ADDISON DISEASE

M. ILHAM FADHLIRRAHMAN SYARIEF

1510211102
 Hipofungsi Adrenokortikal

Addison’s disease Terjadinya penurunan

merupakan penyakit sekresi hormone steroid
hipofungsi adrenal di bawah
adrenokortikal/insufisiensi kebutuhan tubuh
adrenokorteks kronis

Harrison Ilmu Penyakit Dalam Halaman 2186

 Hipofungsi
Adrenokortikal

Primer
(Penyakit Sekunder
adrenal primer)

Penyakit yang
Insufisiensi
Addison’s berkaitan
Adrenal Primer
disease dengan
Akut
hipopituitarisme

Buku Ajar Patologi Robbin Kumar Ed.7 Hal. 835

 Addison’s Disease
Thomas Addison (1855)
↓
Sekelompok pasien mengidap sekumpulan gejala
↓
Kelesuan umum dan debilitas, kerja jantung yang sangat lemah, perubahan
kulit yang aneh
↓
Berkaitan dengan penyakit kapsul suprarenal/kelenjar adrenal

Buku Ajar Patologi Robbin Kumar Ed.7 Hal. 835

 Addison’s Disease

Salah satu
penyakit
autoimun
dalam sistem
endokrin

Greenspan’s Basic & Clinical Endocrinology Figure 3

 Addison’s Disease
Kelainan yang disebabkan oleh
ketidakmampuan kelenjar adrenal
memproduksi hormon glukokortikoid,
pada beberapa kasus didapatkan
ketidakmampuan memproduksi
hormon mineralokortikoid yang
cukup bagi tubuh.
(Pediatric Endocrinology, ed.2, pg. 385)
Deskripsi Addison: “debilitas dan
kelesuan umum, kelemahan kerja
jantung yang nyata, iritabilitas
lambung, dan perubahan khas
warna kulit”
(Harrison Ilmu Penyakit Dalam hal.2186)
 Prevalensi
◦ Adrenalitis Autoimun membentuk ◦ Penyakit yang langka dengan insidensi
75-90% kasus penyakit Addison di di dunia 0.8 kasus per 100.000 dan
negara berkembang prevalensi 4-11 kasus dari 100.000
populasi
◦ Penyakit ini bersifat sporadik dan
◦ 50% pasien dengan Addison’s disease
familial
berhubungan dengan penyakit
◦ Penyakit Addison ini sangat jarang autoimun lainnya
terutama pada anak-anak.
◦ Penyakit Addison dapat terjadi
baik pada pria maupun wanita di
semua usia

Buku Ajar Patologi Robbin

Kumar Ed.7 Hal. 835 William Endocrinology Ed.12 Hal.516
Etiologi
Penyakit ini bersifat autoimun dan
autoantibodi adrenal dalam plasma
ditemukan 75-80% pada pasien
(At a glance system endokrin hal.47)

Pada seri awal, tuberculosis

penyebab dalam 70-90% kasus
(Harrison Ilmu Penyakit Dalam hal.2186)

William Endocrinology Ed.12 Hal.515

 Patofisiologi Addison’s Disease
Defek pada sumbu hypothalamus-hipofisis- Dehidrasi berat, hipertonisitas plasma, asidosis,
adrenal penurunan volume sirkulasi, hipotensi
↓ ↓
Destruksi korteks adrenal Kolaps sirkulasi
↓
Insufisiensi adrenal primer
↓
Defisiensi mineralokortikoid dan glukokortikoid
↓
↑ ekskresi Na & ↓ ekskresi K
↓
Gangguan keseimbangan elektrolit
Buku Ajar Patologi Robbin Kumar Ed.7
& Pediatric Endocrinology, ed.2
 Patofisiologi Addison’s Disease
Defisiensi glukokortikoid ↓ Kortisol plasma
↓ ↓
Sensitivitas insulin berat ↑ produksi ACTH hipofisis dan ↑ Beta Lipotropin
darah
↓
↓
Gangguan metabolism karbohidrat, protein,
dan lemak ↑ aktivasi stimulasi melanosit bersama dengan
ACTH
↓
↓
Hipoglikemia dan ↓ glikogen di hati
Hiperpigmentasi kulit dan membrane mukosa
↓
Gangguan fungsi neuromuskuler,
Ketahanan thd infeksi, stress, trauma
berkurang

Buku Ajar Patologi Robbin Kumar Ed.7

& Pediatric Endocrinology, ed.2
 Gambaran Klinis
◦ Keluhan nonspesifik: lelah/fatigue,
demam
◦ Gangguan gastrointestinal: anoreksia,
mual, muntah, penurunan BB, diare,
nyeri abdominal
◦ Kolaps hipotensi
◦ Hiperpigmentasi pada wajah, ketiak,
areola, perineum, puting payudara,
lipatan telapak tangan, dan lingkar
pinggang

Buku Ajar Patologi Robbin Kumar Ed.7 Hal.836

William Endocrinology Ed.12 Hal.518
Gambaran Klinis

William Endocrinology Ed.12 Hal.519

&
E-medicine
 Diagnosis
1. Tes Provokasi ACTH (ACTH Challenge)
Memberikan ACTH untuk ↑ kadar kortisol. N: Kelenjar adrenal akan ↑ produksi kortisol bila
dirangsang ACTH. Namun pada insufisiensi primer dan sekunder kronik kelenjar adrenal
 tidak terjadi ↑ kadar kortisol bila diberikan ACTH.

2. Laboratorium: ↓ kadar Na, ↑ kadar K, ↓ kadar glukosa

3. Endokrin: ↓ kadar kortisol, kadar ACTH dapat mengalami kenaikan (primer) atau
penurunan (sekunder)

4. Hitung darah lengkap: ↑ jumlah sel-sel eosinofil

Sinopsis organ system endokrinologi hal. 124

 Diagnosis Banding
PenyakitAddison sering ditandai dengan hiperpigmentasi dapat
menyerupai :
◦ acanthosis nigricans,
◦ malignancy,
◦ disorders of oral pigmentation yang sering disebabkan oleh oral
melanoma dan iatrogenic oral pigmentation,
◦ lentigo melanoma maligna.

www.emedicine.com
 Tatalaksana
Subtitusi hormon yang tidak dapat
dihasilkan kelenjar adrenal.
◦ Kortisol digantikan dengan prednison
oral 12mg/kgBB/hari,
◦ deksametason 0,25-0,75 mg/kgBB/hari,
◦ hidrokortison injeksi dan oral dengan
dosis 0,5-2 mg/kgBB/hari diberikan
dalam dua atau tiga kali sehari.
Pediatric Endocrinology 1 ed. Elsevier Mosby ;Missoouri ,
2005 :193-207
◦ Apabila terdapat defisiensi aldosterone:
digantikan dengan mineralokortikoid oral
yang disebut fludrokortisonasetat 0,1-
0,2mg/hari diberikan satu kali perharinya.
◦ Pasien yang mendapatkan terapi sulih
aldosteron biasanya dianjurkan oleh
dokter untuk meningkatkan asupan
garamnya. Karena pasien dengan
insufisiensi adrenal sekunder biasanya
mampu mempertahankan produksi
aldosteron, maka mereka tidak
membutuhkan terapi sulih aldosteron
Lureti S, Vechi L. Is the Prevalence of Addison's
Disease Underestimated?. J . C l i n E n d o c r i n o l .
M e t a b 1999;84:1762-76
 Tatalaksana
◦ Terapi standar pada keadaan krisis Addison yaitu dengan pemberian injeksi intravena
hidrokortison, saline (cairan garam), dan dekstrosa .

◦ Terapi ini biasanya memberikan perbaikan yang cepat.

◦ Jika pasien dapat menerima asupan cairan dan pengobatan secara oral, jumlah
hidrokortison diturunkan sampai dosis perawatan dicapai.

◦ Jika terjadi defisiensi aldosteron, terapi perawatan juga

meliputifludrokortisonasetatoral.

Lamberts SWJ, Bruining HA, de Jong FH . Corticosteroid Therapy in Severe Illness.NEJM1998;337:1285-92

 Tatalaksana

Harrison Ilmu Penyakit Dalam Halaman 2188

 Prognosis
Kecuali risiko krisis adrenal, kesehatan dan usia pasien
biasanya normal, sedangkan pigmentasi dapat
menetap.

Ilmu Penyakit Dalam FKUI Hal. 2008

 Referensi
◦ Buku Ajar Patologi Robbin Kumar Ed.7
◦ Greenspan’s Basic & Clinical Endocrinology Figure 3
◦ Harrison Ilmu Penyakit Dalam
◦ Ilmu Penyakit Dalam FKUI
◦ Lamberts SWJ, Bruining HA, de Jong FH . Corticosteroid Therapy in Severe
Illness.NEJM1998;337:1285-92
◦ Pediatric Endocrinology 1 ed & 2 ed
◦ Sinopsis organ system endokrinologi
◦ William Endocrinology Ed.12
◦ www.emedicine.com