SVCS Elisna - 5 - PDF
SVCS Elisna - 5 - PDF
Elisna Syahruddin
Departemen Pulmonologi dan Ilmu Kedokteran Respirasi.
Fakultas Kedokteran universitas Indonesia– RS Persahabatan, Jakarta
PENDAHULUAN
Vena kava superior (VKS) normal berukuran 6-8 cm dengan diameter 1-2
cm. Vena ini terletak di mediastinum anterior, di depan trakea dan di sisi kanan
aorta. Vena kava superior membawa aliran darah dari kepala dan leher kembali
ke atrium kanan. Bagian VKS yang masuk ke rongga perikard sekitar 2-3 cm.4
Pada bagian atas VKS bermuara vena brakiosefalik kanan dan kiri, brakiosefalik
kanan menerima aliran darah dari vena subklavia dan jugular interna kanan,
sedangkan vena brakiosefalik kiri menerima aliran darah dari vena subklavia
dan jugular interna kiri.4.5 Drainase daerah kepala dan leher mempunyai 8 sistem
kolateral vena-vena, di antaranya vena paravertebra, azigos-hemiazigos,
mammaria interna, torakal lateral, jugular anterior, tiroidal, timik dan
perikardiofrenik.4 Pada gambar 1 dapat dilihat anatomi vena kava superior.
1
Gambar 1. Anatomi vena kava superior dan vena-vena utama lain
yang membawa aliran darah dari kepala dan leher.
Kompresi dari luar terhadap VKS dapat terjadi karena vena ini
mempunyai dinding tipis dan tekanan intravaskuler yang rendah. Vena kava
superior dikelilingi oleh bagian/struktur kaku sehingga relatif mudah terjadi
kompresi. Tekanan intravaskuler yang rendah memudahkan pembentukan
trombus, misalnya trombus yang terjadi akibat kateterisasi (catheter-induced
thrombus). Obstruksi dan aliran yang lambat menyebabkan tekanan vena
meningkat dan inilah yang menyebabkan timbulnya edema interstisial dan aliran
darah kolateral membalik ( retrograde collateral flow).6
Obstruksi pada vena kava superior atau vena yang berhubungan dengan
aliran darah dari kepala dan leher menyebabkan terjadinya SVKS. Obstruksi
dapat disebabkan oleh proses dari luar yang menyebabkan terjadinya
penekanan (kompresi) terhadap vena tetapi dapat juga terjadi karena proses di
dalam vena, misalnya munculnya trombosis. Kasus SVKS akibat proses dari
dalam meningkat seiring dengan semakin sering dilakukan intervensi pada vena
sentral seperti tindakan kateterisasi.
2
ETIOLOGI
Penyakit yang paling banyak menyebabkan terjadi SVKS adalah
keganasan, tetapi penyakit infeksi seperti sifilis dan tuberkulosis juga dapat
menjadi penyebab SVKS walaupun jarang.2,6-9
• Kanker paru
• Limfoma ganas
• Metastasis tumor pada kanker payudara, seminoma testis
• Fibrosis, mediastinitis tuberkulosis, histoplasmosis, dll
• Trombosis vena kava, sindrom Behcet’s, polisitemia vera, penggunaan kateter vena, dll
• Tumor jinak mediastinum, aneurisma aorta, tumor dermoid, goiter, sarkoidosis.
Evaluasi terhadap 81 pasien SVKS yang dirawat dari tahun 1983 sampai
tahun 1996, dari 77 kasus yang didiagnosis kanker 76% di antaranya adalah
kanker paru.8 Sebuah penelitian retrospektif mengevaluasi 99 spesimen dari 88
pasien. Hasilnya yaitu 36 limfoma non-Hodgkin’s, 25 kanker paru karsinoma sel
kecil (KPKSK), 17 kanker paru karsinoma bukan sel kecil (KPKBSK), 5
Hodgkin’s disease, 3 timoma, 1 tumor sel germinal dan 1 lainnya sarkoma.9
DIAGNOSIS
Gejala klinis
Keluhan atau gejala klinis pada SVKS sangat individual, tergantung berat
ringan gangguan. Tanda khas untuk SVKS adalah peningkatan gejala
disebabkan oleh pertambahan ukuran massa yang bersifat invasif (khusus untuk
keganasan). Sesak napas adalah keluhan yang paling sering, kemudian leher
dan lengan bengkak. Pada keadaan berat selain gejala sesak napas yang hebat
dapat dilihat pembengkakan leher dan lengan kanan disertai pelebaran vena-
vena subkutan leher dan dada.6,11,12 Keadaan ini kadang-kadang memerlukan
tindakan emergensi untuk mengatasi keluhan. Berat ringan gejala ini juga
dipengaruhi oleh lokasi obstruksi yang terjadi, perluasan proses penyakit
penyebab, aliran cabang vena yang tersumbat dan kemampuan vena
beradaptasi terhadap perubahan aliran darah.
3
Tabel 2. Gejala klinis sindrom vena kava superior
Keluhan yang juga dapat terjadi adalah suara serak, sakit menelan dan
sinkop. Sedangkan tanda –tanda fisis yang paling sering ditemukan adalah
pembengkakan vena-vena di leher dan lengan dan edema akibat penumpukan
cairan di wajah dan lengan.6,11,12
Tanda klinis yang jarang ditemukan dan biasanya timbul pada keadaan
berat adalah sianosis sebagai akibat kurang oksigenisasi, Horner’s syndrome
(pupil mengecil, kelopak mata jatuh dan tidak berkeringat di satu sisi wajah) dan
paralisis pita suara.12
Gambaran radiologis
4
Tabel 4. Kategori penekanan vena kava superior
Tipe IA. Penyempitan sedang dan tanpa aliran kolateral atau tidak
terjadi penambahan ukuran vena azigos
Tipe IB. Penyempitan berat menyebabkan aliran darah balik (retrograde) ke
vena azigos
Tipe II. Obstruksi di atas azygos arch aliran darah balik ke vena torasis, vertebra dan
perifer
Tipe III. Obstruksi di bawah azygos arch menyebabkan aliran darah balik melalui
azygos arch ke vena kava inferior.
Tipe IV. Obstruksi pada azygos arch dengan multipel kolateral perifer sedangkan vena
azigos tidak terlihat.
PENATALAKSANAAN
5
Sindrom Vena Kava Superior
Tidak jelas
Tidak Jelas Tumor Paru/
Tumor/Massa yang
Tumor/ Menekan
Masa Yang Menekan Tumor Mediastinum(+)
Bukan
Bukan Tumor/ Masa
tumor/ Tumor Paru / Radiasi * Hasil Hasil
massa Tumor Mediastinum 1 x 8 Gy PA (-) PA (+)
Sesuai Dengan
Diagnosis Dan Prosedur Diagnostik KU Membaik KU tidak Lanjutkan Sesuai Dengan
Penatalaksanaan
Terapi Sesuai Dengan Penyebab Untuk Kanker Paru / Membaik Prosedur Diagnostik Penatalaksaan
Tumor Primer
Tumor Mediastinum Tumor primer
Lanjutkan Pertimbangkan
Prosedur Diagnostik Tindakan Pembedahan
6
Obat-obatan
Pasien dengan gejala ringan dan telah terbentuk aliran kolateral mungkin
tidak membutuhkan pengobatan. Jika lesi di atas vena azygos atau
penyumbatan berjalan lambat dan terjadi kompensasi dengan aliran kolateral,
cukup waktu untuk menjalani prosedur diagnosis tanpa pengobatan sampai
ditemukan diagnosis pasti penyebab penyakit. Terapi jangka pendek yang tidak
agresif dapat diberikan untuk mengurangi gejala yaitu dengan pemberian
kortikosteroid dan diuretik untuk mengurangi edema.
Radiasi
Kemoterapi.
Kemoterapi adalah terapi pilihan untuk KPKSK dan limfoma. Urban dkk,18
mendapatkan bahwa radiasi cito sebelum diagnosis atau kemoterapi untuk
KPKSK tidak membantu. Kemoterapi juga menjadi pilihan terapi untuk KPKBSK
karena SVKS merupakan salah satu faktor yang menentukan staging penyakit
lanjut. Kemoterapi juga menjadi pilihan untuk tumor mediastinum jenis
nonseminoma karena radioresisten.
Bedah
Intervensi bedah sangat jarang diindikasikan untuk mengatasi masalah
yang timbul pada SVKS.4 Pada tabel di bawah ini dapat dilihat indikasi relatif
untuk intervensi bedah SVKS.
Tabel 5. Indikasi relalif intervensi bedah pada sindrom vena kava superior
Trombolisis
7
Stent
DAFTAR PUSTAKA
1. Aurora R, Milite F, Vander-Els NJ. Respiratory emergencies.Semin Oncol 2000; 27(3): 256-
69.
2. Martins SJ, Pereira JR. Clinical factors and prognosis in non-small cell lung cancer. Am J
Clin Oncol 1999; 22(5): 453-7.
3. Wurschmidt F, Bunemann H, Heilmann HP. Small cell lung cancer with and without superior
vena cava syndrome: a multivariate analysis of prognostic factors in 408 cases. Int J Radiat
Oncol Biol Phys 1995; 33(1):77-82.
4. Nesbitt JC. Surgical management of superior vena cava syndrome. In: Lung cancer
principles and practices. Pass HI, Mitchell JB, Johnson DH, Turrisi AT, eds. Philadelphia,
Lippincolt-Raven, 1996, p. 673-81.
5. Naidich DP, Zerhouni EA, Siegelman SS, Kohn JP. Mediastinum. In: Computed tomography
nd
and magnestic resonance of the thorax, 2 ed, New York, Raven-Press, 1991.p. 35-148.
8
6. Beeson MS. Superior Vena Cava Syndrome. Available from URL:
http://www.emedicine.com/EMERG/topic561.htm
7. Yelin A, Rosen A, Reichert N. SVCS: the myth – the fact. Am Rev Respir
Dis 1990; 141: 1114.
8. Laguna Del Estal P, Gazapo Navarro T, Murillas Angoitti J, Martin Alvarez
H, Portero Navio JL, Moya Mir M. Superior vena cava syndrome: a study
based on 81 cases (article in Spanish). An Med Interna 1998; 15(9):470-
5. (abstract)
9. Porte H, Metois D, Finzi L, Lebuffe G, Guidat A, Conti M, et al. Superior
vena cava syndrome of malignant origin. Which surgical procedure for
which diagnosis?. Eur J Cardiothorac Surg 2000 Apr;17(4):384-8
10. Amstrong BA, Perez CA, Simpsom JR. Role of irradiation in management
of SVCS. Int J Radiat Oncol Bill Phys 1987; 3: 531.
11. National Cancer Institute’s Cancer Information. Superior vena cava
syndrome. Available from URL:
http://www.nci.nih.gov/cancerinfo/pdg/supertivecare/ superior-vena-
cava/patient/
12. Cancermail from the national cancer institute. Superior vena cava
syndrome. Available from URL:
http://www.cancerweb.ncl.ac.uk/cancernet/ 304708.html.
13. Cardiovasculer medicine book. Vena cava superior obstruction. Available
from URL: http://www.fpnotebook.com/CV256.htm
14. Trigaux JV, Vam-beers B. Thoracic collateral venous channels: normal
and pathologic CT finding. J Compact Assist Tomogr 1990; 143: 731.
15. Hansen ME, Spritzer CE, Wosturan HD. Assening the patency of
mediastinal and thoracic inlet vein: value of MR Imaging. AJR 1990; 155:
1177.
16. Raptopoulos V. Computed tomography of the superior vena cava. CRC
Crit Rev Diagn Imag 1986; 25: 373.
17. Pokja Kanker PDPI. Pedoman diagnosis dan penatalaksanaan kanker
paru karsinoma bukan sel kecil, PDPI, Jakarta, 2001.
18. Urban T, Lebeau B, Chastang C, Leclerc P, Botto MJ, Sauvaget J.
Superior vena cava syndrome in small-cell lung cancer. Arch Intern Med
1993; 153(3): 384-7.
AH