I. KONSEP DASAR
1. DEFINISI HIRSCHPRUNG
Hirschsprung atau Megakolon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion
dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan
atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan (Betz, Cecily & Sowden :
2000 ). Penyakit Hirschsprung atau Megakolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase
usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir lebih
kurang 3 Kg, lebih banyak pada anak laki – laki dari pada anak perempuan ( Arief Mansjoer dkk,
2000). Megacolon congenital terjadi pada 1 dari 5000 kelahiran, dengan perbandingan antara laki-
laki dan permpuan 4:1 ( Wyllie, 2004b, cit James & Ashley, 2007).
Penyakit hisprung juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tidak
terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon, keadaan abnormal tersebutlah
yang dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi usus secara spontan, spingter
rektum tidak dapat berelaksasi, tidak mampu mencegah keluarnya feses secara spontan, kemudian
dapat menyebabkan isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak adalion dan akhirnya feses
dapat terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal.
Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu :
Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan 70% dari kasus penyakit
Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan.
2. ETIOLOGI HIRSCHPRUNG
Penyebab dari Hirschprung yang sebenarnya belum diketahui, tetapi Hirschsprung atau
Mega Colon diduga terjadi karena :
1. Faktor genetik dan lingkungan, sering terjadi pada anak dengan Down syndrom.
2. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal
pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.
3. Aganglionis parasimpatis yang disebabkan oleh lesi primer, sehingga terdapat
ketidakseimbangan autonomik.
4. Umur Bayi
Bayi dengan umur 0-28 hari merupakan kelompok umur yang paling rentan terkena penyakit
Hirschsprung karena penyakit Hirschsprung merupakan salah satu penyebab paling umum obstruksi
usus neonatal (bayi berumur 0-28 hari).
5. Faktor Ibu
Umur ibu yang semakin tua (> 35 tahun) dalam waktu hamil dapat meningkatkan risiko terjadinya
kelainan kongenital pada bayinya. Bayi dengan Sindrom Down lebih sering ditemukan pada bayi-
bayi yang dilahirkan oleh ibu yang mendekati masa menopause.
6. Ras/Etnis
Di Indonesia, beberapa suku ada yang memperbolehkan perkawinan kerabat
dekat (sedarah) seperti suku Batak Toba (pariban) dan Batak Karo (impal). Perkawinan pariban
dapat disebut sebagai perkawinan hubungan darah atau incest. Perkawinan incest membawa akibat
pada kesehatan fisik yang sangat berat dan memperbesar kemungkinan anak lahir dengan kelainan
kongenital.
3. PATOFISIOLOGI
Predisposisi genetik gangguan perkembangan dari system saraf enteric dengan tidak adanya sel
ganglion pada bagian distal kolon
Penyakit hisprung
ganggua lemah,
resiko
Gangguan perfusi n lemas
ketidakseimban
jaringan perifer eliminasi
gan cairan
uri
elektrolit tubuh intoleransi
aktivitas
perubahan nutrisi
kurang dari
kebutuhan
obstruksi
kolon distal
resiko konstipasi
nyeri
9. PENATALAKSANAAN
1. Medis
Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk
membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga
fungsi spinkter ani internal.
Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :
a. Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan obstruksi
dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.
b. Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak mencapai sekitar 9
Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama.
2. Perawatan
Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila
ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain :
a. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini
b. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak
c. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan )
d. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang.
Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak – anak dengan
malnutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. Hal ini sering
kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Diperlukan juga adanya diet rendah serat,
tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total ( NPT )
3. Pengobatan
Untuk mencegah terjadinya komplikasi akibat penyumbatan usus, segera dilakukan
kolostomi sementara. Kolostomi adalah pembuatan lubang pada dinding perut yang disambungkan
dengan ujung usus besar. Pengangkatan bagian usus yang terkena dan penyambungan kembali usus
besar biasanya dilakukan pada saat anak berusia 6 bulan atau lebih. Jika terjadi perforasi
(perlubangan usus) atau enterokolitis, diberikan antibiotik.
b. Pemeriksaan Fisik
1. Keadaan umum
Perlu dicatat status kesadaran, dan pemeriksaan tanda vital. Pada pasien dengan penyakit
hircshprung, pada kasus yang berat dapat timbul masalah ketidakseimbangan cairan dan elektrolit,
sehingga menurunnya volume cairan yang dapat menyebabkan syok hipovolemik dan dapat
menurunkan status kesadaran pasien.
2. Pemeriksaan kepala
a . Bentuk kepala ; makrosefali atau mikrosefali
b. Tulang tengkorak : Anencefali : tidak ada tulang tengkorak, Encefalokel : tidak
menutupnya fontanel occipital, Fontanel anterior menutup : 18 bulan, Fontanel posterior :
menutup 2 – 6 bulan, Caput succedeneum : berisi serosa , muncul 24 jam pertama dan hilang
dalam 2 hari, Cepal hematoma : berisi darah,muncul 24 – 48 jam dan hilang 2 – 3
minggu
c. rambut dan warna (Jika rambut berwearna / kuning dan gampang tercabut merupakan
indikasi adanya gangguan nutrisi)
d. Ukuran lingkar kepala 33 – 34 atau < 49 dan diukur dari bagian frontal kebagian
occipital.
e. Mata: odema, icterik, mata cowong, anemis, relek pupil.
f. Hidung: adanya pernafasan cuping hidung, menunjukkan adanya gangguan pola nafas karena
asidosis metabolic dalam kasus hirchsprung.
g. Telinga: simetris atau tidak. Penyakit hisprung sering terjadi pada pasien dengan down
sindrom. Pada pasien down sindrom sering dijumpai telinga berada di bawah garis mata.
Periksa juga reflek starter pada bayi.
h. Mulut: periksa adanya kelainan, adanya muntah dan yang dimuntahkan. biasanya dalam
kasus hirchsprung, muntahan menyerupai meconial. Periksa juga adanya reflek rooting dan
sucking pada bayi, periksa juga adanya sianosis pada mulut.
3. Pemeriksaan Leher: Periksa arteri karotis.
4. Pemeriksaan dada: simetris/ tidak, adanya retraksi dada, kaji suara nafas, respirasi rate,
perkusi daerah paru dan jantung, periksa bunyi jantung. pada kasus hisprung, dapat tejadi
syok hipovolemik karena gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit yang menyebabkan
bradikardi.
5. Pemeriksaan abdomen: periksa peristaltic usus, adanya distended, massa di abdomen,
perkusi daerah abdomen sesuai dengan kuadran, kaji nyei tekan pada daerah abdomen,
periksa feses dan urine.
6. Ekstremitas: periksa adanya kelainan di ekstremitas atas maupun bawah, periksa CRT, kaji
ada tidaknya clubbing finger
2. DIAGNOSA
1. Resiko pola nafas tidak efektif sehubungan dengan asidosis metabolic
2. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh sehubungan dengan anoreksia
3. Resiko deficit cairan sehubungan dengan penurunan intake cairan, mual, muntah
4. Perfusi jaringan tidak efektif sehubungan dengan asidosis, syok hipovolemik
5. Intoleransi aktivitas sehubungan dengan status nutrisi yang buruk selama sakit kritis
6. Nyeri akut sehubungan dengan distensi abdomen.
7. Resiko infeksi sehubungan dengan kerusakan jaringan paska pembedahan
8. perubahan pola defekasi: konstipasi sehubungan dengan lemahnya peristaltic usus.
9. Resiko ganggian integritaskulit sehubungan dengan kerusakan jaringan paska pembedahan
10. Kurang pengetahuan sehubungan dengan kurang terpapar informasi tentang proses penyakit
3. INTERVENSI
No Diagnosa Keperawatan Tujuan, hasil kriteria Intevensi
1 Resiko pola nafas tidak Tujuan: 1. posisikan pasien untuk
efektif sehubungan NOC: memaksimalkan ventilasi
dengan asidosis a. setelah dilakukan 2. atur intake cairan untuk
metabolic tindakakan mengoptimalkan
keperawatan selama keseimbangan cairan
1 x 24 jam, pasien 3. Monitor respirasi dan status
menunjukkan O2
keefektifan pola 4. pertahankan jalan nafas
nafas yang paten
Kriteria hasil: 5. monitor vital sign
a. tidak ada sianosis 6. monitor pola nafas
b. jalan nafas paten 7. observasi adanya tanda
c. ttv dalam batas tanda hipoventilasi
normal
2 Ketidakseimbangan Tujuan : Management Nutrisi
nutrisi kurang dari Setelah dilakukan tindakan 1. Kaji riwayat jumlah makanan/
kebutuhan tubuh keperawatan 3 x 24 jam, masukan nutrisi yang biasa
sehubungan dengan diharapkan : dimakan dan kebiasaan makan
R/ member informasi tentang
anoreksia NOC :
kebutuhan pemasukan/
Status Nutrisi
difisiensi
Kriteria hasil:
2. Timbang berat badan.
a. tidak tejadi
Bandingkan perubahan status
penurunan berat
cairan, riwayat berat badan,
badan yang berarti
ukuran kulit trisep
b. tidak ada tanda R/ sebagai indicator langsung
malnutrisi dalam mengkaji perubahan
c. Berat badan pasien status nutrisi
3. Anjurkan ibu untuk tetap
sesuai umur
memberikan asi rutin
d. Daya tahan tubuh
R/ untuk mempertahankan
e. Konjungtiva tidak
masukan nutrisi pada pasien
anemis 4. Kolaborasikan dengan ahli gizi
untuk menentukan jumlah kalori
dan nutrisi yang dibutuhkan
R/ untuk menambah masukan
nutrisi yang baik bagi klien
Monitoring Nutrisi
1. Monitor turgor kulit
R/ mengkaji pasokan nutrisi
adekuat
2. Monitor mual dan muntah
R/ mengkaji adanya pengeluaran
output berlebih
3. Monitor intake nutrisi
R/ mengkaji pemasokan nutrisi
yang adekuat
4. Monitor pertumbuhan dan
perkembangan anak
R/ observasi adanya penurunan
perkembangan anak karena
pasokan nutrisi tak adekuat atau
pengeluaran output yang berlebih
3 Resiko deficit cairan Tujuan :
sehubungan dengan Setelah dilakukan tindakan 1. Pertahankan catatan intake dan
penurunan intake cairan, keperawatan 3 x 24 jam output yang akurat
R/ memberikan pedoman untuk
mual, muntah resiko kekurangan cairan
penggantian cairan
dapat diatasi
2. Monitor status hidrasi
NOC :
(kelembaban membran mukosa,
Fluid balance
nadi adekuat, tekanan darah
Kriteria Hasil :
ortostatik), jika diperlukan
1. Keseimbangan intake R/Menunjukkan status volume
dan out put 24 jam sirkulasi, terjadinya/ perbaikan
2. Berat badan stabil perpindahan cairan, dan respon
3. Mata tidak cekung terhadap terapi. Keseimbangan
4. Membran mukosa positif/ peningkatan berat
lembab badan sering menunjukkan
5. Kelembaban kulit retensi cairan lanjut.
3. Monitor hasil lab yang
normal baik, membrane
sesuai dengan retensi cairan
mukosa lembab
(BUN, Hmt, osmolalitas urin,
albumin, total protein)
R/ Penurunan albumin serum
mempengaruhi tekanan osmotik
koloid plasma, mengakibatkan
pembentukan edema.
Penurunan aliran darah ginjal
menyertai peningkatan ADH
dan kadar aldosteron dan
penggunaan deuretik (untuk
menurunkan air total tubuh)
dapat menyebabkan berbagai
perpindahan/ketidakseimbanga
n elektrolit
4. Monitor vital sign setiap
15menit – 1 jam
R/ mengetahui keadaan umum
pasien
5. Kolaborasi pemberian cairan
IV
R/ membantu pemasukan cairan
lewat intra vena
6. Berikan cairan oral
R/ menurunkan rasa haus pada
pasien
7. Berikan prosedur
nasogastrik jika diperlukan
R/ memungkinkan dukungan
nutrisi melalui saluran GI,
mengevakuasi isi lambung dan
dapat menghilangkan mual
8. Atur kemungkinan tranfusi
R/ kemungkinan albumin rendah
yang mengakibatkan
penumpukan cairan berlebih,
dsb
9. Pasang kateter jika perlu
R/ untuk membantu pengukuran
output dari pasien
4 Perfusi jaringan tidak Tujuan: 1. Monitor kemampua BAB
efektif sehubungan Mempertahankan 2. Kolaborasi pemberian
dengan asidosis, syok keefektifan perfusi jaringan analgesic
hipovolemik Kriteria hasil: 3. Monitor adanya
a. Status TTV normal tromboplebitis
b. status kesadaran
baik
c. tidak ada gerakan
involunter
ANAMNESA
I. IDENTITAS PASIEN
IDENTITAS BAYI
Nama : By. A
No.Register : 1175670
Umur : 4 Hari
Jenis kelamin : Laki-laki
Alamat : Ds.Gondanglegi RT 42 RW 04 Gondanglegi Malang
Tanggal lahir : 06 Mei 2017
Diagnosa medis : Obstruksi Usus Letak Rendah + Hisprung Disease
IDENTITAS AYAH
Nama : Tn. S
Umur : 36 tahun
Jenis kelamin : Laki-laki
Alamat : Ds.Gondanglegi RT 42 RW 04 Gondanglegi Malang
Pendidikan : SLTA
Pekerjaan : Kuli Bangunan
IDENTITAS IBU
Nama : Ny. S
Umur : 31 tahun
Alamat : Ds.Gondanglegi RT 42 RW 04 Gondanglegi Malang
Pendidikan : SLTP
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
II. KELUHAN UTAMA.
Saat MRS : Bayi tidak dapat buang air besar sejak lahir, kentut hanya sekali, perut
membesar, rewel, muntah saat diberi ASI
C. RIWAYAT NUTRISI
Hari pertama lahir: ASI ± 5 ml/ 2 jam. Hari ke 2 ASI ± 5 ml/ 2 jam. Hari ke 3 ASI+ SF 7
ml/2 jam. Urine (+). Muntah (+). hari 4, bayi dibawa ke RSUD Kepanjen, bayi dipuasakan, IVFD
CN 10% + CaGluc 10% 3cc + KCl 7,4% 3cc.
RIWAYAT NATAL
- Cara Persalinan : Normal/ Spontan
- Tempat : Polindes
- Penolong : Bidan
- Usia gestasi : 37-38 minggu
- Kondisi Ketuban : Warna Jernih
- Letak : Bujur
- BB/PB/LK/LD :3600 gram/55cm/39cm/32cm.
c. Mata
- Kebersihan : Bersih
- Pandangan : Baik, belum terfokus
- Sklera : Tidak Icterus
- Konjungtiva : Anemis
- Pupil : Normal, Reflek cahaya baik, bereaksi bila ada cahaya.
- Gerakan bola mata : Normal, memutar dengan baik
- Sekret : Tidak ada
d. Hidung
- Pernapasan cuping hidung : ada
- Struktur : Normal
- Kelainan lain : Tidak ada
- Sekresi : Tidak ada
e. Telinga
- Kebersihan : Bersih
- Sekresi : Tidak ada
- Struktur : Normal, simetris, sejajar dengan garis mata
g. Leher
- Kelenjar Tiroid : Tidak ada pembesaran
- Arteri Karotis : Teraba berdenyut teratur dan kuat
- Trachea : Berada di garis tengah
j. Abdomen
- Bentuk : destended abdomen
- Bising Usus : Normal, 5 x/menit
- Benjolan : Tidak ada
- Turgor : > 3 detik
- Hepar, lien : Tidak teraba
- Distensi : Ya, terdapat nyeri tekan.
k. Kelamin dan Anus
- Kebersihan : Bersih
- Keadaan kelamin luar : Normal, tidak ada lesi, tidak ada benjolan abnormal
- Anus : Normal,
- Kelainan : Tidak ada
l. Integumen
- Warna kulit : Kuning kecoklatan
- Kelembapan : Kering
- Lesi : Tidak ada
- Warna Kuku : Pucat
- Kelainan : Tidak ada
V. REFLEKS PRIMITIF
1. Rooting Refleks (Refleks mencari)
Baik. Bayi merespon ketika pipi dibelai / disentuh bagian pinggir mulutnya dan mencari
sumber rangsangan tersebut.
6. Reflek Babinski
Cukup baik. Gerakan jari-jari mencengkram saat bagian bawah kaki diusap.
ANALISA DATA
Nama Pasien : By. A
Umur : 4 Hari
No. Registrasi : 11175670
ANALISA DATA
Nama Pasien : By. A
Umur : 4 Hari
No. Registrasi : 11175670