REFARAT JUNI 2019

GUILLAIN-BARRE SYNDROME

Nama : Achmad Rizaldy

No. Stambuk : N 111 18 062
Pembimbing : dr. Amsyar Praja, Sp.A

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TADULAKO
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH UNDATA
PALU
2019

i
 DAFTAR ISI

Halaman

DAFTAR ISI……………………………………………………………………………………...I

BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang……………………………………………………………………….1

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi……………………………………………………………………………...2
2.2 Epidemiologi………………………………………………………………………..2
2.3 Patofisiologi………………………………………………………………………...3
2.4 Manifestasi Klinis…………………………………………………………………..8
2.5 Diagnosis…………………………………………………………………………..10
2.6 Diagnosis Banding ………………………………………………………………..12
2.7 Komplikasi………………………………………………………………………...12
2.8 Penatalaksanaan…………………………………………………………………...14
2.9 Prognosis…………………………………………………………………………..15
DAFTAR PUSTAKA ………………………………………………………………………….17

ii
 BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Sindroma Guillain Barre (GBS) merupakan penyebab kelumpuhan yang cukup sering
dijumpai pada usia dewasa muda, serangannya akut, monofasik, menyerang sistem imun yang
biasanya diawali oleh adanya infeksi. Beberapa nama disebut oleh beberapa ahli untuk penyakit
ini, yaitu Idiopathic polyneuritis, Acute Febrile Polyneuritis, Infective Polyneuritis, Post Infectious
Polyneuritis, Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy, Guillain Barre Strohl
Syndrome, Landry Ascending paralysis, dan Landry Guillain Barre Syndrome (Fujimura, 2013
dan Shahrizaila, 2010).

Insiden GBS berkisar antara 1-3/100.000 populasi pada penelitian epidemiologi yang
dilakukan di Eropa, Amerika dan Australia. Menyerang semua usia, paling banyak terdapat pada
usia muda dan tua. Insidensi laki-laki lebih tinggi dibanding perempuan dan sindrom ini dicirikan
dengan kelumpuhan otot ekstremitas yang akut dan progresif. Penyebab pasti SGB belum
diketahui, sekitar 60% dari kasus SGB didahului oleh infeksi saluran pernapasan maupun
pencernaan. Berdasarkan penelitian, diketahui infeksi bakteri Camphylobacter jejuni paling sering
mendahului kejadian Guillain Barre. Selain itu infeksi virus seperti Epstein Barr, Citomegalovirus,
HIV juga berhubungan dengan kejadian GBS (Shahrizaila, 2010).

Guillain Barre merupakan salah satu penyebab kelumpuhan otot yang bersifat asending
dan simetris, artinya didahului oleh kelumpuhan anggota gerak bawah, kemudian akan terus
mengenai anggota gerak atas. Salah satu komplikasi Gullain Barre yang dapat mengancam jiwa
yaitu kelumpuhan otot-otot pernafasan yang akan mengakibatkan gagal nafas dan otot-otot wajah
dapat mengalami kelumpuhan sehingga sulit untuk menelan normal (GBS,2017).

1
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Sindroma Guillain Barre merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis
flaksid, terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf
perifer, radiks, dan nervus kranialis (Fujimura, 2013). Gejala pertama yang dirasakan adalah
kelemahan dalam beberapa tingkat dan adanya gangguan terhadap rasa geli pada kaki, kemudian
kelemahan dapat menjalar sampai ke lengan dan tubuh bagian atas, dan biasanya simetris. Gejala
dapat meningkat, sampai seluruh otot utama tidak dapat digunakan dan dalam keadaan berat semua
otot akan paralisis. Guillain Barre sering juga disebut sebagai acute idiopathic demyelinating
polyradiculoneuritis (AIDP) yang artinya proses demielinasi pada Guillain Barre bersifat akut
(Merck M, 2017).

2.2 Epidemiologi

Penyakit GBS sudah ada sejak tahun 1859. Nama Guillain Barre diambil dari dua ilmuwan
Perancis, Guillain dan Barre yang menemukan dua orang prajurit perang di tahun 1916 yang
mengindap kelumpuhan kemudian sembuh setelah menerima perawatan medis. GBS termasuk
penyakit langka dan terjadi hanya 1 atau 2 kasus per 100.000 di dunia tiap tahunnya (Pithadia,
2010).

Berdasarkan studi populasi, insiden GBS di Eropa dan Amerika Utara dilaporan sebanyak
1,2 sampai 1,9 per 100.000 kasus penduduk tiap tahun, sedangkan di dunia dilaporkan sebanyak
0,6-4 per 100.000 kasus. Terdapat beberapa jenis penyakit ini, sindroma Fisher merupakan jenis
yang paling sedikit dengan insiden 0,1 per 100.000 kasus. Laki-laki 1,5 kali lebih banyak dari
perempuan dan insidennya meningkat berkaitan dengan usia, 1 per 100.000 pada usia dibawah 30
tahun dan sekitar 4 per 100.000 kasus pada usia setelah 75 tahun. Dalam lima tahun ini dilaporkan
bahwa insiden terbanyak terjadi pada daerah yang rentan terjadi infeksi organisme dan wabah
GBS, dilaporkan berhubungan dengan infeksi Campylobacter jejuni. Meskipun organisme
patologis penyebabnya belum dapat diidentifikasikan biasanya agen infeksius yang sering adalah

2
virus Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni and cytomegalovirus. Dan
bisanya terjadi pada musim panas yang merupakan infeksi sekunder dari C. jejuni. Dilaporkan juga
bahwa vaksinasi berhubungan dengan penyakit ini, seperti vaksinasi influenza, termasuk vaksin
flu burung, vaksin hepatitis dan vaksin meningitis (Pithadia, 2010 dan Willson, 2016).

2.3 Patofisiologi

Garis besar perjalanan klinis GBS terdiri dari dua pola khas yang dibagi menjadi fase
penyusun dan komponennya (gambar 1). Pertama, terjadi infeksi atau stimulasi sistem kekebalan
yang menyebabkan terjadi penyimpangan respon autoimun pada saraf perifer dan cabang-cabang
saraf tulang belakang. Dan juga terjadi mimikri molekuler antara mikroba dan antigen saraf yang
dapat mencetuskan terjadinya gangguan, biasanya dijumpai pada kasus infeksi C. jejuni. Fase
berikutnya adalah terdapat peran faktor genetik dan lingkungan yang mempengaruhi kerentanan
individu. Kelemahan anggota gerak sering akibat keterlibatan saraf sensorik dan kranial, yaitu 1-
2 minggu setelah terjadinya stimulasi kekebalan tubuh, dan biasanya puncak defisit klinis terjadi
pada minggu ke-2 sampai ke-4 (Willson, 2016).

Gambar 1. Perjalanan GBS (Willson, 2016).

Terdapat sejumlah teori yang menjelaskan terjadinya GBS, dimana system imun tiba-tiba
menyerang saraf, namun teori yang paling sering adalah adanya organisme (misalnya virus atau
bakteri) mengubah keadaan alamiah sel-sel system saraf, sehingga sistem imun mengenalinya
sebagai sel-sel asing. Pada GBS terbentuk antibodi atau immunoglobulin (Ig) sebagai reaksi
terhadap adanya antigen atau partikel asing dalam tubuh seperti bakteri maupun virus. Antibodi

3
yang bersirkulasi dalam darah ini akan mencapai myelin dan merusaknya, dengan bantuan sel-sel
leukosit sehingga terjadi inflamasi pada saraf. Sel-sel inflamasi ini akan mengeluarkan sekret
kimiawi yang akan mempengaruhi sel Schwan yang seharusnya menghasilkan materi lemak
penghasil myelin. Organisme tersebut kemudian menyebabkan sel-sel imun seperti limfosit dan
makrofag menyerang myelin. Limfosit T akan tersensitisasi bersamaan dengan limfosit B yang
akan memproduksi antibodi melawan komponen selubung myelin dan menyebabkan destruksi
myelin (gambar 2). Dengan merusaknya, produksi myelin akan berkurang, sementara pada waktu
yang bersamaan, myelin yang ada dirusak oleh antibodi tubuh. Seiring dengan serangan yang
berlanjut jaringan saraf perifer akan hancur secara bertahap. Malfungsi sistem imunitas yang
terjadi pada GBS menyebabkan kerusakan sementara pada saraf perifer dan timbulah gangguan
sensorik, kelemahan yang bersifat progresisf ataupun paralisis akut. Karena itulah GBS dikenal
sebagai neuropati perifer (Shahar E, 2006).

Hampir dua per tiga kasus GBS berhubungan dengan infeksi akut oleh beberapa bakteri
spesifik dan virus, seperti Campylobacter jejuni, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr,
Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus influenza, dan virus Varicella-zoster. Pada kasus C. jejuni
(kasus yang paling sering) dihasilkan antibody yang dapat mengaktifkan sistem komplemen dan
menfagosit bakteri. Meskipun sedikit kasus yang menyatakan antibodi yang dihasilkan oleh C.
jejuni mengikat gangliosida jaringan saraf, sehingga menyebabkan terjadi aktivasi komplemen dan
dirusak oleh fagosit, kerusakan jaringan saraf perifer ini menimbulkan kerusakan pada akson dan
demielinasi (Shahar E, 2006).

4
 Gambar 2. Demyelinasi saraf (Shahar E, 2006)

Mekanisme lain yang sering disebut pada GBS adalah mimikri molekuler. Mimikri
molekuler ini berhubungan dengan situasi dimana patogen dan tuan rumah memiliki antigen yang
hampir sama, atau reseptor sel B dan sel T tuan rumah dapat dikenali oleh peptida yang tidak
sesuai, yang mempengaruhi antibodi dan respon sistem imun sel T. Atau dengan kata lain terjadi
kesalahan sistem imun sehingga menyerang myelin atau akson. Kesalahan ini terjadi karena
permukaan mikroba (terutama C.jejuni) mengandung polisakarida yang glikokonjugasinya mirip
dengan sistem saraf manusia, kemiripan ini disebut molekuler mimikri, yang dikenali oleh reseptor
sel T dan sel B dari struktur mikroba serta dikenali juga oleh antigen tuan rumah, yang disebut
juga infeksi memicu antibodi silang reaktif yang menyebabkan penyakit autoimun (Pithadia, 2010
dan Yu RK, 2006).

Sebagian besar patogen penyebab GBS memasuki tubuh melalui mukosa atau epitel
saluran cerna. Masuknya patogen merangsang imunitas innate, pathogen dipersentasikan ke pada
sel T (CD4) oleh antigen presenting cells (APC), dan sel B dapat diaktifkan oleh sel Th2. Karena
terjadi molekuler mimikri oleh antigen, sel T aktif akan merusak sawar darah saraf sehingga
melepaskan sitokin inflamasi, melalui pengakatifan kaskade komplemen dan makrofag oleh
reseptor Fc III. Inflamasi oleh karena sitokin menyebabkan terbentuknya leukosit-leukosit dan
kerusakan jaringan saraf oleh satu dari empat mekanisme, yaitu: terjadi lisis pada sel T CD4,
serangan komplemen, kerusakan oleh sitokin serta radikal bebas melalui fagosit dan terjadi

5
gangguan antibodi pada proses konduksi saraf sehingga menyebabkan parlisis otot, gangguan
sensoris atau otonom. Respon inflamasi tergantung pada subtipe GBS dan patogennya. Target
serangan imun adalah gangliosida, yaitu komlpeks glikospingolipid (kompleks lemak dan
karbohidrat) yang mengandung N asetilneuremanik, sering dijumpai di dinding sel saraf atau
terdistribusi luas pada membran jaringan saraf terutama terletak pada nodus Ranvier. Antibodi
antigangliosida terutma antibodi antiGM1 banyak dijumpai pada kasus GBS (20-50%), terutama
dipicu oleh infeksi C. jejuni (Pithadia, 2010 dan Yu RK, 2006).

Jenis dan Varian Guillain Barre Syndrome

Sampai 20 tahun yang lalu GBS masih dianggap sebagai kelainan homogen, kelainan ini
bervariasi sesuai keparahan. Variasi yang terjadi diyakini sebagian besar disebabkan oleh injuri
pada aksonal saraf, timbul karena sekunder dari demielinasi, yang menyebabkan terjadinya
perbedaan mendasar patofisiologis pada jenis GBS tiap individu. Remielinasi saraf perifer secara
fungsional bersifat efektif, hal ini merupakan proses perbaikan alami, sedangkan regenerasi akson
terjadi secara lambat, dan ireversibel, yang terjadi sepanjang serat saraf. Kemudian terjadi
perubahan sudut pandang, menyatakan bahwa spektrum GBS yang heterogen tergantung pada
fenotip patologis klinisnya, fenotip utama dikenal sebagai acute inflammatory demyelinating
polyneuropathy (AIDP) and acute motor axonal neuropathy (AMAN), gambar 3 (Willson, 2016).

Beberapa varian GBS dapat dilihat pada tabel 1. Penyakit ini memiliki bentuk yang hampir
sama dalam evolusi, proses perbaikan, gejala-gejala yang tumpang tindih dan kemungkinan
penyebab peranan sistem imun. Apabila terjadi kerusakan pada selubung myelin transmisi saraf
yang melaluinya akan terganggu atau melambat, sehingga timbul sensasi yang abnormal ataupun
kelemahan. Autoantibodi yang menyerupai gangliosida GM2 manusia sering dijumpai akibat
infeksi CMV. Ini termasuk ke dalam tipe demielinasi, dan prosesnya sendiri dinamai demielinasi
primer, merupakan karakteristik dari AIDP (Pithadia, 2010).

Pada tipe aksonal, akson saraf rusak pada proses demielinasi sekunder. Hal ini terjadi pada pasien
dalam fase inflamasi berat. Apabila akson putus, sinyal saraf akan dihambat dan tidak dapat
disalurkan lebih lanjut sehingga timbul kelemahan dan paralisis. Tipe ini paling sering terjadi

6
setelah gejala diare, dan memiliki prognosis yang kurang baik karena regenerasi akson
membutuhkan waktu yang panjang dibandingkan selubung myelin.

Gambar 4. Sub-tipe utama dari GBS dan pathway respon antibodi

(Willson HJ,dkk. 2016)

Tabel 1. Varian GBS (Pithadia, 2010).

7
 Tipe campuran merusak baik akson maupun myelin. Paralisis jangka panjang pada
penderita diduga akibat kerusakan permanen pada akson atau myelin. Saraf-saraf perifer dan spinal
merupakan lokasi utama demielinasi, namun saraf karanial dapat terlibat.

2. 4 Manifestasi Klinis

Umumnya pasien akan mengalami satu kali serangan, berlangsung selama beberapa
minggu kemudian berhenti spontan untuk kemudian pulih kembali. Kerusakan myelin
menyebabkan gangguan fungsi saraf perifer yakni; motorik, sensorik dan otonom. Manifestasi
klinis yang utama adalah kelemahan otot-otot pernapasan yang dapat menimbulkan kematian.

2.4.1 Gejala Klinis

Gejala klinis GBS bervariasi. Kelemahan dan gangguan motorik merupakan gejala
yang paling sering dijumpai. Biasanya bersifat progresif dimulai dari tungkai bawah dan
bergerak naik, menyebabkan kesukaran dalam bergerak yang sering disebut kaki karet, kaki
cenderung goyah dengan atau tanpa mati rasa atau kesemutan sampai paralisis. Kelemahan
bergerak ke atas sampai otot lengan dan wajah, biasanya selama beberapa jam sampai hari
(24 – 72 jam). Seringkali, saraf kranial bawah terpengaruh, menyebabkan kelemahan bulbar
(disfagia orofaringeal, yang meliputi sulit menelan, meneteskan air liur, dan / atau kesulitan
mempertahankan jalan nafas terbuka) dan ophthalmoplegia, yang dapat mempengaruhi otot-
otot pernapasan sehingga menyebabkan gagal napas. Sebagian besar pasien memerlukan
rawat inap, dan sekitar 30% memerlukan bantuan ventilasi mekanik (Pithadia, 2010).

Gejala sensoris biasanya berbentuk kehilangan proprioceptiv (position sense) dan

fibrosia (kehilangan refleks tendon dalam yang dalam), yang merupakan ciri penting GBS,
termasuk juga nyeri, parastesia dan mati rasa. Rasa nyeri adalah gejala yang umum terjadi
sering didapatkan akibat gangguan tulang belakang bagian bawah dan biasanya labih parah.
Mati rasa dan parastesia dimulai dari bagian distal dan bergerak naik (asending) dijumpai
bentuk yang sama dengan kelemahan motoric pada 80% kasus. Nyeri dapat hilang sendiri
dibutuhkan hanya obat analgetik standar. Perubahan otonom dapat mencakup takikardia,
bradikardia, flushing wajah, hipertensi paroksismal, hipotensi ortostatik, anhidrosis dan atau
diaphoresis. Dijumpai juga retensi urin dan ileus paralitik. Disfungsi usus dan kandung

8
kemih jarang ditemukan pada gejala awal, tetapi dapat juga bertahan untuk periode waktu
tertentu, terutama pada kasus yang parah, yang dijumpai pada dua pertiga kasus. Pasien
GBS dengan meningitis, ensefalitis, pneumonia, septikemia, malaria berat, serta bronkitis,
sering dijumpai SIADH (syndrome inappropriate anti diuretic hormone) karena defisit
natrium atau kelebihan air akibat kelebihan cairan iatrogenik. Adanya penghambatan
saluran Na + pada cairan serebrospinal biasanya berhubungan dengan GBS akut. Na+ yang
berlebihan hampir selalu bersifat iatrogenik. Koreksi cepat hiponatremia dapat
menyebabkan terjadinya osmotic brain demyelination (Pithadia, 2010).

2.4.2 Perjalanan penyakit GBS dapat dibagi menjadi 3 fase (Pithadia, 2010 dan Willson,
2016) :

1. Fase progresif.

Umumnya berlangsung 2-3 minggu, sejak timbulnya gejala awal sampai gejala
menetap, dikenal sebagai ‘titik nadir’. Pada fase ini akan timbul nyeri, kelemahan progresif
dan gangguan sensorik; derajat keparahan gejala bervariasi tergantung seberapa berat
serangan pada penderita. Kasus GBS yang ringan mencapai nadir klinis pada waktu yang
sama dengan GBS yang lebih berat. Terapi secepatnya akan mempersingkat transisi menuju
fase penyembuhan, dan mengurangi risiko kerusakan fisik yang permanen. Terapi berfokus
pada pengurangan nyeri serta gejala.

2. Fase plateau.

Fase infeksi akan diikuti oleh fase plateau yang stabil, dimana tidak didapati baik
perburukan ataupun perbaikan gejala. Serangan telah berhenti, namun derajat kelemahan
tetap ada sampai dimulai fase penyembuhan. Terapi ditujukan terutama dalam memperbaiki
fungsi yang hilang atau mempertahankan fungsi yang masih ada. Perlu dilakukan
monitoring tekanan darah, irama jantung, pernafasan, nutrisi, keseimbangan cairan, serta
status generalis. Imunoterapi dapat dimulai di fase ini. Penderita umumnya sangat lemah
dan membutuhkan istirahat, perawatan khusus, serta fisioterapi. Pada pasien biasanya
didapati nyeri hebat akibat saraf yang meradang serta kekakuan otot dan sendi; namun nyeri
ini akan hilang begitu proses penyembuhan dimulai. Lama fase ini tidak dapat

9
 diprediksikan; beberapa pasien langsung mencapai fase penyembuhan setelah fase infeksi,
sementara pasien lain mungkin bertahan di fase plateau selama beberapa bulan, sebelum
dimulainya fase penyembuhan.

3. Fase penyembuhan

Biasanya pada fase ini terjadi perbaikan dan penyembuhan spontan. Sistem imun
berhenti memproduksi antibodi yang menghancurkan myelin, dan gejala berangsur angsur
menghilang, penyembuhan saraf mulai terjadi. Terapi pada fase ini ditujukan terutama pada
terapi fisik, untuk membentuk otot pasien dan mendapatkan kekuatan dan pergerakan otot
yang normal, serta mengajarkan penderita untuk menggunakan otot-ototnya secara optimal.
Kadang masih didapati nyeri, yang berasal dari sel-sel saraf yang beregenerasi. Lama fase
ini juga bervariasi, dan dapat muncul relaps. Kebanyakan penderita mampu bekerja kembali
dalam 3-6 bulan, namun pasien lainnya tetap menunjukkan gejala ringan sampai waktu yang
lama setelah penyembuhan (memakan waktu 2 tahun untuk pulih). Derajat penyembuhan
tergantung dari derajat kerusakan saraf yang terjadi pada fase infeksi, dan penyembuhan
bisa saja tidak lengkap.

2.5 Diagnosis

Kriteria diagnosis GBS pertama kali dilansir tahun 1981 dan dimodifikasi pada tahun 1990
oleh Asbury AK dan Comblath DR. Kemudian review yang ditulis olah Eposito S dan Longo MR
pada tahun 2016, menyatakan bahwa kriteria diagnosis GBS berdasarkan pada gambaran klinis
dan pemeriksaan penunjang dapat dilihat pada tabel 2 (Asbury, 1990 dan Eposito, 2016).

10
 Sumber: Asbury dkk, 1990

Tabel 2. Kriteria diagnosis GBS (Eposito S dan Longo MR, 2016)

11
 Gejala yang khas pada GBS adalah progresif dan cepat, kelemahan yang simetris dan
biasanya mencapai puncaknya sampai 4 minggu. Pada penelitian kohort yang besar dikatakan
bahwa 95% pasien GBS yang diamati, 97% mencapai puncak gambaran klinis pada minggu ke 4
dan 80% dijumpai pada minggu ke 2. Sekitar 8% dijumpai paraparesis dan dapat menetap sampai
6 bulan, 9% pasien dijumpai dengan reflex tendon yang normal pada lengan yang lemah dan 2%
dengan kelemahan tungkai. Kelemahan otot pernapasan berat yang memerlukan dukungan alat
bantu napas (ventilator) dijumpai pada 10-30% pasien (Fokke, 2014).

2.6 Diagnosis Banding

Anamnesis, pemeriksaan fisik, analisis CSF, penilaian konduksi saraf, dan penunjang
pencitraan dapat membantu membedakan GBS dengan subfenotipnya. Termasuk juga infeksi
sebagai penyebab, keganasan leptomeningeal, dan gangguan neuromuscular junction (tabel 3).
Memanifestasi monofasik pada GBS dijumpai pada 90% kasus, namun 10% pasien mengalami
bentuk berulang atau kambuh dan dapat juga tidak menunjukkan perbaikan setelah 8 minggu,
tetapi hal ini tidak biasa untuk GBS (Jasti, 2016).

2.7 Komplikasi

Komplikasi GBS yang signifikan adalah kegagalan ventilasi, pneumonia aspirasi, sepsis,
kontraktur sendi, dan trombosis vena dalam. Namun secara garis besar oleh Wang dkk, 2015.
mengelompokkan komplikasi GBS menjadi 2 yaitu;

1. Komplikasi jangka pendek:

- kardiovaskuler

- Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone (SIADH)

- Ensefalopati

- Komplikasi respiratori

12
 - Penyakit ginjal

- Rhabdomiolisis

- Konstipasi

2. Komplikasi jangka panjang:

- gangguan psikologis seperti kecemasan, susah tidur

- rasa nyeri

Tabel 3. Diagnosis banding pada GBS (Eposito, 2016)

13
2. 8 Penatalaksanaan

2.8.1 Tatalaksana Farmakologi

Tatalaksana pada pasien GBS membutuhkan pendekatan multidisiplin, pengobatan

medis secara umum, termasuk monitoring kapasitas tanda vital, menjaga terjadinya infeksi,
imunitas, monitoring kemungkinan terjadinya disfungsi otonom, terapi fisik, rehabilitasi,
dan juga menjaga atau mengatasi terjadinya komplikasi. Tatalaksana termasuk juga
mencegah terjadinya deep vein thrombosis (DVT) dan manajemen nyeri, pada tabel 4
(Eposito, 2016).

Tabel 4. Terapi pada GBS (Eposito, 2016)

Meskipun belum ada obat khusus untuk GBS, sejumlah obat yang telah digunakan
bertujuan untuk komponen respons kekebalan tubuh. Pengobatan imunomodulasi,
terutama dalam bentuk imunoglobulin intravena (IVIg) dan pertukaran plasma (PE),
terbukti berkhasiat mempercepat pemulihan dan memperbaiki hasil. Baik IVIg dan PE
harus dimulai sesegera mungkin, sebelum kerusakan saraf menjadi ireversibel. Tidak
diketahui apakah dosis total IVIg 2g/kg selama dua hari lebih menguntungkan dari pada
dosis 0,4g/kg/hari selama lima hari. Direkomendasika pemberin PE lima sesi selama dua
minggu. Tetapi, di banyak pusat pelayanan, terapi IVIg lebih disukai karena

14
 penggunaannya, karena ketersediaan yang luas dan tolerabilitas yang baik, meski harganya
lebih mahal daripada PE. Gabungan PE dan IVIg tidak lebih baik dari PE atau IVIg saja.
Sedangkan pemberian steroid oral atau intravena saja atau dikombinasikan dengan IVIg
maupun PE, belum terbukti berkhasiat pada penderita GBS (SPM, 2016).

2.9 Prognosis

Sebagian besar pasien dengan GBS dapat sembuh total meskipun memerlukan beberapa
bulan terapi intensif. Kecacatan persisten dapat terjadi pada 15% pasien, 10% tidak dapat berjalan
tanpa bantuan pada satu tahun. Dan kekambuhan dapat terjadi pada 2-5% kasus. Kematian pada
GBS berkisar antara 2-12%. Penyebab kematian yang umum akibat tromboemboli vena,
pneumonia, aritmia dan komplikasi yang berhubungan dengan disautonomia (Tandel, 2016 dan
Wang, 2015).

Prognosis dikatakan buruk bila meliputi usia > 40 tahun, timbulnya gejala yang cepat,
kelemahan yang parah (terutama jika dibutuhkan ventilasi mekanis atau ada kelemahan
ekstremitas atas), terdapat hubungan dengan penyakit diare terdahulu atau infeksi campylobacter,
adanya kerusakan aksonal pada pemeriksaan elektrofisiologi dan kurangnya pengobatan dengan
pertukaran plasma atau IV (Tandel, 2016 dan Wang, 2015).

Sisitem skoring yang dapat menilai prognosis GBS ini salah satunya adalah sistem Erasmus
GBS Outcome Score. Dengan menggunakan variabel penilaian seperti: usia, serangan diare dan
derajat kelemahan. Kemudian Walgaard dkk. memodifkasi sistem skoring ini yang dikenal sebagai
modified Erasmus GBS Outcome Score (mEGOS). Prognosis baik bila nilai 1-3 dan kemungkinan
dapat berjalan dalam 6 bulan, sedangkan bila nilai ≥ 7 prognosis untuk pemulihan buruk. seperti:
usia, serangan diare dan derajat kelemahan. Kemudian Walgaard dkk. memodifkasi sistem skoring
ini yang dikenal sebagai modified Erasmus GBS Outcome Score (mEGOS). Prognosis baik bila
nilai 1-3 dan kemungkinan dapat berjalan dalam 6 bulan, sedangkan bila nilai ≥ 7 prognosis untuk
pemulihan buruk.

15
Tabel 5. Erasmus GBS outcome score (Walgaard dkk, 2011)

16
 DAFTAR PUSTAKA

Allison DJ, Ditor DS. 2013. Immune dysfunction and chronic inflammation following spinal cord
injury. Spinal Cord, 2015; 53: 14-18.Giacalone A, Quitadamo D, Zanet E, Berretta M et
all. Cancer-related fatigue in the elderly. Support Care Cancer ; 21:2899–2911.

Asbury Ak, Comblath DR. 1990. Assessment of current diagnostic criteria for Guillan Barre
Syndrome. Ann Neurol; 27:S21-4.

Creange A. 2016.Guillain-Barre´ syndrome: 100 years on. J Neurol; 1712: 1-5.

Eposito S and Longo MR. 2016. Guillain–Barré syndrome. Autoimmunity Reviews; 15: 1-6.

Fokke C, van den Berg B, Drenthen J, et al. 2014. Diagnosis of Guillain-Barré syndrome and
validation of Brighton criteria. Brain;137:33–43.

Fujimura H. 2013. The Guillain–Barre´syndrome. Handbook of Clinical Neurology, 3rd series.

Elsevier 2013; 115: 383-402.

Guillain-Barre Syndrome (GBS). The Merck Manuals:The Merck Manual for Healthcare
Professionals. The Merck Manual: http://www.merck.com/mmpe/sec16/ch223/ch
223c.html? qt=guillainbarre&alt=sh. Diakses Januari 2017.

Jasti AK, Selmi C, Monroy JCS, Vega DA, Anaya JM & Gershwin ME. 2016. Guillain-Barré
syndrome: causes,immunopathogenic mechanisms and treatment. Expert Rev of Clin
Immunology; 12: 1175–1189.

Jasti AK, Selmi C, Monroy JCS, Vega DA, Anaya JM & Gershwin ME. 2016. Guillain-Barré
syndrome: causes,immunopathogenic mechanisms and treatment. Expert Rev of Clin
Immunology; 12: 1175–1189.

Pithadia AB, Kakadia N. 2010. Guillain-Barré syndrome (GBS). Pharmacological Reports; 62 :

220-232.

Shahar E. 2006. Current therapeutic options in severe Guillain-Barré syndrome. Clin

Neuropharmacol; 29: 45–51.

17
Shahrizaila N, Yuki N. 2010. Guillain-Barré syndrome, Fisher syndrome and Bickerstaff
brainstem encephalitis: Understanding the pathogenesis. Neurology Asia; 15(3) : 203 –
209.

Steinberg J. 2012.Guillain-Barré Syndrome: An Acute Care Guide For Medical Professionals.

GBS/CIDP foundation international. Montgomery County, PA 2012: 1-36.

Tandel H, Vanza J, Pandya N, Jani P. 2016. Guillain- Barre Syndrome (GBS): A Riview. Ejpm;
3(2): 366-371.

Wang Y, ZhangHL, Wu X & Zhu J. 2015. Complications of Guillain-Barré syndrome. Expert

Review of Clin Immunol; 1-28.

Wang Y, ZhangHL, Wu X & Zhu J. 2015. Complications of Guillain-Barré syndrome. Expert

Review of Clin Immunol; 1-28.

Willson HJ, Jacobs BC, Doorn PA. 2016. Guillain-Barré syndrome. Seminar. Lancet; 388: 717–
27.

Yu RK, Usuki S, Ariga T. 2006. Ganglioside Molecular Mimicry and Its Pathological Roles in
Guillain-Barre Syndrome and Related Diseases. Infection and immunity; 74: 6517–6527.

18