Fadlan Fadilah Wahyu|Guillain-Barré syndrome: Penyakit Langka Beronset Akut yang Mengancam Nyawa

Guillain-Barré Syndrome: Penyakit Langka Beronset Akut

yang Mengancam Nyawa
Fadlan Fadilah Wahyu
Mahasiswa, Fakultas Kedokteran, Universitas Lampung

Abstrak
Gui llain-Barré syndrome (GBS) a dalah gangguan sistem s araf ya ng dimediasi oleh respon i mun, beronset a kut atau s ubakut,
da n biasanya ditandai dengan kelemahan progresif dari ekstremitas, parestesia ekstremitas, da n a ref l eks i a rel a ti f a ta u
komplit (0207). GBS disebut juga dengan La ndry’s paralysis, diambil dari nama Jean Baptiste Octa ve La n dry d e Thez i l la t
ya ng pertama kali melaporkan kasus GBS pada tahun 1859. Insidensi penyakit ini h a mp i r s a ma d i s em ua n ega ra ya i tu
berkisar 0,6-1,9 per 100.000 populasi. GBS dapat diderita oleh s emua usia dan ras. Dengan i nsiden terting gi o l eh d ew a sa
hi ngga tua (2-7 per 100.000 populasi) a tau di tingkat usia produktif serta dominan pada p ri a di ba n di ng w a ni ta . In fek s i
a ntesenden oleh bakteri maupun vi rus diduga memiliki hubungan dengan terjadinya G B S . G eja la p enya ki t i ni b eru pa
pa restesia a tu baal ya ng bermula dari ekstremitas bawah bagian distal kemudian menjalar ke a ra h p roks i m a l k em udi a n
menjadi kelemahan dan menurunnya kekuatan refleks. Di a g nos i s p enya ki t i ni s el a i n d a ri g eja la k l i ni s d i p erl u ka n
pemeriksaan fisik dan pemeriksaan l aboraturium berupa profil CSF dan elektrofisiologi. Tatalaksana ya ng dapat d i l ak uka n
s etelah diagnosis berhasil ditegakkan a ntara lain adalah plasmapheres i s , i m uno gl ob ul i d a n s teroi d . Pro g nos i s G B S
terga ntung dari jenis dan keparahan. Penyakit i ni memiliki progresivitas ya ng tinggi s ehingga d iagnosis ya ng cepat dan tepat
di perlukan untuk s egera melakukan ta talaksana ya ng optimal.

Kata Kunci: di agnosis, faktor risiko, GBS, gejala, kelemahan, ta talaksana.

Guillain-Barré Syndrome:Life-threatening Rare Disease with Acute-onset

Abstract
Gui llain-Barré s yndrome (GBS) i s immune-mediated neuropathy which onset’s a re acute and subacute, started with fatigue
a nd paresthesia a long extremity, a nd also relative or co mplete areflexia. GBS also called a s Landry’s paralysis, th i s na m ed
a fter Jean Baptiste Octave Landry de Thezillat whom first encountered GBS in 1859. Inci d ence o f th e di s ea s e i s p retty
s i milar a round the world, a bout 0,6-1,9 per 100.000 populations. GBS could happen to everyone, but the highest i ncidence
ha ppened i n adult to elderly people (2-7 per 100.000 population) and dominan tl y i n m en th a n w o m en. An tecend ent
i nfection by bacterias and vi rus predominantly a ccused havi ng relation to G B S . S ym pto ms o f th i s d i s eas e a ppea r a s
pa resthesia which s tart i n distal l ow extremity to proximal, progressive fatigue, and decreased reflex o r a ref l exi a. Oth er
tha n s ymptoms, physical examination and laboraturium examination are needed. Laboraturium examinations th a t ca n b e
us ed a re CSF profile and electrophysiology. Suitable treatments for GBS a re p l a sm a phere s i s , i m mu nog l obul i ne, a nd
s teroids. Prognosis are based on its classifications and severity. This disease has high progressivity a nd has to be d iagno s ed
a s s oon as possible in order to treat optimally.

Key words: di a gnosis, fatigue, GBS, ri sk factors, s ymptoms, treatment.

Korespondensi: Fa dlan Fadilah wahyu, a lamat Buah batu regency Bl ok Delta 1 nomor 2 Kuja ng sa ri B a nd ung Ki dul Ja w a
Ba ra t, HP: 08112336708, e-ma il: fadlanfw@gmail.com

Pendahuluan tetapi, kejadian GBS sebelumnya

Guillain-Barré syndrome (GBS) adalah
penyakit pada sistem saraf tepi yang
insidensinya langka. Berdasarkan ringkasan
dari American Academy of Neurology (AAN)
guideline on Guillain-Barré syndrome, GBS
terjadi pada 1 sampai 4 penderita per 100.000
populasi di seluruh dunia per tahunnya,
menyebabkan 25% penderita gagal napas
sehingga membutuhkan ventilator, 4%-15%
kematian, 20% kecacatan, dan kelemahan
persisten pada 67% penderita. GBS dapat
diderita baik pria maupun wanita, berbagai
usia, dan tidak dipengaruhi oleh ras. Akan
menunjukkan bahwa penderita pria lebih
banyak 1,5 kali dibanding wanita, lebih se ring
terjadi pada pria berwarna kulit putih, dan
angka insiden tertinggi pada usia sekitar 30-50
tahun (usia produktif).1-3
Data Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo
(RSCM) Jakarta menunjukkan pada akhir
tahun 2010 – 2011 tercatat 48 kasus dengan
jumlah kasus bervariasi per bulan. Tahun
2012, kasus GBS di RSCM meningkat 10%.4,5
GBS terjadi karena adanya rangsang
pada sistem imun, meskipun patogenesis yang
pasti masih belum diketahui. Faktor risiko

Medula|Volume 8|Nomor 1|April 2018|112

Fadlan Fadilah Wahyu|Guillain-Barré syndrome: Penyakit Langka Beronset Akut yang Mengancam Nyawa
yang diduga berkaitan dengan penyakit ini
yaitu adanya riwayat infeksi bakteri atau virus.
Infeksi bakteri Campylobacter jejuni
dilaporkan paling sering berasosiasi dengan
GBS. Infeksi yang disebabkan virus antara l ai n
oleh Cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, atau
virus influenza.6,7 Selain faktor risiko infeksi,
pemberian vaksin juga dilaporkan menjadi
salah satu faktor.9
GBS memiliki merupakan penyakit
autoikun dimana sistem imun dari penderita
menyerang sistem saraf perifer dan
menyebabkan kerusakan pada sel saraf. Gejala
penyakit ini merupakan kelemahan dan
kelumpuhan yang dapat berlangsung selama
beberapa minggu dan mencapai puncak gejala
dalam 2-4 minggu.10,11
Penyakit ini mampu menyebabkan
komplikasi yang fatal apabila sistem saraf
otonom dan sistem pernapasan terlibat.
Masyarakat awam relatif memiliki
pengetahuan yang minim terhadap penyakit
ini bahkan ada yang belum mengetahuinya.
Onset penyakit yang akut dan berprogresif
menuntut penatalaksanaan yang cepat dan
tepat. Oleh karena itu perlu pemahaman
tentang upaya untuk mendeteksi dini,
pengobatan, serta upaya rehabilitasi sehingga
penatalaksanaan yang dilakukan menjadi
optimal.2
Isi
Guillain-Barré syndrome (GBS) adalah
penyakit sistem saraf yang dimediasi oleh
respon imun, beronset akut atau subakut, dan
biasanya ditandai dengan kelemahan progresif
dari ekstremitas, parestesia ekstremitas, dan
arefleksia relatif atau komplit.1
GBS dikenal sebagai penyakit autoimun
yang dipicu oleh infeksi bakteri atau infeksi
virus antesenden, yang paling sering yaitu
infeksi saluran pernapasan atas atau infeksi
saluran pencernaan. Campylobacter jejuni
sebagai bakteri yang paling berasosiasi dengan
GBS, ditemukan pada 25 – 50% pasien dewasa
dengan frekuensi tinggi di negara-negara
Asia.12,13
Meskipun jarang terjadi, tetapi ada
laporan yang menyatakan bahwa vaksinasi
dan operasi dapat memicu GBS. Pada tahun
1976 ketika vaksinasi untuk virus influenza A
H1N1, terdapat 1 dari 100.000 orang yang
mengalami GBS. Kemudian pada tahun 2009
terdapat 1-6 kasus per 1.000.000 orang yang
diberikan vaksin.6
Klasifikasi di atas berdasarkan studi
elektrofisiologis dan patologi serta biomarker
antibodi untuk acute motor axonal
neuropathy yang ditujukan langsung pada
membran gangliosid neuronal. 6,10,14,15
Gangliosid adalah target dari antibodi.
Ikatan antibodi akan mengaktivasi kerusakan
mielin. Mielin diserang karena diduga memiliki
lapisan lipopolisakarida yang mirip dengan
gangliosid. Pada infeksi bakteri Campylobacter
jejuni, bakteri ini mengandung protein
membran yang merupakan duplikat dari GM1
(prototipe gangliosid). Kerusakan akan terjadi
pada membran aksonal. Perubahan pada
akson menyebabkan reaksi silang antibodi ke
bentuk GM1 sehingga akan muncul sinyal
infeksi. Sistem imun humoral terinisiasi, se l T
merespon dengan infiltrasi sel limfosit ke
spinal dan sistem saraf perifer. Makrofag akan
terbentuk di daerah yang rusak dan
menyebabkan demielinisasi serta hambatan
dalam sistem konduksi impuls saraf.16-18
Gejala klinis dari GBS umumnya terjadi
kelemahan bilateral yang progresif dan
didahului baal selama 2-3 minggu setelah
mengalami demam. Baal dan kelemahan
terjadi dari ekstremitas bawah bagian distal
kemudian menjalar ke bagian proksimal ke
ekstremitas atas. Arefleksia atau menurunnya
refleks tendon di ekstremitas juga sering
dijumpai. Selain itu, gejala-gejala tambahan
yang biasanya menyertai GBS antara lain
gangguan pada N. Fasialis sisi bilateral, facial
flushing, kesulitan memulai BAK, kelainan
dalam berkeringat, dan penglihatan kabur
(blurred visions).6,16
Diagnosis GBS dapat ditegakkan melalui
anamnesis dan pemeriksaan fisik dibantu
dengan pemeriksaan penunjang laboratorium.
Pemeriksaan fisik yang dapat dilakukan
pemeriksaan neurologis meliputi sensibi litas,
reflek fisiologis, refleks patologis dan de rajat
kelumpuhan motoris. Pemeriksaan profil CSF
(cerebrospinal fluid) melalui pungsi lumbal
untuk melihat adanya kenaikan protein dan
jumlah sel. Profil CSF dapat menunjukkan hasil
normal pada 48 jam pertama onset GBS.
Kenaikan akan terjadi pada akhir minggu
kedua sampai mencapai puncak dalam 4 -6
minggu.2,3,19
Pemeriksaan elektrofisiologis dilakukan
menggunakan Electromyogram (EMG) dan
Medula|Volume 8|Nomor 1|April 2018|113
Fadlan Fadilah Wahyu|Guillain-Barré syndrome: Penyakit Langka Beronset Akut yang Mengancam Nyawa

Nerve Conduction Velocity (NCV). NCV akan

menganalisa kecepatan impuls dan EMG akan Klasifikasi GBS berdasarkan jenis, gejala
merekam aktivitas otot sehingga mampu klinis dan patofisiologinya dapat dilihat pada
mendeteksi kelemahan reflek dan respon tabel berikut:
saraf.2,3,15
Tabel 1. Klasifikasi GBS berdasarkan jenis, gejala klinis dan patofisiologi.10,14,15
Jenis Gejala klinis Patofisiologi
AIDP (Acute Demielinisasi saraf motorik akibat Terjadi karena makrofag menginvasi
Inflammatory inflamasi, kerusakan akson selubung mielin sehingga menyebabka n
Demyeliniting akson tidak terselubungi
Polyradiculoneuropathy)
AMAN (Acute Motor Adanya gejala pada sistem respirasi Makrofag menginvasi nodus Ranvier,
Axonal Neuropathy) akibat terganggunya saraf motorik masuk di antara akson dan aksolemma
pernapasan, degenerasi aksonal sel Schwann sehingga membuat
primer selubung mielin menjadi intak
AMSAN (Acute Motor Adanya gejala disfungsi pernapasan Hampir sama dengan AMANdengan
and Sensory Axonal karenasaraf motorik dan sensorik keterlibatan jaras ventral dan dorsal
Neuropathy) mengalami gangguan, adanya
degenerasi aksonal primer dengan
prognosis buruk
MFS (Miller Fisher Oftalmoplegia, ataksia, arefleksia Sistem konduksi yang abnormal akan
Syndrome) tetapi penyebabnya masih belum jelas
APN(Acute Dapat disertai ensefalopati (jarang) Kegagalan sistem saraf simpatis dan
Pandysautonomic parasimpatis
Neuropathy)

Kriteria diagnosis GBS yang sering 4. Peningkatan kadar protein dalam

dipakai adalah kriteria menurut Gilroy dan
Meyer, yaitu jika memenuhi lima dari enam
kriteria berikut:
1. Kelumpuhan flaksid yang timbul
secara akut, bersifat difus dan simetris
yang dapat disertai oleh paralysis
facialis bilateral.
2. Gangguan sensibilitas subyektif dan
obyektif biasanya lebih ringan dari
kelumpuhan motoris.
3. Pada sebagian besar kasus
penyembuhan yang sempurna terjadi
dalam waktu 6 bulan.
cairan otak secara progresif dimulai
pada minggu kedua dari paralisis, dan
tanpa atau dengan pleositosis ringan
(disosiasi sito albuminemik)
5. Demam subfebril atau sedikit
peningkatan suhu selama
berlangsungnya kelumpuhan.
6. Jumlah leukosit normal atau
limfositosis ringan, tanpa disertai
dengan kenaikan laju endap darah.20
Derajat berat ringannya penyakit
ditentukan menurut skala ordinal dari Hughe s
dkk. seperti tercantum dalam tabel berikut:

0. Sehat
1. Terdapat keluhan dan gejala neuropati ringan, tapi penderita masih dapar melakukan pekerjaan
tangan.
2. Dapat jalan tanpa alat bantu (tongkat) tapi tidak dapat melakukan pekerjaan tangan.
3. Dapat jalan dengan bantuan tongkat atau seseorang.
4. Hanya dapat duduk di kursi roda atau terus berbaring di tempat tidur.
5. Dengan kegagalan pernapasan dan memerlukan ventilator.
6. Meninggal.

Gambar 1. Skala berat penyakit menurut Hughes dkk. 21

Medula|Volume 8|Nomor 1|April 2018|114

Fadlan Fadilah Wahyu|Guillain-Barré syndrome: Penyakit Langka Beronset Akut yang Mengancam Nyawa
Diagnosis banding GBS antara lain
adalah neuropati perifer, gangguan transmisi
akut neuromuscular junction (miositis, mielitis
akut), gangguan metabolik (hipokalemia,
hipofosfatemia), infark serebri (batang otak),
poliomielitis post difteri, ganglionopati pada
ensefalitis atau meningitis.3,6 Tatalaksana GBS
sebenarnya tidak spesifik. Beberapa terapi
yaitu plasmapheresis atau penggantian
plasma mampu mengurangi relaps dengan
cara menghilangkan antibodi dan faktor i mun
yang berperan dalam kerusakan saraf. Terapi
imunoglobulin dalam dosis tinggi
diadministrasi melalui injeksi intravena
dengan jumlah yang sedikit untuk membantu
sistem imun melawan patogen. Beberapa
studi menyatakan imunoglobulin dosis tinggi
yang didapatkan dari pendonor mampu
melemahkan serangan khususnya pada sistem
saraf. Steroid juga dapat digunakan untuk
mengurangi keparahan, tetapi keefektifannya
masih dipertanyakan karena terkait efek
samping.22,23
GBS masih menjadi penyakit yang
mengancam nyawa meskipun sudah tersedia
tatalaksana yang terbaik. Mortalitas di Eropa
dan Amerika Utara bervariasi antara 3% dan
7%.24
Prognosis penyakit ini tergantung dari
jenis dan keparahannya. Penderita akan sulit
tertolong bila mengalami komplikasi
pernapasan yang progresif. Selain itu
prognosis buruk juga terjadi pada penderita
yang mengalami aritmia akibat disfungsi saraf
otonom.25 Penderita yang mampu bertahan
biasanya memiliki gejala sisa berupa nyeri
atau kelemahan. Sekitar 20% penderita GBS
tidak dapat berjalan tanpa bantuan selama 6
bulan setelah onset. 26 Perbaikan klinis
biasanya terjadi di tahun pertama, baru pada
tahun ketiga atau tahun – tahun berikutnya
menjadi semakin baik. Untuk semakin
meningkatkan outcome dari GBS, tatalaksana
yang efektif sangatlah dibutuhkan. 27
Ringkasan
Guillain-Barré syndrome (GBS) adalah
penyakit autoimun pada sistem saraf yang
dipicu oleh infeksi bakteri antesenden atau
infeksi virus antesenden. Infeksi paling se ring
disebabkan oleh Campylobacter jejuni. GBS
termasuk dalam penyakit serius yang langka.
Penyakit ini mampu menyebabkan komplikasi
yang fatal apabila sistem saraf otonom dan
sistem pernapasan terlibat. GBS diduga terjadi
karena adanya mimikri molekular, yaitu sistem
imun yang seharusnya memusnahkan agen
infeksi menjadi turut menginvasi jaringan
karena memiliki kemiripan dengan komponen
sistem imun. Gejala klinis yang terjadi se perti
kelemahan progresif dari ekstremitas,
parestesia ekstremitas, dan arefleksia relatif
atau komplit. Penegakkan diagnosis melalui
anamnesis dan pemeriksaan fisik dibantu
dengan pemeriksaan penunjang laboratorium.
Pemeriksaan fisik yang dapat dilakukan
pemeriksaan neurologis meliputi sensibi litas,
reflek fisiologis, refleks patologis dan de rajat
kelumpuhan motoris. Pemeriksaan
laboraturium meliputi profil CSF dan
elektrofisiologi. Terapi GBS yaitu
plasmaphoresis, pemberian imunoglobulin
dan steroid. Prognosis tergantung jenis dan
keparahan penyakit.
Simpulan
Guillain-Barré syndrome (GBS) adalah
penyakit autoimun pada sistem saraf yang
biasanya beronset akut atau sub akut, dipicu
oleh infeksi bakteri antesenden atau infeksi
virus antesenden, dan ditandai dengan
kelemahan progresif dari ekstremitas,
parestesia/ baal ekstremitas, dan arefleksia
relatif atau komplit. Deteksi dini secara ce pat
dan tepat sangat diperlukan dengan
mengetahui faktor risiko, gejala – gejala klinis,
dan penegakkan diagnosis sehingga terapi
dapat dilakukan secepatnya untuk prognosis
yang baik.
Daftar Pustaka
1. Shrivastava M, Nehal S, Seema N.
Guillain-Barre syndrome: demographics,
clinical profile & seasonal variation in a
tertiary care centre of central India.
Indian J Med Res. 2017;145:203-8.
2. Mishra A, G. Sai Khrisna, T. Komal
Krishna. Guillain-Barre syndrome: an
orphan disease. World journal of
pharmaceutical research. 2017;6(5):393-
400.
3. Hakim M. Sindrom Guillain-Barre.
Medicinus. 2011;24(4):9-16.
4. Japardi I. Sindroma Guillain-Barre.
Medan: USU digital library; 2002.
Medula|Volume 8|Nomor 1|April 2018|115
Fadlan Fadilah Wahyu|Guillain-Barré syndrome: Penyakit Langka Beronset Akut yang Mengancam Nyawa
5. Chandra B. Pengobatan dengan cara baru
dari sindroma gullain-barre. Medika
1983;11:918-22.
6. Willison HJ, Jacobs BC, Van Doorn PA.
Guillain-Barré syndrome. Lancet.
2016;388:717-27.
7. Jacobs BC, Rothbarth PH, van der Meche
FG, dkk. The spectrum of antecedent
infections in Guillain-Barre syndrome: a
case-control study. Neurology.
1998;51:1110-5.
8. Mori M, Kuwabara S, Miyake M, dkk.
Haemophilus influenzae infection and
Guillain-Barre syndrome. Brain.
2000;123:2171-8.
9. Schonberger LB, Bregman DJ, Sullivan-
Bolyai JZ, dkk. Guillain-Barre syndrome
following vaccination in the National
Influenza Immunization Program, Uni te d
States, 1976–1977. Am J Epidemiol.
1979;110:105-23.
10. Hahn AF. Guillain Barre Syndrome.
Lancet. 1998;352:635-41.
11. Asbury AK & McKhann GM. Changing
views of Guillain Barre Syndrome. Ann
Neurol. 1997;41:287-8.
12. Islam Z, Jacobs BC, van Belkum A, dkk.
Axonal variant of Guillain-Barre syndrome
associated with Campylobacter infecti on
in Bangladesh. Neurology.2010;74:581-7.
13. Rees JH, Soudain SE, Gregson NA, Hughe s
RA. Campylobacter jejuni infection and
Guillain-Barre syndrome. N Engl J Med
1995;333:1374-9.
14. Mayo Clinic, Guillain Barre Syndrome
[Internet]. US: Mayo Clinic; 2017 [disitasi
tanggal 11 November 2017]. Tersedia
dari:
http://www.mayoclinic.org/diseases-
conditions/guillain-
barresyndrome/basics/definition/con-
20025832.
15. NIH, Guillain Barre Syndrome [Internet].
US: NIH; 2017 [disitasi tanggal 11
November 2017]. Tersedia dari:
https://www.ninds.nih.gov/disorders/gbs
/detail_gbs.htm.
16. Israr YA, Juraita, BS Rahmat. Sindroma
Guillain-Barre. Pekanbaru: Faculty of
Medicine-University of Riau; 2009.
17. Menkes JH, Sarnat HB, Moser FG. Child
Neurology 6th Ed. London: Williams &
Wilkins; 2000.
18. Ramachandran TS. Acute Inflammatory
Demyelinating Polyradiculoneuropathy.
New York: Medscape; 2017 [Diakses
tanggal 10 November 2017]. Tersedia dari
http://emedicine.medscape.com/articl e/
1169959-overview.
19. Wherry JN, McMillan SL, & Hutchison HT.
Differential diagnosis and treatment of
conversion disorder and Guillain Barre
Syndrome. Clin Pediatr. 1991;30:578-85.
20. Gilroy J, Meyer JS. Medical Neurology.
Edisi Ke-3. New York: Macmillan
Publishing, Co., Inc; 1979.
21. Hughes RAC, dkk. Acute Inflammatory
Polyneuropathy. Di dalam: Rose FC, (e d).
Clinical Neuroimunology. Oxford:
Blackwell Scientific Publications.
1979;14:170-84.
22. Raphael JC, Chevret S, Hughes RA, dkk.
Plasma exchange for Guillain Barre
Syndrome. Cochrane Database Syst Rev.
2002;2:CD001798.
23. Sater RA & Rostami A. Treatment of
Guillain Barre Syndrome with intravenous
immunoglobulin. Neurology.
1998:51(5):9-15.
24. Netto AB, Taly AB, Kulkarni GB, Rao UG,
Rao S. Mortality in mechanically
ventilated patients of Guillain Barre
Syndrome. Ann Indian A Neurol.
2011;14:262-6.
25. Van den Berg B, Bunschoten C, van Doorn
PA, Jacobs BC. Mortality in Guillain-Barre
syndrome. Neurology. 2013;80:1650-4.
26. Drenthen J, Jacobs BC, Maathuis EM, van
Doorn PA, Visser GH, Blok JH. Residual
fatigue in Guillain-Barre syndrome is
related to axonal loss. Neurology.
2013;81:1827-31.
27. Vanhoutte EK, Faber CG, Merkies IS, for
the PeriNomS study group. 196th ENMC
international workshop: outcome
measures in infl ammatory peripheral
neuropathies 8–10 February 2013,
Naarden, The Netherlands. Neuromuscul
Disord. 2013;23:924-33.
Medula|Volume 8|Nomor 1|April 2018|116