ASKEP THALASEMIA PADA ANAK

BAB I
ASUHAN KEPERAWATAN TALASEMIA

1.1 PENGKAJIAN
1. Asal Keturunan / Kewarganegaraan
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar laut Tengah
(Mediteranial) seperti Turki, Yunani, dll. Di Indonesia sendiri, thalasemia cukup
banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling
banyak diderita.
2. Umur
Pada penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah
terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada thalasemia
minor biasanya anak akan dibawa ke RS setelah usia 4 tahun.
3. Riwayat Kesehatan Anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau
infeksi lainnya. Ini dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat
transport.
4. Pertumbuhan dan Perkembangan
Seirng didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap
tumbang sejak masih bayi. Terutama untuk thalasemia mayor, pertumbuhan fisik
anak, adalah kecil untuk umurnya dan adanya keterlambatan dalam kematangan
seksual, seperti tidak ada pertumbuhan ramput pupis dan ketiak, kecerdasan anak
juga mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor, sering terlihat
pertumbuhan dan perkembangan anak normal.
5. Pola Makan
Terjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB rendah
dan tidak sesuai usia.
6. Pola Aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak
tidur/istirahat karena anak mudah lelah.
7. Riwayat Kesehatan Keluarga
Thalasemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa apakah
orang tua juga mempunyai gen thalasemia. Jika iya, maka anak beresiko terkena
talasemia mayor.
8. Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Core – ANC)
Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya
faktor resiko talasemia. Apabila diduga ada faktor resiko, maka ibu perlu
diberitahukan resiko yang mungkin sering dialami oleh anak setelah lahir.
9. Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia
a) KU = lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang seusia.
b) Kepala dan bentuk muka. Anak yang belum mendapatkan pengobatan
mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid
(hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata lebar, tulang dahi terlihat
lebar.
c) Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningan
d) Mulut dan bibir terlihat kehitaman
e) Dada, Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran
jantung dan disebabkan oleh anemia kronik.
f) Perut, Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati (hepatospek
nomegali).
g) Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, BB di bawah
normal
 h) Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas tidak
tercapai dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun kumis
bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tapa odolense karena adanya
anemia kronik.
i) Kulit, Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat
transfusi warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena
adanya penumpukan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).

1.2 Diagnosa Keperawatan

1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen
seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.
Tujuan: Setelah di lakukan tindakan keperawatan selama 2 x 24 jam , pasien mampu
mempertahankan perfusi jaringan adekuat ditandai Dengan Kriteria hasil : Nadi
perifer teraba,kulit hangat,tidak terjadi sianosis
Intervensi :
a) Awasi tanda vital,palpasi nadi perifer
b) Lakukan pengkajian neurofaskuler periodik misalnya sensasi,gerakan
nadi,warna kulit atau suhu
c) Berikan oksigen sesuai indikasi
2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai
O2 dan kebutuhan.
Tujuan : Stlah dlakukan asuhan kep slama 1x24 jam diharapkan klien mampu
mlakukan aktifitas shari2 dgn kriteria hasil: anak bermain dan beristirahat dgan tnang
srta dapat mlakukan aktivitas esuai kemampuan
Intervensi :
a) Kaji toleransi fisik anak dan bantu dlam aktivitas yg mlebihi toleransi anak
b) Berikan anak aktifitas pengalihan mis’ bermain
c) 3.Berikan anak periode tidur sesuai kondisi dan usia
 Rasional :
a) Menentukan kemampuan atau kebutuhan klien
b) Aktifitas pgalihan dpat membantu anak mlakukan aktivitas sesuai kemampuan
c) Istirahat yg cukup berguna untuk mempercepat pemulihan kemanpuan anak
3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan
kegagalan untuk mencerna atau ketidakmampuan mencerna makanan/absorbsi
nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal.
Tujuan : menunjukkan pemahaman pentingnya nutrisi
Kriteria hasil :
-mununjukan peningkatan bb progresif sesuai yang di inginkan
-tidak adanya malnutrisi (kekurangan nutrisi)
Intervensi:
a) Pantau jumlah dan jenis intake dan output pasien
b) Timbang berat badan klien
c) Beri Health Education tentang pentingnya nutrisi bagi tubuh
d) Kolaborasi dengan ahli gizi
Rasional
a) Untuk mengetahui jenis dan jumlah asupan nutrisi yang penting bagi pasien
b) Membantu menentukan keseimbangan nutrisi yang tepat
c) Untuk membantu pasien dan keluarga memahami pentingnya nutrisi bagi
tubuh
d) Untuk memberikan diet yang adekuat sesuai dengan kebutuhan pasien yang
mendukung proses penyembuhan.
4. Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan sirkulasi dan
neurologis.
5. Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat,
penurunan Hb, leukopenia atau penurunan granulosit.
 6. Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan
berhubungan dengan interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber
informasi.

1.3 Intervensi Keperawatan

1. Dx 1 Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan
komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.
Kriteria hasil :
a) Tidak terjadi palpitasi
b) Kulit tidak pucat
c) Membran mukosa lembab
d) Keluaran urine adekuat
e) Tidak terjadi mual/muntah dan distensil abdomen
f) Tidak terjadi perubahan tekanan darah
g) Orientasi klien baik.

Rencana keperawatan / intervensi :

a) Awasi tanda-tanda vital, kaji pengisian kapiler, warna kulit/ membran
mukosa, dasar kuku.
b) Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi (kontra indikasi pada pasien
dengan hipotensi).
c) Selidiki keluhan nyeri dada, palpitasi.
d) Kaji respon verbal melambat, mudah terangsang, agitasi, gangguan memori,
bingung.
e) Catat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan, dan tubuh hangat
sesuai indikasi.
f) Kolaborasi pemeriksaan laboratorium, Hb, Hmt, AGD, dll.
g) Kolaborasi dalam pemberian transfusi.
 h) Awasi ketat untuk terjadinya komplikasi transfusi.
Rasional:
a) Indikator umum status sirkulasi dan keadekuatan sirkulasi
b) Untuk mengetahui ststus kesadaran pasien
c) Untuk mensuplai kebutuhan organ tubuh

2. Dx. 2 intoleransi aktivitas berhubungan degnan ketidakseimbangan

antara suplai O2 dan kebutuhan.
Kriteria hasil :
Menunjukkan penurunan tanda fisiologis intoleransi, misalnya nadi,
pernapasan dan Tb masih dalam rentang normal pasien.

Intervensi :
a) Kaji kemampuan pasien untuk melakukan aktivitas, catat kelelahan dan
kesulitan dalam beraktivitas.
b) Awasi tanda-tanda vital selama dan sesudah aktivitas.
c) Catat respin terhadap tingkat aktivitas.
d) Berikan lingkungan yang tenang.
e) Pertahankan tirah baring jika diindikasikan.
f) Ubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap pusing.
g) Prioritaskan jadwal asuhan keperawatan untuk meningkatkan istirahat.
h) Pilih periode istirahat dengan periode aktivitas.
i) Beri bantuan dalam beraktivitas bila diperlukan.
j) Rencanakan kemajuan aktivitas dengan pasien, tingkatkan aktivitas sesuai
toleransi.
k) Gerakan teknik penghematan energi, misalnya mandi dengan duduk.
Rasional:
a) Menentukan kemampuan atau kebutuhan klien
b) Aktifitas pgalihan dpat membantu anak mlakukan aktivitas sesuai kemampuan
 c) Istirahat yg cukup berguna untuk mempercepat pemulihan kemanpuan anak

3. Dx. 3 perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan

dengan kegagalan untuk mencerna / ketidakmampuan mencerna
makanan / absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel
darah merah normal.
Kriteria hasil :
a) Menunjukkan peningkatan berat badan/ BB stabil.
b) Tidak ada malnutrisi.
Intervensi :
a) Berikan makanan yang bergisi.
b) Berikan minuman yang bergisi misalnya susu
c) Beri makanan sedikit tapi sering.
d) Berikan suplemen atau vitamin pada anak
e) Berikan lingkungan yang menyenangkan
Rasional :
a) Untuk memenuhi kebutuhan tubuh dan mempercepat pemuluhan
b) untuk memenuhi kebutuhan kalori
c) merangsang nafsu makan
d) memudahkan absorsi makanan
e) meningkatkan nafsu makan

4. Dx. 4 Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan

perubahan sirkulasi dan novrologis.
Kriteria hasil :
 Kulit utuh.
 Intervensi :
a) Kaji integritas kulit, catat perubahan pada turgor, gangguan warna,
aritema dan ekskoriasi.
b) Ubah posisi secara periodik.
c) Pertahankan kulit kering dan bersih, batasi penggunaan sabun.

Rasional :
a) Memberikan informasi dasar tentang peneneman dan kemungkinan petunjuk
tentang sirkulasi darah.
b) Menurunkan risiko infeksi infrak.
c) Gerakan jaringan dibawa dapat merubah posisi dan dapat mempengharui
penyembuhan optimal.
d) Perbaikan nutrisi akan mempercepat penyembuhan luka pada anak
e) Mengurangi jumlah Fe dalam tubuh.
f) Untuk mengi,bangi jumlah Fe yang tinggi dalam darah

5. Dx. 5. resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak

adekuat:
Kriteria hasil :
a) Tidak ada demam
b) Tidak ada drainage purulen atau eritema
c) Ada peningkatan penyembuhan luka
Intervensi :
a) Pertahankan teknik septik antiseptik pada prosedur perawatan.
b) Dorong perubahan ambulasi yang sering.
c) Tingkatkan masukan cairan yang adekuat.
d) Pantau dan batasi pengunjung.
 e) Pantau tanda-tanda vital.
f) Kolaborasi dalam pemberian antiseptik dan antipiretik.

6. Dx. 6. Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan

pengobatan berhubungan dengan salah interpretasi informasi dan tidak
mengenal sumber informasi.
Kriteria hasil :
a) Menyatakan pemahaman proses penyakit, prosedur diagnostika
rencanapengobatan.
b) Mengidentifikasi faktor penyebab.
c) Melakukan tindakan yang perlu/ perubahan pola hidup.
Intervensi :
a) Berikan informasi tentang thalasemia secara spesifik.
b) Diskusikan kenyataan bahwa terapi tergantung pada tipe dan beratnya
thalasemia.
c) Rujuk ke sumber komunitas, untuk mendapat dukungan secara psikologis.
d) Konseling keluarga tentang pembatasan punya anak/ deteksi dini keadaan
janin melalui air ketuban dan konseling perinahan: mengajurkan untuk tidak
menikah dengan sesama penderita thalasemia, baik mayor maupun minor.

1.4 PENATALAKSANAAN
1. Medikamentosa
a. Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar
feritin serum sudah mencapai 1000 g/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau
sekitar 10-20 kali transfusi darah.
 Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui pompa
infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut setiap
selesai transfusi darah.
b. Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk
meningkatkan efek kelasi besi
c. Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.
d. Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang
umur sel darah merah.

2. Bedah
Splenektomi, dengan indikasi:
a. limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan
peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya rupture
b. hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau
kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam
satu tahun.

3. Suportif
Transfusi darah :
a. Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl. Dengan kedaan ini
akan memberikan supresi sumsum tualang yang adekuat, menurunkan tingkat
akumulasi besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan
penderita.
b. Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red cell), 3 ml/kg BB untuk
setiap kenaikan Hb 1 g/dl.

4. Lain-lain (rujukan subspesialis, rujukan spesialisasi lainnya )

Tumbuh kembang, kardiologi, Gizi, endokrinologi, radiologi, Gigi
1.5 Evaluasi
Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi
ke sel-sel ditandai dengan pasien mengatakan kepala terasa pusing, warna
kulit pucat,bibir tampak kering, nadi 70x/menit, R:45x/menit.
 DAFTAR PUSTAKA
Postedby adminbisnisonline in Artikel
kesehatanhttp://id.wikipedia.org/wiki/talasemia