DEPARTEMEN NEUROLOGI STASE EEG-2

FAKULTAS KEDOKTERAN AGUSTUS 2021

UNIVERSITAS HASANUDDIN

GAMBARAN EEG PADA SPASME EPILEPTIK

Disusun oleh :
BILLI
C155192004
Pembimbing :
Dr. dr. Susi Aulina, Sp.S(K)

DEPARTEMEN NEUROLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN
MAKASSAR
2022

1
 GAMBARAN EEG PADA SPASME EPILEPTIK

I. Pendahuluan
Spasme epileptik (SE) berupa kejang tonik bilateral yang muncul secara
singkat dan tiba-tiba, disertai kontraksi otot tungkai aksial dan proksimal, dengan
onset dan penghentian secara tiba-tiba. SE dapat bersifat umum maupun fokal.
Spasme biasanya berlangsung selama 1 detik (kisaran 0.2–2 detik) dengan
demikian, durasi spasme lebih lama daripada sentakan (jerk) mioklonik (<0,1
detik) tetapi lebih pendek daripada kejang tonik (biasanya 2-10 detik). Insidensi
kumulatif 1,6 – 4,5 per 10.000 kelahiran hidup.1,2

II. Manifestasi klinis

Kejang tonik pada SE biasanya simetris dan dapat melibatkan kelompok
otot yang luas atau hanya leher (menggelengkan kepala atau meringis), perut
(membungkuk ringan) atau bahu (gerakan seperti mengangkat bahu), walau
lateralisasi dapat terjadi. Perubahan serta jeda pernapasan selama kejang sering
terjadi (60%) sementara perubahan pada denyut jantung jarang terjadi. Pada
akhir serangan sering diikuti dengan tangisan atau erangan. Pasca-iktal, secara
singkat (<90 detik) dapat terjadi penghentian gerakan dan responsivitas. SE
biasanya terjadi secara berkelompok (cluster), sering pada keadaan bangun.1,2

III. Etiologi
Etiologi SE tidak spesifik, tetapi merupakan hasil dari berbagai gangguan
yang analog/berhubungan dengan spasme infantil. Etiologi SE dapat berupa
idiopatik/kriptogenik, tetapi sebagian besar bersifat simptomatis. SE terlihat pada
sindrom West (Tabel 1) dan anak-anak dengan epilepsi ensefalopati. Penyebab
reversibel termasuk obat-obatan seperti teofilin dan ketotifen.2

2
 Tabel 1. Etiologi SE.2

IV. Diagnosis
Pada kasus dengan dugaan SE, pemeriksaan EEG diperlukan untuk
mengkonfirmasi adanya hipsaritmia (Gambar 1). Jika hasil EEG normal tanpa
ditemukan hipsaritmia atau variannya, maka EEG diulang 1-2 minggu kemudian,
dan setelah diagnosis ditegakkan dilanjutkan dengan evaluasi klasifikasi dan
etiologi yang mendasari.3

MRI adalah modalitas pilihan, dengan sensitivitas tinggi dalam

mendeteksi kelainan struktural yang mengarah pada konfirmasi etiologi (70%
kasus). PET scan dipertimbangkan pada kasus yang sulit ditangani secara medis
ketika EEG fokal atau pemeriksaan klinis didapatkan kecurigaan suatu proses
SSP fokal yang mungkin dapat ditatalaksana dengan pembedahan.3

3
 : jika hasil EEG tetap normal pada pengulangan kedua, telusuri penyebab etiologi lain. Jika dijumpai hipsaritmia,
maka dilanjutkan dengan pemeriksaan MRI kepala.

Gambar 1. Evaluasi diagnosis SE (dengan modifikasi)3

EEG interiktal menunjukkan hipsaritmia, dengan gelombang lambat

amplitudo tinggi (hingga 500 µV), diselingi dengan gelombang paku dan
gelombang tajam yang memberikan gambaran disorganisasi dari elektrogenesis
yang kacau pada EEG (Gambar 2).2,4

Gibbs dan Gibbs mendefinisikan hipsaritmia sebagai kombinasi

gelombang lambat dan gelombang paku beramplitudo tinggi dan acak.
Gelombang paku bervariasi (durasi dan lokasi) dari waktu ke waktu. Kadang
tampak fokal, dan beberapa detik kemudian tampak berasal dari beberapa fokus.
Kadang gelombang tampak menjadi umum (general), tetapi tidak pernah muncul
sebagai pola ritmis berulang dan terorganisir. Gelombang muncul hampir terus-
menerus pada perekaman bangun dan tidur.4

4
 Gambar 2. Hipsaritmia tipikal. Standar (A). Pengurangan sensitivitas (B)1

Terdapat lima varian lain dari hipsaritmia:4

1. Hypsarrhythmia with increased interhemispheric synchronization (35%)
Berupa pola yang lebih terorganisir dengan sinkronisasi
interhemisferik yang lebih besar dan simetris. Peningkatan sinkronisasi

5
interhemisfer dibuktikan dengan aktivitas lonjakan (burst) gelombang
paku dan ombak menyeluruh (Gambar. 3) atau peningkatan sinkronisasi
aktivitas latar belakang/background (misalnya, kehadiran aktivitas ritme
bersifat sinkron dari frekuensi theta maupun alfa) (Gambar. 4).

Gambar 3. EEG anak usia 8 bulan, menunjukkan hipsaritmia dengan karakteristik

kehadiran aktivitas gelombang paku-ombak dan gelombang tajam-ombak yang
bersifat sinkron dan simetris pada daerah dominan frontal. 5

Gambar 4. EEG pada bayi berusia 9 bulan, menunjukkan aktivitas frekuensi alfa
yang ritmik, sinkron, dan simetris. Terlihat juga aktivitas lonjakan sinkron
dominan frontal (gelombang paku-ombak dan gelombang tajam-ombak). 5

6
2. Asymmetric hypsarrhythmia (12%)
Hipsaritmia asimetris ditandai dengan hipsaritmia dengan
amplitude yang bersifat asimetris dan konsisten diantara kedua hemisfer.
Hipsaritmia asimetris selalu berkaitan dengan abnormalitas struktural pada
otak (Gambar 5).

Gambar 5. Hipsaritmia hemisfer kiri pada anak laki-laki berusia 7 bulan

(usia kehamilan 35 minggu) yang mengalami hemiparesis kanan, dengan riwayat
perdarahan intraserebral kiri saat neonatus. CT scan menunjukkan kista
porensefalik kiri.5

3. Hypsarrhythmia with a consistent focus of abnormal discharge (26%)

Ditemukan fokus spike-and-wave yang konsisten atau aktivitas
gelombang tajam yang dapat dibedakan dengan jelas dari pelepasan
multifokal yang ada.

7
 Gambar 6. EEG bayi berusia 3 bulan, menunjukkan pola fokus irregular pada regio
oksipital kiri (gelombang paku-ombak dan gelombang tajam-ombak). 5

4. Hypsarrhythmia with episodes of voltage attenuation (11%)

Gambar 7. EEG bayi berusia 9 bulan, menunjukkan episode voltage attenuation

fokal dan menyeluruh.5

8
 Gambar 8. EEG bayi berusia 9 bulan, menunjukan variasi supresi lonjakan (burst
supression).5

5. Hypsarrhythmia with little spike or sharp activity (7%)

Gambar 9. EEG bayi berusia 13 bulan, menunjukkan gelombang primer amplitudo

tinggi yg tidak sinkron, dengan sedikit aktivitas gelombang paku dan gelombang
tajam.5

Meskipun hipsaritmia dan variannya merupakan pola EEG yang paling

umum terlihat pada SE, pola interiktal lainnya dapat terjadi secara tunggal atau
dalam berbagai kombinasi berupa:4

9
 1. Focal or multifocal spikes and sharp waves
2. Abnormally slow or fast rhythms, diffuse slowing
3. Focal slowing
4. Focal depression
5. Paroxysmal slow or fast bursts
6. Slow spike and wave pattern
7. Continuous spindling Normal (jarang)

EEG iktal menunjukan pola heterogen. Pola yang paling umum adalah
peristiwa electrodecremental (ritme otak menjadi rata secara umum pada awal
bangkitan; diffuse voltage attenuation atau diffuse flattening) (Gambar 10)1,2

Gambar 10. Gambaran EEG electrodecremental

Ada sebelas pola EEG iktal yang berbeda telah diidentifikasi:4

1. A high-voltage, frontal-dominant, generalized slow-wave transient
followed by a period of attenuation
2. Generalized sharp and slow-wave complex
3. Generalized sharp and slow-wave complex followed by a period of voltage
attenuation

10
 4. Period of voltage attenuation only
5. Generalized slow transient only
6. Period of attenuation with superimposed fast activity
7. Generalized slow-wave transient followed by a period of voltage
attenuation with superimposed fast activity
8. Period of attenuation with rhythmic slow activity
9. Fast activity only
10. Sharp and slow-wave complex followed by a period of voltage attenuation
with superimposed fast activity
11. Period of voltage attenuation with superimposed fast activity followed by
rhythmic slow activity

V. Diagnosis diferensial
Mencakup respons terkejut yang berlebihan, kolik dan sakit perut,
gangguan episodik non-epilepsi, refluks gastroesofageal dan benign myoclonus
of early infancy atau sindrom Fejerman.1 Pengenalan serangan SE memiliki
karakteristik yang khas, yaitu terjadi dalam serangkaian serangan (cluster) pada
saat sadar/terbangun.1,2,3

VI. Tatalaksana
Pengobatan terdiri dari vigabatrin, hormon adrenocorticorticotrophic,
(ACTH), dan kortikosteroid. Terapi tersebut dapat mengendalikan SE pada dua
pertiga pasien dalam beberapa hari setelah memulai pengobatan ini. Namun,
tidak ada pengobatan terbukti meningkatkan perbaikan perkembangan intelektual
bayi dalam jangka panjang. Lamotrigin, levetiracetam, nitrazepam, piridoksin,
sulthiam, topiramate, valproate dan zonisamide juga digunakan sebagai obat
tambahan ketika ACTH dan vigabatrin gagal.6,7 Tatalaksana bedah harus
dipertimbangkan sejak dini ketika dijumpai resistensi obat dan pada keadaan
epileptogenesis fokal. Ada beberapa bukti efektif penerapan diet ketogenik pada
kasus kejang resisten.6

11
VII. Prognosis
Pada sekitar 50% kasus, kejang hilang sebelum usia 3 tahun dan 90%
sebelum usia 5 tahun. Setengah dari pasien memiliki cacat motorik permanen,
dan dua pertiga memiliki gangguan kognitif dan gangguan psikologis. Perilaku
autis, sindrom hiperkinetik dan gangguan kejiwaan dapat dilihat pada pasien
normal dengan riwayat SE sebelumnya.1,2,6

12
 Referensi

1. Panayiotopoulos, C.P. (2010). Epileptic encephalopathies in infancy and

early childhood. In: A Clinical Guide to Epileptic Syndromes and their
Treatment. Springer, London. https://doi.org/10.1007/978-1-84628-644-
5_10
2. Guerrini R, Marini C. Epileptic Encephalopathies. In: Oxford Textbook of
Epilepsy and Epileptic Seizures. Oxford, UK: Oxford University Press;
2012.
3. Taghdiri MM, Nemati H. Infantile spasm: a review article. Iran J Child
Neurol. 2014 Summer;8(3):1-5. PMID: 25143766; PMCID:
PMC4135273.
4. Epileptic Encephalopathy. In: Laoprasert P. eds. Atlas of Pediatric EEG.
McGraw Hill; 2011. Accessed May 20,
2022. https://neurology.mhmedical.com/content.aspx?
bookid=1042&sectionid=59078729
5. Hrachovy RA, Frost JD Jr, Kellaway P. Hypsarrhythmia: variations on
the theme. Epilepsia. 1984 Jun;25(3):317-25. doi: 10.1111/j.1528-
1157.1984.tb04195.x. PMID: 6539199.
6. Smith MS, Matthews R, Mukherji P. Infantile Spasms. [Updated 2022
May 15]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls
Publishing; 2022 Jan-. Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537251/

13