1.

Anatomi dan Fisiologi

a. Anatomi

Sirkulasi cairan serebro spinal (CSS) terdiri dari pleksus koroideus,

ventrikulus, ruang subaraknoid dan vili araknoidea.5

Gambar 2.1 Sirkulasi Cairan Cerebro Spinal (CSS)

1) Pleksus koroideus

Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus.Pada

saat embrio, pleksus ini berkembang dari invaginasi mesenkim pada daerah

mielensefalon selama minggu keenam intra-uterin. Pada usia minggu ke-7 sampai ke-

9, pleksus koroideus mulai kehilangan jaringan mesenkimal dan ditutupi oleh sel-sel

ependimal.5

2) Sistem ventrikulus

 Ventrikulus Lateralis

Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara

anatomi, ventrikel ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu
 anterior, korpus dan kornu posterior. Corpus dari ventrikulus lateralis menjadi

dasar dari septum pelusida.5

 Ventrikulus Tertius

Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh

hypothalamus di bagian inferior.Bagian anterior dari ventrikulus tertius

berhubungan dengan lamina teminalis dan foramen interventrikularis atau

foramen Monroe. Sedangkan bagian posteriornya berhubungan dengan

ventrikulus quartus melalui aquaduktus cerebri Sylvii.5

 Ventrikulus Quartus

Ventrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior

(bagian dari isthmus rhombensefalon), intermedius (bagian metensefalon) dan

inferior (bagain mielensefalon). Dinding dari ventrikel ini dibatasi oleh sel-sel

ependim, berlanjut ke bawah oleh canalis sentralis dari medulla dan bagian

superior oleh aquaduktus cerebri Sylvii dan melebar ke foramen

lateralis/foramen Luschka.5

3) Spatium/Ruang Subaraknoid

Otak dan medulla spinalis dibungkus oleh menings yang terdiri dari

tiga lapisan. Dari luar ke dalam dimulai dari duramater, araknoid dan piamater.

Duramater merupakan lapisan paling superfisial dan melekat pada calvaria cranii,

kemudian lapisan kedua adalah araknoid.Dan selaput otak (menings) yang

langsung melekat pada girus otak adalah piamater.Antara araknoid dan piamater

terdapat spatium subaraknoid.Spatium subaraknoid diisi oleh CSS dan arteri-

arteri utama yang memperdarahi otak.Pada bagian tertentu spatium subaraknoid

melebar dan membentuk suatu cisterna. Antara medulla dan cerebellum terdapat

cisterna magna.5
4) Granulatio dan vili araknoidea

Granulatio dan vili araknoidea sangat berperan penting dalam

mengatur aliran CSS ke sistem venosus pada tubuh manusia.5

b. Fisiologi CSS

CSS merupakan cairan jernih yang fungsinya untuk menyediakan

nutrien namun mengandung sedikit protein, kadar glukosa lebih kurang 2/3 kadar

glukosa darah dan konsentrasi ion yang berbeda dengan darah. CSS diproduksi

rata - rata 450-750 ml per hari (0,3 - 0,35 ml/ menit) terutama oleh pleksus

koroideus ventrikel lateral dan ventrikel IV, selanjutnya keluar sistem ventrikel

dan masuk ruang subarachnoid mengelilingi medulla spinalis dan otak untuk jadi

bantalan dan memberi nutrien bagi otak. Selanjutnya CSS akan diabsorpsi ke

sistem vena melalui granul-granul arachnoid, terutama granul-granul yang

menonjol ke sinus sagital superior dan lakuna lateral, yang bertindak sebagai

suatu katup satu arah. Untuk terjadinya aliran CSS melalui granul ini memerlukan

perbedaan tekanan 1,5-7 cm H2O. Pada perbedaan tekanan yang rendah granul

akan menutup dan aliran retrograde (balik) dicegah. Total volume CSS pada

dewasa lebih kurang 90-150 ml.2,5

Aliran cairan CSS terutama diproduksi pada pleksus koroid di

ventrikel lateralis. Cairan ini mengalir melalui foramina interventrikularis masuk

ke ventrikel III, dan masuk ke ventrikel IV melalui aquaductus. CSS kemudian

bersirkulasi melalui foramen luscha dan magendi menuju ruang subaraknoid dan

vili araknoid dari sinus duramater dan masuk kedalam sinus venosus. Aliran CSS
 dapat diperlambat atau dihambat pada setiap struktur, hal ini menyebabkan

bendungan CSS dibelakang (hidrosefalus) dengan tekanan yang meningkat.2,5

2. Definsi Hidrosefalus

Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan

bertambahnya cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial

yang meninggi, sehingga terdapat pelebaran ventrikel.1

Gambar 2.2 Perbandingan Otak normal dengan Hidrosefalus

3. Epidemiologi Hidrosefalus

Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran.Frekuensi

hidrosefalus dan spina bifida adalah 9.7% diantara kelainan perkembangan sistem

saraf. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Juga tidak ada perbedaan ras.Pada

remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil,

46% diantaranya adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena

perdarahan subaraknoid dan meningitis, kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior.3

Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup

sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus) tidak diketahui

secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-beda. Pada umumnya, Insiden
 hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin, kecuali pada sindrom Bickers-

Adams, X-linked hidrosefalus ditularkan oleh perempuan dan diderita oleh laki-laki.

Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus.3

4. Etiologi Hidrosefalus

Hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidakseimbangan antara produksi,

obstruksi dan absorbsi dari CSS. Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran

CSS pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel

dan tempat absorbsi dalam ruang subarakhnoid. Akibat penyumbatan, terjadi dilatasi

ruangan CSS diatasnya. Teoritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan

kecepatan absorbsi yang abnormal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun

dalam klinik sangat jarang terjadi. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering

terdapat pada bayi dan anak:1,2,6

1) Kelainan bawaan (kongenital)

a. Stenosis akuaduktus sylvii

b. Spina bifida dan kranium bifida

c. Sindrom Dandy-Walker

d. Kista araknoid dan anomali pembuluh darah

2) Infeksi

Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen. Secara patologis

terlihat penebalan jaringan piamater dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan

daerah lain. Penyebab lain infeksi adalah toxoplasmosis.

3) Neoplasma

Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap

tempat aliran CSS. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan

ventrikel IV atau akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang
 berasal dari serebelum, penyumbatan bagian depan ventrikel III disebabkan

kraniofaringioma.

4) Perdarahan

Perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan

fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan

yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri.

5. Patofisiologi Hidrosefalus1.2.5,6,7,8

Gambar 2.3 Patofisiologi Hidrosefalus

Patofisiologi hidrosefalus dapat dibagi dalam dua bentuk, yaitu sebagai berikut:

1. Bentuk hidrosefalus akut

 Bentuk hidrosefalus akut didasari oleh faktor mekanik. Perdarahan otak,

tumor/infeksi/abses otak, stenosis akuaduktus cerebri Sylvii, hematoma ekstradural

dan edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi CSS sehingga terjadi

peningkatan TIK. Akibatnya tekanan intraventrikular meningkat, sehingga kornu

anterior ventrikulus lateral melebar. Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh

ventrikulus lateralis. Dalam waktu singkat diikuti penipisan lapisan ependim

ventrikulus. Hal ini akan mengakibatkan permeabilitas ventrikulus meningkat

sehingga memungkinkan absorbsi CSS dan akan menimbulkan edema substantia alba

di dekatnya.

Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang

berlebihan maka tekanannya secara bertahap akan menurun sampai normal, meskipun

penderita masih memeperlihatkan tanda-tanda hidrosefalus. Keadaan demikian ini

disebut hidrosefalus tekanan normal.Namun biasanya peningkatan absorbsi ini gagal

mengimbangi kapasitas produksinya. Sehingga terjadi pelebaran ventrikulus

berkelanjutan dengan tekanan yang juga tetap meningkat.

2. Hidrosefalus kronik

Hidrosefalus kronik terjadi beberapa minggu setelah aliaran CSS mengalami

sumbatan atau mengalami gangguan absorbsi, apabila sumbatan dapat dikendalikan

atau dihilangkan, tekanan intraventrikular akan menjadi progresif normotensif karena

adanya resorbsi transependimal parenkim paraventrikular. Akibat dari peningkatan

tekanan CSS intraventrikular mengakibatkan sistem venosa menjadi kolaps dan

penurunan volume aliaran darah, sehingga terjadi hipoksia dan perubahan

metabolisme parenkim (kehilangan lipid dan protein). Akibat lebih jauh adalah

terjadinya dilatasi ventrikulus karena jaringan periventrikular menjadi atrofi.

Patofisiologi hidrosefalus komunikans dan non-komunikas dapat dijelaskan sebagai

berikut:

1. Hidrosefalus komunikans

Hidrosefalus komunikans terjadi hubungan langsung antara CSS sistem

ventrikulus dan CSS di ruang subaraknoid. Hambatan aliran CSS pada tipe ini

biasanya pada bagian distal dari sistem ventrikulus ini, yaitu pada ruang subaraknoid

(sebagai akibat fibrosis dari infeksi sebelumnya) atau pada granulatio arachnoidea

( sebagai akibat kelainan bentuk  struktur ini). Hal ini mengakibatkan akumulasi CSS

dan pembesaran ruang ventrikulus.

2. Hidrosefalus nonkomunikans

Hidrosefalus nonkomunikans terjadi karena CSS pada ruang ventrikulus tidak

bisa mencapai ruang subaraknoid akibat adanya hambatan aliran CSS pada foramen

Monroe, aquaductus cerebri Sylvii atau pada foramen Magendi dan Luschka.

Obstruksi pada foramen Monroe misalnya diakibatkan oleh tumor, menghalangi aliran

CSS dari ventrikulus lateralis ke ventrikulus tertius, mengakibatkan akumulasi cairan

dan pembesaran pada ventrikulus lateralis pada sisi yang mengalami sumbatan.

Obstruksi aquaductus cerebri Sylvii oleh tumor, peradangan atau atresia kongenital

mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus tertius dan kedua

ventrikulus lateralis. Obstruksi pada foramen Magendi dan Luschka oleh tumor,

inflamasi atau atresia Kongenital mengakibatkan akumulasi dan pembesaran pada

ventrikulus quartus, ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis.5,6,7

6. Klasifikasi Hidrosefalus 2,5,8

- Berdasarkan Anatomi / tempat obstruksi CSS

a. Hidrosefalus tipe obstruksi / non komunikans.

Terjadi bila CSS otak terganggu (Gangguan di dalam atau pada sistem

ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem

ventrikel otak), yang kebanyakan disebabkan oleh kongenital : stenosis

akuaduktus Sylvius (menyebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel

III. Ventrikel IV biasanya normal dalam ukuran dan lokasinya). Yang

agak jarang ditemukan sebagai penyebab hidrosefalus adalah sindrom

Dandy-Walker, Atresia foramen Monro, malformasi vaskuler atau tumor

bawaan. Radang (Eksudat, infeksi meningeal). Perdarahan/trauma

(hematoma subdural). Tumor dalam sistem ventrikel (tumor

intraventrikuler, tumor parasellar, tumor fossa posterior).

b. Hidrosefalus tipe komunikans.

Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan

(Gangguan di luar sistem ventrikel). Penyebab Hidrosefalus tipe

komunikans antara lain :

a) perdarahan akibat trauma kelahiran menyebabkan perlekatan lalu

menimbulkan blokade villi arachnoid.

b) Radang meningeal

c) Kongenital :

 Perlekatan arachnoid/sisterna karena gangguan pembentukan.

 Gangguan pembentukan villi arachnoid

 Papilloma plexus choroideus

- Berdasarkan Etiologi

Tipe obstruksi

a) Kongenital

 Stenosis akuaduktus serebri

Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh

infeksi atau perdarahan selama kehidupan fetal; stenosis kongenital

sejati adalah sangat jarang. (Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German

measles, X-linked hidrosefalus).

 Sindrom Dandy-Walker

Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan

hidrosefalus. Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa

ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasia vermis serebelum.

Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi

ventrikel IV dan rongga subarachnoid yang tidak adekuat; dan hal ini

dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya tampak

dalam 3 bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan

dengan anomali lainnya seperti agenesis korpus kalosum,

labiopalatoskhisis, anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya.

 Malformasi Arnold-Chiari

Anomali kongenital yang jarang dimana 2 bagian otak yaitu

batang otak dan cerebelum mengalami perpanjangan dari ukuran

normal dan menonjol keluar menuju canalis spinalis

 Aneurisma vena Galeni

Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi

secara normal tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa

 bulan. Hal ini terjadi karena vena Galen mengalir di atas akuaduktus

Sylvii, menggembung dan membentuk kantong aneurisma. Seringkali

menyebabkan hidrosefalus.

 Hidrancephaly

Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan

kantong CSS.

b) Didapat (Acquired)

 Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)

Infeksi oleh bakteri meningitis, menyebabkan radang pada

selaput (meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus

berkembang ketika jaringan parut dari infeksi meningen menghambat

aliran CSS dalam ruang subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada

sistem ventrikel atau mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi

arachnoid. Jika saat itu tidak mendapat pengobatan, bakteri meningitis

dapat menyebabkan kematian dalam beberapa hari. Tanda-tanda dan

gejala meningitis meliputi demam, sakit kepala, panas tinggi,

kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada kasus yang ekstrim, gejala

meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang. Dapat diobati

dengan antibiotik dosis tinggi.

 Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial

 Hematoma intraventrikuler

Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel,

mengakibatkan darah mengalir dalam jaringan otak sekitar dan

mengakibatkan perubahan neurologis. Kemungkinan hidrosefalus

 berkembang sisebabkan oleh penyumbatan atau penurunan kemampuan

otak untuk menyerap CSS.

 Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior)

Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-

10 tahun. 70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut

fosa posterior. Jenis lain dari tumor otakyang dapat menyebabkan

hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan kasus yang sering 11

terjadi adalah tumor plexus choroideus (termasuk papiloma dan

carsinoma). Tumor yang berada di bagian belakang otak sebagian besar

akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV. Pada

banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus yang

berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab

sumbatan.

 Abses/granuloma

 Kista arakhnoid

Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi

cairan. Jika terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan

dilapisi dengan jaringan pada membran arachnoid. Kista biasanya

ditemukan pada anak-anak dan berada pada ventrikel otak atau pada

ruang subarachnoid. Kista subarachnoid dapat menyebabkan

hidrosefalus non komunikans dengan cara menyumbat aliran CSS

dalam ventrikel khususnya ventrikel III. Berdasarkan lokasi kista,

dokter bedah saraf dapat menghilangkan dinding kista dan

mengeringkan cairan kista. Jika kista terdapat pada tempat yang tidak

dapat dioperasi (dekat batang otak), dokter dapat memasang shunt

 untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal ini akan menghentikan

pertumbuhan kista dan melindungi batang otak.

Berdasarkan Usia

a. Hidrosefalus tipe kongenital / infantil ( bayi )

b. Hidrosefalus tipe juvenile / adult ( anak-anak / dewasa ) .   

Selain pembagian berdasarkan anatomi, etiologi, dan usia, terdapat

juga jenis Hidrosefalus Tekanan Normal ; sesuai konvensi, sindroma hidrosefalik

termasuk tanda dan gejala peninggian TIK, seperti kepala yang besar dengan

penonjolan fontanel. Akhir-akhir ini, dilaporkan temuan klinis hidrosefalus yang

tidak bersamaan dengan peninggian TIK. Diagnosis hidrosefalus tekanan normal

jika ventrikel otaknya mengalami pembesaran, tetapi hanya sedikit atau tidak ada

peningkatan tekanan dalam ventrikel.

Pada dewasa dapat timbul “hidrosefalus tekanan normal” akibat dari :

a) Perdarahan subarachnoid,

b) meningitis,

c) trauma kepala

d) idiopathic.

7. Diagnosis Hidrosefalus 2,4,5,6,7,8

Gejala Klinis Hidrocephalus

Gejala Klinis hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi

obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit. Gejala-gejala yang menonjol

merupakan refleksi dari peningkatan TIK. Rincian gejala klinis adalah sebagai

berikut:

a. Neonatus

Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah

iritabilitas.Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang

kesadaran menurun kearah letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang

bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak,

sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai hidrosefalus.

b. Anak berumur kurang dari 6 tahun

Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi

peningkatan TIK. Lokasi nyeri tidak khas. Kadang-kadang muntah di pagi

hari.Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti

penurunan Visus.

Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan.

Hal ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai

akaibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu

tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas.

Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar.

Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas

emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi. 

Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis.

Peningktan TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju

ke sistem kolateral. 

Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang

disebut sebagai setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan tampak diatas
 iris. Paralisis nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi,

sering dijumpai pada anak yang lebih tua atau pada orang dewasa. 

Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus.Pada hidrosefalus yang

sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil.

c. Dewasa

Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu

gangguan visus, gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus

hidrosefalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak

menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan atau paralisis nervus

abdusens. 

d. Hidrosefalus tekanan normal

Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan

inkontinensia urin.Hal ini terutama pada penderita dewasa.Gangguan berjalan

dicirikan oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian

langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan

yang bervarisasi. Pada saat mata tertutupakan tampak jelas keidakstabilan postur

tubuh. Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu

tulisan tangan penderita.

1. Pemeriksaan Fisik

a. Bayi

 Pembesaran  Kepala. Lingkar kepala berada pada 98 persentil dari umur atau lebih.

 Lepasnya sutura : ini dapat dilihat atau diraba.

 Pelebaran vena-vena scalp : scalp menjadi tipis dan berkilau dengan vena-vena

yang mudah dilihat.

  Ketegangan fontanela. Fontanela anterior pada bayi yang ditarik lurus dan tidak

menangis mungkin sangat tegang.

 Peningkatan tonus tungkai. Penyebabnya adalah peregangan serabut serabut traktus

piramidal periventrikuler oleh hidrosefalus.

b. Anak-anak

 Edema papil : jika peningkatan TIK tidak diobati dapat menyebabkan atrofi optik

dan kebutaan

 Tanda Macewen : suara pot pecah terdengar pada perkusi kepala

 Gaya berjalan yang tidak stabil

 Kepala besar : sutura tertutup namun peningkatan TIK kronik akan menyebabkan

pertumbuhan kepala abnormal.

 Kelumpuhan nervus abducens unilateral atau bilateral karena peningkatan TIK.

c. Dewasa

 Edema papil : karena peningkatan TIK, bisa menyebabkan atrofi nervus optikus.

 Gaya berjalan yang tidak stabil : dikarenakan ataksia pada tungkai.

 Kepala besar : kepala mungkin sudah besar sejak anak-anak.

 Kelumpuhan nervus abducens unilateral atau bilateral karena peningkatan TIK

d. NPH

 Kekuatan otot biasanya normal, tidak ada gangguan sensoris.

 Refleks dapat meningkat, dan refleks Babinsky dapat ditemukan pada satu atau

kedua kaki.

 Kesulitan berjalan : bervariasi dari ketidakseimbangan yang ringan sampai

ketidakmampuan unuk berjalan atau berdiri.

 Refleks menghisap dan menggenggam muncul pada tahap lanjut.

 Perkusi pada kepala anak memberi sensasi yang khas. Pada hidrosefalus akan

terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak. Pada anak lebih

tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini menggambarkan adanya pelebaran

sutura. 

2. Pemeriksaan Penunjang

a. Foto kepala xray, didapatkan :

 Tulang tipis

 Disproporsi kraniofasial

 Sutura melebar

Gambar 2.4 Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus.

Dengan prosedur ini dapat diketahui :

a) Hidrosefalus tipe kongenital/infantil

b) Hidrosefalus tipe juvenile/adult : oleh karena sutura telah menutup maka dari

foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial.

b. Transiluminasi ; penyebaran cahaya diluar sumber sinar lebih dari batas, frontal 2,5

cm, oksipital 1 cm.

 c. Pemeriksaan CSS. Dengan cara aseptik melalui punksi ventrikel/punksi fontanela

mayor. Menentukan :

 Tekanan

 Jumblah sel meningkat, menunjukkan adanya keradangan / infeksi

 Adanya eritrosit menunjukkan perdarahan

 Bila terdapat infeksi, diperiksa dengan pembiakan kuman dan kepekaan

antibiotik.

d. Ventrikulografi ; yaitu dengan cara memasukkan kontras berupa O2 murni atau

kontras lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanella anterior

langsung masuk ke dalam ventrikel.Setelah kontras masuk langsung difoto, maka

akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar

karena fontanela telah menutup ontuk memaukkan kontras dibuatkan lubang

dengan bor pada karanium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini

sangat sulit dan mempunyai resiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki

fasilitas CT scan, prosedur ini telah ditinggalkan.

e. USG

Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG

diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel yang melebar. Pendapat lain

mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak

mempunyai nilai didalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan

oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara

jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT scan.

 (a) (b)

Gambar 2.5 Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi bilateral

dari kedua ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak (gambar b).

f. CT scan kepala

(a) Otak normal (b) hidrosefalus

Gambar 2.6 CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus

Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukkan adanya

pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel

lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering
 ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi

transependimal dari CSS.

Pada hidrosefalus komunikan gambaran CT scan menunjukkan dilatasi ringan

dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah

sumbatan.

Keuntungan CT scan :

 Gambaran lebih jelas

 Non traumatik

 Menentukan prognosis

 Penyebab hidrosefalus dapat diduga

g. MRI

Gambar 2.7 MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada

foramen Luschka dan magendie.

Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat

melihat adanya dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari

hidrosefalus tersebut.Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan

 lokasi dan ukuran dari tumor tersebut.Selain itu pada MRI potongan sagital akan

terlihat penipisan dari korpus kalosum.

8. Diagnosis Banding 5,7

a) Holoprosencephaly

Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan

otak untuk membentuk dua hemisfer.Salah satu tipe terberat dari

holoprosencephaly adalah bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan

wajah, ventrikel lateralis, septum pelusida dan atrofi nervus optikus. Bentuk

lain dari holoprosencephaly adalah semilobaris holoprosencephaly dimana

otak cenderung untuk berproliferasi menjadi dua hemisfer. Karena terdapat

hubungan antara pembentukan wajah dan proliferasi saraf, maka kelainan pada

wajah biasanya ditemukan pada pasien holoprosencephaly.

b) Hydranencephaly

Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri

karotis interna setelah struktur utama sudah terbentuk.Oleh karena itu,

sebagian besar dari hemisfer otak digantikan oleh CSS.Adanya falx cerebri

membedakan antara hydranencephaly dengan holoprosencephaly.Jika kejadian

ini muncul lebih dini pada masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga

semakin besar.

Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan diharapkan ukuran

kepala kecil tetapi karena CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna

maka terjadi peningkatan TIK yang  menyebabkan ukuran kepala bertambah

dan terjadi ruptur dari falx serebri

c) Atrofi Serebri
 Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan

dilatasi ventrikel karena penuaan. Tetapi  Atrofididefinisikan sebagai

hilangnya sel atau jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai

hilangnya jaringan otak (neuron dan sambungan antarneuron). Biasanya

disebabkan oleh penyakit-penyakit degeneratif seperti multiple sklerosis, korea

huntington dan Alzheimer. Gejala yang muncul tergantung pada bagian otak

yang mengalami atrofi.Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak

meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS.

9. Penatalaksanaan 2,4,6,7,8

a) Prinsip tatalaksana hidrosefalus yaitu:

 Mengurangi produksi cairan serebrospinal dengan merusak pleksus

koroidalis dengan tindakan reseksi atau pembedahan

 Dengan obat azetasolamid (diamox) yang menghambat pembentukan

cairan serebrospinal,

 Memperbaiki hubungan antara tempat produksi cairan serebrospinal

dengan tempat absorbsi, yaitu menghubungkan ventrikel dengan

subarachnoid,

 Pengeluaran cairan serebrospinal ke dalam organ ekstrakranial,

Dilakukan dengan drainase ventrikule-peritoneal, drainase

lombo-peritoneal, drainase ventrikulo-pleural, drainase ventrikule-

uretrostomi, dan drainase ke dalam anterium mastoid. Cairan

serebrospinal dialirkan ke dalam vena jugularis dan jantung melalui

kateter yang berventil (Holter Valve/katup Holter) yang

memungkinkan pengaliran cairan serebrospinal ke satu arah. Cara

 inimerupakan cara yang dianggap terbaik namun, kateter harus diganti

sesuai dengan pertumbuhan anak dan harus diwaspadai terjadinya

infeksi sekunder dan sepsis. Tindakan bedah pemasangan selang

pintasan atau drainase dilakukan setelah diagnosis lengkap dan pasien

telah di bius total. Dibuat sayatan kecil di daerah kepala dan dilakukan

pembukaan tulang tengkorak dan selaput otak, lalu selang pintasan

dipasang. Disusul kemudian dibuat sayatan kecil di daerah perut,

dibuka rongga perut lalu ditanam selang pintasan, antara ujung selang

di kepala dan perut dihubungakan dengan selang yang ditanam di

bawah kulit hingga tidak terlihat dari luar. Pengobatan modern atau

canggih dilakukan dengan bahan shunt atau pintasan jenis silicon yang

awet, lentur, tidak mudah putus.

b) Terapi medikamentosa

Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya

mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upayameningkatkan

resorpsinya. Dapat dicoba pada pasien yang tidak gawat, terutama pada pusat-

pusat kesehatan dimana sarana bedah saraf tidak ada. Obat yang sering

digunakan adalah:

 Asetasolamid

Cara pemberian dan dosis; Per oral 2-3 x 125mg/hari, dosis ini dapat

ditingkatkan sampai maksimal 1.200 mg/hari

 Furosemid

Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi

iv 0,6 mg/kgBB/hari. Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu

pasien diprogramkan untuk operasi.

c) Terapi Operasi

Operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus.

Pada penderita gawat yang menunggu operasi biasanya diberikan : Mannitol

per infus 0,5-2 g/kgBB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit.

 “Third Ventrikulostomi”/Ventrikel III

Lewat kraniotomi, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma lubang

optikum, dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat sehingga CSS

dari ventrikel III dapat mengalir keluar.

 Operasi pintas/”Shunting”

Berdasarkan kasus tatalaksana sebagai berikut :

a. Infeksi

Dilakukan drain ventrikel eksternal atau omaya drain

- Drain ventrikel eksternal dilakukakan dengan

memasang kateter ventrikuler dengan kantong drain

eksternal.

- Pemasangan drain ekstrernal dengan cara CSS

dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat

hanya sementara. Selain drain eksternal dapat

dilakukan lumbal pungsi sementara.

- Lumbal pungsi berulang (serial lumbar puncture)

Mekanisme pungsi lumbal berulang dalam hal

menghentikan progresivitas hidrosefalus belum

diketahui secara pasti. Pada pungsi lumbal berulang

akan terjadi penurunan tekanan CSS secara intermiten

yang memungkinkan absorpsi CSS oleh vili

arakhnoidalis akan lebih mudah.

Indikasi : umumnya dikerjakan pada hidrosefalus

komunikan terutama pada hidrosefalus yang terjadi

setelah perdarahan subarakhnoid, periventrikular-

intraventrikular dan meningitis TBC. Diindikasikan

juga pada hidrosefalus komunikan dimana shunt tidak

bisa dikerjakan atau kemungkinan akan terjadi herniasi

(impending herniation)

Cara:

- LP dikerjakan dengan memakai jarum ukuran 22,

pada interspace L2-3 atau L3-4 dan CSS dibiarkan

mengalir di bawah pengaruh gaya gravitasi.

- LP dihentikan jika aliran CSS terhenti. Tetapi ada

juga yang memakai cara setiap LP CSS

dikeluarkan 3-5 ml.

- Mula-mula LP dilakukan setiap hari, jika CSS

yang keluar kurang dari 5 ml, LP diperjarang (2-3

hari).

- Dilakukan evaluasi dengan pemeriksaan CT scan

kepala setiap minggu.

- LP dihentikan jika ukuran ventrikel menetap pada

pemeriksaan CT scan 3 minggu berturut-turut.

Tindakan ini dianggap gagal jika :

a) Dilatasi ventrikel menetap

 b) Cortical mantel makin tipis

c) Pada lokasi lumbal punksi terjadi sikatriks

d) Dilatasi ventrikel yang progresif

Komplikasi : herniasi transtentorial atau tonsiler,

infeksi, hipoproteinemia dan gangguan elektrolit.

b. Non infeksi

Dilakukan pemasangan drain ventrikulo peritoneal atau

ventrikulo drain atrial

Internal

a) CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota

tubuh lain.

- Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke

sisternamagna (Thor- Kjeldsen)

- Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium

kanan.

- Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus

sagitalis superior

- Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke

Bronkhus

- Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan

kemediastinum

- Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke

rongga peritoneum

b) “Lumbo Peritoneal Shunt”

 CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis

ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau

dengan jarum Touhy secara perkutan.

Komplikasi Shunting

- Infeksi

- Hematoma subdural

- Obstruksi

- Keadaan CSS yang rendah

- Asites

- Kraniosinostosis

DAFTAR PUSTAKA

1. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus. Dalam : Harsono,

Editor. Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada University Press;
2005. Hal. 209-16.
2. Bergman R, Afifi A. Hydrocephalus. In : Functional Neuroanatomy text and atlas.
2Ed. New York: McGraw-Hill; 2005. p 380-4.
3. Varma R, Williams SD. Wessel HB. Neurology. In : Zitelli BJ, Davis HW,
Editor. Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 5th Ed. New York : Blackwell Science;
2000. p 562-86.
4. Rubin, E. Hydrocephalus. In : Essential Pathology. 3rd Ed. Philadelphia: Lippincott
Williams dan Wilkins; 2001. p 728-9
5. Darsono dan Himpunan Dokter Spesialis Saraf Indonesia dengan UGM.2005.
Buku ajar neurologi klinis. Yogyakarta: UGM Press..
6. Chapman S, Nakielny R. Large Head In Infancy. In :Aids to Radiological Differential
Diagnosis. 4thEd. Pennyslvania: Elsevier Inc.; 2003. p 421-5.
7. Hafid A. 2008. Pedoman Dignosis Dan Terapi Bag/SMF Ilmu Bedah Saraf. Rumah
Sakit Umum Dokter Soetomo Surabaya.
8. Bajamal H, Prijambodo B. 2010.Hidrosefalus dalam Buku Ajar Ilmu Bedah de jong.
Jakarta. EGC. p 932