi eritema dan
skuama yang minimal yang terjadi pada area yang sama. DLE pada wajah, seperti
ACLE dan SCLE, biasanya tidak mengenai lipatan nasolabial.4
Lesi DLE lokalisata terjadi hanya pada kepala atau leher, dimana DLE
generalisata terjadi pada leher bagian atas dan bawah. Lesi DLE dibawah dari
leher sebagian besar terjadi pada bagian ekstensor dari lengan, lengan bawah,
dan tangan, walaupun dapat tampak pada beberapa bagian dari tubuh. Telapak
tangan dan kaki dapat menjadi bagian yang nyeri dan sering terjadi kecacatan
pada lesi DLE yang erosif. Terkadang, lesi DLE yang kecil terjadi hanya di
sekitar orifisium folikular, muncul pada siku dan bagian lain (DLE folikular).
Telah diamati bahwa siku/ekstensor dari lengan dapat terjadi bersamaan dengan
lesi akral jari dari DLE, dan pasien dengan kombinasi ini sering memiliki
kelainan sistemik. Hubungan antara lesi klasik DLE dan SLE menjadi bahan
perdebatan. Beberapa poin dapat disimpulkan: (1) 5 % pasien DLE klasik
 12

berkembang menjadi SLE dan (2) pasien DLE yang generalisata (yaitu lesi pada
bagian atas dan bawah dari leher) mempunyai risiko lebih tinggi untuk
berkembang menjadi manifestasi yang berat dari SLE dibandingkan dengan DLE
lokalisata. 4

6. Diagnosis

Diagnosis SLE dapat ditegakkan berdasarkan gambaran klinik dan

laboratorium. Batasan operasional diagnosis SLE yang dipakai dalam rekomendasi
mengacu pada kriteria dari the American College of Rheumatology (ACR) revisi
tahun 1997. Bila dijumpai 4 atau lebih kriteria (tabel 2)8,12
Tabel 2. Kriteria Diagnosis SLE8,12
Kriteria Batasan
Ruam malar Eritema yang menetap, rata atau menonjol, pada
daerah malar dan cenderung tidak melibatkan lipatan
nasolabial.

Ruam diskoid Plak eritema menonjol dengan keratotik dan

sumbatan folikuler. Pada SLE lanjut dapat
ditemukan parut atrofik.

Fotosensitifitas Ruam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal

terhadap sinar matahari.

Ulkus mulut Ulkus mulut atau orofaring, umumnya tidak nyeri.

Artritis Artritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih

sendi perifer, ditandai oleh nyeri tekan, bengkak atau
efusia.

Serositis/Pleuritis Riwayat nyeri pleuritik atau pleuritc friction rub

yang didengar oleh dokter pemeriksa atau terdapat
bukti efusi pleura.
Terbukti dengan rekaman EKG atau pericardial
friction rub atau terdapat bukti efusi perikardium.

Gangguan renal a. Proteinuria menetap >0,5 gram per hari atau >3+
bila tidak dilakukan pemeriksaan kuantitatif.
b. Terdapat silinder seluler berupa silinder eritrosit,
hemoglobin, granular, tubular atau campuran.
 13

Gangguan neurologi a. Kejang yang bukan disebabkan oleh obat-obatan

atau gangguan metabolik (uremia, ketoasidosis,
ketidakseimbangan elektrolit).
b. Psikosis yang bukan disebabkan oleh obat-obatan
atau gangguan metabolik (uremia, ketoasidosis,
ketidakseimbangan elektrolit).

Gangguan hematologi a. Anemia hemolitik dengan retikulosis

b. Lekopenia <4.000/mm3 pada dua kali
pemeriksaan atau lebih.
c. Limfopenia <1.500/mm3 pada dua kali
pemeriksaan atau lebih.
d. Trombositopenia <100.000/mm3 tanpa
disebabkan oleh obat-obatan.

Gangguan imunologi a. Anti-DNA: antibodi terhadap native DNA

dengan titer yang abnormal.
b. Anti-Sm: terdapatnya antibodi terhadap antigen
nuklear Sm.
c. Temuan positif terhadap antibodi antifosfolipid
yang didasarkan atas:
1) Kadar serum antibodi antikardiolipin
abnormal baik IgG atau IgM
2) Tes lupus antikoagulan positif menggunakan
metode standar
3) Hasil tes serologi positif palsu terhadap sifilis
sekurang-kurangnya selama 6 bulan dan
dikonfirmasi dengan test imobilisasi
Treponema pallidum atau test fluoresensi
absorpsi antibodi treponema.

Antibodi antinuklear positif Titer abnormal dari antibodi anntinuklear

(ANA) berdasarkan pemeriksaan imunofluoresensi atau
pemeriksaan setingkat pada setiap kurun waktu
perjalanan penyakit tanpa keterlibatan obat yang
diketahui berhubungan dengan sindroma lupus yang
diinduksi obat.
 14

Diagnosis Lupus Eritemaosus kutaneus dapat dilihat berdasarkan pada tabel

3 berikut:
Tabel 3. Perbandingan dari jenis umum kelainan kulit spesifik lupus eritematosus13
Manifestasi penyakit ACLE SCLE DLE
klasik

Manifestasi klinis lesi kulit

Indurasi 0 0 +++
Atrofi dermis 0 0 +++
Perubahan pigmen + ++ +++
Sumbatan folikular 0 0 +++
hiperkeratosis + ++ +++
Histopatologi
Penebalan membran basal 0 + +++
Infiltrasi likenoid + ++ +++
Inflamasi periappendageal 0 + +++
Lupus band
Lesi ++ ++ +++
Non lesi ++ + 0
Antibodi antinuklear +++ ++ +
Antibodi RO/SS-A
Dengan imunodifusi + +++ 0
Dengan Elisa ++ +++ +
Antibodi Anti-dsDNA +++ + 0

Hipokomplementemia +++ + +

Risiko menjadi SLE +++ ++ +

sumber: Lupus erythematosus. Dalam: Cutaneous Manifestations of Rheumatic diseases, diedit oleh Sontheimer RD,
Provos TT, Baltimore, Lippincot Williams & Wilkins, 1996
 15

7. Diagnosis Banding
Beberapa penyakit atau kondisi ini seringkali mengacaukan diagnosis akibat
gambaran klinis yang mirip dengan LE. Diagnosis Banding dari LE dapat dilihat di
tabel 4.4

Tabel 4. Diagnosis Banding Lupus Eritematosus4

Paling menyerupai Dapat Selalu
dipertimbangkan disingkirkan
 ACLE  ACLE  ACLE
 Lokalisata  Lokalisata  Generalisata
 Akne rosasea  Dermatitis seboroik  Toxic
 Dermatomiositis  Polymorphous light epidermal
 Generalisata eruption necrolysis
 Reaksi hipersensitifitas obat  Dermatitis kontak  DLE
 Reaksi obat fotoalergi/fototoksik fotoalergi  Tinea
 Viral eksantem  Generalisata incognito
 SCLE  Dermatomiositis  Cutaneous T-
 Papuloskuamus  SCLE cell
 Psoriasis fotosensitif  Papuloskuamus lymphoma
 Anular  Erupsi obat  Lupus
 Eritema anular sentrifugum fotoalergi/foto panikulitis
 Granuloma anulare likenoid  Panikulitis
 DLE  DLE infeksius
 Early DLE/LET  Early DLE/LET (deep
 Granuloma fasiale fungal/atypica
 Polymorphous light eruption
 Sarkoidosis l
 Akne mycobacterial
 Fully Evolved DLE/ Hypertrophyc  Jessner benign
limphocytic organism)
DLE  kalsifilaksis
 Karsinoma sel skuamus infiltration of the
 Keratosis aktinik skin
 Keratoacanthoma  Pseudolimfoma
 Lupus panikulitis  Limfoma kutis
 Morfea profunda  Lupus vulgaris
 Urtikaria
 Urtikaria vaskulitis
 Fully
Evolved/hypertrophy
c DLE
 Prurigo nodularis
 Liken planus
hipertrofik
 Sarkoidosis
subkutan
 Panikulitis
traumatik
 Eosinophilic
fasciitis
 16

8. Pemeriksaan Penunjang

Penanda laboratorium yang khas untuk lupus eritematosus kutaneus

subakut/subacute cutaneous lupus erythematosus (SCLE) adalah adanya
autoantibodi anti-Ro/SS-A (70%-90%) dan yang jarang yaitu anti-La/SS-B (30%-
50%). ANA didapatkan pada 60%-80% dari pasien dengan SCLE, dan faktor
rematoid/rheumatoid factor (RF) ditemukan pada kira-kira 1/3 kasus SCLE.
Autoantibodi lainnya pada pasien SCLE diantaranya adalah hasil positif palsu pada
pemeriksaan serologis pada sifilis (VDRL rapid plasma reagin) (7%-33%),
antikardiolipin (10%-16%), antitiroid (18%-44%), anti-Sm (10%), anti-ds-DNA
(10%), dan anti-U1 ribonukleoprotein (anti-U1RNP) (10%). Pasien dengan SCLE
terutama yang dengan keterlibatan sistemik, dapat memiliki beberapa abnormalitas
laboratorium yaitu anemia, leukopenia, trombositopenia, peningkatan nilai laju
endap darah (LED), hipergamaglobulinemia, proteinuria, hematuria, perubahan
warna urin, peningkatan serum kreatin dan blood urea nitrogen (BUN) serta kadar
komplemen yang menurun (akibat defisiensi genetik atau konsumsi komplemen
yang meningkat).4

9. Penatalaksanaan
Semua pasien dengan CLE harus dijelaskan tentang pentingnya
perlindungan dari sinar matahari dan sumber radiasi ultra violet buatan dan harus
dijelaskan untuk menghindari penggunaan obat yang berpotensi memberi efek
fotosensitisasi seperti hidroklorotiazid, tetrasiklin, griseofulvin dan piroksikam.
Dengan memperhatikan terapi medis khusus, aplikasi topikal sebaiknya maksimal
dan agen sistemik digunakan jika aktifitas kelainan lokal menetap secara signifikan
atau disertai aktivitas sistemik. 4
Lesi ACLE biasanya merespon terhadap pemberian agen imunosupresif
sistemik yang diperlukan untuk mengobati penyakit dasar SLE yang sering disertai
bentuk-bentuk dari CLE (misalnya glukokortikoid sistemik, azatioprin dan
siklofosfamid). Banyaknya laporan bukti hasil penelitian menunjukan bahwa agen
antimalaria aminokuinolin seperti hidroksiklorokuin dapat memiliki efek
pendamping steroid pada SLE dan obat-obatan ini dapat bermanfaat pada ACLE.
 17

Pengobatan lokal yang dibahas pada terapi lokal dibawah juga berguna pada
pengobatan ACLE. Karena lesi SCLE dan CCLE sering ditemukan pada pasien
yang sedikit atau tidak memiliki bukti adanya aktivitas penyakit sistemik yang
mendasari, tidak seperti lesi ACLE, modalitas pengobatan nonimunosupresif lebih
disukai untuk SCLE dan CCLE (Tabel 5). Pada umumnya lesi SCLE dan CCLE
sama-sama merespon kepada agen tersebut. 4
Tabel 5. Terapi pilihan untuk penyakit kulit lupus eritematosus spesifik4
Obat Dosis
Lini pertama Topikal glukokortikoid Steroid klas I  2 minggu
bergantian dengan pimekrolimus

Topikal calcineurin inhibitor 1%/takrolimus 0,1%  2 minggu

Lini kedua (ambang rendah
digunakan untuk lesi
jaringan parut, luas & gejala
sistemik)
Hanya jangka pendek (2-16
minggu) (obat alternatif
penyerta untuk mencegah
rebound saat penghentian)
Lini ketiga (imunosupresif)
Triamsinolon Asetonid 2,5-10,0 mg/cc
intralesi
Hidroksi klorokuin 6,5 mg/kgbb/hari
Klorokuin 3,0-3,5 mg/kgbb/hari
Kuinakrin (jika monoterapi 100 mg perhari (tersedia dalam
gagal, tambahkan kuinakrin campuran obat)
untuk hidroksiklorokuin
/klorokuin)
Prednison 5-60 mg/hari
Talidomid 50-200 mg/hari; dosis diturunkan
50 mg bila respon baik
Azathioprine 1,5-2,5 mg/kg/hari PO
Mycophenolate mofetil 2,5-3,5 gr/hari PO
Methotrexate 7,5-25 mg PO

Lini keempat (dibatasi oleh Siklofosfamid 1,5-2,0 mg/kgbb/hari

efek samping)
Klofasimin
Masih di teliti (beberapa Efalizumab (Raptiva),
sudah tersedia) Lefluonamid (Arava),
antitumor necrosis factor
agents Rituximab (rituxan),
abatasep, Epratuzumab,
Anti-interferon-α agents

Menganjurkan pasien untuk menghindari paparan sinar matahari langsung,

menggunakan pakaian dengan anyaman yang rapat dan topi bertepi lebar serta secara
teratur menggunakan pelindung matahari yang tahan air dan berspektrum luas {SPF >30
dengan agen pelindung UV yang efisien seperti bentuk photostabilized avobenzone (Parsol
1789), micronized titanium dioxide, micronized zinc oxide atau Mexoryl SX}. 4
 18

Glukokortikoid lokal, seperti krem, salep atau injeksi dapat dipertimbangkan

pada dermatitis lupus. Pemilihan preparat topikal harus hati-hati, karena
glukokortikoid topikal, terutama yang bersifat diflorinasi dapat menyebabkan atrofi
kulit, depigmentasi dan teleangiektasis. Untuk kulit muka dianjurkan penggunaaan
preparat steroid lokal berkekuatan rendah dan tidak diflorinasi, misalnya
hidrokortison. Untuk kulit badan dan lengan dapat digunakan steroid topikal
berkekuatan sedang, misalnya betametason valerat dan triamsinolon asetonid.
Untuk lesi hipertrofik, misalnya di daerah palmar dan plantar pedis, dapat
digunakan glukokortikoid topikal berkekuatan tinggi, misalnya betametason
dipropionat. Penggunaan krem glukokortikoid berkekuatan tinggi harus dibatasi
selama 2 minggu, untuk kemudian diganti dengan yang berkekuatan lebih rendah.4
Obat-obat antimalaria sangat baik untuk mengatasi lupus kutaneus, baik lupus
kutaneus subakut, maupun lupus diskoid. Antimalaria mempunyai efek
sunsblocking, antiinflamasi dan imunosupresan. Pada penderita yang resisten
terhadap antimalaria, dapat dipertimbangkan pemberikan glukokortikoid sistemik.
Dapson dapat dipertimbangkan pemberiannya pada penderita lupus diskoid,
vaskulitis dan lesi LE berbula. Efek toksik obat ini terhadap sistem hematopoetik
adalah methemoglobinemia, sulfhemoglobinemia, dan anemia hemolitik, yang
kadang-kadang memperburuk ruam LES di kulit. 4

10. Komplikasi
Adapun komplikasi yang dapat timbul dari Lupus Eritematosus Kutaneus
adalah sebagai berikut:13
ACLE/SCLE:
 SLE luas yang berpotensi melibatkan organ
 Ulserasi dengan risiko super infeksi
 Berkembang menjadi ACLE/SCLE yang mirip TEN
 Hiperpigmentasi pasca inflamasi

DLE:
 SLE luas yang berpotensi melibatkan organ (khusunya jika diseminata)
 Pembentukan jaringan parut, termasuk jaringan parut alopesia
 LE panikulitis
 Kalsifikasi distrofik
 Cacat atrofik yang menekan kejiwaan
 Lupus mastitis
 19

Kelainan kulit LE non spesifik:

 Vaskulitis/vaskulopati
o Terkait keterlibatan sistemik dengan kondisi yang mengancam
organ atau jiwa
o Nekrosis kutaneus/ulserasi
 Fenomena Raynaud
o Ulkus pada jari/gangren kering/kehilangan jari

11. Prognosis

a. Lupus Eritematosus Kutaneus Akut

Kedua bentuk lokalisata dan generalisata dari lesi ACLE, kambuh dan mereda
bersamaaan dengan aktifitas penyakit dasar SLE. Oleh karena itu prognosis untuk
setiap pasien dengan ACLE ditentukan oleh pola SLE yang mendasari. Tingkat
kelangsungan hidup baik 5 tahun (80%-95%) dan 10 tahun (70%-90%) untuk SLE
telah semakin meningkat selama empat dekade terakhir karena diagnosis dini
mungkin ditegakkan dengan pemeriksaan laboatorium yang lebih sensitif dan
rejimen terapi imunosupresif yang semakin baik. Tanda prognosis yang buruk pada
SLE adalah hipertensi, nefritis, vaskulitis sistemik dan penyakit sistem saraf pusat.4

b. Lupus Eritematosus Kutaneus Subakut

Karena SCLE telah diakui sebagai entitas penyakit yang terpisah hanya
selama dua dekade, hasil jangka panjang yang terkait dengan lesi SCLE belum
ditentukan. Pengalaman penulis bahwa kebanyakan pasien SCLE memiliki
kekambuhan kelainan kulit yang intermiten setelah jangka waktu yang lama tanpa
perkembangan signifikan dari keterlibatan sistemik (kita sadar hanya satu kematian
langsung terkait dengan SLE pada sekitar 150 pasein dengan SCLE). Pasien lain
menikmati remisi yang lama jika tidak sembuh permanen dari aktifitas kelainan
kulitnya. Beberapa pasien mengalami kelainan kulit berulang. 4

c. Lupus Eritematosus Kutaneus Kronis

Kebanyakan pasien dengan lesi klasik DLE yang tidak diterapi mengalami
perkembangan yang lamban menjadi distrofik kulit dengan area luas dan skar
alopesia yang dapat menyebabkan kecacatan dan secara psikososial
 20

menghancurkan masa depan. Namun dengan perawatan, kelainan kulit umumnya

dapat diatasi. Kadang-kadang terjadi remisi spontan, dan aktifitas penyakit dapat
timbul kembali di lokasi lama lesi yang tidak aktif. Rebound setelah penghentian
pengobatan sangat khas dan direkomendasikan untuk melakukan penurunan dosis
pengobatan dengan perlahan selama periode tidak aktif. Karsinoma sel skuamus
kadang-kadang terjadi pada lesi DLE aktif yang kronis. 4
 21

BAB 3

KESIMPULAN

Lupus Eritematosus Sisemik (LES) adalah penyakit autoimun kompleks

yang dapat mengenai hampir semua sistem organ dan memiliki manifestasi klinis

yang bervariasi. Penyakit ini dapat mengenai berbagai ras, usia dan jenis kelamin,

terutama pada perempuan usia produktif. LES yang mengenai kulit disebut Lupus

Eritematous Kutaneus (CLE) dan dibagi menjadi tiga kategori mayor yaitu LE

kutaneus akut (ACLE), LE kutaneus subakut (SCLE) dan LE kutaneus kronik

(CCLE). Prinsip pertama dalam tata laksana pasien lupus eritematosus adalah

pencegahan dengan menghindari faktor pencetus. Terapi konvensional yang

diberikan pada pasien lupus eritematosus antara lain adalah pengobatan dengan

glukokortikoid, metotreksat, antimalaria, retinoid, dapson, azatrioprin, atau

thalidomide.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Uva L, Miguel D, Pinheiro C, Freitas JP, Gomes MM, & Filipe P. Cutaneous
Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Hindawi Publishing
Corporation. 2012. Dibuka di website:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3410306/pdf/AD2012834291.
pdf (diakses 5 Maret 2014).

2. Price SA, Wilson LM. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit

Vol. 2 Edisi 6. Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2006

3. Insawang M, Kulthanan K, Chularojanamontri L, Tuchinda P & Pinkaew S.

Discoid Lupus Erythematosus: Description of 130 Cases and Review of Their
Natural History and Clinical Course. Department of Dermatology, Faculty of
Medicine Siriraj Hospital, Mahidol University, Bangkok, Thailand. 2010.
Dibuka di website:
http://www.academicjournals.org/article/article1379693842_Insawang%20et
%20al.pdf (diakses 5 Maret 2014).

4. Goldsmith AG, Stephen IK, Barbara AG, Ami SP, David JL & Klaus Wolff.
Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine 8th Ed. Vol. 2. McGraw Hill.
New York. 2012.

5. Oktaria S. Lupus Eritematosus: Masalah dalam Diagnosis dan Tata Laksana.

Departemen Ilmu Penyakit dan Kelamin, Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia, Jakarta. 2010. Dibuka di Website:
http://indonesia.digitaljournals.org/index.php/idnmed/article/download/741/7
46 (diakses 6 Maret 2014).

6. Jifanti1 F, Alwi M. Studi Retrospektif Lupus Eritematosus di Subdivisi Alergi

Imunologi Bagian Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUP dr. Wahidin
Sudirohusodo Makassar Periode 2005-2010. Bagian/SMF Ilmu Kesehatan
Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin, Makassar.
2010. Dibuka di Website:
http://indonesia.digitaljournals.org/index.php/kespha/article/download/1098/1
087 (diakses 7 Maret 2014).

7. Grönhagen C. Cutaneous Lupus Erythematosus; Epidemiology, Association

with SLE and Comorbidity. Karolinska Institutet. Stockholm. 2012 Dibuka di
website:
http://openarchive.ki.se/xmlui/bitstream/handle/10616/40860/Thesis_Gr%C3
%B6nhagen.pdf?sequence=5 (diakses 6 Maret 2014)

8. Isbagio H, Albar Z, Kasjmir YI, Setiyohadi B.Lupus eritematosussistemik. In:

Sudoyo AW,Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata M, Setiati S, editors. 2006.
Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, 4th ed. Jakarta: Pusat Penerbitan
Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI.p. 1224-35.

21
 22

9. Rahman A, David AI. Systemic Lupus Erythematosus. The New England

Journal of Medicine. 2008. Dibuka di website:
http://www.nejm.org/doi/pdf/10.1056/NEJMra071297 (diakses 6 Maret 2014).

10. Tsokos GC. Systemic Lupus Erythematosus. The New England Journal of
Medicine. 2011. Dibuka di website:
http://www.nejm.org/doi/pdf/10.1056/NEJMra1100359 (diakses 6 Maret
2014).

11. Buxton PK. ABC of Dermatology 4th. London: BMJ Publishing. 2003

12. Perhimpunan Reumatologi Indonesia. Diagnosis dan Pengelolaan Lupus

Eritematosis Sistemik. Perhimpunan Reumatologi Indonesia. 2011. Dibuka di
website: http://reumatologi.or.id/reurek/download/5 (diakses 6 Maret 2014)

13. Goldsmith AG, Stephen IK, Barbara AG, Ami SP, & David JL. Fitzpatrick’s
Dermatology in General Medicine 7th Ed. Vol. 2 online edition. McGraw Hill.
New York. 2008.