Epidemiologi:

GBS terjadi pada 1 sampai 4 penderita per 100.000 populasi di seluruh dunia per tahunnya,
menyebabkan 25% penderita gagal napas sehingga membutuhkan ventilator, 4%-15% kematian,
20% kecacatan, dan kelemahan persisten pada 67% penderita. GBS dapat diderita baik pria maupun
wanita, berbagai usia, dan tidak dipengaruhi oleh ras. Akan tetapi, kejadian GBS sebelumnya
menunjukkan bahwa penderita pria lebih banyak 1,5 kali dibanding wanita, lebih sering terjadi pada
pria berwarna kulit putih, dan angka insiden tertinggi pada usia sekitar 30-50 tahun (usia produktif).

Etiologi:

Sindrom Guillain-Barre (GBS) dan variannya dianggap sebagai neuropati yang dimediasi imun pasca-
infeksi. Pada infeksi gastrointestinal Campylobacter jejuni, lipooligosakarida yang ada di membran
luar bakteri mirip dengan gangliosida yang merupakan komponen saraf perifer. Oleh karena itu,
respons imun yang dipicu untuk melawan infeksi dapat menyebabkan reaksi silang pada saraf inang.
Banyak infeksi telah dikaitkan dengan GBS. Yang paling umum adalah penyakit gastrointestinal atau
pernapasan. Hingga 70% pasien telah melaporkan penyakit sebelumnya dalam 1 sampai 6 minggu
sebelum presentasi GBS. Selama wabah virus Zika, banyak kasus GBS dijelaskan. Laporan kasus
merinci banyak kemungkinan etiologi lain yang terkait dengan GBS termasuk obat-obatan dan
operasi. pada tahun 1976, vaksinasi flu terhadap antigen influenza A/H1N1 menyebabkan
peningkatan insiden kasus GBS yang terdokumentasi dengan baik; namun, data pengawasan lebih
lanjut dari vaksinasi flu pada tahun-tahun berikutnya hanya menjelaskan satu kasus tambahan GBS
untuk setiap 1 juta vaksin. Studi selanjutnya memperkirakan bahwa mengembangkan GBS setelah
infeksi flu hingga 7 kali lebih mungkin daripada mengembangkan GBS setelah vaksinasi

Patofisiologi:
infeksi lanjutan dilaporkan pada hingga 70% pasien dengan Guillain-Barre Syndrome (GBS).[15] Oleh
karena itu, mimikri molekuler memainkan peran penting dalam pemahaman kita tentang GBS,
khususnya varian aksonal. Lipooligosakarida Campylobacter jejuni mirip dengan gangliosida
membran saraf perifer. Imunisasi pasif kelinci dengan lipooligosakarida seperti gangliosida ini telah
menyebabkan sindrom klinis yang serupa dari tetraplegia lembek, mirip dengan varian neuropati
aksonal motorik akut GBS. Antibodi gangliosida telah terbukti memiliki target saraf perifer yang
berbeda. Antibodi anti-GD1a mengikat mielin paranadol, nodus Ranvier, dan sambungan
neuromuskular.[18][19] Antibodi GM1 dan GQ1B mengikat saraf perifer atau sambungan
neuromuskular.[20][21] Target saraf perifer yang berbeda ini mungkin memainkan peran dalam
heterogenitas presentasi klinis GBS. Selain itu, kaskade komplemen diaktifkan dan memainkan peran
kunci dalam patogenesis penyakit.[22]

Gangliosida tertentu lebih mungkin dikaitkan dengan presentasi tertentu. Misalnya, sindrom Miller-
Fisher dikaitkan dengan antibodi anti-GQ1B.[23] Bentuk neuropati motorik aksonal mungkin
berhubungan dengan antibodi anti-GM1.[24] Varian faring-serviks-brakial GBS dapat dikaitkan
dengan antibodi anti-GT1A.[25] Namun, selain hubungan sindrom Miller-Fisher dengan antibodi
anti-GQ1B, sensitivitas dan spesifisitas semua antibodi untuk subtipe spesifik adalah hasil yang
rendah hingga sedang untuk utilitas klinis.

Mengingat bahwa tidak semua pasien dites positif untuk antibodi anti-gangliosida, penelitian lebih
lanjut diperlukan untuk menjelaskan peran antibodi anti-gangliosida pada GBS, sebagai penyebab
atau epifenomenon. Sedikit yang diketahui tentang patofisiologi di balik varian polineuropati
demielinasi inflamasi akut (AIDP) dari GBS, meskipun faktanya dianggap sebagai varian yang paling
umum di Amerika Serikat.

Infeksi dengan patogen, seperti Campylobacter jejuni, dapat memicu respons imun humoral dan
autoimun yang mengakibatkan disfungsi saraf dan gejala GBS. Lipo-oligosakarida pada membran luar
C. jejuni dapat menimbulkan produksi antibodi yang bereaksi silang dengan gangliosida, seperti GM1
dan GD1a pada saraf perifer. Antigen yang ditargetkan di AMAN terletak di atau dekat simpul
Ranvier. Antibodi anti-GM1 dan anti-GD1a berikatan dengan nodal axolemma, menyebabkan aktivasi
komplemen diikuti oleh pembentukan MAC dan hilangnya saluran natrium bergerbang tegangan.
Kerusakan ini dapat menyebabkan pelepasan myelin paranodal, dan kegagalan konduksi saraf.
Makrofag kemudian menginvasi dari nodus ke ruang periaxonal, mengais akson yang cedera.
Antigen yang ditargetkan dalam AIDP, mungkin, terletak di selubung mielin. Antibodi dapat
mengaktifkan komplemen, yang mengarah pada pembentukan MAC pada permukaan luar sel
Schwann, inisiasi degenerasi vesikular, dan invasi myelin oleh makrofag. Singkatan: AIDP,
polineuropati demielinasi inflamasi akut; AMAN, neuropati aksonal motorik akut; APC, sel penyaji
antigen; GBS, sindrom Guillain-Barré; MAC, kompleks serangan membran.