ASKEP PAGET'S DISEASE

DISUSUN OLEH :

Muhammad hudaudin

G2A019035

S1 ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS ILMU KEPERAWATAN DAN KESEHATAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SEMARANG

2021/2022

BAB I
 PENDAHULUAN

A. LATAR BELAKANG

BAB II
 PEMBAHASAN

A. Pengertian
-Paget's disease (Osteitis deformans) adalah suatu penyakit metabolisme pada tulang,
dimana tulang tumbuh secara tidak normal, menjadi lebih besar dan lunak.

-Paget's disease (Osteitis deformans) adalah gangguan tulang yang ditandai oleh pola
remodeling tulang yang dipercepat.

-Penyakit Paget (Osteitis Deformans) merupakan salah satu gangguan metabolisme

tulang yang ditandai dengan proses remodelling tulang yang abnormal. Penyebabnya
masih belum diketahui secara pasti, namun umumnya abnormalitas fungsi osteoklast
atau osteoblast pada penderita penyakit paget menjadi sangat aktif sehingga
mengubah homoestasis normal dari remodelling tulang.

Laju pertumbuhan tulang lebih cepat dari seharusnya, sehingga tulang bisa berubah
bentuk, lunak dan rentan terhadap patah tulang. Kelainan ini dapat mengenai tulang
manapun, tetapi yang paling sering terkena adalah tulang panggul, tulang paha, tulang
tengkorak, tulang kering, tulang belakang, tulang selangka dan tulang lengan atas.

Penyakit Paget dibagi menjadi tiga fase yaitu:

 Fase Osteolitik, ditandai dengan resorpsi tulang oleh sejumlah osteoklast yang
abnormal. Kemudian adanya reaksi dari osteoblast dalam memproduksi tulang baru
secara berlebihan namun sangat tidak terkontrol.
 Fase Menengah

Pada tahap ini aktivitas osteoblast mendominasi. Hal ini ditunjukkan dengan perubahan
struktur tulang atau deformitas.

 Fase Quiescent

Pada fase ini aktivitas osteoblastik berkurang. Tulang menjadi diam dan proses
remodelling tulang tidak mengalami peningkatan. Tulang membesar dan melebar dari
ukuran normal. Jaringan vaskular fibrosa menggantikan sumsum.
B. ETIOLOGI

 Paget's disease (Osteitis deformans) dapat disebabkan oleh infeksi

virus ( paramyxoviruses ) disamping faktor genetik. Penyakit ini jarang di
diagnosis/ditemukan menyerang pada orang dibawah umur 40 tahun. Laki-laki dan
perempuan sama-sama terpengaruh.
 Faktor-faktor yang dianggap sebagai penyebab penyakit paget ini adalah:
1. Autoimun

2. Kelainan Endokrin yang berhubungan dengan penyakit hiperparatiroid

3. Kelainan kongenital pada jaringan ikat

4. Kelainan vaskular

5. Kelainan sistem saraf otonom

6. Infeksi virusparamyxoviruses

7. Kelainan genetik (teori ini masih sangat lemah)

8. Faktor lingkungan

C. PATOFISIOLOGI
Patofisiologi penyakit Paget tulang melibatkan percepatan remodelling yang sangat
berlebihan disertai kelainan pada semua fase siklus remodelling.
 Regulasi Osteoklas Penyakit Paget tulang

Kelainan primer penyakit Paget tulang terletak pada peningkatan jumlah, ukuran, dan
hipernukleasi osteoklas (hingga 50 inti per sel). Hal ini menyebabkan peningkatan
resorpsi tulang yang berakhir pada penurunan massa dan lisis struktur tulang.
Selanjutnya, akan terjadi mekanisme kompensasi oleh osteoblas berupa peningkatan
aktivitas yang dapat berujung pada degenerasi malignansi.

Penyakit Paget tulang bersifat progresif. Umumnya dapat terlihat eritema dan hangat
saat perabaan pada tulang yang terkena sebagai akibat adanya hipervaskularisasi. Pada
kondisi lanjut, hipervaskularisasi ini bisa menyebabkan gagal jantung.

Penyakit Paget tulang bisa mempengaruhi hampir semua tulang pada tubuh manusia,
terutama tulang panjang, aksial, dan tengkorak. Kaki dan tangan adalah lokasi yang
jarang terkena.

D. MANIFESTASI KLINIS
Kebanyakan orang tidak mengetahui bahwa mereka memiliki penyakit ini. Kasus yang
ringan seringkali hanya menunjukkan sedikit gejala.

Gejala yang paling sering ditemukan adalah nyeri tulang. Nyeri terpusat di daerah dekat
persendian tulang. Biasanya nyeri tidak berhubungan dengan berat ringannya aktivitas
penderita. Penyakit ini biasanya menyerang 1 atau 2 tulang, kadang hanya sebagian
kecil tulang yang terkena. Paling sering menyerang tulang panjang Dalam keadaan
normal, sel-sel yang menghancurkan tulang tua (osteoklas) dan sel-sel yang
membentuk tulang baru (osteoblas) bekerja seimbang untuk mempertahankan struktur
dan integritas tulang. Pada penyakit Paget, aktivitas osteoblas dan osteoklas di
beberapa daerah tulang menjadi berlebihan dan tingkat pergantian pada daerah inipun
meningkat dengan sangat hebat. Daerah tersebut akan membesar tapi strukturnya
menjadi tidak normal dan menjadi lebih lemah daripada daerah yang normal. Jika yang
terkena adalah tulang tengkorak, maka kepala tampak membesar dan kening terlihat
lebih menonjol.

Pembesaran tulang tengkorak dapat menyebabkan :

· Ketulian karena rusaknya telinga sebelah dalam ( koklea )

· Sakit kepala karena penekanan saraf

· Penonjolan vena di kuit kepala karena adanya peningkatan aliran darah ke kepala

· Gigi mulai goyah dan tanggal.

· saraf yang menuju ke mata mungkin akan terpengaruh, menyebabkan beberapa

kehilangan visual

Jika yang terkena adalah tulang belakang, maka keluhan utamanya adalah nyeri
punggung bagian bawah. Kanalis spinalis menjadi sempit (keadaan ini disebut
sebagai stenosis spinalis) dan bisa menyebabkan mati rasa atau lumpuh.

Patah tulang kompresi pada tulang belakang bisa menyebabkan tulang belakang
melengkung. Tulang belakang bisa membesar, menjadi lemah dan melengkung,
sehingga tinggi badan berkurang.

Pada anggota gerak (terutama tungkai yang menyangga berat badan), tulang mudah
mengalami patah, dengan masa penyembuhan yang lebih lama dan mulai melengkung
atau mengalami kelainan bentuk. Kaki menjadi bengkok dan langkah menjadi pendek
dan sedikit goyah. Kerusakan pada tulang rawan sendi bisa menyebabkan
terjadinya artritis.

E. PENATALAKSANAAN

 Biasanya, tak ada tindakan yang dianjurkan bagi pasien tanpa gejala. Nyeri
biasanya berespon dengan pemberian NSAID.
 Biphosphonate adalah obat antiresorptive yang paling banyak digunakan dan saat
ini dianggap sebagai pilihan utama untuk terapi penyakit paget. Banyak klinis yang
merasa aminobiphosphonates seperti pamidronate, risedronate, dan zoledronic
acid lebih baik daripada jenis biphosphonate yang lama seperti etidronate dan
tiludronate karena aminobiphosphonates lebih efektif dalam mengurangi bone
turnover. Biphosphonate dapat diberikan secara oral maupun secara intravena.
 Kalsitonin, suatu hormon polipeptid dapat memeperlambat resorbsi tulangdengan
menurunkan jumlah dan ketersediaan osteoklas. Terapi kalsitonin memungkinkan
remodelling tulang pagetik abnormal menjadi tulang lamelar normal, mengurangi
nyeri tulang dan membantu mengurangi komplikasi neurologis dan biokimia.
Kalsitonin diberikan secara subkutan. Efek samping berupa aliran panas pada wajah
dan mual dapat diatasi dengan memakai obat sebelum tidur atau bersama dengan
 antihistamin. Efek ini cenderung kurang bersama dengan waktu. Terapi kalsitonin
dilanjutkan untuk 3 bulan.
 Kehilangan pendengaran ditangani dengan alat bantu dengar dan teknik komunikasi
dilakukan pada orang yang menderita gangguan pendengaran (mis. Membaca bibir,
bahasa tubuh).

Operasi Orthopaedi Biasanya operasi dilakukan jika ada salah satu komplikasi berikut :

1. Osteoarthritis yang menyebabkan nyeri

2. Fraktur pada tulang panjang

3. Deformitas berat

4. Nerve entrapment

5. Spinal stenosis

6. Osteosarcoma yang dapat didiagnosis din

F. ASUHAN KEPERAWATAN
A. PENGKAJIAN

1. Ativitas/istirahat

Keterbatasan/kehilangan fungsi pada bagian yang terkena, nyeri ( mungkin segera

atau terjadi secara sekunder dari pembengkakan jaringan )

2. Sirkulasi

Hipertensi ( kadang-kadang terlihat sebagai respon terhadap nyeri /ansietas ),

pembengkakan jaringan atau massa, hematoma, pada sisi cedera, kadang muncul
keluhan sakit kepala

3. Neuro sensori

Deformitas, kesemutan, kelemahan atau hilang fungsi, penurunan visual, auditori,

hilang gerakan/sensasi, spasme otot, terjadi penekanan saraf cranial dan kanalis
spinalis

4. Nyeri atau kenyamanan

 Nyeri secara tiba-tiba saat cedera ( mungkin terlokalisasi pada area
jaringan/kerusakan dapat berkurang pada immobilisasi, spasme atau kram otot
( setelah mobilisasi ).

5. Keamanan

Laserasi kulit, avulsi jaringan, perdarahan, perubahan warna, pembengkakan lokal

( dapat meningkat secara bertahap atau tiba-tiba )

6. Penyuluhan/pembelajaran

Lingkungan cedera, memerlukan bantuan dengan transportasi, aktivitas perawatan

diri dan tugas pemeliharaan dan perawatan rumah

B. DIAGNOSA KEPERAWATAN

1) Resiko tinggi terhadap trauma

2) Nyeri akut/kronis berhubungan dengan gerakan frgmen tulang.

3) Kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan kerusakan rangka

neuromuscular/penurunan kekuatan atau tahanan