BAB I

KATA PENGANTAR

Puji syukur kita panjatkan kehadirat TYME karena atas berkat dan
rahmatnya kelompok dapat menyelesaikan tugas ini dengan baik. Kelompok
mengucapkan terima kasih kepada Ibu Doni Simatupang sebagai pembimbing
dalam menyelesaikan makalah ini, juga kepada teman-teman yang sudah turut
membantu baik secara langsung ataupun tidak langsung.
Adapun tugas ini masih jauh dari sempurna, dan oleh sebab itu kami
menerima segala kritik dan saran yang berguna untuk makalah ini, mudah-
mudahan makalah ini dapat berguna bagi kita semua.
Akhir kata kami penulis mengucapkan terima kasih

Hormat kami
Penulis

Kelompok 7

1
 DAFTAR ISI

BAB I: KATA PENGANTAR--------------------------------------------------------1

DAFTAR ISI--------------------------------------------------------------------2
BAB II: LANDASAN TEORITITS
1. Defenisi----------------------------------------------------------------------3
2. Anatomi dan Fisiologi---------------------------------------------------3
3. Etiologi ----------------------------------------------------------------------5
4. Manifestasi Klinis---------------------------------------------------------5
5. Patofisiologi ---------------------------------------------------------------6
6. Komplikasi------------------------------------------------------------------7
7. Pemeriksaan Diagnostik------------------------------------------------7
8. Penatalaksanaan --------------------------------------------------------8
BAB III : ASUHAN KEPERAWATAN
A. Pengkajian------------------------------------------------------------------9
B. Diagnosa Keperawatan-------------------------------------------------9
C. Intervensi -------------------------------------------------------------------10
KESIMPULAN--------------------------------------------------------------------------14
DAFTAR PUSTAKA

2
 BAB I
LANDASAN TEORITIS

A. Konsep Dasar
1. Defenisi
Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defisiensi
herediter dari faktor darah esensial untuk koagulasi. ( Wong. Donnal,
Keperawatan Pediatrik, 2003)

Hemofilia adalah merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat

yang paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan
intermiten. ( Silvia A. Price, 2005 : 300)

Hemofilia terbagi atas 2 yaitu:

1. Hemofilia A adalah hemofillia kalsik dan terjadi karena defisiensi faktor VIII (
AHG: anti hempilic clobulin)
2. Hemofilia B adalah terjadi karena defisiensi faktor IX CPTC : plasma
thromboplastin antecedent ). Faktor diproduksi hati dan merupakan salah
satu faktor pembekuan dependent vitamin K, (Brunner dan Suddart: 2001)

2. Anatomi fisiologi
Darah adalah jaringan cair yang terdiri atas dua bagian :
a. Plasma darah terdiri atas :
1. Air
2. Protein
3. Mineral
b. sel darah terdiri atas tiga jenis :
4. Eritrosit atau sel darah merah
5. Leukosit atau sel darah putih
6. Trombosit atau butir pembeku

3
 Trombosit atau platelet bukan merupakan sel, melainkan petahan granular
sel, berbentuk piringan dan tidak berinti. Trombosit adalah bagian terkecil dari
unsure seluler sumsung tulang dan sangat penting peranannya dalam
hemostastis dan pembekuan. Trombosit berdiameter 1 sampai 4 Um dan
berumur kira-kira 10 hari. Kira-kira sepertiga berada dalam limfa sebagai
sumber cadangan dan sisanya berada dalam sirkulasi, berjumlah antara 150.00
dan 400.000/mm3
Pembekuan darah adalah proses dimana komponen cairan darah di
transformasi material antara 150.000 dan 400.000/mm3.
Pembekuan darah adalah poses dimana komponen cairan darah
ditransformasi menjadi material semi solid yang dinamakan bekuan darah.
Bekuan darah tersusun terutama oleh sel-sel darah yang terperangkap dalam
jaring-jaring fibrin. Fibrin di bentuk oleh protein dalam plasma melalui urutan
reaksi yang kompleks. Berbagai faktorv terlibat dalam tahap-tahap reaksi
pembentukan fibrin. Faktor pembekuan darah di sajikan dalam tabel :

Bilangan resmi Sinonim Versi Kontemporer

I Fibrinogen I (fibrinogen)
II Protrombin II (protrombin)
III Tromboplastin jaringan III (faktor jaringan)
IV Kalsium IV (kalsium)
V Labil V (faktor labil)
VI PF3 (aktivitas koagulan
trombosit)
VI PF4
VII Faktor stabil VII faktor stabil
VIII AHF (faktor anti
hemofilik)
VIII vWFb (faktor von wille
brand)
VIII Rag (antigen yang
sesuai)
IX Faktor Christmas IX (faktor Christmas)
X Faktor stuart – power X (faktor stuart power)

4
XI (Antesden) plasma XI (anteseden plasma
tromboplastin tromboplastin)
XII Faktor Hageman XII HF (faktor Hageman)
XII DK (prekalikrein
fletcher)
XII HMWK (kinikogen
berat molekul tinggi)
XIII faktor stabilisasi fibrin

3. Etiologi
1. Kekurangan faktor pembekuan (AAG : anti hemophilic clobulin),
Penyakit ini di jumpai pada anak laki-laki yang mewarisi ben defektif
pada kromosomx dari ibunya. Ibunya biasanya bersifat heterozigot untuk
penyakit ini dan tidak memperlihatkan gejala, namun 25 % kasus terjadi
akibat mutasi baru pada kromoso x
2. Kekurangan faktor pembekuan (PCT: plasma tromboplastin anteceden)
penyakit ini terjadi akibat adanya salah satu faktor koagulasi.
(Elizabet) J. Carwin, 2001 hal 138)

4. Manifestasi Klinis
Gejala dapat ringan sekali bahkan mungkin tidak memberikan gejala tetapi
dapat pula mengakibatkan gejala berat sehingga memerlukan tindakan
segera, manifestasi klinisnya antara lain:

1. Kebiruan pada kulit

2. Perdarahan pada otot, sendi di jaringan lunak meskipun hanya trauma
kecil
3. Perdarahan setelah operasi
4. Nyeri akibat adanya hemartrosis
5. Hematuri spontan

5
 6. Perdarahan gastrointestinal
7. Perdarahan intracranial
8. Memar / hematoma

5. Pathofisiologi
Defesisensi faktor VIII & IX faktor resiko : terkait gen x

Faktor pembekuan x tidak akif

Trombin tidak terbentuk

Fibrin tidak terbentuk

Perdarahan pada otot sendi perdarahan luar

Dan jaringan lunak

Nyeri gangguan memar hematuri melena

Mobilias hematoma (pedarahangastrointestinal)

Kep : nyeri Dx kep : resti kebiruan

Gangguan pada kulit
Mobilitas
fisik
6. Komplikasi
Komplikasi yang dapat terjadi pada pasien hemofilia anntara lain:
1. Perdarahan yang akan menunjukkan menurunya perfusi
2. kekakuan sendi akabat perdarahan
3. hematuri spontan
4. Perdarahan gastrointestinal

6
 5. resiko tinggi menderita AIDS
6. Syok hipovolemik
(Brunner & Suddarth, hal 963; 2001)

7. Pemeriksaan Diagnostik
A. - gambaran darah tepi yang normal
- masa perdarahan normal ( 2-9 ½ menit)
- jumlah trombosit normal
- masa pembekuan memanjang( normal 6-12 menit)
- PT ( massa protombrin ) memanjang (normal 11-16 detik)
- TGT (tes pembekuan tromboplastin) memanjang ( normal 12 detik
atau kurang)
- PTT ( patial thromboplastin Time) memanjang
(Silvia A. Price,hal 373, 1994 & staf pengajar FKUI, hal 464: 1985)

B. Pemeriksaan penunjang
- pemeriksaan laboratorium memperlihatkan waktu perdarahan yang
normal tetapi PTT memanjang terjadi penurunan pengukuran
- dapat dilakukan pemeriksaan prenatal untuk gen yang bersangkutan.
(Elizabeth dan Corwin. 2001 : 138)

8. Penatalaksanaan
a. Penatalaksanaan Medis
1. Pengobatan Hemofilia menganjurkan pemberian infus profilaktik yang
dimulai pada usia 1 hingga 2 tahun. Pada anak-anak yang
mengalami defisiensi berat untuk mencegah penyakit sendi kronis.

7
 2. Pemberian DDAVP ( 1-deamino 8-D- arginin vasopressin) secara
intravena (IV) dapat memproduksi peningkatan tingkat aktivitas faktor
VIII tiga sampai enam kali lipat
3. Asam amino Karpuoat. Obat ini dapat memperlambat bekuan darah
yang sedang terbentuk dan dapat digunakan setelah pembedahan
mulut pasien dewasa hemofilia
(Brunner dan Suddart, 2001, hal 463)

b. Penatalaksanaa Keperawatan
a. Sekarang sudah tersedia konsentrasi di semua bagian darah,
Kosentrat diberikan apabila pasien mengalami perdarahan aktif atau
sebagai upaya pencegahan sebelum pembuatan gigi/ pembedahan
pasien. Dan kekurangan harus diajarkan bagaimana memberikan
konsentrat di rumah, setiap kali ada tanda perdarahan.
b. Tatalaksana umum yang perlu dihindari adalah trauma, Keluarga
dapat mengawasi anak dengan ketat saat belajar berjalan, saat anak
semakin besar, perkenalan dengan aktivitas fisik yang tidak beresiko,
trauma
c. Kebersihan mulut sangat penting sebagai upaya pencegahan karena
pencabutan gigi akan sangat membahayakan
d. Bidai dan alat ortopedi lamanya sangat berguna bagi pasien yang
mengalami perdarahan otot dan sendi.

BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN

A. Pengkajian
 Lakukan pengkajian fisik

8
  Dapatkan riwayat kesehatan, khususnya mengenai bukti penyakit pada
payu dara saudara pria
 Observasi adanay manifestasi hemofilia
- Perdarahan yang berkepanjangan dimana saja dari atau di dalam tubuh
- Hemoragi karena trauma- kehilangan gigi desidua, sirkumsisi, terpotong,
epitaksis, injeksi.
- Memar berlebihan bahkan karena cedera ringan, seperti jauh
- Hemoragi subkutan dan intramuscular
- Hemartrosis ( perdarahan dalam rongga sendi), khususnya lutut,
pergelangan kaki, dan siku
- Hematoma- nyeri, bengkak dan gerakan terbatas
- Hematuria spontan
 Bantu dengan prosedur diagnostik dan pengujian mis: koagulasi,
penentuan faktor defisiensi khusus, pengujian DNA

B. Diagonosa Keperawatan
1. Nyeri b/d perdarahan dalam jaringan dan sendi
2. Resiko tingggi b/d hemoragi
3. Resiko tinggi gangguan mobilitas fisik b/d efek hemoragi dalam sendi dan
jaringan lain
4. perubahan proses keluarga b/d anak yang menderita penyakit serius

C. Intervesi Keperawatan

Dx I
Nyeri b/d perdarahan dalam jaringan dan sendi

9
Tujuan :
Nyeri pasien berkurang dengan menggunakan strategi yang tepat

Kriteia hasil:
- Anak menunjukkan tingkat nyeri yang dapat diterima
- Anak belajar danmengimplementasikan strategi yang efektif
- Orang tuan belajar keterampilan koping dan efektif dalam membantu anak
untuk melakukan koping

Intervensi:
- Lakukan strategi non farmakologis untuk membantu anak mengatasi nyeri
- Gunakan strategi yang dikenal anak atau gambarkan beberapa strategi dan
biarkan anak memilih salah satunya
- Libatkan orang tua dalam pemilihan strategi
- Pilih individu yang tepat biasanya orang tua
- Ajarkan anak untuk menggunakan strategi non farmakologis khususnya
sebelum terjadi nyeri atau sebelum nyeri menjadi lebih berat
- Bantu dan minta orang tua membantu anak dengan menggunakan strategi
elema nyeri actual

Rasional:
- Karena teknik-teknik seperti relaksasi, pernafasan berirama, dan distraksi
dapat membuat nyeri dapat lebih ditoleransi
- Untuk memudahkan pembelajaran anak dan pengunaan strategi
- Karena orang tua adalah orang paling mengetahui anak
- Untuk membantu anak dengan strategi ini
- Karena pendekatan ini tampak paling efektif pada nyeri ringan
- Karena pelatihan mungkin diperlukan untuk membantu anak berfokus pada
tindakan yang diperlukan

10
Dx II
Resiko tingggi b/d hemoragi

Tujuan :
Pasien akan mengalami penurunan resiko cedera

Kriteia hasil:
- Anak mengalami episode perdarahan yang lebih sedikit
- Anak menerima perawatan yang tepat dengan segera

Intervensi:
- Ciptakan lingkungan seaman mungkin dengan pengawasan ketat
- Anjurkan aktivitas untuk mengejar intelektualitas/ kreativitas
- Anjurkan olah raga tanpa kontak
- Anjurkan anak lebih besar untuk memilih akitivitas tetapi menerima
tanggung jawab untuk keamanan dirinya senidir
- Ajarkan metode hygiene gigi

Rasional:
- Untuk meminimalkan cedera tanpa menghambat perkembangan
- Untuk memberikan alternatif yang aman
- Untuk menurunkan resiko cedera
- Untuk mendorong kemandirian dan rasa tanggung jawab
- Meminimalkan trauma pada gusi dan mencegah perdarahan

Dx III
Resiko tinggi gangguan mobilitas fisik b/d efek hemoragi dalam sendi dan
jaringan lain

Tujuan :

11
Pasien akan mengalami penurunan resiko gangguan mobilitas fisik

Kriteia hasil:
- Anak berpartisipasi dalam program latihan untuk mempertahankan mobilitas
- Episode perdarahan dikendalikan dengan tepat untuk mencegah gangguan
mobilitas fisik

Intervensi:
- Berikan terapi pengganti dan gunakan tindakan local
- Tinggikan dan mobilisasi sendi selama episode perdarahan
- Lakukan latihan rentang gerak aktif setelah fase akut
- Latihan sendi dan otot yang sedikit
- Konsultasi dengan ahli terapi fisik mengenai program latiahan
- Jelaskan pada keluarga akibat jangka panjang serius dari hemartrosis
- Kaji kebutuhan agar penatalaksanaan nyeri
- Diskusikan pertimbangan diet

Rasional:
- Untuk mengontrol perdarahan
- Untuk mengontrol perdarahan
- Karena hal ini memungkinkan anak untuk mengontrol derajat latihan sesuai
dengan tingkat ketidaknyamanan
- Untuk mempertahankan mobilitas
- Untuk meningkatkan fungsi maksimum sendi dan bagian tubuh yang tidak
sakit
- Sehingga pengobatan segera dilakukan untuk episode perdarahan
- Untuk meningkatkan kemudahan mobilitas
- Karena berat badan berlebihan dapat meningkatkan peradangan sendi dan
mencetuskan nemarbiasis

12
 Dx IV
perubahan proses keluarga b/d anak yang menderita penyakit serius

Tujuan :
Pasien menerima dukungan yang edekuat

Kriteia hasil:
- Keluarga membuat hubungan dengan kelompok dan lembaga pendukung
yang tepat
- Keluarga mendapat konseling genetic

Intervensi:
- Rujuk untuk konseling ginetik termasuk identifikasi keturunan karir dan
kerabat wanita lainnya
- Rujuk pada kelompok dan lembaga khusu yang memberikan pelayanan
pada keluarga hemofilia

Rasional:
- Menambahkan pengetahuan keluarga
- Menambahkan pengetahuan keluarga

KESIMPULAN

 Hemofilia adalah merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang

paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten

13
 Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen faktor VIII (FVIII) atau faktor IX (FIX),
dikelompokkan sebagai hemofilia A dan B
 Manifestasi klinis meliputi perdarahan jaringan lunak, otot, sendi ,
 Pengobatan hemofilia menganjurkan , pemberian infus profilatik yang dimulai
pada usia hingga 2 tahun pada anak-anak yang mengalami defisiensi berat

14