ANALISIS JURNAL
DI SUSUN OLEH
Nama : Nurdina Nasarudin
Nim : 2021032073
CI INSTITUSI
Abstrak
Guillain-Barré syndrome (GBS) adalah gangguan sistem saraf yang dimediasi oleh respon imun, beronset akut atau subakut,
dan biasanya ditandai dengan kelemahan progresif dari ekstremitas, parestesia ekstremitas, dan arefl eksia relati f a tau
komplit (0207). GBS disebut juga dengan Landry’s paralysis, diambil dari nama Jean Baptiste Octave Lan dry d e Thez i l lat
yang pertama kali melaporkan kasus GBS pada tahun 1859. Insidensi penyakit ini h amp i r sama d i semua n egara ya i tu
berkisar 0,6-1,9 per 100.000 populasi. GBS dapat diderita oleh s emua usia dan ras. Dengan insiden tertinggi o leh d ewasa
hingga tua (2-7 per 100.000 populasi) atau di tingkat usia produktif serta dominan pada p ria diban ding wanita. In fek s i
antesenden oleh bakteri maupun virus diduga memiliki hubungan dengan terjadinya G BS. Gejala p enya kit ini b eru pa
parestesia atu baal yang bermula dari ekstremitas bawah bagian distal kemudian menjalar ke arah p roksimal k emudian
menjadi kelemahan dan menurunnya kekuatan refleks. Diagnosis p enyakit i ni selain d ari gejala k l inis d ip erlu kan
pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboraturium berupa profil CSF dan elektrofisiologi. Tatalaksana yang dapat d i lak ukan
setelah diagnosis berhasil ditegakkan antara lain adalah plasmapheresis, imuno glob uli d an steroid . Pro gnosis GBS
tergantung dari jenis dan keparahan. Penyakit ini memiliki progresivitas yang tinggi sehingga d iagnosis yang cepat dan
tepat diperlukan untuk segera melakukan tatalaksana yang optimal.
Korespondensi: Fadlan Fadilah wahyu, alamat Buah batu regency Blok Delta 1 nomor 2 Kujang sari Band ung Ki dul Jawa
Barat, HP: 08112336708, e-mail: fadlanfw@gmail.com
yang diduga berkaitan dengan penyakit ini terdapat 1-6 kasus per 1.000.000 orang yang
yaitu adanya riwayat infeksi bakteri atau virus. diberikan vaksin.6
Infeksi bakteri Campylobacter jejuni Klasifikasi di atas berdasarkan studi
dilaporkan paling sering berasosiasi dengan elektrofisiologis dan patologi serta biomarker
GBS. Infeksi yang disebabkan virus antara lain antibodi untuk acute motor axonal
oleh Cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, atau neuropathy yang ditujukan langsung pada
virus influenza.6,7 Selain faktor risiko infeksi, membran gangliosid neuronal.6,10,14,15
pemberian vaksin juga dilaporkan menjadi Gangliosid adalah target dari antibodi.
salah satu faktor.9 Ikatan antibodi akan mengaktivasi kerusakan
GBS memiliki merupakan penyakit mielin. Mielin diserang karena diduga memiliki
autoikun dimana sistem imun dari penderita lapisan lipopolisakarida yang mirip dengan
menyerang sistem saraf perifer dan gangliosid. Pada infeksi bakteri Campylobacter
menyebabkan kerusakan pada sel saraf. Gejala jejuni, bakteri ini mengandung protein
penyakit ini merupakan kelemahan dan membran yang merupakan duplikat dari GM1
kelumpuhan yang dapat berlangsung selama (prototipe gangliosid). Kerusakan akan terjadi
beberapa minggu dan mencapai puncak gejala pada membran aksonal. Perubahan pada
dalam 2-4 minggu.10,11 akson menyebabkan reaksi silang antibodi ke
Penyakit ini mampu menyebabkan bentuk GM1 sehingga akan muncul sinyal
komplikasi yang fatal apabila sistem saraf infeksi. Sistem imun humoral terinisiasi, sel T
otonom dan sistem pernapasan terlibat. merespon dengan infiltrasi sel limfosit ke
Masyarakat awam relatif memiliki spinal dan sistem saraf perifer. Makrofag akan
pengetahuan yang minim terhadap penyakit terbentuk di daerah yang rusak dan
ini bahkan ada yang belum mengetahuinya. menyebabkan demielinisasi serta hambatan
Onset penyakit yang akut dan berprogresif dalam sistem konduksi impuls saraf.16-18
menuntut penatalaksanaan yang cepat dan Gejala klinis dari GBS umumnya terjadi
tepat. Oleh karena itu perlu pemahaman kelemahan bilateral yang progresif dan
tentang upaya untuk mendeteksi dini, didahului baal selama 2-3 minggu setelah
pengobatan, serta upaya rehabilitasi sehingga mengalami demam. Baal dan kelemahan
penatalaksanaan yang dilakukan menjadi terjadi dari ekstremitas bawah bagian distal
optimal.2 kemudian menjalar ke bagian proksimal ke
ekstremitas atas. Arefleksia atau menurunnya
Isi refleks tendon di ekstremitas juga sering
Guillain-Barré syndrome (GBS) adalah dijumpai. Selain itu, gejala-gejala tambahan
penyakit sistem saraf yang dimediasi oleh yang biasanya menyertai GBS antara lain
respon imun, beronset akut atau subakut, dan gangguan pada N. Fasialis sisi bilateral, facial
biasanya ditandai dengan kelemahan progresif flushing, kesulitan memulai BAK, kelainan
dari ekstremitas, parestesia ekstremitas, dan dalam berkeringat, dan penglihatan kabur
arefleksia relatif atau komplit.1 (blurred visions).6,16
GBS dikenal sebagai penyakit autoimun Diagnosis GBS dapat ditegakkan melalui
yang dipicu oleh infeksi bakteri atau infeksi anamnesis dan pemeriksaan fisik dibantu
virus antesenden, yang paling sering yaitu dengan pemeriksaan penunjang laboratorium.
infeksi saluran pernapasan atas atau infeksi Pemeriksaan fisik yang dapat dilakukan
saluran pencernaan. Campylobacter jejuni pemeriksaan neurologis meliputi sensibilitas,
sebagai bakteri yang paling berasosiasi dengan reflek fisiologis, refleks patologis dan derajat
GBS, ditemukan pada 25 – 50% pasien dewasa kelumpuhan motoris. Pemeriksaan profil CSF
dengan frekuensi tinggi di negara-negara (cerebrospinal fluid) melalui pungsi lumbal
Asia.12,13 untuk melihat adanya kenaikan protein dan
Meskipun jarang terjadi, tetapi ada jumlah sel. Profil CSF dapat menunjukkan hasil
laporan yang menyatakan bahwa vaksinasi normal pada 48 jam pertama onset GBS.
dan operasi dapat memicu GBS. Pada tahun Kenaikan akan terjadi pada akhir minggu
1976 ketika vaksinasi untuk virus influenza A kedua sampai mencapai puncak dalam 4 -6
H1N1, terdapat 1 dari 100.000 orang yang minggu.2,3,19
mengalami GBS. Kemudian pada tahun 2009 Pemeriksaan elektrofisiologis dilakukan
menggunakan Electromyogram (EMG) dan
0. Sehat
1. Terdapat keluhan dan gejala neuropati ringan, tapi penderita masih dapar melakukan pekerjaan
tangan.
2. Dapat jalan tanpa alat bantu (tongkat) tapi tidak dapat melakukan pekerjaan tangan.
3. Dapat jalan dengan bantuan tongkat atau seseorang.
4. Hanya dapat duduk di kursi roda atau terus berbaring di tempat tidur.
5. Dengan kegagalan pernapasan dan memerlukan ventilator.
6. Meninggal.
Diagnosis banding GBS antara lain yang fatal apabila sistem saraf otonom dan
adalah neuropati perifer, gangguan transmisi sistem pernapasan terlibat. GBS diduga terjadi
akut neuromuscular junction (miositis, mielitis karena adanya mimikri molekular, yaitu sistem
akut), gangguan metabolik (hipokalemia, imun yang seharusnya memusnahkan agen
hipofosfatemia), infark serebri (batang otak), infeksi menjadi turut menginvasi jaringan
poliomielitis post difteri, ganglionopati pada karena memiliki kemiripan dengan komponen
ensefalitis atau meningitis.3,6 Tatalaksana GBS sistem imun. Gejala klinis yang terjadi seperti
sebenarnya tidak spesifik. Beberapa terapi kelemahan progresif dari ekstremitas,
yaitu plasmapheresis atau penggantian parestesia ekstremitas, dan arefleksia relatif
plasma mampu mengurangi relaps dengan atau komplit. Penegakkan diagnosis melalui
cara menghilangkan antibodi dan faktor imun anamnesis dan pemeriksaan fisik dibantu
yang berperan dalam kerusakan saraf. Terapi dengan pemeriksaan penunjang laboratorium.
imunoglobulin dalam dosis tinggi Pemeriksaan fisik yang dapat dilakukan
diadministrasi melalui injeksi intravena pemeriksaan neurologis meliputi sensibilitas,
dengan jumlah yang sedikit untuk membantu reflek fisiologis, refleks patologis dan derajat
sistem imun melawan patogen. Beberapa kelumpuhan motoris. Pemeriksaan
studi menyatakan imunoglobulin dosis tinggi laboraturium meliputi profil CSF dan
yang didapatkan dari pendonor mampu elektrofisiologi. Terapi GBS yaitu
melemahkan serangan khususnya pada sistem plasmaphoresis, pemberian imunoglobulin
saraf. Steroid juga dapat digunakan untuk dan steroid. Prognosis tergantung jenis dan
mengurangi keparahan, tetapi keefektifannya keparahan penyakit.
masih dipertanyakan karena terkait efek
samping.22,23 Simpulan
GBS masih menjadi penyakit yang Guillain-Barré syndrome (GBS) adalah
mengancam nyawa meskipun sudah tersedia penyakit autoimun pada sistem saraf yang
tatalaksana yang terbaik. Mortalitas di Eropa biasanya beronset akut atau sub akut, dipicu
dan Amerika Utara bervariasi antara 3% dan oleh infeksi bakteri antesenden atau infeksi
7%.24 virus antesenden, dan ditandai dengan
Prognosis penyakit ini tergantung dari kelemahan progresif dari ekstremitas,
jenis dan keparahannya. Penderita akan sulit parestesia/ baal ekstremitas, dan arefleksia
tertolong bila mengalami komplikasi relatif atau komplit. Deteksi dini secara cepat
pernapasan yang progresif. Selain itu dan tepat sangat diperlukan dengan
prognosis buruk juga terjadi pada penderita mengetahui faktor risiko, gejala – gejala klinis,
yang mengalami aritmia akibat disfungsi saraf dan penegakkan diagnosis sehingga terapi
otonom.25 Penderita yang mampu bertahan dapat dilakukan secepatnya untuk prognosis
biasanya memiliki gejala sisa berupa nyeri yang baik.
atau kelemahan. Sekitar 20% penderita GBS
tidak dapat berjalan tanpa bantuan selama 6 Daftar Pustaka
bulan setelah onset.26 Perbaikan klinis 1. Shrivastava M, Nehal S, Seema N.
biasanya terjadi di tahun pertama, baru pada Guillain-Barre syndrome: demographics,
tahun ketiga atau tahun – tahun berikutnya clinical profile & seasonal variation in a
menjadi semakin baik. Untuk semakin tertiary care centre of central India.
meningkatkan outcome dari GBS, tatalaksana Indian J Med Res. 2017;145:203-8.
yang efektif sangatlah dibutuhkan.27 2. Mishra A, G. Sai Khrisna, T. Komal
Krishna. Guillain-Barre syndrome: an
Ringkasan orphan disease. World journal of
Guillain-Barré syndrome (GBS) adalah pharmaceutical research. 2017;6(5):393-
penyakit autoimun pada sistem saraf yang 400.
dipicu oleh infeksi bakteri antesenden atau 3. Hakim M. Sindrom Guillain-Barre.
infeksi virus antesenden. Infeksi paling sering Medicinus. 2011;24(4):9-16.
disebabkan oleh Campylobacter jejuni. GBS 4. Japardi I. Sindroma Guillain-Barre.
termasuk dalam penyakit serius yang langka. Medan: USU digital library; 2002.
Penyakit ini mampu menyebabkan komplikasi
5. Chandra B. Pengobatan dengan cara baru 18. Ramachandran TS. Acute Inflammatory
dari sindroma gullain-barre. Medika Demyelinating Polyradiculoneuropathy.
1983;11:918-22. New York: Medscape; 2017 [Diakses
6. Willison HJ, Jacobs BC, Van Doorn PA. tanggal 10 November 2017]. Tersedia dari
Guillain-Barré syndrome. Lancet. http://emedicine.medscape.com/article/
2016;388:717-27. 1169959-overview.
7. Jacobs BC, Rothbarth PH, van der Meche 19. Wherry JN, McMillan SL, & Hutchison HT.
FG, dkk. The spectrum of antecedent Differential diagnosis and treatment of
infections in Guillain-Barre syndrome: a conversion disorder and Guillain Barre
case-control study. Neurology. Syndrome. Clin Pediatr. 1991;30:578-85.
1998;51:1110-5. 20. Gilroy J, Meyer JS. Medical Neurology.
8. Mori M, Kuwabara S, Miyake M, dkk. Edisi Ke-3. New York: Macmillan
Haemophilus influenzae infection and Publishing, Co., Inc; 1979.
Guillain-Barre syndrome. Brain. 21. Hughes RAC, dkk. Acute Inflammatory
2000;123:2171-8. Polyneuropathy. Di dalam: Rose FC, ( ed).
9. Schonberger LB, Bregman DJ, Sullivan- Clinical Neuroimunology. Oxford:
Bolyai JZ, dkk. Guillain-Barre syndrome Blackwell Scientific Publications.
following vaccination in the National 1979;14:170-84.
Influenza Immunization Program, United 22. Raphael JC, Chevret S, Hughes RA, dkk.
States, 1976–1977. Am J Epidemiol. Plasma exchange for Guillain Barre
1979;110:105-23. Syndrome. Cochrane Database Syst Rev.
10. Hahn AF. Guillain Barre Syndrome. 2002;2:CD001798.
Lancet. 1998;352:635-41. 23. Sater RA & Rostami A. Treatment of
11. Asbury AK & McKhann GM. Changing Guillain Barre Syndrome with intravenous
views of Guillain Barre Syndrome. Ann immunoglobulin. Neurology.
Neurol. 1997;41:287-8. 1998:51(5):9-15.
12. Islam Z, Jacobs BC, van Belkum A, dkk. 24. Netto AB, Taly AB, Kulkarni GB, Rao UG,
Axonal variant of Guillain-Barre syndrome Rao S. Mortality in mechanically
associated with Campylobacter infection ventilated patients of Guillain Barre
in Bangladesh. Neurology.2010;74:581-7. Syndrome. Ann Indian A Neurol.
13. Rees JH, Soudain SE, Gregson NA, Hughes 2011;14:262-6.
RA. Campylobacter jejuni infection and 25. Van den Berg B, Bunschoten C, van Doorn
Guillain-Barre syndrome. N Engl J Med PA, Jacobs BC. Mortality in Guillain-Barre
1995;333:1374-9. syndrome. Neurology. 2013;80:1650-4.
14. Mayo Clinic, Guillain Barre Syndrome 26. Drenthen J, Jacobs BC, Maathuis EM, van
[Internet]. US: Mayo Clinic; 2017 [disitasi Doorn PA, Visser GH, Blok JH. Residual
tanggal 11 November 2017]. Tersedia fatigue in Guillain-Barre syndrome is
dari: related to axonal loss. Neurology.
http://www.mayoclinic.org/diseases- 2013;81:1827-31.
conditions/guillain- 27. Vanhoutte EK, Faber CG, Merkies IS, for
barresyndrome/basics/definition/con- the PeriNomS study group. 196th ENMC
20025832. international workshop: outcome
15. NIH, Guillain Barre Syndrome [Internet]. measures in infl ammatory peripheral
US: NIH; 2017 [disitasi tanggal 11 neuropathies 8–10 February 2013,
November 2017]. Tersedia dari: Naarden, The Netherlands. Neuromuscul
https://www.ninds.nih.gov/disorders/gbs Disord. 2013;23:924-33.
/detail_gbs.htm.
16. Israr YA, Juraita, BS Rahmat. Sindroma
Guillain-Barre. Pekanbaru: Faculty of
Medicine-University of Riau; 2009.
17. Menkes JH, Sarnat HB, Moser FG. Child
Neurology 6th Ed. London: Williams &
Wilkins; 2000.
A. IDENTITAS JURNAL
1. Nama jurnal : Guillain-Barré Syndrome: Penyakit Langka
Beronset Akut Yang Mengancam Nyawa
2. Judul jurnal : Guillain-Barré Syndrome: Penyakit Langka
Beronset Akut Yang Mengancam Nyawa
3. Tahun terbit, nomor dan volume : Medula, Volume 8, Nomor 1,
April 2018, 116
4. Kata kunci : Diagnosis, Faktor risiko, GBS, Gejala, Kelemahan, Tatalaksana.
5. Penulis jurnal : Fadlan Fadilah Wahyu
6. Alamat akses jurnal : batu regency Blok Delta 1 nomor 2 Kujang sari
Bandung Kidul Jawa Barat, HP: 08112336708, e-mail:
fadlanfw@gmail.com
B. ISI JURNAL
1. Latar belakang masalah
Guillain-Barré syndrome (GBS) adalah penyakit pada sistem saraf tepi yang
insidensinya langka. Berdasarkan ringkasan dari American Academy of Neurology
(AAN) guideline on Guillain-Barré syndrome, GBS terjadi pada 1 sampai 4
penderita per 100.000 populasi di seluruh dunia per tahunnya, menyebabkan 25%
penderita gagal napas sehingga membutuhkan ventilator, 4%-15% kematian, 20%
kecacatan, dan kelemahan persisten pada 67% penderita. GBS dapat diderita baik
pria maupun wanita, berbagai usia, dan tidak dipengaruhi oleh ras. Akan tetapi,
kejadian GBS sebelumnya menunjukkan bahwa penderita pria lebih banyak 1,5
kali dibanding wanita, lebih sering terjadi pada pria berwarna kulit putih, dan
angka insiden tertinggi pada usia sekitar 30-50 tahun (usia produktif).
Data Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo (RSCM) Jakarta menunjukkan pada akhir
tahun 2010 – 2011 tercatat 48 kasus dengan jumlah kasus bervariasi per bulan.
Tahun 2012, kasus GBS di RSCM meningkat 10%. GBS terjadi karena adanya
rangsang pada sistem imun, meskipun patogenesis yang pasti masih belum
diketahui. Faktor risiko yang diduga berkaitan dengan penyakit ini yaitu adanya
riwayat infeksi bakteri atau virus. Infeksi bakteri Campylobacter jejuni
dilaporkan paling sering berasosiasi dengan GBS. Infeksi yang disebabkan virus
Medula|Volume 8|Nomor 1|April 2018|7
Fadlan Fadilah Wahyu|Guillain-Barré syndrome: Penyakit Langka Beronset Akut yang Mengancam Nyawa
antara lain oleh Cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, atau virus influenza. Selain
faktor risiko infeksi, pemberian vaksin juga dilaporkan menjadi salah satu faktor.
2. Intervensi
Beberapa terapi yaitu plasmapheresis atau penggantian plasma mampu mengurangi
relaps dengan cara menghilangkan antibodi dan faktor imun yang berperan
dalam kerusakan saraf. Terapi imunoglobulin dalam dosis tinggi diadministrasi
melalui injeksi intravena dengan jumlah yang sedikit untuk membantu sistem
imun melawan patogen. Beberapa studi menyatakan imunoglobulin dosis tinggi
yang didapatkan dari pendonor mampu melemahkan serangan khususnya pada
sistem saraf. Steroid juga dapat digunakan untuk mengurangi keparahan, tetapi
keefektifannya masih dipertanyakan karena terkait efek samping.
3. Metode penelitian
Pada penelitian ini mengunakaan desain Skala berat penyakit menurut Hughes dkk.
Yaitu dengan menggunakan klasifikasi GBS berdasarkan jenis, gejala klinis dan
patofisiologinya.
4. Hasil penelitian
Berdasarkan teknik skala ordinal dari Hughes dkk, Derajat berat ringannya penyakit
yaitu :
- 0: Sehat
- 1: Terdapat keluhan dan gejala neuropati ringan, tapi penderita masih dapat
melakukan pekerjaan tangan
- 2: Dapat jalan tanpa alat bantu (tongkat) tapi tidak dapat melakukan
pekerjaan tangan.
- 3: Dapat jalan dengan bantuan tongkat atau seseorang.
- 4: Hanya dapat duduk di kursi roda atau terus berbaring di tempat tidur.
- 5: Dengan kegagalan pernapasan dan memerlukan ventilator.
- 6: Meninggal.
5. Pembahasan jurnal
Guillain-Barré syndrome (GBS) adalah penyakit sistem saraf yang dimediasi oleh
respon imun, beronset akut atau subakut, dan biasanya ditandai dengan kelemahan
progresif dari ekstremitas, parestesia ekstremitas, dan arefleksia relatif atau
komplit.
GBS dikenal sebagai penyakit autoimun yang dipicu oleh infeksi bakteri atau infeksi
Medula|Volume 8|Nomor 1|April 2018|8
Fadlan Fadilah Wahyu|Guillain-Barré syndrome: Penyakit Langka Beronset Akut yang Mengancam Nyawa
virus antesenden, yang paling sering yaitu infeksi saluran pernapasan atas atau
infeksi saluran pencernaan. Campylobacter jejuni sebagai bakteri yang paling
berasosiasi dengan GBS, ditemukan pada 25-50% pasien dewasa dengan frekuensi
tinggi di Negara-Negara Asia. Meskipun jarang terjadi, tetapi ada laporan yang
menyatakan bahwa vaksinasi dan operasi dapat memicu GBS. Pada tahun 1976
ketika vaksinasi untuk virus influenza A H1N1, terdapat 1 dari 100.000 orang yang
mengalami GBS. Kemudian pada tahun 2009 terdapat 1-6 kasus per 1.000.000
orang yang diberikan vaksin.
6. Kesimpulan jurnal
Guillain-Barré syndrome (GBS) adalah penyakit autoimun pada sistem saraf yang
biasanya beronset akut atau sub akut, dipicu oleh infeksi bakteri antesenden atau
infeksi virus antesenden, dan ditandai dengan kelemahan progresif dari
ekstremitas, parestesia/ baal ekstremitas, dan arefleksia relatif atau komplit.
Deteksi dini secara cepat dan tepat sangat diperlukan dengan mengetahui faktor
risiko, gejala – gejala klinis, dan penegakkan diagnosis sehingga terapi dapat
dilakukan secepatnya untuk prognosis yang baik.