PRESENTASI KASUS

Gambaran Radiologi Polycystic Kidney Disease

Disusun oleh :
Febiyola 112021090

Pembimbing :
dr. Komala Dewi Sp. Rad

Kepaniteraan Klinik Radiologi

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana
Rumah Sakit Umum Daerah Koja, Jakarta Utara
Periode 17 Oktober – 19 November 2022
 FAKULTAS KEDOKTERAN UKRIDA
(UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA)
Jl. Arjuna Utara No.6 Kebon Jeruk - Jakarta Barat

KEPANITERAAN KLINIK
STATUS ILMU RADIOLOGI
Hari / Tanggal Ujian / Presentasi Kasus :
SMF ILMU RADIOLOGI
RUMAH SAKIT : RSUD KOJA

Nama : Febiyola Tanda Tangan

NIM : 112021090
...................
Dr. Pembimbing / Penguji : dr. Komala Dewi, Sp.Rad

...................

ILUSTRASI KASUS

1. IDENTITAS PASIEN

Nama : Ny. N

Jenis kelamin : Perempuan

Usia : 73 tahun

Tanggal lahir : 04 September 1949

Suku bangsa : Jawa

Agama : Islam

Alamat : jl. Jati II No.18

2. ANAMNESIS
Diambil dari : Autoanamnesis Tanggal : 19 Oktober 2022 Jam : 10.00

I.Keluhan Utama:
Nyeri pinggang belakang sejak 2 minggu SMRS
II.Riwayat Penyakit Sekarang:
Pasien datang ke RS dengan keluhan nyeri pinggang sejak 2 Minggu SMRS. Disertai
demam naik turun dan BAB cair sejak 1 Minggu yang lalu, sebanyak 10x sehari, nafsu
makan pasien menurun, pasien mengalami penurunan berat badan sebanyak 15kg selama
3bulan SMRS.

III.Riwayat Penyakit Dahulu (Tahun, diisi bila ya ( + ), bila tidak ( - ) )

(-) Sepsis (-) Meningoencephalitis (-) Kejang demam
(+) Tuberkulosis (-) Pneumoni (-) Alergi lainnya
(-) Asma (-) Alergi Rhinitis (-) Gastritis
(-) Diare akut (-) Diare Kronis (-) Amoebiasis
(-) Disentri (-) Kolera (-) Difteri
(-) Tifus Abdominalis (-) DHF (-) Polio
(-) Cacar air (-) Campak (-) Dispepsia/ Maag
(-) Batuk rejan (-) Tetanus (-) ISK
(-) Demam Rematik Akut (-) Penyakit Jantung Rematik (-) Penyakit Jantung Bawaan
(-) Glomerulonephritis (-) Sindroma Nefrotik (-) Operasi

IV.Riwayat Penyakit Keluarga

Penyakit Ya Tidak Hubungan
Penyakit Serupa - - -
Ginjal - - -
Tuberkulosis - - -
Hipertensi - - -
Diabetes - - -
Kejang Demam - - -
Asma - - -

V.PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Laboratorium:

*Tanggal 14 Oktober 2022:

Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Rujukan
Hematologi
Darah Lengkap
Hemoglobin *11.0 g/dL 12.5 – 16.0
Leukosit *13.16 10^3/uL 4.00 – 10.50
Hematokrit *31.3 % 37.0 – 47.0
Trombosit *406 10^3/uL 182 – 369

Kimia Klinik
Elektrolit
Natrium (Na) 136 mEq/L 135 – 147
 Kalium (K) 4.93 mEq/L 3.5 – 5.0
Klorida (Cl) 104 mEq/L 96 – 108

Ureum 122.0 mg/dL 16.6 – 48.5

Kreatinin 4.04 mg/dL 0.51 – 0.95
Glukosa Sewaktu 126 mg/dL 70 – 200

SARS-Cov-2 Antibody Negatif Negatif

SARS-Cov-2 Antigen Negatif Negatif

a. Pemeriksaan Radiologi

USG
 Hepar: normal
GB: tampak batu multiple kecil_kecil yang promient
Lien: normal
Pankreas: normal
Ginjal kanan: Tampak lesi kistik multiple yang mengisi sebagian besar parenkim ginjal
Ginjal kiri: Tampak lesi kistik multiple yang mengisi sebagian besar parenkim ginjal
Buli: normal
Tak tampak lesi solid di intraabdominal
Tak tampak intensitas echo cairan bebas ekstraluminal di cavum abdomen

Kesan:
Cholelitiasis multiple kecil-kecil yang promient
Polycystic kidney disease bilateral

VI. RINGKASAN (RESUME)

VI DIAGNOSIS KERJA :

Policystic kidney disease

VII. DIAGNOSIS DIFERENSIAL :

Acquired multicystic kidney disease
Von Hippel-Lindau (vHL) disease

RENCANA DIAGNOSIS :
USG
CT Scan

PENATALAKSANAAN :
Everolimus 1 x 1mg
Attapulgite 2 x 600mg
Paracetamol 3 x 500mg
Hemodialisa
Penatalaksanaan suportif

PROGNOSIS :
1. Ad Vitam : dubia ad malam
2. Ad fungsionam : dubia ad malam
3. Ad Sanationam : dubia ad malam
 Tinjauan Pustaka
Pendahuluan
Polycystic kidney disease adalah penyakit bawaan yang melibatkan kista ginjal bilateral.
Kondisi ini secara luas dibagi menjadi 2 bentuk: penyakit ginjal polikistik autosomal dominan
(ADPKD) dan penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD).1

ADPKD adalah salah satu kelainan bawaan yang paling umum pada manusia dan penyebab
genetik paling sering dari gagal ginjal pada orang dewasa, terhitung 6-8% dari pasien dialisis
di Amerika Serikat. Ini adalah gangguan multisistemik dan progresif yang ditandai dengan
pembentukan dan pembesaran kista di ginjal dan organ lain (misalnya, hati, pankreas, limpa).1
Manifestasi klinis biasanya dimulai pada dekade ketiga hingga keempat kehidupan, tetapi kista
dapat dideteksi pada masa kanak-kanak dan dalam kandungan. Hingga 50% pasien dengan
ADPKD memerlukan penggantian ginjal pada usia 60 tahun.2

Sama seperti penyakit ginjal polikistik dapat melibatkan hati, penyakit hati polikistik dominan
autosomal (ADPLD) mungkin melibatkan kista di ginjal, meskipun jika ada, jumlahnya sedikit.
Namun, seperti pasien dengan ADPKD, pasien dengan ADPLP juga mengalami nyeri perut,
karena kista hati membesar dan menyebabkan hepatomegali.3

Tanda dan gejala

Nyeri di perut, pinggang, atau punggung adalah keluhan awal yang paling umum, dan hampir
secara universal ada pada pasien dengan ADPKD. Nyeri tumpul dan sensasi yang tidak
nyaman.3

Rasa sakit dapat disebabkan oleh salah satu dari berikut ini2:

1. Pembesaran satu atau lebih kista

2. Pendarahan: Mungkin terbatas di dalam kista atau menyebabkan hematuria disertai
dengan keluarnya bekuan darah atau hematoma perinephric
3. ISK (misalnya, pielonefritis akut, kista yang terinfeksi, abses perinefrik)
4. Nefrolitiasis dan kolik ginjal
5. Coincidental hypernephroma

Pemeriksaan pada pasien dengan ADPKD dapat menunjukkan hal-hal berikut:2

1. Hipertensi: Salah satu manifestasi awal yang paling umum dari ADPKD di mana
peningkatan tekanan darah diastolik adalah gejala khasnya; Perjalanan klinis pada
ADPKD biasanya lebih parah sejak dini, kemudian menjadi kurang bermasalah saat
insufisiensi ginjal berlanjut
2. Teraba massa di panggul bilateral: Pada ADPKD lanjut
3. Hepatomegali nodular: Pada penyakit hati polikistik berat
4. Gejala yang berhubungan dengan gagal ginjal (misalnya, pucat, fetor uremik, kulit
kering, edema) namun ini jarang terjadi
Kriteria diagnostik ultrasonografi untuk ADPKD adalah sebagai berikut7 :

1. Setidaknya 2 kista di 1 ginjal atau 1 kista di setiap ginjal pada pasien berisiko di bawah
30 tahun
2. Setidaknya 2 kista di setiap ginjal pada pasien berisiko berusia 30-59 tahun
3. Setidaknya 4 kista di setiap ginjal untuk pasien berisiko berusia 60 tahun atau lebih

Kriteria diagnostik ultrasonografi untuk ADPKD pada pasien dengan riwayat keluarga tetapi
genotipe tidak diketahui adalah sebagai berikut8:
1. Tiga atau lebih kista ginjal (unilateral atau bilateral) pada pasien berusia 15-39 tahun
2. Dua atau lebih kista di setiap ginjal pada pasien berusia 30-59 tahun

Pemeriksaan
Pemeriksaan laboratorium meliputi7:
1. Kimia serum, termasuk kalsium dan fosfor
2. Darah lengkap
3. Urinalisis
4. Kultur urin
5. Asam urat
6. Tes hormon paratiroid
Tes genetik dapat dilakukan, di mana indikasi utama adalah untuk skrining genetik pada orang
dewasa muda dengan temuan ultrasonografi negatif yang dianggap sebagai donor ginjal
potensial.6

Pencitraan
Pencitraan yang digunakan dalam evaluasi ADPKD meliputi6:
1. Ultrasonografi: Teknik pilihan untuk pasien dengan ADPKD dan untuk skrining anggota
keluarga pasien; berguna untuk melihat organ-organ di abdomen ADPKD (misalnya,
kista hati, kista pankreas)
2. CT Scan : Tidak rutin; berguna dalam kasus pediatrik yang meragukan atau dalam kasus
yang rumit (misalnya, batu ginjal, dugaan tumor)
3. MRI: Tidak rutin; membantu dalam membedakan karsinoma sel ginjal dari kista
sederhana; standar kriteria untuk membantu menentukan volume ginjal untuk uji klinis
saat menguji obat untuk ADPKD; alat pencitraan terbaik untuk memantau ukuran ginjal
setelah perawatan, untuk melihat progres penyakit.
4. Magnetic resonance angiography (MRA): Tidak rutin; pilihan untuk mendiagnosis
aneurisma intrakranial terkait ADPKD
Gambar gross pathology pada autosomal dominan polycystic kidney disease13

Gambar gross pathology pada orang dewasa dengan polycystic kidney disease 13
Xray autosomal dominant polycystic kidney disease dengan kerusakan hepar13

Gambar USG ADPKD. Pandangan longitudinal dari ginjal tengah kanan.13

Gambar (A), dengan kutub memanjang jauh melampaui gambar. Kista yang tak terhitung
jumlahnya dengan berbagai ukuran dan bentuk hadir dengan parenkim intervensi yang sangat
sedikit. Gambar longitudinal dengan onset awal, perubahan ringan
Gambar (B). Beberapa kista kecil hadir (panah) dan ada pengurangan lemak sinus karena
perluasan korteks.
Gambaran sonografi ginjal unilateral dari seorang wanita berusia 44 tahun, diketahui menderita
PCKD. Pada pasien terdapat nefromegali dan jumlah kista bertambah14

Ultrasonografi dan pencitraan resonansi magnetik (MRI) pencitraan pasien dengan penyakit
ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD) dibandingkan dengan kista bilateral sederhana
yang didapat.14

Gambar (A) ultrasonografi longitudinal ginjal kanan menunjukkan multipel gelap, lesi
hipoekoik di seluruh ginjal dengan aplikasi ginjal, sesuai dengan gejala ADPKD14

Gambar (B) Gambar coronal MRI T2-weighted menunjukkan beberapa lesi kecil T2 di kedua
ginjal dengan parenkim ginjal yang terlihat jelas pada pasien dengan kista didapat bilateral
(panah).14
CT-scan

Kalsifikasi pada ginjal polikistik autosomal dominan13

Gambar A menunjukkan CT-scan nonkontras dari pasien dengan: penyakit ginjal polikistik
autosomal dominan dan kalsifikasi dinding kista (panah). Gambar B menunjukan CT-Scan
nonkontras seorang pria berusia 27 tahun dengan penyakit ginjal polikistik dominan
autosomal dan beberapa batu kalsifikasi di ginjal kanan (panah). 13

Gambaran CT PCKD di bagian aksial.13

Gambar Polycystic kidney and liver disease.13

Panah 1 pembesaran ginjal karena banyak kista,Panah 2 pembesaran hati dengan beberapa
kista13

Coronal T2-weighted, single-shot fast spin echo magnetic13

gambar resonansi dari pasien dengan PKD1 (a dan b) dan PKD2 (c dan d) pada 18 tahun (a
dan c) dan 41 tahun (b dan d). Kista ginjal pada PKD1 lebih banyak, terdistribusi secara
difus, dan ukurannya heterogen dibandingkan pada PKD2.13
MRI

Kista kompleks pada pasien dengan penyakit ginjal polikistik autosomal dominan.13

Gambar (A) Axial T2-weighted and axial Gambar (B) unenhanced dan Gambar (C) tiga
dimensi T1-weighted gradien echo magnetic resonance menggambarkan massa di kutub
bawah ginjal kiri dengan (A, panah) intensitas sinyal T2 heterogen dan (B, panah) T1 sinyal
tinggi. Setelah pemberian Gadobenate Dimeglumine, ada sinyal tinggi pada (C, panah)
gambar yang disempurnakan mirip dengan (B) gambar berbobot T1 yang tidak
disempurnakan. Tidak adanya peningkatan pada gambar pengurangan (D, panah) mendukung
diagnosis kista hemoragik kompleks dan menyingkirkan tumor. 13

(C) (D)
Coronal T2-weighted magnetic resonance imaging (MRI) dari empat pasien yang berbeda
dengan tingkat keparahan yang bervariasi dari kista hati dan ginjal.13

Pasien A adalah seorang pria berusia 24 tahun dengan kista hati derajat ringan (volume total
6,3 ml) dan kista ginjal (15,4 ml).
Pasien B adalah pria 46 tahun dengan kista hati ringan (9,3 ml) tetapi beban kista ginjal berat
(1940 ml).
Pasien C adalah seorang laki-laki berusia 44 tahun dengan kista hati derajat sedang (318,7
ml) tetapi beban kista ginjal ringan (37,6 ml).
Pasien D adalah seorang wanita berusia 30 tahun dengan kista hati derajat berat (2368,8 ml)
dan kista ginjal (1084,5 ml)

Tatalaksana
Penatalaksanaan ADPKD meliputi hal-hal sebagai berikut15:

Kontrol tekanan darah: Obat pilihan adalah ACE Inhibitor (misalnya, kaptopril, enalapril,
lisinopril) atau ARB (misalnya, valsartan, telmisartan, losartan, irbesartan, candesartan,
olmesartan)

Mengatasi gejala yang berhubungan dengan gagal ginjal: Obat untuk mempertahankan kadar
elektrolit (misalnya, kalsium karbonat, kalsium asetat, sevelamer, lantanum karbonat, diuretik,
obat tekanan darah)

Mengobati ISK

Mengobati infeksi kista: Inhibitor girase (misalnya, ciprofloxacin, chloramphenicol,

clindamycin, levofloxacin); penghambat asam dihidrofolat (TMX/SMP)

Mengobati hematuria: Kemungkinan analgesik ditambah hidrasi oral yang berlebihan

Mengurangi sakit perut yang dihasilkan oleh ginjal yang membesar

Mencegah infeksi katup jantung pada pasien dengan penyakit katup intrinsik

Mengurangi penurunan fungsi ginjal pada orang dewasa yang berisiko mengalami ADPKD
progresif cepat (tolvaptan)

Intervensi bedah pada ADPKD meliputi:

1. Drainase bedah: Biasanya dalam hubungannya dengan pembedahan yang dipandu

secara ultrasonografi; dalam kasus kista ginjal/hati yang terinfeksi yang tidak
merespons antibiotik konvensional
 2. Pembedahan terbuka atau dipandu serat optik: Untuk eksisi/drainase dinding luar kista
untuk menghilangkan gejala

3. Nefrektomi: Upaya terakhir untuk mengontrol nyeri pada pasien dengan kista yang
tidak dapat diakses di medula ginjal; nefrektomi bilateral pada pasien dengan
keterlibatan hati yang parah

Pasien dengan ADPKD yang berkembang menjadi penyakit ginjal stadium akhir mungkin
memerlukan prosedur berikut:
1. Hemodialisis
2. Dialisis peritoneal
3. Transplantasi ginjal

Differential diagnosis

Acquired multicystic kidney disease16

Hal ini terjadi pada pasien yang mengalami gagal ginjal stadium akhir dan biasanya sedang
menjalani dialisis. Tidak ada riwayat lain

Gejala tambahan Multipel bilateral kecil sebagian besar kortikal, tetapi dapat berupa kista
meduler ginjal
Umumnya ukuran ginjal mengecil

Penyakit ginjal kistik didapat secara kebetulan ditandai dengan banyak kista parenkim kecil
yang khas, kebanyakan kurang dari 5 mm. Penampilannya dapat menyerupai penyakit ginjal
polikistik autosomal dominan yang juga merupakan penyebab akhir penyakit ginjal stadium
akhir. Jadi, riwayat perkembangan baru dari perubahan kistik ini setelah dialisis penting
untuk menegakkan diagnosis.

Kasus ini jika mencurigai penyakit kuning (MRCP), hasil dari intra dan ekstra biliary radicals
adalah normal. Jika kemudian terjadi sirosis hati masif dapat dicurigai terjadi cholestatic
jaundice
Acquired cystic kidney disease. 16
Pasien dengan penyakit ginjal stadium akhir pada hemodialisis rutin dengan macrohematuria.
Gambaran USG menunjukan multiple kista di ginjal kanan

Pria 39 tahun dengan riwayat dialisis lebih dari 10 tahun.

CT Scan menunjukan massa di kutub bawah ginjal kanan. Fine-Needle aspiration cytology
(FNAC) di lessi menunjukan sel karsionoma. Pasien menjalani nephrectomy16
Coronal T2

Axial T2

Axial T2 fat sat

Axial ADC

MRI abdomen Laki laki usia 65 tahun dengan acquired cystic kidney disease16

Kedua ginjal berukuran kecil menunjukkan penggantian parenkimnya dengan kista

sederhana yang tak terhitung jumlahnya (acquired cystic kidney disease).

Hepar menunjukkan perubahan sirosis masif bermanifestasi sebagai kontur nodular dan
dismorfisme parenkim. Tidak ada lesi fokal pada urutan T2 atau difusi. Tidak ada
dilatasi bilier intrahepatik yang diamati. Jalur dan kaliber CBD normal, tanpa cacat
sinyal yang teridentifikasi. Kandung empedu menunjukkan batu kecil 1 cm di lehernya,
dengan distensi luminal ringan dan lumpur luminal.Limpa tidak ada (riwayat operasi).
Asites ringan di perut bagian atas 16

Penyakit von Hippel Lindau (vHL)

Sindrom Von Hippel-Lindau (VHL) adalah penyakit dominan autosom herediter yang
mempengaruhi beberapa sistem organ. Penyakit ini ditandai dengan pertumbuhan kista
dan/atau tumor. Tumor bisa jinak atau ganas. Jenis tumor yang paling khas pada VHL adalah
hemangioblastoma, yaitu tumor jinak yang terbuat dari pembuluh darah yang baru terbentuk.
Hemangioblastoma berkembang di sistem saraf pusat (SSP) dan retina dan dapat menyebabkan
komplikasi, termasuk ataksia dan kehilangan penglihatan. Kista juga merupakan manifestasi
VHL yang sangat umum dan terjadi di ginjal, pankreas, dan saluran kelamin. Karsinoma sel
ginjal (RCC) dan tumor neuroendokrin pankreas juga terlihat dengan VHL. Tumor kantung
endolimfatik yang ditemukan di telinga bagian dalam dapat dilihat pada pasien dengan VHL.17

Hemangioma ditemukan pada hampir 50% pasien dengan VHL dan dapat terjadi di bagian
retina manapun. Hemangioma ini dapat menyebabkan kebocoran serum, menyebabkan
pembentukan pita fibroglial yang dapat menyebabkan ablasi retina dan perdarahan vitreous.
Hasilnya adalah perkembangan glaukoma dan/atau kehilangan penglihatan permanen.17

Presentasi klinis bervariasi, tergantung pada lokasi manifestasi penyakit

Paling sering terjadi di dalam rongga perut atau memengaruhi sistem saraf pusat.
kista ginjal terjadi hingga 75% pasien, sering cenderung bilateral dan multipel dan dapat berupa
karsinoma sel ginjal sederhana, kompleks atau kistik. Kista ginjal multisentrik dan RCC clear
cell dapat bermanifestasi pada lebih dari dua pertiga kasus VHL. Bahkan parenkim ginjal yang
sangat normal dapat menunjukkan ratusan kista dan tumor ginjal mikroskopis. Lesi kistik
mungkin merupakan kombinasi dari kista jinak sederhana, kista atipikal kompleks dengan
hiperplasia epitel/atypia sitologis, atau RCC kistik. Jumlah dan ukuran kista pada VHL belum
terbukti berhubungan dengan potensi keganasan. Pasien mungkin asimtomatik meskipun
manifestasi dari sejumlah besar kista.17

Kista ginjal bilateral difus pada pria berusia 34 tahun dengan VHL. Gambaran coronal T2-
weighted abdomen menunjukkan kista hyperintense bilateral difus di kedua ginjal.17
RCC dan kista ginjal pada wanita 41 tahun dengan VHL. 17

Coronal contrast-enhanced T1-weighted MR image menunjukan lesi kista bilateral dengan thick septa
(panah putih), masa heterogeneous pada ginjal kiri (panah hitam), dan simple kista pada ginjal kanan17

RCC bilateral pada pria 32 tahun. Gambar MR Axial T1-weighted dengan kontras pada abdomen
menunjukkan banyak lesi bilateral yang meningkat secara heterogen (panah) di kedua ginjal.17

Menunjukan dari multifocal clear cell RCC di pasien muda, temuan itu mengkhawatirkan terhadap VHL,
Diagnosis ditegakan melalui pemeriksaan gen17

Prognosis
Pada usia 75, 50 hingga 75% pasien dengan penyakit ginjal polikistik dominan autosomal
(ADPKD) memerlukan terapi penggantian ginjal (dialisis atau transplantasi). Rata-rata, laju
filtrasi glomerulus (GFR) menurun sekitar 5 mL/menit/tahun setelah dekade keempat
kehidupan. Prediktor perkembangan yang lebih cepat menjadi gagal ginjal adalah sebagai
berikut10:

1. Usia lebih dini saat terdiagnosis

2. Jenis kelamin laki-laki
3. Sickle cell trait
4. Ukuran ginjal yang lebih besar atau bertambah cepat
5. Hematuria
6. Hipertensi
7. Meningkatkan proteinuria
Daftar Pustaka

1. Goksu SY, Khattar D. Cystic Kidney Disease. 2021 Jan

2. Wilson PD. Polycystic kidney disease. N Engl J Med. 2014 Jan 8. 350(2):151-64.
3. Boerrigter MM, Bongers EMHF, Lugtenberg D, Nevens F, Drenth JPH. Polycystic liver
disease genes: Practical considerations for genetic testing. Eur J Med Genet. 2021 Mar. 64
(3):104160.
4. Pirson Y. Extrarenal Manifestations of Autosomal Dominant Polycystic Kidney
Disease. Adv Chronic Kidney Dis. 2010 Mar. 17(2):173-180.
5. Porath B, Gainullin VG, Cornec-Le Gall E, Dillinger EK, Heyer CM, Hopp K, et al.
Mutations in GANAB, Encoding the Glucosidase IIα Subunit, Cause Autosomal-
Dominant Polycystic Kidney and Liver Disease. Am J Hum Genet. 2016 Jun 2. 98
(6):1193-207.
6. Huynh VT, Audrézet MP, Sayer JA, et al. Clinical spectrum, prognosis and estimated
prevalence of DNAJB11-kidney disease. Kidney Int. 2020 Aug. 98 (2):476-487.
7. Besse W, Chang AR, Luo JZ, Triffo WJ, Moore BS, Gulati A, et al. ALG9 Mutation
Carriers Develop Kidney and Liver Cysts. J Am Soc Nephrol. 2019 Nov. 30 (11):2091-
2102.
8. Schönauer R, Baatz S, Nemitz-Kliemchen M, Frank V, Petzold F, Sewerin S, et al.
Matching clinical and genetic diagnoses in autosomal dominant polycystic kidney disease
reveals novel phenocopies and potential candidate genes. Genet Med. 2020 Aug. 22
(8):1374-1383
9. Akoh JA. Current management of autosomal dominant polycystic kidney disease. World
J Nephrol. 2015 Sep 6. 4 (4):468-79.
10. Chapman AB, Devuyst O, Eckardt KU, Gansevoort RT, Harris T, Horie S, et al.
Autosomal-dominant polycystic kidney disease (ADPKD): executive summary from a
Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies
Conference. Kidney Int. 2015 Jul. 88 (1):17-27.
11. Cornec-Le Gall E, Audrézet MP, Rousseau A, et al. The PROPKD Score: A New
Algorithm to Predict Renal Survival in Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease. J
Am Soc Nephrol. 2016 Mar. 27 (3):942-51.
12. Sato M, Kataoka H, Ushio Y, Manabe S, Watanabe S, Akihisa T, et al. High Serum
Phosphate Level as a Risk Factor to Determine Renal Prognosis in Autosomal Dominant
Polycystic Kidney Disease: A Retrospective Study. Medicines (Basel). 2020 Mar 12. 7 (3)
13. Frederic Rahabari, Renal Relevant Radiology: Radiologic Imaging in Autosomal
Dominant Polycystic Kidney Disease CJASN February 2014, 9 (2) 406-415; DOI:
https://doi.org/10.2215/CJN.08940813
14. Pritika Gaur, BSc, MBBS, 1 Wladyslaw Gedroyc, MBBS, MRCP, FRCR,1 and Peter Hill,
MBBS, BSc, FRCP2 ADPKD—what the radiologist should know. Br J Radiol. 2019 Jun;
92(1098): 20190078. Published online 2019 Apr 29. doi: 10.1259/bjr.20190078
15. Chapman AB. Autosomal-dominant polycystic kidney disease: executive summary from
a Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies
Conference. Kidney Int. 2015 [published online 2015 Mar 18]
16. M A Matson 1, E P Cohen Acquired cystic kidney disease: occurrence, prevalence, and
renal cancers 2020 Jul;69(4):217-26. doi: 10.1097/00005792-199007000-00003.
17. PDQ Cancer Genetics Editorial Board. Von Hippel-Lindau Disease (PDQ®): Health
Professional Version. May 25, 2022.