ANGIOFIBROMA NASOFARING JUVENILE

dr. Adrian Benediktus

dr. Hendro Soesanto
dr. Haryogi Pramuditya

Pembimbing: dr. Soehartono, Sp.T.H.T.K.L (K)

GAMBARAN UMUM

ANJ merupakan tumor pembuluh darah

yang berasal dari dinding posterolateral
nasofaring dekat foramen sfenopalatina.
Secara histologi jinak, tetapi memiliki sifat
ekspansif dan progresif (klinis ganas) ke
daerah sekitarnya.
Gejala klinis: obstruksi nasi dan epistaksis
berulang.
GAMBARAN UMUM

Mudah berdarah karena secara histologi

mempunyai dua komponen yaitu jaringan
vaskuler dan jaringan fibrus, makin banyak
jaringan vaskuler kemungkinan besar mudah
terjadi perdarahan.
Vaskularisasi dari arteri Karotis eksterna,
kadang-kadang dari arteri Karotis interna.
GAMBARAN UMUM

Umumnya diderita oleh laki-laki terutama umur

dekade kedua (20 tahunan, pubertas).
Kejadian angiofibroma nasofaring kurang dari
0,5% dari seluruh tumor kepala dan leher, di
berbagai rumah sakit di beberapa negara
dilaporkan 1:16.000 dari seluruh penderita
THT.
GAMBARAN UMUM

Teori pembentukan yang paling banyak diakui

adalah tumor ini berasal dari kondrokartilago
embriologi selama pembentukan tulang
kranial.
Penyebab tidak diketahui, kemungkinan
terdapat faktor hormonal.
GAMBARAN UMUM

Tumor berasal dari basisfenoid dekat foramen

palatina, pada daerah hubungan antara orbita
dan sfenoid proses pada tulang palatum dan
sfenoid, tumor biasanya menyebar ke fossa
pterygopalatina, kavum nasi, nasofaring, sinus
etmoid dan sinus sfenoid.
Angiofibroma juga bisa menyebar ke orbita
dan rongga kranial akibat destruksi tulang.
GEJALA KLINIS

Gejala klinis adalah obstruksi nasi, epistaksis

berulang, gangguan fungsi tuba,
proptosis/diplopia, nyeri di pipi, sinusitis,
palatum mole bombans, sefalgi, hearing loss
(bila ada otitis media efusi) bahkan deformitas
wajah.
PEMERIKSAAN FISIK

Pada pemeriksaan fisik tergantung

penyebaran dari tumor, tampak massa
berwarna merah keabu-abuan, licin, massa
polipoid meskipun bisa berbentuk ireguler dan
berlobus.
DIAGNOSIS
Diagnosis berdasarkan klinis, pada foto polos
tampak adanya massa soft tissue pada posterior
kavum nasi dengan atau tanpa penyebaran ke
nasofaring dan sinus paranasal, sedangkan CT
scan terlihat gambaran arsitektur tulang
sinonasal dan dasar tengkorak, dan dengan
kontras tampak gambaran vaskularisasi yang jelas
dan
MRI lebih baik untuk melihat perluasan tumor ke
jaringan lunak intrakranial, intratemporan dan
intraorbital
DIAGNOSIS

Dengan angiografi dapat diketahui

vaskularisasi tumor dan biasanya merupakan
cabang dari a. Maksilla interna dan pharingeal
asendens cabang dari a. carotis interna, sering
menyebabkan perluasan tumor ke nasofaring,
sinus sfenoid, rongga orbita, dan fossa
infratemporal dan merupakan tanda bahwa
tumor telah meluas ke intrakranial.
DIAGNOSIS

Angiografi dan embolisasi hanya dilakukan bila

pasien direncanakan akan dilakukan operasi.
Anatomi vaskular dari angiofibroma penting
dalam operasi reseksi.
STAGING
Staging pada angiofibroma nasofaring (Radowski Classification of JNA) :
Stage
Ia : Terbatas pada nares posterior dan/ atau atap nasofaring
Ib : Stage Ia, dengan perluasan ke salah satu sinus paranasal
Stage
IIa : Perluasan minimal ke fossa pterygomaksila
IIb : Melibatkan fossa pterygomaksila dengan atau tanpa adanya erosi tulang
orbita
IIc : Meluas ke dalam fossa temporal, atau bagian posterior dari fossa
pterygoids
Stage
IIIa : Perluasan minimal ke intrakaranial
IIIb : Perluasan jauh ke intrakranial dengan/ tanpa perluasan ke sinus
kavernosus
DD

Polip nasi
Karsinoma nasofaring
MANAGEMEN
Penanganan ANJ pada prinsipnya ada dua, yaitu yang
pertama adalah penanganan perdarahan yang bisa
terjadi sewaktu-waktu dan penegakan diagnosis. Yang
kedua adalah terapi.
Diagnosis ANJ berdasarkan CT scan dengan kontras.
MRI dapat digunakan dan membantu menentukan
adanya perluasan ANJ ke intrakranial.
Biopsi tidak dilakukan risiko perdarahan yang sangat
hebat. Angiografi dilakukan untuk mengetahui
pembuluh darah yang rnensuplai tumor dan untuk
ernbolisasi.
MANAJEMEN

Pada tumor yang meluas ke intraorbital atau

intrakranial, kemungkinan besar rnendapat
suplai dari arteri karotis interna. Demikian pula
pada tumor yang besar yang melewati linea
mediana, kemungkinan besar mendapat suplai
dari pembuluh darah kontralateral.
angiografi dilakukan pada arteri karotis
eksterna dan arteri karotis interna.
MANAGEMEN
Terapi utama ANJ adalah operatif.
Tindakan operatif dilakukan dengan pendekatan
medial maksilektomi, transpalatal, fasial
degloving, skull base surgery tergantung
kondisi tumor.
Dua pendekatan yang dilakukan bersama akan
memberikan lapangan pandang yang lebih baik.
Dilaporkan pendekatan transpalatal maupun
kraniofasial skull base surgery dapat menjamin
reseksi tumor secara komplet.
 Dilaporkan angka rekurensi 6-24%. Embolisasi
yang dilakukan 48-72 jam pre op dapat
mengurangi perdarahan.
Radioterapi dilakukan pada kasus dengan
perluasan ke basis kranii. Kemoterapi dapat
diberikan pada tumor yang meluas intra kranial.
Pemberian hormon seperti estrogen sebagi terapi
definitif tidak memberikan hasil yang optimal.
Tindakan embolisasi sebaiknya dipertimbangkan
untuk persiapan preoperatif.
PROSEDUR OPERASI
EKSTIRPASI ANGIOFIBROMA NASOFARING
(TRANSPALATAL)
Indikasi: Angiofibroma nasofaring ukuran sedang
Kontra: Tumor yang menyebar ke lateral dan ke
dinding nasofaring
Dengan pendekatan ini, pterigomaksilaris space
dapat dijangkau.
ANJ yang besar dan meluas ke fossa infra
temporal. Bila lesi luas melebihi area nasofaring,
pendekatan lain atau kombinasi dengan
pendekatan lain, seperti transmaksilari antral,
rinotomi lateralis, transbuccal mungkin diperlukan
tergantung ke arah mana perluasannya.
ALAT

Sterile scalpel blades no : 15

Scalpel handle

Surgical scissors blunt/blunt, curved (Cooper)

Mouth spreider

Dower catheter (small) 2 pieces

Choanal forcep

Raspatorium
 Dissecting scissor, curved (Metzenbaum)/dissecting scissor
for plastic surgery Gorney/scissor, delicate (Chadwick)
Vessel and tendon scissors, curved and straight (Stevens)
Standard tissue forcep
Dissecting forcep, delicate (Adson); dissecting, nontraumatic
forcep
Hemostatic, delicate forcep/klem, straight and curved
(Halsteid-mosquito)
Hemostatic forcep standard (Adson, Leriche)
Dissecting and ligature forceps (Baby-Overholt and Baby-
Mixter)

 Bulldog clamps (DeBekey)

Dressing and sponge forcep (Rample)
Towel clamps (Backhaus)
Retractor Lagenbeck-Green dan Wound and vein
retractors (Kocher/Cushing)
Needle holder DeBekay, Sarot
Deschams ligature needle, blunt
Sponge forceps, curved (Duplay)
Jarum dan benang (dexon)
OPTEK
Pasien diposisikan supine dengan leher ekstensi
Lakukan anestesi lokal dengan injeksi lidokain 1%
dengan perbandingan 1: 100.000 epinephrin
sepanjang bagian atas dental aveolar pada bagian
palatum durum
Pasang paringeal pack
Dilakukan insisi paralel sepanjang batas ginggiva,
dengan meninggalkan cukup mukosa untuk
jahitan pada saat penutupan. Batas anterior irisan
adalah 1 cm dari pangkal gigi incisivus atas.
 Mukosa palatum dielevasi bersamaan dengan
periosteumnya. Pembuluh darah dan nervus
menempel pada flap mukosa. A.Palatina mayor
jangan sampai terpotong
Flap mukosa palatum dielevasi, tulang palatum
durum dibuka dengan irisan berbentuk U
terbalik dengan tatah dan dilebarkan dengan
forcep. Tulang palatum durum dibawah irisan
mukosa harus dipertahankan untuk landasan
muksa yang dijahit. Mukosa pada dasar kavum
nasi diinsisi untuk mencapai tumor.
 Dengan memakai osteotom atau hight speed drill untuk
mengebor daerah posterior dari palatum durum dipotong
untuk mendapatkan akses dari regio koana posterior di
bagian kiri
Reseksi tumor dilakukan secara tumpul, hindari trauma
tajam pada tumor dan pembuluh darah yang
memvaskularisasinya.
Perdarahan dikontrol dengan suction, penjahitan dan
kauter.
Dipasang tampon anterior dan posterior (Belloque).
Flap palatum dijahit kembali. Dipasang tampon laba-laba
untuk menekan flap dan menjaga posisi flap sedekat
mungkin dengan mukosa dasar kavum nasi.
KOMPLIKASI

Perdarahan
Fistula

Deformitas wajah
FOLLOW UP
Belajar makan dan minum dengan terpasang
tampon posterior
Tampon anterior dilepas sedikit-sedikit pada hari
ke-3
Tampon posterior mulai dilonggarkan hari ke-5

Hari ke-7 tampon posterior dilepas