Neoplasma Tulang

Pengertian Pertumbuhan sel baru abnormal, progresif Neoplasma dapat bersifat : - jinak tidak dapat bermetastase - Ganas dapat bermetastase ke organ lain Neoplasma tulang : - Primer : neoplasma yanga berasal dari sel yang membentuk jaringan tulang sendiri - Sekunder : metastase dari neoplasma ganas

Diagnosis neoplasma tulang : 1. Evaluasi klinis anamnesis dan pemeriksaan fisik. Usia, lokasi neoplasma, untuk dapat menentukan kemungkinan jenis neoplasma 2. Pemeriksaan radiologi X-ray, bone scan, tomograf, angiografi, CT-scan, MRI 3. Biopsi, biopsi dapat berupa insisional atau eksisional (diagnosis histologi)

- Biopsi insisional : sebagian jaringan neoplasma - Biopsi eksisional : seluruh neoplasma dieksisi (biasanya dilakukan pada neoplasma yang berukuran kecil)

Jaringan tulang rangka terdiri dari : - Tulang - Tulang rawan - Jarigan ikat - Sumsum tulang

1. Neoplasma osteogenik

A. Osteoid Osteoma - Lesi jinak Klinis : - Terjadi pada pria - Usia 10-25 tahun - Keluhan : nyeri pada tulang, nyeri menetap tidak hilang saat istirahat dan makin terasa pada malam hari, nyeri dapat hilang saat minum aspirin - Lokasi : daaat mengenai semua tulang, biasanya tulang panjang (femur, tibia)

Radiologi : tampak daerah nidus radiolusen yang dikelilingi oleh pinggir sklerotik, ukuran < 2 cm

Patologi : didapat jaringan seluler, vascularisasi banyak Diagnosa banding : sclerosing osteomielitis, abses brodie, periostitis, bone cyst Terapi : - operatif, melakukan eksisi lengkap dari nidus - Tulang sklerotik disekitar nidus tidak perlu dieksisi, karena dengan eksisi nidus dengan sendirinya tulang sklerotik tersebut akan menghilang

B. Osteoblastoma - Jarang terjadi Klinis : - didapat pada dewasa muda - Keluhan : nyeri pada tulang yang bersangkutan - Lokasi : dapat mengenai tulang panjang dan pendek, dengan predileksi tulang vertebra

Radiologi : tampak daerah osteolitik dengan pinggir yang tidak atau sedikit sklerotik, gambaran mirip dengan abses tulang, ukuran lesi > 2cm

Patologi : didapat jaringan yang seluler yag lebih agresif dengan ukuran > 2cm, tepi tulang sklerotik (-) Terapi : eksisi operatif, bila lesi besar diperlukan bone graft untuk mengisu bagian tulang- tulang yang dieksisi.

C. Osteoma - Lesi jinak, didapat pada permukaan tulang, tidak mengandung tulang rawan, paling banyak ditemukan pada tulang tengkorak. Apabila tidak ada keluhan tidak perlu diobati

D. Osteosarkoma/ sarkoma Osteogenik - Neoplasma ganas paling sering - Sangat ganas dan cepat bermetastase ke paru- paru melalui hematogen Klinis : - Pria> wanita 2:1 - Usia muda 10- 20 tahun - Keluhan : sakit pada tulang, benjolan (+), anemia, BB yang menurun - Lokasi : didapat pada metafisis tulang2 panjang terutama pada bagian distal femur, proximal tibia, dan proximal humerus.

Radiologi : - Gambaran osteolitik dimulai proses destruksi - Gambaran osteoblastik akibat pertumbuhan tumor tulang yang banyak - Gambaran destruksi dan proses pembentukan tumor tulang - pada X-ray akan terlihat segitiga codman (terangkatnya periosteum karena pertumbuhan neoplasma dan terbentuk tulang reaktif antara periostium yang terangkat dengan tulang. Gambaran sunburst

Gambaran Sunburst

Patologi : Struma sarkoma dengan pembentukan osteosid neoplastik, gambaran anaplasia yang mencolok Terapi : Operatif : amputasi, amputasi melalui tulang darah proksimal tumor/ melalui sendi (disartikulasi) proksimal dari tumor Kemoterapi/ radioterapi dilakukan setelah amputasi karena adanya mikrometastase ke paru-paru

E. Parosteal Osteosarkoma/ Justakortikal Osteosarkoma - Didapatkan pada usia muda - Lokasi : posterior distal femur - Pertumbuhan lebih lambat dibandingkan osteosarkoma dan lambat bermetastase Terapi : eksisi luas, amputasi kalau perlu Prognosis : baik

2. Neoplasma golongan Kondrogenik

A. Osteokondroma - Neoplasma jinak, sebagian ahli menganggap bukan neoplasma tetapi hamartoma Klinis : - Pada usia dewasa muda - Benjolan di yang tidak sakit - Lokasi : metafisis tulang panjang terutama distal femur, proksimal tibia, proksmal humerus Radiologi : bentuk ada 2 macam : - bertangkai/ pedunculated - Mempunyai dasar yang lebar

Terapi : bila tumor menimbulkan gejala karena menekan organ sekitar dilakukan eksisi Prognosis : baik

B. Multipel Osteokondromatosis - Merupaka penyakit kongenital bersifat herediter autosomal dominan C. Enkondroma - Lesi jinak - Terdapat di rongga sumsum tulang - Terdapat pada dewasa muda - Sakit (-) - Lokasi : tulang2 tubuler kecil pada tangan dan kaki. Kadang pada tulang besar

Radiologi : lesi radiolusen dengan bercak2 kalsifikasi

Terapi : operatif : kuret pada lesi lalu rongga lesi diisi dengan bone garft Enkondromatosis adalah bentuk multipel dari enkondroma Enkondromatosis + multipel hemangioma di jaringan lunak disebut Mafucci Syndrome Prognosis : kemungkinan malignansi 20-25 % jia terjadi pada tulang besar panjang atau di pelvis

D. Kondroblastoma - Lesi jinak - Usia <20 tahun - Lokasi : tulang humerus, femur dan tibia Radiologi : lesi osteolitik terletak di eksentrik pada epifisis tulang panjang sering didapatkan bintik- bintik kalsifikasi Terapi : operasi kuret, lalu lesi diberi bone graft

E. Kondromiksoid fibroma - Tumor jinak - Usia 20-30 - Lokasi : pada tulang2 ekstermitas bawah didaerah metafisis terutama pd distal femur dan froksimal tibia Radiologi : osteolitik dengan tepi yang sklerotik, sering korteks menagalami erosi, dapat ditemuka reaksi periosteal.

Terapi : operasi kuret lalu pengisian bone graft, dapat rekurensi Eksisi lengkap

F. Kondrosarkoma - Tumor ganas - Usia 30-60 tahun - Pertumbuhan lambat - Keluhan : adanya massa tumor yang menjadi besar secara perlahan - Lokasi : tulang ceper seperti pelvis, skapula, tetapi dapat pula terjadi pada femur dan humerus

Radiologi : lesi osteolitik dengan bercak- bercak kalsifikasi

Patologi : nampak sel2 ganas yang membentuk tulang rawan - Terapi : reseksi luas amputasi

3. Neoplasma golongan kolagenik/ fibrogenik

A. -

Non Ossifying fibroma/ nonosteogenik fibroma Lesi jinak Pada anak-anak dan dewasa muda Lokasi : tulan panjang terutama tulang2 ekstremitas bawah Keluhan : jarang ada keluhan

Radiologi : nampak daerah osteolotik dan trabekulasi, multilokuler dengan tepi yang sklerotik

B. Fibrosarkoma - Tumor ganas Klinis : - Usia 20-60 - Keluhan : benjolan yang terasa sakit yang membesar dengan lambat - Lokasi : Tulang2 panjang : femur, tibia dan humerus. Tumor didapat di daerah metafisis

Radiologi : tampak lesi radiolusen akibat destruksi tulang, batas tumor tidak jelas Patologi : tumor ganas dengan adanya anaplasia,mitosis. Terapi : 5 years survival rate 25-30%

4. Neoplasma Golongan Mielogenik A. Multipel mieloma - Merupakan tumor ganas - Pria>wanita - Usia >40 tahun Klinis : Sakit pada benjolan, anemia, suhu badan yang meninggi,BB menurun, perasaan mudah lelah - Lokasi : tulang vertebra, pelvis dan tengkorak

LAB : - gammaglobulin meningkat (darah) - protein spesifik/ protein bence jones (dalam urine) Radoilogi : tampak gambaran Punched out berupa lesi osteolitik yang bulat Terapi : radioterapi dan kemoterapi Prognosis : buruk 5 yeras survival rate sekitar 10%, penderita biasanya meninggal 20 tahun setelah didiagnosis

B. Sarkoma Ewing - Merupakan tumor ganas - Menyerang usia muda < 20 tahun - Pria > wanita Klinis : sakit didaerah benjolan, demam, lekositosis, LED meningkat Lokasi : diafisis tulang2 panjang paling sering pada femur, tibia,ulna dan fibula dan mengenai tulang2 ceper Radiologi : destruksi tulang dengan batas tidak jelas, gambaran onion skin yaitu periosteum yang berlapis2 karena pembentukan tulang baru

Terapi : operasi reseksi luas/ amputasi, kemoterapi, radioterapi Prognosis : buruk

C. Sarkoma sel Retikulum - Merupakan tumor ganas - Usia dewasa Klinis : rasa sakit pada benjolan Gabaran mikroskopik mirip dengan sarkoma ewing, tumbuh lebih lambat dari pada sarkoma ewing - Lokasi : tulang panjang, pelvis dan iga - Radiologi : destruksi tulang dengan batas tidak jelas, gambaran onion skin yaitu periosteum yang berlapis2 karena pembentukan tulang baru

Patologi : dengan pewarnaan khusus, sel2 tumor sarkoma retikulum tidak mengandung glikogen (P.A.S negatif) sedangkan sel sarkoma Ewing mengandung glikogen (P.A.S positif) Terapi : Radiosensitif, tindakan amputasi mungkin diperlukan