Anda di halaman 1dari 23

LAPORAN KASUS

IKTIOSIS VULGARIS

Oleh :
1902611171 Anindita Pramanik
1902611165 Ida Bagus Budha Dharma Kusuma
1902611167 I Made Surya Vedo Wirananda

Pembimbing :
dr. Ni Luh Putu Ratih Vibriyanti Karna, Sp.KK(K), FINSDV

DALAM RANGKA MENGIKUTI KEPANITERAAN KLINIK MADYA


DEPARTEMEN/KSM ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS UDAYANA
DENPASAR
2020
KATA PENGANTAR

Puji syukur penulis panjatkan ke hadapan Tuhan Yang Maha Esa karena
atas karunia-Nya, laporan kasus yang berjudul “Iktiosis Vulgaris” ini dapat
diselesaikan tepat pada waktunya. ​Laporan kasus ini disusun dalam rangka
mengikuti Kepaniteraan Klinik Madya di Bagian Ilmu Penyakit Kulit dan
Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Udayana.
Dalam penyusunan laporan kasus ini, penulis banyak memperoleh
bimbingan, petunjuk serta bantuan dan dukungan dari berbagai pihak. Melalui
kesempatan ini, penulis menyampaikan terima kasih yang sebesar-besarnya
kepada yang terhormat:
1. Prof. dr. Made Swastika Adiguna, Sp.KK (K), FINSDV, FAADV selaku
Ketua SMF/Bagian Dermatologi dan Venereologi FK Universitas Udayana,
RSUP Sanglah, Denpasar,
2. dr. Ni Made Dwi Puspawati, SpKK, FINSDV selaku Koordinator Pendidikan
Dokter SMF Kulit dan Kelamin RSUP Sanglah, Denpasar,
3. dr. Ni Luh Putu Ratih Vibriyanti Karna, Sp.KK(K), FINSDV selaku dokter
pembimbing yang senantiasa membimbing dan memberikan masukan dalam
penyusunan laporan kasus ini,
4. Semua pihak yang tidak dapat disebutkan satu persatu atas dukungan dan
bantuan yang telah diberikan dalam penyelesaian laporan ini.
Penulis menyadari bahwa laporan kasus ini jauh dari sempurna. Oleh
karena itu, kritik dan saran yang bersifat membangun sangat penulis harapkan.
Semoga laporan kasus ini dapat memberikan sumbangan ilmiah dalam masalah
kesehatan dan memberi manfaat bagi masyarakat.
Denpasar, Augustus 2020

Penulis
DAFTAR ISI

SAMPUL DEPAN i
KATA PENGANTAR ii
DAFTAR ISI iii
BAB I PENDAHULUAN 1
BAB II TINJAUAN PUSTAKA 3
2.1 Definisi 3
2.2 Epidemiologi 3
2.3 Etiologi 3
2.4 Patofisiologi 3
2.5 Manifestasi Klinis 4
2.6 Diagnosis 5
2.7 Diagnosis Banding 7
2.8 Penatalaksanaan 8
2.9 Prognosis 10
BAB III LAPORAN KASUS 11
3.1 Identitas Pasien 11
3.2 Anamnesis 11
3.3 Pemeriksaan Fisik 12
3.4 Pemeriksaan Penunjang 14
3.5 Diagnosis Banding 14
3.6 Diagnosis Kerja 15
3.7 Penatalaksanaan 15
3.8 KIE 15
3.9 Prognosis 15
BAB IV PEMBAHASAN 16
BAB V KESIMPULAN 18
DAFTAR PUSTAKA 20
BAB I
PENDAHULUAN

Iktiosis mengacu pada kelompok penyakit kulit yang relatif jarang, adanya
kekeringan yang berlebih pada permukaan kulit yang bersisik, dianggap sebagai
gangguan pada keratinisasi atau kornifikasi kulit yang disebabkan oleh
diferensiasi yang abnormal dari epidermis dan metabolisme.​1 Pendapat lain juga
mengatakan iktiosis merupakan istilah yang dipakai untuk beberapa penyakit
turunan yang dicirikan oleh adanya skuama berlebih pada kulit karena gangguan
pembentukan keratin dimana sekresi kelenjar minyak dan keringat berkurang​2​.

Bentuk iktiosis diklasifikasikan menurut manifestasi klinis, motif dari gen


dan penemuan pada histologi. Iktiosis terbagi menjadi iktiosis yang herditer
(​Congenital ichtyosis​) dan iktiosis yang di dapat (​acquired ichtyosis​). Contoh
iktiosis herediter seperti iktiosis vulgaris, iktiosis lamellar, iktiosis x-linked,
kongenital iktiosis eritroderma​3​.

Iktiosis vulgaris adalah bentuk iktiosis yang paling umum terjadi dan relatif
lebih ringan dari bentuk iktiosis lainnya. Iktiosis vulgaris terdapat sekitar 95%
dari semua kasus iktiosis. Hal ini disebabkan oleh perubahan ekspresi profilaggrin
menuju pengikisan (​scaling​) dan pengelupasan (​desquamation​). Terlihat derajat
ini dipertahankan untuk waktu yang lebih lama dan hanya berupa suatu kumpulan
pergantian kulit.

Iktiosis herediter juga berhubungan dengan atopi. Protein filaggrin penting


dalam menjaga fungsi barier kulit yang efektif. Mutasi pada gen profilaggrin
(FLG) terdapat hingga 10% dari populasi, menyebabkan iktiosis vulgaris dan
mencetuskan faktor risiko utama untuk pengembangan dermatitis atopik.
Pewarisan autosom dominan yakni diturunkan dari orang tua untuk sekitar
separuh anak-anak mereka. Meskipun bayi biasanya memiliki kulit normal,

1
namun tanda dan gejala iktiosis vulgaris biasanya menjadi jelas dalam tahun
pertama kehidupan.

Iktiosis acquired, biasanya muncul untuk pertama kalinya dalam masa dewasa,
adalah kondisi nonhereditary yang terkait dengan penyakit sistemik. Iktiosis
acquired jarang dan harus dilihat sebagai penanda penyakit sistemik, termasuk
keganasan. Penyebabnya biasanya dihubungkan dengan penggunaan obat
tertentu​3,4,5​.

2
BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Iktiosis vulgaris adalah iktiosis yang disebabkan oleh mutasi gen untuk
mengkode filaggrin, suatu kunci protein yg trmasuk dalam fungsi barier kulit.
Iktiosis vulgaris adalah bentuk yang paling ringan dari iktiosis dengan gejala kulit
yang kering dan bersisik.​1

2.2 Epidemiologi

Iktiosis vulgaris adalah penyakit keturunan yang umum di Amerika


Serikat, dengan prevalensi sekitar 1 kasus dari 300 orang. Karena gejala membaik
dengan usia, prevalensi sebenarnya mungkin lebih tinggi. Insiden pada pria dan
wanita adalah sama.​5

Iktiosis vulgaris biasanya tidak ada pada saat lahir. Yang banyak muncul
pada kebanyakan pasien yang terjadi selama tahun pertama kehidupan dan
sebagian besar terjadi pada usia 5 tahun. Besarnya jumlah biasanya meningkat
sampai pubertas dan kemudian menurun dengan pertambahan usia.​5

2.3 Etiologi

Dalam beberapa studi disebabkan oleh bahan biokimia, hal ini hanya dapat
berefek pada kulit saja. Penurunan produksi asam amino dan beberapa
metabolisme ion dapat menurunkan kadar air dalam stratum korneum sehingga
dapat menyebabkan kulit kering dan dapat memperparah penyakit ini, tidak ada
pengaruh kelainan produksi lipid yang mempengaruhi penyakit ikhtiosis vulgaris.​7

2.4 Patofisiologi

Gen penyebab telah diidentifikasi sebagai ​filaggrin gen (FLG). Sebuah hasil dari
penurunan produksi filaggrin, yang fungsinya melembabkan epidermis, terjadi

3
pengelupasan yang abnormal dari sel tanduk dan kekeringan dan pengelupasan
dari kulit.

Lapisan sel tanduk yang tipis and tereduksi atau kehilangan granul keratohialin
dan lapisan sel granul karena kehilangan atau reduksi dari filaggrins.

Pada stratum k​ orneum, defisiensi filaggrin terkait dengan berbagai perubahan


struktural meliputi menurunnya kepadatan ​corneodesmosome​, menurunnya
ekspresi protein ​tight-junction​, dan yang terpenting terganggunya sekresi dan
maturasi ​lamellar bodies.​ Perubahan ini juga diperantarai melalui peningkatan pH
dalam sitoplasma residual dalam skwama akibat menurunnya konsentrasi produk
pemecahan filaggrin yang bersifat asam.​7

Perubahan-perubahan tersebut mengakibatkan menurunnya fungsi ​barrier dan


meningkatnya kemudahan terpapar alergen pada sel dendritik epidermis.
Selanjutnya karena pada permukaan kulit, terjadi penurunan faktor yang dapat
melembabkan kulit sehingga mengakibatkan kulit kehilangan hidrasi, kering.
Peningkatan pH pada permukaan kulit meningkatkan aktivitas protease yang
memecah ​proforms interleukin-1, yang berujung pada inflamasi epitel dan fungsi
barier yang lebih rusak.

2.5 Manifestasi Klinis

● Kulit kering, paling sering pada permukaan ekstensor kaki dan punggung.
● Kulit bersisik halus
● Penebalan kulit
● Gatal-gatal ringan pada kulit merupakan keluhan subjektif dimana akan
reda jika musim panas, dan semakin menjadi pada musim dingin.​5

4
Gambar 2.1 Iktiosis Vulgaris

Distribusi Iktiosis Vulgaris

2.6 Diagnosis

● Anamnesis
- Walaupun kulit pada iktiosis vulgaris herediter terlihat dan terasa
normal saat lahir, ini berangsur-angsur menjadi kasar dan kering
pada anak usia dini.

5
- Cenderung bersisik menjadi gejala yang paling menonjol yang
terdapat pada permukaan ekstensor ekstremitas dan tidak ada pada
permukaan fleksor.
- Area popok biasanya tidak terpengaruh.
- Dahi dan pipi mungkin terkena lebih awal, tapi biasanya sisik kulit
berkurang dengan pertambahan usia.
- Gejala perbaikan penting terjadi selama bulan-bulan musim panas.
- Banyak pasien iktiosis vulgaris herediter terkait manifestasi atopik
(misalnya, asma, ekzema, alergi serbuk bunga). Kondisi atopik
dapat ditemukan dalam banyak anggota keluarga, dengan atau
tanpa gejala iktiosis vulgaris. Salah satu studi mencatat manifestasi
atopik dihampir separuh (41%) pasien memiliki setidaknya satu
orang relative yang juga terpengaruh.​5

● Pemeriksaan Fisik

- Pada kulit bayi yang baru lahir dapat tampak normal


- Kulit secara bertahap menjadi kering, kasar dan bersisik, dengan
sebagian besar tanda-tanda dan gejala muncul pada usia 5 tahun
- Skuama putih keabuan yang luas terutama pada ekstensor
ekstremitas dan badan.
- Skuama melekat di tengah, dengan “cracking” (fisura superfisial
pada stratum korneum) pada tepinya.
- Dapat mempengaruhi semua bagian tubuh, termasuk wajah dan
kulit kepala. Pada telapak tangan gejalanya terbatas.

6
● Pemeriksaan Penunjang
Dermatopatologi: Tidak adanya lapisan granular, lapisan germinatif rata.​6

2.7 Diagnosis Banding

Iktiosis vulgaris biasanya dibedakan dari jenis lain dari iktiosis


berdasarkan pola warisan dan jenis distribusi scaling.​9

IV XLI BCIE IL HI
Sering Tidak Jarang Jarang Sangat
Frekuensi
sering jarang
autosomal X-linked Autosomal Autosomal Autosomal
Pola warisan
dominan resesif Dominan Resesif Resesif

Masa anak Saat lahir Saat lahir Saat lahir Saat lahir
Onset muncul permulaan,
infant
Belakang Perut, Seluruh Seluruh Seluruh
Klinis Lokasi punggung, leher, pipi tubuh tubuh tubuh
permukaan

7
ekstensor
dan fleksor
Sisik halus Sisik Hyper-kera Sisik Kulit
besar, tosis berat besar, tebal,
Bentuk berwarna berwarna fisura
coklat tua gelap dalam,
ektropion
Hiperkerat Hiperkera Degenerasi Hiperkerat Hiperkerat
osis, tosis, lapisan sel osis osis berat
lapisan lapisan granular dengan
Patologi
granular granular atau tanpa
tipis hampir keratosis
normal
Filaggrin Steroid Keratin 1 Transgluta ABCA 12
Gen Penyebab (FLG) sulfatase atau minase 1
keratin 10
Ket: IV : IchtyosisVulgaris

XLI : X-Link Ichtyosis

BCIE : Bullois Congenital Ichtyosis Erythroderma (Iktiosis Histrik)

LI :Lamellar Ichtyosis

HI :Harlequin Ichtyosis

2.8 Penatalaksanaan

Pendekatan utama pada pengobatan dari dua kondisi baik mencakup


hidrasi kulit dan penerapan sebuah salep untuk mencegah penguapan. Hidrasi
mempromosikan desquamation dengan meningkatkan aktivitas enzim
hidrolitik dan kerentanan terhadap kekuatan mekanik. Kelenturan dari stratum
corneum juga ditingkatkan.​7,8,9

8
● Topical retinoid. (misalnya tretinoin, tazarotene). Obat ini dapat
mengurangi kekompakan sel-sel epitel, merangsang mitosis dan omset,
dan menekan sintesis keratin.

- Tretinoin (Retin-A, Avita)


Agen keratolitik yang bertindak dengan meningkatkan mitosis sel
epidermal dan omset sementara dengan menekan sintesis keratin.
Dosis : Dewasa Gunakan 0,1% krim
- Tazarotene (Tazorac)
Reseptor-selektif retinoid adalah sintetis retinoid prodrug yang
dikonversi secara cepat menjadi asam tazarotenic. Karena penggunaan
tretinoin sering terhambat oleh iritasi, produk ini mungkin
menguntungkan. Dosis: Dewasa 0,05% gel selama 2 minggu;
kemudian, 3 x / minggu

● Alpha-hydroxy acids (misalnya, laktat, glikolat, atau asam piruvat) yang


efektif untuk Hidrasi kulit. Obat ini bekerja dengan menyebabkan
disagregasi dari ​corneocyt di tingkat bawah pada pembentukan lapisan
stratum corneum yang baru. Asam laktat tersedia sebagai laktat 12%
amonium lotion, atau bisa dicampur pada resep dalam konsentrasi 5-10%
dalam wadah yang cocok. Penggunaan sehari dua kali telah menunjukkan
lebih hasil yang lebih baik pada krim petrolatum untuk pengendalian
iktiosis vulgaris.

- Ammonium laktat (Lac-Hydrin) 12% krim atau lotion


- Alpha-hydroxy acid yang juga adalah Humectant alami di kulit.
Bekerja untuk melembabkan kulit dan mengurangi keratinization
epidermis yang berlebihan dengan menyebabkan hilangnya
perlengketan antara korneosit. Tersedia OTC sebagai 12%
amonium laktat lotion (AmLactin Lotion).

9
● Penghapusan sisik pada kulit dapat dibantu oleh keratolitik (misalnya,
asam salisilat), yang menyebabkan disagregasi ​corneocyte di corneum
lapisan atas. Pada sediaan 6% gel asam salisilat dapat digunakan pada
daerah yang terbatas.

● Over-the-counter produk yang sering mengandung urea atau propilen


glikol. Pelembab yang mengandung urea dalam kekuatan lebih rendah
(10-20%) menghasilkan strata corneum yang lebih lentur dengan bertindak
sebagai Humectant. Propylene glycol menarik air melalui stratum corneum
dengan membentuk gradien air. Kulit tebal kemudian gudang hidrasi
berikut. Propylene glycol adalah kendaraan umum di kedua resep dan
over-the-counter persiapan.

● Iktiosis vulgaris tidak responsif terhadap steroid, tetapi steroid topikal


ringan mungkin berguna untuk pruritus.​5

● KIE:

- Pelembab harus dipakai secara terus menerus untuk menjaga


kelembaban kulit
- Kulit harus dihindari dari gosokan yang agresif
- Penggunaan sabun ph netral seperti sabun bayi

2.9 Prognosis

Prognosis dari iktiosis vulgaris sangat baik seiring bertambahnya usia.


Hanya saja perlu diperhatikan keadaan penyakit sistemik yang terjadi selama
masih berlangsungnya periode ini.​10

10
BAB III
LAPORAN KASUS

3.1 Identitas Pasien


Nama : KN
Jenis Kelamin : Laki-laki
Usia : 13 tahun, 6 bulan
Tempat, Tanggal lahir : Kintamani, 31 Desember 2006
Alamat : Desa Abuan Kintamani
Pekerjaan : Pelajar
Agama : Hindu
Suku/Bangsa : Bali/Indonesia
Pendidikan terakhir : SD
Status Pernikahan : Belum menikah
Tanggal Pemeriksaan : 7 Juli 2020

3.2 Anamnesis
Keluhan Utama
Kulit bersisik

Riwayat Penyakit Sekarang


Pasien datang ke Poliklinik Kulit RSUP Sanglah dengan keluhan kulit bersisik.
Pada awalnya keluhan kulit bersisik muncul di kaki yang kemudian meluas
hingga ke badan. Kulit bersisik dikatakan sudah ada sejak penderita berusia 1
tahun. Kulit pasien juga dikatakan gatal-gatal hilang timbul sejak penderita
berusia 1 tahun. Keluhan kulit bersisik dikatakan terasa perih, tebal, dan seperti
sisik ikan. Keluhan dikatakan memburuk beberapa bulan terakhir, dengan gejala
kedinginan yang bertambah parah. Kulit dikatakan terasa kencang dan sulit untuk
digerakkan. Keluhan gatal pada kulit bersisik dikatakan membaik apabila kondisi

11
ruangan panas dan memburuk apabila kondisi ruangan dingin. Pasien juga sempat
mengatakan dirinya bersin lebih dari 5 kali setelah bangun setiap pagi.

Riwayat Penyakit Dahulu


Riwayat kulit bersisik dikatakan sudah ada sejak penderita berusia 1 tahun. Tidak
terdapat riwayat asma, maupun penyakit sistemik lainnya seperti diabetes
mellitus, penyakit ginjal, dan lain-lain. Riwayat alergi obat dan makanan
disangkal.

Riwayat Pengobatan
Penderita sebelumnya sempat menggunakan minyak oles dan pelembab
tradisional untuk mengatasi keluhan kulit bersisik yang dialami penderita.

Riwayat Penyakit dalam Keluarga


Ibu pasien mengeluhkan keluhan kulit bercak kering sejak kecil dan memiliki
asma. Riwayat penyakit lain seperti diabetes mellitus, penyakit ginjal serta
riwayat alergi dalam keluarga disangkal.

Riwayat Sosial
Pasien merupakan anak kedua dari 2 bersaudara. Pasien merupakan seorang
pelajar dibangku SMP. Pasien tinggal bersama kedua Orang Tuanya dan 1 orang
saudaranya.

3.3 Pemeriksaan Fisik


Status ​Present
Keadaan Umum : Sakit ringan
Kesadaran : Compos mentis, GCS E4V5M6
Tekanan Darah : 110/70 mmHg
Nadi : 84 x/menit

12
Respirasi : 20 x/menit
Temperatur Aksila : 36,5​o​C
Status General
Kepala : Normocephali
Mata : Anemis -/-, ikterus -/-, refleks pupil +/+, isokor
THT : Tonsil T1/T1, faring hiperemi (-)
Thorax : Cor : S​1​S​2​ normal, reguler, murmur (-)
Pul : vesikuler +/+, ronkhi -/-, wheezing -/-
Abdomen : Distensi (-), BU (+) normal
Ekstremitas : Edema (-/-), hangat (+/+)

Status Dermatologi
Lokasi : Regio wajah, Dorsum manus dextra et sinistra,
Dorsum Pedis dekstra et sinistra, punggung, toraks
Efloresensi : makula hiperpigmentasi multiple batas tegas bentuk
geografika ukuran bervariasi 0,5 x 1 cm – 1x1 cm,
diatasnya terdapat skuama kecoklatan yang
berbentuk menyerupai iktiosis formis.
Mukosa : Hiperemis (-)
Rambut : Rambut rontok (-), warna hitam
Kuku : Pitting nail (-), rapuh (-)
Fungsi kelenjar keringat : Hiperhidrolisis (-), anhidrosis (-)
Kelenjar limfe : Pembesaran KGB leher belakang (-)
Saraf : Penebalan saraf (-), parastesi (-)

13
3.4 Pemeriksaan Penunjang
Usulan Pemeriksaan:
- Histopatologi

3.5 Diagnosis Banding


- ​Iktiosis Vulgaris
- Iktiosis Lamelar

14
3.6 Diagnosis Kerja
Iktiosis Vulgaris

3.7 Penatalaksanaan
- Tretinoin krim 0,1% tiap 24 jam pada kulit kering, waktu malam
- Urea 10% tiap 12 jam, setelah mandi

3.8 KIE
- Menjelaskan kepada pasien untuk menjaga kelembaban kulit dengan
menggunakan pelembab
- Menjelaskan kepada pasien untuk tidak menggaruk/menggosok kulit
- Menjelaskan kepada pasien untuk menggunakan sabun bayi waktu mandi

3.9 Prognosis
Ad Vitam : ad bonam
Ad Functionam : ad bonam
Ad Sanationam : Dubia ad bonam
Ad Kosmetikam : ad bonam

15
BAB IV
PEMBAHASAN

Iktiosis vulgaris adalah penyakit keturunan yang umum di Amerika


Serikat, dengan prevalensi sekitar 1 kasus dari 300 orang. Karena gejala membaik
dengan usia, prevalensi sebenarnya mungkin lebih tinggi. Insiden pada pria dan
wanita adalah sama.​5 Iktiosis vulgaris biasanya tidak ada pada saat lahir. Yang
banyak muncul pada kebanyakan pasien yang terjadi selama tahun pertama
kehidupan dan sebagian besar terjadi pada usia 5 tahun. Besarnya jumlah biasanya
meningkat sampai pubertas dan kemudian menurun dengan pertambahan usia.​5
Diagnosis Iktiosis Vulgaris ditegakkan berdasarkan anamnesis,
pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Pada anamnesis didapatkan bahwa
pasien memiliki keluhan kulit bersisik. Pada awalnya keluhan kulit bersisik
muncul di kaki yang kemudian meluas hingga ke badan. Kulit bersisik dikatakan
sudah ada sejak penderita berusia 1 tahun. Kulit pasien juga dikatakan gatal-gatal
hilang timbul sejak penderita berusia 1 tahun. Keluhan kulit bersisik dikatakan
terasa perih, tebal, dan seperti sisik ikan. Keluhan dikatakan memburuk beberapa
bulan terakhir, dengan gejala kedinginan yang bertambah parah. Kulit dikatakan
terasa kencang dan sulit untuk digerakkan. Keluhan gatal pada kulit bersisik
dikatakan membaik apabila kondisi ruangan panas dan memburuk apabila kondisi
ruangan dingin. Pasien juga sempat mengatakan dirinya bersin lebih dari 5 kali
setelah bangun setiap pagi.
Keluhan-keluhan pasien sesuai dengan gambaran klinis pada kepustakaan
dimana iktiosis vulgaris berupa Kulit secara bertahap menjadi kering, kasar dan
bersisik yang bersifat progresif seiring berjalannya waktu yang dapat
mempengaruhi semua bagian tubuh, termasuk wajah dan kulit kepala disertai
gatal-gatal ringan pada kulit merupakan keluhan subjektif dimana akan reda jika
musim panas, dan semakin menjadi pada musim dingin. Jarang dijumpai saat
lahir, biasanya timbul dalam tahun pertama kehidupan.

16
Ibu pasien mengeluhkan keluhan kulit bercak kering sejak kecil dan
memiliki asma . Banyak pasien iktiosis vulgaris herediter terkait manifestasi
atopik (misalnya, asma, ekzema, alergi serbuk bunga). Kondisi atopik dapat
ditemukan dalam banyak anggota keluarga, dengan atau tanpa gejala iktiosis
vulgaris.
Pemeriksaan yang dapat menyokong diagnosis iktiosis vulgaris
selanjutnya adalah efloresensi dermatologi (gambaran klinis) yang dapat dilihat
pada pasien, dan dari pasien ini dapat ditemukan makula hiperpigmentasi
multiple batas tegas bentuk geografika ukuran bervariasi 0,5 x 1 cm – 1x1 cm, di
atas nya terdapat skuama kecoklatan yang berbentuk menyerupai iktiosis formis.
Pemeriksaan selanjutnya adalah pemeriksaan penunjang yang dapat
dilakukan pada iktiosis vulgaris adalah pemeriksaan histopatologi (biopsi kulit)
atau biokimia untuk menyingkirkan iktiosis resesif terkait-X (X-linked recessive
ichthyosis), misalnya tes steroid sulfatase atau elektroforesis lipoprotein.
Tatalaksana iktiosis vulgaris pendekatan utama nya terletak pada
pengobatan dari dua kondisi baik mencakup hidrasi kulit dan penerapan sebuah
salep untuk mencegah penguapan. Hidrasi mempromosikan desquamation dengan
meningkatkan aktivitas enzim hidrolitik dan kerentanan terhadap kekuatan
mekanik. Kelenturan dari stratum corneum juga ditingkatkan. Pemberian topical
retinoid berupa tretinoin krim 0,1% pada kulit kering dapat mengurangi
kekompakan sel-sel epitel, merangsang mitosis dan omset, dan menekan sintesis
keratin.Lalu pemberian pelembab yang mengandung urea dalam kekuatan lebih
rendah (10-20%) menghasilkan stratum corneum yang lebih lentur dengan
bertindak sebagai Humectant.

17
BAB V

KESIMPULAN

Iktiosis menunjukan abnormalitas pembentukan dan deskuamasi dari


keratinosit yang merupakan sel terbanyak dari epidermis. Keratinosit berada mulai
dari lapisan basal sampai lapisan tanduk dengan setiap lapisan memproduksi
protein keratin yang berbeda-beda. Mutasi bisa menyebabkan terjadinya
perubahan seperti perbedaan ukuran, bentuk dan defek perakitan pada keratin.

Iktiosis vulgaris ​(IV) merupakan bentuk iktiosis yang paling sering dan
paling ringan. IV adalah kelainan kulit dengan penampakan kulit berskuama
seperti ikan, keratosis pilaris, hiperlinearitas telapak tangan.

Insidennya meningkat secara signifikan seiring pertambahan umur. Laki-laki


dan perempuan memiliki resiko yang sama untuk mengalami kelainan ini. Kondisi
ini juga terjadi di seluruh dunia dan di semua ras.

Kondisi ini diturunkan melalui autosomal dominan yang disebabkan mutasi


filaggrin gene (FLG). Sebuah hasil dari penurunan produksi filaggrin, yang
fungsinya melembabkan epidermis, maka terjadi pengelupasan yang abnormal
dari sel tanduk dan kekeringan dan pengelupasan dari kulit.

IV bisa dikontrol tetapi tidak disembuhkan. Langkah utama adalah dengan


hidrasi stratum korneum dan menjaganya tetap lembab. IV b​ iasa diobati dengan
efektif menggunakan bermacam-macam persiapan topikal. Akan tetapi, lesi akan
muncul kembali apabila terapi tidak dilanjutkan

Emollient sangat membantu, terutama apabila digunakan sesaat setelah mandi


untuk menjaga kulit tetap basah dan lembut serta mencegah kulit
pecah-pecah.Agen keratolitik seperti asam salicylic digunakan untuk mengurangi
guratan dengan melonggarkan lapisan atas skwama dan memicu ​shedding.​ Urea
dan asam hidroksida alpha meningkatkan kemampuan mengikat air dari epidermis

18
Prognosis dari penyakit ini cukup baik. Iklim yang hangat dan lembab
membantu pemulihan karena kondisi cenderung memburuk selama bulan musim
dingin. Karena itulah pasien sering memilih untuk tinggal di daerah tropis Tidak
ada pengobatan preventif untuk kelainan ini.

19
DAFTAR PUSTAKA

1. Mc Lean,Smith. ​The ​Gene for Ichtyosis Vulgaris is Finally Found,​


Department of paediatric Dermatology. Dublin; 2014
2. Siregar, S.R. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit . EGC. Jakarta.
2004, p:207-209
3. Fitzpatrick TB, Wolf, Klaus, MD, FRCP, Lowell A, Goldsmith, MD,
Stephen I, Katz, MD, PHD, ed. ​Fitzpatrick's Dermatology In General
Medicine, 7th edition​. New York: McGraw-Hill; 2008.p:407-408.
4. Ngan, Vanessa. Ichthyosis. 2009 (updated: 15 Jun 2009). Available from :
http://www.dermnet.org.nz/scaly/ichthyosis.html
5. Schwartz, Robert A, MD, MPH. 2009 (updated : Jul 21, 2009). Available
from : http://www.emedicine.medscape.com
6. Fitzpatrick TB, Johnson RA, Wolff K. ​Color atlas and synopsis of clinical
​ ew York: McGraw-Hill; 2001.p.72-75.
dermatology, 6th edition. N
7. Arnold, Harry L, Jr, A.B., M.S.,M.D.,F.A.C.P, Richard B. Odom, M.D,
William D. James, M.D. Andrew's Diseases Of The Skin Clinical
Dermatology, 8th edition. Philadelphia : W.B. Saunders Company. 1990. p
:88-122.
8. Burns Tony, Stephen Breathnach, Neil Cox, Christopher Griffiths. ​Rook's
Textbook of Dermatology. ​Oxford: Blackwell Scientific Publications. 2004
.p:34-7 – 34-9.
9. Berman, Kevin, MD, PhD. Ichthyosis Vulgaris. 2009 (update : 4 Okt
2009). Available from : http://www.medlineplus.com
10. Hunter, J.A.A, J.A. Savin, M.V.Dahl. ​Clinical Dermatology, 3th edition.
Oxford: Blackwell Scientific Publications. 2002 .p:41-42.

20

Anda mungkin juga menyukai