LAPORAN PENDAHULUAN

HEMOFILIA

A. Definisi
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak
kekurangan faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia
B).

B. Etiologi
Penyebab Hemofilia adalah karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII
(Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B).

C. Pathofisiologi
Hemofilia merupakan penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif x-
linked dari pihak ibu.
Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen
yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor tersebut diperlukan
untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cidera.
Hemofilia berat terjadi apabila konsentrasi faktor VIII dan faktor IX plasma
kurang dari 1 %.
Hemofilia sedang jika konsentrasi plasma 1 % - 5 %.
Hemofilia ringan apabila konsentrasi plasma 5 % - 25 % dari kadar normal.
Manifestasi klinis yang muncul tergantung pada umur anak dan deficiensi
faktor VIII dan IX.
Hemofilia berat ditandai dengan perdarahan kambuhan, timbul spontan atau
setelah trauma yang relatif ringan.
Tempat perdarahan yang paling umum di dalam persendian lutut, siku,
pergelangan kaki, bahu dan pangkal paha.
Otot yang tersering terkena adalah flexar lengan bawah, gastrak nemius, &
iliopsoas.

DIANA MERIN ARSYLIA

D. Manifestasi Klinis
1. Masa Bayi (untuk diagnosis)
a. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi
b. Ekimosis subkutan di atas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4
bulan)
c. Hematoma besar setelah infeksi
d. Perdarahan dari mukosa oral.
e. Perdarahan Jaringan Lunak
2. Episode Perdarahan (selama rentang hidup)
a. Gejala awal : nyeri
b. Setelah nyeri : bengkak, hangat dan penurunan mobilitas)
3. Sekuela Jangka Panjang
Perdarahan berkepanjangan dalam otot menyebabkan kompresi saraf dan
fibrosis otot.

E. Komplikasi
1. Artropati progresif, melumpuhkan
2. Kontrakfur otot
3. Paralisis
4. Perdarahan intra kranial
5. Hipertensi
6. Kerusakan ginjal
7. Splenomegali
8. Hepatitis
9. AIDS (HIV) karena terpajan produk darah yang terkontaminasi.
10. Antibodi terbentuk sebagai antagonis terhadap faktor VIII dan IX
11. Reaksi transfusi alergi terhadap produk darah
12. Anemia hemolitik
13. Trombosis atau tromboembolisme

DIANA MERIN ARSYLIA

F. Uji Laboratorium dan Diagnostik
1. Uji Laboratorium (uji skrining untuk koagulasi darah)
a. Jumlah trombosit (normal)
b. Masa protrombin (normal)
c. Masa trompoplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor
koagulasi intrinsik)
d. Masa perdarahan (normal, mengkaji pembentukan sumbatan trombosit
dalam kapiler)
e. Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan
diagnostik)
f. Masa pembekuan trompin
2. Biapsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk
pemeriksaan patologi dan kultur.
3. Uji fungsi hati (SGPT, SGOT, Fosfatase alkali, bilirubin)

DIANA MERIN ARSYLIA

Lampiran 1
Mekanisme Pembekuan Darah Intrinsik

Kerusakan darah atau

Berkontak dengan kologen

XII XII teraktivasi

(HMW kinogen, prekalikren)

XI XI teraktivasi
Ca++

IX IX teraktivasi

VIII Ca++
Thrombin

X X Teraktivasi

Fasfolipid Trombosit
Trombin

Aktivator
Protrombin

Protrombin Trombin

Ca++

DIANA MERIN ARSYLIA

Lampiran 2
Pathway Hemofilia

Kerusakan darah atau

Berkontrak dengan kolagen

XII XII teraktivasi

(HMW kinogen, prekalikren)

XI XI teraktivasi
Ca++

Hemofilia Tanpa IX IX tidak teraktivasi

Tanpa VIII

Fasfolipid Trombosit

Trombin tidak terbentuk

Perdarahan

Jaringan & sendi Sintesa energi terganggu

Nyeri Mobilitas terganggu

Syok Risiko injuri

Inefektif
Koping Keluarga

DIANA MERIN ARSYLIA

G. Pengkajian Keperawatan
1. Pengkajian sistem neurologik
a. Pemeriksaan kepala
b. Reaksi pupil
c. Tingkat kesadaran
d. Reflek tendo
e. Fungsi sensoris
2. Hematologi
a. Tampilan umum
b. Kulit : (warna pucat, petekie, memar, perdarahan membran mukosa
atau dari luka suntikan atau pungsi vena)
c. Abdomen (pembesaran hati, limpa)
3. Kaji anak terhadap perilaku verbal dan nonverbal yang mengindikasikan
nyeri
4. Kaji tempat terkait untuk menilai luasnya tempat perdarahan dan
meluasnya kerusakan sensoris, saraf dan motoris.
5. Kaji kemampuan anak untuk melakukan aktivitas perawatan diri (misal :
menyikat gigi)
6. Kaji tingkat perkembangan anak
7. Kaji Kesiapan anak dan keluarga untuk pemulangan dan kemampuan
menatalaksanakan program pengobatan di rumah.
8. Kaji tanda-tanda vital (TD, N, S, Rr).

H. Diagnosa Keperawatan
1. Risiko injuri b.d perdarahan
2. Nyeri b.d perdarahan dalam jaringan dan sendi
3. Risiko tinggi terhadap gangguan konsep diri berhubungan dengan
kesulitan beradaptasi pada kondi kronis

DIANA MERIN ARSYLIA

I. Intervensi Keperawatan
DP I
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan 1x24 jam dapat menurunkan
risiko injuri
Kriteria Hasil : Injur dan komplikasi dapat dihindari atau tidak terjadi
Intervensi :
1. Awasi setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cidera
r/ Pasien hemofilia mempunyai resiko perdarahan spontan tak terkontrol
sehingga di perlukan pengawasan setiap gerakan yang memungkinkan
terjadinya cidera
2. Anjurkan pada orang tua untuk segera membawa anak ke rumah sakit jika
terjadi injuri
3. r/ Identifikasi dini dari pengobatan dapat membatasi beratnya komplikasi
4. Jelaskan pada orang tua pentingnya menghindari cidera
r/ Orang tua dapat mengetahui mafaat dari pencegahan cidera atau resiko
perdarahan dan menghindari injujri dan komplikasi

DP II
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan 1x30mnt nyeri akan
berkurang atau bahkan hilang
Kriteria Hasil : Peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi
Intervensi :
1. Kolaborasi pemberian analgetik oral non opioid
r/ Untuk mengurangi rasa nyeri
2. Motivasi klien untuk bergerak perlahan
r/ Dengan bergerak perlahan diharapkan dapat mencegah stress pada sendi
yang terkena
3. Lakukan relaksasi dengan menyuruh klien berendam air hangat
r/ Rendam air hangat dapat mengurangi nyeri
4. Bantu klien menggunakan alat bantu

DIANA MERIN ARSYLIA

 r/ Alat bantu berguna untuk memindahkan beban tubuh pada sendi yang
nyeri

DP III
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan 1x24 jam tidak terjadi
gangguan konsep diri
Kriterian Hasil : Klien mampu mengungkapkan rencana untuk memasukkan
keterbatasan ke dalam gaya hidup baru
Intervensi :
1. Tekankan perlunya untuk mendorong pasrtisipasi pada perkembangan
aktivitas normal yang tidak akan menyebabkan cidera fisik
r/ Perkembangan aktivitas normal membantu meningkatkan harga diri
2. Jelaskan tentang semua tindakan yang diprogramkan dan pemeriksaan
yang akan dilakukan
r/ Pengetahuan tentang apa yang diharapkan membantu mengurangi
ansietas
3. Lakukan pendekatan secara tenang dan beri dorongan untuk bertanya serta
berikan informasi yang dibutuhkan dengan bahasa yang jelas
r/ Penjelasan yang jelas dan sederhana paling baik untuk dipahami. Istilah
medis dan keperawatan dapat membingungkan klien dan meningkatkan
ansietas

DIANA MERIN ARSYLIA

 DAFTAR PUSTAKA

1. Cecily. L Betz, 2012, Buku Saku Keperawatan Pediatri, Alih bahasa Jan
Tambayong, EGC, Jakarta.

2. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 2015, Buku Kuliah Ilmu
Kesehatan Anak 1, Infomedika, Jakarta.

3. Sodeman, 2011, Patofisiologi Sodeman : Mekanisme Penyakit, Editor, Joko

Suyono, Hipocrates, Jakarta.

4. Arif M, 2010, Kapita Selekta Kedokteran, Edisi III, Jilid 2, Media

Aesculapius, FKUI, Jakarta.

DIANA MERIN ARSYLIA