BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi
Penyakit Kawasaki (KD) adalah vaskulitis akut yang sembuh sendiri
dari etiologi yang tidak diketahui yang terjadi terutama pada bayi dan anak
kecil. Terwujud pada awalnya dengan demam tinggi, peradangan
mukokutan, dan limfadenopati serviks, KD menargetkan arteri koroner dan
struktur kardiovaskular lainnya. (jurnal 1)
Penyakit Kawasaki (KD) ditandai sebagai penyakit vaskular
sistemik akut yang menyerang sebagian besar pembuluh darah berukuran
sedang dan kecil (jurnal pediatric)
Kawasaki adalah vaskulitis akut yang sembuh sendiri yang terutama
melibatkan arteri koroner (Newburger et al., 2004). Penyakit Kawasaki,
yang pertama kali dideskripsikan di Jepang pada tahun 1967 oleh Dr.
Tomisaku Kawasaki, sekarang menjadi penyebab utama penyakit jantung
didapat pada anak-anak di negara maju.
Penyakit Kawasaki adalah vaskulitis sistemik akut yang pertama
kali dilaporkan pada tahun 1961. Selama 5 dekade terakhir beberapa
makalah telah diterbitkan untuk lebih memahami penyakit ini. Diagnosis
penyakit Kawasaki dibuat berdasarkan temuan klinis. Penyakit Kawasaki
atipikal mencakup pasien yang tidak memenuhi semua kriteria untuk
diagnosis. (jurnal pediatric)
Penyakit Kawasaki atau sering disebut sindrom nodus limfa adalah
penyakit autoimunitas dimana pembuluh darah berkran sedang diselurh
tubuh jadi meradang. Penyakit ini mempengaruhi banyak sistem organ,
terutama pembuluh darah, kulit, selaput lendir, dan kelenjar getah bening.
Biarpun jarang terjadi kerusakan pada hati yang disebabkan oleh aneurisma
arteri coroner dapat terjadi pada anak yang penyakitnya tidak ditangani
(Wikipedia, 2017)
 Jadi, penyakit Kawasaki adalah penyakit langka yang menyerang
pembuluh darah yang menyebabkan peradangan pada pembuluh darah
tubuh serta mempeengaruhi kelenjar getah bening dan fungsi jantung.

B. Etiologi
Sampai saat ini etiologi penyakit Kawasaki belum ditemukan secara
pasti. Meskipun etiologi penyakit Kawasaki masih belum diketahui,
musiman kasus, epidemi nasional, dan sifat terbatas penyakit ini
menunjukkan pemicu infeksi (Newburger et al., 2004). Sebuah teori di balik
penyakit ini adalah bahwa satu atau lebih agen infeksi yang didistribusikan
secara luas membangkitkan respon imunologis yang abnormal pada orang
yang secara genetik rentan. Namun, tidak ada agen penyebab yang telah
diidentifikasi. (jurnal biru).
Banyak teori telah dihipotesiskan untuk etiologi KD. Saat ini
diyakini bahwa ada kecenderungan genetik untuk pengembangan KD dan
interaksi dari penyebab infektif yang tidak diketahui juga dapat menjadi
predisposisi untuk KD [11].
Bukti saat ini sangat menunjukkan bahwa faktor genetik memiliki
peran yang lebih penting dalam terjadinya KD. Polimorfisme reseptor IgG
dapat meningkatkan kerentanan anak terhadap KD dan meningkatkan risiko
pengembangan aneurisma arteri koroner. (jurnal kuning)
Epidemiologi KD dapat menghasilkan petunjuk penting tentang
etiologi penyakit misterius ini. Pertama, KD menyerang terutama bayi dan
anak kecil; 80% pasien berusia di bawah 5 tahun. Kedua, meskipun KD
telah diakui di setiap benua dan di semua kelompok ras, kejadian penyakit
sangat bervariasi di antara populasi yang berbeda. Dan Jepang merupakan
negara dengan insiden tertinggi. Paradigma KD saat ini adalah bahwa reaksi
imunologis ditimbulkan pada host yang rentan secara genetik setelah
terpapar pada pemicu KD, dan yang diduga tersebar luas di lingkungan dan
masuk melalui saluran pernapasan atas. Dua paradigma potensial
berpendapat bahwa pemicunya adalah salah satu dari yang berikut: pertama,
agen infeksius yang bereplikasi di sel epitel superfisial saluran napas bagian
atas. Kedua antigen yang tersebar luas di lingkungan.
 Data menarik terbaru mendukung hipotesis bahwa pemicu untuk KD
dilakukan oleh angin troposfer berskala besar dan bahwa provinsi di timur
laut Cina berfungsi sebagai daerah sumber untuk pengelompokan musiman
dan epidemi tahunan kasus KD di Jepang, Hawaii, dan California selatan
(jurnal 1).

C. Klasifikasi

D. Patofisiologi
Penyakit Kawasaki memiliki empat tahap, yaitu: demam akut,
subakut, sembuh, dan kronis. Fase demam akut ditandai oleh demam,
biasanya lebih tinggi dari 102 derajat Fahrenheit (39 derajat Celcius), dan
demam bisa lebih tinggi dari 104 derajat Fahrenheit (40 derajat Celcius).
Selama fase ini, yang akan berlangsung selama 1 hingga 2 minggu tanpa
pengobatan, fitur klinis utama dari penyakit Kawasaki diamati. Ketika
demam dan tanda-tanda lain mulai menghilang, fase subakut dimulai.
Selama fase ini, anak berada pada risiko terbesar untuk kematian mendadak
karena vaskulitis koroner dalam kombinasi dengan jumlah trombosit yang
meningkat tajam dan keadaan hiperkoagulabel. Fase pemulihan dimulai
sekitar minggu ke 4 hingga 6 ketika semua tanda penyakit telah hilang, dan
berlanjut sampai reaktan fase akut telah kembali normal. Fase kronis
meliputi manajemen jangka panjang anak-anak di mana kelainan arteri
koroner berkembang sebagai akibat fase akut penyakit (Newburger et al.,
2004).
Studi lain menunjukkan bahwa virus bisa saja terhirup dan kemudian
ditelan oleh makrofag jaringan yang mengarah ke aktivasi respon imun
bawaan. Aktivasi lebih lanjut dari respon imun adaptif dapat menyebabkan
limfosit T antigen spesifik dan aktivasi sel plasma. Kehadiran infeksi pada
jaringan koroner menyebabkan sekresi berbagai faktor pertumbuhan seperti
faktor pertumbuhan endotel vaskular, faktor nekrosis tumor alpha, dan
metalloproteinase, yang mengarah pada penghancuran intima, dan
fragmentasi internal dan lamina elastis eksternal arteri koroner. Hal ini
 menghasilkan pengembangan aneurisma arteri koroner Selain itu, juga telah
disarankan bahwa antibodi KD dapat mengidentifikasi tubuh inklusi intra-
sitoplasma dalam jaringan. Studi lain juga telah melaporkan beberapa badan
inklusi yang sesuai dengan agregat RNA virus dan protein yang belum
diidentifikasi.

E. Manifestasi Klinis
Pada beberapa kasus ditemukan beberapa temuan karakteristik
pada penyakit Kawasaki, antara lain:
1. Cardiac
Manifestasi kardiovaskular yang berkembang selama fase
akut penyakit Kawasaki adalah penyebab utama morbiditas dan
mortalitas jangka panjang (Newburger et al., 2004).
Ekokardiografi berguna dalam mengenali manifestasi ini.
Temuan paling umum termasuk miokarditis, perikarditis,
regurgitasi katup, kelainan arteri koroner, aneurisma arteri non-
koroner berukuran sedang, dan fenomena Raynaud. Aneurisma
arteri koroner adalah komplikasi utama yang terkait dengan
penyakit Kawasaki. Mereka berkembang hingga 25% dari anak-
anak yang tidak diobati; Namun, dengan pengobatan risikonya
berkurang hingga kurang dari 5%. Perubahan koroner ini dapat
menyebabkan infark miokard, penyakit jantung iskemik, atau
kematian mendadak dan karenanya menentukan manajemen
pasien setelah fase akut penyakit (Newburger et al., 2004).
2. Noncardiac
Artritis dan artralgia adalah manifestasi umum yang
dapat terjadi dalam minggu pertama penyakit dan
cenderung melibatkan banyak sendi. Keluhan
gastrointestinal, seperti diare, muntah, dan sakit perut, juga
umum terjadi. Anak-anak dengan penyakit Kawasaki
seringkali jauh lebih mudah tersinggung daripada anak-
 anak dengan penyakit demam lainnya (Newburger et al.,
2004).
3. Laboratorium
Sebagian besar anak-anak akan menderita
leukositosis, dengan sekitar 50% pasien memiliki jumlah
sel darah putih lebih tinggi dari 15.000 / mm3. Peningkatan
fase reaktan fase akut reaktan eritrosit dan protein C-reaktif
akan terlihat pada hampir 100% pasien dengan penyakit
akut. Trombositosis adalah ciri pembeda fase lanjut
penyakit, tetapi jarang terlihat pada minggu pertama
penyakit. Temuan laboratorium lainnya yang kurang umum
termasuk peningkatan transaminase serum, anemia, dan
hipoalbuminemia ringan hingga sedang (Newburger et al.,
2004).