REFERAT

JULI 2021

DIAGNOSIS DAN TATALAKSANA KILOTORAKS

OLEH :

FAD LI

HARUN ISKANDAR

PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS DEPARTEMEN

ILMU PENYAKIT DALAM
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HASANUDDIN
MAKASSAR
2021
 DAFTAR ISI

DAFTAR SINGKATAN…..........................................................................................3
DAFTAR GAMBAR...................................................................................................4
DAFTAR TABEL........................................................................................................5
I. Pendahuluan.........................................................................................................6
II.Patogenesis Hemofilia..........................................................................................8
II.A. Patogenesis hemofilia A......................................................................8
II.B. Patogenesis hemofilia B......................................................................9
III. Manajemen perioperatif ……………………………………………………...11
III. A. Preoperatif………………………………………………………….12
III. B. Intraoperatif ……………………………………………………….16
III. C. Postoperatif ………………………………………………………17

IV. Pemilihan terapi pengganti..............................................................................19

1. Clotting Factor Concentrates....................................................................19
2. Kriopresipitat AHF....................................................................................20
3. Fresh Frozen Plasma................................................................................20
V. Ringkasan........................................................................................................20
Daftar Pustaka............................................................................................................22

2
DAFTAR SINGKATAN

3
DAFTAR GAMBAR

4
 DAFTAR TABEL

Tabel 1. Interpretasi tes penyaringan faktor koagulasi......................................14

5
 Diagnosis dan Tatalaksana Kilotoraks

Fadli, Harun Iskandar

Departemen Ilmu Penyakit Dalam
Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin

I. PENDAHULUAN

Kilotoraks adalah akumulasi chyle di rongga pleura. Keadaan ini terbentuk ketika

saluran toraks terganggu dan chyle memasuki rongga pleura. 1 Kata chyle berasal dari

kata Yunani "Chylos" yang berarti jus. Chyle adalah cairan tubuh seperti susu yang

terbentuk dalam sistem lakteal usus. Jika ada kerusakan pada duktus torasikus, chyle

yang kaya lipid seperti susu bocor ke struktur sekitarnya. Produksi chyle normalnya

sekitar 2,4 liter per hari, sejumlah besar chyle dapat menumpuk di rongga pleura dalam

waktu yang sangat singkat. Peran utama duktus torasikus adalah membawa 60-70%

lemak dengan konsentrasi 0,4-6 g/dl dari usus ke sistem peredaran darah. Akibatnya

chyle mengandung sejumlah besar kolesterol, trigliserida, kilomikron dan vitamin larut

lemak. Limfa adalah yang lain konstituen utama chyle dan terdiri dari imunoglobulin,

enzim, produk pencernaan dan leukosit sekitar 400 - 6800/ml, yang sebagian besar

adalah limfosit. Kilotoraks pertama kali dijelaskan pada abad ke-17 oleh Dr. Bartloet

dan dalam satu dekade terakhir telah mendapat perhatian khusus karena inovasi

strategi manajemen baru dengan hasil yang menguntungkan.2,3

II. EPIDEMIOLOGI

6
 Ini adalah kondisi langka yang dapat berkembang sebagai komplikasi dari operasi

toraks dan esofagus dan toraks dan keganasan hematologi. Chylothorax tidak memiliki

predileksi untuk jenis kelamin atau usia. Prevalensi setelah berbagai operasi

kardiotoraks adalah 0,2% hingga 1%. Angka kematian dan kesakitan sekitar 10%.4

III. ETIOPATOGENESIS

Duktus torasikus berasal dari cysterna chyli pada anterior korpus vertebra lumbal

pertama dan kedua, lateral dari aorta. Meskipun duktus torasikus dapat memiliki jalur

yang bervariasi, duktus ini paling konsisten ditemukan diatas diafragma yang melewati

hiatus aorta bersamaan dengan aorta dan vena azigot saat memasuki mediastinum

posterior. Duktus torasikus kemudian melanjutkan perjalanannya antara aorta dan vena

azygos dan menyilang ke sisi kiri tubuh di kedua sisi.vertebra torakal kelima atau

keenam. Ini berjalan di posterior arkus aorta dan di sebelah esofagus sampai mengalir

ke persimpangan vena subklavia kiri dan jugularis interna, tempat limfe memasuki

sirkulasi sistemik. Selanjutnya, lokasi di mana pembuluh duktus torasikus berakhir

dapat juga bervariasi dan berakhir pada sudut vena, ujung terminal vena jugularis

interna dan ujung terminal vena jugularis eksterna. Empat puluh persen individu

memiliki banyak cabang saluran toraks yang terletak di daerah pertengahan toraks.5

Duktus torasikus berfungsi untuk mengangkut chyle kembali ke aliran darah.

Chyle diproduksi di usus kecil melalui kapiler yang terdiri dari cairan, elektrolit,

peptida dan lipoprotein, serta absorpsi dan sekresi usus oleh enterosit yang melapisi

epitel usus. Trigliserida rantai panjang dalam makanan diubah menjadi kilomikron dan

7
lipoprotein densitas sangat rendah. Chyle terutama terdiri dari kilomikron (suatu

bentuk trigliserida yang merupakan protein bulat besar yang mengangkut sejumlah

besar lemak makanan yang diserap oleh usus kecil ke getah bening dari enterosit),

limfosit (terutama limfosit T), elektrolit, imunoglobulin, albumin, fibrinogen, glukosa

dan vitamin yang larut dalam lemak.5

Kilotoraks dapat disebakan oleh trauma dan non trauma. Kasus traumatik dapat

diklasifikasikan lebih lanjut sebagai iatro-genik atau non-iatrogenik (20% kasus

trauma). Trauma secara langsung merusak saluran atau menyebabkan kerusakan

jaringan di dekatnya yang mengakibatkan pembengkakan dan penyumbatan saluran

hingga akhirnya pecah. Operasi rongga toraks telah menggantikan cedera fisik sebagai

penyebab utama trauma. Penyebab traumatis iatrogenik lainnya termasuk kerusakan

saluran toraks setelah kateterisasi vena subklavia dan penyumbatan saluran karena

kateterisasi vena (terkait trombosis vena). Kasus traumatis non-iatrogenik termasuk

kerusakan saluran toraks setelah retakislokasi tulang belakang, persalinan dan trauma

benda tajam atau senjata.3,6,7

Etiologi non-traumatis termasuk keganasan, sarkoidosis, goitre retrosternal,

amiloidosis, trombosis vena, tumor jinak, kelainan saluran bawaan dan penyakit

pembuluh getah bening seperti sindrom kuku kuning, Lymphangioleiomyomatosis

(LAM) dan haemagiomatosis. Obstruksi saluran toraks karena keganasan adalah

penyebab paling umum dari kilotoraks non-traumatis. Limfoma ditemukan dalam 70%

kasus (non-Hodgkin's > Hodgkin's).3,6

8
 Yellow nail syndrom terjadi adalah kondisi langka di mana pasien memiliki kuku

kuning (karena pertumbuhan yang lambat), limfoedema, terutama anggota tubuh

bagian bawah dan efusi pleural (umumnya non-chylous). Efusi memiliki kandungan

protein, laktat dehydro-genase dan sel darah putih yang tinggi, terutama limfosit.

Pasien mungkin juga memiliki riwayat bronkiektasis dan sinusitis dengan limfatik usus

yang rusak juga dijelaskan.3,6

Limfadenopati mediastinal dapat menekan saluran limfatik saluran dan saluran

toraks dan menghambat drainase aliran limfatik dari perifer parenkim paru dan

permukaan pleura. Hal ini menyebabkan ekstravasasi difus atau mengalirnya chyle dan

limfe ke dalam rongga pleura. Kilotoraks kongenital terjadi lebih banyak karena

malformasi bawaan selama proses persalinan. Kilotoraks juga telah digambarkan

sebagai komplikasi awal dan akhir dari efek radioterapi. 3,6 Penyebab idiopatik

menyumbang hampir 10% dari semua kasus kilotoraks. Kilotoraks dianggap idiopatik setelah

penyelidikan ekstensif tidak mengungkapkan penyebab yang diketahui untuk itu. Sebagian

besar kasus idiopatik ini terkait dengan keganasan yang tidak terdiagnosis.4,8

9
 Bagan 1. Klasifikasi Kilotoraks 7

IV. MANIFESTASI KLINIS

Gejala awal kilotoraks biasanya terkait dengan keluhan akibat keberadaan cairan

yang menempati ruang di rongga dada misalnya sesak napas. Nyeri dada pleuritik dan

demam jarang terjadi karena chyle tidak mengiritasi permukaan pleura. Pada

kilotoraks traumatis, periode laten 2 - 10 hari biasanya terjadi antara trauma dan

timbulnya efusi pleura. Ada satu kasus laporan di mana periode laten adalah 11

minggu. Cairan getah bening diambil pada ekstrapleural di mediastinum setelah

diketahui adanya gangguan duktus torasis dan membentuk chyloma. 1,9

Saat pleura mediastinum pecah, chyle bertambah menuju ke rongga pleura dan

akan timbul sesak akibat chyle yang menekan paru-paru. Kadang-kadang hipotensi,

10
sianosis, dan sesak yang ekstrim terjadi Ketika chyloma pecah ke dalam rongga

pleura. Chyloma yang pecah tidak lagi terlihat secara radiografi. 1,9

Pada kondisi kilotoraks non trauma, timbulnya gejala biasanya bertahap. Pada

kilotoraks kongenital, bayi mengalami gangguan pernapasan di beberapa hari pertama

kehidupan; 50% pasien memiliki gejala dalam 24 jam pertama, sedangkan 75%

memiliki gejala pada akhir minggu pertama. Poduksi chyle pada neonatus dapat

melebihi 250 mL/hari. 1,9

Ancaman utama pada kilotoraks adalah malnutrisi dan status imunologi yang

terganggu. Karena ductus torasikus membawa 2.500 mL cairan perhari yang

mengandung sejumlah besar protein, lemak, elektrolit, dan limfosit, pasien dapat

menjadi kaheksia dengan cepat jika jumlah chyle ini dibuang setiap hari melalui

selang dada. Selain itu, akan menyebabkan kondisi limfopenia dan status imunologi

yang terganggu karena terbuangnya sejumlah besar limfosit dengan chyle. Dalam satu

laporan kasus, satu pasien memiliki lebih dari 35 L cairan yang dibuang selama 14

hari periode yang mengandung 2,3 kg lemak dan 0,7 kg protein. Selama periode ini,

limfosit turun dari 1.665 menjadi 264/mm3. Sampai Lampson menemukan tindakan

ligasi duktus toraks yang berhasil pada tahun 1948, tingkat kematian dari kilotoraks

adalah 50%. Saat mengelola seorang pasien dengan kilotoraks, seseorang harus

meninggalkan pengobatan konservatif sebelum pasien menjadi kurang gizi dan

imunokompromais.1,9

11
V. DIAGNOSIS

Diagnosis kilotoraks biasanya tidak sulit karena chyle biasanya memiliki warna

putih yang khas, tidak berbau, warna seperti susu. Paling utama adalah membedakan

antara kilotoraks, empiema, dan pseudokilotoraks. Empiema disebabkan oleh sel

darah putih (WBC) yang tersuspensi dan debris, dan jika cairan tersebut

disentrifugasi, supernatannya bening. Kekeruhan dari chyle dari pseudokilotoraks

juga disebabkan oleh kadar lipid kolesterol atau lesitin-globulin kompleks yang tinggi

sehingga tetap keruh setelah sentrifugasi. Kilotoraks memiliki onset akut dengan

permukaan pleura normal, sedangkan pseudokilotoraks terjadi efusi pleura dengan

permukaan pleura menebal.1

Tidak semua chyle efusi pleura memiliki ciri khas (warna seperti susu). Ini karena

chyle bisa tampak hemoserous atau serosa jika ada hemotoraks terkait atau jika

pasien berpuasa. Oleh karena itu, analisis laboratorium diperlukan untuk konfirmasi

diagnosis.10 Pada kilotoraks kongenital, cairan pleura awalnya serosa dan berubah

menjadi chyle saat pemberian ASI dimulai. Karena kilotoraks kongenital adalah

penyebab paling umum dari efusi pleura pada bayi baru lahir, trigliserida cairan

pleura dan analisis lipoprotein harus dilakukan di semua bayi yang lahir dengan efusi

pleura. Pada orang dewasa, cairan pleura tidak selalu terlihat seperti chyle yang khas.

Maldonado dkk. melaporkan bahwa cairan pleura tampak seperti susu hanya 44%

dari 74 kilotoraks, sedangkan Romero dkk. melaporkan bahwa 10 dari 24 (42%)

pasien dengan kilotoraks memiliki cairan pleura nonmilky. Di dalam studi dari 809

pasien dengan efusi pleura, 24 (3%) memiliki kilotoraks.1 Cairan harus dikirim untuk

12
analisis biokimia serta pewarnaan gram. Chyle adalah bakteriostatik. Kilotoraks

memiliki tingkat trigliserida >110 mg/dL. Nilai trigliserida antara 50 - 110 mg/dL

tidak jelas. Oleh karena itu, dalam kasus seperti ini, kilomikron harus diukur

menggunakan lipoprotein elektroforesis. Adanya kilomikron mengkonfirmasi

diagnosis. Jika kadar cairan pleura trigliserida >110 mg/dL dan rasio cairan pleura

terhadap kolesterol serum <1,0 maka diagnosis chylothorax ditegakkan. 10 Dalam studi

ini juga menunjukkan bahwa pengukuran lipid mungkin diindikasikan pada semua

pasien dengan efusi pleura dengan etiologi yang tidak diketahui untuk membantu

menegakkan diagnosis kilotoraks.1,11

Foto toraks lateral dan dekubitus dapat membantu dalam menentukan ukuran dan

lokasi chylothorax. Dalam kasus yang rumit, pencitraan seperti computed

tomography (CT) dada mungkin diperlukan. CT berguna ketika kilotoraks terkait

dengan trauma atau tumor yang mendasarinya. Pasien dengan kilotoraks dan tidak

ada trauma yang jelas harus menjalani CT dada untuk menilai mediastinum dan

menilai pembesaran kelenjar getah bening. Limfangiografi direkomendasikan untuk

mengidentifikasi penyebab dan mendeteksi situs dan ukuran kebocoran. Tetapi,

limfangiografi saat ini sudah mulai ditinggalkan dan beralih ke limfosintigrafi. Dalam

prosedur ini, Tc99m berlabel human diethylenetriaminepentaacetic acid (HAS-

DTPA) disuntikkan subkutan pada kedua kaki. Gambar dada anterior dan posterior

secara berurutan diperoleh dengan menggunakan kamera gamma untuk

mengidentifikasi kebocoran.4,10

13
VI. TATALAKSANA

Ancaman utama bagi pasien dengan kilotoraks adalah mereka menjadi kurang gizi

dan imunokompromais. Pada pasien dengan kilotoraks, dokter harus memikirkan

terapi definitif baik itu manajemen konservatif, prosedur bedah maupun prosedur

intervensi sebelum pasien jatuh dalam keadaan kaheksia.3

Penanganan konservatif bertujuan untuk mengganti nutrisi yang hilang pada

pasien yang telah dilakukan prosedur pemasangan drainase. Modifikasi diet dapat

diberikan seperti diet rendah lemak / Medium Chain Triglycerides (MCT) atau

nutrisi parenteral. Pemberian somatostatin dan ocreotide bermanfaat untuk

mengurangi produksi chyle.

14
15
 Meskipun pendekatan konservatif mungkin memiliki peran dalam kilotoraks,

torakosintesis terapeutik adalah yang pilihan pertama untuk kilotoraks yang

menyebabkan gangguan pernapasan.

16