ITP : Idiopatik Thrombocytopenic Purpura /Immune Thrombocytopenic Purpura

DEFNISI : adalah kelainan perdarahan yang ditandai dengan trombositopenia

terisolasi (jumlah trombosit <150.000 u / L) yang tidak berhubungan dengan penyakit
sistemik.

ETIOLOGI : idiopatik, autoimun, ITP sekunder : Trombositopenia autoimun, Efek

samping pemberian obat, Human Immunodeficiensy virus, Efek samping
transplantasi sumsum tulang, SLE, helicobacter pylori.

PATOFISIOLOGI : Meskipun patogenesisnya masih belum jelas, ITP diyakini sebagai

hasil dari pengembangan autoantibodi imunoglobulin G yang menargetkan
glikoprotein IIb-IIIa membran trombosit struktural. Ini membuat trombosit rentan
terhadap fagositosis oleh makrofag limpa dan sel Kupffer di hati. Dengan demikian,
mekanisme lain termasuk gangguan produksi hormon glikoprotein trombopoeitin,
stimulan untuk produksi trombosit serta pemicu seperti paparan virus di masa kanak-
kanak, infeksi helicobacter pylori dan kehamilan dianggap berkontribusi untuk ITP.

DIAGNOSIS :

 Anamnesis tentang kerentanan perdarahan dan memar menanyakan

 petechiae, purpura dan ecchymosis yang terjadi terutama pada ekstremitas
atas dan bawah.
 Petechiae juga terjadi pada langit-langit keras, septum hidung atau gusi yang
menyebabkan hidung dan gusi berdarah.
 Hematoma
 Menoragia pada wanita.
 Jumlah trombosit <10.000 u /
 Komplikasi fatal adalah perdarahan intraserebral atau perdarahan
gastrointestinal (jarang terjadi)
PEMERIKSAAN PENUNJANG :

 Skrining penyakit autoimun : ANA, anti ds-DNA, Rheumatoid arthritis, C3, C4

 Skrining tiroid : TSH, free T4, antibodi tiroid
 Pengukuran kadar immunoglobulin : IgG, IgA dan IgM
 Fungsi hati
 Tes PCR adanya virus EBV, CMV, parvovirus, Hepatitis C, HIV, H. Pylori
 Pemeriksaan sumsum tulang
 Antibodi antifosfolipid

DDX : sindrom uremik hemolitik, koagulasi intravaskular diseminata, hemoglobinuria

nokturnal paroksismal, sindrom mielodisplastik, gangguan limfoproliferatif, infeksi
(HIV, hepatitis C), dan trombositopenia akibat obat (alkohol, heparin, sulfonamid).

TATALAKSANA

 ITP newly diagnosed dengan trombositopenia berat tetapi klinis tanpa

perdarahan/perdarahan ringan (perdarahan yang hanya terjadi di kulit berupa
petekiae dan hematom) tidak perlu diberikan tata laksana khusus. Lakukan
observasi dan edukasi orang tua untuk menghindari prosedur khusus
(pencabutan gigi), hindari obat tertentu yang dapat memperberat perdarahan
(aspirin).

Ketika perdarahan yang signifikan terjadi pengobatan dimulai.

 Glukokortikoid merupakan terapi lini pertama seperti Prednisone 1 mg / kg po

sekali / hari dengan taper lambat.
 Kortikosteroid Metilprednisolon : dosis 2 mg/kg per hari atau 60 mg/m2/hari
(maksimal 80 mg/hari) selama 14 hari, dilanjutkan dengan tapering off dan
 dihentikan selama 1 minggu berikutnya. Efek samping : hipertensi, nyeri perut,
hiperglikemia, osteoporosis, imunosupresi, insufisiensi adrenal.
 Terapi lini kedua Rituximab (375 mg / m2 IV sekali / minggu selama satu
bulan) atau dalam kasus refrakter beri Romiplostom (1–10 mcg / kg sekali /
minggu)
 Splenektomi : Dalam waktu 24 jam pasca splenektomi, jumlah trombosit akan
meningkat. Namun tindakan ini sangat berisiko terjadinya komplikasi sepsis.
 Imunoglobulin intravena (IVIG) dan imunoglobulin anti D (IG) diindikasikan
untuk ITP yang resistan terhadap glukokortikoid atau untuk penanganan
perdarahan hebat.
 IVIG dosis tunggal : 0,8-1 g/kg dosis tunggal atau 2 g/kg terbagi dalam 2-5 hari.
Efek samping : nyeri kepala, nyeri punggung, mual, dan demam.
 Imunoglobulin anti-D : Dosis imunoglobulin anti-D adalah 50-75 µg/kg dosis
tunggal. Efek samping yang utama pada pemberian imunoglobulin anti-D
adalah hemolisis
 Transfusi trombosit juga dapat dimulai yang biasanya tidak akan efektif karena
konsumsi yang cepat.

Refrensi :

 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6374974/#F0001
 Tjitra Sari. Teny.Immune Thrombocytopenic Purpura.Departemen Ilmu
Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia/Rumah Sakit Dr.
Cipto Mangunkusumo, Jakarta