ANGIOFIBROMA NASOPHARING JUVENILIS

(ANJ)
=
ANGIOFIBROMA NASOFARING BELIA

1
 DEFINISI

• Tumor jinak vaskuler dari dinding nasofaring

• Klinis ganas tumbuh ekspansif ke sekitarnya,
progresif, mudah berdarah  perdarahan hebat dari
hidung dan mulut

2
 EPIDEMIOLOGI

Laki > wanita

Usia dekade kedua : 7-19 th (pubertas)
Jarang > 25 th : bertambahnya usia (> 20-25 th)
 teoritis : tumor mengecil
0,05% dari tumor Kepala Leher
Angka kejadian 1:5.000 s.d 1:60.000

3
 Etiologi

• Belum pasti
• Teori:
Teori jaringan tempat asal tumor :
Pertumbuhan abnormal jar. paraganglionik di sktr
distal a. maksilaris interna (vaskularisasi utama)
Pertumbuhan jar. fibrokartilago embrionik & korpus
sfenoid yg terjadi sebelum waktu osifikasi tulang
kepala

4
 Etiologi….

Periostium ventral ddg posterior nasofaring tdk bisa mjd tlg yg

semestinya  tjd hipertrofi jaringan akibat peningkatan hormon
pertumbuhan
Pertumbuhan fasia basalis yg terbentuk dr pertemuan aponeurosis
faringeal & fasia bukofaringeal dekat dasar tlg kepala

5
 Etiologi….

Teori Hormonal :
• Gangguan keseimbangan hormon androgen & estrogen
• Pemberian estrogen  menurunkan ukuran tumor &
mengurangi kecenderungan perdarahan
• Pemberian testosteron  meningkatkan ukuran tumor

6
 ASAL TUMOR

• Basis sfenoid, dekat for. palatina : daerah hubungan antara

orbita dan prosesus sfenoid pada os palatum dan sfenoid
• Lokasi :
 Atap nasofaring (plg sering), dinding lateral nasofaring
 Tumbuh relatif cepat memenuhi nasofaring  ke struktur
sekitar
• Pertumbuhan :
• Fossa pterigopalatina, kavum nasi, nasofaring, sinus
etmoid dan sfenoid
• Orbita, rongga kranial --> destruksi tulang

7
 PERTUMBUHAN

Cenderung & ekspansi keluar nasofaring :

 Anterior : ke rongga hidung, sinus maksila & etmoid, rongga orbita
 Inferior : tumor menekan palatum mole (“bombans”), ke
meso/orofaring ( obstruksi jln napas atas)
 Superior  ke intra kranial yaitu:
- Sinus sfenoid, lalu ke fosa pituitari, menekan sinus kavernosus
- Fosa kranii anterior (melalui lamina kribrosa)
 Lateral  Fosa infra temporalis

8
 VASKULARISASI

• Vaskularisasi tumor : a. karotis eksterna  cabang a. maksilaris

interna & a. faringealis asenden
• Vaskularisasi dari a. carotis interna meluas intraorbital,
intrakranial
• Vaskularisasi kontralateral  melewati linea mediana

Angiografi/arteriografi : a.carotis eksterna dan a.carotis interna

9
Cabang-cabang A. Karotis Eksterna

A.Temporal Superfisial

A. Maksilla A. Aurikularis Post.

A. Occipital

A. Faringeal Ascendens

A.Lingual A. Fasial
A. Karotis Eksterna

A.Thyroid Superior A.Karotis Interna

A. Karotis Komunis
 Makroskopis :
 Tumor berbentuk oval/bulat, berlobus, kadang bertangkai :
• Konsistensi padat kenyal, diliputi mukosa
• Warna kemerahan, atau merah-ungu
• Berbatas jelas
Histopatologi :
 Tumor : stroma dgn sel-sel fibroblas & sejumlah serat-serat kolagen,
ditemukan banyak pembuluh darah seperti kapiler berukuran besar
tanpa tunika muskularis

 Gejala utama  epistaksis profus

11
GAMBAR MAKROSKOPIS :

12
GAMBAR MIKROSKOPIS

13
 DIAGNOSIS
• Gejala klinis tergantung penyebaran
tumor :
• Anamnesis
• Pemeriksaan fisik
• Diagnosis penunjang :
• Foto plain
• CT Scan
• MRI
• Nasofaringoskopi
• Angiografi/Ateriografi
14
 GEJALA KLINIS

Anamnesis :
• Laki-laki, usia pubertas
• Obstruksi nasi (uni/bilateral) : 80-90%
• Epistaksis berulang, profus (bisa sampai anemi) : 45-60%
• Gangguan fungsi tuba Eustachius, otitis media hearing loss
• Proptosis/diplopia
• Sefalgia, nyeri di pipi, sinusitis (o.k. blokade sinus paranasalis
 vacum sinus headache) : 25%
• Hidung/wajah deformitas : 10-18%

15
 GEJALA KLINIS….

Pemeriksaan fisik :
• R.A.  massa kemerahan/ungu di hidung
• RP  massa di nasofaring (80%)
• Tumor ekspansi ke sekitarnya :
- Mesofaring  massa di mesofaring, palatum mole “bombans”
- Rongga orbita  protopsis (10-15%)
- Sinus maksila  maksila membengkak
- Fosa pterigopalatina  massa di pipi (infratemporal)
- Intra kranial  (sefalgi)

16
Gambaran Klinis Std. Lanjut

17
 RADIOLOGI

Foto plain : Waters, skull AP/Lat, basis kranii --> massa soft
tissue post. kavum nasi dengan atau tanpa penyebaran
ke nasofaring/sinus paranasal
CT Scan :
• Tanpa kontras : arsitektur os. sinonasal dan basis kranii
• Kontras : vaskularisasi jelas
MRI : melihat perluasan tumor ke jar. Lunak intrakranial,
intratemporal, intraorbital
Angiografi/arteriografi : anatomi vaskularisasi tumor +
embolisasi

18
Foto Waters, Skull lateral

19
Std.Ia

20
Std. IIc

21
Std. IIb

22
• Nasofaringoskopi

23
 BIOPSI
Tidak dilakukan  risiko pedarahan hebat

24
 STAGING ANJ :

Menurut Fish (1983), direvisi oleh Andrews (1989):

• Std I : tumor terbatas nares post. & atau atap nasofaring
• Std II: tumor meluas ke rongga hidung & atau sinus
sfenoid
• Std III: tumor meluas ke sinus maksila, etmoid, fosa
pterigomaksila, fosa infratemporal, orbita
• Std IV : tumor meluas ke intrakranial

25
 STAGING ANJ….

Menurut Sessions (1981), di revisi Radowski (1996) :

• Std Ia : tumor terbatas di nasofaring & kavum nasi
• Std Ib : IB + perluasan kedalam satu/lbh sinus paranasal
• Std IIa: perluasan minimal kedalam fosa pterigomaksila
• Std IIb: ke fosa pterigomaksila disertai penekanan ke depan
dinding posterior antrum sinus maksila, ekstensi ke
atas  erosi os. orbita
• Std IIc: perluasan ke fosa pterigomaksila
• Std IIIa: perluasan minimal ke intrakranial
• Std IIIb: perluasan jauh ke intrakranial dengan atau tanpa
perluasan ke sinus kavernosus
26
 DIAGNOSIS BANDING
• Polip nasi
• Karsinoma nasofaring

 MANAJEMEN
 Dua prinsip :
• Penanganan perdarahan sewaktu-
waktu & penegakan diagnosis
• Terapi

27
 TERAPI :
1.Operasi (treatment of choice)
- Std Ia : Transpalatal
- Std Ib, IIa : Transpalatal ± RL
- Std IIb: RL diperluas dg membelah bibir atas
- Std IIc: RL diperluas membelah bibir atas + maksilektomi posterior &
medial
Fasial degloving, skull base surgery tergantung kondisi tumor
Dua pendekatan bersamaan  lapang pandang lebih baik
Dilaporkan :
• Transpalatal/craniofacial skull base surgery  menjamin reseksi tumor
secara komplit
• Rekurensi 6-24%
28
 TERAPI….

2.Embolisasi / ligasi A.Karotis ekst. pra bedah  mengurangi

perdarahan 48-72 jam pre operasi
3.Radioterapi  Std III, perluasan ke basis kranii, tumor residif
(kecil)
4.Kemoterapi : Std III, tumor meluas intra kranial
5.Hormon estrogen : terapi definitif (hasil tidak optimal)
Dietil-stilbestrol (5 mg/hari, selama 2-3 bln)
Folliculin (estrogen sintetis)
 Tujuan : mengecilkan tumor

29
 PROSEDUR OPERASI
Ekstirpasi Angiofibroma Nasofaring (Transpalatal)
• Operasi pengangkatan tumor pembuluh darah daerah nasofaring
dengan pendekatan transpalatal
• Pendekatan ini dapat menjangkau pterigomaksilaris space
• Indikasi :
Angiofibroma Nasofaring ukuran kecil-sedang
Besar & meluas ke fossa infra temporal/lesi melebihi area
nasofaring : pendekatan lain atau kombinasi  transmaksilari
antral, rinotomi lateralis, transbuccal (tergantung arah
perluasan)
• K.I : tumor yg menyebar ke lateral/dinding nasofaring

30
 TEKNIK OPERASI
1. Pasien posisi supine, leher ekstensi
2. Anestesi lokal : lidocain 1% (1:100.000 epinefrin) sepanjang bag. Atas
dental aveolar palatum durum
3. Pasang faringeal pack :
• Insisi paralel sepanjang batas ginggiva, meninggalkan cukup mukosa untuk
jahitan saat penutupan.
• Batas anterior irisan  1 cm dari pangkal incisivus atas
4. Mukosa palatum + periosteum dielevasi. PD & nervus menempel pada
flap mukosa. Jangan sampai a.palatina terpotong
5. Flap mukosa palatum dielevasi, tulang palatum durum di buka dg irisan
“U” terbalik dg tatah lalu lebarkan dengan forcep. Os. Palatum durum di
bawah irisan mukosa harus dipertahankan untuk landasan mukosa yang di
jahit. Mukosa dasar kav. Nasi diinsisi untuk mencapai tumor
31
 TEKNIK OPERASI….

6. Dengan osteotom/hight speed drill u/ mengebor daerah posterior

palatum durum & dipotong untuk mendapatkan akses dari regio
koanal posterior bagian kiri
7. Reseksi tumor secara tumpul, hindari trauma tajam pd tumor & PD
yang memvaskularisasinya
8. Kontrol perdarahan dg suction
9. Pasang tampon anterior & posterior (Belloque)
10. Flap palatum jahit kembali. Pasang tampon laba-laba untuk
menekan flap dan menjaga posisi flap sedekat mungkin dg mukosa
dasar kav. nasi

32
Optek Operasi Ekstirpasi ANJ Transpalatal dan
Rinotomi Lateral
Step by step

• Memasang tampon orofaring dan melakukan desinfeksi

• Memasang mouth gag
• Memasukkan kateter ke sisi hidung yang bebas tumor dan
disusul pada sisi dimana tumor berasal. Menyiapkan
pemasangan tampon Belloque
• Menarik kateter dan memfiksir pada kocher
• Melakukan injeksi palatum durum dg lidokain 2% adrenalin 1/200.000 U
• Melakukan insisi palatum durum bentuk U (sebaiknya dekat dengan gigi).
• Memisahkan mukosa, otot dari tulang, sehingga terbentuk flap mukosa palatum.
Melakukan fiksasi flap palatum dengan jahitan
• Menatah tulang palatum durum di daerah tumor seluas mungkin sehingga
lapangan pandang lebar dan tang koanal dapat masuk
• Melakukan insisi mukosa hidung, tumor dipegang dengan tonsil tang
atau koanal tang
• Membuat insisi pada mukosa sekitar basis dan melepas tumor dengan
resparatorium
• Melepaskan tumor, mengangkat sisa tumor dengan cara sama atau
membersihkan dengan Blakesley
• Memasang tampon Belloque dan tampon anterior
Dilanjutkan dengan Maksilektomi Medial :
• Membuat garis insisi Moure
dengan biru metilen
• Infiltrasi lidokain 2% + adrenalin
1:200.000

Insisi kulit (Moure) dimulai dari antara kantus medialis dan dorsum nasi,
menyusuri lateral hidung dan melingkari ala nasi --- diperdalam sampai
perios
• Jaringan lunak dipreparer ke lateral & atas, insisi mukosa tepat di tepi apertura
piriformis, selanjutnya dibuat flap nostril diretraksi ke medial.
• Tulang nasal & prosesus frontalis tlg maksila dipotong dengan pahat agar
lapangan pandang lebih luas.
• Periosteum dielevasi ke lateral dengan mempertahankan n. infraorbitalis.
• Peri orbita di elevasi sampai lamina papyracea dan duktus nasolakrimalis
dipotong & dijahit ke lateral.
• Elevasi dilanjutkan sampai medial dasar orbita, sehingga tampak
a.etmoidalis anterior / posterior.
• Dinding lateral bag.bawah kavum nasi dipotong dg pahat, jaringan lunak
dipotong dg gunting
• Dinding lateral bag. atas kavum nasi dipotong dg pahat
• Membersihkan semua tumor di dalam kavum
nasi / sinus paranasalis.
• Semua mukosa antrum dan ethmoid
diangkat
• Mengangkat dan membersihkan mukosa
sinus sfenoid.
• Merawat perdarahan dan memasang tampon pita kemicetin
• Menutup kulit lapis demi lapis
KOMPLIKASI :
• Perdarahan
• Fistula
• Deformitas wajah

FOLLOW UP:
1. Belajar makan & minum dg terpasang tampon posterior
2. Tampon anterior dilepas sedikit-sedikit pada H3
3. Tampon posterior di longgarkan H5
4. Tampon posterior di lepas H7

46
 INSTRUMEN YANG DIPERLUKAN
a. Sterile scalpel blades no: 15
b. Scalpel handle
c. Surgical scissors blunt, curved (Cooper)
d. Mouth spreider
e. Dower catheter (small)2 buah
f. Choanal forcep
g. Raspatorium
h. Dissecting scissor, curved (Metzenbaum)/ dissecting scissor for plastic
surgery Gorney, delicate (Chadwick)
i. Vessel & tendon scissors, curved & straight (Stevens)
j. Standard tissue forcep
k. Dissecting forcep, delicate (Adson); dissecting, non traumatic forceps
l. Hemostatic, delicate forceps/klem, straight & curved (Halstein-mosquito)
m.Hemostatic forcep standard (Adson, Leriche)
47
 INSTRUMEN YANG DIPERLUKAN….

n. Dissecting & ligature forceps (Baby-Overholt & Baby-Mixter)

o. Bulldog clamps (DeBekey)
p. Dressing & sponge forceps (Rample)
q. Towel clamps (Backhaus)
r. Retractor Langenback-Green & Wound & vein retractors
(Kocher/Cushing)
s. Needle holder DeBekay, Sarot
t. Deschamps ligature needle, blunt
u. Sponge forceps, curved (Duplay)
v. Jarum & benang (Dexon)

48
 Prognosis

• Stadium dini → Dubia ad bonam

• Stadium lanjut (perluasan ke rongga
tengkorak)  Dubia ad malam

49
TERIMAKASIH

50
Angiofibroma Nasofaring Juvenilis

Sistem pituitari androgenital

51