KISTA DERMOID

1. Definisi
Kista dermoid adalah suatu choriostoma konginental dalam
orbita. Choriostoma adalah tumor jinak yang secara histologi
merupakan kumpulan sel normal, namun letaknya abnormal. Kista
dermoid tersusun atas epitel keratinisasi dan jaringan adneksa seperti
folikel rambut, kelenjar keringat, dan kelenjar sebasea.
Pertumbuhannya tumor dermoid perlahan. Kista dermoid termasuk
dalam salah satu tumor orbital yang paling sering terjadi pada anak
(46% dari seluruh neoplasma orbita).
Ketika dua garis sutura menutup pada tulang tengkorak selama
perkembangan embrional, elemen dermal dan epidermal terjepit dan
membentuk suatu tumor atau kista. Tumor ini ditemukan berdekatan
dengan garis sutura. Kurang lebih 50% dermoid yang terjadi di area
kepala ditemukan berdekatan pada orbita, baik di medial ataupun
lateral.
Kista dermoid orbital dapat mengacaukan struktur dari orbita,
mengakibatkan proptosis, abnormalitas gerakan, dan penekanan pada
nervus optikus. Penekanan pada saraf mata dapat menyebabkan
neuropati optikum, atau penekanan otot ekstraokular, menyebabkan
defek pada gerak bola mata , menyebabkan diplopia. Apabila tumor
tersebut ruptur, dapat menyebabkan reaksi inflamasi yang masif dan
dapat terjadi selulitis orbita. Biasanya pasien datang ke fasilitas
kesehatan dengan keluhan berkurangnya ketajaman penglihatan,
perasaan mengganjal, adanya kelaianan kosmetik, dan pembesaran
massa dalam mata.

2. Epidemiologi
Di Amerika Serikat, angka kejadian tumor dermoid adalah 2%
dari seluruh pasien tumor orbita yang datang ke Ocular Oncology
 Center. Sementara dalam penelitiannya, Shields et al pada tahun 2004
melaporkan bahwa tumor dermoid ditemukan dalam 24% dari 645
orbital biopsi pada semua kelompok umur dan 46% dari 250 biopsi
pada pasien usia di bawah 18 tahun.
Tumor dermoid paling sering ditemukan pada anak-anak,
meskipun tidak menutup kemungkinan dapat terjadi pada seluruh
kelompok usia. Angka insidensi antara laki-laki dan perempuan relatif
sama. Kasus tumor dermoid dapat mengakibatkan kelainan kosmetik,
menyebabkan hilangnya penglihatan, diplopia, hingga inflamasi
orbita. Walau demikian, tumor dermoid hampir tidak pernah
menyebabkan kematian.

3. Etiologi
Kebanyakan kasus tumor dermoid terjadi secara sporadik dan
tidak terkait dengan paparan zat-zat toksik maupun bahan iritan.
Beberapa instansi melaporkan bahwa epibulbar dermoid berhubungan
dengan agen teratogenik yang dikonsumsi ibu pada trimester pertama
kehamilan.
Beberapa teori yang menjelaskan perkembangan epibulbar dermoid:
- Kesalahan pada perkembangan awal menyebabkan transformasi
metaplastik dari mesoblast antara rim of optic nerve dan ektoderm
permukaan
- Sekuestrasi dari sel pluripotent selama perkembangan embrional dari
struktur okuler.
Secara umum, epibulbar dermoid tidak diturunkan kecuali
beberapa keadaan. Misalnya pada Goldenhar syndrome, terdapat pola
multifaktorial dari penurunan secara genetik limbal dermoid yang
menyertai beberapa kelaianan sistemik.
4. Patofisiologi
Tumor dermoid adalah choristoma kongenital (suatu
pertumbuhan jaringan normal pada daerah yang tidak sesuai pada
tempatnya) hasil dari migrasi jaringan normal atau sisa jaringan
normal pada lokasi abnormal selama embriogenesis. Terjadi
sekuestrasi sel pluripoten selama perkembangan embrio pada struktur
mata. Teori lain mengatakan bahwa tumor dermoid pada mata terjadi
karena adanya kegagalan perkembangan awal yang menyebabkan
terjadinya transformasi metaplasia pada mesoblast diantara nervus
optik dan lapisan ektoderm. Patogenesis pasti dari tumor dermoid
pada mata dapat bervariasi dari kasus satu dengan yang lainnya.
Secara umum, tumor dermoid ini tidak diturunkan

5. Pemeriksaan Fisik dan Penunjang

Pada pemeriksaan fisik kista dermoid yang berada di
superfisial teraba massa lembut, tidak nyeri, mobile atau terfiksasi di
kuadran superotemporal maupun di kuadran superonasal. Kista
dermoid orbital yang letaknya lebih dalam dapat teraba sebagian saat
palpasi atau tidak teraba sama sekali. Biasanya kista jenis ini terjadi
pada orang dewasa yang dapat menyebabkan proptosis dan diplopia.
Menurut penelitian yang dilakukan Eldesouky di Mesir, kista
dermoid 80% ditemukan di regio kepala terutama di orbita dan
periorbita dengan persentasi 3-9% dari seluruh massa orbita. Kista
dermoid orbita terjadi paling sering di area alis mata bagian lateral
yang dekat dengan sutura frontozigoma, bisa juga ditemukan di
kelopak mata atas bagian medial yang dekat dengan sutura
frontoethmoid.
 Gambar 4. Kista dermoid orbital tipe superficial pada anak-anak. Dikutip
dari: American Academy of Ophthalmology. Chapter 7. Oculofacial
Plastic and Orbital Surgery.

Secara garis besar klasifikasi kista dermoid terbagi menjadi

dua, yaitu kista dermoid superficial dan deep. Kista dermoid
superfisial bisa berada di lateral atau medial. Secara radiologi dan
klinis, kista jenis ini ditemukan antara bagian luar orbital rim
(exophytic) atau pada bagian dalam orbital rim (endophytic). Kista
dermoid tipe deep diklasifikasikan berdasarkan lokasinya menjadi
medial, lateral, superolateral, retrobulbar, dan inferior. Kista jenis ini
juga di klasifikasikan berdasarkan pemeriksaan CT-Scan menjadi kista
dengan kapsul lengkap dan kista dengan dinding kapsul yang defektif
di beberapa tempat. Kista dermoid baik itu tipe superficial atau deep
yang berhubungan dengan peradangan disebut juga dengan kista
dermoid terinflamasi.
Pemeriksaan CT-Scan berguna untuk mengevaluasi lesi medial
dan membedakan kista dermoid dengan ensefalokel kongenital,
dakriokel dan lesi vaskular yang mungkin dapat terjadi di lokasi
tersebut. Ketika dilihat dari CT-Scan, kista dermoid memiliki dinding
yang terus menebal namun lumennya tidak, dapat terlihat batas kista
yang terkalsifikasi. Dengan pencitraan resonansi magnetik (MRI), lesi
 kista terlihat seperti massa yang menekan lemak dan berbentuk bulat.
Kista dermoid relatif hipointense dan pembesarannya perlahan karena
kurangnya pembuluh darah pada kista.
Kista dermoid yang tidak muncul hingga usia dewasa sering
tidak teraba karena letak kistanya dibelakang atau didalam rongga
orbita, biasanya di bagian superior atau temporal. Bola mata dan
jaringan penyokongnya dapat tergeser sehingga terjadi proptosis
hingga remodeling tulang dapat terjadi. Kista dermoid kronis dapat
mengikis tulang orbita. Pada beberapa kasus dapat timbul peradangan
pada kista dermoid karena kebocoran pada kapsul sehingga
kandungan keratin keluar dan kista terinfeksi. Respon inflamasi
karena kebocoran kista dapat menimbulkan fistula orbitokutaneus
yang bisa juga muncul akibat pembedahan yang inkomplit.
Dapat terjadi peradangan pada kista dermoid, jika dinding
kapsul kista robek dapat terjadi ekstrusi keratin pada jaringan sekitar
yang dapat menyebabkan peradangan granulomatosa. Pada penelitian
yang dilakukan Shields ditemukan bahwa kista dermoid kronis yang
terinflamasi epitelnya tergantikan oleh lapisan kronis granulomatous
yang dikarenakan robek spontan atau traumatik dinding kista sehingga
terjadi inflamasi sekunder. Lapisan kronis granulomatous
mengandung sel-sel epiteloid dan giant cell benda asing. Giant cell
benda asing ini menutup rongga-rongga yang berada di lumen kista
dan mencegah ekstensi berlebihan dari sel-sel inflamasi. Lapisan
granulomatosa yang meradang dapat menyisip pada lumen dan stroma
yang mengelilingi kista. Pada beberapa kasus lapisan inflamasi ini
menembus stroma hingga melibatkan jaringan sekitarnya.

6. Manajemen Kista Dermoid

Tatalaksana kista dermoid biasanya dengan pembedahan. Kista
dermoid yang timbul pada masa anak-anak biasanya jenis superficial,
bisa di eksisi melalui lipatan kelopak mata atas atau langsung pada
lesi. Dinding kista diusahakan dieksisi secara utuh, jika dinding atau
bagian lain dari kista tertinggal akan menimbulkan proses peradangan.
Jika terjadi robekan pada dinding maka operator harus membuang
semua isi kista, proses operasi menjadi sulit jika sudah terjadi
perlengketan pada jaringan kista di sekitarnya.
Tujuan tatalaksana kista dermoid ialah dengan eksisi lengkap
tanpa robekan pada dinding kista, karena robekan dapat menyebabkan
rekurensi dan fistula pada pasien. Insisi pada kelopak mata disarankan
untuk tatalaksana kista dermoid superficial karena memberikan hasil
secara kosmetik yang baik.