BAB I

PENDAHULUAN

Sindroma Behcet adalah penyakit peradangan menahun dan sering mengalami
kekambuhan, yang bisa menyebabkan rasa nyeri yang berulang pada luka di mulut, lepuhan di
kulit, luka di alat kelamin dan sendi yang membengkak. Mata, pembuluh darah, sistem saraI dan
saluran pencernaan juga bisa mengalami peradangan.
5

Sindroma ini 2 kali lebih sering mengenai laki-laki. Biasanya timbul pada usia 20an,
tetapi kadang-kadang terjadi pada masa kanak-kanak. Penyakit ini jarang ditemukan di AS.
Orang-orang dari negara-negara Mediterania, Jepang, Korea dan daerah sepanjang rute sutra
melalui Cina, memiliki resiko tertinggi terhadap terjadinya sindroma ini.
8

Peradangan berulang dari bagian mata (iridosiklitis berulang) menyebabkan nyeri pada
mata, peka terhadap cahaya dan penglihatan berkabut. Beberapa gangguan mata lainnya bisa
terjadi, seperti uveitis, yang bisa menyebabkan kebutaan jika tidak diobati. Hampir semua
penderita mengalami luka di mulut yang terasa nyeri dan berulang yang biasanya merupakan
gejala awal. Luka di penis, kantong buah zakar dan vulva cenderung nyeri, sedangkan luka di
vagina tidak menimbulkan nyeri. Gejala lainnya muncul beberapa hari bahkan beberapa tahun
kemudian. Lepuhan di kulit dan jerawat bernanah timbul pada sekitar 80 penderita. Luka kecil,
bahkan tusukan jarum sekalipun, bisa menyebabkan daerah ini membengkak dan meradang.
Sekitar 50 penderita mengalami artritis non-progresiI yang relatiI ringan di lutut dan sendi
besar lainnya. Peradangan pembuluh darah (vaskulitis) di seluruh tubuh bisa menyebabkan:
pembentukan bekuan darah, aneurisma, stroke, kerusakan ginjal. Apabila mengenai saluran
pencernaan, gejalanya bisa berkisar mulai dari rasa tidak enak yang ringan sampai kram perut
yang berat dan diare. Gejala atau periode bebas gejala dari sindroma ini bisa berlangsung selama
beberapa minggu, beberapa tahun bahkan beberapa dekade.
5,8

Pengobatan dengan tetes mata kortikosteroid bisa membantu penyembuhan mata yang
meradang dan dengan salep kortikosteroid dapat membantu penyembuhan luka di kulit.
Peradangan mata atau sistem saraI yang berat mungkin memerlukan prednison atau
kortikosteroid lainnya. Siklosporin (imunosupresan) diberikan jika masalah mata sangat berat
atau jika prednison tidak mampu mengendalikan gejala-gejalanya. Untuk mencegah maupun
mengobati sinekia posterior dan sinekia anterior, perlu diberikan midriatikum atau sikloplegik.

%ujuan pemberian midriatikum adalah agar otot iris dan badan siliar relaks, sehingga dapat
menurangi nyeri dan mempercepat penyembuhan. Midriatikum yang biasanya digunakan adalah:
SulIas atropin 1 sehari 3 kali tetes, Homatropin 2 sehari 3 kali tetes, Scopolamin 0,2 sehari
3 kali tetes.
5,8,15

%ujuan penulisan reIerat ini adalah untuk mengetahui secara umum mengenai deIinisi,
anatomi, Iisiologi, etiopatoIisiologi, patogenesis, maniIestasi klinis, penegakan diagnosa,
penatalaksanaan serta prognosis dari penyakit Behcet.

BAB II
TIN1AUAN PUSTAKA

I. ANATOMI

Gambar: Anatomi Uvea
1

UVEA
Uvea berasal dari bahasa Latin 'Uva yang berarti anggur, terdiri dari beberapa komponen
yang berperan besar dalam vaskularisasi bola mata, yaitu iris, korpus siliaris, dan koroid. Uvea
merupakan lapisan vaskuler tengah mata dan dilindungi oleh kornea dan sklera. Uvea ikut
memasok darah ke retina.
2

Uvea terdiri atas 3 bagian :
1. Iris
2. Badan Sililer
3. Choroid : lapisan vaskuler tengah mata, memberi perdarahan

a. Iris
Iris terdiri dari dua lapisan: bagian depan jaringan pigmen Iibrovascular yang dikenal
sebagai stroma, stroma ini berhubungan dengan otot sIingter (sphincter pupillae) yang
berkontraksi dalam gerakan melingkar, dan satu set otot dilator (pupillae dilator) berupa otot
iris yang berbentuk radial berIungsi untuk memperbesar pupil. Permukaan belakang iris
dilapisi dengan lapisan epitel berpigmen tebal (epitel pigmen iris) dengan dua lapisan sel
berpigmen, tetapi permukaan anteriornya tidak memiliki epitel. Bagian dengan kandungan

pigmen yang tinggi merupakan tempat cahaya melewati iris untuk retina, membatasi pupil tepi
luar iris. Melekat pada sklera, iris dan korpus siliaris bersama-sama dikenal sebagai uvea
anterior. %epat di seberang akar iris adalah daerah yang disebut anyaman trabekula.
3

Iris dibagi menjadi dua bidang utama, yaitu:
3

1. Zona pupil adalah daerah yang membentuk tepi bagian dalam dari batas pupil.
2. Zona siliaris adalah sisa iris yang memanjang ke asalnya dalam tubuh ciliary.

-. Korpus Siliaris
Korpus siliaris membentang ke depan dari ujung anterior koroid ke pangkal iris (sekitar
6 mm). Korpus siliaris terdiri dari suatu zona anterior yang berombak-ombak (pars plikata) dan
zona posterior yang datar (pars plana). Processus siliaris berasal dari pars plikata. Processus
siliaris ini terutama terbentuk dari kapiler-kapiler dan vena yang bermuara ke vena-vena
korteks. Kapiler-kapilernya besar dan berlobang-lobang sehingga membocorkan Iluoresein
yang disuntikkan secara intravena. Ada dua lapisan epitel siliaris, yaitu satu lapisan tanpa
pigmen di sebelah dalam yang merupakan perluasan neuroretina ke anterior, dan lapisan
berpigmen di sebelah luar yang merupakan perluasan dari lapisan epitel pigmen retina.
Pembungkus prosesus siliaris dan epitel siliaris berIungsi sebagai pembentuk humor aquaeus.
2,4

Muskulus siliaris tersusun dari gabungan serat longitudinal, sirkuler dan radial. Fungsi
serat-serat sirkuler adalah untuk mengerutkan dan relaksasi serat-serat zonula, yang berorigo di
lembah-lembah di antara processus siliaris. Otot ini mengubah tegangan pada kapsul lensa,
sehingga lensa dapat mempunyai berbagai Iokus baik untuk objek berjarak dekat maupun yang
berjarak jauh dalam lapangan pandang. Serat-serat longitudinal muskulus siliaris menyisip ke
dalam anyamananyaman trabekula untuk mempengaruhi besar porinya. Pembuluh darah yang
mendarahi korpus siliaris berasal dari lingkar utama iris. SaraI sensorik iris adalah melalui
saraI-saraI siliaris.
2


c. Koroid
Koroid adalah segmen posterior uvea di antara retina dan sklera. Koroid tersusun dari
tiga lapisan pembuluh darah koroid: besar, sedang, dan kecil. Semakin dalam pembuluh darah
terletak di dalam koroid, semakin lebar lumennya. Bagian dalam pembuluh darah koroid
dikenal sebagai koriokapilaris. Darah dari pembuluh darah koroid dialirkan melalui empat vena
korteks, satu dimasing-masing kuadran posterior. Koroid di sebelah dalam dibatasi oleh
membran Bruch dan di sebelah luar oleh sklera. Ruang suprakoroid terletak di antara koroid
dan sklera. Koroid melekat erat ke posterior ke tepi-tepi nervus optikus, sedangkan ke anterior,

koroid bersambung dengan korpus siliaris. Agregat pembuluh darah koroid memperdarahi
bagian luar retina.
2



II. DEFINISI DAN KLASIFIKASI

II.1. DEFINISI
Sindroma Behcet adalah penyakit peradangan menahun dan sering mengalami
kekambuhan, yang bisa menyebabkan rasa nyeri yang berulang pada luka di mulut, lepuhan di
kulit, luka di alat kelamin dan sendi yang membengkak. Mata, pembuluh darah, sistem saraI dan
saluran pencernaan juga bisa mengalami peradangan.
5

II.2. KLASIFIKASI
1

a. Kriteria mayor
1. Ulkus aItosa di mulut
2. Ulkus genitalia
3. Kelainan okular
a. Iritis hipopion
b. Vaskulitis retina
4. Lesi kulit
a. Eritema nodosum
b. %romboIlebitis kutaneus
c. Hiperiritabilitas kulit
d. Acne berat

-. Kriteria minor
1. Artritis
2. Ulkus intestinal
3. Epididimitis
4. Penyakit vaskuler-obliterasi, oklusi, aneurisma (arteri pulmonalis)
5. Gejala neuropsikiatrik

Tipe
1. %ipe komplit: keempat kriteria mayor muncul dalam waktu yang bersamaan selama
perjalanan penyakit
2. %ipe inkomplit:
a. Jika terdapat tiga kriteria mayor
b. Jika kelainan okular ada disertai salah satu kriteria mayor
3. Suspek: jika terdapat dua kriteria mayor selain kelainan okular
4. !ossible: jika terdapat satu kriteria mayor

II.3. PREVALENSI
Sindroma Behcet banyak ditemukan di negara-negara Mediterania, %imur %engah,
%imur Jauh, terutama di Jepang, dan relatiI jarang terjadi di Amerika Serikat. Insiden penyakit
ini di Jepang adalah 7-8,5 kasus dalam 100.000 penduduk, dimana sebanyak 20 dari kasus
uveitis akan berkembang menjadi penyakit Behcet. Penyakit Behcet di Amerika Serikat terjadi
sebanyak 4 kasus dalam 1 juta penduduk, dan sebanyak 0,2 dari penyakit ini bermaniIestasi
sebagai uveitis.
6
Sindroma Behcet lebih banyak terjadi pada laki-laki daripada perempuan dengan rasio
2,3:1. Penyakit Behcet tipe komplit lebih banyak terdapat pada lakilaki, sedangkan tipe
inkomplit terdapat pada laki-laki dan perempuan dalam jumlah yang sama. kelainan okular
lebih sering terjadi pada laki-laki, sedangkan ulserasi genital lebih sering terjadi pada
perempuan. Penyakit Behcet biasanya menyerang usia 25 hingga 35 tahun.
6,7


II.4. FAKTOR RESIKO
Pasien yang memiliki orangtua dengan sindrom behcet memiliki onset pada usia yang
lebih muda (antisipasi genetik). Selain itu, pasien anak-anak lebih cenderung memiliki riwayat
keluarga sindrom behcet dibandingkan dengan pasien dengan onset pada usia dewasa.
8

Sindrom Behet's memiliki insiden yang lebih tinggi dari antibodi terhadap virus herpes
simplex, hepatitis c dan parvovirus B19. Antigen Streptococcus juga biasanya terlibat.
9
II.5. ETIOLOGI
Etiologi dari penyakit ini belum diketahui, tetapi reaksi hipersensitivitas lambat yang
kemungkinan menyangkut antigen-antigen HLA, kompleks imun dan vaskulitis dicurigai
sebagai etiologi sindroma Behcet. Reaksi hipersensitivitas tipe lambat, atau yang dikenal dengan

reaksi hipersensitivitas tipe IV yang berperan adalah limIosit % atau dikenal sebagai imunitas
seluler. LimIosit % peka (sensiti:ed T lymphocyte) bereaksi dengan antigen, dan menyebabkan
terlepasnya mediator (limIokin). Lebih dari separuh pasien penyakit Behcet memiliki HLA-
B5101 positiI. Asam amino tunggal pada lokus HLA-B5101 ditemukan mengalami perubahan
pada penderita penyakit Behcet di Jepang. Pada orang Jepang temyata 30 orang normal
mempunyai HLA-B5; sedangkan pada penderita sindrom Behcet maka 70 mempunyai HLA-
B5. Keadaan demikian juga ditemukan di Perancis, Inggris, Israel, %urki, Jerman, dan %unisia.
Penyakit Behcet temyata lebih berat pada kasus Iamilial dan asosiasinya lebih kuat pada pria
daripada wanita.
6,10

Jenis HLA bertanggung jawab terhadap timbulnya gejala klinis tertentu, misalnya
HLA-B12 berhubungan dengan kelainan mukokutaneus, HLA-B27 berhubungan dengan
kelainan artritis, dan HLA-B5 berhubungan dengan kelainan okular.
6
Kerusakan jaringan pada penyakit Behcet disebabkan karena timbulnya vaskulitis dan
deposisi dari kompleks imun di dinding pembuluh darah, bersama-sama dengan aktivasi sistem
komplemen. Pada penyakit Behcet, terjadi disregulasi respon imun yang mengakibatkan
kegagalan Iungsi sel supresor, aktivasi sel %-helper, dan disregulasi pembentukan sitokin, yang
diikuti dengan pembentukan kompleks imun serta aktivasi dari netroIil dan sel pembunuh
alami.
6



II.6. TANDA DAN GE1ALA
II.6. a. Kelainan Okular
ManiIestasi kelainan okular pada 70 penderita penyakit Behcet adalah inIlamasi
intraokular bilateral, rekuren dan nongranulomatosa. Kondisi lainnya bisa berupa iridosiklitis
akut rekuren yang berhubungan dengan terjadinya hipopion. Keterlibatan segmen posterior
berupa kebocoran pembuluh darah diIus di sepanjang Iundus. Hal ini sering menyebabkan
edema retina diIus, edema makula kistik dan edema atau hiperemia diskus optikus. Penderita
penyakit Behcet dengan kelainan okular memberikan gejala nyeri pada mata, IotoIobia, mata
merah, dan penurunan tajam penglihatan. Kelainan okular terjadi pada lebih dari 70 penderita
penyakit Behcet tetapi yang ditemukan hanya 25. Sebenarnya, kelainan okular baru akan
timbul 2-3 tahun setelah onset awal.
7,9,11

Uveitis Anterior
ManiIestasi klinis dari sindroma Behcet pada mata adalah uveitis. Uveitis dideIinisikan
sebagai inIlamasi yang terjadi pada uvea. Istilah uveitis sekarang digunakan untuk
menggambarkan berbagai bentuk inIlamasi intraokular yang tidak hanya terjadi pada uvea
tetapi juga struktur yang ada di dekatnya, baik karena proses inIeksi, trauma, neoplasma,
maupun autoimun. Uveitis juga banyak dikaitkan dengan berbagai penyakit sistemik, sehingga
penegakan diagnosa uveitis memerlukan anamnesis, pemeriksaan Iisik, dan laboratorium yang
teliti.
9,12
Secara anatomis, uveitis dibedakan atas uveitis anterior, intermedia, posterior, dan
panuveitis. Uveitis anterior disebut juga iritis jika terjadi inIlamasi yang mengenai bagian iris
dan iridosiklitis jika inIlamasi mengenai iris dan bagian anterior badan silier. Uveitis
intermedia jika peradangan mengenai bagian posterior badan siliar dan bagian periIer retina.
Uveitis posterior jika peradangan mengenai uvea di belakang vitreous. Panuveitis merupakan
uveitis anterior, intermedia dan posterior yang terjadi secara bersamaan. Secara klinis, uveitis
dibedakan atas uveitis akut dan kronis. Uveitis akut terjadi apabila awitan gejala timbul tiba-
tiba dan berlangsung 6 minggu atau kurang. Uveitis kronik adalah apabila perjalanan penyakit
terjadi dalam hitungan bulan atau tahun. Berdasarkan etiologinya, uveitis bisa dikelompokkan
menjadi uveitis endogen dan eksogen. Uveitis endogen terjadi akibat inIeksi mikroorganisme
atau agen lain dari pasien sendiri. Uveitis endogen bisa berhubungan dengan penyakit sistemik,
inIeksi bakteri, jamur, virus, protozoa, dan cacing. Berdasarkan patologinya uveitis terdiri atas
uveitis granulomatosa dan uveitis non granulomatosa. Penyakit Behcet merupakan salah satu
bentuk uveitis non granulomatous dan bentuk uveitis yang paling sulit diterapi.
9,12


Gambar: Uveitis
16

Pada bentuk Uveitis non-granulomatosa, onsetnya khas akut, dengan rasa sakit, injeksi,
IotoIobia dan penglihatan kabur. %erdapat deposit putih halus (eratic !resipitateKP) pada
permukaan posterior kornea dapat dilihat dengan slit-lamp atau dengan lup. KP adalah deposit
seluler pada endotel kornea. Umumnya KP terbentuk didaerah pertengahan dan inIerior dari
kornea. %erdapat 4 jenis KP, yaitu small KP, medium KP, large KP, dan fresh KP. Small KP
merupakan tanda khas herpes zooster dan fuchs uveitis syndrome. Medium KP terlihat pada
kebanyakan jenis uveitis anterior maupun kronis. Large KP biasanya jenis mutton fat biasanya
terdapat pada uveitis anterior tipe granulomatosa. Fresh KP atau KP baru akan terlihat berwarna
putih dan melingkar. Seiring dengan bertambahnya waktu , akan berubah menjadi lebih pucat
dan berpigmen. Pupil mengecil dan mungkin terdapat kumpulan Iibrin dengan sel dikamera
anterior. Jika terdapat sinekia posterior, bentuk pupil menjadi tidak teratur.
12,20

Pada bentuk uveitis granulomatosa, biasanya onsetnya tidak terlihat. Penglihatan
berangsur kabur dan mata memerah secara diIus didaerah sirkumkornea. Sakitnya minimal dan
IotoIobianya tidak seberat yang non-granulomatosa. Pupil sering mengecil dan tidak teratur
karena terbentuknya sinekia posterior. KP mutton fat besar-besar dan dapat terlihat dengan slit-
lamp dipermukaan posterior kornea. %ampak kemerahan, Ilare dan sel-sel putih ditepian pupil
(nodul oeppe). Nodul-nodul ini sepadan dengan KP mutton fat. Nodul serupa diseluruh stroma
iris disebut nodul Busacca.
20

Anamnesis pasien dengan uveitis anterior dengan menanyakan riwayat kesehatan pasien,
misalnya pernah menderita iritis atau penyakit mata lainnya, kemudian riwayat penyakit sistemik
yang mungkin pernah diderita oleh pasien. Keluhan yang dirasakan pasien biasanya antara lain
aqdanya nyeri dangkal yang muncul ketika mata disenyuh pada kelopak mata. Nyeri tersebut
dapat beralih kedaerah pelipis atau daerah periorbital. Nyeri tersebut sering timbul dan hilang
segera setelah muncul. FotoIobia, kemerahan tanpa sekret mukopurulen, pandangan kabur, dan
umumnya unilateral.
20,14

Pada pemeriksaan oItalmologi, gejala obyektiI yang didapatkan antara lain: visus
biasanya normal atau sedikit menurun, tekanan intra okular (%IO) pada mata yang meradang
lebih rendah dari pada mata yang sehat. Hal ini secara sekunder disebabkan oleh penurunan
produksi cairan akuos akibat radang pada korpus siliaris. %erdapat injeksi siliar, terdapat KP (),
udema stroma kornea, dan terdapat Flare dan atau hipopion pada camera oculi anterior (COA).
Flare adalah akibat dari keluarnya protein dari pembuluh darah iris yang mengalami
peradangan. Hipopion dapat terlihat di ruang anterior. Hipopion terjadi pada sepertiga kasus

iridosiklitis. Kelainan ini biasanya bersiIat sementara dan menjadi penyebab timbulnya gejala
nyeri pada mata, IotoIobia, dan penurunan tajam penglihatan.
7

Gambar: Hipopion
13

Iridosiklitis
9
merupakan peradangan iris dan badan siliar yang dapat berjalan akut
ataupun kronis. Iritis dan iridosiklitis dapat merupakan suatu maniIestasi klinik reaksi
imunologik tertunda, maupun yang dimediasi oleh sel terhadap jaringan uvea anterior.
Iridosiklitis dapat berjalan menjadi suatu proses yang kronis.
Gejala pada iridosiklitis berupa mata merah ini akibat terdapatnya injeksi perikornea
(PCVI), yang disebabkan melebarnya arteri silia anterior. Warna pembuluh darah ini ungu dan
tidak menghilang bila ditetesi dengan epineIrin. Mata sakit yang terdapat pada iridosiklitis
berupa sakit yang dalam dan bertambah bila mata ditekan,rasa sakit terutama sekali terasa pada
malam hari. FotoIobia yang disertai lakrimasi terutama bila melihat sinar kuat. Penglihatan
menurun akibat terdapatnya kekeruhan dalam cairan mata di bilik mata depan, disertai
penimbunan inIiltrat berupa protein, sel Iibrin dan sel radang di dataran belakang kornea. Lebih
nyata adalah gangguan melihat dekat yang disebabkan adanya gangguan akomodasi.

Kornea
menjadi keruh atau edema. Di bilik mata depan terdapat penimbunan protein, sel Iibrin dan sel
radang, yang apabila dilakukan pemeriksaan dengan cahaya senter akan nampak adanya Ilare.
Sel yang banyak dapat tertimbun di dataran belakang kornea, yang dapat membentuk keratik
presipitat. Apabila sangat banyak, dapat membentuk hipopion.


Iris terlihat kabur, sehingga gambaran kripti iris dapat tidak terlihat, atau menyerupai
gambaran seperti lumpur. Akibat terjadi edema iris disertai rangsangan pada otot-otot sIingter
pupillae, maka pupil akan mengecil(miosis). Reaksi pupil terhadap sinar menjadi lambat, atau
bahkan tidak bereaksi sama sekali.

Pupil juga dapat menempel pada dataran depan lensa, yang

disebut sinekia posterior. Sedangkan timbunan eksudat di dataran pupil dapat menimbulkan
oklusi pupil bahkan sampai seklusi pupil, yang dapat mengakibatkan penurunan visus yang
berat, dalam waktu yang relatiI singkat.


Bila siklitis terjadi(terutama siklitis yang berat), maka dapat timbul kekeruhan pada
badan kaca, dan penurunan tekanan intraokular
Vaskulitis Retina
InIlamasi segmen posterior ditandai dengan adanya penebalan pembuluh darah retina dan
oklusi arteri dan vena retina. Oklusi cabang vena retina diikuti dengan perdarahan intraretina,
penebalan vena retina, dan berhubungan dengan edema makula yang khas. %ajam penglihatan
akan sangat menurun jika terdapat gangguan pada arteri retina. Pada kasus ini, inIiltrat nekrotik
putih di dalam retina akan tampak bersama-sama dengan perdarahan intraretina. Vitritis kadang
terjadi tetapi akan sangat berat. Serangan berulang dari vaskulitis retina dapat menghasilkan
iskemia berat dan neovaskularisasi retina. Vaskulitis retina iskemik adalah Kapiler retina yang
tidak mendapat perIusi darah merupakan keluhan mata yang paling serius. Lesi vaso-oklusiI
pembuluh retina dapat menyebabkan penurunan progresiI dari ketajaman visual.
11,14,20

Gambar: Vaskulitis Retina
15

II.6. -. Kelainan Non-Okular

Ulserasi mulut: ulkus biasanya 2 sampai 15 mm dengan pusat nekrotik dan sekitarnya
berupa plak berwarna merah, pseudomembran putih atau kuning menutupi daerah ulkus.
Luka dalam biasanya terasa nyeri dan dapat ditemukan di bibir, mukosa bukal, lidah,
amandel dan pangkal tenggorokan.
8

Gambar: ulserasi mulut
16

Ulserasi genital: hal ini biasanya terjadi lebih sering dari pada ulserasi pada oral. Luka
yang dalam dapat terjadi pada skrotum dan vulva, terasa nyeri dan dapat sembuh dengan
jaringan parut, terutama dalam skrotum. Ulserasi genital cenderung lebih dalam dan lebih
besar dari lesi oral. Pada wanita dapat memiliki luka asimtomatik, terutama di vagina.
8

Gambar: Ulserasi pada vagina
20

ManiIestasi Kulit: lesi eritema nodosum biasanya terjadi pada ekstremitas, terutama kaki
bagian bawah, tetapi juga dapat diamati di wajah, leher, dan bokong. Lesi yang
menyakitkan dan menghilang secara spontan, walaupun beberapa mungkin memborok
atau meninggalkan hiperpigmentasi. Ruam Iolliculitis yang menyerupai jerawat muncul
pada wajah, leher, dada, punggung, dan garis rambut. Beberapa lesi menjadi berjerawat;
24-48 jam setelah tusukan jarum steril, beberapa pasien mengembangkan eritema dengan
nodul atau bintil pada lokasi suntikan. Respon Pathergy umumnya diamati pada pasien
dari Asia dan %imur %engah dan jarang pada pasien Eropa Utara dan Amerika Utara.
14

Gambar: Eritema nodosum
20

Keterlibatan rangka: Monoarthritis atau polyarthritis terjadi dalam setidaknya 50 dari
pasien. Lutut adalah sendi yang paling sering terkena, diikuti oleh pergelangan tangan,
pergelangan kaki, dan siku. Arthritis biasanya bersiIat non-erosiI. Miositis dapat
ditemukan pada pasien Sindroma Behet usia lanjut
14

ManiIestasi Saluran Pencernaan: Selain dari mukosa mulut, lesi ulseratiI dapat terjadi
sepanjang saluran pencernaan. Ulkus paling sering terjadi di wilayah ileocecal. Daerah
lain yang terlibat termasuk kolon transversal dan kolon ascending dan kerongkongan.
14


Gambar: colonoscopy pasien dengan Sindroma Behcet
1

Keterlibatan SSP terjadi pada 25 pasien dan mungkin merupakan maniIestasi paling
serius dari penyakit ini. MeningoenseIalitis yang lebih sering terlihat terutama
melibatkan batang otak. %emuan mungkin termasuk meningitis, enseIalitis, deIisit
neurologis Iokal dan gejala kejiwaan. Lesi SSP mungkin memiliki eksaserbasi dan
remisi.
14

Keterlibatan pembuluh darah berupa tromboIlebitis vena dangkal dan thrombosis vena
dalam. Pasien dengan trombosis vena dalam ditungkai bawah mungkin memiliki edema
distal. Oklusi vena kronis dapat terjadi pada sirkulasi kolateral.
14

Arteritis dapat melibatkan aorta atau cabangnya dan mengarah pada pembentukan
aneurisma. Suatu aneurisma pecah bisa berakibat Iatal. Keterlibatan arteri paru dapat
menyebabkan pembentukan aneurisma dengan pembentukan Iistula arteri-paru-dan
Hemoptisis bronkus yang dihasilkan. Pembentukan aneurisme membawa prognosis yang
lebih buruk dari penyakit oklusi. Pasien dengan aneurisma paru sering memiliki
komplikasi vaskular paru seperti trombosis vena superIisial atau mendalam. Katup
jantung juga dapat terkena lesi akibat adanya emboli. Secara klinis, lesi ini mirip dengan
endokarditis bakteri, tetapi budaya yang negatiI, dan inIiltrasi sel bulat ini paling sering
diamati histologi. %rombus pada ventrikel kanan juga sering ditemukan pada pasien
dengan aneurisma paru. Amiloidosis ginjal dan sindrom neIrotik telah dilaporkan jarang
pada pasien dengan sindrom Behcet's.
14



II.7. PENEGAKAN DIAGNOSIS
Diagnosis penyakit Behcet berdasarkan The International Study Group Diagnostic
Criteria adalah ditemukannya ulkus mulut rekuren yang diikuti oleh dua gejala berikut:
7

1. Ulkus genital rekuren
2. Kelainan pada mata
3. Kelainan pada kulit
4. %es pathergy positiI
Pathergy tes adalah tes sederhana di mana lengan bagian bawah ditusuk dengan jarum
steril kecil. Hasil positiI bila 1 sampai 2 hari setelah pengujian terjadi benjolan merah kecil
atau nodul di lokasi penyisipan jarum.
Meskipun tes pathergy positiI sangat membantu dalam diagnosis penyakit Behet, hanya
sebagian kecil pasien Behet memperlihatkan Ienomena pathergy (yakni, harus menjalani tes
positiI). Pasien dari daerah Mediterania lebih cenderung menunjukkan respons positiI untuk
menguji pathergy. Namun, hanya 50 dari pasien di negara-negara %imur %engah dan Jepang
memiliki reaksi ini. Reaksi ini bahkan kurang umum di Amerika Serikat. Selain itu, kondisi
lain kadang-kadang dapat menyebabkan tes pathergy positiI, jadi tes ini tidak 100 spesiIik

Gambar: Prosedur %es Pathergy
17

.
Pemeriksaan jenis HLA akan membantu menegakkan diagnosis Penyakit Behcet. HLA-
B5 (atau Bw51) terdapat pada lebih dari separuh penderita penyakit Behcet di Jepang dan
negara Mediteranian, namun jarang ditemukan pada ras kulit putih.
7

Pemeriksaan lampu celah diperlukan untuk diagnosis uveitis, dan angiograIi Iluorescein
berguna untuk mengidentiIikasi lesi retina. AngiograIi Iluoresens memperlihatkan obstruksi
arteri dan vena retina. Kapiler retina yang tidak mendapat perIusi darah merupakan gambaran
vaskulitis retina iskemik pada penyakit Behcet.
1


II.8. DIAGNOSIS BANDING
Kelainan okular Sindrome Behcet dapat di diagnosis banding dengan:
Keratitis atau keratokonjungtivitis. Pada keratitis atau keratokonjungtivitis, penglihatan
dapat kabur dan ada rasa sakit yang dalam. Dapat juga inIeksi virus herpes simpleks.
Glaukoma akut. Pada glaukoma akut pupil melebar, dan tidak ditemukan sinekia
posterior, dan korneanya 'beruap.
Kelainan sistemik yang dapat menyebabkan vaskulitis retina, seperti kelainan
rematologik, sarkoidosis, rheumatoid artritis juvenilis, spondilitis ankilosa.
14

Diagnosis banding kelainan non-okular antara lain sistemik lupus eritematosus, kolitis
ulseratiI, siIilis dan tuberkulosis juga dapat dipertimbangkan.

II.9. PENATALAKSANAAN
%ata laksana pada sindroma Behcet sebaiknya dilakukan sedini mungkin. %ujuan yang ingin
dicapai adalah untuk menekan proses inIlamasi, mengurangi Irekuensi dan beratnya rekurensi, dan
mencegah terjadinya gangguan pada retina. Obat antiinIlamasi yang sering digunakan adalah
kortikosteroid, agen sitotoksik, siklosporin, dan kolkisin.
7

Kortikosteroid topikal dan golongan midriatikum dapat diberikan pada kasus uveitis anterior.
Kortikosteroid sistemik dapat dipakai pada inIlamasi segmen posterior yang berat seperti vaskulitis
retina. Kolkisin (0,6 mg peroral 2 kali sehari) dapat mengatasi episode eksaserbasi akut dengan cara
menghambat migrasi leukosit dan kemotaksis.
11

Untuk mencegah maupun mengobati sinekia posterior dan sinekia anterior, perlu
diberikan midriatikum atau sikloplegik. %ujuan pemberian midriatikum adalah agar otot iris dan
badan siliar relaks, sehingga dapat menurangi nyeri dan mempercepat penyembuhan.
Midriatikum yang biasanya digunakan adalah: SulIas atropin 1 sehari 3 kali tetes, Homatropin
2 sehari 3 kali tetes, Scopolamin 0,2 sehari 3 kali tetes.
4,10

Episode berulang dari vaskulitis retina yang gagal diterapi dengan kortikosteroid dapat
diatasi dengan pemberian imunosupresan sistemik seperti siklosporin, FK506, azatioprin,
klorambusil, atau sikloIosIamid. Klorambusil (6- 12 mg perhari) dan azatioprin (2,5 mgkgBBhari)
dengan kortikosteroid sistemik dosis rendah sangat eIektiI dalam mengontrol progresiIitas penyakit
Behcet, terutama untuk kelainan okular. Keberhasilan terapi akan terlihat dalam waktu 4-6 minggu
setelah terapi diberikan. Selama pengobatan perlu dimonitor status hematologi pasien. Siklosporin
juga eIektiI pada pasien dengan penyakit Behcet, tetapi eIektivitasnya kurang baik bila dibandingkan
dengan agen sitotoksik.
8,15

Antikoagulan kontroversial pada pasien dengan sindrom Behet karena resiko
perdarahan dari salah satu ulkus.

II.10. PROGNOSIS
Pasien dengan penyakit Behcet memiliki prognosis visual yang jelek.

II.11. KOMPLIKASI
Uveitis yang rekuren dapat menyebabkan glaukoma atau katarak, sedangkan kelainan
pada segmen posterior dapat menyebabkan iskemia retina dan neovaskularisasi retina atau iris,
atroIi nervus optikus, perdarahan vitreus rekuren, kontraksi vitreus, dan ablasio retina. Bila tidak

diterapi, penyakit Behcet dapat mengakibatkan kebutaan. Menurut penelitian, kehilangan

penglihatan terjadi pada 74 mata dalam waktu 6-10 tahun setelah simptom okular timbul.
Kehilangan penglihatan terjadi akibat inIlamasi di mata sehingga menyebabkan iskemia retina,
neovaskularisasi di retina atau iris, atropi optik dan edema makula

BAB III
KESIMPULAN

Sindroma Behcet adalah penyakit peradangan menahun dan sering mengalami
kekambuhan, yang bisa menyebabkan rasa nyeri yang berulang pada luka di mulut, lepuhan di
kulit, luka di alat kelamin dan sendi yang membengkak. Mata, pembuluh darah, sistem saraI dan
saluran pencernaan juga bisa mengalami peradangan
Peradangan berulang dari bagian mata (iridosiklitis berulang) menyebabkan nyeri pada
mata, peka terhadap cahaya dan penglihatan berkabut. Beberapa gangguan mata lainnya bisa
terjadi, seperti uveitis, yang bisa menyebabkan kebutaan jika tidak diobati. Hampir semua
penderita mengalami luka di mulut yang terasa nyeri dan berulang yang biasanya merupakan
gejala awal. Luka di penis, kantong buah zakar dan vulva cenderung nyeri, sedangkan luka di
vagina tidak menimbulkan nyeri. Peradangan pembuluh darah (vaskulitis) di seluruh tubuh bisa
menyebabkan: pembentukan bekuan darah, aneurisma, stroke, kerusakan ginjal. Apabila
mengenai saluran pencernaan,
Pengobatan dengan tetes mata kortikosteroid bisa membantu penyembuhan mata yang
meradang dan dengan salep kortikosteroid dapat membantu penyembuhan luka di kulit. Untuk
mencegah maupun mengobati sinekia posterior dan sinekia anterior, perlu diberikan midriatikum
atau sikloplegik
Pasien dengan penyakit Behcet memiliki prognosis visual yang jelek. Menurut penelitian,
kehilangan penglihatan terjadi pada 74 mata dalam waktu 6-10 tahun setelah simptom okular
timbul. Kehilangan penglihatan terjadi akibat inIlamasi di mata sehingga menyebabkan iskemia
retina, neovaskularisasi di retina atau iris, atropi optik dan edema makula.

Daftar Pustaka
1. 'Behcet Syndrome Irom American Behcet`s Association, in www.behcets.com
2. Eva PR. Anatomi dan embriologi mata. In: Vaughan DG, Asbury %, Eva PR, editors.
OItalmologi umum. Jakarta: Widya Medika; 1995. p.7-9
3. Gold, Daniel H; Lewis, Richard; "Clinical Eye Atlas," pp. 396-397
4. eye, human."Encyclopdia Britannica Irom Encyclopdia Britannica 2006
5. Harrison text book
6. Faris BH, Foster CS. Behcet`s disease. In: Albert DM, Jakobiec FA, editors. Principle
and practice oI ophthalmology, clinical practice. Philadelpia: WB Saunders Company;
1994. p.1018-25
7. Moorthy RS, Rao NA. NoninIectious corioretinal inIlammatory conditions. In: Regillo
CD, Brown GC, Flynn HW, editors. Vitreoretinal disease the essentials. New York:
%hieme Medical Publishers; 1999. p.422
8. http:www.medicinenet.combehcetssyndromearticle.htm
9. Suhardjo, Sasongko MB, Anugrahsari S. Uveitis. In: Suhardjo, Hartono, editors. Ilmu
kesehatan mata. Yogyakarta: Bagian Ilmu Penyakit Mata FK UGM; 2007. p.63-71
10.%hompson WM, Mc Innes RR, Willard HF. %hompson & %hompsor Genetic in
Medicine, 5th ed. W.B. Saunders Company, Philadephia. 1991
11.Rao NA, Forster DJ, Spalton DJ. Panuveitis. In: Podos SM, YanoII M, editors. %extbook
oI ophthalmology, vol.2. New York: Gower Medical Publishing; 1992.
12.Kanski JJ. Clinical ophtalmology: a systemic approach. OxIord: Buterworth-
Heinemann; 1994. p.152-5
13.Paulose. Apthous ulcer (mouth ulcers). http:www.drpaulose.com
14.http:www.scribd.comdoc52580543Uveitis-Anterior
15.http:img.springerimages.comImagesSpringer
16.http:healthdoze.comwp-contentuploads201103ulcers.giI
17.http:www.childclinic.netrheumatologypathergytest1.giI
18.Vaughan DG. Anatomi & Embriologi Mata: OItalmologi Umum (General
Opthalmology). Edisi 14. Widya Medica. Jakarta
19.Rose, Darmawan S, Agus S. %he management oI complicated cataract in Behcet`s
syndrome, a case report. In: %he 11th congress and 32nd annual meeting IOA Iull papers
I. Medan: PERDAMI; 2006. p.147-50
20.%he Johns Hopkins Vasculitis Center. Behcet`s disease.http:vasculitis.med.jhu.edu