PANDUAN PRAKTIK KLINIS (PPK)

RSU DR. SAIFUL ANWAR MALANG

JAWA TIMUR
2013 – 2015
HEMOFILIA A
1. Pengertian (Definisi) Penyakit perdarahan akibat gangguan koagulasi diturunkan yaitu defisiensi faktor
VIII/anti hemophilic factor

2. Anamnesis 1.Perdarahan spontan atau karena trauma

2.Riwayat keluarga dengan keluhan yang sama

3. Pemeriksaan Fisik 1. Tanda-tanda perdarahan

4. Kriteria Diagnosis 1. Ada manifestasi perdarahan

2. APTT memanjang
3. Defisiensi F VIII
.
5. Diagnosis Kerja Hemofilia A

6. Diagnosis Banding 1. Hemofilia B

2. Penyakit Von Willebrand

7. Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan darah rutin (Hb, leukosit, hematokrit, trombosit)

2. Skrining hemostasis (BT, PT, aPTT, kadar faktor VIII dan XI)

8. Terapi 1. Pemberian terapi substitusi berupa konsentrat F. VIII dengan dosis: unit/dL
(%) kenaikan kadar yang diinginkan X BB (kg) X 0,5 atau dosis empiris 20-25
U/kg setiap 12 jam
2. Bila konsentrat faktor VIII tidak tersedia diberikan kriopresispitat sebanyak:
BB (kg) x 50U (1 unit/bag kriopresipitat mengandung lebih kurang 70-80U
F.VIII).

9. Edukasi 1. Risiko perdarahan berulang dan perjalanan penyakit serta penyulit yang
mungkin timbul.
2. Segera membawa anaknya ke RS bila ada tanda perdarahan.
.
10. Prognosis Ad vitam : ad dubia
Ad sanationam : ad dubia
Ad fungsionam : ad dubia
11. Tingkat Evidens IV
12. Tingkat Rekomendasi C
13. Penelaah Kritis Dr. Susanto Nugroho, SpA(K)

14. Indikator Medis

15. Kepustakaan 1. Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson textbook of
pediatrics. 18th edition, WB Saunders Co, 2007.
2. Permono HB., Sutaryo., Ugrasena IDG., Windiastuti E., Abdulsalam
(penyunting). Buku Ajar Hematologi-onkologi. Ikatan Dokter anak Indonesia,
2005.
3. Pusponegoro HD., Hadinegoro SRS., Firmanda D., AAP Tridjaja B., Pudjiadi
AH., Kosim MS., Rusmil K (penyunting). Standar Pelayanan Medis
Kesehatan Anak. Ikatan Dokter Anak Indonesia. Edisi 1, 2004.4.