ASKAN

PENYAKIT
"THAL A SE MI A "DISUSUN OLEH :
Kelompok 1
P07120320013
1. Nabilah Fathiyah Rahmah
P07120320020
2. Adelia Riska Utami
P07120320026
3. Maria Virginia Melinda M.
P07120320037
4. Syifa Mutiara
P07120320049
5. Hazira Izzati Zeni

DOSEN PENGAMPU :
Bp. Dr. Abdul Ghofur, S.Kp, M.Kes
 • Bagaimana sih Konsep
dasar penyakit thalasemia
ini?

Apa Saja • Bagaimana Konsep Dasar

ASKAN dengan penyakit
Thalasemia?
Sih • Bagaimana ASKAN

yang Akan dengan penyakit

Thalasemia?

Dibahas? • Bagaimana Penyakit

Thalasemia Pasca
Operasi?
1
"Konsep Dasar Penyakit
A. THALASEMIA MAYOR

B. SPLENOMEGALI
 Thalasemia
Mayor

• Pengertian
Thalasemia jenis ini sering disebut Cooley Anemia
dan terjadi apabila kedua orangtua mempunyai sifat
pembawa Thalasemia (Carrier). Anak-anak dengan
Thalasemia mayor tampak normal saat lahir, tetapi
akan menderita kekurangan darah pada usia 3-18
bulan. Penderita Thalasemia mayor akan
memerlukan transfusi darah secara berkala seumur
hidupnya dan dapat meningkatkan usia hidup
hingga 10-20 tahun.
2. Etiologi
Thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang
diturunkan secara resesif ditandai oleh defisiensi produksi globin
pada hemoglobin. Dimana terjadi kerusakan sel darah merah di
dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek
(kurang dari 100 hari). Kerusakan tersebut karena hemoglobin yang
tidak normal (hemoglobinopatia). Sebagian besar penderita
thalassemia terjadi karena factor turunan genetic pada sintesis
hemoglobin yang diturunkan oleh orang tua. Namun, penyebabnya
bisa juga karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia)
 Thalasemia
Mayor
3.Manifestasi Klinis
Pada beberapa kasus Thalassemia dapat ditemukan
gejala-gejala seperti: badan lemah, kulit
kekuningan (jaundice), urin gelap, cepat lelah,
denyut jantung meningkat, tulang wajah abnormal
dan pertumbuhan terhambat serta permukaan perut
yang membuncit dengan pembesaran hati dan
limpa.
4. Patofisiologi
Kelebihan pada rantai alpha ditemukan pada beta thalasemia
dan kelebihan rantai beta dan gama ditemukan pada alpha
thalasemia. Kelebihan rantai polipeptida ini mengalami
presippitasi dalam sel eritrosit. Penyebab anemia pada talasemia
bersifat primer dan sekunder.
 Thalasemia
Mayor
5. Pemeriksaan Penunjang 6. Penatalaksanaan
a) Pemeriksaan Diagnostik A) Tranfusi Darah
meliputi pemeriksaan umum, pemeriksaan lanjut Tujuan dari terapi transfusi pada penderita talasemia yaitu untuk
dan pemeriksaan khusus. mengkoreksi anemia, menekan eritropoiesis dan menghambat
absorbsi besi gastrointestinal, yang akan terjadi apabila pasien
b) Pemeriksaan Lanjutan talasemia mayor tidak menerima terapi transfusi.
meliputi analisis Hb terhadap kadar HbF, HbA dan B) Kelasi Besi
elektroforesis hemoglobin, kadar besi, saturasi Kelasi besi digunakan sebagai satu-satunya strategi untuk
transferrin dan ferritin membuang besi yang berlebihan dalam tubuh pada pasien
talasemia yang rutin menjalani transfusi.
 Thalasemia
Mayor

7. Komplikasi Penyakit
a) Komplikasi Jantung

b) Komplikasi Tulang d) .Komplikasi Hati

c) Pembesaran Limfa e) Komplikasi Kelenjar Hormon

 SPLENOMEGA
LI 2. Etilogi
a) Penyakit Hati (Sirosis,Hepatitis)

b) Keganasan Hemotologi (Limfoma, Leukemia)

• Pengertian c) Trombosis Vena

d) Kongesti Limfa
Splenomegali adalah pembesaran pada organ limpa
akibat penyakit atau infeksi. e) Sitopenia

f) Sekuestrasi Limpa

g) Infeksi Akut atau Kronis

h) Penyakit jaringan Ikat ( Lupus eritematosus sistemik)

 SPLENOMEGA
LI
3. Manifestasi Klinis 4. Patofisiologi
Pada sebagian besar kasus, splenomegali dapat terjadi Peningkatan aktivitas pada limpa dapat
menyebabkan terjadinya splenomegali melalui
tanpa disertai gejala. Namun, sebagian penderita
mekanisme hipertrofi kerja. Ukuran limpa bertambah
merasakan gejala berupa nyeri di area perut kiri atas.
akibat peningkatan sekuestrasi eritrosit abnormal
Nyeri ini dapat terasa ke hingga bahu kiri.
pada sirkulasi tubuh seseorang.
Gejala lain yang dapat muncul adalah: Penyakit pada eritrosit (sferositosis herediter, anemia
-Kelelahan sel sabit) akan mengakibatkan korda billroth (korda
-Mudah mengalami perdarahan merah) dan sinus venosus pada limpa dipenuhi oleh
-Berat badan menurun sel-sel eritrosit rusak, yang berakibat pada
-Penyakit kuning bertambahnya ukuran organ limpa.
 SPLENOMEGA
LI
6. Penatalaksanaan
a) Pemantauan kondisi pasien
5. Pemeriksaan Penunjang b) Operasi pengangkatan limpa
c) Terapi Radiasi
- Tes Darah
- USG atau CT Scan Perut 7. Komplikasi penyakit
- MRI
- Aspirasi sumsum tulang Jika tidak segera ditangani, splenomegali dapat
menyebabkan jumlah sel darah merah, sel darah
- Biopsi
putih, dan trombosit dalam darah menurun.
Akibatnya, infeksi dan perdarahan dapat lebih sering
terjadi atau langsung terjadi dengan derajat yang
berat.
2
"Konsep Dasar Asuhan
Keperawatan
Anestesiologi"
 • PENGKAJI
AN:
Langkah ini merupakan dasar untuk perumusan g. Pemeriksaan Penunjang
diagnosa keperawatan dan mengembangkan
rencana keperawatan sesuai kebutuhan pasien serta Meliputi :
• Pemeriksaan darah lengkap
melakukan implementasi keperawatan
• Blood Smear
• Pengamatan zat besi
a. Identitas Klien & Kel. • pemeriksaan elektroforesis hemoglobin
• pemeriksaan genetik
b. Keluhan Utama • tes prenatal
c. Riwayat kesehatan dulu
d. Keadaan kesehatan saat ini h. Riwayat sosial
e. Riwayat Kesehatan Keluarga i. kebutuhan dasar
f. Pemeriksaan Fisik j. pemeriksaan tingkat
pertumbuhan & perkembangan
 2. DIAGNOSA g. gangguan tumbu
kembang
KEPERAWATAN
berikut adalah diagnosa keperawatan
definisi : Kondisi individu
yang muncul pada pasien dengan d. resiko gangguan integritas kulit/ mengalami gangguan
Thalasemia : jaringan kemampuan bertumbuh
a. pola nafas tidak efektif danberkembang sesuai
definisi : Berisiko mengalami kerusakan kulit (dermis dengan kelompok usia.
definisi : Inspirasi dan atau ekspirasi yang dan/atau epidermis) atau jaringan (membran mukosa,
tidak memberikan ventilasi adekuat. kornea, fasia, otot, tendon, tulang, kartilago kapsul sendi
dan/atau ligamen).
b. perfusi perifer tidak efektif e. resiko infeksi
definisi : Masalah Penurunan sirkulasi darah pada definisi : Berisiko mengalami
level kapiler yang dapat mengganggu f. gangguan
peningkatan terserang organisme citra
metabolisme tubuh patogenik tubuh
c. Intoleransi aktivitas
definisi : Perubahan persepsi
definisi : Ketidakcukupan energi untuk tentang penampilan, struktur, dan
melakukan aktivitas sehari-hari fungsi fisik individu
2. INTERVENSII
KEPERAWATAN
b. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan
a. pola nafas tidak efektif ketidakseimbangan antara suplai dan
Intervensi keperawatan: kebutuhan oksigen
- Observasi
Tujuan setelah dilakukan tindakan Intervensi keperawatan:
keperawatan diharapkan pola nafas klien Observasi, Terapeutik & Edukasi
membaik. Tujuan setelah dilakukan tindakan keperawatan diharapkan toleransi
aktivitas meningkat.

c. Perfusi perifer tidak efektif d. Resiko infeksi berhubungan dengan

berhubungan dengan penurunan ketidakadekuatan pertahanan tubuh
konsentrasi hemoglobin.
sekunder
Intervensi keperawatan:
Observasi, Terapeutik & Edukasi Intervensi keperawatan:
Tujuan setelah diberikan tindakan keperawatan diharapkan Observasi,Terapeutik & Edukasi
perfusi perifer meningkat. Tujuan setelah dilakukan tindakan keperawatan diharapkan tingkat
infeksi menurun.
 2. INTERVENSII
KEPERAWATAN
f. Gangguan citra tubuh berhubungan
e. Resiko gangguan integritas kulit/jaringan dengan perubahan fungsi tubuh
berhubungan dengan perubahan sirkulasi
Intervensi keperawatan:
Intervensi keperawatan: Observasi, Terapeutik & Edukasi
Tujuan setelah pemberian tindakan keperawatan diharapkan citra
Observasi, terapeutik & Edukasi
tubuh klien meningkat.
Tujuan setelah dilakukan tindakan keperawatan diharapkan integritas kulit
dan jaringan klien meningkat.
g. Gangguan Tumbuh Kembang
berhubungan dengan efek ketidakmampuan
fisik
Intervensi keperawatan:
Observasi,Terapeutik & EdukasiTujuan setelah dilakukan tindakan
keperawatan diharapkan status perkembangan membaik.
 4.
EVALUAS
Evaluasi keperawatan merupakan tahap akhir dari rangkaian
I yang berguna apakah tujuan dari tindakan
proses keperawatan
keperawatan yang telah dilakukan tercapai atau perlu
pendekatan lain.

evaluasi dibagi 2 jenis :

a. Evaluasi berjalan (sumatif)

b. Evaluasi Akhir (formatif)

"Asuhan Keperawatan
Penyakit Thalasemia "
 Pre -
Anestesi
• Pengkajian
Hari/Tanggal : Rabu, 26 Juli 2022
Waktu : 07.30-08.30 WIB
Tempat : IBS RS Dr. Hasan Sadikin Bandung (RSHS)
Metode : Wawancara, observasi, pemeriksaan
Sumber Data : Klien, keluarga klien, tim kesehatan,
status kesehatan
Oleh : Syifa, Adel, Hazira, Melinda, Nabilah
Rencana Tindakan : Splenectomy
 a. Identitas pasien b. Identitas Penanggung Jawab
Nama : An. W Nama : Ny. E
Tempat/Tgl Lahir : Bandung, 2 Februari 2014 Tempat/Tanggal Lahir : Yogyakarta, 25 januari
Umur : 8 tahun 1984
Jenis Kelamin : Wanita Umur : 38 tahun
Agama : Islam Pekerjaan : Ibu rumah tangga
Suku Bangsa : Sunda Hubungan dengan pasien : Ibu pasien
Alamat : Jln. Soekarno Hatta
No. 25, Bandung c. Keluhan
No. RM : W21-XXXXX An. WUtama
mengatakan perutnya terasa membesar
Dx Pre Operasi : Splenomegali et causa dan juga teraba keras juga nyeri pada perut
hiperpleenisme et causa bagian atas.
thalassemia mayor
Tindakan Operasi : Splenectomy
Tanggal Operasi : Kamis, 27 Juli 2022
Dokter Bedah : dr. Dony Suhari, Sp.B
dan dr. Aisha Putri, Sp.A
Dokter Anestesi : dr. Windi Ayu, Sp. An
 d. Riwayat Penyakit
Pasien dirawat di bangsal Mawar sejak tanggal 20 Juli 2022 mengalami pembesaran ginjal atau
Sekarang
splenomegaly di kedua bagian. Pasien merasa cepat lelah, letih, dan lesu jika beraktivitas. Pasien tampak
pucat, yang semakin lama semakin bertambah pucat disertai dengan keluhan sesak napas.

E. Riwayat Penyakit
Ny. E mengatakan An. W sejak usia 18 bulan telah diketahui memiliki penyakit thalassemia. Pasien tidak
Terdahulu
pernah melakukan kontrol teratur di RSHS setelah didiagnosa. Pasien pernah mendapat transfusi darah merah
teratur setiap 1⎯2 bulan di RS PTPN Subang hingga penderita berusia 3 tahun, tiap transfusi sebanyak 2
kantong darah merah. Penderita tidak pernah di periksa darah setelah di transfusi.

F. Riwayat Penyakit
Ny. E mengatakan tidak ada penyakit serupa dalam keluarganya. Kemudian, keluarganya tidak ada yang
Keluarga
memilik riwayat penyakit jantung, ginjal, kejang, maupun penyakit menular lainya.
g. Status
Tinggi
GiziBadan : 130 cm 3) Pemeriksaan leher
Berat Badan : 18 Kg a. Jugular Venous Pressure (JVP) : tidak
IMT : 10,7 kg/ (underweight) meningkat
b. Pergerakan leher : normal
h. Pemeriksaan c. Retraksi suprarenal : - (negatif)
1) Pemeriksaan
Fisik tanda-tanda vital d. Tiromental distance : > 3cm
a. Tingkat kesadaran : Composmentis 4) Pemeriksaan thoraks
(E4V4M6) a. Bentuk : normal (1:2)
b. Tekanan darah : 90/60 mmHg b. Pergerakan thoraks : simetris
c. Heart rate (HR) : 110x/menit c. Retraksi intercostal : -/- (negatif)
d. Respiration Rate (RR) : 25x/menit 5) Pemeriksaan jantung
e. SpO2 : 93% a. Iktus cordis (IC) : tidak tampak,
f. Suhu : 38,8℃ teraba di ICS IV
2)Pemeriksaan kepala b. Thrill : - (negatif)
a. Konjungtiva anemis (KA) : -/- (negatif) c. Auskultasi : murmur sistoli gr III/6
b. Skera ikterik (SI) : -/- (negatif) di semua ostia, gallop
c. Buka mulut (BM) : lebih dari 3 jari, mallampati 1
6) Pemeriksaan paru
a. Perkusi : sonor
b. Vesicular Breath Sound (VBS) : kanan = kiri
c. Auskultasi : ronchii minimal, wheezing negatif
7) Pemeriksaan abdomen
a. Insepksi : cembung, tegang
b. Retraksi epigastrium : - (negatif)
c. Letak hepar : 9 cm di bawah arcus costae, 6 cm di bawah
prosessus xipideous, tepi tajam, kenyal
d. Garis lien : Schuffer VIII
8) Pemeriksaan ekstremitas
a. Edema pretibial : +/+ (positif)
b. Edema dorsum pedis : +/+ (positif)
c. Gluteal baggy pants : + (positif)
d. Akral : hangat
e. Dermatologikus : dermatosis
I.Pemeriksaan Psikologis - Sosial
1) Status Emosional: Bingung
2) Tingkat Kecemasan : Cemas
3) Skala Kecemasan : (2) Tingkat Perhatian Tinggi
4) Subjektive pasien: pasien mengatakan cemas akan dioperasi dan pasien
ingin menunda dulu saja operasinya.
5) Pola koping: keluarga klien menunggui klien dari persiapan operasi hingga
operasi berakhir terutama ibunya selalu mendampingi. Keluarga klien selalu
berdoa untuk kelancaran
dan kesembuhan klien.
6) Skala Nyeri : (6-7) Berat
J.Pemeriksaan Penunjang
1) Pemeriksaan Penunjang
2) Pemeriksaan analisa gas darah dengan oksigen udara bebas
Dari pemeriksaan analisa gas darah dengan oksigen udara bebas
didapatkan hasil pH 7,41, pCO2 34,5, pO2 85, HCO3 - 24,7, BE
0,3, SaO2 93%.

3) Rontgen Thorax
Ditemukan kardiomegali dengan curiga edema paru.

4) Pemeriksaan elektrokardiografi (EKG)

· Ditemukan Left Ventricular Hypertrophy (LVH), Right Ventricular
Hypertrophy (RVH), Left Atrial Hypertrophy (LAH), Right Atrial
Hypertrophy (RAH)

5) Pemeriksaan ekokardiografi
· Kesan mitral regurgitation (MR) moderate
· Aorta regurgitasi (AR) mild
· Pulmonal hipertension (PH) Pa pressure 55 mmHg
· Fungsi Left Ventricular (LV) menurun
· Ejection fraction (EF) 44%,
· Efusi perikardial minimal
 2. Persiapan Penatalaksanaan Anestesi

a. Persiapan untuk pembedahan elektif

b. persiapan obat
c. pengaturan posisi pasien
d. persiapan pasien
e. Penatalaksaan Anestesi
3. Analisis Data
4.Dia g no s is K e p e r a w a ta n d a n
a s a lah K e p e ra w a t a n
Prioritas M
a. Risiko infeksi berhubungan dengan lymphedema (Nursing Care Plans &
Documentation/Lynda Juall Carpenito hal-353)
b. Ansietas berhubungan dengan rencana operasi mendatang (Nursing Care Plans &
Documentation/Lynda Juall Carpenito hal-78).
c. Nyeri akut berhubungan dengan penyakit viseral (ginjal) (Nursing Care Plans &
Documentation/Lynda Juall Carpenito hal- 139).
 a n, In t erve nsi ,
5. Perencana
dan Evaluasi
 a n, In t erve nsi ,
5. Perencana
dan Evaluasi
 a n, In t erve nsi ,
5. Perencana
dan Evaluasi
 Intra Anestesi
1. Pengkajian Durante Anestesi
a. Anestesi mulai: 10.00
b. Anestesi selesai: 14.00
c. Operasi mulai: 10.30
d. Operasi selesai: 13.45

Maintanance
- O2: binasal kanul 3 lpm
- Anestesi:
Premedikasi: Midazolam 9 mg
Induksi Anestesi: Sevofluran mulai dari 1 vol% dan
dinaikkan pelan-pelan, Midazolam 1 mg, Fentanyl 50 mcg
Pelumpuh otot: Atracurium 15 mg
Rumatan: Fentanyl 10 mcg + Atracurium 10 mg +
Dexametason 3,6 mg
Kebutuhan cairan

- Maintanance (M):
10 kg I: 4 cc x 10 kg = 40 cc
10 kg II: 2 cc x 8 kg = 16 cc
- Pengganti Puasa (PP): 6 x 56 = 336 cc
- Stress Operasi (SO): 8 cc x 18 = 144 cc
Jam I: M + PP + SO = 368 cc
Jam II: M + PP + SO = 284 cc
Jam III: M + PP + SO = 284 cc
Jam IV: M + SO = 200 cc
- Jumlah perdarahan: ± 1.700 ml
tabel monitoring durante anestesi
2. Analisis
Data
 3.Diagnosa Keperawatan dan
Prioritas Masalah Keperawatan
a. Resiko perdarahan b.d. pembedahan (Nursing Care Plans &
Documentation/Lynda Juall Carpenito hal 843)
b. Resiko hypovolemia b.d. perdarahan (Nursing Care Plans &
Documentation/Lynda Juall Carpenito hal 851)
c. Resiko hipotermia b.d paparan lingkungan dingin (Nursing Care Plans
& Documentation/Lynda Juall Carpenito hal 101)
4. Perencanaan, Intervensi, dan
Evaluasi
4. Perencanaan, Intervensi, dan
Evaluasi
Pasca Anestesi
• Analisis
Data
2. Diagnosis
- Nyeri akut b.d insisi bedah (bedah splenektomi) ((RA)
(Nursing Care Plans & Documentation /Lynda Juall
Carpenito hal-140)
- Hipotermi b.d terpapar lingkungan dingin (dikamar
operasi) ((RA) (Nursing Care Plans & Documentation
/Lynda Juall Carpenito hal-101)
- Mual-muntah b.d efek anestesi ((RA) (Nursing Care
Plans & Documentation /Lynda Juall Carpenito hal-155)
3.Perencanaan, Intervensi dan
Evaluasi
Kesimpula
n
 Thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif
ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin. Dimana terjadi kerusakan sel darah
merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari).
Kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia).
Sebagian besar penderita thalassemia terjadi karena factor turunan genetic pada sintesis
hemoglobin yang diturunkan oleh orang tua. .Namun, penyebabnya bisa juga karena hemoglobin
yang tidak normal (hemoglobinopatia) dan kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan
pembentukan yang disebabkan oleh gangguan structural pembentukan hemoglobin (hemoglobin
abnormal) misalnya pada HbS, HbF, HbD dan sebagainya, selain itu gangguan jumlah (salah
satu/beberapa) rantai globin seperti pada thalassemia.
THANK
THANK YOU
YOU
FOR
FOR YOUR
YOUR
ATTENTION
ATTENTION
 Alasan #1:

Mereka adalah jelmaan

yang anggun dan cantik.
Mereka semua teramat menawan dan
cemerlang, sangat menyilaukan.