Oleh:
dr. Azizah Retno K., Sp.A
Proses hemostasis:
- Kompleks
- Melibatkan vaskuler, trombosit dan faktor
koagulasi
- Gangguan perdarahan
Vaskuler: Telangiektasia hemoragik
herediter , Sindrom Henoch –
Schonlein, defisiensi vitamin C
menyebabkan gangguan pada kolagen
dapat menimbulkan petekie perifolikular,
memar, dan perdarahan mukosa , Purpura
steroid berkaitan dg terapi steroid jangka
panjang (sindrom Cushing) disebabkan
oleh jaringan penunjang vaskular yg tidak
sempurna.
Petekie
Bintik merah kecil, tidak menonjol
diakibatkan karena perdarahan
intradermal / submukosa dan biasanya
khas pada kelainan vaskuler / trombosit.
Kapiler rapuh dalam kulit menyebabkan
Pembuluh darah robek sehingga sejumlah
kecil darah merembes dan timbul bintik-
bintik merah di kulit (petechiae)
• Gangguan pembekuan darah:
- Kelainan genetik
- Kelainan didapat lebih kompleks,
gangguan fungsi trombosit, abnormalitas
inhibitor koagulasi dan pembuluh darah
Gangguan faktor koagulasi:
- Kekurangan faktor pembekuan tergantung
vitamin K
- Penyakit hati
- Percepatan penghancuran faktor koagulasi
- Inhibitor koagulasi
Perkembangan hemostasis masa
anak:
- Sistem koagulasi ms neonatus immatur:
kadar protein koagulasi rendah
kadar koagulasi tergantung vit. K lebih
rendah 30-50% dibanding dewasa, pada
kurang bulan lebih rendah lagi
kadar faktor V, VIII, fibrinogen setara dws
kadar inhibitor koagulasi (antitrombin,
protein C,S) kurang dari 50% normal
Kadar protein koagulasi mencapai kadar
dewasa pada usia 6 bulan
Protein C masih rendah sampai usia awal
belasan tahun
Etiologi gangguan pembekuan darah
didapat:
1. Kekurangan faktor pembekuan darah yang
tergantung pada vit. K:
- Hemorrhagic Disease of the Newborn (HDN)
- Obstruksi biliaris: batu empedu, striktur,
fistula, atresia biliaris
- Malabsorbsi vit.K: celiac disease, regional
enteritis, steatorrhea, gastrocolic fistula,
colitis ulserativa
- Kekurangan nutrisi yang mengandung
vit.K
- Obat-obatan:
a. antagonis vit.K: coumarin, indandione
b. merubah flora usus: antibiotika
spektrum luas, sulfonamide
c. lain-lain: kolestiramin
2. Penyakit hati
3.
3. Percepatan penghancuran faktor koagulasi
- Disseminated Intravasculer Coagulation (DIC)
- Fibrinolisis ( penyakit hati, agen trombolitik,
pascapembedahan)
4. Inhibitor terhadap faktor koagulasi:
- Inhibitor spesifik
- Antibodi antifosfolipid
- Lain-lain: antitrombin, paraproteinemia
5. lain-lain:
- Setelah transfusi masif
- Setelah extracorporeal circulation
- Penyakit jantung bawaan, amiloidosis, sindrom
nefrotik, penyakit Gaucher
DEFISIENSI VITAMIN K
Vitamin K:
- Larut dalam lemak
- Banyak pada sayur dan buah
- Bisa disintesis flora bakteri usus
- Penting untuk sintesis F.II, VII, IX dan X dan
antikoagulan protein C dan S.
- dikenal tiga bentuk vitamin K, yaitu:
· Vitamin K 1 (phylloquinone) terdapat pd sayuran hijau
· Vitamin K 2 (menaquinone) disintesa flora
(keseluruhan kehidupan jenis tumbuh-tumbuhan) di
usus kita.
· Vitamin K 3 (menadione), merupakan vitamin K sintetik
(tiruan dari yang terdapat di alam).
EPIDEMIOLOGI
Angka kejadian VKDB (Vit. K Deficiency
Bleeding ) berkisar antara 1:200 sampai
1:400 kelahiran bayi yang tidak mendapat
vitamin K profilaksis.
Di Indonesia, data mengenai VKDB secara
nasional belum tersedia. Hingga tahun
2004 didapatkan:
- 21 kasus di RSCM Jakarta,
- 6 kasus di RS Dr. Sardjito Yogyakarta
- 8 kasus di RSU Dr. Soetomo Surabaya
Indonesia (negara sedang berkembang)
AKB 41,4 per 1.000 kelahiran hidup
(tahun 1997) 18 per 1.000 kelahiran
hidup (tahun 2025)
Beberapa negara Asia angka kesakitan
bayi karena perdarahan akibat defisiensi
vitamin K (PDVK) berkisar 1:1.200 sampai
1:1.400 kelahiran hidup (Thailand). Angka
tersebut dapat turun dengan pemberian
profilaksis vitamin K pada bayi baru lahir.
Akibat PDVK adalah terjadinya perdarahan otak
dengan angka kematian 10-50% (umumnya
terjadi pada bayi umur 2 minggu–6 bulan),
dengan akibat angka kecacatan 30-50%.
Data dari Bag. IKA FKUI RSCM (tahun 1990-2000)
21 kasus, 17 (81%) alami perdarahan
intrakranial
Penyebab PDVK pada bayi
- rendahnya kandungan vit. K pada ASI
- belum sempurnanya fungsi hati pada bayi baru
lahir terutama bayi kurang bulan.
Sebab kadar vit. K rendah pd BBL
adalah:
- selama dalam rahim, plasenta tidak siap
menghantarkan lemak dengan baik
(padahal vit. K larut dalam lemak)
- Saluran cerna BBL masih steril tidak
dapat menghasilkan vit. K yang berasal
dari flora di usus
- Asupan vit. K dari ASI rendah
Etiologi:
- prematuritas: berbanding lurus dengan
umur kehamilan dan berat waktu lahir;
fungsi hati belum matang dan respons
terhadap vit. K subnormal
- Asupan makanan tidak adekuat
- Terlambatnya kolonisasi kuman
- Komplikasi obstetrik dan perinatal
- Kekurangan vit. K pada ibu
PATOFISIOLOGI
Vitamin K diperlukan untuk sintesis prokoagulan
faktor II, VII, IX dan X (kompleks protrombin)
serta protein C dan S yang berperan sebagai
antikoagulan (menghambat proses pembekuan).
Selain itu Vitamin K diperlukan untuk konversi
faktor pembekuan tidak aktif menjadi aktif.
Ada 3 Kelompok :
a. VKDB dini
b. VKDB klasik
c. VKDB lambat atau acquired prothrombin
complex deficiency (APCD)
Secondary prothrombin complex (PC)
deficiency
Tabel : Perdarahan akibat defisiensi vitamin K pada anak
VKDB dini VKDB klasik VKDB lambat Secondary PC
(APCD) deficiency
Umur < 24 jam 1-7 hari (terbanyak 3-5 hari) 2 minggu-6 bulan (terutama 2- Segala usia
8 minggu)
Penyebab & Obat yang - Intake Vit K inadekuat - Intake Vit K inadekuat - obstruksi bilier
Faktor risiko diminum - Kadar vit K rendah pada - Kadar vit K rendah pada - penyakit hati
selama ASI ASI - malabsorbsi
kehamilan - Tidak dapat profilaksis - Tidak dapat profilaksis - intake kurang
vit K vit K (nutrisi
parenteral)
Pengobatan:
- Vitamin K1 dosis 1-2 mg/hari selama 1-3 hari
Perdarahan hebat FFP 10 – 15 ml/kgBB
Respon vit. K 4 – 6 jam bila tak ada
perbaikan pikirkan penyakit yang lain
Vit. K profilaksis ibu hamil minum
antikonvulsan (fenobarbital, fenitoin)
per oral vitamin K1 5 mg/ hr selama TM 3
kehamilan atau vit. K 10 mg i.m. 24 jam
sebelum melahirkan bayi dipx PTT dan
PT, trombosit, diberi vit. K 1 mg i.m. dan
diulang 24 jam kemudian
PENCEGAHAN HDN bentuk lambat pada
bayi dg terapi AB spektrum luas atau
malabsorpsi profilaksis vit. K 1 mg per
oral/ per minggu selama 3 bulan pertama
kehidupan