Skenario Tutorial CBL Blok 5

A-10-years-old female accompanied with her mother come to dental clinic

due to her teeth condition. Almost all of her permanent teeth are translucent,
yellowish- brown colored, darker than the normal teeth, and tends to crack. Mother
said that her husband and one of her son have same condition with her daughter.
Radiographic examination revealed that the teeth have bulbous crown, obliterate
pulp chamber and root canal, and constricted-short roots.

Seorang perempuan, 10 tahun, ditemani ibunya datang ke klinik gigi karena

kondisi giginya. Hampir semua gigi permanennya tembus pandang, berwarna
coklat kekuningan, lebih gelap dari gigi normal, dan cenderung retak. Ibu
mengatakan bahwa suaminya dan salah satu putranya memiliki kondisi yang sama
dengan putrinya. Pemeriksaan radiografi menunjukkan bahwa gigi memiliki
mahkota bulat, ruang pulpa dan saluran akar obliterasi, dan akar pendek yang
menyempit.

A. Klarifikasi Istilah

B. Rumusan Masalah
(marcell) apa diagnosis pada kasus tersebut?
 (rilla) bagaimana etiologi dari kasus tersebut?
 (vito) bagaoimana mekanisme dari kasusu tersebut?
 (jihan) apa epidemiologi darikasus tersebut?
(rayhan) apa diagnosis banding dari kasus tersebut?
(rizkyta) apa prognosis dari kasus tersebut?
 (amalia) apa saja tanda klinis dan radiologis pada kelainan yang dialami?
 (fatwa) bagaimana cara perawatan dental pada kasis tersebut?
 (ihsan) apa manifestasi klinis dari kasus tersebut?
(gigih) akibat dari kelainan yang diderita pasien?

C. Analisis Masalah
D. (marcell) apa diagnosis pada kasus tersebut?
 (vito) diagnosis pada kasus ini adalah dentinogenesis imperfecta.
 Journal of Oral and Maxillofacial Pathology
Dentinogenesis imperfekta (DI) digambarkan sebagai bentuk lokal dari displasia
mesodermal yang diamati pada histodiferensiasi dan berhubungan dengan
perubahan herediter kongenital yang melibatkan gigi sulung dan permanen.
Penyakit ini diturunkan dalam mode autosomal dominan sederhana dengan
penetrasi tinggi dan tingkat mutasi yang rendah. Gigi memiliki ciri khas seperti
 amber, tembus cahaya terhadap cahaya yang dipantulkan yang bervariasi dari
ungu keabu-abuan hingga coklat ungu atau coklat kekuningan.
 (marcel) Pada kasus diatas kondisi gigi permanennya tembus pandang,
berawarna coklat kekuningan, lebih gelap dari gigi normal dan cenderung retak
dikategorikan termasuk Dentinogenesis imperfecta yaitu salah satu bentuk
gangguan pertumbuhan dentin selama tahapan histodiferensiasi perkembangan
gigi yang diturunkan secara herediter (turun temurun dari ayahnya yang memiliki
kondisi sama pada kasus diatas). Dentinogeneis imperfecta merupakan suatu
kondisi kelainan yang diturunkan oleh gen autosomal dominan menyerang pada
gigi desidui maupun gigi permanen. Dentinogenesis imperfecta (DI) termasuk
kedalam localized mesodermal dysplasia dengan penampakan gigi yang
transparan (opalescent) berwarna abu-abu hingga kuning kecoklatan hingga
disertai dengan pembentukan dentin yang ireguler atau undermineralized juga
menghilangnya kamar pulpa atau saluran akar. (Jurnal Unej DI)
 (jihan) Pada scenario tersebut pasien mengaalami dentinogenesis imperfecta
tipe 2. Hampir semua gigi permanennya bening, berwarna coklat kekuningan,
lebih gelap dari gigi normal, dan cenderung retak. Ibu berkata bahwa suami dan
salah satu anaknya memiliki kondisi yang sama dengan putrinya. Pemeriksaan
radiografi menunjukkan bahwa gigi memiliki mahkota bulat, ruang pulpa dan
saluran akar, dan akar yang menyempit-pendek. Bisa disimpulkan bahwa
diagnosis dari kasus tersebut adalah dentinogenesis imperfecta, Dentinogenesis
imperfecta adalah suatu kondisi yang ditandai dengan gigi yang tembus cahaya
atau transparan(opalescent) (seperti pada kasus , dikatakan bahwa gigi
permanennya bening, Dan gigi penderita Dentinogenesis Imperfecta juga
mengalami perubahan warna (paling sering berwarna biru-abu-abu atau kuning-
coklat) sama seperti pada kasus, gigi berubah warna menjadi coklat kekuningan.
Individu dengan kelainan ini cenderung memiliki gigi yang lebih lemah dari
biasanya, yang menyebabkan kerusakan, bahkan kehilangangigi.
 (arkhab) Dentinogenesis Imperfekta (DI) merupakan salah satu dari beberapa
gangguan pembentukan dentin yang bersifat herediter yang diturunkan secara
autosomal dominan dan dapat terjadi pada gigi sulung maupurt gigi tetap. Pada
DI dentin dapat mengalami gangguan berupa penurunan kandungan mineral
akibat sedikitnya kristal hidroksi apatit serta peningkatan kandungan air dalam
matriks ekstraseluler dentin yang mengakibatkan terjadi gangguan pada struktur
dentin. DI terjadi pada periode perkembangan histodiferensiasi gigi dan dapat
mengenai gigi sulung maupun gigi tetap.
 (putri) dentinogenesis imperfecta adalah salah satu bentuk gangguan
pertumbuhan dentin selama tahapan histodiferensiasi perkembangan gigi yang
diturunkan secara herediter. Dentinogenesis imperfecta merupakan suatu
kondisi kelainan yang diturunkan oleh gen autosomal dominan menyerang pada
gigi desidui maupun gigi permanen. Dentinogenesis imperfecta (DI) termasuk
kedalam localized mesodermal dysplasia dengan penampakan gigi yang
transparan (opalescent) berwarna abu-abu hingga kuning kecoklatan hingga
 disertai dengan pembentukan dentin yang ireguler atau undermineralized juga
menghilangnya kamar pulpa atau saluran akar.
 (rilla) bagaimana etiologi dari kasus tersebut?
 (ragyl) Dentinogenesis imperfecta diturunkan secara dominan autosom, yang
berarti hanya satu salinan DSPP yang diubah di setiap sel yang cukup untuk
menyebabkan gangguan tersebut. mewarisi satu salinan dari setiap gen dari ibu
dan salinan lainnya dari ayah. Dalam kebanyakan kasus, seseorang yang terkena
dentinogenesis imperfecta memiliki satu orang tua dengan kondisi tersebut,
meskipun kondisi tersebut mungkin terjadi untuk pertama kalinya pada individu
yang tidak memiliki orang tua yang terkena.
 (jihan) Etiologi utama dari DI adalah faktor herediter. Penyakit autosomal
diturunkan melalui sel somatik, bukan kromosom sex. Penurunan secara
dominan ketika gen yang tidak normal dari salah satu ayah atau ibu yang lain
normal. Gen yang tidak normal pada salah satu orangtuanya akan mendominasi
gen normal. Umumnya terjadi pada keluarga yang diketahui membawa sifat
autosomal dominan.Apabila suatu sifat tertentu, misalnya kalsifikasi dentin yang
tidak sempurna diumpamakan sebagai D (dominan) dan kalsifikasi normal
sebagai d (resesif),
 (rayhan) -Herediter,yang diturunkan secara autosomal dominan
- Defisiensi fosfoprotein
- Kesalahan metabolisme kolagen congenital yg disebabkan oleh mutasi struktur
gen pd protein kolagen.
- Mutasi gen dspp
- Factor lingkungan spt rubella dan sifilis pd saat kehamilan yg biasanya disertai
penyakit albinisme dan osteogenesis imperfecta.
- Kandungan mineral yang turun
- Gangguan deferensiasi sel-sel formatik benih gigi akan menghasilkan struktur
email dan dentin yg abnormal
- Kegagalan odontoblas yg berdeferensiasi.
 (marcell) Dentinogenesis imperfecta kondisi kelainan yang disebabkan karena
gen autosomal dominan/hereditas/ keturunan.
Apabila suatu sifat tertentu, misalnya kalsifikasi dentin yang tidak sempurna
diumpamakan sebagai D (dominan) dan kalsifikasi normal sebagai d (resesif),
kemungkinan kombinasi yang terjadi DD,Dd dan dd. DD adalah dominan
homozigot dan Dd adalah dominan heterozigot yang mana keduanya ini memiliki
kalsifikasi dentin yang tidak sempurna, sedangkan dd adalah homozigat resesif
yang memiliki kalsifikasi dentin yang sempurna. Individu yang terkena DI
biasanya heterozigot dominan (Dd). orang tua normal (dd) menikah dengan
penderita DI (Dd), maka probabilitas keturunannya normal (dd) : 50% ; DI (Dd) :
50% (Repository USU)
 (rizkyta) Dentinogenesis Imperfecta disebabkan oleh faktor herediter
(keturunan) yang umumnya terjadi pada keluarga yang membawa sifat
autosomal dominan. Penurunan kandungan mineral akibat sedikitnya kristal
hidroksi apatit serta peningkatan kandungan air dalam matriks ekstraseluler
 dentin. Dapat disebabkan oleh trauma, infeksi, radiasi, lingkungan, gen,
defisiensi fosforprotein
 (arkhab) Menurut Takagi dan Sasaki (1988) hal ini terjadi akibat adanya defisiensi
fosfoprotein dentin sehingga mengganggu kalsifikasi dentin dan juga terjadi
karena penurunan kandungan mineral akibat sedikitnya kristal hidroksi apatit
serta peningkatan kandungan air dalam matriks ekstraseluler dentin dari gigi-gigi
yang mengalami DI.
 (vito) • Faktor herediter, diturunkan secara autosomal dominan.
• DI tipe I ada Osteogenesis imperfecta yang mendasari disebabkan oleh
mutasi pada gen COL1A 1 dan COL1A 2
• Mutasi gen pembentuk dentin, yaitu Dentin Sialophosprotein ( DSPP )
menyebabkan DI tipe II dan III
 (avriel) Dentin sialophosphoprotein (DSPP) adalah protein matriks ekstraseluler
yang banyak diekspresikan oleh odontoblas pada gigi. Mutasi DSPP pada
manusia dapat menyebabkan dentinogenesis imperfecta (DGI), kelainan dentin
dominan autosomal. (dari Journal of Dental Research)
- Dentin memiliki komposisi 2 protein yaitu dentin phosphoprotein (DSPP) dan
dentin sialoprotein (DSP). DSPP akan diekspresikan pada jaringan termasuk di
dalamnya yaitu tulang, ginjal, glandula salivarius, dan paru-paru, namun jumlah
yang lebih banyak diekspresikan pada dentin dan jaringan lain. Protein ini
membentuk 50% komponen non kolagen dari matriks dentin. Gangguan pada
sekresi protein ini akan mempengaruhi pada bentuk dan susunan dari kristal
hidroksiapatit pada dentinal matriks dan terbentuklah ciri khas dari
dentinogenesis imperfect tanpa disertai osteogenesis imperfecta tanpa disertai
osteogenesis imperfecta
 (putri)

(ihsan) Ketika terjadi mutasi pada gen ini, maka proteinnya pun berubah.
Akibatnya, produksi dentin menjadi abnormal. Gigi dengan dentin cacat akan
berubah warna, lemah, dan sangat mudah patah.
Belum jelas betul apakah mutasi genetik DSPP berkaitan atau tidak dengan
masalah gangguan pendengaran yang terjadi pada lansia penderita
dentinogenesis imperfecta tipe 2.
Lebih jauh lagi, kondisi ini punya pola autosomal dominant. Artinya, salah satu
saja gen berubah di tiap sel sudah bisa memicu terjadinya gangguan ini.
 (vito) bagaimana mekanisme dari kasus tersebut?
 (fatwa) Manifestasi I muncul selama period perkembangan histodiferensiasi gigi
yaitu proses pembentukan sel-sel spesialisasi yang mengalami perubahan
histologis dalam susunannya. DI terjadi akibat defisiensi fosfoprotein dentin
( mengandung protein yang berperan dalam kalsifikasi dentin seperti fosforesin)
berperan penting dalam dentinogenesis yang berlangsung pada fase maturasi
dentin. Proses maturasi dentin mulai berkembang bila vesikel matriks pada sel-
sel odontoblas mulai muncul. Vesikel matriks mengandung membran yang kay a
akan fosfatidilserin yang memiliki kemampuan dalam mengikat kalsium. Akibat
dari defisiensi fosfoprotein ini proses kalsifikasi dentin akan terganggu sehingga
fosfatidilserin tidak berfungsi sebagaimana mestinya
 (nashwa) mekanisme : Dentinogenesis imperfecta (DI) muncul selama periode
perkembangan histodiferensiasi gigi, yaitu proses pembentukan sel-sel
spesialisasi yang mengalami perubahan histologis dalam susunannya. DI terjadi
akibat defisiensi fosfoprotein dentin yang berperan penting dalam
dentinogenesis yang berlangsung pada fase maturasi dentin. Proses maturasi
dentin mulai berkembang jika vesikel matriks pada sel-sel odontoblast mulai
muncul. Vesikel matriks mengandung membran yang kaya akan fosfotidilserin
yang memiliki kemampuan dalam mengikat kalsium. Akibat defisiensi
fosfoprotein ini proses kalsifikasi dentin akan terganggu sehingga fosfotidilserin
tidak berfungsi sebagaimana mestinya. Pada DI terjadi penurunan kandungan
mineral akibat sedikitnya kristal hidroxy apatit.
Peningkatan kandungan air dalam matriks ekstraseluler dentin menyebabkan
gangguan struktur pada dentin, seperti dentin menjadi lunak, akar gigi
menunjukkan peningkatan kecenderungan menjadi fraktur ketika terkena oleh
tekanan yang ringan sekalipun. Di dalam dentin yaitu di dalam tubulus dentin
dijumpai pembuluh-pembuluh darah yang keberadaanya telah mempengaruhi
diskolorisasi. Dalam kondisi ini terdapat adanya degenera sisistemik dari
odontoblas dan menyatu di dalam matriks sehingga menyebabkan
obliterasi/penyampitan/penyumbatan pulpa. DI tipe II terdapat suatu transisi C-T
pada nukleotida 3658 yang menciptakan suatu penghentian pengkodean dalam
exon 3. Akibat dari mutasi tersebut, menunjukkan diskolorisasi dan atrisi yang
parah dari gigi geligi dengan ruang pulpa yang terobliterasi.
 (marcell) Inner enamel epithelium (IEE) – mensekresikan molekul2 TGF , BMP ) –
Diferensiasi – Preodontoblas – odontoblas dewasa – odontoblas sekresikan
protein2 seperti fosfoprotein, - DSPP (dentin phosphoprotein) – atur DSP(dentin
sialoprotein) & DPP ( untuk inisiasi terbentuknya dentin) – dikeluarkan lewat
tubulus dentinalis – ke matriks dentin – mineralisasi – dentin. (Normal)

*Mutasi dspp – pendeposisian matriks & mineralisasi untuk predentin terganggu

– dentinnya termineralisasi tpi tdk sempurna. Atrisi (gerakan mekanis terus
menerus) – dentin terekspose – ggi pendek, ruang pulpa menciut.
 (ryzkita) Dentinogenesis imperfecta terjadi gangguan pada tahap
histodiferensiasi perkembangan gigi. Selama tahap histodiferensiasi terjadi
diferensiasi sel pada dental papilla menjadi odontoblas dan sel epitel email
 dalam menjadi ameloblas. Histodiferensiasi, terjadi proses diferensiasi sel,
proliferasi, pergeseran dan pematangan sebagai dental organ melalui tahap
lonceng dan aposisi. Bagian perifer dari dental organ akan menjadi odontoblas,
lapisan ini akan membentuk dentin. Gangguan diferensiasi sel-sel formatif benih
gigi akan menghasilkan struktur email dan dentin yang abnormal, salah satunya
adalah dentinogenesis imperfecta

 (jihan) apa epidemiologi darikasus tersebut?

 (arkhab) DI pertama kali diidentifikasi pada tahun 1882 oleh Barret. Awalnya
diklasifikasikan sebagai gangguan defek email oleh Witkop, yang menerbitkan
laporan pertama penyakit tersebut. DI mempengaruhi sekitar 1 dari setiap 6.000
sampai 8.000 orang, menurut Beattie, dan kebanyakan individu akan kehilangan
gigi permanen (Beattie et al., 2006). Pria lebih mungkin menunjukkan tanda-
tanda DI tipe III daripada wanita, meskipun penyebabnya belum diidentifikasi.
 (vito) • Terjadi pada 1 dari 8000 kelahiran
• Tidak terpaut jenis kelamin, frekuensi Laki – Laki = Perempuan
• Diturunkan secara autosomal dominan, jadi 50% dari keturunannya
mengalami Dentinogenesis Imperfecta
• Insidensi DI tipe 1 kombinasi dengan Osteogenesis Imperfecta = 50%
(Birla, 2012 ; Barron,2008 ; Yendriwati,2004)
 (rilla) Witkop menyatakan bahwa kejadian DI diperkirakan antara 1/6000 dan
1/8000. Data ini hanya berasal dari Amerika Serikat. Di negara lain, laporan kasus
menyangkut kelompok yang lebih kecil. Sebuah studi tentang populasi India
memiliki tingkat prevalensi DI sebesar 0,09%. Studi lainnya menunjukkan bahwa
tingkat prevalensi DI di Prancis tidak sesuai dengan yang ada di populasi AS dan
India yang disebutkan.
(rayhan) apa diagnosis banding dari kasus tersebut?
 (rayhan) ameliogenesis imperfecta enamel transparan
 (john) Dentin dysplasia Dentin displasia terbagi menjadi 2 tipe,keduanya sama-
sama diturunkan secara autosomal dominan seperti dentinogenesis imperfecta
Shield tipe II dan III. Dentin dysplasia tipe I memiliki penampakan morfologi yang
normal dalam bentuk maupun warna namun dibeberapa kasus terkadang
terlihat translusen. Mobilitas gigi sering kali ekstrim sehingga beresiko tinggi
premature loss akibat trauma kecil. Hal ini disebabkan gigi memiliki akar yang
pendek. Gambaran radiografinya
 (vito)
  (rilla) Osteogenesis imperfecta (OI) merupakan penyakit genetik yang
menyebabkan kerapuhan tulang1 yang disebabkan oleh mutasi gen
 (gigih) Dysplasia dentin.
 DD type II
 Persamaan : mutasi DSPP, klinis seperti DI-II pada gigi sulung
 Perbedaan : diskolorasi minimal, kamar pulpa berbentuk thistle-tube dan adanya
pulp stones pada gigi permanen
 DD type I
 Persamaan : diskolorasi pada gigi, akar pendek, obliterasi pulpa
 Perbedaan : gigi biasanya normal (baik bentuk dankonsistensinya), jaringan
pulpa yang tersisa berbentuk bulansabit pada gigi permanen, dan total pulpal
obliteration padageligi sulung
(rizkyta) apa prognosis dari kasus tersebut?
 (marcell) Keberhasilan tergantung kecepatan dan kualitas perawatan dan usia
pasien saat diagnosis pertama. Jika pemeriksaan dilakukan dari usia dini,
prognosisnya menjadi bagus. Gray discolouration lebih baik prognosisnya
dibanding yellow/brown discolouration ,karena yellow/brown discolouration
lebih sering atrisi dan fraktur enamel (Barron et al, 2008; Biria et al, 2012)
 (jihan) Prognosis tergantung dari manifetasi klinis yang terjadi. Ketika manifestasi
klinis yang terjadi semakin parah, otomatis prognosis yang terjadi bisa semakin
buru, didukung ketika pasien tersebut acuh dan mengabaikan gejala yang ada.
Kemudian, krena ini faktor herediter kemungkinan kedepan akan menurunkan
pada keturunannya. Namun, prognosis bisa menjadi lebih baik, ketika seseorang
 melakukan sebuah perawatan dan berusaha dalam penyembuhan, maka
kedepannya bisa semakin lebih baik.
 (gigih) Tergantung diagnosis dan cepat tanggapnyaserta kualitas dari perawatan
yang diberikan. Bila diagnosis tepat dan perawatan dilakukansecara efisien dan
efektif estetik yang baik serta fungsional dapat didapatkan sekaligusmengurangi
defisit nutrisional dan stress psychosocial
 (amalia) apa saja tanda klinis dan radiologis pada kelainan yang dialami?
 (marcell) share screen
 (vito) 1. mukosa mulut terlihat normal
2. gigi berwarna abu-abu sampai kecoklatan
3. dapat ditemukan atrisi luas pada mahkota gigi
4. vertical dimensi berkurang
5. gangguan fungsi pengunyahan, bicara dan psikologis
 (rilla) tanda klinis ditandai dengan gigi yang berubah warna, tembus cahaya, dan
opalescent, mulai dari abu-abu hingga kuning, biru, atau coklat.1.2Pada 30%
pasien yang terkena, lapisan email lebih tipis dari biasanya.
Secara radiografis, terdapat bulbous crowns, konstriksi servikal, akar yang lebih
pendek, ruang pulpa yang lebih kecil, dan saluran akar yang sebagian atau
seluruhnya hilang karena pembentukan dentin tersier atau reparatif yang terus
menerus. Secara histologis, jaringan dentin berbentuk atubular, interglobular,
dan sangat hipomineral, dengan jumlah odontoblas yang lebih rendah, dan
inklusi pulpa sering terjadi.
 (jihan) -Gambaran radiologis dari DI tipe I yaitu mahkota gigi berbentuk bulbous
dengan penyempitan ke arah servikal, dengan akar yang pendek dan tumpul.
Walaupun akarnya pendek dan tumpul namun sementum, membran
periodontal dan tulang alveolar terlihat normal. Ruang pulpa dan saluran akar
menyempit sesudah erupsi atau segera setelah erupsi sehingga menyebabkan
obliterasi pada ruang pulpa dan saluran akar sebagian atau seluruhnya
- Gambaran radiografi pada dentinogenesis imperfecta Shields tipe II, gigi
tersebut memiliki mahkota bulbous dengan akar yang sedikit memendek. Kamar
pulpa serta saluran akar biasanya menyempit dan terkadang menghilang.
- Sementara pada dentinogenesis imperfecta Shields tipe III, gambaran radiografi
pada gigi desiduinya memiliki saluran akar dan ruang pulpa yang membesar pada
beberapa tahun pertama dan mengecil seiring dengan pertambahan usia.
Gambaran tersebut sering disebut dengan shell teeth.
 (Nashwa) • Tanda klinisnya yaitu Gigi berwarna biru keabu-abuan hingga
coklat kekuningan, gigi menjadi lebih gelap dari gigi normal, dapat ditemukan
atrisi luas pada mahkota gigi, gigi transparan, mukosa mulut terlihat normal, dan
cenderung retak.
• Gambaran radiologisnya yaitu mahkota gigi berbentuk bulbous (bulat
seperti lonceng) dengan penyempitan ke arah servikal, ruang pulpa dan saluran
akar menyempit sesudah erupsi sehingga menyebabkan obliterasi, dan akar
pendek yang menyempit dan tumpul.
 (fatwa) Gambaran radiografi pada
 dentinogenesis imperfecta tipe 1 atau Shields
 tipe II, gigi tersebut memiliki mahkota bulbous
 dengan akar yang sedikit memendek. Kamar
 pulpa serta saluran akar biasanya menyempit
 dan terkadang menghilang. Sementara pada
 dentinogenesis imperfecta tipe 2 atau Shields
 tipe III, gambaran radiografi pada gigi
 desiduinya memiliki saluran akar dan ruang
 pulpa yang membesar pada beberapa tahun
 pertama dan mengecil seiring dengan
 pertambahan usia. Gambaran tersebut sering
 disebut dengan shell teeth. Secara klinis
 biasanya juga ditemukan beberapa pulpa
 yang terbuka. Sementara pada gigi permanen
 tipe ini biasanya memiliki gambaran radiografi
 berupa ruang pulpa yang mengecil bahkan
 menghilang seluruhnya.
 (amalia) dentinogenesis imperfecta tipe 1 atau Shields tipe II, gigi tersebut
memiliki mahkota bulbous dengan akar yang sedikit memendek. Kamar pulpa
serta saluran akar biasanya menyempit dan terkadang menghilang. Sementara
pada dentinogenesis imperfecta tipe 2 atau Shields tipe III, gambaran radiografi
pada gigi desiduinya memiliki saluran akar dan ruang pulpa yang membesar pada
beberapa tahun pertama dan mengecil seiring dengan pertambahan usia.
Gambaran tersebut sering disebut dengan shell teeth. Secara klinis biasanya juga
ditemukan beberapa pulpa yang terbuka. Sementara pada gigi permanen tipe ini
biasanya memiliki gambaran radiografi berupa ruang pulpa yang mengecil
bahkan menghilang seluruhnya.
 (putri)
  (arkhab) Pada penderita DI, struktur enamel cenderung dalam keadaan normal
sedangkan dentin menunjukkan gangguan dalam strukturnya. Pada pemeriksaan
mikroskop cahaya mantel dentin terlihat abnormal dan sirkumpulpa dentin
terlihat daerah yang tidak teratur dan amorphous (tidak berbentuk), matriks
organik yang padat serta kalsifikasi interglobular. Pada gigi yang terkena DI
memiliki ukuran tubulus dentin yang pendek dan lebar yang bervariasi serta
memiliki diameter yang lcbih besar dari normal. Tubulus dentin yang jumlahnya
sedikit dan kearah pulpa jumlahnya makin berkurang, sedangkan diperifer
menunjukkan anastomosis yang luar biasa banyaknya (bercabang-
cabang),sehingga menunjukkan arah yang tidak teratur, serta sering terdapat
matriks yang tidak terklasifikasi.
 (ihsan)
 (fatwa) bagaimana cara perawatan dental pada kasis tersebut?
 (avriel) Perawatan yang dapat diberikan pada pasien DI adalah perawatan
restoratif dapat diberikan pada gigi desidui maupun permanen, karena
dentin yang terekspos akan meningkatkan resiko karies dan infeksi. Perawatan
pada gigi desidui yang biasa dipilih adalah stainless steel crown, dan pada gigi
tetap biasanya diberikan restorasi komposit, mahkota porcelain fused to metal,
maupun laminate veneer. Penggunaan jacket crown pada gigi anterior dan
metal crown pada gigi posterior juga memiliki tingkat keberhasilan yang
tinggi. Namun preparasinya perlu diperhatikan, serta lebih baik dilakukan pada
gigi dengan panjang mahkota serta akar yang mendekati ukuran gigi
normal. Perawatan restorasi direk pada gigi terkadang tidak dapat bertahan
lama karena dentin yang cenderung lunak.
 (amalia) penggunaan crown, restorasi komposit,
 (Nashwa) Perawatannya dapat dilakukan dengan cara merestorasi gigi, yaitu
resin komposit, mahkota stainless steel, mahkota celluloid strip, veneer,
overdenture, dan jaket crown
 (ryzkita) Perawatan Veneer dan over denture untuk atrisi yang luas, root canal
treatment diikuti dengan metal crown dan acrylic coping pada gigi posterior.
Sedangkan instruksi yang dapat diberikan diantaranya adalah menjaga OH,
Regular Dental Check-up, dietary advice dan pemberian fluoride untuk preventif
karies
 (marcell) 1. Resin komposit u/ gigi anterior
2. Mahkota stainless steel –Posterior
3. MAHKOTA CELLULOID strip u/ gigi sulung & permenen muda anterior.
4. Veener
5. Over denture u/ gigi yg atrisi luas
6. Jaket crown (gigi permanen)
Pencegahan : Screen sejak dini, karena merupakan autosomal dominan,
pencegahan & restorative sejak dini. Seleksi genetic.
: Pada gigi desidui
Anterior : polycarbonate crown, indirect composite crown, indirect resin crown
Posterior : indirect composite crown, indirect resin crown, stainless steel crown
 (fatwa) Anterior : polycarbonate crown, indirect composite crown, indirect resin
crown
 Posterior: indirect composite crown, indirect resin crown, stainless steel crown
 Pada gigi permanen
 Jaket crown
 (putri)

 (ihsan) tergantung usia dan keluahan yg dirasakan, menambalkan gigi dengan

amalgam, restorasi gigi
  (john) Dalam pengobatan restoratif pasien anak, glass ionomer dengan bahan
pelepas fluorida dan bahan pengikat kimia direkomendasikan untuk area oklusal
yang tidak mengalami tekanan.
Teknik etsa asam diikuti dengan restorasi komposit diusulkan sebagai alternatif
restorasi gigi anterior.13,14
Mahkota polikarbonat dapat menawarkan alternatif untuk restorasi gigi sulung
anterior.15 Sebuah gigi tiruan akrilik overlay, beristirahat di atas sisa-sisa
mahkota dan akar primer gigi, juga telah berhasil digunakan Wright telah
menyatakan bahwa pendekatan gigi untuk mengelola
 dentinogenesis imperfekta akan bervariasi dengan tingkat keparahan
 (ihsan) apa manifestasi klinis dari kasus tersebut?
 (jihan) Manifestasi klinis dari dentinogenesis imperfecta gigi translusen,
berwarna biru mjuda sampai tua bahkan coklat,mahkota seperti bulbous,akar
pendek dan tipis,secara histopatologis dentin terdiri dari tubulus-tubulus yang
tidak teratus dan sering terdapat matriks yang tidak mengalami kalsifikasi, yang
menyebabkan gigi mudah artrisi karena enamel tidak didukung oleh dentin yang
kuat.
 (marcell) *Discolorisasi, Bulbous crown, akar pendek dan sempit, enamel dapat
hilang sewaktu erupsi, dentin lunaknya terekspos. Email didukung dentin yang
rusak, cenderung lepas. Atrisi dentin yang terbuka terjadi. Gigi-gigi berkurang
sampai batas gingiva dengan cepat. Mahkota gigi berumbi (bulbous), mengecil
ke arah servikal. Gigi mempunyai akar tipis (Ro foto) dan pendek. Kamar pulpa
dan saluran akar hilang sebagian atau seluruhnya. Radiolusen periapikal terlihat
jelas. (Repository UMY)
 (avriel) Dentinogenesis imperfect dapat menimbulkan pewarnaan gigi, dan
gigi sensitive akibat atrisi, berkurangnya tinggi gigitan, gangguan fungsi otot-
otot pengunyahan, dan gangguan fungsi bicara yang akan mengganggu
penampilan seseorang. Adanya atrisi yang ditimbulkan akibat rapuhnya
struktur gigi, sehingga dentin akan mudah terbuka, dengan demikian gigi
akan menjadi lebih sensitif yang mengganggu fungsi pengunyahan dan bicara.
Berkurangnya tinggi gigitan dapat menyebabkan oklusi abmormal,
selanjutnya akan mengganggu sendi temporomandibula.
 (vito) a. Mahkota berbentuk bulbous (bulat berbentuk lonceng)
 b. Konstriksi servikal.
 c. Gigi berwarna abu-abu agak transparan sampai agak kecoklatan
 d. Dentin mudah pecah, karena strukturnya lemah
 e. Obliterasi pulpa, terjadi setelah erupsi.
 f. Adanya serpihan, terjadi karena perbatasan warna antara dentinoenamel
junction.
 g. Maloklusi kelas III
 (john) Manisfestasi
 Dentinogenesis imperfekta tipe III ditandai dengan erosi cepat pada mahkota gigi
susu dan gigi permanen. Pulpa gigi di dalam beberapa gigi mungkin terbuka.
 Pulpa ini mungkin opalescent, halus, dan berwarna kuning. Kamar pulpa dan
saluran akar mungkin tampak sangat besar pada foto rontgen gigi susu. Gigi
permanen mungkin mengalami pengurangan atau bahkan kehilangan total
kamar pulpa dan saluran akar. Pembawa gen untuk kelainan ini mungkin
memiliki gigi yang tampak normal. Namun, setelah diperiksa gigi mereka hanya
memiliki lapisan gading yang sangat tipis dan ruang pulpa yang membesar (gigi
cangkang). Pitting pada email gigi dapat terjadi pada gigi permanen pasien.
 (putri) Manifestasi : Bulbous crown, akar pendek & sempit, enamel dpt hilang
sewaktu erupsi, dentin lunak terekspose.
 (ihsan) Manifestasi DI muncul selama periode perkembangan histodiferensiasi
gigi yaitu proses pembentukkan sel-sel spesialis yang mengalami perubahan
histologi dalam susunannya. DI terjadi akibat defisiensi fosfoprotein dentin yang
berperan penting dalam dentinigenesis yang berlangsung pada fase maturase
dentin fossforesin. Proses maturase dentin yang mulai berkembang bila vesikel
mstriks pada sel-sel odontoblast mulai muncul.vesikel matriks mengandung
membrane yang kaya akan fosfatidilserin tidak berfungsi sebagaimana mestinya.
 (gigih) Mahkota berbentuk
 bulbous
 (bulat berbentuk lonceng)
 Konstriksi servikal.
 Gigi berwarna abu-abu agak transparan sampai agak kecoklatan
 •
 Dentin mudah pecah, karena strukturnya lemah
 •
 Obliterasi pulpa, terjadi setelah erupsi.
 •
 Adanya serpihan, terjadi karena perbatasan warna antaradentinoenamel
junction.
 Maloklusi kelas III
 •
 Unilateral atau bilateral crossbite
 (fatwa) MANIFESTASI KLINIS
 Secara Umum
 • Mahkota berbentuk bulbous (bulat berbentuk lonceng)
 • Konstriksi servikal.
 • Gigi berwarna abu-abu agak transparan sampai agak
 kecoklatan
 • Dentin mudah pecah, karena strukturnya lemah
 • Obliterasi pulpa, terjadi setelah erupsi.
 • Adanya serpihan, terjadi karena perbatasan warna antara
 dentinoenamel junction.
 • Maloklusi kelas III
 • Unilateral atau bilateral crossbite
  Tipe I (Dentinogenesis Imperfecta)
 -Disertai OI
 -Mahkota gigi berbentuk bolbous
 -Atrisi
 -Akar gigi yang pendek dan tipis dan transparan
 sesudah pencabutan
 -Perubahan warna gigi menjadi biru muda sampai
 biru tua atau coklat.
 -Obliterasi pulpa terjadi sebelum dan sesudah erupsi
 Tipe II (Dentin Opalescent Herediter)
 -Tidak disertai OI
 -Hampir sama dengan manifestasi klinis DI
 Tipe I.
 • Tipe III (Tipe Brandywine)
 -Mahkota cenderung berbentuk bolbous dan
 sudah atrisi sewaktu erupsi.
 -Menunjukkan gigi geligi dengan penampilan
 seperti shell (kulit kerang)
 -Terdapat pada 3 kelompok ras yang terisolasi
 di Maryland yang dikenal sebagai populasi
 Brandywine.
(gigih) akibat dari kelainan yang diderita pasien?
 (Jihan) Akibat Dentinogenesis imperfecta
Dentinogenesis imperfecta dapat menimbulkan pewarnaan gigi, dan gigi
sensitive akibat atrisi, berkurangnya tinggi gigitan, gangguan fungsi otot-otot
pengunyahan, dan gangguan fungsi bicara yang kan mengganggu penampilan
seseorang. Adanya atrisi yang ditimbulkan akibat rapuhnya struktur gigi,
sehingga dentin akan mudah terbuka, dengan demikian gigi akan menjadi lebih
sesitif yang mengganggu fungsi pengunyahan dan bicara. Berkurangnya
tinggi gigitan dapat menyebabkan oklusi abmormal,selanjutnya akan
mengganggu sendi temporomandibula.
 (marcell) Kesulitan mengunyah, secara estetika kurang, gigi lebih sensitive
(adanya atrisi pada mahkota gigi, thdp panas, dingin, manis), diskolorisasi, oklusi
abnormal, rusak, rapuh, mudah aus.
(rilla) klasifikasi dentinogenesis imperfecta
 (rilla) Tipe I (Dentinogenesis Imperfekta)Ciri klinis yang paling menyolok adalah
warna biru muda sampai biru tua atau coklat. Gambaran radiologis mahkotagig
berbentuk bulbous dengan pemyempitan kearah servikal, akar gigi tipis dan
pendek dan ternyata transparan sesudah pencabutan. Pada tipe ini gigi geligi
sulung maupun permanen dapat terkena. DI Tipe I selalu timbul dengan
kombinasi Osteogenesis Imperfecta (OI) yang merupakan suatu kerusakan tulang
yang kompleks yang dapat menimbulkan fraktur tulang multiple
 Tipe II (Dentin Opalescent Herediter)
 Pada DI tipe Il, kelainan in tidak disertai dengan Osteogenesis Imperfecta (OI).
Kelainan DI tipe II menunjukkan gambaran klinis pada gigi yang dikenai hampir
sama dengan gambaran klinis yang terdapat pada DI tipe I.
 Tipe III (Tipe Brandywine)
DI pada tipe III menunjukkan gigi geligi dengan penampilan seperti shell (kulit
kerang) dan pembukaan pulpa pada gigi desidui yang tidak terdapat pada dua
tipe lainnva. Mahkota cenderung berbentuk bulbous dan sudah atrisi sewaktu
erupsi.
 (marcell) Dentinogenesis imperfecta setelah di revisi terbagi menjadi 2 tipe,
antara lain:
• Dentinogenesis imperfecta tipe I, yang sering disebut juga opalescent
dentin. DI tipe ini dipisahkan dari osteogenesis imperfecta karena tidak ada
peningkatan frekuensi fraktur tulang. Frekuensi kejadian DI tipe I adalah 1
berbanding 6000-8000 per kelahiran. Pada tipe ini penampakan gigi berwarna
biru keabu-abuan sampai kecoklatan dan translusen. Gambaran radiografinya
antara lain, bentuk gigi mahkota bulbous, akar lebih pendek, dan ruang pulpa
serta saluran akar mengecil bahkan menghilang. Enamel mudah sekali fraktur
atau lepas karena tekanan oklusal.
• Dentinogenesis imperfecta tipe II, yang sering disebut juga Shields tipe III
serta Brandywine type dentinogenesis imperfecta. Kelainan ini ditemukan pada
Brandywine triracial yang terisolir di Southern Maryland. Mahkota gigi desidui
atau gigi permanen biasanya ditemukan multiple pulp exposure. Pada gigi
permanen ruang pulpa dan kamar pulpa akan mengecil sampai menghilang
seiring bertambahnya umur. (Jurnal Unej)
E. Kesimpulan
Didiagnosis bahwa pasien menderita DI yg merupakan gelaja yang timbul bersifat
herediter