Referat Divisi Neuropediatric

OPTHALMOPLEGIA KONGENITAL

Oleh :
dr. Nila sari Batubara

Pembimbing :
dr. Syarif Darwin, Sp.A(K)
dr. Msy Rita Dewi, Sp. A(K), MARS
dr. RM. Indra, Sp.A (K)

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA
RUMAH SAKIT MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG
2021

BAB I
 PENDAHULUAN

Ophthalmoplegia atau ophthalmoparesis didefinisikan sebagai kelumpuhan atau

kelemahan satu atau lebih otot ekstraokuler yang bertanggung jawab untuk gerakan
mata. Gangguan ini bermanifestasi dengan tidak adanya gerakan mata (disebut
sebagai bola mata yang macet) yang dapat bersifat aktif atau pasif, unilateral atau
bilateral, internal atau eksternal, total atau parsial, tidak terlibat atau terlibat pupil dan
nyeri atau tidak nyeri. Opthalmoplegia dapat memiliki presentasi manifestasi dari
penyakit neurologis, oftalmologis (miogenik atau restriktif) atau penyakit endokrin. 1,2
Meskipun paresis kongenital parsial dari otot mata, misalnya otot rektus perior,
dengan atau tanpa perubahan sekunder di inferior oblik dari mata yang berlawanan,
kadang-kadang ditemukan di Cina, oftalmoplegia kongenital, baik eksternal maupun
internal masih sangat jarang terjadi. Selama tujuh setengah tahun di intensif Kanton
dan di Pe king, Dr. Howard belum pernah melihat satu pun kasus ofmoplegia
kongenital lengkap. Selama lima tahun pelayanan di Rumah Sakit Peking Union
Medical College, tidak pernah ditemukan kasus ophtalmoplegia kongenital. Bahkan
kasus ptosis bawaan sangat jarang terlihat.2,3
Manifestasi klinis yang tidak biasa menyebabkan pendekatan manajemen menjadi
rumit dan menantang secara klinis dan multidisiplin komprehensif. Perawatan dan
prognosis tergantung pada kondisi yang mendasari dan harus mempertimbangkan
perkembangan kebutuhan mental anak, riwayat alami dari kondisi tersebut, dan profil
efek samping dari pilihan pengobatan. Oleh karena itu, tinjauan pustaka ini membahas
mengenai definisi, epidemiologi, etiologi, patofisiologi, manifestasi klinis, diagnosis
hingga tatalaksana dari opthalmoplegia kongenital.2,4
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

1. Definisi
Ophthalmoplegia atau ophthalmoparesis didefinisikan sebagai kelumpuhan atau
kelemahan satu atau lebih otot ekstraokuler yang bertanggung jawab untuk gerakan
mata. Gangguan ini bermanifestasi dengan tidak adanya gerakan mata (disebut
sebagai bola mata yang macet) yang mungkin aktif atau pasif, uni lateral atau
bilateral, internal atau eksternal, total atau parsial, pupil sparing atau pupil yang
melibatkan dan nyeri atau tidak nyeri. Opthalmoplegia dapat memiliki presentasi
manifestasi dari penyakit neurologis, oftalmologis (miogenik atau restriktif) atau
penyakit endokrin.2

2. Epidemiologi
Ophthalmoplegia dengan ptosis bersifat kongenital atau bawaan turun temurun,
kondisi statis jarang terjadi. Ophthalmoplegia jarang terjadi pada anak-anak, terjadi
pada sekitar 1 dari 1.000 anak. Hanya sedikit dari keluarga yang terkena dampak yang
dapat dijelaskan. Banyak deskripsi lain yang merujuk pada gagasan yang
dikembangkan seperti yang muncul menjadi kelompok berbeda yang heterogen dari
ophthalmoplegias. Dalam catatan keluarga, defek ada pada generasi terakhir.
Pengamatan klinis terhadap anggota keluarga yang terpengaruh tersedia. Kasus
ophthalmoplegia kongenital dipisahkan oleh Wilbrand dan Saenger dari variasi yang
kurang umum dari "ophthalmoplegia nuklea progresif kronis" dan mereka mencatat
bahwa kasus kongenital tidak progresif. Keluarga Gourfein (1896) dengan penyakit
ini memiliki enam anggota yang terkena dampak, Lawford (1888) menggambarkan
keluarga di mana ayahnya, 45 tahun, dan anak-anak yang terkena.4

3. Etiologi
Etiologi dari ophtalmoplegia pada kelompok usia anak dapat bersifat
multifaktorial yang meliputi kategori luas berikut:
 1. Penyebab neurologis
• Kondisi supranuklir
• Kondisi infranuklir
• Okuloparesis gabungan dengan mekanisme supranuklear dan infranuklear
• Migrain oftalmoplegik
2. Sindrom strabismus komplikata seperti gangguan disinervasional kranial
kongenital atau congenital cranial dysinnervational disorders (CCDD)
3. Penyebab miogenik
• Ophthalmoplegia eksternal progresif kronis (CPEO)
• Sindrom Kearns Sayre
• Distrofi Otot
4. Anomali sambungan saraf-otot
• Myasthenia gravis
• Sindrom miastenik
5. Penyebab orbital
• Sistiserkosis orbital
• Tumor orbital (menambatkan bola mata dengan otot ekstra-okular (EOM)
• Penyakit mata tiroid (TED)
• Penyakit orbital inflamasi idiopatik (IIOD), sebelumnya disebut tumor
semu.
6. Penyebab traumatis
• Fraktur blow out pada anak
• Cedera EOM langsung
• Cedera saraf
• Penambatan EOM
• Fistula kavernosa karotis traumatis2,4

4. Diagnosis
Pendekatan umum untuk kasus ophthalmoplegia memerlukan riwayat yang
komprehensif mengenai usia onset gejala untuk mengkategorikan etiologi sebagai
kongenital atau didapat. Rincian mengenai onset, durasi, perkembangan, gejala dan
tanda mata terkait bentuk kehilangan penglihatan, diplopia, tanda-tanda kelopak mata
seperti retraksi, ptosis, edema, kelelahan, proptosis bersama dengan gejala sistemik
terkait (sakit kepala, aestenia umum, dll.) harus ditanyakan, diperiksa dan
didokumentasikan. Pemeriksaan klinis harus mencakup penilaian ketajaman visual,
pemeriksaan pupil, pemeriksaan gerakan mata/ kesejajaran mata/ posisi mata
(keberadaan mos / enophthalmos exophthalmos) dengan segmen anterior lengkap dan
evaluasi segmen posterior. Ultrasonografi okuler dan orbital bersama-sama pencitraan
(Pencitraan neuro-radio) dilakukan untuk membantu melokalisasi, memastikan, dan
menyingkirkan adanya lesi. Magnetic Resonance Imaging (MRI) memindai orbit dan
kepala dengan arah spesifik mengenai jaringan tertentu yang akan dinilai, disarankan
yang membantu dalam pendekatan manajemen yang ditargetkan untuk kasus
gangguan motilitas mata.2

Gangguan Defisiensi Adduksi

Gangguan ini adalah salah satu penyebab paling umum dari ophthalmoplegia
parsial pada anak-anak dan memerlukan perhatian khusus. Penyebabnya termasuk
kejang refleks dekat, kelumpuhan saraf keenam, sindrom retraksi Duane, dan
miastenia gravis. Gangguan ini dapt terjadi secara unilateral atau bilateral dan
mungkin tidak selalu bergejala dalam hal presentasi dengan diplopia.2,5,6
Spasme Refleks Dekat
Merupakan trias miosis pupil (intermiten atau berkelanjutan), peningkatan
akomodasi dan peningkatan konvergensi. Biasanya mengalmai ortoforik atau muncul
dengan esoforia kecil tanpa gejala. Gangguan motilitas okuler (OMD) bersama
dengan esotropia besar kadang-kadang dapat bermanifestasi terutama pada miopia
tinggi sekitar ~ 10 dioptre spherical [DS]. Beberapa pasien mungkin mengeluhkan
penglihatan kabur atau diplopia. Hal ini dapat terjadi pada semua usia tetapi paling
sering diamati antara wanita muda sekitar 15 - 20 tahun. Kondisi neurologis termasuk
malformasi Arnold Chiari, neurofibroma dari fossa posterior, hipofisis adenoma dan
vestibulopati telah dilaporkan terkait dengan spasme akomodatif.2,5,6
Beberapa pasien dapat sembuh secara spontan tanpa intervensi apapun (25%).
Lensa cekung atau konkaf dapat digunakan untuk meredakan nyeri pseudomiopia dan
lensa cembung atau konveks telah digunakan untuk menghambat akomodasi yang
berlebihan. Cycloplegia dengan atropin atau skopolamin, dan kepastian pasien
merupakan pilihan pengobatan lain selain adaptasi termasuk membalikkan wajah atau
memiringkan kepala.2,5,6

Kelumpuhan nervus keenam

Kelumpuhan nervus Abducens, kongenital atau didapat, adalah kelumpuhan saraf
kranial yang paling umum pada pasien anak saat lahir. Telah diamati pada 0,1% kasus
persalinan pervaginam, 2,4% persalinan dengan bantuan forsep dan 3,2% persalinan
dengan ekstraksi vakum. Kelumpuhan saraf keenam muncul dengan defisit abduksi,
tidak seperti yang diamati pada kejang akomodatif. Pasien dengan kelumpuhan saraf
keenam bawaan biasanya bersifat asimtomatik tidak seperti pasien dengan
kelumpuhan didapat yang bermanifestasi dengan diplopia, lebih pada jarak daripada
di dekat, seperti juga kepala berpaling dari otot yang lumpuh (Gambar 1). Hingga
20% dari kelumpuhan saraf keenam adalah bilateral. Kelumpuhan yang didapat lebih
serius, karena keberadaannya dapat mengindikasikan neoplasma. Tabel 1 merangkum
berbagai etiologi dari kelumpuhan saraf keenam pada anak-anak.2,7,8

Gambar 1: Wanita berusia 8 tahun dengan onset akut kelumpuhan saraf keenam
menunjukkan keterbatasan dalam abduksi mata kanan2
 Gambar 2. Penyebab kelumpuhan nervus keenam pada anak 2

Tahap awal dari metastasis neuroblastoma dan gliomapontine dapat muncul

sebagai kelumpuhan saraf keenam unilateral atau bilateral yang terisolasi pada anak-
anak antara usia 3 sampai 6 tahun dan dapat memiliki keterlibatan saraf ketujuh
secara bersamaan. Gejala tambahan mungkin termasuk sakit kepala, mual, diplopia,
leher kaku, muntah dan kesulitan berjalan. Menurut sebuah penelitian, 60% anak di
bawah usia 11 tahun dengan peningkatan tekanan intrakranial (ICP) juga
menunjukkan kelumpuhan saraf keenam. Kelumpuhan rektus lateral yang didapat
telah dilaporkan setelah virus, khususnya varicella, dan infeksi, seperti meningitis dan
penyakit Lyme. Kelumpuhan ini umumnya sembuh dalam 2 - 4 bulan. Sindrom
berkebun, penyalahgunaan 3,4-methylenedioxy-methamphetamine (MDMA -
Ecstasy), tumor dan aneurisma di area petrous apex dapat menyebabkan keterlibatan
saraf keenam. Kelumpuhan saraf keenam bilateral mungkin bingung dengan esotropia
kongenital dan pemeriksaan "Respon mata boneka" dapat membantu membedakan
kedua kondisi tersebut. Pada esotropia bawaan atau kongenital, gerakan mata boneka
pasif penuh tidak seperti di kelumpuhan saraf keenam.2,7,8
Dianjurkan untuk memantau pasien dengan kelumpuhan saraf keenam setiap dua
sampai enam minggu untuk perbaikan dan rujukan tepat waktu jika gejala memburuk
atau tidak membaik dalam enam bulan. Lee., Dkk. merekomendasikan neuroimaging
segera jika terdapat papilledema atau tanda-tanda neurologis lainnya, dan dalam satu
minggu di semua kasus lain.2,7,8
Pada pasien dengan kelumpuhan saraf keenam kronis yang berlangsung lebih dari
6 bulan di mana tidak ada penyebab progresif yang dapat ditimbulkan, pilihan
pengobatan yang mungkin termasuk observasi, pembedahan atau suntikan Botox.2,7,8

Sindrom Retraksi Duane (DRS)

Diklasifikasikan sebagai sindrom disinervasi kranial kongenital (CCDD) dan
merupakan salah satu penyebab defisit abduksi yang paling umum. Huber tipe I DRS
berhubungan dengan keterbatasan abduksi dengan kerusakan minimal atau adduksi
normal, retraksi globe dan penyempitan fisura palpebralis saat adduksi, pelebaran saat
abduksi. Ini adalah bentuk DRS paling umum yang muncul pada usia dini. Huber tipe
II muncul dengan keterbatasan adduksi dengan posisi primer eksotropia mata yang
terkena, abduksi normal atau sedikit terbatas dengan retraksi bola mata dan
penyempitan fisura palpebral pada percobaan abduksi diamati. Ini adalah presentasi
yang paling tidak umum. Tipe III DRS bermanifestasi dengan keterbatasan atau tidak
adanya adduksi dan abduksi dengan retraksi globe dan penyempitan fisura palpebra
percobaan adduksi. Klasifikasi DRS berdasarkan deviasi posisi primer sebagai
esotropik, eksotropik atau ortotropik secara klinis lebih relevan dari klasifikasi Huber
sebelum memutuskan untuk intervensi bedah pada pasien ini (Gambar 2A dan 2B) .
Penyebab pastinya dari anomali ini tidak diketahui namun, penelitian telah
menyarankan agenesis dari saraf keenam, yang mengakibatkan mis-wiring saraf
kranial ketiga ke otot rektus lateral. Wanita biasanya lebih sering terkena
dibandingkan pria, mata kiri lebih sering daripada mata kanan dengan 10% memiliki
riwayat keluarga positif, dan 15-20% kasus bilateral.2,9
Pada pasien dengan strabismus, seringkali terjadi penekanan yang dalam. Dalam
gejala keluhan pasien berhubungan dengan fusi binokular yang buruk dan dapat
mencakup diplopia intermiten, kelelahan mata terjadi dengan penglihatan dekat.
Koreksi bias dan manajemen ambliopia harus menjadi fokus utama pengobatan
Koreksi bedah dijamin dalam kasus-kasus dengan esotropia yang signifikan, postur
kepala yang jelas, upshoot atau downshoot di adduksi atau retraksi aperture palpebral
yang sangat ditandai2,9
Gambar 1: 2A: Retraksi globe dan fisura palpebral menyempit dengan abduksi
terbatas pada mata kanan di mata kiri pada anak dengan sindrom retraksi Duane
bilateral. 2B- Retraksi globe dan fisura palpebra menyempit di mata kiri dengan
abduksi terbatas di mata kanan pada anak dengan sindrom retraksi Duane bilateral 2

Myasthenia gravis pada anak-anak

Myasthenia gravis jarang menyerang anak-anak. Ini dibagi menjadi tiga subtipe
berdasarkan usia onset: neonatal sementara, kongenital, dan juvenile. Sebagian besar
kasus didapat di masa muda dan disebut myasthenia gravis juvenile. Kondisi ini
paling sering disebabkan oleh antibodi yang menargetkan reseptor asetilkolin
nikotinat di dalam sambungan neuromuskuler otot rangka. Sembilan puluh persen
kasus masa kanak-kanak memiliki temuan okuler. Onset mata murni sering terjadi
sebelum pubertas. Tanda-tanda khas dari adalah ptosis (90%) dan oftalmoplegia
(sekitar 75%), biasanya eksotropia dan jarang esotropia. Sekitar 50% dari anak-anak
prapubertas dengan miastenia tes positif untuk antibodi reseptor asetilkolin,
sedangkan sisanya terdeteksi / dikonfirmasi dengan tes edrophonium. Beberapa pasien
mungkin memiliki antibodi terhadap otot-spesifik kinase (anti-MuSK) atau otot lurik,
tetapi kasus ini tampaknya sangat jarang terjadi pada anak-anak, meskipun jika
antibodi ini ada, penyakit biasanya lebih parah.10,11,12
Awitan miastenia masa kanak-kanak biasanya antara usia 2 dan 5 tahun, dengan
tanda-tanda variabel dan perjalanan klinis yang berfluktuasi. Diplopia bukanlah
keluhan yang khas, mungkin karena perkembangan supresi binokuler. Anehnya,
ambliopia hanya terjadi pada sekitar 10%, kemungkinan karena strabismus terputus-
putus atau ketidaksesuaian memungkinkan fusi paruh waktu. Anak-anak mungkin
juga memiliki kelemahan dan kegagalan umum untuk berkembang. Dalam satu
penelitian retrospektif terhadap 39 anak, sekitar satu dari empat sembuh dan satu dari
empat mengembangkan penyakit umum. Para penulis ini tidak menemukan jenis
kelamin atau usia yang dapat memprediksi perkembangan.10,11,12
Sekitar 50% anak-anak menanggapi pengobatan piridostigmin. Meskipun operasi
strabismus bukanlah pengobatan lini pertama untuk miastenia, setelah defisit motorik
mata menjadi konstan dan cukup konsisten dalam pengukuran, dan terapi sistemik
stabil, operasi strabismus dapat dilakukan dengan hasil yang baik. Namun, beberapa
operasi mungkin diperlukan, mungkin karena kelemahan otot sisa yang tidak
seimbang daripada kekambuhan miastenia.10,11,12

Fibrosis kongenital pada otot ekstraokuler

Fibrosis kongenital otot ekstraokular (CFEOM) adalah strabismus kompleks yang
diidentifikasi segera setelah lahir yang tidak disertai dengan ptosis variabel. CFEOM
dikaitkan dengan kelainan persarafan oleh saraf okulomotor. Neuron saraf yang
berkembang tidak mencapai tujuan yang tepat. Pemindaian beberapa kasus
menunjukkan saraf okulomotorik kecil dan inti batang otak hipoplastik. Tidak ada
ophthalmoplegia internal dan kondisinya tidak progresif. Banyak kasus diturunkan.
Perkembangan terkini dalam pengujian genetik telah mengubah cara kita
mengkategorikan penyakit, lebih sedikit pada fenotipe dan lebih banyak pada
genetika. Diagnosis yang berbeda akan mencakup kelumpuhan saraf okulomotor
bawaan dan sampai batas tertentu oftalmoplegia eksternal progresif kronis
(CPEO).10,13
Fibrosis kongenital otot ekstraokuler tipe 1 (CFEOM1) adalah bentuk yang paling
umum. Gangguan ini paling sering disebabkan oleh mutasi pada KIF21A, protein
yang terlibat dalam transpor aksonal. Hal ini ditandai dengan ptosis parah dan
kesulitan menatap ke atas dengan postur dagu yang menonjol. Otot rektus inferior
cukup kencang pada duksi paksa. Warisannya dominan autosom. Fibrosis kongenital
otot ekstraokular tipe 2 (CFEOM2) muncul sebagai variabel eksotropia dan ptosis,
dengan pewarisan resesif autosom. Hal ini tidak umum dan hanya dilaporkan pada
orang tua kerabat di Timur Tengah. Tampaknya disebabkan oleh mutasi pada gen
PHOX2A, yang menyebabkan berbagai kegagalan perkembangan saraf okulomotor
dan trochlear.10,13
Fibrosis kongenital otot ekstraokular tipe 3 (CFEOM3) berkisar dari sangat
ringan sampai berat. Bentuk parah muncul sebagai eksotropia besar, oftalmoplegia,
dan ptosis, tampak seperti kelumpuhan saraf okulomotor bilateral. Itu diwarisi secara
autosom dominan. Gangguan ini disebabkan oleh mutasi pada TUBB3, gen yang
bertanggung jawab atas mikrotubulus yang merupakan elemen struktural utama
akson.10,13

Ophthalmoplegia eksternal progresif kronis

CPEO adalah gangguan mitokondria yang ditandai dengan hilangnya gerakan
mata secara progresif bersamaan dengan ptosis. CPEO memiliki onset yang baik
setelah lahir dan bersifat progresif, biasanya berkembang menjadi eksotropia besar.
Gangguan ini dapat bersifat sporadic atau diwariskan. Penyakit ini disebabkan oleh
mutasi DNA mitokondria atau DNA inti yang mengkode protein mitokondria.
Fenotipe ini dapat muncul dalam isolasi atau sebagai bagian dari penyakit
mitokondria yang lebih luas yang melibatkan jantung, SSP, atau organ endokrin.10,13
Sindrom Kearns-Sayre adalah fenotipe CPEO bersama dengan retinopati pigmen
dan biasanya blok jantung lengkap dengan onset gejala pada masa kanak-kanak atau
remaja. Pasien mungkin juga mengalami peningkatan protein CSF (> 1 mg / mL),
ataksia serebelar, dan gangguan endokrin. Rujukan untuk evaluasi jantung dengan
EKG dan glukosa dasar serta kimia tiroid direkomendasikan. Penatalaksanaan
strabismus dan ptosis sulit dilakukan karena kondisinya progresif, tetapi operasi otot
mata dan kelopak mata dapat membantu pasien meredakan gejala.10,13

Penyakit mata tiroid pediatrik

Penyakit mata tiroid adalah kondisi autoimun yang berhubungan dengan
oftalmoplegia dan proptosis yang biasanya terlihat pada orang dewasa. Gangguan ini
jarang terjadi pada anak-anak, meskipun tidak ada data prevalensi yang tersedia.
Dalam serangkaian kasus retrospektif dari 67 anak dari Rumah Sakit Anak
Philadelphia, 100% dari anak-anak memiliki proptosis.28 Sekitar 90% adalah
perempuan dengan usia rata-rata saat onset 11 tahun. Strabismus diidentifikasi hanya
pada satu pasien (1,5%). Seri kasus kecil lainnya menemukan defisit motilitas mata
ringan pada 4 dari 11 pasien.10,14

5. Tatalaksana
Operasi pada otot mata untuk ophthalmoplegia total bukanlah keberhasilan dari
sudut pandang kosmetik, fusi atau peningkatan penglihatan. Sebuah mencoba untuk
memperbaiki bola ke orbital konten di posisi utama, selain kemajuan dan tenotomi,
mungkin menghasilkan hasil yang lebih baik. Operasi Hunt-Tansley untuk koreksi
ptosis kongenital, saya percaya, tidak memuaskan karena jumlah hasil deformitas
sikatrikial.1,15,16
Pilihan operasi untuk koreksi ptosis oleh ahli bedah biasanya didasarkan pada
derajat ptosis dan derajat ptosis jumlah fungsi levator. Namun, secara kronis
ophthalmopiegia eksternal progresif (CPEO) meningkatkan kelemahan palpebra
levator superioris disertai dengan penurunan fungsi frontalis, orbicularis oculi, dan
eksternal otot mata. Terdapat risiko yang signifikan dari pajanan kornea pasca operasi
karena lagophthalmos dan fenomena Bell. Operasi diindikasikan hanya jika ptosis
mengganggu penglihatan atau penyebab yang dianggap dapat menimbulkan rasa malu
sosial. Dalam situasi ini koreksi ptosis derajat kecil sering memberikan peningkatan
nyata dalam kualitas hidup pasien. 1,15,16
Protokol pengobatan didasarkan pada kekuatan otot yang terkena. Pasien dengan
fungsi levator yang baik dirawat dengan anterior mendekati pendekatan levator
anterior digunakan untuk membantu identifikasi struktur, karena otot levator dan
aponeurosis sering menunjukkan infiltrasi lemak. Ini juga menghindari gangguan
pada konjungtiva dan selaput air mata yang sering teradi pada pasien dengan CPEO.
Lid props diresepkan saat terjadi kelemahan orbicularis yang berat telah
dibuktikan.1,15,16
 BAB III
KESIMPULAN

Ophthalmoplegia atau ophthalmoparesis didefinisikan sebagai kelumpuhan atau

kelemahan satu atau lebih otot ekstraokuler yang bertanggung jawab untuk gerakan
mata. Gangguan ini bermanifestasi dengan tidak adanya gerakan mata (disebut
sebagai bola mata yang macet) yang mungkin aktif atau pasif, uni lateral atau
bilateral, internal atau eksternal, total atau parsial, pupil sparing atau pupil yang
melibatkan dan nyeri atau tidak nyeri.
Ophthalmoplegia jarang terjadi pada anak-anak, terjadi pada sekitar 1 dari 1.000
anak. Penyakit neurologis yang serius terjadi pada banyak dari anak-anak ini. Etiologi
dari ophtalmoplegia pada kelompok usia anak dapat bersifat multifaktorial yang
meliputi kategori luas meliputi penyebab neurologis, sindrom strabismus komplikata
seperti gangguan disinervasional kranial kongenital atau congenital cranial
dysinnervational disorders (CCDD), penyebab miogenik, anomali sambungan saraf-
otot, penyebab orbital dan penyebab traumatis.
Dokter mata perlu membedakan kasus ini dari kasus anak dengan strabismus
comitant, baik akomodatif maupun nonakomodatif. Ini akan memungkinkan evaluasi
yang ditargetkan, termasuk pencitraan saraf ketika benar-benar dibutuhkan.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Li, T. Congenital total bilateral ophthalmoplegia. 816-821

2. Madan, S. et al. Pediatric Ocular Motility Disorders. EC Ophthalmology 9.7
(2018): 472-498.
3. Holmes, W. Hereditary Congenital Opthalmoplegia. 245-253
4. Hurwitz, L. et al. Congenital ophthalmoplegia. J. Neurol. Neurosurg. Psychiat.,
1968, 31, 372-378
5. Dagi LR., et al. “Spasm of the near Reflex Associated with Organic Disease”.
American Journal of Ophthalmology 103.4 (1987): 582-585.
6. Zia Chaudhuri., et al. “Pediatric Ocular Motility Disorders”. EC Ophthalmology
9.7 (2018): 472-498.
7. Galbraith RS. “Incidence of Neonatal Sixth Nerve Palsy in Relation to Mode of
Delivery”. American Journal of Obstetrics and Gynaecology 170.4 (1994): 1158-
1159.
8. Goodwin, Denise. “Differential Diagnosis and Management of Acquired Sixth
Cranial Nerve Palsy”. Optometry 77.11 (2006) 534-539.
9. Jafari Alireza K., et al. “Case Report: Duane Retraction Syndrome Associated
with Hand Anomaly”. Binocular Vision and Strabismus Quarterly 25.3 (2010):
159-163.
10. Repka, M. X. (2019). Don’t Miss This! Red Flags in the Pediatric Eye
Examination: Ophthalmoplegia in Childhood. Journal of Binocular Vision and
Ocular Motility, 69(3), 93–97. doi:10.1080/2576117x.2019.1590141
11. Mullaney P, Vajsar J, Smith R, Buncic JR. The natural history and ophthalmic
involvement in childhood myasthenia gravis at the hospital for sick children.
Ophthalmology. 2000;107:504–510.
12. McMillan H, Darras B, Kang P. Autoimmune neuro- muscular disorders in
childhood. Curr Treat Options Neurol. 2011;13:590–607. doi:10.1007/s11940-
011- 0146-5
13. McClelland C, Manousakis G, Ms L. Progressive exter- nal ophthalmoplegia.
 Curr Neurol Neurosci Rep. 2016;16:53. doi:10.1007/s11910-016-0652-7.
14. Chua MR, Tomlinson LA, Binenbaum G, Katowitz WR. Pediatric thyroid eye
disease: clinical characteristics and orbital decompression outcomes. Ophthalmic
Plast Reconstr Surg. 2018;34(4SSuppl 1): S52–S55.
doi:10.1097/IOP.0000000000001137.
15. Holmes JM., et al. “Pediatric Third, Fourth, and Sixth Nerve Palsies: A
Population-Based Study”. American Journal of Ophthalmology 127.4 (1999) 388-
392.
16. Lanni, C. Collin, J. Treatment of ptosis in chronic progressive external
ophthalmoplegia. British Journal of Ophthalmology, 1987, 71, 290-294