MAKALAH REHABILITASI PROSTETIK DENGAN PROSTESIS CEKAT

PADA ANAK USIA 5 TAHUN DENGAN EKTODERMAL DISPLASIA

HIPOHIDROTIK DAN OLIGODONTIA: LAPORAN KASUS

LAPORAN KASUS KOMPLEKS KRANIOFASIAL

Oleh:

HARIKA IXZARINA 160421230006

Pembimbing:

Dr. drg. Ratna Indriyanti, SpKGA. Subsp. KKA (K)

PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER GIGI SPESIALIS

ILMU KESEHATAN GIGI ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI
UNIVERSITAS PADJADJARAN
BANDUNG
2023

I
 DAFTAR ISI

DAFTAR ISI i
DAFTAR GAMBAR ii
BAB I 1
PENDAHULUAN 1
BAB II 3
TINJAUAN PUSTAKA 3
2.1 Ektodermal Displasia..................................................................................................3
2.1.1 Definisi..................................................................................................................3
2.1.2 Klasifikasi............................................................................................................4
2.1.3 Etiologi …………………………………………………………………………………………………………….6
2.1.4 Manifestasi Klinis………………………..………………………...…….12
2.1.5 Patosisiologis………………………………………………………………………………………………….15
2.2 Dental Anomali………………………………………………………………………………………………………16
2.2.1 Anodontia………………………………………………………………………………………………..…….17
2.2.2 Oligodontia……………………………………………………………….18
2.2.3 Hipodontia…………………………………………………………………………………………………18
BAB III 19
PAPARAN KASUS 19
3.1 Anamnesis dan Pemeriksaan……………………………………………………………………………….19
3.2 Pemeriksaan Ekstra Oral dan Intra Oral………………………………………….19
3.3 Pemeriksaan Peunjang …………………………………………….…………………………………………20
3.4 Rencana perawatan dan Tata Laksana Peawatan..…………………………21
3.5 Diskusi……………………………………………………………………………………………………………………..25
BAB IV 31
SIMPULAN 31
DAFTAR PUSTAKA 32

i
 DAFTAR GAMBAR

Gambar 2.1. pasien memiliki rambut yang halus dan jarang ..................................................10
Gambar 2.2. Bentuk tubuh sedang dan gizi buruk...................................................................10
Gambar 2.3. Karakteristik wajah yang khas............................................................................11
Gambar 2.4. Manifestasi intraoral............................................................................................11
Gambar 2.5. Anomali jumlah ..................................................................................................13
Gambar 2.6. Anomali bentuk gigi............................................................................................13
Gambar 2.6. Anodontia parsial……………………… ……………………..………………..14
Gambar 2.7 Profil lateral ………………………………………………..…………..………15
Gambar 3.1 Gambaran intra oral sebelum oprasi………….…………………………………20
Gambar 3.2 Radiografi Panoramik …………………………………………………………..21
Gambar 3.3 Cetakan alginate rahang atas rahang bawah ……………………………………22
Gambar 3.4 Tampilan intraoral pasca operasi………………………………………………..24
Gsmbar 3.5 Timeline perawatan ppasien ……………………………………………………25

II
 BAB I
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Ektodermal displasia adalah salah satu kelainan genetik yang menarik karena tidak

adanya atau hampir tidak adanya keringat, adanya kerusakan gigi, dan ciri yang khas pada wajah.

Ektodermal displasia mewakili kelompok penyakit bawaan nosologis yang besar dan kompleks

yang pertama kali dijelaskan oleh Thurnam pada tahun 1848 dan pada abad ke-19 oleh Darwin.

Pada tahun 1921, Thadani menetapkan DEH (hypohidrotic ectodermal dysplasia) sebagai suatu

kelainan x-linked dan kemudian melaporkan bahwa perempuan pembawa gen mutan

menampakkan gejala yang bervariasi dari kondisi tersebut. 1 Insidennya relatif jarang (1/100.000

kelahiran) dan ditandai dengan perkembangan abnormal turunan ektodermal. Sebagian besar

kasus sindrom ini terjadi pada laki-laki (90%) dan pada perempuan hanya sebagai pembawa

penyakit. Sindrom lengkap tidak terjadi pada perempuan; namun, bentuk displasia ektodermal

yang diturunkan sebagai resesif autosomal yang jauh lebih jarang dijumpai ketika wanita

mengalami sindrom lengkap.1

Salah satu tipe ED yang sering ditemukan adalah tipe resesif X-linked hipohidrosis.

Ektodermal displasia hipohidrotik ditandai dengan hipohidrosis karena tidak adanya atau

berkurangnya jumlah kelenjar keringat, hipotrikosis (kulit kepala dan rambut tumbuh jarang,

berwarna terang), dan hipodonsia. Ciri menonjol lainnya termasuk dahi yang menonjol, batang
2
hidung yang rata, dan hiperpigmentasi periorbital. Manifestasi oral meliputi, Sebagian atau

semua mengalami anodontia, bentuk gigi yang tidak normal, hipoplasia enamel, penurunan

tinggi alveolar ridge yang asimetris, retrusi rahang atas, dan lengkungan palatal yang tinggi.

1
Tidak adanya gigi dapat menyebabkan kesulitan mengunyah, kekurangan nutrisi, masalah bicara,

dan gangguan penampilan.2

Rehabilitasi prostetik pada pasien ini sangat penting untuk mencapai tujuan fungsional,

estetika, dan psikologis yang diinginkan. Dibandingkan dengan peralatan lepasanan yang

tradisional, prostesa cekat lebih nyaman dipakai pasien dan memberikan hasil higienis dan

estetika yang lebih stabil dan lebih baik. Prostesa cekat meningkatkan fungsi bicara dan

pengunyahan serta memiliki lebih sedikit dampak negatif dibandingkan prostetik pengganti

lainnya, sehingga menjadikannya pilihan yang ideal untuk pasien yang masih muda dengan

kehilangan banyak gigi.2

1.2 RUMUSAN MASALAH

1. Definisi Ektodermal Displasia

2. Etiologi Ektodermal Displasia

3. Perawatan Ektodermal Displasia

1.3 TUJUAN

1. Mengetahui Definisi Ektodermal Displasia

2. Mengetahui Etiologi Ektodermal Displasia

3. Mengetahui Perawatan Ektodermal Displasia

1.4 MANFAAT

1. Memperluas wawasan tentang penyakit genetic langka (Ektodermal Displasia) yang

jarang orang ketahui penyebab dan pencegahannya.
2. Mempermudah memahami isu tentang materi Ektodermal Displasia

2
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 EKTODERMAL DISPLASIA

2.1.1 DEFINISI

Ektodermal adalah salah satu komponen embrionik primitif. Pada sekitar minggu ketiga

perkembangannya, ektodermal mengalami pembagian menjadi neuroektoderm, asal mula sistem

saraf, dan ektoderm, yang akan melapisi seluruh permukaan embrio dan membentuk epidermis,

pelengkap epidermis, dan email gigi. Oleh karena itu, ektodermal tidak hanya membenuk

rambut, gigi, kuku, dan kelenjar keringat, tetapi juga sistem saraf pusat, sistem saraf tepi, mata,

telinga, dan hidung, serta kelenjar ekrin, kelenjar susu, dan hipofisis. Selama perkembangannya,

ektoderm mengalami interaksi yang kompleks dengan mesoderm, sehingga kelainan ektodermal

dapat menyebabkan kelainan pada struktur mesodermal seperti sistem muskuloskeletal dan

genitourinari. 1

Ektodermal displasia (ED) adalah kelompok kelainan herediter heterogen yang ditandai

dengan kelainan tertentu. kelainan struktural dan fungsional bersama pada jaringan yang berasal

dari ektoderm. Sebagian besar penyakit ini juga berhubungan dengan perkembangan struktur

abnormal yang berasal dari mesoderm dan terkadang juga disertai keterbelakangan mental.

Sindrom ini termasuk kondisi yang jarang terjadi, dengan perkiraan kejadian 7 kasus per

10.000 kelahiran. Sindrom ini dapat ditularkan melalui salah satu pola pewarisan Mendel, dan

meskipun banyak dari mereka memiliki karakteristik klinis tertentu, beberapa sindrom memiliki

temuan klinis yang spesifik. Sampai saat ini, sekitar 200 kondisi seperti itu telah diketahui, dan

3
mutasi gen penyebab telah diidentifikasi pada sekitar 30 kasus dengan kondisi tersebut. Mutasi

hanya pada 4 gen (EDA1, EDAR, EDARADD, dan WNT10A) bertanggung jawab atas

sebagian besar kasus ED.1

2.1.2 KLASIFIKASI

Strategi saat ini untuk mengklasifikasikan berbagai jenis ED dengan manifestasi berbeda

didasarkan pada pengelompokan fenotipe. Untuk memperkenalkan klasifikasi ED yang

sistematis, ada atau tidaknya empat “cacat ektodermal” utama dalam subkelompok yang

berbeda ditetapkan sebagai berikut. 3

• ED1: trikodisplasia atau hipotrikosis (displasia rambut) berhubungan dengan rambut yang

jarang dan rapuh, biasanya dengan tingkat pigmentasi yang sangat rendah. Distribusi rambut

tubuh dapat bervariasi, namun rambut kulit kepala, kemaluan, dan ketiak biasanya jarang,

Alis dan bulu mata bisa hilang sama sekali. Kulit biasanya pucat, kering, dan eksfoliatif.

• ED2: Displasia gigi, dalam bentuk anodontia atau hipodonsia yang menyebabkan buruknya

estetika wajah, masalah bicara, dan penurunan fungsi sistem pengunyahan.

• ED3: Onychodysplasia (displasia kuku) didasarkan pada penampilan kuku yang berbentuk

sendok.

• ED4: Dishidrosis (displasia kelenjar keringat) adalah displasia kelenjar keringat yang

menyebabkan hipohidrosis. Hal ini terkait dengan berkurangnya kemampuan memproduksi

keringat. Akibatnya, pasien rentan terhadap hipertermia, terutama pada bulan – bulan

dengan cuaca yang hangat; hal ini juga dikaitkan dengan kematian anak usia dini.

Berbagai jenis ED dialokasikan ke subkelompok berdasarkan keberadaan cacat primer.

Bentuk yang paling umum diamati adalah pada subkelompok ED1-ED2-ED3-ED4 (misalnya,

4
hipohidrotik atau anhidrotik, masing-masing HED dan AED) dan subkelompok ED1-ED2-ED3

(misalnya, ED hidrotik), dengan bentuk monosimtomatik yang jarang terjadi [Clauss et al.,

2014].3

Dari sudut pandang kedokteran gigi, gigi yang ada ditandai dengan adanya gangguan

pada morfologi mahkota, yaitu berbentuk lebih kecil atau kerucut (terutama gigi depan), cacat

mineralisasi, taurodontisme, dan fusi akar [Reyes-Reali et al., 2018]. Gigi yang sering terkena

dampak termasuk gigi taring rahang atas dan mandibula, gigi geraham pertama, dan gigi seri

sentralis mandibula [Wright et al., 2017; Lexner dkk., 2008]. Waktu dan urutan erupsi gigi yang

salah serta jarak yang tidak tepat atau jarak lebar juga terjadi. Selain itu, juga dapat terjadi gigi

sulung, tanpa penggantinya. Pertumbuhan mandibula yang tidak memadai dan tidak adanya

prosesus alveolar pada lokasi agenesis gigi menyebabkan panjang rahang bawah menjadi lebih

kecil, sehingga menyebabkan overjet negatif (yaitu underbite). Selain itu, dimensi wajah dan

tengkorak lainnya juga terpengaruh, sehingga anak-anak dengan HED mengalami

ketertinggalan sekitar dua tahun dibandingkan rekan-rekan mereka yang sebagian besar

dikaitkan dengan pengukuran biometrik wajah. Ciri ini paling sering terlihat pada masa kanak-

kanak, yaitu sebelum perawatan gigi dimulai. Kemudian, setelah perawatan prostetik, fitur

wajah biasanya menjadi normal [Preedy, 2012; Sonnesen dkk., 2018].3

Ciri-ciri dismorfik lainnya, seperti dahi yang menonjol atau bagian depan yang menonjol,

orbital yang tinggi, hipertelorisme, serta dijumpai juga hidung dan telinga yang lebih kecil

[Reyes-Reali et al., 2018; Memangsa, 2012]; pada wanita, kelenjar susu bisa menjadi

hipoaplastik [Prashanth dan Deshmukh, 2012]. Masalah yang berkaitan dengan hiposalivasi dan

hiposekresi kelenjar juga dapat menyebabkan masalah mata, telinga, dan pernapasan.

Hiposalivasi dapat disebabkan oleh produksi air liur yang tidak mencukupi atau tidak adanya

5
kelenjar ludah sama sekali [Bergendal, 2014]. Kekeringan pada mulut dan tenggorokan dapat

menyebabkan suara serak atau cadel dan selanjutnya mengganggu retensi prostesis gigi.

Xerophthalmia juga sering muncul dan berkontribusi terhadap gangguan penglihatan yang

terkait dengan ED.3

Freira-Maia dan Pinheiro telah menyampaikan klasifikasi berdasarkan turunan

ektodermal yang terlibat, yaitu 1 hingga 4:

1. Menunjukkan displasia/trikodisplasia rambut

2. Menunjukkan displasia gigi

3. Menunjukkan displasia kuku/onikodisplasia

4. Menunjukkan displasia/dishidrosis kelenjar ekrin.

Secara keseluruhan, ektodermal displasia diklasifikasikan menjadi kelainan kelompok A,

yang bermanifestasi sebagai kelainan pada setidaknya dua dari empat struktur ektodermal klasik

seperti yang didefinisikan di atas, dengan atau tanpa kelainan lain, dan kelainan kelompok B,

yang bermanifestasi sebagai kelainan dalam satu struktur ektodermal klasik (1-4 dari atas)

dalam kombinasi dengan (5), suatu cacat pada satu struktur ektodermal lainnya (yaitu telinga,

bibir, dermatoglif). Sebelas subkelompok grup A ditentukan, masing-masing dengan kombinasi

berbeda dari dua atau lebih cacat ektodermal (misalnya 2–4, 1–3, 1–4 dari atas). Gangguan

kelompok B diindikasikan sebagai 1–5, 2–5, 3–5 atau 4–5 (dari atas).1

2.1.3 ETIOLOGI

Ektodermal displasia terjadi akibat perkembangan abnormal struktur ektodermal pada

masa embrio. Diidentifikasi adanya cacat genetik yang menyebabkan sekitar 30 kasus

ektodermal displasia. Namun, pemahaman rinci tentang patofisiologi yang mendasari sebagian

6
besar bentuk ektodermal displasia sehubungan dengan mekanisme dasar terjadinya cacat

genetik pada pertumbuhan dan perkembangan struktur ektodermal masih belum diketahui.5

Displasia ektodermal hipohidrotik resesif X-Linked (XL-HED atau sindrom Christ-

Siemens-Touraine) disebabkan oleh mutasi pada EDA, yang mengkode protein ektodisplasin,

ligan larut yang mengaktifkan sinyal pada jalur NF-kappaB dan JNK/c-fos/c-jun. Ectodysplasin

penting dalam meningkatkan kelangsungan hidup, pertumbuhan, dan diferensiasi sel. Dengan

menggunakan teknik khusus, termasuk confocal imaging, analisis fototrikogram, dan

pilocarpineiontophoresis, tidak ditemukan adanya saluran ekrin, penurunan unit folikel rambut

dan kepadatan folikel rambut, serta penurunan laju pertumbuhan rambut terminal telah

ditunjukkan pada pasien dengan XL-HED.5

Displasia ektodermal hipohidrotik autosomal dominan dan autosomal resesif disebabkan

oleh mutasi pada gen DL, yang mengkode reseptor EDA (ectodysplasin). Displasia ektodermal

hipohidrotik resesif autosomal juga dapat disebabkan oleh mutasi pada gen EDARADD, yang

mengkode protein yang berinteraksi dengan reseptor EDA. Mutasi heterozigot pada gen TRAF6

telah ditemukan pada pasien dengan displasia ektodermal hipohidrotik.5

Gen EDA, EDAR, dan EDARADD memberikan instruksi untuk membuat protein yang

bekerja sama selama perkembangan embrio. Protein ini membentuk bagian dari jalur sinyal

yang penting untuk interaksi antara dua lapisan sel, ektoderm dan mesoderm. Pada embrio awal,

lapisan sel ini membentuk dasar bagi banyak organ dan jaringan tubuh. Interaksi ektoderm-

mesoderm sangat penting untuk pembentukan beberapa struktur yang muncul dari ektoderm,

termasuk kulit, rambut, kuku, gigi, dan kelenjar keringat.

Mutasi pada gen EDA, EDAR, atau EDARADD mencegah interaksi normal antara

ektoderm dan mesoderm, yang mengganggu perkembangan normal kulit, rambut, kuku, gigi,

7
dan kelenjar keringat. Mutasi pada salah satu dari ketiga gen ini menyebabkan tanda dan gejala

utama displasia ektodermal hipohidrotik.

Gen WNT10A memberikan instruksi untuk membuat protein yang merupakan bagian dari

jalur pensinyalan berbeda yang dikenal sebagai pensinyalan Wnt. Pensinyalan Wnt mengontrol

aktivitas gen tertentu dan mengatur interaksi antar sel selama perkembangan embrionik.

Pemberian sinyal yang melibatkan protein WNT10A sangat penting untuk perkembangan

struktur ektodermal, terutama gigi. Mutasi gen WNT10A yang menyebabkan displasia

ektodermal hipohidrotik merusak fungsi protein, yang mengganggu perkembangan gigi dan

struktur lain yang muncul dari lapisan sel ektodermal.

Ketika displasia ektodermal hipohidrotik hasil dari mutasi gen WNT10A, fitur-fiturnya lebih

bervariasi daripada ketika kondisinya disebabkan oleh mutasi pada gen EDA, EDAR, atau

EDARADD. Tanda dan gejala berkisar dari ringan hingga berat, dan mutasi pada gen WNT10A

lebih mungkin menyebabkan semua gigi permanen (dewasa) hilang.

Etiologi yang dikelompokkan berdasarkan klasifikasi ektodormal dysplasia, masing – masing

diantaranya :1

1. HED resesif X-Liked atau displasia ektodermal anhidrotik dan imunodefisiensi (EDA

ID), disebabkan oleh mutasi pada gen yang mengkode protein ektodisplasin, yang

selanjutnya mengaktifkan NF-kappa-B dan modulator esensial, sehingga

menghasilkan gigi berbentuk kerucut, rambut jarang, anhidrosis atau hipohidrosis, dan

infeksi bakteri berulang.

2. HED autosomal dominan disebabkan oleh mutasi pada gen DL, yang mengkode

reseptor EDA (ectodysplasin).

8
 3. HED resesif autosomal juga dapat disebabkan oleh mutasi pada gen EDARADD, yang

mengkode protein yang berinteraksi dengan reseptor EDA.

4. Ektodermal Displasia hidrotik (sindrom Clouston), yang merupakan kelainan

autosomal dominan, disebabkan oleh mutasi pada GJB6, yang mengkode connexin 30,

yang merupakan celah junction komponen intraseluler.

5. Sindrom Hay-Wells (ankyloblepharon filiforme adnatum), sindrom Rapp-Hodgkin,

dan sindrom EEC (Ectrodactyly ectodermal dysplasia) semuanya disebabkan oleh

mutasi pada gen TP73L (p63), yang menunjukkan kelainan bawaan pada kulit, rambut,

gigi, kuku, ekrin dan kelenjar mukosa, serta kelainan cleft.

Diketahui juga Cacat genetik yang mendasari beberapa ektodermal displasia lainnya: 1

1. Keratoderma palmoplantar dengan tuli disebabkan oleh mutasi pada gen GJB26 yang

mengkode connexin 26.

2. ektodermal displasia Pulau Margarita disebabkan oleh mutasi pada gen PVRL1, yang

mengkode nectin-1.

3. Ektodermal displasia dengan kerapuhan kulit disebabkan oleh mutasi pada gen PKP1

yang mengkode plakophilin -1.

4. Hipotrikosis dengan distrofi makula remaja disebabkan oleh mutasi pada gen CDH3,

yang mengkode p-cadherin.

5. ADULT Sindrom disebabkan oleh mutasi pada gen TP63

6. Sindrom malformasi tangan-kaki terbelah disebabkan oleh mutasi pada gen TP63.

Secara klinis, displasia ektodermal herediter dapat dibagi menjadi dua kategori besar:

9
1. Bentuk hipohidrotik X- Linked (sindrom Christ-SiemensTouraine), ditandai dengan ciri

khas yang klasik berupa hipodonsia, hipohidrosis, dan hipotrikosis serta ciri-ciri wajah

dismorfik yang khas, dengan ciri-ciri berikut:

 Kebanyakan pasien menunjukkan rambut halus, jarang, tidak berkilau, dan pirang;

oleh karena itu, sedikit pigmentasi pada batang rambut yang diamati secara

mikroskopis dan medula seringkali terputus-putus. Ketika terdapat medulasi,

gambaran “bar code” sering terlihat.

Gambar 2.1 Pasien memiliki rambut yang halus,jarang, tidak berkilau dan berwarna terang
yang memberikan tampilan barcode dan penskalaan yang luas 1

Gamabr 2.2 bentuk tubuh sedang dan gizi buruk serta kelainan rambut 1

10
 Karakteristik wajah yang khas ditandai dengan atasan frontal, telinga bagian

bawah besar kulit periorbital hiperpigmentasi, keriput, bibir tebal terbalik, hidung

pelana, dan pipi cekung. Ciri-ciri ini tidak dijumpai sampai masa bayi

Gambar : 2.3 karakteristik wajah yang khas yang ditandai dengan atasan frontal, pipi cekung
hidung saddle, bibir tebal dan terbalik, kulit periorbital keriput dan hiperpigmentasi serta
telinga besar dan terletak dibawah1

 Dental manifestasi meliputi: gigi berbentuk kerucut atau gigi pasak, hipodonsia

atau anodontia lengkap, dan erupsi gigi permanen yang

11
 Gambar 2.4 : F: Manifestasi intraoral—penyimpangan dalam jumlah dan bentuk, gigi seri sentral dan
lateral berbentuk kerucut, mukosa lengket kering dan tonjolan alveolar seperti pisau 1

 Onikodistrofi dapat terjadi, namun tidak umum.

 Pengikisan kulit yang luas dan demam yang tidak diketahui penyebabnya akibat

anhidrosis dapat terjadi pada periode neonatal. Perkembangan dermatitis eksim

kronis sering terjadi.

 Tanda-tanda umum lainnya adalah perawakan pendek, kelainan mata, penurunan

lakrimasi, dan fotofobia.

2. Bentuk hidrotik (sindrom Clouston) yang biasanya tidak mengenai kelenjar keringat

tetapi mempengaruhi gigi dan rambut dan kuku. Sebagian besar gambaran klinis lainnya

mirip dengan yang terlihat pada bentuk hipohidrotik. Penyakit ini diturunkan secara

autosomal dominan dan umum terjadi pada orang keturunan Perancis-Kanada.

2.1.4 MANIFESTASI KLINIS

 Kulit kering dan kasar

 Pigmentasi wajah

 Kelainan rambut yang mencakup rambut tipis dan halus di kulit kepala, rambut

tubuh, bulu mata, alis, serta rambut kemaluan dan ketiak

 Kuku tidak normal

 Intoleransi panas dan hipohidrosis

 Wajah khas pasien ektodermal displasia dengan ciri-ciri seperti: frontal bossing,

pigmentasi periorbital, jembatan hidung tertekan, bibir menonjol, telinga terletak

rendah, dan rambut kulit kepala sedikit

12
  Perawakan sedang dan gizi buruk.

MANIFESTASI ORAL

 Penyimpangan jumlah dan bentuk gigi

Gambar 2.5 : Anomali jumlah 1

 Bentuk gigi yang salah, yaitu gigi insisivus sentralis dan lateral yang berbentuk

kerucut

Gambar 2.6 Anomali Bentuk gigi 3

 Karies dini

 Gingivitis

 Kehilangan gigi dini pada gigi susu atau permanen

 Pengelupasan kulit premature

 Mukosa mulut kering dan lengket

13
  Alveolar ridge berbentuk knife edge

 Anodontia/hipodontia parsial

GAMBARAN RADIOLOGI

 Perubahan morfologi gigi

 Aplasia tulang alveolar

 Aplasia mandibula

 Penurunan tinggi wajah pada sepertiga bagian bawah wajah

Gambar 2.6: Anodontia parsial, hipodonsia dan aplasia tulang alveolar

14
 Gambar 2.7: Profil lateral menunjukkan penurunan tinggi wajah sepertiga bagian bawah

2.1.5 Patofisiologi

Patogenesis ED disebabkan oleh gangguan perkembangan ektodermal, yang diarahkan

oleh mesoderm melalui serangkaian jalur sinyal antar sel dan intraseluler yang kompleks antara

lapisan ectoderm dan mesoderm. Mesoderm berfungsi sebagai pemrakarsa diferensiasi adneksa

selama perkembangan embrionik, yaitu ketika ektoderm secara bertahap bertransisi ke dalam

epidermis. Asal usul benih gigi (embrio gigi) juga merupakan produk interaksi antara lapisan

mesoderm dan ektoderm [Reyes-Reali et al., 2018]. Gen EDA, EDAR, dan EDARADD

15
bertanggung jawab untuk menciptakan protein ectodysplasin A (MIM: 300451). Protein

transmembran ini adalah bagian dari jalur pensinyalan TNFα dan sangat penting untuk interaksi

antara lapisan ektoderm dan mesoderm [Trzeciak dan Koczorowski, 2016]. Interaksi

perkembangan yang terganggu antara kedua lapisan tersebut menyebabkan gangguan pada

pembentukan dan fungsi gigi, rambut, kuku, kulit, dan kelenjar keringat, dengan masing-masing

jaringan dipengaruhi oleh tingkat malformasi atau malfungsi yang berbeda-beda. Pengujian

genetik molekuler di ED melibatkan pengurutan gen kandidat dan analisis penghapusan/

duplikasi. Selain itu, pola pewarisan yang berbeda telah dijelaskan [GHR, 2019]. EDA adalah

satu-satunya gen yang bertanggung jawab terhadap sindrom HED X-Linked, dan pengurutan

langsung gen ini dapat mengidentifikasi hingga 95% varian penyebab pada pria. Untuk gen

EDAR dan EDARADD, analisis urutan gen yang mengkode dan daerah intron yang mengapit

juga tersedia tetapi memberikan hasil yang lebih rendah. Analisis sekuens tidak kuat karena

memerlukan analisis dosis dan metode khusus untuk mendeteksi varian nomor salinan (CNV)

[Prashanth dan Deshmukh, 2012]. Urutan paralel besar besaran memungkinkan analisis

beberapa panel gen kandidat dan sering kali mencakup deteksi CNV, yang secara signifikan

menyederhanakan keseluruhan proses diagnostik.3

2.2 DENTAL ANOMALI

Perkembangan gigi adalah proses yang kompleks namun telah ditentukan sebelumnya.

Setiap penyimpangan dari kejadian mikroskopis normal, standar atau yang diharapkan dalam

proses perkembangan gigi dapat menyebabkan anomali gigi.

Bentuk gigi desidui sudah mulai berkembang pada usia 4 bulan dalam kandungan.

Pertumbuhan dan perkembangan gigi melalui beberapa tahap, yaitu tahap inisiasi, proliferasi,

histodiferensiasi, morfodiferensiasi, aposisi, kalsifikasi dan erupsi. Pada masingmasing tahap

16
dapat terjadi anomali yang menyebabkan anomali dalam jumlah gigi, ukuran gigi, bentuk gigi,

struktur gigi, warna gigi dan gangguan erupsi gigi. Jumlah gigi manusia yang normal adalah 20

gigi sulung dan 32 gigi tetap, tetapi dapat dijumpai jumlah yang lebih atau kurang dari jumlah

tersebut (Yunus & Iman, 2020).4

Anomali perkembangan gigi ditandai penyimpangan dari warna normal, kontur, ukuran,

jumlah, dan tingkat perkembangan gigi. Faktor lokal serta sistemik mungkin bertanggung jawab

atas gangguan perkembangan ini. Meskipun asimtomatik, anomali ini dapat menyebabkan

masalah klinis, termasuk tertunda atau tidaknya erupsi gigi seri normal; erosi; masalah

menyusui; estetika yang dikompromikan; gangguan oklusal; fraktur cusp yang tidak disengaja;

gangguan pada ruang lidah, menyebabkan kesulitan dalam berbicara dan pengunyahan; nyeri dan

disfungsi sendi temporomandibular; maloklusi; masalah periodontal karena kekuatan oklusal

yang berlebihan; kerusakan gigi pasca-erupsi; dan peningkatan kerentanan terhadap karies.4

2.7.1 ANADONTIA

Anodontia adalah kelainan genetik yang ditandai dengan tidak adanya semua gigi sulung

atau permanen. Anodonsia yang merupakan suatu keadaan dimana benih gigi tidak terbentuk

sama sekali disebabkan oleh gen resesif pada kromosom X. Meskipun semua gigi sulung

terbentuk dalam jumlah yang tepat, anodontia dapat terjadi pada periode gigi tetap/ permanen.

Namun sebenarnya kondisi ini sangat jarang terjadi. Biasanya anodontia melibatkan baik gigi

susu maupun gigi tetap. Hal ini dapat terjadi pada beberapa gigi atau semua gigi. Anodontia

parsial juga disebut sebagai anodontia melibatkan dua gigi atau hanya gigi gigi permanen.

Anodontia parsial, hypodontia, oligodontia, aplasia bilateral, congenital absence adalah berbagai

terminologi hal yang sama. Congenital absence dari setidaknya satu gigi permanen adalah

17
anomali gigi yang paling umum yang mempengaruhi estetika, pengunyahan, bicara dan

penyebab maloklusi (Shilpa dkk.,2018)

Anodontia disebabkan oleh kelainan secara genetik yang umumnya diturunkan dari orang

tua lewat gen dominan. Selain itu, mutasi genetik juga dapat terjadi bila seseorang menderita

displasia ektodermal, downsindrom, sindrom rieger, sindrom book, sindrom robinson, dan

sindrom lainnya. Faktor lain yang jarang terjadi namun dapat menyebabkan anodontia adalah

radiasi x-ray pada bagian wajah anak-anak. Radiasi sinar x-ray berpotensi merusak calon gigi

atau menghentikan pertumbuhan gigi yang baru terjadi (Yunus & Iman, 2020).

Anodontia biasanya didiagnosis jika bayi tidak mulai mengembangkan gigi pada saat

mereka berusia sekitar 13 bulan. Atau mungkin didiagnosis jika seorang anak tidak mulai

mengembangkan gigi permanen berdasarkan usia 10 tahun.4

2.7.2 OLIGODONSIA

Oligodonsia adalah suatu kondisi di mana pasien memiliki lebih dari enam agenesis, tidak

termasuk gigi geraham ketiga. Oligodonsia merupakan kondisi bawaan langka yang dapat terjadi

oleh faktor genetik atau tanpa sindrom. Kondisi tersebut terjadi karena adanya gangguan selama

proses odontogenesis. Penatalaksanaan oligodonsia adalah proses jangka panjang, dan

melibatkan perawatan prostetik, restoratif, dan ortodontik untuk mendukung fungsi mulut dan

estetika pasien (Sari dkk., 2019).

2.7.3 HIPODONSIA

Hipodonsia adalah kehilangan satu atau beberapa gigi secara kongenital. Gigi yang paling

sering hilang adalah premolar maksila diikuti insisif lateral mandibula dan maksila Hipodonsia

dapat diklasifikasikan menjadi tiga kelompok berdasarkan tingkat keparahan atau jumlah

18
kehilangan gigi, hipodonsia dibedakan berdasarkan, hipodonsia ringan yaitu kehilangan 1–2 gigi,

hipodonsia sedang yaitu kehilangan 3-5 gigi dan hipodonsia parah yaitu kehilangan 6 gigi atau

lebih (Yasmin & Soewondo, 2018)

BAB III
PAPARAN KASUS

3.1 Anamnesa Dan Pemerikasaan

Seorang anak laki-laki Timur Tengah berusia 5 tahun datang ke departemen kedokteran

gigi anak di Otoritas Kesehatan Dubai Bersama orang tuanya dengan keluhan utama banyaknya

gigi yang tanggal. Anak tersebut telah didiagnosis menderita ED hipohidrotik sejak bayi oleh

dokter anak yang merawatnya, namun tidak ada kondisi medis lain yang disebutkan. Ibunya

menyampaikan bahwa anak tersebut mengalami intoleransi terhadap panas karena berkurangnya

kemampuan berkeringat.2

Riwayat keluarga anak laki-laki tersebut mengungkapkan bahwa dia adalah anak ketiga

dari lima bersaudara; tidak ada saudara kandung lainnya yang memiliki kondisi medis apa pun.

Anak laki-laki tersebut memiliki perawakan sedang dengan indeks massa tubuh 13,8 kg/m2.

3.2 Pemeriksaan Intra Oral dan Ekstra oral

Pemeriksaan ekstraoral menunjukkan karakteristik yang konsisten dengan ED

hipohidrotik: rambut kulit kepala tipis dan jarang; perubahan warna di sekitar mata; rambut alis

dan bulu mata lebih sedikit ; batang hidung rata; rahang atas retrognatik; bibir kering dan tebal;

dagu menonjol; profil wajah cekung; dan mengurangi tinggi wajah bagian bawah.

19
 Pemeriksaan intraoral pasien menunjukkan bahwa hanya terdapat delapan gigi (molar

kedua sulung atas, gigi taring permanen atas, gigi taring sulung atas, dan gigi taring permanen

bawah). Gigi taring sulung atasnya memiliki riwayat perawatan gigi dengan mahkota strip agar

terlihat seperti gigi seri lateral karena alasan estetika. Pasien menunjukkan overbite yang dalam

dan ridge alveolar yang tipis dan atrofi dengan hilangnya ketinggian vestibular, terutama pada

lengkung mandibula.2

Kontak oklusal satu-satunya adalah antara gigi kaninus permanen atas dan bawah, dengan

gigi taring berada pada kelas II. Mukosa mulut pasien agak kering, dan lidahnya membesar.

Kemampuan memproduksi saliva juga mengalami penurunan, dan saliva bersifat kental.

Terdapat beberapa sisa makanan dan akumulasi plak, yang disebabkan oleh buruknya

kebersihan mulut yang diperburuk dengan berkurangnya kemampuan pembersihan oleh saliva.2

Gambar 3.1 Gambaran intraoral sebelum operasi menunjukkan anodontia parsial dan alveola ridges yang tipis dan
atrofi. tampilan depan. b Pandangan oklusal atas. c Tampilan oklusal bawah 2

3.3 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan radiografi meliputi radiografi panoramik yang menunjukkan adanya empat

benih gigi permanen yang belum erupsi (molar pertama kanan atas, gigi seri lateral kanan atas,

molar pertama kiri atas, dan molar pertama kiri bawah). Gigi taring permanen atas dan bawah

telah erupsi sebelum waktu erupsi normal. Selain itu, radiografi menunjukkan berkurangnya

tinggi mandibula, merupakan temuan yang diharapkan pada pasien dengan ED (Gambar 3.2).

20
 Gambar 3.2 Radiografi panoramik menunjukkan adanya empat benih gigi permanen yang belum erupsi 2

3.4 Rencana Perawatan dan Tata Laksana Perawatan

Pilihan pengobatannya meliputi gigi tiruan sebagian lepasan, gigi tiruan penuh, dan gigi

tiruan sebagian cekat (FPD). Gigi tiruan sebagian lepasan adalah modalitas perawatan yang

paling umum pada anak-anak dengan oligodontia, namun penggunaan protesa ini bisa jadi

kurang retentif dan memerlukan penyesuaian yang sering. Untuk pasien ini, retensi secara

signifikan terganggu oleh sifat atrofi yang tipis dari alveolar ridges; oleh karena itu, gigi tiruan

sebagian lepasan tidak direkomendasikan. Gigi tiruan penuh lebih retentif dibandingkan gigi

tiruan sebagian lepasan, namun gigi palsu ini memerlukan terapi pulpa elektif pada gigi

penyangga yang sehat. Pilihan ini juga dikecualikan karena permintaan orang tua untuk memilih

opsi yang lebih konservatif. Pilihan pengobatan terakhir yang didiskusikan dengan keluarga

21
adalah FPD, dengan keuntungan lebih retentif dan tidak terlalu merugikan pasien. Orang tua

lebih memilih prostesis cekat.2

Desain yang diusulkan untuk lengkung atas adalah Nance space maintainer dengan

saddle untuk menggantikan gigi geraham pertama sulung atas. Gigi insisivus pertama

dimasukkan juga untuk mengisi celah besar di antara gigi anterior yang ada untuk meningkatkan

estetika dan garis senyuman. Direncanakan alat ini akan digunakan untuk sementara sampai gigi

insisivus lateral permanen kanan atas erupsi. Lengkung bawah direncanakan untuk dibuatkan 8

unit ceramic bridge dengan mahkota logam-keramik pada dua gigi penyangga (gigi taring

permanen bawah) menggantikan gigi insisivus dan gigi geraham pertama sulung yang hilang.

Alat dirahang bawah diperluas hingga molar pertama sulung tanpa menyertakan molar kedua

sulung untuk mengurangi beban pada gigi penyangga. Desain pontik dipilih dari tipe ridge lap

yang dimodifikasi, yang memiliki sebagian permukaan cekung dan sebagiannya cembung,

sehingga memungkinkannya berkontak dengan ridge hanya pada bagian fasial. Desain pontik

seperti itu mencegah penumpukan makanan, sehingga menyebabkan alat lebih higienis. Hal ini

juga memberikan hasil estetika yang lebih baik dan dapat ditoleransi dengan baik oleh ridge. 2

Cetakan menggunakan alginat pada rahang atas dan bawah (menggunakan sendok cetak

logam berlubang, alginat; 3M, St. Paul, MN, USA) (Gbr. 3) dan membuat gigitan dengan lilin

dan dikirim ke laboratorium. Cetakan dituangkan dan dianalisis untuk menyelesaikan rencana

perawatan. Oklusi diperiksa, dan dicatat pada bagian gigitan yang dalam antara bagian atas dan

bawah gigi taring permanen mencegah penempatan gigi akrilik, jadi pengurangan oklusal gigi

caninus permanen bawah sebesar 2 mm direncanakan untuk membuka gigitan dan

memungkinkan gigi caninus bawah ditutup dengan mahkota logam-keramik.2

22
 Gambar 3.3 Cetakan alginat rahang atas dan bawah digunakan untuk fabrikasi peralatan

Pada kunjungan pasien berikutnya, orang tua diberitahukan tentang prosedurnya. Gigi

caninus bawah pasien dikurangi dengan hati-hati menggunakan bur fissure diamond

berkecepatan tinggi untuk membuat ruang kosong 2–3 mm di antara caninus permanen rahang

atas dan caninus permanen rahang bawah. Kemudian dihaluskan dengan bur yellow stone,

diaplikasikan topical flour varnish (5% natrium fluorida, White Vanish; 3M) diaplikasikan. 2

Molar band atas dipasang pada gigi molar dua sulung (ukuran 27 Unitek orthodontic

bands; 3M), dan cetakan alginat diambil untuk membuat Nance space maintainer degan saddle

pada rahang atas, dan FPD untuk rahang bawah. Pemilihan warna gigi dilakukan dengan

menggunakan VITA classical shade guide (VITA Amerika Utara, Yorba Linda, CA,USA), dan

dipilih warna A1.2

Pada kunjungan pasien berikutnya, alat Nance rahang atas dengan gigi akrilik dicoba di

mulut pasien dan disemen dengan semen ketac (3M ESPE Ketac-Cem; 3M) (Gbr. 4b). Kami

memilih untuk memasangkan setiap peralatan satu per satu untuk membuka gigitan secara

bertahap dan melatih pasien dalam oklusi baru. Diinstruksikan untuk menghindari konsumsi

makanan yang lengket, dan diinstruksikan juga menjaga kebersihan mulut. Orang tua pasien

diberitahu bahwa anaknya mungkin akan mengalami beberapa ketidaknyamanan.2

23
 Setelah 2 minggu, anak laki-laki tersebut datang kembali untuk pemeriksaan lanjutan

terkait pemasangan alat pada rahang atas dan pemasangan alat pada rahang bawah. Sang ibu

memperhatikan bahwa anak tersebut merasa nyaman dengan alat itu dan sangat ingin

menggantikan gigi bawahnya yang hilang. Pada pemeriksaan intraoral, diketahui bahwa

remodeling gingiva telah terjadi di sekitar bagian atas gigi insisivus akrilik dengan pembentukan

papilla interdental antara tersebut dan gigi asli yang berdekatan, sehingga menyebabkan anak

mendapatkan tampilan estetis yang lebih natural. FPD utuk rahang bawah sudah dicobakan.

Dibuat Dua groove retensi pada permukaan serviks gigi caninus bawah. Retensi, ketahanan,

estetika, fonetik, dan oklusi diperiksa, dan alat tersebut disemen dengan semen ketac (Gbr. 4c).

Gambar 3.4 Tampilan intraoral pasca operasi. tampilan depan, b Tampilan oklusal atas alat Nance bagian atas
dengan gigi akrilik c Tampilan oklusal bawah dari gigi tiruan sebagian cekat bawah. 2

Instruksi diet dan kebersihan mulut diperkuat. Penetapan kembali oklusi menyebabkan

peningkatan dimensi vertikal yang menguntungkan seiring dengan peningkatan ketinggian

sepertiga bagian bawah wajah. Orang tua anak diinstruksikan untuk memotivasi anak untuk

berbicara dengan lantang untuk meningkatkan kemampuan fonetiknya. Mereka diberitahu

tentang kemungkinan rasa tidak nyaman, kesulitan makan, dan pengucapan yang tidak jelas

beberapa hari pertama.2

Setelah 1 bulan pasien difollow up, ibu pasien melaporkan bahwa anaknya mengalami

sedikit kesulitan dalam mengucapkan beberapa kata, selain penumpukan makanan di sekitar

24
bagian alat rahang bawah. Orang tua diyakinkan dan diberikan latihan berbicara untuk anak

(menghitung, membaca nyaring) agar membantu melatih otot-otot mulutnya untuk

mengakomodasikan peralatan baru. Instruksi kebersihan mulut diperkuat, dan penggunaan sikat

interdental dan superfloss untuk membantu membersihkan di sekitar gigi akrilik. Peralatannya

tetap stabil tanpa kehilangan tulang yang berarti atau iritasi gingiva. Orang tua melaporkan

bahwa anaknya mengalami peningkatan yang signifikan dalam fungsi bicara dan pengunyahan.

Janji untuk kontrol ulang dijadwalkan setelah 3 dan 6 bulan. (Timeline perawatan pasien

ditunjukkan pada Gambar 5).

25
 Gambar 3.5 Timeline perawatan pasien 2

3.4 Diskusi

Dental menejemen pada pasien ED dilakukan menggunakan pendekatan interdisipliner

yang memerlukan kolaborasi tim dokter gigi untuk mencegah, memelihara, dan memulihkan gigi

pasien, sehingga meningkatkan estetika, fonetik, oklusi, fungsi pengunyahan, dan secara kualitas

hidup keseluruhan. Seperti yang dinyatakan Nowak, “Merawat pasien anak dengan ED

memerlukan dokter yang memiliki pengetahuan dalam bidang pertumbuhan dan perkembangan,

manajemen perilaku, teknik pembuatan prostesis, modifikasi gigi yang ada menggunakan

berbagai teknik restorasi, kemampuan memotivasi pasien dan orang tua dalam penggunaan

prostesa, dan tindak lanjut jangka panjang untuk modifikasi dan/atau penggantian prostesa”.

Kunjungan pertama perawatan gigi pada pasien ED harus dilakukan segera setelah gigi

pertama tumbuh, untuk membentuk dental home dan untuk menjelaskan kepada orang tua tahap

perawatan yang diperlukan seiring pertumbuhan anak. Pigno dkk, merekomendasikan

penggunaan protesa gigi sebelum anak bersekolah pada usia sekitar 3–4 tahun, hal ini sesuai

dengan systematic review oleh Schnabl et al., yang menemukan bahwa usia rata-rata rehabilitasi

prostetik pada pasien dengan ED adalah 4 tahun. Rehabilitasi prostodontik dini pasien ED

membantu memulihkan dan menormalkan fungsi otot pengunyahan dan pola pertumbuhan

tulang. Selain itu, membantu mengurangi efek samping yang tidak diinginkan yang disebabkan

oleh tidak adanya gigi, seperti resorpsi alveolar ridge, hilangnya dimensi vertikal, dan

kecenderungan maloklusi kelas III. Hal ini juga membantu meningkatkan kepercayaan diri anak

dan mencegah trauma psikologis apa pun yang mungkin disebabkan oleh kurangnya jumlah

gigi.2

26
 Rehabilitasi prostetik pasien ED memerlukan perencanaan dan pengetahuan yang matang

untuk dapat merancang prostesis yang mengakomodasi kebutuhan mereka tanpa menimbulkan

efek negatif pada kualitas hidup mereka. Modalitas perawatan yang paling umum digunakan

untuk anak-anak dengan anodontia/hipodontia adalah gigi tiruan penuh atau sebagian lepasan,

karena kemudahan pembuatan dan modifikasi pada anak yang sedang tumbuh. Namun, retensi

dan stabilitas dapat terganggu karena keterbelakangan pertumbuhan alveolar dan kekeringan

mukosa mulut, yang memerlukan pelepasan atau penggantian secara berkala, terutama ketika

dimensi oklusi vertikal menurun atau terdapat postur mandibula yang abnormal.2

Overdenture memberikan pilihan yang lebih retentif dan digunakan ketika adanya gigi

sebagai penyangga. Gigi tiruan ini membantu mempertahankan tulang alveolar dibandingkan

dengan gigi tiruan penuh, seperti yang ditunjukkan oleh Van Wass et al., yang menemukan

bahwa terdapat penurunan signifikan pada kehilangan tulang alveolar pada kelompok pasien

overdenture setelah 2 tahun. Satu-satunya kelemahannya adalah overdenture memerlukan

preparasi gigi yang agresif dan perawatan endodontik elektif dari gigi yang sehat.2

FPD pada anak-anak semakin populer karena lebih estetik , serta peningkatan retensi dan

stabilitas. Ou-Yang dkk. menggunakan FPD dengan stainlesssteel bands yang disemen pada gigi

molar sulung untuk merestorasi beberapa gigi yang hilang pada dua anak perempuan kembar

berusia 3 tahun dengan ED. Alasan mereka di balik desain alat ini adalah kurangnya gigi

penyangga anterior dan alveolar ridge yang rata. Mereka melaporkan peningkatan yang

menguntungkan pada dimensi vertikal oklusal dan dukungan bibir yang menghasilkan hasil

estetika yang lebih baik. Selain itu, gigi tiruan sebagian dengan band retainer dapat ditoleransi

dengan baik oleh pasien, dan terdapat peningkatan yang positif dalam kemampuan bicara seiring

dengan peningkatan fungsi pengunyahan yang efisien, yang menyebabkan lebih mudah untuk

27
memasukkan makanan padat ke dalam makanan mereka. Gigi palsu dilepas setiap bulan yang

bertujuan untuk pembersihan dan direline kembali setelah 2 tahun setelah perkembangan

lengkung gigi. 2

FPD dengan konektor rigid biasanya dihindari pada pasien anak dan sedang dalam masa

pertumbuhan karena dapat mencegah pertumbuhan rahang, terutama jika protesa melewati

midline. Namun, perubahan skeletal dalam arah transversal dan alveolodental kurang terlihat

pada mandibula dibandingkan pada maksila, dan diketahui secara luas bahwa pertumbuhan

lateral anterior mandibula selesai pada usia 3 tahun. 2

Menurut Barrow dan White, lebar interkaninus terbentuk antara usia 5 dan 8 tahun. Hal

ini disebabkan oleh migrasi gigi taring sulung ke bagian distal ke primary space untuk

mengakmodasikan gigi insisivus permanen yang sedang erupsi. Karena gigi insisivus permanen

bawah tidak ada pada pasien kami dan gigi caninus permanen sudah erupsi di rongga mulut,

maka diharapkan pertumbuhan gigi interkaninus. Sebagian besar pertumbuhan akan terjadi di

bagian distal lengkung gigi sulung untuk mengakomodasi pertumbuhan gigi permanen pada

pasien yang sehat, sehingga meningkatkan panjang lengkung gigi. 2

Mengenai alat pada rahang atas, Nance space mantainer sementara dengan gigi akrilik

untuk menggantikan gigi molar pertama sulung (D) yang hilang dan menutup celah besar antara

gigi anterior atas. Pilihan penggantiian gigi anterior yang hilang pada rahang atas kedepannya

dapat mencakup konvensional bridge yang memanjang dari gigi kaninus ke gigi kaninus, fiber

reinforced composite resin bridge, atau modifikasi desain alat Nance yang sudah ada.

Lengkungan mandibula direncanakan akan dibuatkan 8 unit keramik jembatan dengan

mahkota logam keramik pada dua gigi penyangga (gigi kaninus permanen bawah) untuk

menggantikan gigi insisivus dan molar pertama sulung yang hilang. Menurut hukum Ante, total

28
luas membran periodontal gigi penyangga harus sama atau melebihi luas gigi yang akan diganti.

Penggunaan gigi kaninus bawah permanen sebagai penyangga untuk menggantikan keempat gigi

insisivus bawah yang hilang merupakan hal yang beralasan karena akar gigi kaninus yang

panjang dan lebar serta dimensi gigi permanen mandibula yang kecil, namun penambahan dua

pontik lagi akan menambah beban. pada gigi penyangga. Upaya yang dilakukan untuk

mengurangi jumlah beban dengan memastikan hal-hal berikut: 2

1. Bridge dibuat sedatar mungkin pada aspek mesiodistal dengan kelengkungan minimum

agar gaya dapat disalurkan dengan baik sepanjang sumbu panjang gigi penyangga.

2. Gigi premolar dengan ukuran yang kecil dipilih untuk menggantikan gigi molar satu

sulung yang hilang dengan dataran oklusal yang kecil.

3. Gigi molar satu sulung bawah dibuat setentang molar satu sulung atas, yang memberikan

kekuatan lebih kecil dibandingkan gigi asli.

4. Kedua gigi penyangga diperkuat dengan metal coping

5. Keseimbangan bidang oklusal dipilih untuk mendistribusikan beban oklusal ke seluruh

gigi.

Pemasangan implan gigi pada anak semakin populer saat ini, terutama pada anterior

mandibula, karena peningkatan lebar interkaninus mandibula berhenti pada usia yang sangat

muda. Hal ini memberikan peluang untuk penempatan implan gigi tanpa pengaruh negatif

terhadap pertumbuhan rahang. National Foundation for Ectodermal Dysplasias

merekomendasikan penggunaan implan gigi di anterior mandibula pada anak-anak yang lebih tua

dari usia sekolah (7 tahun ke atas). Namun, pertumbuhan transversal rahang atas berlanjut hingga

usia 17 tahun pada anak laki-laki ketika sutura midpalatine menyatu, yang merupakan

kontraindikasi penggunaan implan gigi rahang atas pada pasien muda. Pemasangan implan gigi

29
pada pasien yang sedang tumbuh memiliki risiko terhentinya pertumbuhan, terendamnya implan,

atau ankilosis. Selanjutnya penempatan implan gigi pada pasien dengan ED merupakan

tantangan karena kualitas tulang yang terganggu, jumlah tulang yang tidak mencukupi, dan

penyesuaian prostesa yang terus menerus. Untuk alasan tersebut, Cronin dkk. menyimpulkan

bahwa terapi implan harus dimulai setelah usia 15 tahun untuk anak perempuan dan setelah usia

18 tahun untuk anak laki-laki untuk memberikan prognosis jangka panjang terbaik dengan

kemungkinan komplikasi yang minimal. Periodik dental recall pada pasien ED harus

dilakukan secara berkala untuk dapat memantau pertumbuhan dan perkembangan pasien dan

efek penyesuaian atau memasang kembali prostesis yang sesuai. Vergo merekomendasikan

pelapisan ulang/rebasing prostesis intraoral pada pasien yang sedang berkemabang setiap 2-4

tahun dan pembuatan ulang prostesa baru setiap 4-6 tahun. Kebersihan mulut harus dijaga

dengan menggunakan pasta gigi berfluoride dua kali sehari; mikrobrush atau supergloss harus

digunakan untuk membersihkan sekitar gigi tiruan; dan topikal fluorid varnish harus diterapkan

di klinik gigi. 2

30
 BAB IV

KESIMPULAN

Kelainan herediter atau faktor genetik bawaan merupakan karakteristik bawaan yang

diwariskan orang tua ke dalam diri anak sejak masa pembuahan dan dipandang sebagai faktor

bawaan yang diturunkan dari orang tua pada anak baik fisik maupun psikis sejak masa konsepsi

melalui gen-gen. Faktor kelainan inilah yang bisa menyebabkan kelainan pada anak yang

dilahirkan seperti kelainan pada jumlah gigi. Anodonsia atau hilangnya seluruh gigi permanen

maupun sulung pada rongga mulut, Oligodonsia adalah suatu kondisi di mana pasien memiliki

lebih dari enam agenesis, tidak termasuk gigi geraham ketiga dan Hipodonsia yang merupakan

kehilangan satu atau beberapa gigi secara kongenital.

Sindrom ED merupakan kelainan genetik yang jarang terjadi dengan kelainan pada

struktur ektodermal berupa kelainan di kulit, kuku, kelenjar keringat, dan kuku. Kelainan ini

lebih sering didapatkan pada laki-laki. Berbagai variasi dapat terjadi sebagai gambaran ED maka

dokter gigi harus memikirkan ED sebagai salah satu etiologi pada setiap pasien dengan kelainan

bentuk, struktur, atau jumlah gigi.

31
 Perawatan prostetik pada pasien muda dengan oligodontia akibat ED harus dilakukan

dengan pendekatan multidisiplin dan disesuaikan dengan kebutuhan setiap pasien. Penggantian

gigi yang hilang secara dini mempunyai efek positif terhadap pertumbuhan dan membantu

memulihkan fungsi pengunyahan, estetika, dan kemampuan bicara serta meningkatkan

kepercayaan diri pasien, sehingga meningkatkan kualitas hidup pasien secara keseluruhan.

DAFTAR PUSTAKA

1. Gupta P. Pediatric Dentistry for Special Child. New Delhi: Jaypee Brothers

Medical Publishers;2016.

2. Reema A., Mohammad Mansoor Prosthetic rehabilitation with fixed prosthesis of a 5-

year-old child with Hypohidrotic Ectodermal Dysplasia and Oligodontia: a case report;

Journal of Medical Case Reports (2019) 13:329 ; https://doi.org/10.1186/s13256-019-

2268-4

3. L. Kratochvilova; T. Dostalova; Ectodermal dysplasia: important role of complex dental

care in its interdisciplinary management; EuropEan Journal of paEdiatric dEntistry vol.

23/2-2022

4. Eko Sri Yuni Astuti; Kelainan Jumlah Gigi (Anodonsia, Oligodonsia, Hipodonsia) Pada

Anak-Anak; https://eprints.unmas.ac.id/id/eprint/2923/1/KK-FKG-04-23-AST.pdf

5. Kara N Shah, MD, PhD; Ectodermal Dysplasia;

https://emedicine.medscape.com/article/1110595-overview?form=fpf

32