Anda di halaman 1dari 8

Indonesian Journal of Obstetrics & Gynecology Science eISSN 2615-496X

Kasus yang Langka: Sebuah Persalinan Normal dari Wanita Hamil


Prematur dengan Janin Sacrococcygeal Teratoma

Cut Sheira Elnita, M. Adrianess Bachnas, Eric Edwin


Program Studi Pendidikan Dokter Spesialis Obstetri dan Ginekologi Fakultas Kedokteran
Universitas Sebelas Maret /RS dr Moewardi Surakarta
Korespondensi: Cut Sheira Elnita, Email: cutsheira.cempala@gmail.com

Abstrak
Latar belakang: Insiden kehamilan dengan janin Sacrococcygeal Teratoma (SCT) yaitu1 dari 35.000 kelahiran
hidup. SCT dideteksi dengan skrining ultrasonografi (USG) prenatal trimester kedua.
Tujuan; Mendemonstrasikan peran USG janin dalam diagnosis SCT.
Laporan kasus: Wanita 20 tahun G2P1A0 kehamilan 28 minggu keluhan kontraksi, pecah selaput ketuban. Teraba
janin tunggal, fundus teraba massa padat. Pemeriksaan genital pembukaan serviks 7 cm, USG intrauterin tunggal
perkiraan usia kehamilan 28 minggu, tampak massa echogenic campuran dari daerah sacrococcygeal, terdapat
daerah padat kistik di dalam massa ukuran 11,4 x 12,3 cm. Kemungkinan invasi ke panggul janin disimpulkan
SCT tipe II. Persalinan pervaginam, berat janin 1600 gram , apgar score 2-3-4, dengan massa padat kistik pada
sacrum ukuran 13x13cm. Tampak perdarahan dari massa teratoma.
Hasil: SCT adalah neoplasma lesi kistik jinak. Komplikasi berupa perdarahan intramural masif dan distosia.
Klasifikasi Altman: massa terdapat di eksterior atau intrapelvik, tipe I(47%): terletak di luar janin. tipe II(35%):
massa terdapat di eksternal memiliki ekstensi intrapelvic. tipe III(8%): ​​eksternal terletak di dalam panggul dan
perut. tipe IV(10%): presakral tanpa presentasi eksternal. Pada USG, SCT muncul sebagai massa echogenisitas
campuran yang memanjang dari sacrum. USG pada SCT padat (20%), kistik(30%) dan campuran(50%).
Kesimpulan: Ultrasonografi mempengaruhi keputusan dan manajemen klinis sehingga prognosis baik.

Kata kunci: Sacrococcygeal Teratoma, Kehamilan Prematur

Rare Case: Normal Delivery of Premature Labor with a


Fetal Sacrococcygeal Teratoma
Abstract
Background: The incidence of pregnancy with fetal Sacrococcygeal Teratoma (SCT) occurs in 1 out of every
35.000 live births. SCT detected by second trimester prenatal ultrasonography (USG) screening.
Objective: Demonstrating the role of fetal ultrasound in the diagnosis of SCT.
Case report: a 20 year old G2P1A0 with 28 weeks pregnancy came with contractions and membranes ruptured.
Examination found were single fetus, fundus palpable a mass. The cervical dilatation 7 cm, intrauterine ultrasound
a 28 weeks of age fetus, appears an echogenic mass in the sacrococcygeal region containing a dense area 11.4x12.3
cm. We concluded an invasive to the fetal pelvis was type II SCT. Vaginal delivery performed, baby weight 1600
grams, apgar score 2-3-4, solid mass in sacrum 13x13cm. Bleeding from teratoma mass emerged.
Result: SCT is a rare tumour. Complications consist of massive bleeding and dystocia. SCT classified according to
Altman. Type I(47%): located outside fetus, type II(35%): mass available on external with intrapelvic extension,
type III(8%): e​​ xternally located inside pelvis and abdomen, type IV(10%): presacral without external presentation.
On ultrasound, SCT appears as a mixed echogenicity mass extending sacrum. Ultrasound: solid SCT(20%),
cystic(30%) and mixed(50%).
Conclusion: Ultrasonography affects decisions and clinical management that make a good prognosis.

Key words: Sacrococcygeal Teratoma, Premature Pregnancy

9
Case Report

Pendahuluan melalui analisis DNA. Teori yang lebih umum


menyatakan neoplasma sel germinal berasal
Teratoma sakrokoksigeal (SCT) adalah sel dari kumpulan sel-sel germinal ekstragonadal
neoplasma, terjadi 1 dari 20.000 hingga yang terletak di garis tengah dorsal cakram
40.000 kelahiran hidup dengan peningkatan embrionik, dikenal sebagai simpul Hensen.
insiden 4:1 pada wanita. Tumor SCT bersifat Saat minggu keempat perkembangan
jinak tetapi dapat disertai dengan anomali embriologis, garis primitif memunculkan
kongenital pada traktus genitourinarius, pembentukan mesenkim, dan jaringan
vertebra bawah, dan bagian bawah sistem pendukung embrio. Mesenkim tersusun dari
gastrointestinal. Kasus SCT berasal dari sisa tiga garis sel yaitu endoderm, ektoderm, dan
lapisan primitif, yang biasanya mengalami mesoderm. Sel dari masing-masing garis
degenerasi dan menghilang. SCT merupakan dapat ditemukan dalam teratoma. Ketika
tumor sel germinal paling umum pada masa perkembangan berlangsung simpul Hensen
anak, yang berasal dari sel pleuripoten bergerak ke arah tulang koksigeus kemudian
dari garis primitif dan sering mengandung sel primitif menurun dan menghilang. 
berbagai jenis jaringan seperti tulang, saraf Ultrasonografi mengidentifikasi SCT
dan rambut. Kelainan SCT lebih sering terjadi yang bersifat kistik, padat, atau campuran
pada wanita dan biasanya menjadi ganas keduanya. Berbagai karakteristik neoplasma
pada masa bayi untuk itu harus ditatalaksana termasuk kalsifikasi internal, perdarahan,
dengan pembedahan pada usia kurang nekrosis tumor, dan degenerasi neoplasma
dari enam bulan. Tumor diklasifikasikan kistik.
berdasarkan lokasi dan tingkat ekstensi Etiologi SCT masih idiopatik. Salah
intrapelvic. satunya genetika ikut berperan dalam
Manajemen obstetri janin yang perkembangannya. Kejadian SCT yang
didiagnosis dengan SCT didasarkan pada terkait dengan ditemukan kromosom 7q dan
ukuran tumor dan efek fisiologisnya pada trisomi parsial kromosom 2p ditemukan
janin dan ibu yang sedang berkembang. dalam satu laporan kasus sitogenetik.
Manajemen SCT pasca kelahiran meliputi
reseksi bedah tumor, kondisi ibu, jenis Klasifikasi Teratoma sakrokoksigeal
tumor dan tindak lanjut jangka panjang
untuk manajemen masalah ketika bayi hidup SCT dibagi menjadi empat subkelompok
seperti inkontinensia. Prognosis untuk janin berdasarkan lokasi anatomi. Tumor tipe
atau bayi yang didiagnosis SCT tergantung satu, tipe SCT yang paling umum, sebagian
pada tiga faktor: kemudahan reseksi bedah besar berasal dari bagian luar. Tumor tipe
teratoma, waktu diagnosis, dan jenis jaringan dua umumnya eksternal, tetapi memiliki
tumor. Pada kasus ini USG antenatal dapat keterlibatan presakral dengan penampilan
mendeteksi dini diagnosa janin dengan seperti halter. Tumor tipe tiga memiliki
SCT yang kemudian ditatalaksana dengan komponen eksternal sedikit dengan
tindakan persalinan pervaginam. Etiologi dan keterlibatan panggul yang dominan dan
Patofisiologi Teratoma sakrokoksigeal. ekstensi ke perut, dan tumor tipe empat
Neoplasma jinak dihasilkan dari merupakan tumor internal, tanpa keterlibatan
gangguan blastogenesis yang akan eksternal.  Karena teratoma tipe tiga dan
menghasilkan kembar siam. Istilah fetus empat terinternalisasi, maka dapat didiagnosis
in fetu digunakan untuk mendeskripsikan saat lahir. Secara histologis, tumor SCT
malformasi lapisan germinal ketika kembar diklasifikasikan sebagai matur dan immature
inang dan teroma terbukti monozigotik (mengandung jaringan embrionik). Tumor

10
Cut Sheira Elnita: Kasus yang Langka: Sebuah Persalinan Normal dari Wanita Hamil Prematur

Gambar 1 Pembagian dan klasifikasi tumor  menurut lokasi


ini dinilai sesuai dengan grade 0, jaringan mekonium, dan uropati obstruktif, kegagalan
sel normal; grade 1, mengandung sel imatur; untuk mengidentifikasi kelainan tulang
grade 2, mengandung jumlah jaringan imatur belakang atau ginjal dan adanya komponen
yang moderat; dan grade 3, yang mengandung tumor padat membantu dalam menentukan
sel immature dalam jumlah besar. Keganasan diagnosis SCT. Ultrasonografi janin
pada SCT berhubungan dengan adanya tumor berkelanjutan merupakan prenatal utama
yolk sac dalam teratoma. diagnosis intervensi untuk identifikasi
massa sakral. USG sebagai pemantauan
Diagnosis prenatal dan monitoring polihidramnion (terjadi sebagai akibat
dari peningkatan curah jantung dan
SCT memiliki tingkat kematian lebih dari plasentomegali), ruptur tumor, dan
50 %. Kematian janin disebabkan oleh plasentomegali pada ibu. Ultrasonografi
shunting arteriovenous melalui tumor yang Doppler untuk mendeteksi aliran darah
menyebabkan gagal jantung dan hidrops dan balik diastolik dalam arteri umbilikalis yang
kelahiran prematur. Jika terdapat hidrops, mengindikasikan pirau arteriovenous melalui
mortalitas mendekati 100 %. Tanda-tanda tumor.
preterminal termasuk efusi pleura dan
perikardial, plasentomegali, dan edema Prenatal Intervensi dan Tatalaksana
janin. Faktor-faktor lain yang menyebabkan
gangguan janin termasuk obstruksi aliran Identifikasi janin dengan SCT memerlukan
arteri umbilikalis dan kandung kemih. keterlibatan obstetri, neonatologi, dan
Dengan pemeriksaan ultrasonografi prenatal, pembedahan anak. Intervensi janin yang
data menentukan diagnosis banding SCT, lebih agresif telah digunakan dengan
termasuk myelomeningocele, pseudokista berbagai keberhasilan untuk mencegah

11
Case Report

Gambar 2 Patofisiologi Teratoma sakrokoksigeal

Gambar 3 Algoritma prenatal manajemen Teratoma


sakrokoksigeal

komplikasi SCT, termasuk kerusakan ginjal Komplikasi pasca operasi akibat ablasi
dan pirau arteriovenosa. Intervensi janin frekuensi radio, menyebabkan kecacatan,
dipertimbangkan jika: diagnosis prenatal yang dislokasi pinggul posterior dan cedera saraf
akurat, tidak adanya anomali yang mengancam skiatik.
jiwa, dan intervensi tanpa meningkatkan
risiko mortalitas ibu. Manajemen janin SCT Manajemen Postnatal
yang kurang invasif selain pembedahan
berupa ablasi radiofrequensi dari suplai darah Persalinan ditentukan oleh ukuran dan
tumor dan embolisasi tumor. Ablasi frekuensi vaskularisasi tumor. Bayi dengan tumor besar
radio dapat menyebabkan cacat parah yang atau sangat vaskular harus dilahirkan melalui
memerlukan reseksi bedah sekuensial SCT. operasi caesar untuk meminimalkan risiko
perdarahan. Sebelum terminasi perabdominal,

12
Cut Sheira Elnita: Kasus yang Langka: Sebuah Persalinan Normal dari Wanita Hamil Prematur

x-ray dilakukan untuk menentukan dan vagina dbn, portio lunak mendatar,
mengidentifikasi kemungkinan metastasis.. Pembukaan 7 cm,eff 75%, preskep,di
Tatalaksana bayi dengan SCT yaitu H III, kk(-) penunjuk uuk di jam
pengangkatan tumor sesegera mungkin 1,AK(+)STLD (+)
setelah melahirkan. Pembedahan dini Dari pemeriksaan penunjang didapatkan
mengurangi risiko perdarahan dan proliferasi hasil:
jaringan. Pengangkatan tulang ekor • Pemeriksaan laboratorium:
mengurangi rekurensi 30−40 %.   PEMERIKSAAN HASIL
HB 11,2
Laporan Kasus
HT 33
Seorang Wanita 20 tahun dengan G2P1A0 AL 15,0
hamil usia kehamilan 28 minggu datang AT 310
dengan keluhan kontraksi, dan keluhan pecah AE 3,59
selaput ketuban sejak 8 jam yang lalu. Pasien
merasa hamil 7 bulan, gerak janin masih GOL. DARAH A
dirasakan, kencang kencang teratur tidak PT 11,4
ada, rembes - rembes sudah dirasakan, lendir APTT 26,2
darah (+). INR 0,850
Riwayat keturunan kembar disangkal, GDS 67
penggunaan obat penyubur disangkal.
Riwayat ANC rutin sebanyak 2 kali dengan
Pemeriksaan USG:
Dokter Spesialis Obstetri dan Ginekologi di
• Tampak Janin tunggal IU, DJJ (+)
poli Cendana RSDM di diagnosis dengan
dengan FB :BPD 7,13 cm ~ 28+4
kongenital teratoma. Kondisi ibu dan janin
minggu, HC 26,12 cm ~ 28+3 minggu,
normal. Riwayat hipertensi, asma, alergi,
AC 23,92 cm ~ 28+1 minggu, FL
penyakit jantung, DM disangkal. Riwayat
4,07 cm ~ 23+1 minggu, EFBW 949
demam dan sakit saat hamil disangkal.
gr, Air ketuban kesan cukup (sdp
Dari pemeriksaan fisik didapatkan hasil:
2,10), plasenta insersi di corpus gr
• Kondisi umum : Pasien tampak
I. Tampak massa dari bagian sacrum
compos mentis, IMT 22.9, TB 155
janin, massa ukuran 11,4x12,3 kesan
cm, BB 55 kg.
padat
• Tekanan darah : 110/80
• HR : 86 x/menit
• Suhu : 36,8 derajat celcius
• RR : 18 kali/menit.
• Kepala : mesocephal, Mata :
konjungtiva anemis - , Ikterik –
• Thorax : Cor dan pulmo dbn
• Abdomen : supel, NT (-), janin
tunggal, intrauterin, memanjang,
punggung kanan, presentasi kepala,
DJJ 148 x, HIS (2-3 x /30”-40”/10”)
, teraba massa padat dibagian fundus,
batas tidak tegas
• Genital : VT: V/u tenang, ddg

13
Case Report

Kemudian kami diagnosis dengan


ketuban pecah dini 16 jam pada
sekundigravida hamil preterm dengan janin
kelainan kongenital (teratoma). Kemudian
dilakukan terapi lanjut persalinan pervaginam
dengan informed consent dan KIE pada
pasien dengan keluarga.
Lahir bayi laki-laki, BBL 1800 gr, AS
2-1-1, dengan kelainan kongenital (teratoma).
30 menit setelah resusitasi bayi dinyatakan
meninggal dihadapan keluaga, bidan dan
dokter

14
Cut Sheira Elnita: Kasus yang Langka: Sebuah Persalinan Normal dari Wanita Hamil Prematur

Pembahasan di luar janin. Tumor TIPE II (35%): Hadir


secara eksternal tetapi memiliki ekstensi
Keadaan Teratoma pada kasus ini terjadi pada intrapelvic yang signifikan. Tumor TIPE
umur kehamilan preterm dan dapat terdiagnosa III (8%): ​​Tampak secara eksternal tetapi
dengan pemeriksaan USG prenatal. dominan terletak di dalam panggul dan perut.
Dengan kondisi saat tiba hemodinamik Tumor TIPE IV (10%): Sepenuhnya presakral
dalam keadaan stabil. Pemeriksaan genital tanpa presentasi eksternal. Diagnosis
menunjukkan pembukaan serviks 7cm antenatal penting untuk menghindari
efficement 75% kepala turun di hodge komplikasi selama persalinan. Hanya 20%
II. Pemeriksaan sonografi menunjukkan kasus yang didiagnosis sebelum kelahiran.
kehamilan intrauterine tunggal dengan Pada pencitraan, SCT biasanya muncul
perkiraan usia kehamilan 28 minggu, tampak sebagai massa echogenisitas campuran yang
massa echogenic campuran dari daerah memanjang dari sakrum atau tumbuh dari
sacrococcygeal ( gambar 1), terdapat daerah sakrum ke dalam panggul. Penampilan USG
padat kistik di dalam massa ukuran massa pada SCT dapat diklasifikasikan menjadi
11,4 x 12,3 cm. Tulang belakang tampak padat (20%), kistik (30%) dan campuran
utuh dan anggota tubuh dalam batas normal. (50%). Varian kistik jarang pada tumor
Kemungkinan invasi ke panggul janin. tipe IV dan dilaporkan dengan kejadian
Berdasarkan temuan diatas diagnosis variasi 15% Untuk pilihan penghentian dianjurkan
ekternal tetapi memiliki ekstensi intrapelvic mencegah jika persalinan dini dengan operasi
disimpulkan SCT tipe II. Pasien diputuskan caesar ketika tumor melebihi diameter 5 cm,
lanjut persalinan pervaginam. Bayi lahir untuk menghindari komplikasi seperti pecah
dengan berat janin 1600 gram , apgars score dan perdarahan.
2-3-4, 30 menit dari kelahiran janin mati.
Bayi lahir dengan massa padat kistik pada Kesimpulan
sacrum ukuran 13x13cm, tampak keluar
banyak perdarahan dari massa teratoma, tidak Dengan kemajuan dalam teknologi bedah
ada bukti hidropsfetalis , dan ukuran plasenta dan intervensi bedah janin, ada lebih banyak
dalam batas normal. kemungkinan dalam manajemen klinis bayi
Teratoma sacrococcygeal adalah baru lahir yang didiagnosis dengan SCT.
neoplasma yang umum dengan insidensi 1 Dengan manajemen prenatal yang cermat,
-2 per 40.000 persalinan yang dilaporkan. manajemen klinis, dan pendidikan oleh para
Secara historis, SCT diperkirakan berasal dari profesional dan dokter yang merawat, janin
sel multipotensial dalam node hensen yang dan / atau bayi baru lahir dengan SCT dan ibu
bermigrasi secara kaudal dan terletak di dalam mereka memiliki kemungkinan yang lebih
tulang ekor. SCT bisa jinak atau ganas. Lesi besar untuk pemulihan yang berhasil. Teknik
kistik lebih cenderung jinak. SCT ganas sangat diagnostik pilihan adalah ultrasonografi.
jarang pada janin dan jarang terjadi pada bayi Diagnosis awal mempengaruhi keputusan
baru lahir. Tumor jinak besar berhubungan dan manajemen klinis dan menghasilkan,
dengan morbiditas dan mortalitas yang hasil yang lebih baik.
signifikan. Pada janin komplikasi seperti
itu dihasilkan dari perdarahan intratumoral Saran dan Ucapan Terimakasih
yang masif dan distosia. Klasifikasi Altman:
Diklasifikasikan sesuai dengan tingkat Terima kasih kepada bagian Fetomaternal
komponen eksterior atau ekstensi intrapelvik. Fakultas Kedokteran Universitas Sebelas
Tumor tipe I (47%): Sebagian besar terletak Maret / RS Dr. Moewardi, Ketua Program

15
Case Report

Studi Obstetri dan Ginekologi Universitas retroperitoneal teratoma. American


Sebelas Maret Prof. Dr. dr. Sri Sulistyowati, Journal of Medical Genetics, 120, 406–
Sp. OG(K), dr. Eric Edwin, SpOG(K) selaku 412. 

Kepala KSM Obstetri dan Ginekologi 7. Patanowitz, L., Jamieson, T., & Beavon,
Fakultas Kedokteran Universitas Sebelas I. (2001). Pathobiology of sacrococcygeal
Maret Surakarta. dr. Adrianes Bachnas, teratomas. South African Journal of
SpOG(K) selaku Sekretaris Program Studi Surgery, 39, 56–62. 

Obstetri dan Ginekologi Fakultas Kedokteran 8. Moore, K. A., & Persaud, T. v. N. (2003).
Universitas Sebelas Maret Surakarta. The developing human: Clinically
oriented embryology (7th ed., pp. 62–65).
Daftar Pustaka Philadelphia: Saunders. 

9. Tuladhar, R., Patole, S. K., & Whitehall,
1. Benachi A, Durin L, Maurer SV, Aubry J. S. (2000). Sacrococcygeal teratoma
MC, Parat S, Herlicoviez M, Nihoul- in the perinatal period. Postgraduate
Fekete C, Dumez Y, Dommergues M. Medical Journal, 76, 754–759. 

Prenatally diagnosed sacrococcygeal 10. Keslar, P. J., Buck, J. L., & Suarez,
teratoma: a prognostic classification. e. S. (1994). germ cell tumors of the
Journal of pediatric surgery. 2006 Sep sacrococcygeal region: radiologic-
1;41(9):1517−21. pathologic correlation. Radiographics,
2. Bilik R, Shandling B, Pope M, Thorner P, 14, 607–622. 

Weitzman S, Ein SH. Malignant benign
neonatal sacrococcygeal teratoma.
Journal of pediatric surgery. 1993 Sep
1;28(9):1158−60.
3. Hall, R., & Johnson, M. (2002). Long-term
follow-up of untreated sacrococcygeal
teratoma diagnosis in a twin of full-term
gestation. Journal of Diagnostic Medical
Sonography, 18, 144–149.
4. Loh, M. L., & Matthay, K. K. (2005).
Congenital malignant disorders. In H.W.
Taeusch, R. A. Ballard, & C. A. gleason
(eds.), Avery’s diseases of the newborn
(8th ed., pp. 1437–1470). Philadelphia:
elsevier Saunders. 

5. Hendrick, H. L., flake, A. W.,
Crombleholme, T. M., Howell, L. J.,
Johnson, M. P., Wilson, R. D., et al.
(2004). Sacrococcygeal teratoma:
Prenatal assessment, fetal intervention,
and outcome. Journal of Pediatric
Surgery, 39, 430–438. 

6. gilbert-Barness, e., Opitz, J. M., Debich-
Spicer, D., Mueller, T., Arnold, S. R.,
& Quintero, R. (2003). fetus-in-fetu
form of monozygotic twinning with

16

Anda mungkin juga menyukai