DIAGNOSIS BANDING

1. Evan’s Syndrome

Merupakan AIHA disertai trombositopenia yang bermanifestasi klinis berupa purpura dan
petekie. Trombositopenia mungkin mendahului, terjadi bersamaan dengan, atau mengikuti
AIHA. Hal ini lebih sering terjadi pada anak-anak dan kurang cenderung merespon dengan baik
terhadap terapi.

2. Hereditary Spherocytosis (HS)

Di antara anemia hemolitik herediter, HS dapat paling menyerupai AIHA karena anemia
sferositik terkait dengan HS kebanyakan dideteksi pertama kali pada usia dewasa. Selain itu,
gambaran splenomegali menonjol di kedua kasus, HS dan AIHA. HS dapat dibedakan dengan
AIHA berdasarkan studi keluarga pasien. Biasanya pada pasien HS, dapat diidentifikasi anggota
keluarga lainnya dengan riwayat penyakit HS. Pembeda lainnya adalah DAT negatif pada HS.

3. Hemolytic Uremic Syndrome (HUS)

HUS merupakan penyakit primer pada bayi dan anak yang memiliki gejala klasik berupa
triad anemia hemolitik mikroangipati, trombositopenia, dan gagal ginjal akut. Sekitar 95% kasus
HUS disebabkan oleh infeksi Shiga toksin yang diproduksi oleh Escherichia coli.

4. Defisiensi glucose-6-phosphate dehydrogenase

5. Systemic Lupus Eritematosus

6. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura

7. Anemia hemolitik didapat lainnya (akibat kerusakan fisik eritrosit, reaksi kimia dan fisika; dan
akibat infeksi mikroorganisme)
TATALAKSANA

AIHA tipe hangat:

1. Kortikosteroid: 1-1,5 mg/kgBB/hari per oral. Bila ada respon terhadap steroid (hematokrit
meningkat, retikulosit meningkat, coomb direk positif lemah, coomb indirek negatif). Dosis
diturunkan tiap minggu hingga mencapai dosis 10-20 mg/hari. Terapi steroid dosis <30
mg/hari dapat diberikan selang sehari. Beberapa pasien memerlukan terapi rumatan steroid
dosis rendah, namun perlu dipertimbangkan modalitas terapi lain apabila dosis telah >15
mg/hari untuk mempertahankan kadar hematokrit.

2. Splenektomi, bila terapi steroid tidak adekuat atau tidak bisa dilakukan penurunan dosis
selama 3 bulan.

3. Rituximab dan alemtuzumab. Rituximab 100mg/minggu selama 4 minggu.

4. Imunosupresi, Azathriopin 50-200 mg/Hari, Siklofosfamid 50-150 mg/hari

5. Danazol 600-800 mg/hari, biasanya dipakai bersama steroid, bila terjadi perbaikan, steroid
diturunkan atau dihentikan dan dosis danazol diturunkan menjadi 200-400 mg/hari.

6. Transfusi dilakukan pada kondisi yang mengancam jiwa (misal Hb <3 g/dl). Jenis transfusi
yang diberikan berupa washed packed red cells.

AIHA tipe dingin:

1. Menghindari udara dingin yang dapat memicu hemolisis

2. Prednison dan splenektomi tidak banyak membantu

3. Chlorambucil 2-4 mg/hari dapat diberikan

4. Plasmafaresis untuk mengurangi antibodi IgM secara teoritis bisa mengurangi hemolisis,
namun secara praktik hal ini sukar dilakukan.
 KESIMPULAN

Anemia hemolitik autoimun ialah penyakit yang tibul karena terbentuknyaanutoantibodi

terhadap eritrosit sendiri sehingga menimbulkan destruksi(hemolisis) eritrosit. Sebagian besar
juga ada yang tidak diketahui penyebabnya (idiopatik). Anemia hemolitik autoimun mempunyai
dua tipe/klasifikasi yakni AHA tipe dingin dan AHA tipe hangat. Pada AHA tipe hangat, suhu
tubuh di atas 370C, sedangkan AHA tipe dingin suhu tubuh di bawah 37oC. Selain itu, pada AHA
tipe hangat menunjukan IgG atau kombinasi IgG dan komlemen dan juga melibatkan hemolisis
ekstravaskuler, sedangkan pada tipe dingin menunjukan IgM dan juga melibatkan hemolisis
intravaskuler. Penanganan atau penataklasanaan tergantung pada penegakan diagnosis,
tergantung dari tipe Anemia Hemolitik Autoimun tersebut dan juga seberapa berat penyakit
tersebut begitu juga dengan pemberian obat/terapi.