HEPATOMEGALI PADA ANAK

REFERAT

BONNY PABETTING - 112014099

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA - JAKARTA
RSU BHAKTI YUDHA - DEPOK
Ukuran Normal

Palpasi di bawah arkus costa

>2cm anak-anak
>3,5cm neonatus
 Fungsi Hati
Nutrisi Detoxifikasi
Penyimpanan glikogen Metabolisme obat
Respon terhadap hipoglikemi Metabolisme alkohol
Pembentukan kolesterol

Protein
Sekresi empedu Albumin
Pemecahan produk hemoglobin Faktor pembekuan
Empedu untuk pencernaan lemak

Fungsi imun
Sel kuppfer
 Patogenesis
Inflamasi infeksi, toksin, autoimun

Penyimpanan berlebih protein, glikogen, lemak, logam

Hepatomegali Infiltrasi tumor primer, metastasis

Kongesti

Obstruksi PSC, atresia

Viral Hepatitis
Ciri HAV HBV HCV HDV HEV
Struktur RNA DNA RNA RNA RNA
Transmisi Fekal-oral Transfusi, seksual, perinatal Parenteral, transfusi, Sama dengan HBV Fekal-oral
perinatal
Inkubasi (hari) 15-30 60-180 30-60 Koinfeksi dengan HBV 35-60

Marker Anti-HAV HBsAg, HBcAg, HBeAg, anti- Anti-HCV (IgM, IgG), Anti-HDV, RNA Anti-HEV
HBs, anti-HBc PCR utk RNA HCV

Gagal hati Jarang <1% kecuali koinfeksi HDV Tidak lazim 2-20% 20%
fulminan
Infeksi persisten Tidak 5-10% (90% adalah infeksi 85% 2-70% Tidak
perinatal)

Risiko CA Tidak Ya Ya Tidak Tidak

hepatoselular
 Hepatitis virus akut

HAV HBV HCV

70-80% 5-30% 5-15%
Manifestasi Klinis
FASE PREIKTERIK (1 minggu)
Sefalgia, anoreksia, malaise, tidak nyaman di
perut, mual-muntah
Hepatomegali + nyeri tekan, demam,
splenomegali (15-20%)

FASE IKTERIK
Ikterus, urin gelap, feses seperti dempul resolusi
hiperbilirubinemia 6-8 minggu
Gejala prodromal dapat hilang
Enzim hati meningkat 15-20 kali
Pemeriksaan Penunjang
AST ALT meningkat (AST>ALT)
Hiperbilirubinemia, ALP
PT perogresi keggalan hati
Serologi Hepatitis virus

Marker Interpretasi

IgM anti- Infeksi HAV saat ini. Terdeteksi

HAV dalam 6 bulan pertama

IgG anti- Riwayat infeksi HAV, pasca

HAV imunisasi IgM anti-HAV + IgG todak ada/rendah
dugaan kuat infeksi HAV
 HBsAg Surface antigen. Virus Infeksi HBS (akut/kronis)
utuh,partikel bebas

HBcAg Core antigen. Inti virus Tidak pada serum, hanya jaringan
utuh hepar
HBeAg Envelope. Diproduksi Infeksi HBV aktif. Korelasi dengan
selama pembelahan replikasi virus. Persisten selama 6-8
minggu. Karier kronis, penyakit hati
kronis
Anti-HBs Anti HbsAg IgM/IgG Penyembuhan dari infeksi/imunitas
pascaimunisasi
IgM Anti HbcAg IgM Petunjuk awal infeksi. Meningkat ada
Anti-HBc awal infeksi. Menurun 4-6 bulan. Tidak
ada pada infeksi kronis.

Anti-HBe Anti HBeAg Serokonversi HBeAg anti-HBe :

resolusi fase aktif
HBV DNA Replikasi HBV. Dihitung kuantitatif
DNA
 HBsAg infeksi akut/kronik

Diagnosis HB anak<1 thn cek status

HBsAg maternal (transmisi vertikal)

HBsAg + HBeAg tanpa anti-Hbe

replikasi aktif risiko menularkan

Window period cek anti-HBc

 Marker Interpretasi
Anti-HCV Pajanan terhadap HCV,
tidak protektif
HCV RNA Infeksi HCV. Dihitung
kuantitatif

Serokonversi terjadi dlm 6 bln

PCR RNA HCV positif dalam 3 hari pasca

infeksi
Terapi
Terapi umum : istirahat, hidrasi, asupan adekuat
HBV kronik
Lamivudine (dipertimbangkan berhenti bila serokonversi HBeAg & HBsAg);
anak >12 th 1 X 100 mg; 3 bln-12 thn 2 X (4mg/kgBB)
Entecavir 1 X 0,5mg; resisten lamivudin 1 X 1 mg
Interferon alfa-2b inj. SK (>18 thn) 1-1,5 mcg/kgBB, 1 x seminggu, min.24
minggu max.52 minggu
HCV kronik
Monoterapi Interferon alfa-2b inj. SK (>18 thn) 0,1-1 mcg/kg, 1x/minggu
selama 6 bulan
Kombinasi : Interferon alfa-2b 1,5 mcg/kg 1x/minggu + Ribavirin oral 400mg
pagi & 600 mg malam s/d 48 minggu
Wilsons Disease
Penyimpanan tembaga (Cu) secara abnormal di hati cedera
hepatoselular, gangguan SSP, anemia hemolitik
Prevalensi 1/30.000
Mutasi gen ATB7B pompa copper-transporting P-type ATPase
Autosomal resesif
 Defek gen ATP7B
Gangguan ekskresi
tembaga ke
empedu
Timbunan di hati
Manifestasi Klinis

Temuan % Usia Penyakit Penyakit Ganggua Kayser

klinis individu hati neurologi n psikiatri Fleischer
Rings
Penyakit ~40% 6-45 thn + +/- +/- ~50%
hati
Penyakit ~40% Remaja- -/ringan + +/- ~90%
neurologi dewasa
Ganggu ~20% Remaja- -/ringan +/- + ~90%
an dewasa
psikiatri muda
Anemia Sedikit Remaja- + - - +
hemolitik dewasa
muda
Manifestasi Klinis
PENYAKIT HATI
Usia 6-45 thn (umumnya)
Jaundice (mungkin ec hemolisis)
Fatique, anorexia, nyeri perut (gejala akut mirip hepatitis, self-limited)
Gagal hati fulminan + koagulopati, ensefalopati, hemolisis, gagal ginjal
akut (ALS-AST naik sedikit, ALP N/turun) transplantasi hati segera
Penyakit hati kronis hipertensi porta, hepatosplenomegali, asites,
koagulopati
Anemia hemolisis
 PENYAKIT NEUROLOGIS
Tremor, gangguan koordinasi, chorea, mikrografia
Mask-like facies, rigiditas, gait disturbances
Disartria, drooling, disfagia
KAYSER-FLEISCHER RING
Deposisi tembaga di kornea
GANGGUAN PSIKIATRI
Menggambarkan tingginya
kadar tembaga di tubuh Depresi

Hilang dengan kelator Fobia, kompulsif, agresif, antisosial

Penurunan memori
Pemeriksaan penunjang
Seruloplasmin serum <
Seruloplasmin neonatus
rendah, tinggi pada 2-3 thn.
Serum copper <
Non-ceruloplasmin-bound
copper
=serum copper ceruloplasmin X
3,15
N : 50-100 /L
Wilson >200 /L
Urinary copper (serial 3 kali, per 24 jam)
Basal (tanpa kelator) >0,6 mol/24 jam
pada OS simptomatik
Tes provokatif penicillamin
Hepatic copper concentration
Wilson >250 g/g berat kering
N : <55 m/g berat kering
!! Kolestasis, gangguan liver kronis lain
Molecular gene testing ATP7B
Penatalaksanaan

Penicillamine 20 mg/kgBB/hari dalam 2 dosis

Urinary copper target 0,5-1 mg/hari
Free copper level serum <10 mcg/dL
Trientine
<12 thn 500-750 mg/hari dalam 2-4 dosis. Max. 1,5 g/hari
>=12 thn 750-1250 mg/hari dalam 2-4 dosis, max. 2 g/hari
Atresia Biliaris Atresia Biliaris
overview etiologi
Inflamasi idiopatik pada traktus biliaris
Fibrosis + obliterasi duktus biliaris intra- fibrosis obliterasi obstruksi
ekstrahepatik

Faktor imunologi
Asia & Pasifik insidens tertinggi
Overekspresi cellular edhesion
Jepang 10,6/100.000 kelahiran molecule pada duktus biliaris reaksi
French Polynesia 32/100.000 kelahiran peradangan
Human Leukocyte Antigen (HLA) Class
I&II pada Epitel tr.bilier mirip reaksi
AS & Eropa 5-6/100.000 kelahiran penolakan transplantasi
etiologi
Virus
Reovirus type 3, Rotavirus, CMV, Papillomavirus

Genetik

Gangguan vaskular
Penebalan arteri gangguan suplai darah kerusakan tr.biliaris

Lingkungan
Amfetamin, alkohol, mycotoxin, pestisida
Manifestasi Klinis
Ikterus; faces pucat; urin gelap
kolestasis
Ikterus tidak segera terjadi mirip
ikterus fisiologis

Urin gelap + feces pucat +

hepatomegali pemeriksaan
lanjutan
Gejala sirosis asites,
hepatosplenomegali tidak
lazim <70-80 hari
Pemeriksaan Penunjang

Hiperbilirubinemia direk
ALT AST , -glutamyltranspeptidase,, dan alkalin fosfatase
bervariasi, mirip gambaran kolestasis karena sebab lain
Albumin & pembekuan darah derajat kerusakan hati
USG abdomen massa? Dilatasi duct.bilier, polisplenia, dll
Kolangiografi endoskopi (ERCP), perkutan, intraoperatif
(laparatomi)
 Pemeriksaan Penunjang
Biopsi hati Untuk diagnosis prelaparatomi accuracy 93%-94%

Multiple markedly expanded porta tract Inflamasi, edema, bile plug

 Fibrosis di daerah porta

A : fibrosis duktus
B-C : obliterasi total ec. Fibrosis
 Definisi
Tipe 1 (5%) Obstruksi setinggi duktus biliaris komunis.

Tipe 2 (3%) Obstruksi hingga duktus hepatikus

Tipe 3 (>90%) Obstruksi pada porta hepatis

Klasifikasi
Japanese Association of Pediatric Surgeons
 Eksisi tr.biliaris ekstrahepatik di porta hepatic
(portal plate)
Sambungan bilioenterik ke jejunum (Roux-en-
Y jejunal limb)

Survival rate tanpa transplantasi

10 thn 30%
20 thn 14% - 23%

Resolusi ikterus pada 40% - 60%

1/3 tetap butuh transplantasi dalam 1
tahun postOP

Faktor risiko kegagalan Tata Laksana

Tipe III Portoenterostomi (Prosedur
Tr. Biliaris terlalu kecil/(-) di portal plate
Kasai)
Sirosis
Penutup
Hepatomegali : ukuran hati > normal
Anak >2cm di bawah arcus costa
Neonatus >3,5 cm di bawah arcus costa
Fungsi normal hati : nutrisi, sekresi empedu, imun, detoksifikasi,
sintesis
Mekanisme hepatomegali : inflamasi, storage disorder, infiltrasi,
kongesti, obstruksi bilier
Terima Kasih