DENTINOGENESIS IMPERFEKTA

2010 May 5
Tags: DENTINOGENESIS IMPERFEKTA, Etiologi Dentinogenesis Imperfecta, Patogenesis
DentinogenesisImperfecta
Posted by De Haantjes van Het Oosten

DENTINOGENESIS IMPERFEKTA
Pengertian Dentinogenesis Imperfekta (DI)
Merupakan gangguan pembentukan dentin yang bersifat herediter, dimana terjadi abnormal pada
struktur dentin
Suatu penyakit turunan yang dominan yang tidak terpaut dengan jenis kelamin
DI dapat terjadi sendiri / gabungan dengan mesodermal yang lain

Etiologi Dentinogenesis Imperfekta

Factor Herediter, yang diturunkan secara autosomal dominan, umumnya terjadi pada keluarga
yang diketahui membawa sifat autosomal dominan
Factor Lingkungan, seperti infeksi virus Rubella dan Sifilis saat kehamilan biasanya disertai
dengan penyakit albinisme, osteogenesis imperfecta

Patogenesis Dentinogenesis Imperfekta

Dentinogenesis imperfecta (DI) muncul selama periode perkembangan histodiferensiasi gigi,
yaitu proses pembentukan sel-sel spesialisasi yang mengalami perubahan histologis dalam
susunannya.
DI terjadi akibat defisiensi fosfoprotein dentin yang berperan penting dalam dentinogenesis yang
berlangsung pada fase maturasi dentin.
Fosfoprotein merupakan senyawa fosfat yang mengandung protein yang berperan penting dalam
kalsifikasi dentin seperti fosforesin.
Proses maturasi dentin mulai berkembang jika vesikel matriks pada sel-sel odontoblast mulai
muncul.
Vesikel matriks mengandung membran yang kaya akan fosfotidilserin yang memiliki
kemampuan dalam mengikat kalsium.
Akibat defisiensi fosfoprotein ini proses kalsifikasi dentin akan terganggu sehingga
fosfotidilserin tidak berfungsi sebagaimana mestinya.
Sifat fisik dan kimiawi dentin yang abnormal menunjukkan adanya kalsifikasi yang secara
kimiawi,  memiliki kandungan air yang tinggi sekitar 15-20% sedangkan normalnya 8-10%,
terdapat juga kandungan inorganic yang rendah sekitar 70-75% sedangkan normalnya 80-85%,
sehingga secara fisik, kekuatan mikronya lebih rendah dari normalnya. (Hodge dkk, 1940)
Pada DI terjadi penurunan kandungan mineral akibat sedikitnya kristal hidroxy apatit.
Peningkatan kandungan air dalam matriks ekstraseluler dentin menyebabkan gangguan struktur
pada dentin, seperti dentin menjadi lunak, akar gigi menunjukkan peningkatan kecenderungan
menjadi fraktur ketika terkena oleh tekanan yang ringan sekalipun.
Di dalam dentin yaitu di dalam tubulus dentin dijumpai pembuluh-pembuluh darah yang
keberadaanya telah mempengaruhi diskolorisasi. Dalam kondisi ini terdapat adanya degenerasi
sistemik dari odontoblas dan menyatu di dalam matriks sehingga menyebabkan
obliterasi/penyampitan/penyumbatan pulpa.
DI tipe II terdapat suatu transisi C-T pada nukleotida 3658 yang menciptakan suatu penghentian
pengkodean dalam exon 3. ( Zhang dkk, 2001)
Akibat dari mutasi tersebut, dalam 3 generasi menunjukkan diskolorisasi dan atrisi yang parah
dari gigi geligi dengan ruang pulpa yang terobliterasi.