Manajemen pasien

dengan HELLP
Syndrome

Pendahuluan
HELLP syndrome
organ

kehamilan

gangguan beberapa

Komplikasi

Prognosis jelek

Pritchard, et.al (1954): relationship between

hambi CM,
Halligan AW,Williamson.
Recent developments
in thepathophysiology
preeclampsia
& abnormality
of coagulation
& liver
management of pre-eclampsia, Br. J. Anaesth.1996; 76:133-148.
enzymes.

WEINSTEIN(1982)
H

HELLP
HEMOLYSIS

EL

ELEVATED LIVER ENZYMES

LP

LOW PLATELETS

Introduction (cont.)
HELLP syndrome adalah kegagalan
multiorgan dengan insiden 0,17-0,85 % dari
seluruh kehamilan
Insidennya meningkat pada perempuan
kulit putih, umur tua dan multipara
70% didiagnosa antepartum.
10% sebelum 27 minggu usia kehamilan.
70% antaran 27-37 minggu usia kehamilan.
20% setelah 37 minggu usia kehamilan.

30% kasus, diagnosa setelah kehamilan.

Resiko terulang pada kehamilan
selanjutnya 19-27%.

Mihu D. et al. HELLP syndrome a multisystemic disorder.J Gastrointestin Liver D

2007 Vol.16 No 4, 419-424.

 Sindrom HELLP sering terkait dengan

:
preeklamsia berat tetapi dapat
didiagnosis
eklampsia tanpa gangguan
tersebut
Ketika tidak ditemukan
preeclamsia ,diagnosis sindrom
sering tertunda
Intervensi agresif dari multidisiplin

Table 1. Perbandingan faktor resiko HELLP

Syndrome and Preeclampsia
HELLP Syndrome

Preeclampsia

Multipara

Nullipara

Usia diatas 25
tahun

Usia dibawah 20 tahun

atau diatas 45 tahun

Riwayat keluarga
preeclampsia

Minimal pemeriksaan
kehamilan
Diabetes mellitus
Hypertensi kronik
Kehamilan kembar

Keluarga kulit putih

Riwayat kehamilan
yang jelek

dapted from Padden MO. HELLP Syndrome : Recognition and perinatal managem
American Family Physician

 Partus
normal
bukan
merupakan
kontraindikasi.
Pada
20%
kasus,
trombositopenia
pada
janin
masih
beresiko
Pemilihan teknik anestesi didasarkan pada
kondisi ibu dan janin.
Pilihan antara teknik anestesi umum atau
regional masih menjadi kontroversi karena
masing-masing keunggulan dan risiko.

 Etiologi sindrom ini masih belum diketahui dan

patogenesisnya masih belum sepenuhnya diakui.
Hipotesis yang diterima secara luas adalah:
-Perubahan keseimbangan kekebalan feto-ibu.
-Agregasi trombosit
-Disfungsi endotel vaskular
-Arteri hipertensi
-Gangguan metabolisme oksidatif asam lemak
Sindrom ini diasumsikan sebagai disfungsi
endotel mikrovaskuler dan agregasi trombosit
intravaskular.

HELLP SYNDROME : POSIBLE

PATHOPHYSIOLOGY

CAUSAL AGENTES : Increase in volume., Fetal

presence / decidual cell?, Vasospasm?,
Deficiente vascular repair?, Idiopathic?

Vasculo-endothelial Disorder

Platelet Agregation/Consumption
Fibrin Activation/Consumption
i
Selective organic Iskemia/insuficiency
Variable Manifestations

Faktor yang menentukan:

TrombositopeniaThrombocytopenia
Anemia Hemolitik Microangiopati
Nekrosis periportal dan distensi
hepar (Glissons capsule.)

 Hemolisis
pada
sindrom
HELLP
merupakan
anemia
hemolitik
mikroangiopati.
Sel
darah
merah
menjadi terpecah-pecah ketika mereka
melalui pembuluh darah kecil dengan
kerusakan endotel dan deposit fibrin.
Pap perifer dapat mengungkapkan
spherocytes, schistocytes, sel triangular
dan sel burr peningkatan bilirubin dan
tingkat dehidrogenase laktat.

Pathogenesis
Peningkatan
enzim
hati
mengarah obstruksi dari aliran
darah hepar oleh penumpukan
fibrin di sinusoid.
Obstruksi
ini
menunjukkan
adanya nekrosis periportal dan
pada kasus berat, perdarahan
intrahepatik,
hematom
subcapsuler atau ruptur hepar.

 Trombositopeni
dikaitkan
dengan
peningkatan
konsumsi
dan
/
atau
perusakan
platelet.
Dengan aktivasi platelet, tromboksan A
dan
serotonin
yang
dilepaskan,
menyebabkan
vasospasme,
aglutinasi
trombosit dan agregasi, dan selanjutnya
kerusakan endotel.

Gejala Klinis
90% pasien dengan malaise
65 % dengan nyeri ulu hati
(epigastrium)
30 % pasien dengan mual dan
muntah
31 % dengan nyeri kepala

Gejala tersebut non spesifik

Gejala Klinis
Akibat dari variasi berbagai
gejala klinis, diagnosis dari
HELLP syndrome pada
umumnya terlambat kurang
lebih delapan hari.

Pada umumnya sudah muncul

komplikasi

Gejala Klinis
Pemeriksaan fisis bisa saja
normal pada pasien dengan
HELLP syndrome.
1. Kuadran kanan atas halus/lembut 90 %
2. Edema bukan merupakan tanda yang
bermakna
3. Hipertensi dan proteinuria dapat ada atau
tidak

Kriteria diagnosis Sindrom

HELLP
Ada kesepakatan dari banyak penulis
tentang diagnosis dari sindrom HELLP.
Diagnosis
ditentukan dengan adanya
hemolisis, peningkatan enzim hati dan
trombosit yang rendah.
Pada
kenyataannya
masih
sedikit
konsensus tentang parameter laboratorium
untuk menentukan diagnosa.

Kriteria Diagnostik laboratorium

Sindrom HEELP
Hemolisis

Hapusan yang abnormal : spherocytes,

schistocytes, sel triangular dan sel burr
Total Bilirubin level > 1.2 mg/dL
Lactate dehydrogenase level > 600U/L

Peningkatan Tes Fungsi hati

Serum aspartate amino transferase level

> 70U/L
Lactate dehydrogenase level >600 U/L

Hitung tombosit yang rendah

Hitung trombosit yang rendah < 100

000/mm3

Kriteria Diagnostik Laboratorium

Sindrom HELLP
Kriteria Sibais:
Terdiri atas tiga kriteria :
Hemolisis Mikroangiopati ( abnormal apusan perifer
LDH> 600 U/L)
Peningkatan enzim hati (AST > 70 U/L)
Hitung trombosit yang rendah (< 150 x 103 /l)
LDH mencerminkan hemolisis dan disfungsi hati

Keparahan dari sakit ditentukan oleh tingkat

hitung trombosit :
Berat : < 50.000 /mm3
Sedang: 50.000 100.000/mm3
Ringan: > 100.000 /mm3

Imaging of the liver

Imaging of the liver

Klasifikasi Sindrom HELLP berdasarkan

hitung trombosit (MISSISSIPI)
Kelas 1 Hitung trombosit <50
000/mm3.
Kelas 2 Hitung trombosit 50 000100 000/mm3.
Kelas 3-Hitung trombosit < 100 000150 000/mm3.

Klasifikasi Sindrom HELLP

Berdasarkan Gejala Parsial
atau Komplek (Tennessee)
Sindrom HELLP Komplek
LDH 600 UI / L
SGOT 70 UI/L
Thrombocytopenia < 100 000/mm3
Sindrom HELLP Parsial two of the
above.

Klasifikasi
Berdasarkan Jumlah yang
abnormal

Sindrom
HEELP Penuh
Proses partus
dalam 48 jam

Sindrom HEELP
Sebagian
Memerlukan
tindakan
konservatif

Audibert F, Friedman SA, Frangieh AY, Sibai BM. Am J Obstet Gynecol 1996;
. 175:460-4

Differential Diagnosis Sindrom HELLP

Acute fatty liver of pregnancy (AFLP)
Thrombotic thrombocytopenic purpura
(TTP)
Hemolytic uremic syndrome (HUS)
Immune thrombocytopenic purpura (ITP)
Systemic lupus erythematosus (SLE)
Antiphospholipid syndrome (APS)
Cholecystitis
Hepatitis Virus Fulminant
Pankreatitis Akut
Disseminated herpes simplex
Syok Septik atau Hemorhagik
Sibai BM. Diagnosis, controversies, and management of the
syndrome of hemolysis,

Manajemen
Delivery
Kortikosteroid
Magnesium sulphate
Obat Hipotensif
Blood products

Proses kelahiran
Pendekatan terapi harus berdasarkan usia
gestasi serta kondisi ibu dan janin.
Pemanjangan masa kehamilan, dari teori

bervariasi. Masih merupakan kontroversi

mengenai kondisi janin. Sampai saat ini kondisi
ibu masih diprioritaskan dalam penanganannya.

Visser W, Wallenburg HC. Temporising management of severe preeclampsia with and without the HELLP syndrome. Br J Obstet Gynaecol
1995;102:111-7

Refer to tertiary care falitity (less than 35 weeks)

Admit to labor and delivery area
IV magnesium sulfate
Antihypertension if systolic blood pressure is at
least 160 mmHg;
diastolic blood pressure is at least 105 mmHg

Less than 24 weeks of limits of viability

Greater than or equal to 34 weeks
Fetal distress
Maternal distress
Eclamsia
Disseminated intravascular coagulopathy
Renal failure
Abruptio placentae
Respiratory distress
Suspect liver hematoma

Manajemen
Sindrom HELLP

Ada

Delivery

Tidak

24-34 weeks

Complete
steroid
course
24-48 hours latency

Adapted from :Sibai BM. Diagnosis, controversies, and management of the

syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count.Obstet

Manajemen Terapi Konservatif

Sindrom HELLP

Hipotensi dikontrol dibawah160/110

mm hg,
Oliguria respond terapi cairan
Peningkatan Fungsi Hati tidak
berhubungan dengan nyeri kuadran
kanan atas atau nyeri epigastrium
Class II III (hitung trombosit) > 50000

Kortikosteroid
The antenatal administration of Dexamethasone dosis

tinggi 10 mg intravena setiap 12 jam (2 dosis)

diturunkan 5 mg setiap 12 jam (2 dosis) has been
shown
to
markedly
improve
the
laboratory
abnormalities associated with HELLP syndrome.
Available evidence suggests that standard-dose
corticosteroids (as recommended by the National
Institutes of Health Consensus Development Panel)
improve perinatal outcome when used in women with
HELLP syndrome before 34 weeks of gestation.
Sibai BM. Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of
hemolysis,
elevated liver enzymes, and low platelet count.Obstet Gynecol 2004;103:

Mekanisme aksi kortikosteroid

1.
Mengubah
aktivitas/interaksi
endotelial dengan
sirkulasi sel
termasuk eritrosit dan trombosit.
2.
Pengaruh
translasi/transkripsi,
menghentikan kerusakan hepatosit di
placentamenghasilkan CD 95-L
3. Proses yang mengganggu proses
inflamasi sitokin untuk memproduksi
sistem imun endogen

Magnesium Sulfate
Pasien
dengan
sindrom
HELLP
diterapi
profilaksis
dengan
Magnesium sulfat untuk mencegah
kejang,
dengan
atau
tanpa
hipertensi
MgSO4 : Initial bolus 4-6 g IV, dilanjutkan
infus kontinyu 2 g/jam, dilanjutkan 48 jam
atau lebih setelah partus sampai gejala
klinis dan laboratorium membaik.

Obat
Antihipertensi
Terapi
anti hipertensi harus
diberikan jika tekanan darah lebih
dari
160/110mmHg
meskipun
sudah
digunakan
Magnesium
sulfat.
Tujuannya
untuk
mempertahankan
tekanan
diastolik antara 90 sampai 100
mmHg.

Obat Antihipertensi yang

biasa diberikan
Hydralazine
5-mg bolus hydralazine, bisa diulangi
setiap 15-20 menit dengan dosis
maksimum 20 mg per jam.
Tekanan darah dipantau setiap 15 menit
selama terapi dan setiap jam. Jika
tekanan darah tidak turun atau ada
komplikasi ibu seperti takikardi atau
sakit kepala, dapat diganti dengan obat
yang lain.

Obat Antihipertensi yang

biasa diberikan
Labetolol
Dosis yang direkomendasikan 20-40 mg
intravena setiap 10-15 menit selama sejam,
maksimum 220 mg.

Nifedipine
Nifedipin 10-20 mg per oral setiap 30 menit
selama sejam dengan dosis maksimum 50 mg.

Selama periode observasi kondisi ibu

dan bayi tetap harus diperhatikan.
Sibai BM. Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of
hemolysis,
elevated liver enzymes, and low platelet count.Obstet Gynecol 2004;103:

Blood Product
Between 38 -93 % of patients with HELLP
syndrome receive some form of blood product.
Patients with a platelet count > 40,000 per
mm3 are unlikely to bleed.
Platelet transfusion is recommended if platelet
count is < 20.000 per mm3.
Patients who undergo cesarean section should
be transfused if their platelet count is less
than
50,000 per mm3.
Mushambi CM, Halligan AW,Williamson. Recent developments in the
pathophysiology and management of pre-eclampsia, Br. J.

Produk Darah
Transfusi
fresh
whole
blood
direkomendasikan
jika
hemoglobin
di
bawah 10 g/dl
Patients with DIC should be given fresh
frozen
plasma and packed red blood cells.
Plasmapheresis
berhasil
pada
pasien
dengan hasil laboratorium yang abnormal.
Pemasangan kateter urin dilakukan untuk
monitor produksi urin per jam.
Tekanan vena sentral dimonitor, biasanya
lebih baik dibandingkan vena perifer.

Mushambi CM, Halligan AW,Williamson. Recent developments in the

pathophysiology and management of pre-eclampsia, Br. J.
Anaesth.1996; 76:133- 148.

Komplikasi Sindrom HELLP

1. Maternal mortality 1.1 %
2. Disseminated intravascular
coagulation 21 %
3. Abruptio placentae 16 %
4. Acute renal failure 7.7 %
5. Pulmonary oedema 6.0 %
6. Subcapsular liver haematoma 0.9 %
7. Retinal detachment 0.9 %
8. Laparotomies for intra-abdominal
bleeding 2.0 %
9. Pleural effusion 6.0 %
10. Adult respiratory distress syndrome
1.0 %
11. Cerebral oedema 1.0 %
Mushambi CM, Halligan AW,Williamson. Recent developments in the
12. Transfusion of blood products 55 %
pathophysiology and management of pre-eclampsia, Br. J.
Anaesth.1996; 76:133- 148.

Rare but life-threatening : Subcapsular

liver hematoma

Liver hematomas can develop antepartum,

intrapartum, or postpartum. Presenting symptoms
may include severe epigastric or retrosternal pain in
association with respiratory difficult (pain on
inspiration), with or without shoulder or neck pain
Baha M. Sibai. OBG Management 2005

Insert subfascial drain at

cesarean section

Because generalized oozing from the surgical site can

occur intraoperatively or immediately postpartum, insert
a subfascial drain and leave the skin incision open for at
least 48 hour to avoid hematoma formation
Baha M. Sibai. OBG Management 2005

Prognosis
Pasien dengan sindrom HELLP memiliki
resiko 19-27% mengalami hal yang
sama pada kehamilan selanjutnya.
Mereka juga akan memiliki resiko lebih
dari 43% untuk mengalami preeklampsia
pada kehamilan berikutnya.
Pasien dengan sindrom HELLP kelas I
memiliki resiko tertinggi untuk
mengalaminya lagi.
Padden MO. HELLP Syndrome : Recognition and perinatal
management. American
Family Physician, Vol.60,No.3, 1999.

Simpulan
Sindrom HELLP adalah gangguan organ
multisistem merupakan komplikasi
kehamilan dan mempunyai prognosis yang
buruk.
Sindrom HELLP pada umumnya mengalami
mikroangiopati, terjadi pada multipara
trimester tiga dengan gangguan hati fokal,
hemolisis dan trombositopeni.
Ruptur hepar, perdarahan cerebral dan DIC
merupakan komplikasi terberat yang
meningkatkan angka kematian ibu dan
bayi.

Simpulan
Proses melahirkan, terapi ibu dan anak serta
monitoring selama di ICU sangat penting
Pemilihan teknik anestesi tergantung kondisi
ibu dan janin.
Teknik regional anestesi untuk pasien dengan
trombositopenia berat perlu dipertimbangkan,
berhubungan denganperdarahan ekstradural
atau subdural.
Jika teknik regional anestesi merupakan
kontraindikasi karena gangguan koagulasi,
pilihannya general anestesi.

Thank You