Iaa PDF

PROFIL PASIEN YANG MENJALANI PROSEDUR
OPERATIF PADA HIRSCHSPRUNG’S DISEASE DI

BAGIAN BEDAH ANAK RSUP DR. M. DJAMIL
PADANG PERIODE 2018-2021
SKRIPSI
Diajukan sebagai syarat untuk mengikuti gelar

Sarjana Kedokteran Fakultas Kedokteran
Universitas Baiturrahmah
DIKE NOVELLA
1910070100078
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS BAITURRAHMAH
PADANG
2022
HALAMAN PENGESAHAN SKRIPSI
Judul : Profil Pasien yang Menjalai Prosedur Operatif pada Hirschsprung’s

Disease di Bagian Bedah Anak RSUP Dr. M. Djamil Padang Periode 2018-
2021
Disusun oleh :
Dike Novella
191007010078
Telah disetujui
Padang, 31 Oktober 2022
Pembimbing 1 Pembimbing 2
dr. Khomeini, Sp.B dr. Efriza, M.Biomed
Penguji 1 Penguji
dr. Dhina Lydia Lestari, Sp.A, M.Biomed dr. Melya Susanti, M.Biomed
i
PERNYATAAN KEASLIAN PENELITIAN
Yang bertanda tangan dibawah ini,
Nama : Dike Novella
NPM : 1910070100078
Mahasiswa : Program Pendidikan Sarjana Kedokteran Fakultas Kedokteran
Universitas Baiturrahmah, Padang.
Dengan ini menyatakan bahwa,
1. Karya tulis saya berupa skripsi dengan judul “Profil Pasien yang Menjalai
Prosedur Operatif pada Hirschsprung’s Disease di Bagian Bedah Anak
RSUP Dr. M. Djamil Padang Periode 2018-2021”
2. Karya tulis ini adalah murni gagasan, rumusan dan penelitian saya sendiri, tanpa
bantuan orang lain kecuali pembimbing dan pihak lain sepengetahuan
pembimbing.
3. Dalam karya tulis ini tidak terdapat karya atau pendapat yang telah ditulis atau
dipublikasikan oleh orang lain kecuali secara tertulis dengan jelas dicantumkan
sebagai acuan dalam naskah dengan disebutkan nama pengarang dan judul buku
aslinya serta dicantumkan dalam daftar pustaka.
4. Apabila terdapat penyimpangan di dalam pernyataan ini, saya bersedia
menerima sanksi akademik sesuai norma dan hukum yang berlaku.

Yang telah membuat pernyataan
65
ii
KATA PENGANTAR
Bismillahirrahmanirrahim
Assalamualaikum Warahmatullahi Wabarakatuh
Puji syukur saya panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa, karena atas
berkat dan rahmat-Nya saya dapat menyelesaikan skripsi saya yang berjudul
“Profil Pasien yang Menjalai Prosedur Operatif pada Hirschsprung’s Disease
di Bagian Bedah Anak RSUP Dr. M. Djamil Padang Periode 2018-2021”.
Penulisan skripsi ini dilakukan dalam rangka memenuhi salah satu syarat untuk
mencapai gelar Sarjana Kedokteran di Fakultas Kedokteran Universitas
Baiturrahmah. Saya menyadari sangatlah sulit bagi saya untuk menyelesaikan
skripsi ini tanpa bantuan dan bimbingan dari berbagai pihak sejak penyusunan
proposal sampai dengan terselesaikannya skripsi ini. Bersama ini saya
menyampaikan terima kasih yang sebesar-besarnya serta penghargaan yang
setinggi-tingginya kepada:
1. Dekan Fakultas Kedokteran Universitas Baiturrahmah yang telah
memberikan sarana dan prasarana kepada saya sehingga saya dapat
menyelesaikan tugas ini dengan baik dan lancar.
2. dr. Khomeini, Sp.B dan dr. Efriza, M.Biomed selaku dosen pembimbing
yang telah menyediakan waktu, tenaga dan pikiran untuk membimbing saya
dalam penyusunan skripsi ini
3. dr. Dhina Lydia Lestari, Sp.A, M.Biomed dan dr. Melya Susanti, M.Biomed
selaku dosen penguji yang telah menyediakan waktu, tenaga dan pikiran
untuk membimbing saya dalam penyusunan skripsi ini.
iii
4. Kedua orang tua, ayah Yusrizal dan ibu Elly Vambo tersayang, saudara-
saudara saya dr. Diko Aprilio, drg. Diki Septiano, Dika Elva dan Diva
Junellva yang selalu medoakan saya demi kelancaran skripsi ini, serta
keluarga yang senatiasa memberikan dukungan moral maupun material.
5. Para orang tersayang dan terkasih seluruh sahabat saya Safira Mardatillah,
Khoirunnisa Yoanda Triantma dan Fahri Atha Nasution yang senantiasa
memberikan dorongan, doa serta motivasi dalam menyelesaikan skripsi ini.
6. Senior saya, Khairunnisa Putri Dania, serta teman-teman Angkatan 2019
yang telah membantu serta memberikan dukungan semangat dalam
menyelesaikan skripsi ini.
7. Pihak lain yang tidak mungkin disebutkan satu-persatu atas bantuannya
secara lansung maupun tidak langsung sehinga skripsi ini dapa terselesaikan
dengan baik.
Akhir kata, saya berharap Tuhan Yang Maha Esa berkenan membalas segala
kebaikan semua pihak yang telah membantu. Semoga skripsi ini dapat
bermanfaat bagi kita semua.
Wassalamualaikum Warahmatullahi Wabarakatuh
Dike Novella
iv
ABSTRAK
PROFIL PASIEN YANG MENJALAI PROSEDUR OPERATIF PADA

HIRSCHSPRUNG’S DISEASE DI BAGIAN BEDAH ANAK
RSUP DR. M. DJAMIL PADANG PERIODE 2018-2021
Dike Novella 𝟏), Khomeini 𝟐), Efriza 𝟐)

1)
Mahasiswa Fakultas Kedokteran Universitas Baiturrahmah Padang
2)
Dosen Fakultas Kedokteran Universitas Baiturrahmah Padang
Email : novelladike@gmail.com
Latar Belakang : Hirschsprung’s Disease merupakan penyakit kongenital/bawaan

lahir yang menyebabkan tidak adanya sel ganglia di dinding usus. Pasien
Hirschsprung’s Disease memiliki gejala khas yakni mekonium yang terlambat
keluar >24 jam. Prosedur pembedahan defenitif menjadi pilihan satu-satunya dalam
penatalaksanaan kasus Hirschsprung’s Disease. Prosedur operatif definitf
dijalankan dalam satu tahap (one stage) atau dua tahap (two stage). Komplikasi
pasca bedah sangat tinggi mungkin terjadi pada pasien Hirschsprung’s Disease.
Kurangnya pengetahuan masyarakat tentang penyakit ini berdampak besar pada
angka mortalitas dan morbiditas.
Tujuan : Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui Profil Pasien yang Menjalai
Prosedur Operatif pada Hirschsprung’s Disease di Bagian Bedah Anak RSUP Dr.
M. Djamil Padang Periode 2018-2021.
Metode : Penelitian ini menggunakan metode penelitian deskriptif dengan desain
cross sectional menggunakan data sekunder dengan jumlah sampel 56 pasien.
Hasil : Berdasarkan hasil analisis data sampel 56 pasien, didapatkan sebanyak 29
pasien (51,8%) dalam kelompok usia 0-1 bulan. Jenis kelamin terbanyak adalah
laki-laki yaitu 43 pasien (76,6%). Jenis kelamin terbanyak adalah laki-laki yaitu 43
pasien (76,6%). Sebanyak 51 pasien (91,1%) tidak memiliki riwayat keluarga
dengan Hirschsprung’s Disease. Penyakit penyerta terbanyak adalah anemia yaitu
20 pasien (35,7%). Status gizi terbanyak adalah gizi baik yaitu 46 pasien (82,1%).
Klasifikasi tipe aganglion terbanyak adalah short segment yaitu 52 pasien (92,9%).
Jenis operasi definitif terbanyak adalah prosedur duhamel yaitu 51 pasien (91,1%).
Komplikasi pasca bedah terbanyak adalah perdarahan yaitu 21 pasien (37,5%).
Kesimpulan : Berdasarkan hasil penelitian dapat disimpulkan bahwa Prosedur
Duhamel menjadi prosedur defenitif yang banyak digunakan dalam
penatalaksanaan operatif, semakin cepat peneggakan diagnosis dan penanganan
pada pasien Hirschsprung’s Disease, maka akan semakin baik prognosis pasien.
Kata Kunci : Hirschsprung’s Disease, Pull-Trough
v
ABSTRACT
PROFILE OF PATIENTS UNDERGOING SURGICAL PROCEDURES ON

HIRSCHSPRUNG'S DISEASE IN PEDIATRIC SURGERY DEPARTMENT
DR. M. DJAMIL HOSPITAL AT PADANG CITY PERIOD 2018-2021.
Dike Novella 𝟏),Khomeini 𝟐) ,Efriza 𝟐)

1)
Students of the Faculty of Medicine, Baiturrahmah University, Padang
2)
Lecturer of the Faculty of Medicine, Baiturrahmah University, Padang
Email :novelladike@gmail.com
Background:Hirschsprung's Diseaseis a congenital disease that causes the

absence of ganglia cells in the intestinal wall. Patients with Hirschsprung's Disease
have typical symptoms, namely meconium that is delayed >24 hours. Definitive
surgical procedures are the only option in the management of Hirschsprung's
Disease cases. The definitive operative procedure is carried out in one stage (one
stage) or two stages (two stages). Post-operative complications are very high in
Hirschsprung's Disease patients. Lack of public knowledge about this disease has
a major impact on numbersmortality and morbidity.
Objective : This study aims to determine the profile of patients undergoing surgical
procedures on Hirschsprung's Disease in Pediatric Surgery Department, Dr. M.
Djamil Hospital at Padang City Period 2018-2021.
Methods : This research uses the method ofdescriptive research with cross
sectional designusing secondary data with a sample of 56 patients.
Results : Based on the analysis of the sample data of 56 patients, there were 29
patients (51.8%) in the 0-1 month age group. The most gender was male, namely
43 patients (76.6%). The most gender was male, namely 43 patients (76.6%). A
total of 51 patients (91.1%) had no family history of Hirschsprung's Disease. The
most comorbid disease was anemia, which was 20 patients (35.7%). The most
nutritional status was good nutrition, namely 46 patients (82.1%). The most
classification of aganglion type is short segment, namely 52 patients (92.9%). The
most definitive type of surgery was the Duhamel procedure, which was 51 patients
(91.1%). The most postoperative complications were bleeding, namely 21 patients
(37.5%).
Conclusion : Based on the results of the study, it can be concluded that the Duhamel
Procedure is a definitive procedure that is widely used in operative management,
the sooner the diagnosis and treatment of Hirschsprung's Disease patients, the
better the patient's prognosis.
Keywords : Hirschsprung's Disease, Pull-Trough
v
DAFTAR ISI
HALAMAN PENGESAHAN SKRIPSI ............................................................... i

PERNYATAAN KEASLIAN PENELITIAN .................................................... iii
KATA PENGANTAR ......................................................................................... iiii
ABSTRAK ............................................................................................................ iv
ABSTRACT ........................................................................................................... v
DAFTAR ISI ......................................................................................................... vi
DAFTAR DIAGRAM .......................................................................................... ix
DAFTAR TABEL.................................................................................................. x
DAFTAR GAMBAR ............................................................................................ xi
DAFTAR SINGKATAN ..................................................................................... xii
DAFTAR LAMPIRAN ...................................................................................... xiii
BAB I PENDAHULUAN ...................................................................................... 1
1.1 Latar Belakang ................................................................................................. 1
1.2 Rumusan Masalah ............................................................................................ 4
1.3 Tujuan Penelitian ............................................................................................. 4
1.3.1 Tujuan Umum ................................................................................................ 4
1.3.2 Tujuan Khusus ............................................................................................... 4
1.4 Manfaat Penelitian ........................................................................................... 5
1.4.1 Manfaat Teoritis ............................................................................................. 5
1.4.2 Manfaat Praktis .............................................................................................. 5
BAB II TINJAUAN PUSTAKA ........................................................................... 6
2.1 Anatomi Kolon................................................................................................. 6
2.2 Fisiologi Kolon ................................................................................................ 7
2.3 Hirschsprung’s Disease ................................................................................... 8
2.3.1 Defenisi Hirschsprung’s Disease .................................................................. 8
2.3.2 Epidemiologi Hirschsprung’s Disease .......................................................... 8
2.3.3 Etiologi Hirschsprung’s Disease ................................................................... 9
2.3.4 Klasifikasi Hirschsprung’s Disease ............................................................ 10
2.3.5 Patogenesa Hirschsprung’s Disease ............................................................ 11
2.3.6 Manifestasi Klinik Hirschsprung’s Disease ................................................ 12
vi
2.3.7 Diagnosis Hirschsprung’s Disease .............................................................. 13
2.3.8 Tatalaksana Hirschsprung’s Disease ........................................................... 17
2.3.8.1 Kolostomi .................................................................................................. 17
2.3.8.2 Operasi Definitif ........................................................................................ 18
2.3.9 Diagnosis Banding Hirschsprung’s Disease ............................................... 19
2.3.10 Komplikasi Hirschsprung’s Disease ......................................................... 20
2.3.11 Prognosis Hirschsprung’s Disease ............................................................ 21
BAB III KERANGKA TEORI .......................................................................... 22
3.1 Kerangka Teori .............................................................................................. 22
BAB IV METODE PENELITIAN .................................................................... 23
4.1 Ruang Lingkup Penelitian.............................................................................. 23
4.2 Tempat dan Waktu Penelitian ........................................................................ 23
4.3 Jenis dan Rancangan Penelitian ..................................................................... 23
4.4 Populasi dan Sampel Penelitian ..................................................................... 23
4.4.1 Populasi Target ........................................................................................... 23
4.4.2 Populasi Terjangkau .................................................................................... 23
4.4.3 Sampel ......................................................................................................... 24
4.4.4 Cara Sampling ............................................................................................. 24
4.5 Definisi Operasional ...................................................................................... 24
4.6 Cara Pengambilan Data.................................................................................. 26
4.6.1 Alat .......................................................................................................... 26
4.6.2 Jenis Data ..................................................................................................... 26
4.6.3 Cara Kerja .................................................................................................... 26
4.7 Cara Pengolahan dan Analisis Data ............................................................... 27
4.7.1 Pengolahan Data .......................................................................................... 27
4.7.2 Analisis Data................................................................................................ 27
4.7.3 Penyajian Data ............................................................................................. 28
4.8 Alur Penelitian ............................................................................................... 28
4.9 Etika Penelitian .............................................................................................. 29
4.10 Rencana Jadwal Penelitian ............................................................................. 29
BAB V HASIL PENELITIAN ........................................................................... 30
5.1 Distribusi Frekuensi Pasien Hirschsprung’s Disease Berdasarkan Usia ....... 30
5.2 Distribusi Frekuensi Pasien Hirschsprung’s Disease Berdasarkan Jenis
Kelamin .......................................................................................................... 31
vii
5.3 Distribusi Frekuensi Pasien Hirschsprung’s Disease Berdasarkan Riwayat
Keluarga ......................................................................................................... 31
5.4 Distribusi Frekuensi Pasien Hirschsprung’s Disease Berdasarkan Penyakit
Penyerta.......................................................................................................... 32
5.5 Distribusi Frekuensi Pasien Hirschsprung’s Disease Berdasarkan Status
Gizi ................................................................................................................. 33
5.6 Distribusi Frekuensi Pasien Hirschsprung’s Disease Berdasarkan Klasifikasi
Tipe Aganglion .............................................................................................. 33
Operasi Defenitif ............................................................................................ 34
5.8 Distribusi Frekuensi Pasien Hirschsprung’s Disease Berdasarkan Komplikasi
Pasca Bedah ................................................................................................... 35
BAB VII PEMBAHASAN .................................................................................. 37
6.1 Distribusi Frekuensi pasien Hirschsprung’s Disease Berdasarkan Usia ...... 37
6.2 Distribusi Frekuensi pasien Hirschsprung’s Disease Berdasarkan Jenis
Kelamin .......................................................................................................... 38
6.3 Distribusi Frekuensi pasien Hirschsprung’s Disease Berdasarkan Riwayat
Keluarga ......................................................................................................... 39
6.4 Distribusi Frekuensi pasien Hirschsprung’s Disease Berdasarkan Penyakit
Penyerta.......................................................................................................... 41
6.5 Distribusi Frekuensi pasien Hirschsprung’s Disease Berdasarkan Klasifikasi
Status Gizi ...................................................................................................... 42
6.6 Distribusi Frekuensi pasien Hirschsprung’s Disease Berdasarkan Klasifikasi
Tipe Aganglion .............................................................................................. 44
6.7 Distribusi Frekuensi pasien Hirschsprung’s Disease Berdasarkan Jenis Operasi
Definitif .......................................................................................................... 45
6.8 Distribusi Frekuensi pasien Hirschsprung’s Disease Berdasarkan Komplikasi
Pasca Bedah ................................................................................................... 47
6.10 Kelemahan Penelitian ................................................................................... 48
BAB VII PENUTUP ............................................................................................ 49
7.1 Kesimpulan .................................................................................................... 49
7.2 Saran ............................................................................................................. 50
DAFTAR PUSTAKA .......................................................................................... 51
LAMPIRAN ......................................................................................................... 61
viii
DAFTAR DIAGRAM
Diagram 3.1 Kerangka Teori................................................................................. 23

Diagram 4.1 Alur Penelitian ................................................................................. 29
ix
DAFTAR TABEL
Tabel 4.1 Definisi Operasional ............................................................................. 25

Tabel 4.2 Rencana Jadwal Penelitian .................................................................... 30
Tabel 5.1 Distribusi Frekuensi pasien Hirschsprung’s Disease Berdasarkan
Usia ....................................................................................................... 37
Jenis Kelamin ........................................................................................ 37
Riwayat Keluarga.................................................................................. 37
Penyakit Penyerta.................................................................................. 41
Status Gizi ............................................................................................. 42
Klasifikasi Tipe Aganglion ................................................................... 44
Jenis Operasi Defenitif .......................................................................... 45
Komplikasi Pasca Bedah....................................................................... 47
x
DAFTAR GAMBAR
Gambar 2.1 Radiografi Abdomen ......................................................................... 16
xi
DAFTAR SINGKATAN
EDNRB : Endothelin Receptor Type B
HD : Hirschsprung’s Disease
NCC : Neural Crest Cell
Phox2B : Paired Like Homeobox 2B
RSUD : Rumah Sakit Umum Daerah
RSUP : Rumah Sakit Umum Pusat
S1P1 : Sphingosine 1 phosphate receptor-1
SD : Standar Deviasi
SOX-10 : SRY-Box Transcription Factor 10
TCA : Total Clonic Aganglion
TEPT : Transanal Endorectal Pull Through
xii
DAFTAR LAMPIRAN
Lampiran 1. Surat Permohonan Survey Awal dari Fakultas Kedokteran Universitas

Baiturrahmah ke RSUP Dr. M. Djamil Padang ................................ 61
Lampiran 2. Surat Balasan Permohonan Survey Awal dari RSUP Dr. M. Djamil
Padang .............................................................................................. 62
Lampiran 3. Surat Keterangan Layak Etik dari Fakultas Kedokteran Universitas
Baiturrahmah .................................................................................... 63
Lampiran 4. Surat Permohonan Izin Penelitian Fakultas Kedokteran Universitas
Baiturrahmah ke RSUP Dr. M. Djamil Padang ................................ 64
Lampiran 5. Surat Keterangan Layak Etik dari RSUP Dr. M. Djamil
Padang .............................................................................................. 65
Lampiran 6. Surat Balasan Permohonan Izin Melakukan Penelitian dari RSUP Dr.
M. Djamil Padang ............................................................................. 66
Lampiran 7. Surat Keterangan Telah Selesai Melakukan Penelitian dari RSUP Dr.
M. Djamil Padang ............................................................................. 67
Lampiran 8. Master Table ..................................................................................... 68
Lampiran 9. Analisis Data..................................................................................... 75
Lampiran 10. Dokumentasi Penelitian di RSUP Dr. M. Djamil Padang .............. 79
Lampiran 11. Biodata Penulis ............................................................................... 80
xiii
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Hirschsprung’s Disease merupakan gangguan perkembangan pada sistem
saraf enterik yang disebabkan oleh kegagalan migrasi, proliferasi, diferensiasi serta
kelangsungan hidup Neural Crest Cells (NCC) yang menyebabkan tidak adanya sel
ganglia di dinding usus (aganglionosis coli) yang terjadi pada minggu ke-12
gestasi.1 2
Dikarenakan tidak adanya sel ganglion parasimpatis di kolon distal
menyebabkan kurangnya gerakan peristaltik serta hilangnya relaksasi involunter
sfingter ani interna yang menyebabkan ileus obstruksi fungsional. 3 4
Data memperlihatkan laki-laki memiliki angka prevalensi kejadian yang
lebih tinggi daripada perempuan dengan perbandingan 4:1. Insiden penyakit
Hirschsprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, diperkirakan angka insiden
penyakit Hirschprung di Indonesia adalah 1:5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah
penduduk Indonesia 220 juta jiwa dan tingkat kelahiran 35 per mil, maka
diprediksikan setiap tahunnya akan lahir 1.540 bayi dengan penyakit
Hirschsprung.4 5
Jumlah kelahiran hidup di provinsi Sumatera Barat pada tahun
2021 adalah 84.554 jiwa, berdasarkan insidensi tersebut diperkirakan setiap
tahunnya di Sumatera Barat akan lahir 16 bayi dengan penyakit Hirschsprung.
Penelitian yang dilakukan oleh Tubagus Odith pada tahun 2017 di RSUD Arifin
Achmad Pekanbaru dengan mengambil sample periode 2010-2016 ditemukan
kasus Hirschsprung’s Disease adalah 127 kasus.6
1
Terdapat beberapa sindrom genetik yang diketahui berhubungan dengan
keterlambatan perkembangan saraf terkait dengan penyakit Hirschprung, yang
paling umum ditemukan adalah Down Syndrome kelainan genetik 21 (Trisomi 21).7
Sekitar 50% kasus Hirschsprung’s Disease didiagnosis pada masa neonatus,
sebagian besar lainnya kasus ini didiagnosis pada anak-anak usia < 2 tahun. Namun,
Hirschsprung’s Disease sangat jarang didiagnosis pada usia remaja dan dewasa. 8
Keterlambatan diagnosis pada Hirschsprung’s Disease akan menimbulkan
gejala yang lebih parah bahkan menyebabkan komplikasi enterocolitis dan ruptur
colon.7 Penderita Hirschsprung’s Disease sebagian besar mengalami penahanan
proses pengeluaran tinja, penderita dapat mengalami inkontinensia yang terputus
disertai diare selama beberapa tahun. Gejala khas yang dijumpai pada
Hirschsprung’s Disease berupa gangguan defekasi yang mulai timbul dalam 24 jam
pertama bayi lahir. Gejala lain seperti adanya distensi di abdominal progresif dan
bilious vomiting.4 9 Lokasi tersering terjadinya penyakit Hirschsprung ini yaitu 65%
berada pada kolon bagian rectrosigmoid, 14% pada bagian kolon descendens, 8%
pada bagian rectum dan 10% pada bagian colon lain. Baku emas dalam
mendiagnosis Hirschsprung’s Disease adalah biopsi rektal, sampel mukosa rektal
diambil 1 - 3 cm di atas anal verge dan harus mencakup submukosa. Sedangkan
biopsi hisap rektal hanya mengambil lapisan mukosa dengan memiliki nilai
sensitivitas dan spesifisitas biopsi hisap rektal masing-masing adalah 96,84% dan
99,42%.10 8 11
Diagnosis Hirschsprung’s Disease didasarkan pada pemeriksaan klinis,
gambaran radiologi dan interpretasi histologis spesimen biopsi. Operasi
pembedahan pertama yang berhasil dilakukan sekitar 60 tahun yang lalu oleh Orvar
2
Swenson. Saat ini, prosedur operasi definitif yang dapat dilakukan pada pasien
Hirschsprung’s Disease seperti prosedur Swenson (pengangkatan bagian kolon
yang aganglionik), prosedur Duhamel (recto-rectal anastomosis) dan prosedur
Soave (endorectal pull-through). Insisi abdomen dengan laparoskopi digunakan
untuk ketiga teknik ini serta dapat dilakukan secara dua tahap maupun satu tahap.
Sebelum melakukan prosedur operasi diperlukan pemberian irigasi pada rektal
untuk mencegah enterokolitis dan mengurangi distensi kolon, irigasi rektal dapat
dilakukan dengan pemberian larutan natrium klorida hangat 0,9 % 10-20 ml/kg
sehingga dapat memfasilitasi pasase feses dan menjaga rektum tetap dalam kondisi
dekompresi.12 13
Komplikasi pra dan paska bedah pada penyakit Hirschsprung dapat terjadi
cepat atau lambat, diantaranya enterokilitis, stenosis, kebocoran anastomosis dan
gangguan fungsi sfingter anal. Hirschsprung’s Disease yang tidak mendapatkan
penanganan akan menyebabkan mortalitas hingga 80%, sedangkan pada pasien
yang mendapatkan penanganan medis memilki angka mortalitas kurang lebih
30%.10
Berdasarkan latar belakang diatas, penelitian tersebut terdapat pasien
Hirschsprung’s Disease yang menjalani prosedur operatif angka kejadiannya terus
mengalami peningkatan dari tahun ke tahun terus meningkat di hampir seluruh
dunia pada negara bekembang seperti di Indonesia, oleh karna itu peneliti tertarik
untuk mengetahui permasalahan ini kedalam penelitian yang berjudul profil pasien
yang menjalani prosedur operatif pada Hirschsprung’s Disease di bagian bedah
anak RSUP Dr.M.Djamil Padang periode 2018-2021.
3
1.2 Rumusan Masalah
Bagaimanakah profil pasien yang menjalani prosedur operatif pada
Hirschsprung’s Disease di bagian bedah anak RSUP Dr.M.Djamil Padang
periode 2018-2021?
1.3 Tujuan Penelitian
1.3.1 Tujuan Umum

Mengetahui profil pasien yang menjalani prosedur operatif pada
Hirschsprung’s Disease di bagian bedah anak RSUP Dr.M.Djamil Padang periode
2018-2021.
1.3.2 Tujuan Khusus
a. Mengetahui distribusi frekuensi usia pada pasien yang menjalani prosedur
operatif pada Hirschsprung’s Disease di bagian bedah anak RSUP Dr. M.
Djamil Padang periode 2018-2021.
b. Mengetahui distribusi frekuensi jenis kelamin pada pasien yang menjalani
prosedur operatif pada Hirschsprung’s Disease di bagian bedah anak RSUP
Dr. M. Djamil Padang periode 2018-2021.
c. Mengidentifikasi riwayat keluarga pada pasien yang menjalani prosedur
operatif pada Hirschsprung’s Disease di bagian bedah anak RSUP Dr. M.
Djamil Padang periode 2018-2021.
d. Mengetahui distribusi frekuensi penyakit penyerta penyerta pada pasien
yang menjalani prosedur operatif pada Hirschsprung’s Disease di bagian
bedah anak RSUP Dr. M. Djamil Padang periode 2018-2021.
4
e. Mengidentifikasi status gizi pada pasien yang menjalani prosedur operatif
pada Hirschsprung’s Disease di bagian bedah anak RSUP Dr. M. Djamil
Padang periode 2018-2021.
f. Mengetahui distribusi frekuensi klasifikasi tipe aganglion pada pasien yang
menjalani prosedur operatif pada Hirschsprung’s Disease di bagian bedah
anak RSUP Dr. M. Djamil Padang periode 2018-2021.
g. Mengetahui distribusi frekuensi jenis operasi pada pasien yang menjalani
Dr. M. Djamil Padang periode 2018-2021.
h. Mengetahui distribusi frekuensi komplikasi pasca prosedur operatif pada
Hirschsprung’s Disease di bagian bedah anak RSUP Dr. M. Djamil Padang
periode 2018-2021.
1.4 Manfaat Penelitian
1.4.1 Manfaat Teoritis
Meningkatkan wawasan, ilmu pengetahuan dan mempersiapkan,
mengumpulkan, mengolah, menganalisis data temuan yang selanjutnya dapat
memberikan acuan bagi penelitian berikutnya yang berkaitan dengan
penatalaksanaan tindakan operatif pada Hirschsprung’s Disease.
1.4.2 Manfaat Praktis
Memberikan penjelasan terkait jenis penatalaksaan tindakan operatif serta
meminimalkan risiko komplikasi yang dapat terjadi disetiap jenis tindakan operatif
yang dilakukan pada penatalaksanaan operatif pasien Hirschsprung’s Disease.
5
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Anatomi Kolon
Kolon memiliki panjang sekitar 0,9-1,5 m dengan diameter lumen 7,5-8,5
cm dan membentuk huruf “U” terbalik sepanjang sisi rongga abdomen. Bagian dari
kolon yang pertama disebut sekum dengan appendix vermiformis diujungnya.
Sekum kemudian dilanjutkan menjadi kolon ascendens yang menuju ke atas di sisi
kanan rongga abdomen, lalu membelok di bawah hepar membentuk kolon
tranversum yang menuju kiri dan terletak di sebelah bawah membentuk kolon
descendens di sisi kiri tubuh, lalu di panggul sebelah kiri melanjutkan diri menjadi
rektum yang terletak di dalam rongga panggul bagian bawah dan berakhir sebagai
anus.14
Dinding kolon terdiri dari empat lapisan yaitu membran serosa, muskularis,
submukosa dan tunika mukosa akan tetapi usus besar mempunyai gambaran-
gambaran yang khas berupa, lapisan otot longitudinal usus besar tidak sempurna
tetapi terkumpul dalam tiga pita yang disebut taenia koli yang bersatu pada sigmoid
distal. Lapisan mukosa usus besar lebih halus dari pada usus halus, dan tidak
memiliki vili, dengan kelenjar tubuler dan kriptus lieberkuhn terletak lebih dalam
serta mempunyai sel goblet lebih banyak daripada usus halus. 15
Persarafan parasimpatik rectum dan anus berasal dari cabang anterior saraf
sakralis ke 2, 3, dan 4. Persarafan preganglion ini membentuk 2 saraf erigentes yang
memberikan cabang langsung ke rektum dan melanjutkan diri sebagai cabang
6
utama ke pleksus pelvis untuk organ-organ intrapelvis. Di dalam rectum, serabut
saraf ini berhubungan dengan pleksus ganglion Auerbach. 14
Persarafan simpatik berasal dari dalam ganglion lumbal ke 2, 3, dan 4 dan
pleksus praaorta. Persarafan ini menyatu pada kedua sisi membentuk pleksus
hipogastrikus di depan vertebra lumbal 5 dan melanjutkan diri kearah posterolateral
sebagai persarafan presakral yang bersatu dengan ganglion pelvis kedua sisi.15
Persarafan simpatik dan parasimpatik ke rektum dan saluran anal berperan
melalui ganglion pleksus Auerbach dan Meissner untuk mengatur peristalsis dan
tonus sfingter anal internal. Serabut saraf simpatik digunakan inhibitor dinding usus
dan motor sfingter anal internal saraf parasimpatik merupakan motor dinding usus
dan inhibitor sfingter. Sistem saraf parasimpatik juga merupakan persarafan
sensorik untuk rasa atau sensasi distensi dari rektum.14
Saraf parasimpatis berjalan melalui saraf vagus ke bagian tengah kolon
transversum dan saraf pelvikus yang berasal dari daerah sakral yang mensuplai
bagian distal. Saraf simpatis yang berjalan dari pars torasika dan lumbalis medula
spinalis melalui rantai simpatis ke ganglia simpatis preortika. Disana bersinaps
dengan post ganglion yang mengikuti aliran arteri utama dan berakhir pada pleksus
mienterikus (Auerbach) dan submukosa (Meissner). Perangsangan simpatis
menyebabkan penghambatan sekresi dan kontraksi, serta perangsangan sfingter
rektum, sedangkan saraf parasimpatis mempunyai efek yang berlawanan. 14
2.2 Fisiologi Kolon
Fungsi kolon ialah menyerap air, vitamin dan elektrolit, ekskresi mucus serta
menyimpan feses dan kemudian mendorongnya keluar. Namun, kolon tidak ikut
berperan dalam proses pencernaan makanan maupun absorpsi makanan. Bila isi
7
usus halus mencapai sekum maka semua zat makanan telah di absorpsi
mengakibatkan selama perjalanan didalam kolon isinya menjadi makin padat
karena terjadi proses reabsorbsi. Kolon hanya akan menerima 150-200 ml dari 700-
1000 ml cairan usus halus yang kemudian dikeluarkan sebagai feses setiap harinya.
Proses ini akan berakhir ketika mencapai rektum dan keluar dalam bentuk feses. 14
2.3 Hirschsprung’s Disease
2.3.1 Defenisi Hirschsprung’s Disease
Hirschsprung’s Disease (HD) adalah keadaan dimana tidak adanya ganglia
parasimpatis intrinsik (aganglionosis) di usus bagian distal yang dapat
mengakibatkan ileus obstruksi fungsional. Obstruksi oleh Hirschsprung’s Disease
lebih mengacu pada kondisi obtruksi akibat kegagalan fungsi dan bukan akibat
obstruksi mekanik. Dikarenakan kondisi obstruksi tersebut mengakibatkan
gangguan pada gerakan peristaltik karena tidak adanya sel ganglion pada segmen
tertentu.16
Hirschsprung’s Disease pertama kali ditemukan oleh Frederick Ruysch
pada tahun 1691 yang menemukan fenomena kolon yang sangat melebar.
Kemudian, penjelasan yang lebih lengkap pertama kali diciptakan oleh Harold
Hirschsprung, seorang dokter anak dari Denmark melalui Society of Pediatrics di
Berlin pada tahun 1886. Harold Hirschsprung dan rekan-rekannya juga pertama kali
memperkenalkan istilah congenital megacolon.8 13
2.3.2 Epidemiologi Hirschsprung’s Disease
Hirschsprung’s Disease terjadi dalam 1 dari 5.000 Sbayi baru lahir. Penyakit
ini lebih sering diidap oleh anak laki-laki daripada anak perempuan dengan rasio
4:1. Hirschsprung’s Disease lebih sering diturunkan oleh ibu aganglionosis
8
daripada ayah. Sebanyak 12,5% dari kembaran pasien mengalami aganglionosis
total pada colon (sindroma Zuelzer-Wilson). Sedangkan, risiko kekambuhan
saudara kandung dengan Hirschsprung’s Disease ialah 200 kali lebih tinggi
daripada populasi umum (4% berbanding 0,02%).14 17
Pada suatu penelitian mengungkapkan bahwasanya diantara keluarga yang
menderita Hirschsprung’s Disease short segment akan terdapat kemungkinan 4%
saudara laki-laki menderita penyakit yang sama dan hanya 1% kemungkinan terjadi
pada saudara perempuannya. Hal ini menunjukkan bahwa penyakit ini sangat erat
pengaruhnya secara genetik. Pada penelitian lain dibuktikan bahwasanya perbedaan
ras juga tidak memberikan pengaruh yang bermakna terhadap angka kejadian
penyakit ini.10
Angka insiden Hirschsprung’s Disease di Indonesia tidak diketahui secara
pasti, tetapi dengan jumlah penduduk Indonesia sebanyak 220 juta jiwa dengan
tingkat kelahiran yakni 35 per mil, maka diprediksikan setiap tahunnya akan ada
1540 bayi lahir dengan Hirschsprung’s Disease.5
2.3.3 Etiologi Hirschsprung’s Disease
Adanya ganguan peritalsis pada usus berserta dengan defisiensi ganglion di
usus bagian distal menjadi penyebab megakolon pada Hirschsprung’s Disease
kegagalan perkembangan inervasi parasimpatik ektrinsik bukan menjadi penyebab
aganglionosis pada Hirschsprung’s Disease, melainkan disebabkan oleh lesi
primer, sehingga terdapat ketidakseimbangan autonomik yang tidak dapat dikoreksi
dengan simpatektomi. Kenyataan ini mendorong Swenson untuk
9
mengengembangkan prosedur bedah definitif Hirschsprung’s Disease dengan
pengangkatan segmen aganglion disertai dengan preservasi sfingter anal.14 18
Penyebab penyakit ini juga disebabkan oleh abnormalitas seluler dan
molekuler dari neural crest cells (NCC) yang bermigrasi dari bagian proksimal ke
distal ketika 13 minggu pertama kehamilan, kemudian NCC akan berdiferensiasi
menjadi sel ganglion yang sudah matang. Pada anak-anak dengan Hirschsprung’s
Disease, sel-sel ganglion ini tidak dapat mencapai usus distal karena mereka telah
matang atau berdiferensiasi menjadi sel-sel ganglion lebih awal dari yang
seharusnya, hal inilah mencegah mereka menyelesaikan migrasi mereka.19 20
2.3.4 Klasifikasi Hirschsprung’s Disease
Hirschsprung’s Disease menurut Grosfeld et al. (2006) dapat
diklasifikasikan berdasarkan perluasan aganglionosis sebagai berikut :10
a. Ultra short segment
Pada varian Hirschsprung’s Disease segmen ultra pendek, segmen
aganglionik terbatas pada sfingter internal menyebabkan pada anak anak datang
dengan keluhan konstipasi fungsional. Sel ganglion ini terdapat di rektum, tetapi
motilitas rektalnya tidak normal.
b. Short segment atau bentuk klasik
Terjadi pada 70-75% kasus dengan aganglionik terbatas pada rektum dan
kolon sigmoid.
c. Long segment atau kolon subtotal
Terjadi pada 10–15% kasus yang melibatkan kolon hingga fleksura limpa.
10
d. Total colonic aganglionosis (TCA) atau kolon total
Terjadi pada 3–6% kasus yang dapat melibatkan sejumlah variabel usus
pendek.
2.3.5 Patogenesa Hirschsprung’s Disease
Tidak ditemukannya sel ganglion pada Meissner plexus pada submucosa dan
Auerbach plexus pada intramuscular di bagian distal usus yang merupakan salah
satu penanda penyakit ini, sehingga mengurangi peristaltik usus dan fungsinya.
Selain itu juga ditemukan peningkatan aktifitas asetilkolin. Pada segmen
rektosigmoid sering ditemukannya kondisi aganglionik berkisar 80% dari segmen
lainnya, kondisi ini berkaitan dengan spasme pada distal colon dan sphincter anus
internal sehingga terjadi obstruksi. Maka demikian, bagian yang abnormal akan
mengalami kontraksi di segmen bagian distal sehingga bagian yang normal
mengalami dilatasi di bagian proksimalnya. Dasar patofisiologi dari
Hirschsprung’s Disease adalah tidak adanya gelombang propulsif dan abnormalitas
atau hilangnya relaksasi dari sphincter ani interna yang disebabkan aganglionosis,
hipoganglionosis atau disganglionosis pada kolon.21 22
Pada pasien dengan Hirschsprung’s Disease, absennya sel ganglion akan
menyebabkan peristaltik usus menghilang sehingga profulsi feses dalam lumen
kolon terlambat, hal inilah yang menimbulkan terjadinya distensi dan penebalan
dinding kolon di bagian proksimal daerah aganglionik. 23
Pada keadaan kolon yang normal, persarafan otot dilakukan oleh saraf
intrinsik. Namun, sistem intrinsik pada pasien dengan Hirschsprung’s Disease
tidak ditemukan adanya ganglia dan persarafan instrinsik yamng terganggu karena
11
reduksi pada saraf intramuscular sehingga terjadi peningkatan serat kolinergik
intramuscular. Pada persarafan ekstrinsik, karena tidak adanya ganglia sehingga
terjadi kegagalan hubungan dengan sistem intrinsik mengakibatkan hipertrofi
saraf.24
2.3.6 Manifestasi Klinik Hirschsprung’s Disease
Manifestasi klinis yang umum dari Hirschsprung’s Disease seperti distensi
abdomen, bilious emesis dan intoleransi makan serta ditandai dengan pengeluaran
mekonium yang tertunda setelah 24 jam pertama. Muntah yang berwarna hijau atau
bilious emesis disebabkan oleh obstruksi usus yang dapat pula terjadi pada kelainan
lain dengan gangguan pasase usus, seperti pada atresia ileum, enterokolitis
netrotikans neonatal, atau peritonitis intrauterine. Beratnya gejala ini dan derajat
konstipasi yang terjadi akan bervariasi antara pasien dan sangat bersifat individual
untuk setiap kasus.24 7
Pada beberapa neonatus, perforasi caecum atau apendiks dapat terjadi. Dan
Pada anak-anak, manifestasi klinis yang menonjol selain konstipasi yang bersifat
kronis adalah biliousemesis atau muntah hijau, distensi abdomen, penurunan nafsu
makan dan gagal tumbuh. Temuan khas pada anak-anak dengan Hirschsprung’s
Disease adalah terdapat zona transisi antara ileus yang masih normal dan
aganglionik. Sekitar 10% pada anak dengan Hirschsprung’s Disease mengalami
diare yang disebabkan oleh enterokolitis. Hal ini dapat berkembang menjadi
perforasi kolon yang menyebabkan sepsis.25 26 27
12
2.3.7 Diagnosis Hirschsprung’s Disease
Diagnosis Hirschsprung’s Disease harus ditegakkan sedini mungkin dengan
melakukan anamnesis yang cermat, pemeriksaan fisik yang teliti, pemeriksaan
radiologi, serta pemeriksaan patologi anatomi biopsi isap rectum dan manometri.14
1. Anamnesis
Pada anamnesis sering didapatkan adanya keterlambatan pengeluaran
mekonium pertama keluar pada >24 jam, adanya muntah bilious (berwarna hijau),
distensi abdomen, gangguan defekasi, konsistensi feses yg encer, gagal tumbuh
(pada anak-anak), berat badan tidak berubah bahkan cenderung menurun, nafsu
makan menurun, ibu mengalami polyhidramnion dan adanya riwayat keluarga
sebelumnya yang pernah menderita keluhan serupa, misalnya anak laki-laki
terdahulu meninggal sebelum usia 2 minggu dengan riwayat tidak dapat defekasi
dan kesulitan untuk buang gas.15
2. Pemeriksaan fisik
Pada inspeksi didapatkan distensi abdomen di seluruh lapang pandang.
Apabila keadaan sudah parah, akan tampak pergerakan usus pada dinding abdomen.
Pada palpasi akan teraba dilatasi kolon pada abdominal. 10 Pemeriksaan perkusi dan
auskultasi pada pasien Hirschsprung’s Disease sering akan terdengar suara berisi
suatu masa ataupun kontraksi usus yang meningkat, penurunan bising usus dan
suara timpani akibat abdominal mengalami distensi. 14
Untuk menentukan diagnosis Hirschsprung’s Disease juga dapat dilakukan
pemeriksaan rectal touche dan akan dirasakan sfingter anal yang kaku dan sempit,
saat jari ditarik keluar terdapat explosive stool.8
3. Pemeriksaan Biopsi
13
Baku emas untuk diagnosis Hirschsprung’s Disease adalah biopsi rektal.
Pemeriksaan biopsi merupakan langkah penting dalam mendiagnosis
Hirschsprung’s Disease dengan memastikan keberadaan sel ganglion pada segmen
yang telah terinfeksi.17 Diagnosis histopatologi penyakit ini didasarkan atas
absennya sel ganglion pada kedua pleksus tersebut. Disamping itu akan terlihat
dalam jumlah banyak penebalan serabut saraf (parasimpatis). Apabila pada jaringan
ditemukan adanya sel ganglion, maka diagnosis Hirschsprung’s Disease dapat
disingkirkan.28
Pewarnaan Haematoxylineosin merupakan metode pemeriksaan yang paling
sering dilakukan dan pada metode ini menggunakan banyak preparat. Hal ini
dikarenakan metode konvensional dengan menggunakan pewarnaan
Haematoxylineosin masih sering ditemui kendala dalam menemukan keberadaan
sel-sel ganglion. Sel-sel ganglion yang berada pada daerah superfisial, dan
cenderung tersusun secara irregular pada anak-anak yang menjadi penyulit dalam
penegakan diagnosis penyakit ini. Selain itu kemampuan ahli patologi juga menjadi
faktor penentu dalam keakuratan hasil pemeriksaan.3 29
Panjang aganglionosis secara definitif ditentukan pada saat reseksi bedah,
mengkonfirmasikan tidak adanya sel ganglionik di pleksus mienterikus dan
submukosa. Namun, dalam pelaksanaannya pemeriksaan ini cenderung berisiko,
maka dalam menegakkan diagnosis dapat dipilih alternative atau teknik lain yang
kurang invasive, seperti Barium Enema atau anorektal manometri. 22 11
4. Pemeriksaan Radiologi
14
Pada poto polos abdomen posisi tegak dapat menunjukkan dilatasi usus yang
melebar, seringkali tanpa adanya feses dan gas di rektum, air fluid level di usus
besar, pneumatosis intestinalis dan udara bebas di rongga. Pandangan lateral dapat
menunjukkan rektum yang sempit. Jika obstruksi usus halus menonjol, segmen
aganglionik yang lebih panjang harus dipertimbangkan.8
Pemeriksaan kontras Barium Enema biasanya digunakan untuk diagnosis
penyakit Hirschsprung. Temuan penting adalah zona transisional, antara usus
normal dan aganglionik, paling sering terjadi di kolon rektosigmoid. Sensitivitas
dan spesifisitas barium enema masing-masing adalah 73% dan 90%. Hasil false
negarif dapat ditemukan setelah washout rektal atau pemeriksaan colok dubur serta
hasil positive false didapatkan pada pasien dengan sumbat mekonium. 4 30
Barium Enema kurang membantu penegakan diagnosis apabila dilakukan
pada bayi, karena zona transisi sering tidak tampak. Pada neonatus kontras enema
harus dilakukan tanpa balon rektal. Ini biasanya normal dalam tiga bulan pertama
kehidupan dan tanpa batas di TCA. Pemeriksaan enema kontras juga harus
dihindari pada pasien dengan enterokolitis karena risiko terjadinya perforasi.31
Gambaran Hirschsprung’s Disease yang sering tampak, antara lain :32
1. Terdapat penyempitan di bagian rectum proksimal dengan panjang yang
bervariasi.
2. Terdapat zona transisi dari daerah yang menyempit (narrow zone)
hingga ke daerah dilatasi.
3. Terlihat adaya pelebaran lumen di bagian proksimal zona transisi.
15
Gambar 2.1 Radiografi Abdomen menunjukkan loop melebar usus. Kontras
enema menunjukkan karakterisitik “zona transisi” yaitu,
transisi antara recto menyempit.14
5. Pemeriksaan Anorectal Manometry
Manometri anorektal berguna terutama pada anak untuk membedakan
Hirschsprung’s Disease segmen ultra pendek dari penyebab konstipasi lainnya.
Pada Hirschsprung’s Disease terdapat karakteristik tidak adanya relaksasi sfingter
sebagai respons terhadap dilatasi rektum.8
Pada keadaan normal, distensi pada ampula rectum menyebabkan relaksasi
sfingter internal anal. Proses relaksasi ini bisa diduplikasi ke dalam laboratorium
motilitas dengan menggunakan metode yang disebut anorectal manometry. Selama
anorektal manometri, balon fleksibel didekatkan pada sfingter anal. Pada keadaan
normal, pada saat balon dari posisi kembang didekatkan pada sfingter anal, tekanan
dari balon akan menyebabkan sfingter anal relaksasi, mirip seperti distensi pada
ampula rectum manusia. Namun pada pasien dengan Hirschsprung’s Disease
sfingter anal tidak bereaksi terhadap tekanan dari balon.26 10
Pada bayi baru lahir, keakuratan anorektal manometri dapat mencapai 100%.
Kontras enema dan manometri anal serupa dalam sensitivitas dan spesifisitas.
16
Manometri sekarang dianggap tidak perlu karena refleks juga dapat dievaluasi
dengan enema kontras yang dimodifikasi.8
Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi Hirschsprung’s

Disease adalah :15
a. Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi.
b. Tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus
aganglionik.
c. Tidak dijumpai relaksasi spinkter interna setelah distensi rektum akibat
desakan feses. Tidak dijumpai relaksasi spontan.
2.3.8 Tatalaksana Hirschsprung’s Disease
Sampai saat ini, penyembuhan pada Hirschsprung’s Disease hanya dapat
dicapai dengan pembedahan. Penanganan pembedahan pada umumnya terdiri atas
dua tahap yaitu tahap pertama dengan pembuatan kolostomi dan tahap kedua
dengan melakukan operasi definitif. Kolostomi sebagai tahap pertama digunakan
untuk mencegah komplikasi dan kematian dengan prosedur menghilangkan distensi
abdomen dan akan memperbaiki kondisi pasien. Tahapan kedua adalah prosedur
operasi definitif dengan membuang segmen yang aganglionik yang kemudian
melakukan anastomosis antara usus yang ganglionik dengan dengan bagian bawah
rektum.14 33
2.3.8.1 Kolostomi
Kolostomi merupakan tindakan berupa kolokutaneostomi anus
preternaturalis yang di buat untuk sementara atau menetap. Indikasi kolostomi
17
adalah dekompresi usus pada obstruksi, stoma sementara untuk bedah reseksi usus
pada inflamasi atau perforasi.14
Pada pasien neonatus, tindakan bedah definitif langsung tanpa prosedur
kolostomi menimbulkan banyak komplikasi bahkan kematian, kematian ini
disebabkan oleh kebocoran anastomosis dan abses dalam rongga pelvis. Pada
pasien anak dan dewasa yang terlambat terdiagnosis, kolon yang telah berdilatasi
akan mengecil kembali setelah 3-6 bulan pasca bedah, sehingga anastomosis lebih
mudah dikerjakan dengan hasil yang lebih baik.34 Sedangkan, pasien dengan
enterokolitis berat dan dengan keadaan umum yang buruk, tindakan ini
dilaksanakan untuk mencegah komplikasi pasca bedah dan akan lebih cepat
mencapai perbaikan keadaan umum. 14
2.3.8.2 Operasi Definitif
Operasi tarik terobos (pull-through) sebagai tindakan bedah definitif pada
Hirschsprung’s Disease.
1. Swenson prosedur
Pada tahun 1948, Orvar Swenson dan Bill pertama kali memperkenalkan
operasi pull-throught sebagai tindakan pembedahan definitif pada Hirschsprung’s
Disease.13 Banyak ahli bedah melakukan teknik ini karena prosedurnya yang
sederhana dan resiko untuk terjadinya komplikasi setelah operasi yang kecil.
Swenson prosedur ini dilakukan dalam cara rektosigmoidektomi dengan preservasi
spinkter ani. Teknik bedah yang dilakukan memotong seluruh kolon yang terlibat
ke dalam 1 cm dari batas anal mucocutaneous, kemudian usus dijahit pada anorectal
bagian distal. 35
2. Prosedur Duhamel
18
Prinsip dasar dalam prosedur ini adalah dengan menarik kolon proksimal
yang ganglionik ke arah anal melalui bagian posterior rektum yang aganglionik
kemudian menyatukan dinding posterior rektum yang aganglionik dengan dinding
anterior kolon proksimal yang ganglionik akibatnya akan terbentuk rongga baru
dengan anastomose end to side.3 36
3. Prosedur Soave
Pada tahun 1959, Rehbein pertama kali memperkenalkan prosedur ini untuk
tindakan pembedahan pada malformasi anorektal letak tinggi. Kemudian Soave
pada tahun 1966 memperkenalkan prosedur ini untuk tindakan bedah definitif
Hirschsprung’s Disease. Prinsip utama dari prosedur ini adalah membuang mukosa
rektum yang aganglionik, kemudian menarik terobos kolon proksimal yang
ganglionik masuk kedalam lumen rectum yang telah dikupas tersebut.14 37
4. Transanal Approach
Prinsip dalam melakukan teknik ini adalah membuang bagian usus yang
aganglionik dan membuat suatu anastomosis kolorektal primer tanpa melakukan
laparotomi.15
2.3.9 Diagnosis Banding Hirschsprung’s Disease
Diagnosis banding dari Hirschsprung’s Disease terbagi atas 2 :10
1. Obstruksi mekanik : mekonium ileus, atresia kolon, stenosis usus
halus, malformasi anorektal letak rendah.
2. Obstruksi fungsional : prematuritas, small left colon syndrome, sepsis
dan gangguan elektrolit, cretinism, mixedema, konstipasi fungsional,
intestinal neuronal dysplasia.
19
2.3.10 Komplikasi Hirschsprung’s Disease
Kebanyakan pasien yang telah mendapatkan terapi memiliki kemungkinan
komplikasi yang jarang. Ada dua tingkat komplikasi pasca operasi pada pasien
dengan Hirscshprung’s Disease yaitu komplikasi cepat dan komplikasi lambat.
Komplikasi cepat yang sering terjadi seperti infeksi, perdarahan, abses panggul dan
kebocoran anastomosis, sedangkan komplikasi lambat yang berdampak signifikan
terhadap kualitas hidup pasien. Komplikasi lanjut yaitu, enterokolitis, konstipasi
dan akalasia sfingter. Pasien dengan komplikasi enterokolitis memiliki angka
mortalitas yang cukup tinggi sehingga memerlukan penatalaksanaan yang segera.15
Enterokolitis menyumbang angka morbiditas dan mortalitas yang signifikan
pada pasien Hirscshprung’s Disease. Hasil enterokolitis dari proses inflamasi pada
mukosa dari usus besar atau usus kecil. Sebagai penyakit berlangsung, lumen usus
menjadi penuh dengan eksudat fibrin dan berada pada peningkatan risiko untuk
perforasi. 38
Beberapa keadaan dapat merupakan faktor predisposisi untuk terjadi
komplikasi pasca bedah di antaranya :14
1. Usia saat pembedahan definitif
Lebih muda usia pasien umumnya lebih sering dijumpai komplikasi
pascabedah.
2. Kondisi pasien pra bedah
Persiapan perbaikan keadaan umum pasien, termasuk persiapan kolon,
merupakan hal yang penting dilakukan. Keadaan umum prabedah yang kurang
optimal cenderung menimbulkan komplikasi pasca bedah.
20
3. Prosedur bedah yang digunakan
Setiap prosedur bedah mempunyai kecenderungan timbul komplikasi yang
spesifik untuk masing-masing prosedur.
4. Keterampilan dan pengalaman spesialis bedah yang melakukan
pembedahan
5. Jenis dan cara pemberian antibiotika yang dipakai
6. Perawatan pasca bedah
Dukungan orangtua, untuk kolostomi sementara sukar untuk diterima.
Orangtua harus belajar bagaimana menangani anak dengan suatu kolostomi.
2.3.11 Prognosis Hirschsprung’s Disease
Terdapat perbedaan hasil yang dicapai pada pasien setelah menjalani proses
perbaikan radikal Hirscshprung’s Disease. Namun, pada beberapa kasus pasien
Hirscshprung’s Disease masih berlanjut mengalami gejala dan tanda, termasuk
konstipasi serta membutuhkan tindakan kolostomi permanen. Pasien dengan
abnormalitas genetik dan sindrom lain memiliki prognosis yang lebih buruk. 14
Pada pasien Hirscshprung’s Disease yang menjalani operasi definitif lebih
dari 90% pasien mengalami penyembuhan. Salah satu kemungkinan penyebab
pasca operasi yang buruk hasilnya adalah reseksi tidak lengkap dari usus yang
terkena dan pull-through hanya ke zona transisi. Enterokolitis sering terjadi setelah
reseksi bedah, yang memiliki angka kematian berkisar antara 6% sampai 30%. 29
21
BAB III
KERANGKA TEORI
3.1 Kerangka Teori
22
BAB IV
METODE PENELITIAN
4.1 Ruang Lingkup Penelitian
Penelitian ini mencakup bidang kedokteran khususnya ilmu bedah anak.
4.2 Tempat dan Waktu Penelitian
Penelitian ini dilakukan di RSUP Dr.M.Djamil Padang dan dilaksanakan
pada Februari 2022 - Agustus 2022.
4.3 Jenis dan Rancangan Penelitian
Pada penelitian ini menggunakan penelitian deskriptif dengan desain cross
sectional untuk melihat gambaran penatalaksanaan prosedur operatif pada
Hirschsprung’s Disease di bagian bedah anak RSUP Dr.M.Djamil Padang periode
2020-2022.
4.4 Populasi dan Sampel Penelitian
4.4.1 Populasi Target
Populasi target pada penelitian ini adalah semua pasien yang menjalani
Dr.M.Djamil Padang.
4.4.2 Populasi Terjangkau
Populasi target pada penelitian ini adalah semua pasien yang menjalani
Dr.M.Djamil Padang periode 2018-2021.
23
4.4.3 Sampel
Sampel dalam penelitian ini adalah pasien Hirschsprung’s Disease di bagian
bedah anak RSUP Dr. M. Djamil Padang pada periode 2018-2020 yang memenuhi
kriteria inklusi dan eksklusi.
1. Kriteria inklusi
a. Data rekam medis semua pasien Hirschsprung’s Disease yang
menjalani prosedur operatif pull-trough di bagian bedah anak
RSUP Dr. M. Djamil Padang periode 2018 – 2021.
2. Kriteria eksklusi
a. Data rekam medis pasien yang hilang atau tidak lengkap.
4.4.4 Cara Sampling
Cara sampling pada penelitian ini yaitu subyek penelitian dengan total
sampling dimana jumlah sampel diambil meliputi keseluruhan unsur populasi yang
memenuhi kriteria inklusi dan ekslusi.
Definisi Operasional
Variabel Definisi Cara ukur Alat Hasil ukur Skala ukur

operasional ukur
Usia Jumlah hari, Observasi Data 1. 0-1 bulan Ordinal
pasien bulan, tahun rekam rekam 2. >1-12 bulan
dari pasien medis medis 3. >12-24
sejak lahir bulan
hingga waktu 4. > 24 bulan
tertentu
Jenis Membedakan Observasi Data 1. Laki-laki Nominal
kelamin antara laki- rekam rekam 2. Perempuan
pasien laki dan medis medis
perempuan
secara
biologis dan
bawaan lahir
24
Riwayat Orang yang Observasi Data 1. Ada Nominal
keluarga memiliki rekam rekam 2. Tidak ada
keluarga medis medis
dengan
riwayat
Hirschsprung’
s Disease
Penyakit Kondisi Observasi Data 1. Penyakit Nominal
penyerta dimana rekam rekam jantung
terdapat medis medis bawaan
penyakit lain 2. Down
Syndrome
selain
3. Necroting
penyakit enterocolitis
utama pasien 4. Anal fistula
5. Gastroenterit
is
6. Atresia ani
7. Ileus
obstruksi
8. Anemia
Status gizi Status Perhitung Data 1. Gizi buruk Ordinal
kesehatan an Z- rekam (< -3 SD)
yang Score medis 2. Gizi kurang
dihasilkan berat (-3 SD
oleh badan/um sampai
keseimbangan ur dengan <-2
antara SD)
kebutuhan dan 3. Gizi baik (-2
masukan SD sampai
nutrien dinilai dengan 2
dari hasil SD)
antroprometri 4. Gizi lebih
(> 2 SD)
Klasifikasi Kategori Observasi Data 1. Short Nominal
tipe seberapa jauh rekam rekam segment
aganglion bagian yang medis medis 2. Long
mengalami segment
tidak adanya 3. Total clonic
ganglia aganglionisi
parasimpatis s
intrinsik
Jenis Jenis operasi Observasi Data 1. Duhamel Nominal
operasi defenitif pull- rekam rekam 2. Sweson
trough yang medis medis 3. Soave
dijalani pasien 4. TEPT
Komplika Hal-hal yang Observasi Data 1. Infeksi Nominal
si pasca dapat terjadi rekam rekam 2. Perdarahan
bedah akibat dari medis medis
25
tidak 3. Kebocoran
terkelolanya anastomosis
suatu penyakit 4. Enterokoliti
dengan baik s
setelah 5. Konstipasi
prosedur 6. Akalsia
operasi sfingter
4.6 Cara Pengambilan Data
4.6.1 Alat
Alat yang digunakan pada penelitian ini adalah alat tulis dan laptop untuk
pencatatan hasil data rekam medik pasien yang melakukan prosedur operatif pada
Hirschsprung’s Disease di bagian bedah anak RSUP Dr. M. Djamil Padang periode
2018-2021.
4.6.2 Jenis Data
Jenis data yang digunakan pada penelitian ini merupakan data sekunder
dengan menggunakan data rekam medis pasien yang menjalani prosedur operatif
pada Hirschsprung’s Disease di bagian bedah anak RSUP Dr. M. Djamil Padang
periode 2018-2021.
4.6.3 Cara Kerja
1. Penelitian akan dilakukan setelah mendapatkan surat izin penelitian dari
bagian penelitian Fakultas Kedokteran Universitas Baiturrahmah.
2. Peneliti mengajukan surat izin melakukan penelitian dan pengambilan data
pasien yang melakukan prosedur operatif Pada Hirschrpung’s Disease di
RSUP Dr. M. Djamil Padang.
3. RSUP Dr. M. Djamil Padang memberikan izin untuk melakukan penelitian.
26
4. Peneliti melakukan pengambilan data berdasarkan kriteria inklusi dan
eksklusi yang telah ditetapkan.
5. Peneliti mengumpulkan data dengan cara melakukan pencatatan dari rekam
medik.
6. Peneliti melakukan analisis dan pengolahan data.
4.7 Cara Pengolahan dan Analisis Data
4.7.1 Pengolahan Data
Pengolahan data menggunakan Microsoft Excell dan SPSS 25 yang akan
dilakukan dengan beberapa tahap, yaitu:
a. Editing
Setelah data terkumpul dilakukan penyuntingan data dengan memeriksa
kelengkapan dan kesalahan pengisian untuk persiapan entry ke dalam tabulasi.
b. Coding
Pengkodean atau coding dilakukan dengan cara mengubah data yang
berbentuk kalimat atau huruf menjadi data angka atau bilangan.
c. Entry data
Memasukan data untuk dianalisis dengan menggunakan program komputer.
d. Tabulating
Penyajian data yang telah diolah dalam bentuk tabel.
4.7.2 Analisis Data
Analisis data yang digunakan dalam penelitian ini berupa analisis statistik
deskriptif dengan tujuan untuk menjelaskan atau mendeskripsikan karakteristik
27
masing-masing variabel yang diteliti. Selain itu, menyederhanakan kumpulan data
hasil penelitian agar menjadi suatu informasi yang berguna.
4.7.3 Penyajian Data
Penyajian data dilakukan setelah pengolahan dan analisis data dengan
menggunakan program komputer SPSS. Data yang telah diolah dan dianalisis akan
disajikan dalam bentuk deskripsi berupa tabel distribusi frekuensi dan narasi. Data
yang ditampilkan dalam bentuk tabel berfungsi untuk mempermudah dalam
membaca dan memahami hasil penelitian, sedangkan data dalam bentuk narasi
berfungsi untuk memberikan penjelasan dan membantu mempermudah pembaca
untuk memahami data tabel hasil penelitian.
4.8 Alur Penelitian
Persiapan penelitian
Survey awal
Mengurus kebagian etika penelitian

setelah melakukan seminar proposal
Pengambilan data sekunder

menggunakan data rekam medik
Penentuan dan pengambilan sampel

yang sesuai dengan kriteria sampel
Mengolah dan menganalisis data
Diagram 4.1 Alur Penelitian
28
4.9 Etika Penelitian
Sehubungan dengan dilakukannya penelitian terhadap subjek,diperlukan
prinsip etika penelitian (Ethical Clearance) yang diperoleh dari panitia etik
penelitian Fakultas Kedokteran Universitas Baiturrahmah. Peneliti juga akan
menjaga kerahasiaan identitas masing-masing subjek penelitian. Biaya penelitian
sepenuhnya ditanggung peneliti.
4.10 Rencana Jadwal Penelitian
Tabel 4.2 Rencana Jadwal Penelitian
Bulan 1 2 3 4 5 6
Kegiatan
Persiapan
Penyusunan Proposal
Ujian proposal
Perizinan pengambilan data
Pengambilan data
Pengolahan data
Penyusunan laporan akhir
skripsi
Ujian akhir dan revisi
29
BAB V
HASIL PENELITIAN
Hasil penelitian yang sudah dilakukan bertujuan untuk mengetahui profil
pasien yang menjalani prosedur operatif pada Hirschsprung’s Disease di bagian
bedah anak RSUP Dr. M. Djamil Padang periode 2018-2021. Dari 56 pasien,
penulis dapat menguraikan hasil penelitian sebagai berikut :
5.1 Distribusi Frekuensi Pasien Hirschsprung’s Disease Berdasarkan Usia
Hasil penelitian ini didapatkan distribusi frekuensi usia sebagai berikut :
Tabel 5.1 Distribusi Frekuensi Pasien Hirschsprung’s Disease Berdasarkan Usia

Usia f %
0-1 bulan 29 51,8%
>1-12 bulan 21 37,5%
>12-24 bulan 4 7,1%
>24 bulan 2 3,6%
Total 56 100%
Berdasarkan Tabel 5.1, tabel tersebut menunjukkan karakterisitik pasien
Hirschsprung’s Disease berdasarkan usia. Kelompok usia 0-1 bulan merupakan
usia terbanyak pada pasien Hirschsprung’s Disease di RSUP Dr. Mdjamil Padang
dengan persentase 51,8 % atau sebanyak 29 pasien. Kelompok kedua terbanyak
terdiagnosis Hirschsprung’s Disease yaitu usia >1-12 bulan dengan persentase
37,5% atau sebanyak 21 pasien. Pada kelompok usia >12-24 bulan dijumpai
sebanyak 4 pasien yang terdiagnosis Hirschsprung’s Disease dengan persentase
7,1%. Selain itu, pada kelompok usia >24 bulan dijumpai 2 pasien yang menderita
Hirschsprung’s Disease dengan persentase 3,6%.
30
Kelamin
Hasil penelitian ini didapatkan distribusi frekuensi jenis kelamin sebagai
berikut :
Tabel 5.2 Distribusi Frekuensi Pasien Hirschsprung’s Disease Berdasarkan Jenis

Kelamin
Jenis Kelamin f %
Laki-laki 43 76,8%
Perempuan 13 23,2%
Total 56 100%
Hirschsprung’s Disease berdasarkan jenis kelamin. Berdasarkan 56 pasien,
sebanyak 43 orang (76,7%) berjenis kelamin laki-laki dan sebanyak 13 orang
(23,2%) berjenis kelamin perempuan dengan perbandingan jumlah laki-laki:
perempuan adalah 3,3:1.
5.3 Distribusi Frekuensi Pasien Hirschsprung’s Disease Berdasarkan
Riwayat Keluarga
Hasil penelitian ini didapatkan distribusi frekuensi riwayat keluarga sebagai
berikut :
Tabel 5.3 Distribusi Frekuensi Pasien Hirschsprung’s Disease Berdasarkan

Riwayat Keluarga
Riwayat Keluarga f %
Ada 5 8,9%
Tidak Ada 51 91,1%
Total 56 100%
Hirschsprung’s Disease berdasarkan riwayat keluarga. Berdasarkan 56 pasien,
sebanyak 51 orang (91,1%) tidak memiliki riwayat keluarga dengan
31
Hirschsprung’s Disease dan sebanyak 5 orang (8,9%) memiliki riwayat keluarga
yang menderita Hirschsprung’s Disease.
Penyakit Penyerta
Hasil penelitian ini didapatkan distribusi frekuensi penyakit penyerta
sebagai berikut :

Penyakit Penyerta
Penyakit Penyerta f %
Penyakit Jantung Bawaan 5 8,9%
Down Syndrome 4 7,1%
Necroting Enterecolitis 5 8,9%
Anal Fistula 1 1,7%
Gastroentritis 2 3,5%
Atresia Ani 1 1,7%
Ileus Obstruksi 2 3,5%
Anemia 20 35,7%
Tidak Ada 16 26,7%
Berdasarkan Tabel 5.4, tabel tersebut menunjukkan karakteristik pasien
Hirschsprung’s Disease berdasarkan penyakit penyerta. Berdasarkan 56 pasien,
penyakit penyerta terbanyak yang ditemukan pada pasien Hirschsprung’s Disease
adalah anemia dengan persentase 35,7% atau sebanyak 20 pasien. Diikuti oleh tidak
ada penyakit penyerta dengan persentase 26,7% atau sebanyak 16 pasien. Sebanyak
5 pasien atau dengan persentase sebesar 8,9% ditemukan penyakit penyerta berupa
penyakit jantung bawaan. Sebanyak 5 pasien atau dengan persentase 8,9 % dengan
Necroting Enterocolitis sebagai penyakit penyerta pada Hirschsprung’s Disease.
Selain itu, diikuti Down Syndrome pada 4 pasien atau dengan persentase 7,1% atau
sebanyak 4 pasien, ileus obstruksi dengan persentase 3,5% atau sebanyak 2 pasien,
gastroentritis dengan persentase 3,5% atau sebanyak 2 pasien, anal fistula dengan
32
persentase 1,7% atau sebanyak 1 pasien, serta atresia ani dengan persentase dengan
persentase 1,7% atau sebanyak 1 pasien.
5.5 Distribusi Frekuensi Pasien Hirschsprung’s Disease Berdasarkan Status
Gizi
Hasil penelitian ini didapatkan distribusi frekuensi status gizi sebagai
berikut:
Tabel 5.5 Distribusi Frekuensi Pasien Hirschsprung’s Disease Berdasarkan Status

Gizi
Status Gizi f %
Gizi Buruk 4 7,1%
Gizi Kurang 6 10,7%
Gizi Baik 46 82,1%
Gizi Lebih - -
Total 56 100%
Berdasarkan Tabel 5.5, tabel tersebut menunjukkan status gizi pada pasien
Hirschsprung’s Disease. Berdasarkan 56 pasien, status gizi terbanyak yang
ditemukan pada pasien Hirschsprung’s Disease adalah gizi baik dengan persentase
82,1% atau sebanyak 46 pasien. Diikuti oleh status gizi kurang dengan persentase
10,7% atau sebanyak 6 pasien. Diikuti oleh status gizi buruk pada 4 pasien atau
dengan persentase 7,1%. Selain itu, tidak ditemukan status gizi lebih pada pasien
Hirschsprung’s Disease di RSUP Dr. Mdjamil Padang.
Klasifikasi Tipe Aganglion
Hasil penelitian ini didapatkan distribusi frekuensi klasifikasi tipe aganglion
sebagai berikut :

Klasifikasi Tipe Aganglion f %
Short segment 52 92,9%
33
Long segment 4 7,1%
TCA - -
Total 56 100%
Hirschsprung’s Disease berdasarkan tipe aganglionik. Berdasarkan 56 pasien, tipe
aganglionik short segment menjadi yang paling banyak ditemukan pada pasien
Hirschsprung’s Disease di RSUP Dr. Mdjamil Padang dengan persentase 92,9%
atau sebanyak 52 pasien. Diikuti oleh tipe aganglionik long segment dengan
persentase 7,1% atau sebanyak 4 pasien. Selain itu, pada penelitian ini tidak
dijumpai pasien Hirschsprung’s Disease yang memiliki tipe aganglionik TCA
(Total Clonic Aganglionis).
Operasi Defenitif
Hasil penelitian ini mendapatkan hasil distribusi frekuensi jenis operasi
defenitif sebagai berikut :
Tabel 5.7 Distribusi Frekuensi Pasien Hirschsprung’s Disease Berdasarkan Jenis

Operasi Defenitif
Jenis Operasi Defenitif f %
Duhamel 51 91,1%
Swenson - -
Soave 5 8,9%
TEPT - -
Total 56 100%
Hirschsprung’s Disease berdasarkan jenis operasi defenitif. Berdasarkan 56 pasien,
jenis operasi defenitif terbanyak yang ditemukan pada pasien Hirschsprung’s
Disease di RSUP Dr. Mdjamil Padang adalah prosedur Duhamel dengan persentase
91,1% atau sebanyak 51 pasien. Diikuti oleh prosedur Soave dengan persentase
34
8,9% atau sebanyak pasien. Selain itu, pada penelitian ini tidak dijumpai pasien
Hirschsprung’s Disease yang menjalani prosedur operatif defenitif Swenson dan
TEPT.
Komplikasi Pasca Bedah
Hasil penelitian ini mendapatkan hasil distribusi frekuensi komplikasi pasca
bedah sebagai berikut :

Komplikasi Pasca Bedah f %
Infeksi 15 26,7%
Perdarahan 21 37,5%
Kebocoran Anastomosis 11 19,6%
Enterokolitis 6 10,7%
Konstipasi 3 5,3%
Akalsia Sfingter - -
Tidak Ada 20 35,6%
Berdasarkan Tabel 5.8, tabel tersebut menunjukkan karakteristik pasien
berdasarkan komplikasi pasca bedah pada pasien Hirschsprung’s Disease.
Berdasarkan 56 pasien, komplikasi pasca bedah terbanyak yang ditemukan pada
pasien Hirschsprung’s Disease adalah perdarahan dengan persentase 37,5% atau
sebanyak 21 pasien. Sebanyak 20 pasien atau dengan persentase sebesar 35,6%
tidak ditemukan komplikasi pasca bedah. Sebanyak 15 pasien atau dengan
persentase sebesar 26,7% ditemukan komplikasi pasca bedah berupa infeksi.
Sebanyak 11 pasien atau dengan persentase 19,6% dengan kebocoran anastomosis
sebagai komplikasi pasca bedah defenitif Hirschsprung’s Disease. Sebanyak 6
pasien atau dengan persentase 10,7 % mengalami enterocolitis sebagai komplikasi
pasca bedah defenitif Hirschsprung’s Disease. Selain itu, diikuti konstipasi
35
dengan persentase 5,3% atau sebanyak 3 pasien. Tidak ditemukan komplikasi
pasca bedah akalsia sfingter dalam penelitian ini.
36
BAB VI
PEMBAHASAN
6.1 Distribusi Frekuensi pasien Hirschsprung’s Disease Berdasarkan Usia
Berdasarkan penelitian dari 56 pasien Hirschsprung’s Disease di RSUP Dr.
Mdjamil Padang, distribusi usia pasien Hirschsprung’s Disease tertinggi terdapat
pada kelompok usia 0-1 bulan Padang dengan persentase 51,8 % atau sebanyak 29
pasien. Kelompok usia >1-12 bulan menempati posisi usia kedua terbanyak dengan
persentase 37,5% atau sebanyak 21 pasien. Kelompok usia >12-24 bulan dijumpai
sebanyak 4 pasien yang terdiagnosis Hirschsprung’s Disease dengan persentase
7,1%. Selain itu, pada kelompok usia >24 bulan dijumpai 2 pasien yang menderita
Hirschsprung’s Disease dengan persentase 3,6%.
Hasil penelitian diatas sejalan dengan penelitian yang dilakukan oleh Sari
pada tahun 2010 di RSUP H.Adam Malik Medan yang menyebutkan bahwa 80%
pasien didiagnosa dalam rentang umur 0-2 tahun. Didukung oleh penelitian Siva
pada tahun 2019 yang mengemukakan sebanyak 44 pasien (53,7 %) pasien
Hirschprung’s Disease berusia < 1 tahun di RSUP dr Mohammad Hoesin
Palembang. 25 39
Hal ini sejalan dengan penelitian Nazrianis tahun 2012 yang mendapatkan
Hirschprung’s Disease banyak terdiagnosis pada usia 0-1 bulan (34,63%).
Didukung oleh Ali et al pada tahun 2021 yang mendapatkan hasil di antara 18
pasien, 11 pasien didiagnosis selama periode neonatal < 1 bulan (61,11%) dengan
gejala utama keterlambatan pengeluaran mekonium, distensi abdomen, billious
37
vomiting dan konstipasi, sedangkan tujuh pasien lainnya (38,9%) didiagnosis relatif
terlambat pada usia rata-rata 1-2 tahun.7 40
Hirschsprung’s Disease paling banyak didiagnosa dalam satu bulan pertama
kehidupan, hal ini dikarenakan gejala klinis yang dapat langsung muncul pada masa
neonatus akibat tidak adanya pembentukan ganglion (aganglionosis) pada minggu
ke 5 hingga 12 masa gestasi.3 Sedangkan. Hirschsprung’s Disease yang muncul
pada usia lebih besar dikarenakan pembentukan ganglion kurang sempurna
(disganglionosis) dan tidak berfungsi optimal dalam mekanisme pencernaan,
sehingga saat anak diberikan makanan dengan komposisi lebih padat, anak akan
mulai menunjukkan gejala Hirschsprung’s Disease. 41 42
Terdapat 90% lebih kasus bayi dengan Hirschsprung’s Disease tidak dapat
mengeluarkan mekonium pada 24 jam pertama, kebanyakan bayi akan
mengeluarkan mekonium setelah 24 jam pertama (24-48 jam).Walaupun
kebanyakan gejala akan muncul pada bayi, namun ada beberapa kasus dimana
26
gejala-gejala tersebut tidak muncul hingga usia kanak-kanak. Gejala yang
biasanya timbul pada anak-anak yakni, konstipasi kronis, gagal tumbuh, dan
malnutrisi. Pergerakan peristaltik usus dapat terlihat pada dinding abdomen
disebabkan oleh obstruksi fungsional kolon yang berkepanjangan. Selain obstruksi
usus yang komplit, perforasi sekum, fecal impaction atau enterocolitis akut yang
dapat mengancam jiwa dan sepsis juga dapat terjadi. 43
6.2 Distribusi Frekuensi Subjek Penelitian Berdasarkan Jenis Kelamin
Mdjamil Padang, distribusi jenis kelamin pasien Hirschsprung’s Disease tertinggi
38
terdapat pada jenis kelamin laki-laki sebanyak 43 orang (76,7%) dan sebanyak 13
orang (23,2%) berjenis kelamin perempuan dengan perbandingan jumlah laki-laki:
perempuan adalah 3,3:1.
Hasil penelitian ini juga sesuai dengan penelitian Sari (2009) dimana laki-
laki (72%) lebih banyak daripada perempuan (28%) dengan angka perbandingan
2.6:1. Selain itu, penelitian ini sejalan dengan penelitian yang dilakukan Suita et
al., (2005) di Jepang pada 1.103 pasien, dominan berjenis kelamin laki-laki dengan
rasio perbandingan 4:1. Hal ini sesuai dengan penelitian yang dilakukan oleh
Verawati, Sori dan Hiswani pada tahun 2013 dengan perbandingan laki-laki dan
perempuan 4:1. 44 39 40
Hirschsprung’s Disease adalah kelainan kongenital, terutama muncul pada
periode neonatus. Perbedaan rasio perbandingan ini disebabkan karena jumlah
sampel pada masing-masing penelitian berbeda sehingga mempengaruhi tingkat
perbedaan jumlah laki-laki dan perempuan. Meski demikian, penelitian ini sesuai
dengan berbagai penelitian lainnya bahwa Hirschsprung’s Disease lebih banyak
terjadi pada laki-laki dibandingkan perempuan serta belum diketahui mengapa
penyakit hirschsprung lebih sering terjadi pada laki-laki dibandingkan perempuan
dan hal ini sedang dalam proses penelitian yang memerlukan kajian mendalam oleh
berbagai peneliti.42 44
6.3 Distribusi Frekuensi pasien Hirschsprung’s Disease Berdasarkan
Riwayat Keluarga
Berdasarkan penelitian dari 56 pasien di RSUP Dr. M. Djamil Padang,
distribusi riwayat keluarga tertinggi terdapat pada tidak adanya riwayat keluarga
yang memiliki Hirschsprung’s Disease yaitu sebanyak 51 pasien (91,1%) dan
39
sebanyak 5 orang (8,9%) memiliki riwayat keluarga yang menderita
Hirschsprung’s Disease.
Kondisi ini sesuai dengan penelitian Mustaqqin dan Sari pada tahun 2011
yang membuktikan ada kenaikan insidensi pada kasus-kasus dengan faktor risiko
familial yang terjadi pada 6% kasus.39 Demikian pula pada penelitian Gunadi dkk
pada tahun 2018 di RSUP Dr. Sardjito Yogjakarta yang melaporkan dari 39 pasien
Hirschsprung’s Disease, sebanyak 5,1 % (2 orang) memiliki riwayat keluarga
dengan Hirschsprung’s Disease. Selain itu, hasil penelitian ini tidak jauh berbeda
dengan penelitian Klein et al tahun 2020 yang melaporkan 20% kasus
Hirschsprung’s Disease disebabkan oleh riwayat keluarga positif, sedangkan
sisanya merupakan kejadian sporadis. 45 1
Hirschsprung’s Disease merupakan gangguan perkembangan dengan
beberapa penyebab genetik dan mekanisme etiologi. Ada semakin banyak bukti
bahwa mutasi pada berbagai gen mungkin bertanggung jawab pada Hirschsprung’s
Disease. Mutasi gen yang paling sering diidentifikasi pada Hirschsprung’s Disease
adalah proto-onkogen RET yang biasanya ditemukan pada kasus tipe long segment
dan familial. Gen lain yang terkait dengan Hirschsprung’s Disease adalah
endotelin-3, endotelin-B, EDNRB, SOX-10, S1P1 dan Phox2B. Sebanyak 70%
kasus Hirschsprung’s Disease dari fenotipe yang terisolasi dan pada 5-32%
dikaitkan dengan anomali atau sindrom.46 28

Risiko tertinggi terjadinya
Hirschsprung’s Disease terdapat pada pasien yang mempunyai riwayat keluarga
dengan Hirschsprung’s Disease dengan riwayat keluarga tipe aganglionik long
segment.42 Kejadian pada bayi laki-laki lebih banyak dari pada perempuan dengan
perbandingan 4:1 dan ada kenaikan insidensi pada kasus-kasus dengan faktor risiko
40
familial yang rata-rata mencapai 6%. Anak kembar dan adanya riwayat keturunan
meningkatkan resiko terjadinya Hirschsprung’s Disease. Hirschsprung’s Disease
lebih sering diturunkan oleh ibu dengan riwayat aganglionosis dibanding oleh ayah.
24 47
Penyakit Penyerta
Berdasarkan 56 pasien Hirschsprung’s Disease di RSUP Dr. M. Djamil
Padang, distribusi penyakit penyerta tertinggi terdapat pada pada pasien
Hirschsprung’s Disease adalah anemia dengan persentase 35,7% atau sebanyak 20
pasien. Diikuti oleh tidak ada penyakit penyerta dengan persentase 26,7% atau
sebanyak 16 pasien. Sebanyak 5 pasien atau dengan persentase sebesar 8,9%
ditemukan penyakit penyerta berupa penyakit jantung bawaan. Sebanyak 5 pasien
atau dengan persentase 8,9 % dengan Necroting Enterocolitis sebagai penyakit
penyerta pada Hirschsprung’s Disease. Selain itu, diikuti Down Syndrome pada 4
pasien atau dengan persentase 7,1% atau sebanyak 4 pasien, ileus obstruksi dengan
persentase 3,5% atau sebanyak 2 pasien, gastroentritis dengan persentase 3,5% atau
sebanyak 2 pasien, anal fistula dengan persentase 1,7% atau sebanyak 1 pasien,
serta atresia ani dengan persentase dengan persentase 1,7% atau sebanyak 1 pasien.
Hasil penelitian ini sejalan dengan penelitian Nasrizarni tahun 2012 RS Dr.
Zainoel Abidin Banda Aceh melaporkan pada pasien Hirschsprung’s Disease
terdapat penyakit penyerta yang muncul diantaranya, enterokolitis pada 7 orang
penderita, 2 orang diantaranya juga mengalami Sindrom Down (3.85%), 2 orang
lainnya mengalami ikterus neonatorum (3.85%), kelainan kardiovaskular terjadi
41
pada 3 orang penderita, sedangkan kelainan respirasi muncul pada 2 orang
penderita. 49
Hasil penelitian ini berbeda dengan penelitian Gourbanpour et al pada tahun
2019 yang menjelaskan bahwa pada 55 pasien Hirschsprung’s Disease memiliki
penyakit penyerta dominan lainnya diantaranya, 57,1% pasien menderita penyakit
jantung bawaan, 21,4% pasien dengan Down Syndrome, 14,2% diantaranya
menderita anemia, dan sisanya dengan penyakit penyerta lainnya. Selain itu,
didapatkan juga hasil yang berbeda dengan penelitian Siva pada tahun 2019 di
RSUP Dr. Muhammad Hosein Palembang yang melaporkan sebanyak 18,3%
pasien mengalami Down Syndrome. 25 48
Hirschsprung’s Disease ini erat kaitannya dengan penyakit penyerta atau
cormbid disease seperti, enterokolitis yang dapat menyerang pada usia kapan saja,
namun paling sering terjadi saat usia 2-4 minggu, meskipun sudah dapat dijumpai
pada usia 1 minggu. Adapun faktor risiko usia ibu, obesitas ibu dan paritas terkait
dengan risiko Hirschsprung’s Disease yang lebih tinggi serta pada bayi dengan
kelahiran premature rentan mengalami kegagalan pembentukan dan fungsi organ
tubuhnya. Namun demikian, perlu dilakukan penelitian lebih lanjut dengan ukuran
sampel yang lebih besar untuk melihat hubungan antara komorbiditas tersebut
dengan Hirschsprung’s Disease.7
Klasifikasi Status Gizi
M. Djamil Padang, distribusi status gizi tertinggi yang ditemukan adalah status gizi
baik dengan persentase 82,1% atau sebanyak 46 pasien. Posisi kedua yaitu pada
42
status gizi kurang dengan persentase 10,7% atau sebanyak 6 pasien. Diikuti oleh
status gizi buruk pada 4 pasien atau dengan persentase 7,1%. Tidak dijumpai pasien
Hirschsprung’s Disease pada status gizi lebih.
Hasil penelitian ini sejalan dengan penelitian yang dilakukan Tubagus Odih
tahun 2018 yang menyimpulkan bahwa sebanyak 21 pasien (72,4%) pasien
Hirschsprung’s Disease dengan gizi baik dan 8 (27,6%) dengan gizi kurang.
Didukung oleh penelitian Amira dkk (2018) yang mengemukakan dari 53 pasien
HD sebanyak 77% atau 41 pasien dalam keadaan gizi baik serta 13% atau 12 pasien
5 50
lainnya mengalami gizi buruk.
Hasil penelitian ini juga tidak jauh berbeda dengan penelitian yang
dilakukan Gunadi dkk (2018) yang dilakukukan di RSUP Dr. Sardjito Yogjakarta
juga menyimpulkan bahwa 57% pasien Hirschsprung’s Disease dengan gizi baik
yang telah ditatalaksana dengan prosedur pulltrough dengan 43% pasien
mengalami gizi buruk. Hasil yang tidak jauh berbeda juga didapatkan pada
penelitian yang dilakukan oleh Gabriela et al (2020) yang membandingkan status
gizi masing-masing jenis prosedur defenitif yang dilaksanakan dengan perhitungan
Z-Score antara usia dan berat badan, hasil penelitian meyimpulkan bahwasanya
pada prosedur TEPT terdapat 30% pasien dengan gizi buruk dan 70% lainnya dalam
keadaan gizi baik, pada prosedur Duhamel didapatkan 50% pasien dilaksanakan
prosedur operasi dalam keadaan gizi buruk, sedangkan pada prosedur Soave
sebanyak 43% pasien ditatalaksana dengan gizi buruk. Dalam penelitian ini juga
disebutkan bahwa tidak ada diantara tiga prosedur tersebut yang memiliki hasil
perbaikan status gizi yang baik, meskipun 30% dan 40% pasien dengan
43
Hirschsprung’s Disease menunjukkan peningkatan status gizi setelah prosedur
Soave dan TEPT dilakukan.50 51
M. Djamil Padang, distribusi klasifikasi tipe aganglion yang terbanyak ditemukan
adalah tipe aganglionik short segment dengan persentase 92,9% atau sebanyak 52
pasien. Diikuti oleh tipe aganglionik long segment dengan persentase 7,1% atau
sebanyak 4 pasien. Selain itu, pada penelitian ini tidak dijumpai pasien
Hirschsprung’s Disease yang memiliki tipe aganglionik TCA (Total Clonic
Aganglionis).
Kondisi ini sejalan dengan penelitian Allin et al pada tahun 2022 yang
melaporkan bahwa diantara 279 pasien Hirschsprung’s Disease, 270 pasien (97%)
memiliki aganglionik short segment dengan 71% memiliki aganglionik pada
rektosigmoid dan 26% memiliki zona aganglionik proksimal ke kolon sigmoid.
Penelitian ini juga sejalan dengan Kim et al (2010) yang mendapatkan 67,3% atau
74 pasien memiliki bagian aganglionik short segment (segmen pendek) yang
terlokalisasi pada daerah rectosigmoid, 16,4% atau 18 pasien memiliki long
segment (segmen panjang), 0,9% memiliki Total Clonic Aganglionic (TCA).30 52
Hirschsprung’s Disease disebabkan oleh kegagalan sel ganglion untuk
bermigrasi ke sefalokaudal melalui krista neuralis selama minggu keempat hingga
12 gestasi yang menyebabkan tidak adanya sel ganglion di seluruh atau sebagian
kolon. Segmen aganglionik dimulai pada anus dan akan meluas ke bagian
44
proksimal. Segmen pendek (short segment) merupakan segmen yang paling umum
terjadi dan terbatas pada daerah rectosigmoid, sedangkan Hirschsprung’s Disease
tipe long segemnt akan meluas melewati bagian tersebut dan dapat menyebabkan
aganglionik pada seluruh colon.48 24
Pada Hirschsprung’s Disease tipe short segment lebih sering terjadi pada
laki-laki rasio laki-laki-perempuan 5:1, sedangkan perbandingan rasio tidak begitu
signifikan pada Hirschsprung’s Disease tipe long segment yaitu 1,5:1. Pada pasien
enterokolitis yang disebabkan oleh Hirschsprung’s Disease lebih sering terjadi
pada anak-anak Hirschsprung’s Disease tipe long segment sebanyak 66,7%
diabandingkan dengan tipe short segment sebanyak 21,4%. 24
6.7 Distribusi Frekuensi pasien Hirschsprung’s Disease Berdasarkan Jenis
Operasi Definitif
M. Djamil Padang, distribusi jenis operasi defenitif yang terbanyak digunakan
adalah prosedur Duhamel dengan persentase 91,1% atau sebanyak 51 pasien.
Diikuti oleh prosedur Soave dengan persentase 8,9% atau sebanyak 5 pasien.
Selain itu, pada penelitian ini tidak dijumpai pasien Hirschsprung’s Disease yang
menjalani prosedur operatif defenitif Swenson dan TEPT.
Ini tidak jauh berbeda dengan penelitian Widyasari dkk (2018) yang
melaporkan sebanyak 30 orang atau sebanyak 56,6% pasien Hirschsprung’s
Disease mendapatkan penatalaksanaan operasi dengan prosedur Duhamel dan 23
orang atau 43,4% pasien lainnya dengan prosedur Soave. Hasil penelitian ini juga
tidak jauh berbeda dengan penelitian Langer et al. (2020) pada 114 bayi (57%)
dengan zona transisi recto-sigmoid dirawat menggunakan teknik Soave, 21 bayi
45
(11%) dirawat menggunakan teknik Swenson dan 63 bayi (32%) dirawat
menggunakan teknik Duhamel.50 28
Pembedahan menjadi satu-satunya pilihan penatalaksanaan Hirschspurng’s

11
Disease yang sangat dianjurkan yang menuntut adanya intervensi bedah.
Perencanaan pemilihan jenis prosedur bedah defenitif dipengaruhi oleh adanya
komorbiditas, Hirschspurng’s Disease segmen pendek tanpa komorbiditas dapat
dilakukan prosedur pullthrough satu tahap (one stage). Sedangkan, prosedur
pembedahan dua tahap (two stage) disarankan pada kasus Hirschspurng’s Disease
dengan enterokolitis dan megacolon dilakukan operasi kolostomi terlebih dahulu.53
Pada penatalaksanaan dua tahap, waktu yang direkomendasikan untuk
prosedur pull-through selanjutnya bervariasi mulai dari empat hingga enam bulan
setelah prosedur kolostomi atau saat berat anak mencapai sekitar 9 Kilogram.
Berbagai jenis operasi pull-through (operasi defenitif) telah diidentifikasi, prosedur
swenson yang menarik usus besar yang normal kemudian melakukan anatomosis
ke anus.54 Prosedur bedah baru lainnya seperti, prosedur Duhamel dan prosedur
Soave memiliki keuntungan dalam mempertahankan persarafan rumit ke rektum
dan vesica urinaria. Semua prosedur ini memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi
dan morbiditasnya minimal. Pendekatan alternatif adalah melakukan prosedur
Soave transanal satu tahap yang dilakukan pada awal periode neonatus, prosedur
ini meniadakan kebutuhan untuk insisi abdomen dan kolostomi. Namun, tingkat
komplikasinya sangat mirip dengan prosedur yang lebih invasif. 55
Prosedur Duhamel merupakan prosedur operasi yang mempertahankan
kolon kearah bawah, kemudian rectum dan sacrum dindingnya digabungkan
46
menggunakan alat linear stapler, kemudian dilakukan irisan pada bagian setengah
posterior rectum tepat pada linea dentata dengan ukuran 1,5-2,5 cm di
musculocutaneus junction, kolon tesebut ditarik melalui insisi bagian dalam anus
(endoanal incision) dan ganglion sel tampak pada kolon lalu diiris melintang dan
digabungkan ke potongan ujung dari rectum menciptakan penyambungan
kolorektal atau yang disebut end-to-side colorectal anastomosis. Selama masa
tindak lanjut, hasil Swenson dan Duhamel umumnya baik pada masing-masing
87,8% dan 42,9% pasien serta hasil prosedur Soave umumnya buruk.56 35 57
M. Djamil Padang, distribusi jenis operasi defenitif yang terbanyak digunakan
adalah perdarahan dengan persentase 37,5% atau sebanyak 21 pasien. Sebanyak
20 pasien atau dengan persentase sebesar 35,6% tidak ditemukan komplikasi pasca
bedah. Sebanyak 15 pasien atau dengan persentase sebesar 26,7% ditemukan
komplikasi pasca bedah berupa infeksi. Sebanyak 11 pasien atau dengan persentase
19,6% dengan kebocoran anastomosis sebagai komplikasi pasca bedah defenitif
Hirschsprung’s Disease. Sebanyak 6 pasien atau dengan persentase 10,7 %
mengalami enterocolitis sebagai komplikasi pasca bedah defenitif Hirschsprung’s
Disease. Selain itu, diikuti konstipasi dengan persentase 5,3% atau sebanyak 3
pasien. Tidak ditemukan komplikasi pasca bedah akalsia sfingter dalam penelitian
ini.
Hasil penelitian ini selaras dengan penelitian yang dilakukan oleh seperti
Holshsneider et al (2008) yang menyebutkan 23,6% pasien memiliki komplikasi
47
jangka pendek dan 54,5% pasien dengan komplikasi jangka panjang dengan
58
komplikasi terbanyak berupa perdarahan (32,7%). Hasil penelitian ini juga
selaras dengan penelitian yang dilakukan oleh Murphy et al (2009) yang
melaporkan bahwasanya enterocolitis, konstipasi dan obstruksi usus merupakan
komplikasi yang banyak terjadi setelah operasi. 59
Enterokolitis pra operasi secara signifikan meningkatkan kejadian
enterokolitis pasca operasi, karena faktor imunologi predisposisi. Tidak ada
perbedaan yang signifikan antara komplikasi pada kelompok usia yang berbeda.
Namun, insiden obstruksi usus dan konstipasi lebih tinggi pada pasien yang berusia
kurang dari 5 bulan.7
6.10 Kelemahan Penelitian
Kelemahan penelitian ini adalah tidak semua rekam medis yang tersedia
memiliki data yang lengkap, sehingga dari jumlah sampel sebanyak 63 kasus dalam
periode 2018-2021, hanya ada 56 kasus yang memenuhi kriteria inklusi dan dapat
menjadi sampel penelitian.
48
BAB VII
PENUTUP
7.1 Kesimpulan
Berdasarkan hasil penelitian tentang Profil Pasien yang Menjalai Prosedur
Operatif pada Hirschsprung’s Disease di Bagian Bedah Anak RSUP Dr. M. Djamil
Padang Periode 2018-2021, maka dapat disimpulkan:
1. Distribusi frekuensi berdasarkan usia didapatkan bahwa kelompok usia
terbanyak adalah 0-1 bulan yaitu sebanyak 29 pasien (51,8%).
2. Distribusi frekuensi berdasarkan jenis kelamin didapatkan bahwa jenis
kelamin terbanyak pada laki-laki yaitu sebanyak 43 pasien (76,6%).
3. Distribusi frekuensi berdasarkan riwayat keluarga didapatkan bahwa
tidak ada riwayat keluarga dengan Hirschsprung’s Disease menjadi
frekuensi terbanyak yaitu sebanyak 51 pasien (91,1%).
4. Distribusi frekuensi berdasarkan penyakit penyerta didapatkan bahwa
penyakit penyerta terbanyak adalah anemia yaitu sebanyak 20 pasien
(35,7%).
5. Distribusi frekuensi berdasarkan status gizi didapatkan bahwa status gizi
terbanyak adalah gizi baik yaitu sebanyak 46 pasien (82,1%).
6. Distribusi frekuensi berdasarkan klasifikasi tipe aganglion didapatkan
bahwa tipe aganglion terbanyak adalah short segment yaitu sebanyak
52 pasien (92,9%).
49
7. Distribusi frekuensi berdasarkan jenis operasi defenitif didapatkan
bahwa jenis operasi defenitif terbanyak adalah Prosedur Duhamel yaitu
sebanyak 51 pasien (91,1%).
8. Distribusi frekuensi berdasarkan komplikasi pasca bedah didapatkan
bahwa komplikasi pasca bedah terbanyak adalah perdarahan yaitu
sebanyak 21 pasien (37,5%).
7.2 Saran
a. Bagi pelayanan kesehatan
1. Perlunya sosialisasi edukasi bagi masyarakat agar dapat lebih waspada
terhadap gejala dini Hirschsprung’s Disease sehingga dapat
menurunkan angka morbiditas dan mortalitas.
2. Perlunya peningkatan pengisian rekam medik dengan lebih lengkap dan
teliti serta penyimpanan secara lebih teratur sehingga memudahkan
pencarian dan pengambilan data rekam medik.
b. Bagi penelitian selanjutnya
1. Perlunya dilakukan analisa multivariat/analisa korelasi antara faktor-
faktor yang berpengaruh terhadap outcome Hirschsprung’s Disease
agar ditemukan signifikansi yang jelas
2. Perlunya dilakukan penelitian lebih lanjut dengan jumlah sampel yang
lebih besar dan waktu penelitian yang lebih panjang sehingga dapat
memberikan hasil yang lebih representatif. Khususnya dalam hal
evaluasi early dan late complications pasca terapi bedah definitif.
50
DAFTAR PUSTAKA
1. Klein M, Varga I. Hirschsprung’s disease—recent understanding of
embryonic aspects, etiopathogenesis and future treatment avenues. Med.
2020 Nov 1;56(11):1–13.
2. Ke J, Zhu Y, Miao X. The advances of genetics research on Hirschsprung’s
disease. Pediatr Investig [Internet]. 2018 Sep 1 [cited 2022 Feb
17];2(3):189–95. Available from:
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32851260/
3. Glendy. Perbandingan Kadar Sitokin Interleukin 10 Pada Penderita
Hirschsprung Disease Yang Mengalami Hirschpsprung - Associated
Enterocolitis ( Haec ) Berdasarkan Grade Histropatologi Kolon. 2021 [cited
2022 Feb 19];1–44. Available from:
http://repository.akperykyjogja.ac.id/id/eprint/90
4. Bradnock TJ, Knight M, Kenny S, Nair M, Walker GM. Hirschsprung’s
disease in the UK and Ireland: Incidence and anomalies. Arch Dis Child.
2017;102(8):722–7.
5. Wahid TOR. Hasil Luaran Operasi Pulltrough pada Hirsprung dengan
Skoring Klotz di RSUD Arifin Achmad Pekanbaru (2010-2016). J Kesehat
Melayu [Internet]. 2018 [cited 2022 Feb 19];1(1). Available from:
http://jkm.fk.unri.ac.id/index.php/jkm/article/view/131
6. Luaran H, Pulltrough Pada Hirsprung O, Klotz S, Arifin R, Pekanbaru A,
Odih T, et al. Hasil Luaran Operasi Pulltrough pada Hirsprung dengan
51
Skoring Klotz di RSUD Arifin Achmad Pekanbaru (2010-2016).
jkm.fk.unri.ac.id [Internet]. 2018 [cited 2022 Feb 20];1(2):2597–7407.
Available from: http://jkm.fk.unri.ac.id/index.php/jkm/article/view/131
7. Ali A, Haider F, Alhindi S. The Prevalence and Clinical Profile of
Hirschsprung’s Disease at a Tertiary Hospital in Bahrain. Cureus [Internet].
2021 Jan 4 [cited 2022 Feb 17];13(1):e12480. Available from:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33552793
8. Benzamin M. Hirschsprung’s disease: Diagnosis and management. J Enam
Med Coll. 2020 Oct 15;10(8):104–13.
9. Kessmann J. Hirschsprung’s Disease: Diagnosis and Management. 2006
[cited 2022 Feb 27]; Available from: www.aafp.org/afp.
10. Patandianan D, Tanete Y. Hubungan Diameter Saraf Menggunakan
Imunohistokimia S-100 Dengan Derajat Hirschsprung Associated
Enterocolitis. 2020 [cited 2022 Feb 19]; Available from:
http://repository.unhas.ac.id/id/eprint/2716/
11. Wibowo H. Duhamel Procedure untuk Hirschsprung’s Disease Anak di RS
Syaiful Anwar Malang. Keluwih J Kesehat dan Kedokt [Internet]. 2021 Jun
30 [cited 2022 Feb 17];2(2):91–4. Available from:
https://journal.ubaya.ac.id/index.php/kesdok/article/view/2532
12. Tanzil L, Diposarosa R, Indonesia AY-J llmu B, 2014 undefined.
Perbandingan Gambaran Histopatologi Mukosa Kolon Tikus Putih (Rattus
Norvegicus) Galur Wistar setelah Dilakukan Washout antara yang
Menggunakan Nacl 0, 9. jibiikabi.org [Internet]. [cited 2022 Feb 19];
52
Available from: http://jibiikabi.org/index.php/Jibi-ikabi/article/view/68
13. Mabula JB, Kayange NM, Manyama M, Chandika AB, Rambau PF, Chalya
PL. Hirschsprung’s disease in children: A five year experience at a
University teaching hospital in northwestern Tanzania. BMC Res Notes.
2014 Jun 28;7(1).
14. Shilvia D, Mangunsong H. Gambaran pasien penyakit hirschsprung pada
bayi usia 0-12 bulan di rsup haji adam malik medan tahun 2012-2016 skripsi.
2017;
15. Meliala Nhs. Gambaran Penderita Hirschsprung Pada Anak Usia 0-14 Tahun
Di Rsup H. Adam Malik Medan Tahun 2013-2015. Universitas Sumatera
Utara; 2016.
16. Studi P, I. Perbandingan Kadar Sitokin Interleukin 10 Pada Penderita
Hirschsprung Disease Yang Mengalami Hirschpsprung-Associated. 2021
[cited 2022 Feb 19]; Available from:
http://repository.unhas.ac.id/id/eprint/6258/
17. Setiadi JA, Dwihantoro A, Iskandar K, Heriyanto DS, Gunadi. The utility of
the hematoxylin and eosin staining in patients with suspected Hirschsprung
disease. BMC Surg [Internet]. 2017 Jun 19 [cited 2022 Mar 27];17(1).
Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28629350/
18. Tian Y, Shi T, Wang F, Wu Y. Difference of efficacy between Laparoscopic
Modified Soave operation and Open Radical Resection in the treatment of
Hirschsprung’s disease. Pakistan J Med Sci [Internet]. 2017 Nov 15 [cited
2022 Feb 27];33(6):1385–9. Available from:
53
19. Davidson JR, Kyrklund K, Eaton S, Pakarinen MP, Thompson D, Blackburn
SC, et al. Outcomes in Hirschsprung’s disease with coexisting learning
disability. Eur J Pediatr. 2021 Dec 1;180(12):3499–507.
20. Zhang JR, Zhang ZB. Syndromic Hirschsprung’s disease and its mode of
inheritance. Chinese J Contemp Pediatr. 2018 May 25;20(5):428–32.
21. Tjaden NEB, Trainor PA. The Developmental Etiology and Pathogenesis of
Hirschsprung disease. 2013;
22. Gamez C, de Boer TO, Saca N, Umbu L, Shoukry S, Mashburn P, et al. Adult
Hirschsprung’s disease: A case report and literature review. Int J Surg Case
Rep [Internet]. 2021 May 1 [cited 2022 Feb 27];82:105881. Available from:
23. Handaya AY, Fauzi AR, Andrew J, Hanif AS. Modified Duhamel with
lateral anal sphincterotomy and coloanal stump for adult Hirschsprung’s
disease: A case series. Int J Surg Case Rep [Internet]. 2020 Jan 1 [cited 2022
Feb 27];77:174–7. Available from:
24. Thakkar H, Curry J. Hirschsprung’s disease. Paediatr Child Heal (United
Kingdom). 2020 Oct 1;30(10):341–4.
25. SIVA I, Triwani T, Hayati L. Angka Kejadian Hirschprung Di Rsup Dr.
Mohammad Hoesin Palembang Pada Tahun 2015-2018. 2019 [cited 2022
Feb 19]; Available from: https://repository.unsri.ac.id/7953/
54
26. Surya P, Jurnal ID-BM, 2012 undefined. Gejala dan Diagnosis Penyakit
Hirschsprung. ojs.unud.ac.id [Internet]. [cited 2022 Feb 25]; Available from:
https://ojs.unud.ac.id/index.php/eum/article/download/8099/6103
27. Soussan H, Jabi R, Ouryemchi M, Haddadi Z, Bouziane M. Hirschsprung’s
Disease in Adults Revealed by an Occlusive Syndrome. Cureus [Internet].
2021 Oct 5 [cited 2022 Feb 27];13(10):e18484. Available from:
28. Langer JC, Levitt MA. Hirschsprung Disease. Curr Treat Options Pediatr.
2020 Sep 1;6(3):128–39.
29. Maidah SA. Gambaran Karakteristik Penyakit Hirschsprung di RSUD Al-
Ihsan Bandung Periode 1 Januari 2016 – 30 September 2019. Pros Kedokt.
2020;1-.
30. Allin BSR, Irvine A, Patni N, Knight M. Variability of outcome reporting in
Hirschsprung’s Disease and gastroschisis: A systematic review. Sci Rep.
2016 Dec 12;6.
31. Alehossein M, Roohi A, Pourgholami M, Mollaeian M, Salamati P.
Diagnostic accuracy of radiologic scoring system for evaluation of
suspicious hirschsprung disease in children. Iran J Radiol [Internet]. 2015
Apr 22 [cited 2022 Apr 6];12(2). Available from:
32. Corputty ED, Lampus HF, Monoarfa A,. Gambaran Pasien Hirschsprung Di
Rsup Prof. Dr. Rd Kandou Manado Periode Januari 2010–September 2014.
ejournal.unsrat.ac.id [Internet]. 2015 [cited 2022 Feb 19];3(1). Available
55
from: https://ejournal.unsrat.ac.id/index.php/eclinic/article/view/6822
33. Dewi P, Darmajaya IM. Teknik Operasi Dua Tahap Pada Kasus Penyakit
Hirschsprung Diagnosis Terlambat Di Rsup Sanglah : Studi Deskriptif
Tahun 2010-2012 Two Steps Operation Technique on Late Diagnosed
Hirschprung Disease At Sanglah Hospital : a Descriptive Study on 2010-
2012. 2012;
34. Bing X, Sun C, Wang Z, Su Y, Sun H, Wang L, et al. Transanal pullthrough
Soave and Swenson techniques for pediatric patients with Hirschsprung
disease. Med (United States). 2017 Mar 1;96(10).
35. Arts E, Botden SMBI, Lacher M, Sloots P, Stanton MP, Sugarman I, et al.
Duhamel versus transanal endorectal pull through (TERPT) for the surgical
treatment of Hirschsprung’s disease. Tech Coloproctol. 2016 Oct
1;20(10):677–82.
36. Yan BL, Bi LW, Yang QY, Wu XS, Cui HL, Amornyotin S. Transanal
endorectal pull-through procedure versus transabdominal surgery for
Hirschsprung disease: A systematic review and meta-analysis. Med (United
States). 2019 Aug 1;98(32).
37. Ksia A, Yengui H, Saad M Ben, Sahnoun L, Maazoun K, Rachida L, et al.
Soave transanal one-stage endorectal pull-through in the treatment of
Hirschsprung’s disease of the child above two-year-old: A report of 20 cases.
African J Paediatr Surg. 2013 Oct;10(4):362–6.
38. Hagens J, Reinshagen K, Tomuschat C. Prevalence of Hirschsprung-
associated enterocolitis in patients with Hirschsprung disease. Pediatr Surg
56
Int. 2022 Jan 1;38(1):3–24.
39. Sari KA. Gambaran Penderita Hirschsprung pada Anak Usia 0-14 Tahun di
RSUP H. Adam Malik Medan pada TAHUN 2005-2009. Univ Sumatera
Utara [Internet]. 2010 [cited 2022 Sep 22]; Available from:
https://123dok.com/document/wyevgd4z-gambaran-penderita-hirschsprung
-anak-tahun-malik-medan-tahun.html
40. Kartono, Darmawan. Penyakit hirschsprung / Darmawan Kartono | OPAC
Perpustakaan Nasional RI. [Internet]. 2009. 2009 [cited 2022 Sep 22]. p. 82–
9. Available from: https://opac.perpusnas.go.id/DetailOpac.aspx?id=497838
41. Onishi S, Kaji T, Nakame K, Yamada K, Murakami M, Sugita K, et al.
Optimal timing of definitive surgery for Hirschsprung’s disease to achieve
better long-term bowel function. Surg Today [Internet]. 2022 Jan 1 [cited
2022 Sep 22];52(1):92–7. Available from:
42. Szylberg L, Marszalek A. Diagnosis of Hirschsprung’s disease with
particular emphasis on histopathology. A systematic review of current
literature. Prz Gastroenterol [Internet]. 2014 [cited 2022 Mar 27];9(5):264–
9. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25395999/
43. Davidson JR, Mutanen A, Salli M, Kyrklund K, De Coppi P, Curry J, et al.
Comparative cohort study of Duhamel and endorectal pull-through for
Hirschsprung’s disease. BJS open [Internet]. 2022 Jan 6 [cited 2022 Feb
27];6(1). Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35143630
44. Verawati S, Prof. dr. Sori Muda Sarumpaet M, drh. Hiswani MK.
57
Karakteristik Bayi Yang Menderita Penyakit Hircshsprung Di Rsup H.
Adam Malik Kota Medan Tahun 2010-2012. Kesehatan Reproduksi dan
Epidemiol [Internet]. 2014 Apr 11 [cited 2022 Sep 22];2(6). Available from:
https://jurnal.usu.ac.id/index.php/gkre/article/view/5079/2772
45. Gunadi, Karina SM, Dwihantoro A. Outcomes in patients with Hirschsprung
disease following definitive surgery. BMC Res Notes [Internet]. 2018 [cited
2022 Feb 22];11(1):644. Available from: /pmc/articles/PMC6123951/
46. Malik S, Singhal M, Jadhav SS, Korday CS, Nayak CS. Hirschsprung’s
disease associated with alopecia universalis congenita: A case report. J Med
Case Rep. 2016 Sep 15;10(1).
47. Bandré E, Kaboré RAF, Ouedraogo I, Soré O, Tapsoba T, Bambara C, et al.
Hirschsprung’s disease: Management problem in a developing country.
African J Paediatr Surg. 2010 Sep;7(3):166–8.
48. Ghorbanpour M, Seyfrabie MA, Yousefi B. Early and long-term
complications following transanal pull through Soave technique in infants
with Hirschsprung’s disease. Med Pharm reports [Internet]. 2019 Oct [cited
2022 Feb 27];92(4):382–6. Available from:
49. Nasrizarni. Profil Penderita Penyakit Hirschsprung Di Rumah Sakit Dr.
Zainoel Abidin Dan Rumah Sakit Ibu Dan Anak Banda Aceh. [Internet].
Fakultas Kedokteran Universitas Syiah Kuala. 2012 [cited 2022 Oct 24].
Availablefrom:https://etd.unsyiah.ac.id/index.php?p=baca&bacaID=6775&
page=46
58
50. Widyasari A, Pravitasari WA, Dwihantoro A, Gunadi. Functional outcomes
in Hirschsprung disease patients after transabdominal Soave and Duhamel
procedures. BMC Gastroenterol. 2018;18(1).
51. Gabriela GC, Geometri ET, Santoso GE, Athollah K, Fauzi AR, Hastuti J, et
al. Long-term growth outcomes in children with Hirschsprung disease after
definitive surgery: A cross-sectional study. Ann Med Surg [Internet]. 2020
Nov 1 [cited 2022 Aug 16];59:176–9. Available from:
52. Kim AC, Langer JC, Pastor AC, Zhang L, Sloots CEJ, Hamilton NA, et al.
Endorectal pull-through for Hirschsprung’s disease-a multicenter, long-term
comparison of results: transanal vs transabdominal approach. J Pediatr Surg
[Internet]. 2010 [cited 2022 Oct 25];45(6):1213–20. Available from:
53. Huddart SN. Hirschsprung’s disease: Present UK practice. Ann R Coll Surg
Engl. 1998;80(1):46–8.
54. Fosby M V., Stensrud KJ, Bjørnland K. Bowel function after transanal
endorectal pull-through for Hirschsprung disease – does outcome improve
over time? J Pediatr Surg. 2020 Nov 1;55(11):2375–8.
55. Law, Lo OSH. A rare case of rectal prolapse after Deloyers procedure in a
patient with Hirschsprung’s disease: A case report. Int J Surg Case Rep
[Internet]. 2019 Jan 1 [cited 2022 Feb 27];56:63–5. Available from:
56. Gunadi, Monica Carissa T, Stevie, Daulay EF, Yulianda D, Iskandar K, et
59
al. Long-term functional outcomes of patients with Hirschsprung disease
following pull-through. BMC Pediatr [Internet]. 2022 Dec 1 [cited 2022 Aug
16];22(1). Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35505310/
57. Nasir A, Ameh EA. A survey of current practices in management of
Hirschsprung,s disease in Nigeria. African J Paediatr Surg. 2014;11(2):114–
8.
58. Holshsneider A. Hirschsprung’s Disease and Allied Disorders [Internet].
Puri P, editor. 2019. New York; 2019 [cited 2022 Sep 22]. Available from:
https://books.google.co.id/books?id=zP-ZDwAAQBAJ&pg=PA231&lpg
=PA231&dq=Carneiro+et+al+(2008)+hirschprung&source=bl&ots=hdIrPP
5Yyx&sig=ACfU3U2kL4yMNgfgthKjTL2XJqqujiilrA&hl=id&sa=X&ved
=2ahUKEwjZibj0-qf6AhX_aGwGHbn3DbIQ6AF6BAgXEAM#v=
onepage&q=Carneiro et al
59. Murphy F, Menezes M, Puri P. Enterocolitis complicating hirschsprung’s
disease. Hirschsprung’s Dis Allied Disord [Internet]. 2008 [cited 2022 Oct
25];133–43. Available from: https://link.springer.com/chapter/10.1007/978-
3-540-33935-9_10
60
LAMPIRAN
Lampiran 1. Surat Permohonan Survey Awal dari Fakultas Kedokteran
Universitas Baiturrahmah ke RSUP Dr. M. Djamil Padang
61
Lampiran 2. Surat Balasan Permohonan Survey Awal dari RSUP Dr. M.
Djamil Padang
62
Lampiran 3. Surat Keterangan Layak Etik dari Fakultas Kedokteran
Universitas Baiturrahmah
63
Lampiran 4. Surat Permohonan Izin Penelitian Fakultas Kedokteran
Universitas Baiturrahmah ke RSUP Dr. M. Djamil Padang
64
Lampiran 5. Surat Keterangan Layak Etik dari RSUP Dr. M. Djamil Padang
65
Lampiran 6. Surat Balasan Permohonan Izin Melakukan Penelitian dari
RSUP Dr. M. Djamil Padang
66
Lampiran 7. Surat Keterangan Telah Selesai Melakukan Penelitian dari
67
Lampiran 8. Master Table
Penyakit Penyerta
Jenis
Inisial Usia Down Necroting Anal Gastro- Atresia Ileus
Kelamin PJB Anemia
Syndrome Enterocilitis Fistula Entritis Ani Obstruksi
DAP 2 2 2 2 2 2 2 2 2 1
HD 2 1 2 2 2 2 2 2 2 1
RA 1 1 2 2 2 2 2 2 2 1
HR 3 2 2 2 2 2 2 2 2 1
MA 1 1 2 2 2 2 2 2 2 1
RA 1 1 2 2 2 2 2 2 2 1
MA 2 1 2 2 2 2 2 2 2 1
SAP 1 2 2 2 2 2 2 2 2 1
MS 1 1 2 2 2 2 2 2 2 1
AA 1 1 2 2 2 2 2 2 2 1
SP 1 1 2 2 2 2 2 2 2 1
AAN 3 1 2 2 2 2 2 2 2 1
SM 2 1 2 2 2 2 2 2 2 1
SA 1 2 2 2 2 2 2 2 2 1
S 1 1 2 2 2 2 2 2 2 1
DI 1 1 2 2 2 2 2 2 2 2
R 2 1 2 2 1 2 2 2 2 2
AY 1 1 2 2 2 2 2 2 2 2
IA 2 1 2 2 2 2 2 2 2 2
ARZ 1 1 2 2 2 2 2 2 2 2
FAA 4 1 2 2 2 2 2 2 2 1
ADP 1 1 2 1 2 2 2 2 2 2
NAN 2 1 2 2 2 2 2 2 2 1
VAV 2 1 2 2 2 2 2 2 2 2
NSJ 2 2 2 2 2 2 2 2 2 1
MRH 1 1 2 2 2 2 2 2 2 2
68
MIAF 1 1 2 2 2 2 2 2 2 2
S 2 1 2 2 2 1 2 2 2 2
MF 1 1 2 2 2 2 2 2 2 2
AK 1 1 2 2 2 2 2 2 2 2
RAZ 2 1 2 2 2 2 2 2 2 2
AK 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2
AQ 3 1 2 2 2 2 2 2 2 1
RO 4 2 2 2 2 2 2 2 2 2
MH 1 2 2 2 2 2 1 2 2 2
AP 1 1 2 2 2 2 2 2 2 2
KK 1 2 2 2 2 2 2 2 2 2
DA 2 1 2 2 2 2 2 1 2 2
RZ 1 1 2 1 2 2 2 2 2 2
H 1 1 2 2 2 2 2 2 2 1
DS 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2
SO 2 1 2 2 2 2 2 2 2 2
AS 2 1 2 2 2 2 2 2 1 2
DT 1 1 2 2 2 2 1 2 2 2
DS 1 1 2 2 1 2 2 2 2 2
A 2 1 2 2 2 2 2 2 1 2
A 3 1 2 2 1 2 2 2 2 2
AM 1 1 2 2 1 2 2 2 2 2
RI 1 1 2 2 1 2 2 2 2 2
AA 1 2 2 1 2 2 2 2 2 2
HM 2 1 2 1 2 2 2 2 2 2
AQ 2 1 1 2 2 2 2 2 2 2
KA 1 2 1 2 2 2 2 2 2 2
AR 2 1 1 2 2 2 2 2 2 2
69
S 2 2 1 2 2 2 2 2 2 2
F 1 1 1 2 2 2 2 2 2 2
Keterangan Koding:
a. Usia (Bulan)
1. 0-1 bulan
2. >1-12 bulan
3. >12-24 bulan
4. >24 bulan
b. Jenis Kelamin
1. Laki-laki
2. Perempuan
c. Penyakit Penyerta
a) Penyakit Jantung Bawaan
1. Ada
2. Tidak Ada
b) Down Syndrome
1. Ada
2. Tidak Ada
c) Necroting Enteroclitis
1. Ada
2. Tidak Ada
d) Anal Fistula
1. Ada
2. Tidak Ada
e) Gastroentritis
1. Ada
2. Tidak Ada
f) Atresia ani
1. Ada
2. Tidak Ada
g) Ileus Obstruksi
1. Ada
2. Tidak Ada
h) Anemia
1. Ada
2. Tidak
d. Riwayat Keluarga
1. Ada
2. Tidak Ada
e. Status Gizi
1. Gizi Buruk (< -3 SD)
2. Gizi Kurang (-3 SD sampai dengan <-2 SD)
70
3. Gizi Baik (-2 SD sampai dengan 2 SD)
4. Gizi Lebih (> 2 SD)
f. Klasifikasi Tipe Aganglion
1. Short Segment
2. Long Segment
3. Total Clonic Aganglionis
g. Jenis Operasi Definitif
1. Prosedur Duhamel
2. Prosedur Swenson
3. Prosedur Soave
4. TEPT
h. Komplikasi Pasca Bedah
1. Infeksi
2. Perdarahan
3. Kebocoran Anastomosis
4. Enterokolitis
5. Konstipasi
6. Akalsia Sfingter
71
Klasifikasi Jenis Komplikasi Pasca Bedah
Riwayat Status
Tipe Operasi Kebocoran Entero- Kons- Akalsia
Keluarga Gizi Infeksi Perdarahan
Aganglion Defenitif Anastomosis colitis tipasi Sfingter
2 3 1 3 1 2 2 2 2 2
2 1 1 1 1 1 2 2 2 2
2 3 2 3 1 1 2 1 2 2
2 3 1 1 2 1 2 1 2 2
2 3 1 1 1 2 1 2 1 2
2 3 1 1 2 1 2 2 2 2
2 3 1 1 2 2 2 1 2 2
2 3 1 1 2 2 2 2 2 2
2 3 1 1 2 2 1 2 2 2
2 3 1 1 2 1 2 2 2 2
2 3 1 1 2 2 1 2 2 2
2 2 1 1 2 1 2 2 1 2
2 1 1 1 2 2 2 2 2 2
2 3 1 1 1 2 2 2 2 2
2 3 1 1 2 1 2 2 2 2
2 3 1 1 1 2 2 2 2 2
2 3 1 1 2 2 2 2 2 2
2 3 1 1 2 1 2 2 2 2
2 2 1 1 2 2 2 2 2 2
2 3 1 1 2 2 2 2 1 2
2 3 1 1 2 2 2 2 2 2
2 2 1 1 2 2 2 2 2 2
2 3 1 1 2 2 2 2 2 2
2 3 1 1 1 1 2 2 2 2
2 2 1 1 1 2 1 2 2 2
2 3 1 1 1 1 2 2 2 2
2 3 2 3 1 2 1 2 2 2
72
2 3 1 1 2 1 2 2 2 2
2 2 1 1 2 2 2 2 2 2
2 3 1 1 2 1 2 2 2 2
2 3 2 1 1 2 1 2 2 2
2 3 1 1 2 1 2 2 2 2
2 3 1 1 2 1 2 2 2 2
2 3 1 1 1 1 2 2 2 2
2 3 1 1 2 1 2 2 2 2
2 3 1 1 2 1 1 2 2 2
2 3 1 1 2 2 2 2 2 2
2 1 1 1 2 2 2 2 2 2
1 3 1 1 2 2 2 2 2 2
2 3 1 1 2 1 1 2 2 2
1 3 1 1 2 2 2 2 2 2
2 3 1 1 1 2 2 1 2 2
2 3 1 1 2 2 2 2 2 2
2 3 1 1 2 2 2 1 2 2
2 3 2 3 2 2 2 2 2 2
2 3 1 1 1 2 1 2 2 2
2 3 1 1 2 2 2 2 2 2
2 3 1 1 2 1 1 2 2 2
2 3 1 1 1 2 2 2 2 2
1 3 1 1 2 2 2 2 2 2
1 2 1 1 2 2 2 2 2 2
2 1 1 1 2 2 2 2 2 2
2 3 1 3 2 1 2 1 2 2
1 3 1 1 2 2 2 2 2 2
2 3 1 1 2 2 2 2 2 2
73
2 3 1 1 2 1 1 2 2 2
74
Lampiran 9. Analisis Data
1. Analisis Usia Pasien Hircshsprung’s Disease di RSUP Dr. M. Djamil

Padang
Usia
Cumulative
Frequency Percent Valid Percent Percent
Valid 0-1 Bulan 29 51.8 51.8 51.8
>1-12 Bulan 21 37.5 37.5 89.3
>12-24 Bulan 4 7.1 7.1 96.4
>24 Bulan 2 3.6 3.6 100.0
Total 56 100.0 100.0
2. Analisis Jenis Kelamin Pasien Hirschsprung’s Disease di RSUP Dr. M.

Djamil Padang
Jenis Kelamin
Cumulative
Valid Pria 43 76.8 76.8 76.8
Wanita 13 23.2 23.2 100.0
Total 56 100.0 100.0
3. Analisis Riwayat Keluarga Pasien Hirschsprung’s Disease di RSUP Dr. M.

Djamil Padang
Riwayat Keluarga
Cumulative
Valid Ada 5 8.9 8.9 8.9
Tidak Ada 51 91.1 91.1 100.0
Total 56 100.0 100.0
4. Analisis Penyakit Penyerta Pasien Hirschsprung’s Disease di RSUP Dr. M.

Djamil Padang
Penyakit Jantung Bawaan
Cumulative
75
Valid Ada 5 8.9 8.9 8.9
Tidak Ada 51 91.1 91.1 100.0
Total 56 100.0 100.0
Down Syndrome
Cumulative
Valid Ada 4 7.1 7.1 7.1
Tidak Ada 52 92.9 92.9 100.0
Total 56 100.0 100.0
Necroting Enterocolitis
Cumulative
Valid Ada 5 8.9 8.9 8.9
Tidak Ada 51 91.1 91.1 100.0
Total 56 100.0 100.0
Anal Fistula
Cumulative
Valid Ada 1 1.8 1.8 1.8
Tidak Ada 55 98.2 98.2 100.0
Total 56 100.0 100.0
Gastroentritis
Cumulative
Valid Ada 2 3.6 3.6 3.6
Tidak Ada 54 96.4 96.4 100.0
Total 56 100.0 100.0
Atresia Ani
Cumulative
Valid Ada 1 1.8 1.8 1.8
Tidak Ada 55 98.2 98.2 100.0
Total 56 100.0 100.0
76
Ileus Obstruksi
Cumulative
Valid Ada 2 3.6 3.6 3.6
Tidak Ada 54 96.4 96.4 100.0
Total 56 100.0 100.0
Anemia
Cumulative
Valid Ada 20 35.7 35.7 35.7
Tidak Ada 36 64.3 64.3 100.0
Total 56 100.0 100.0
5. Analisis Status Gizi Pasien Hirschsprung’s Disease di RSUP Dr. M. Djamil

Padang
Status Gizi
Cumulative
Valid Gizi Buruk 4 7.1 7.1 7.1
Gizi Kurang 6 10.7 10.7 17.9
Gizi Baik 46 82.1 82.1 100.0
Total 56 100.0 100.0
6. Analisis Klasifikasi Tipe Aganglion Pasien Hirschsprung’s Disease di

Cumulative
Valid Short Segment 52 92.9 92.9 92.9
Long Segment 4 7.1 7.1 100.0
Total 56 100.0 100.0
77
7. Analisis Jenis Operasi Defenitif Pasien Hirschsprung’s Disease di RSUP
Dr. M. Djamil Padang
Jenis Operasi Defenitif
Cumulative
Valid Prosedur Duhamel 51 91.1 91.1 91.1
Prosedur Soave 5 8.9 8.9 100.0
Total 56 100.0 100.0
8. Analisis Komplikasi Pasca Bedah Pasien Hirschsprung’s Disease di RSUP

Dr. M. Djamil Padang
Infeksi
Cumulative
Valid Ada 15 26.8 26.8 26.8
Tidak Ada 41 73.2 73.2 100.0
Total 56 100.0 100.0
Perdarahan
Cumulative
Valid Ada 21 37.5 37.5 37.5
Tidak Ada 35 62.5 62.5 100.0
Total 56 100.0 100.0
Kebocoran Anastomosis
Cumulative
Valid Ada 11 19.6 19.6 19.6
Tidak Ada 45 80.4 80.4 100.0
Total 56 100.0 100.0
Enterocolitis
Cumulative
78
Valid Ada 6 10.7 10.7 10.7
Tidak Ada 50 89.3 89.3 100.0
Total 56 100.0 100.0
Konstipasi
Cumulative
Valid Ada 3 5.4 5.4 5.4
Tidak Ada 53 94.6 94.6 100.0
Total 56 100.0 100.0
Akalsia Sfingter
Cumulative
Valid Tidak Ada 56 100.0 100.0 100.0
Lampiran 10. Dokumentasi Penelitian di RSUP Dr. M. Djamil Padang
79
Lampiran 11. Biodata Penulis
BIODATA PENULIS
Nama Lengkap : Dike Novella

Tempat, Tanggal lahir : Padang, 01 Desember 2000
Jenis Kelamin : Perempuan

No Telp/HP : 0823-8254-1718
Agama : Islam
Fakultas/Program Studi : Fakultas Kedokteran/Pendidikan Dokter

Asal SMA : SMA Negeri 1 Padang Panjang
Alamat : Jl. Adingero No.02 Kayu Kalek, Kota Padang
Email : novelladike@gmail.com
Orang Tua
Nama Ayah : Yusrizal
Pekerjaan : PNS
Nama Ibu : Elly Vambo
Pekerjaan : PNS
Anak ke : Ketiga (3)

Pengalaman Organisasi
1. Kepala Departemen Kesekretariatan LDF Fikri Asy-Syura FK Unbrah
2021
2. Kepala Departemen Human Resource Baiturrahmah Medical Science
Club FK Unbrah 2022
3. Angggota Departemen Syiar LDF Fikri Asy-Syura FK Unbrah 2020

4. Panitia Webinar LKMM SOK Wilayah 1 2020
Visi Hidup : Long Life Learning until Die
80

Iaa PDF

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Judul Asli

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

Iaa PDF

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

PROFIL PASIEN YANG MENJALANI PROSEDUR

OPERATIF PADA HIRSCHSPRUNG’S DISEASE DI

Diajukan sebagai syarat untuk mengikuti gelar

Judul : Profil Pasien yang Menjalai Prosedur Operatif pada Hirschsprung’s

dr. Khomeini, Sp.B dr. Efriza, M.Biomed

Yang bertanda tangan dibawah ini,

Nama : Dike Novella

Mahasiswa : Program Pendidikan Sarjana Kedokteran Fakultas Kedokteran

Universitas Baiturrahmah, Padang.

Dengan ini menyatakan bahwa,

Prosedur Operatif pada Hirschsprung’s Disease di Bagian Bedah Anak

RSUP Dr. M. Djamil Padang Periode 2018-2021”

bantuan orang lain kecuali pembimbing dan pihak lain sepengetahuan

aslinya serta dicantumkan dalam daftar pustaka.

4. Apabila terdapat penyimpangan di dalam pernyataan ini, saya bersedia

menerima sanksi akademik sesuai norma dan hukum yang berlaku.

Padang, 31 Oktober 2022

Assalamualaikum Warahmatullahi Wabarakatuh

“Profil Pasien yang Menjalai Prosedur Operatif pada Hirschsprung’s Disease

di Bagian Bedah Anak RSUP Dr. M. Djamil Padang Periode 2018-2021”.

mencapai gelar Sarjana Kedokteran di Fakultas Kedokteran Universitas

Baiturrahmah. Saya menyadari sangatlah sulit bagi saya untuk menyelesaikan

proposal sampai dengan terselesaikannya skripsi ini. Bersama ini saya

menyampaikan terima kasih yang sebesar-besarnya serta penghargaan yang

1. Dekan Fakultas Kedokteran Universitas Baiturrahmah yang telah

memberikan sarana dan prasarana kepada saya sehingga saya dapat

menyelesaikan tugas ini dengan baik dan lancar.

dalam penyusunan skripsi ini

untuk membimbing saya dalam penyusunan skripsi ini.

keluarga yang senatiasa memberikan dukungan moral maupun material.

Khoirunnisa Yoanda Triantma dan Fahri Atha Nasution yang senantiasa

memberikan dorongan, doa serta motivasi dalam menyelesaikan skripsi ini.

6. Senior saya, Khairunnisa Putri Dania, serta teman-teman Angkatan 2019

yang telah membantu serta memberikan dukungan semangat dalam

menyelesaikan skripsi ini.

7. Pihak lain yang tidak mungkin disebutkan satu-persatu atas bantuannya

bermanfaat bagi kita semua.

Wassalamualaikum Warahmatullahi Wabarakatuh

Padang, 31 Oktober 2022

PROFIL PASIEN YANG MENJALAI PROSEDUR OPERATIF PADA

Dike Novella 𝟏), Khomeini 𝟐), Efriza 𝟐)

Latar Belakang : Hirschsprung’s Disease merupakan penyakit kongenital/bawaan

PROFILE OF PATIENTS UNDERGOING SURGICAL PROCEDURES ON

Dike Novella 𝟏),Khomeini 𝟐) ,Efriza 𝟐)

Background:Hirschsprung's Diseaseis a congenital disease that causes the

HALAMAN PENGESAHAN SKRIPSI ............................................................... i

Diagram 3.1 Kerangka Teori................................................................................. 23

Tabel 4.1 Definisi Operasional ............................................................................. 25

Gambar 2.1 Radiografi Abdomen ......................................................................... 16

EDNRB : Endothelin Receptor Type B

NCC : Neural Crest Cell

Phox2B : Paired Like Homeobox 2B

RSUD : Rumah Sakit Umum Daerah

RSUP : Rumah Sakit Umum Pusat

S1P1 : Sphingosine 1 phosphate receptor-1

SOX-10 : SRY-Box Transcription Factor 10

TCA : Total Clonic Aganglion

TEPT : Transanal Endorectal Pull Through

Lampiran 1. Surat Permohonan Survey Awal dari Fakultas Kedokteran Universitas

1.1 Latar Belakang

Hirschsprung’s Disease merupakan gangguan perkembangan pada sistem

menyebabkan kurangnya gerakan peristaltik serta hilangnya relaksasi involunter

sfingter ani interna yang menyebabkan ileus obstruksi fungsional. 3 4