Malformasi Ano-Rektal

Anatomi & Fisilogi Ano-Rektal :

Rektum :
= Mulai Dari Titik hilangnya Taenia Colli
= Menembus Pelvik, membentuk sudut kearah dorsal
dan Kaudal.
= Lapisan Mukosa tdd sel Kuboid / Glanduler
= Tidak Peka thd Nyeri ( Otonom)
= Aliran Vena menuju Aorta
= Sal. Limph menuju Para aorta.

Kanalis Analis :
=
=
=
=
=
=
=

Saluran Mulai dari Anal Verge sampai ke Rektum

Berasal dari Proktoderm Invaginasi dari Ektoderm
Panjang 2 cm dari Anal Verge
Bgn Atas epitel Columnar, Bwh epitel Berlapis gepeng
Sangat peka thd Rangsangan Nyeri ( Somatik )
Aliran Vena Menuju V. Kava
Sal. Limph menuju Inguinal.

Linea Dentata / Linea Pektinea / Grs Muko-Kutan :

Batas antara Kanalis Analis dengan Rektum
Kontenensia ( Bowel Control ) :
Kemampuan Untuk mendeteksi dan enahan Flatus dan
Feses sampai waktu yang tepat untuk Evakuasi

Penyakit Hirschsprungs (1886)

atau Megakolon Kongenital :
Definisi : Kelainan Kongenital yangt ditandai dengan adanya
obstruksi Kolon bisa Parsial atau Total, disebabkan tidak adanya
sel ganglion mienterik ( Ganglion Auerbach ) mulai dari spingter
internal dengan ekstensi ke proksimal.
Klasifikasi Berdasarkan Panjang Segmen Aganglionik.
= Ultra Short
= Short (Rekto Sigmoid, Insiden >> )
= Segmen panjang
= Total Colon Agangionic (Seluruh kolon ).

Patofisiologi :
= Sistem Persarafan kolon Saraf otonom
= Saraf intrinsik ( paling Dominan )
= Saraf ekstrinsik /Pre ganglion simph & para simph

Saraf ekstrinsik ( - ) Fungsi peristaltik kolon tidak terganggu

= Gambaran Patologis, Kolon yang kolaps (Distal), Dilatasi,
Transisional, kaliber normal (paling poksimal)
= Hipertrofi muskuler kolon, Neo-Vaskuler.

Gambaran Klinis:
= Mekonium pertama terlambat > 24 jam
= Muntah Hijau, sampai kekuningan ( Lanjut)
= Perut Membuncit seluruhnya.
= Colok Dubur, Lumen rektum menyempit
keluar jari B A B Menyemprot
= Diare Berat, bau Khas Enterokolitis
Pemeriksaan Penunjang :
= Radiologis : Ba Enema gambaran Khas, Kolon
kolaps, Dilatasi (Cone Shape), Transisional Zone.
Diagnosis :
Anamnesis, PF, radiologis dan Biopsi.

Diagosis Banding:
= Atresia Ileum
= Meconium Plug Syndrome
= Obstipasi Kronik dietik, Psiko genetik, Hipotiroid
= Fisura Ani
Penatalaksanaan :
= Emergensi Obstruksi Kolostomi (Proksimal)
= Definitif : Buang segmen aganglion, anastomose
dengan Kanalis analis ( Pulltrough )
1. Duhamel.
2. Swenson
3. Soave
4. Rehbein

Malformasi Ano-Rektal :
Etiologi Dan Klasifikasi
= Malformasi Anus Ggn pertumbuhan, Fusi dan
pembentukan Anus dari Tonjolan embriogenik.
Tidak ada ggn rektum, Sfingter dan Otot dsr panggul
= Malformasi Rektum Ggn Pemisahan Kloaka menjadi
rektum da sinus Urogemital
Terdapat Fistel , Agenesis Sfingter, dan O D P.

Etiologi Dan Klasifikasi

= Yang terperinci Belum Ada
= Wingspreads Classification ( 1970 )

Ujung Rektum Levator Ani

A. Low
B. Intermediate
C. High

Malformasi Ano-Rektal :

Malformasi Ano-Rektal :

Malformasi Ano-Rektal :

Malformasi Ano-Rektal :

Malformasi Ano-Rektal :

Gambaran Klinis :
=
=
=
=

Anus Tidak ada, Letaknya Abnormal

Urine tercampur Feses
B A K keluar dari kemaluan
Kembung Muntah

Pemeriksaan Penunjang :
= Foto Polos Abd. Cross Table, Invertogram
Bayangan udara Pada ujung rektum
= Urine Mekonium ( + )
= Kelainan Penyerta ( VACTERL )

Malformasi Ano-Rektal :

Malformasi Ano-Rektal :

Diagnosa :
= Anamnesis / GK
= Pemeriksaan Penunjang

Penatalaksanaan :
Tergantung Klasifkasi.
= Atresia Ani Letak rendah, Minimal PSARP Langsung

= Atresia Ani Letak Tinggi :

= Emergensi Kolostomi
= Defenitif PSARP

Malformasi Ano-Rektal :

Malformasi Ano-Rektal :