DIAGNOSIS DAN TATALAKSANA

EPILEPSI
Kurnia Kusumastuti
School of Medicine, Airlangga University,
Surabaya
Lampung 1 Oktober 2016
 Tujuan Tatalaksana Epilepsi

• Tujuan Umum :
– Kualitas hidup optimal
– Sesuai perjalanan penyakit dan disabilitas fisik,
mental dan sosial
• Tujuan khusus :
– Tidak kejang
– Tidak ada efek samping obat

3 Maret 2012 2
 Mengapa kejang harus dihentikan ?
• Kejang hebat
• Kejang yang sering terjadi
• Kejang yang berlangsung lama
• kejang kronis
• Kejang onset dini

• Perlambatan tumbuh kembang

• Penurunan intelektual
• Cacad sosial
• Trauma
• death

3 Maret 2012 3
AEDs OVER THE PAST 150 YEARS

SG/June/11
OAE yang beredar dipasaran > 25 AEDs

• 30% PWE : Drug resistant epilepsy

• Angka ini tidak berbeda signifikan dibandingkan 1,5

abad lalu

Mengapa ???

Eden BP. Epilepsia,54(Supp.2) 2013

5
 Alasan kejang tidak berhenti
• salah diagnosis - bukan epilepsy
• salahsyndrome – general vs focal
• salah obat
• tidak mendapatkan obat yang cukup
• faktor lifestyle
• drug resistant epilepsy
• pathologi ( penyakit) progresif
Definisi Bangkitan Epileptik / Kejang

“Terjadinya tanda / gejala yang bersifat

sesaat akibat aktifitas neuronal yang
abnormal dan berlebihan di otak”

ILAE, 2005
 Definisi Epilepsi

Kelainan otak yang ditandai dengan

kecenderungan untuk menimbulkan
bangkitan epileptik yang terus menerus ,
dan konsekuensi neurobiologis, kognitif,
psikologis, dan sosial .

ILAE, 2005
 Definisi Operasional Epilepsi :

Epilepsi adalah suatu penyakit otak yang ditandai

dengan :
1. Minimal 2 bangkitan tanpa provokasi , dengan
jarak antar bangkitan lebih dari 24 jam
2. Satu bangkitan tanpa provokasi dengan
kemungkinan berulang ± 75% atau lebih dari risiko
berulangnya setelah 2 bangkitan tanpa provokasi.
3. Minimal 2 bangkitan reflex epilepsy
Fisher RS, et al. An operational clinical definition of epilepsy. ILAE Congress Presidential Symposium. June 24, 2013
 Misdiagnosis of Epilepsi
• ~30% pasien yg terdiagnosis EEG dan
dirujuk ke video-EEG → misdiagnosis 1

• ~25% pasien yang dirujuk ke klinik

spesialis epilepsi : misdiagnosis 2

1. Benbadis SR, et al. Epilepsia 2004;45:1150–1153;

2. Smith D, et al. QJM 1999;92:15–23.
 Penyebab Misdiagnosis
 Kesalahan tendensi untuk berfikir bahwa
epilepsi adalah suatu gangguan tunggal 1
 Diagnosis berdasarkan anamnesis dari gejala
saja, tanpa disertai tes penunjang 1
 Salah interpretasi EEG1
 Banyak dokter kurang sadar dalam
membedakan epileptic vs
non-epileptic seizures1
 Banyak dokter kurang sadar bahwa salah
mendiagnosis epilepsi akan berakibat fatal 1
1. Ferrie CD. Arch Dis Child 2006;91:206–209;
2. Benbadis SR, Lin K. Eur Neurol 2008;59:267–271.
 Historical Criteria that Distinguish
Seizures from Syncope
Seizure* Syncope
• Tongue biting • Presyncopal spells before loss of consciousness
• Head turning • Self-reported high blood pressure
• Posturing and limb jerking • Presyncope (with hot/warm environments, with
needles, after exercise, with prolonged
• Urinary incontinence
sitting/standing, any)
• Prodromal trembling, preoccupations,
hallucinations, cyanosis, mood changes • Prodromal vertigo
• Loss of consciousness associated with stress, and • Hypertension (physician reported)
prodromal déjà-vu • Warmth before a spell
• Muscle pain • Any chest pain
• Observed unresponsiveness and abnormal behaviors • Nausea before a spell
(noted by witnesses)
• Remembered loss of consciousness
• Postictal confusion and headache
• Diaphoresis before a spell
• Palpitations before loss of consciousness
• Dyspnea before loss of consciousness
• Coronary heart disease
• Loss of consciousness with prolonged
sitting/standing

*Point scale: 94% sensitivity and specificity for the diagnosis of seizures Sheldon R, et al. J Am Coll Cardiol 2002;40:142–148.
 Bangkitan Epileptik vs Sinkop
Bangkitan epileptik Sinkop
Pencetus Tidak bisa Biasa(misal emosi)
Suasana Apapun Posisi tegak kondisi
padat,panas,stres
emosi
Awal Mendadak aura +/- Berangsur, merasa
gelap/mual,penglihata
n buram,berkeringat
Warna Kulit Pucat/merah(flushed) Biasanya pucat
Inkontinensia Sering terjadi Jarang
Lidah tergigit Sering terjadi Sangat jarang
Muntah Jarang Sering terjadi
Panayiotopolus CP. A clinical guide to epileptic syndrome and their treatment, 2 nd edition. 2010
 Bangkitan Epileptik vs Sinkop
Bangkitan epileptik Sinkop
Fenomena motorik Tonik/tonik- Lemas tanpa
klonik,klonik menonjol gerakan,mungkin ada
dg amplitudo & senakan klonik kecil
frekuensi khas singkat,inkoordinasi
atau tonik
Pernafasan Mendengkur,mulut Dangkal,lambat
berbusa
Cedera Sering terjadi Jarang
Pasca serangan Bingung,mengantuk,ti Cepat siuman tanpa
dur rasa bingung
Lama Beberapa menit 10± detik
Panayiotopolus CP. A clinical guide to epileptic syndrome and their treatment, 2 nd edition. 2010
 Bangkitan epileptik vs Bangkitan
Psikogenik
Bangkitan epileptik Bangkitan Psikogenik
Pencetus Tidak bisa Biasanya emosi
Suasana Saat tidur/sendirian Biasanya terjadi ketika
di depan banyak
orang, jarang waktu
tidur
Prodroma Jarang Sering

Awal Mendadak aura +/- Berangsur dgn

meningkatnya emosi
Jeritan pada awal Sering Jarang

Inkontinensia Sering
Panayiotopolus CP. A clinical Tidak 2terjadi
guide to epileptic syndrome and their treatment, edition. 2010
nd
 Bangkitan epileptik vs Bangkitan
Psikogenik
Bangkita epileptik Bangkitan psikogenik
Vokalisasi Hanya saat Biasa selama serangan
otomatisme
Fenomena motorik Stereotip Bervariasi
Kesadaran Menurun Normal
Pengekangan Tidak berpengaruh Melawan,kadang-
kadang menghentikan
serangan
Durasi Pendek Dapat memanjang
Henti serangan Pendek (automatisme Berangsur,seringkali
memanjang),bingung, dengan emosi
mengantuk,tidur seringkali siuman
tanpa rasa bingung
Panayiotopolus CP. A clinical guide to epileptic syndrome and their treatment, 2 nd edition. 2010
 Klassifikasi kejang
• Kejang fokal : bermula dari satu sisi tubuh
• Kejang General : bermula dari kedua sisi tubuh
dan bersamaan, simetris

• Kejang yang berawal dari satu sisi tubuh dan

menyebar ke seluruh tubuh : kejang fokal
• video
 Classification of Epilepsies (ILAE 1989)
Generalized Partial
(seizure activity involved the whole (seizure activity originates in one part
brain) of the brain)

Idiopathic • Benign neonatal epilepsies • Benign childhood epilepsy with

• Benign myoclonic epilepsy in infancy centro-temporal spike
• Childhood absence epilepsy • Childhood epilepsy with occipital
• Juvenile absence/myoclonic paroxysms
epilepsies • Primary reading epilepsy
• Epilepsy with GTCS on awakening
• Epilepsies with seizures precipitated
by specific modes of action
• Others (including adult-onset IGE)

Symptomatic • West syndrome • Temporal-lobe epilepsies

(cause known) • Lennox–Gastaut syndrome • Frontal-lobe epilepsies
Cryptogenic • Epilepsy with myoclonic-astatic • Parietal-lobe epilepsies
(cause seizures • Occipital-lobe epilepsies
unknown) • Epilepsy with myoclonic absences • Syndromes characterized by seizures
• Early myoclonic encephalopathy with specific modes of precipitation
• Others

GTCS=generalized tonic–clonic seizure; IGE=idiopathic generalized epilepsy;

ILAE: International League Against Epilepsy International League Against Epilepsy. Epilepsia 1989;30:389–399.
 Mengapa sangat perlu
membedakan kejang fokal atau general ?
• Memikirkan kemungkinan adanya lesi otak
– Kejang general tidak disebabkan oleh lesi otak.
– Kejang fokal bisa disebabkan oleh lesi otak ( meski kadang tidak
ditemukan lesi otak ).
• Pemilihan obat
– carbamazepine atau phenytoin untuk
kejang fokal
– valproate untuk kejang general
• Prognosis : kejang general biasanya lebih mudah
dikontrol
21
 Kapan terapi dimulai ?
• OAE diberikan bila:
– Diagnosis epilepsi sudah dipastikan
– Terdapat minimum 2 bangkitan dalam setahun.
– Penyandang dan atau keluarganya sudah menerima
penjelasan tentang tujuan pengobatan
– Penyandang dan /atau keluarganya telah diberitahu
tentang kemungkinan efek samping OAE yang mungkin
timbul
– Bangkitan terjadi berulang walaupun faktor pencetus
sudah dihindari (misalnya : alkohol, kurang tidur, stres, dll)
• Dimulai dengan monoterapi, menggunakan
OAE pilihan sesuai dengan jenis bangkitan
dan jenis sindrom epilepsi
• Dimulai dari dosis rendah dan dinaikkan
bertahap sampai dosis efektif tercapai atau
timbul efek samping
• Penyandang dengan bangkitan tunggal direkomendasikan untuk memulai
terapi bila kemungkinan kekambuhan tinggi, yaitu bila:10,11
– Dijumpai fokus epilepsi yang jelas pada EEG
– Pada pemeriksaan CT scan atau MRI otak dijumpai lesi yang berkorelasi dengan
bangkitan; misalnya meningioma, neoplasma otak, AVM, abses otak, ensefalitis
herpes
– Pada pemeriksaan neurologik dijumpai kelainan yang mengarah pada adanya
kerusakan otak.
– Terdapatnya riwayat epilepsi pada saudara sekandung ( bukan orang tua)
– Riwayat bangkitan simtomatik
– Terdapat sindrom epilepsi yang berisiko kekambuhan tinggi seperti JME (Juvenile
Myoclonic Epilepsy)
– Riwayat trauma kepala terutama yang disertai penurunan kesadaran, stroke, infeksi
SSP
– Bangkitan pertama berupa status epileptikus
- Alasan utama kejang tidak terkontrol :
- Kejang general : mengkonsumsi obat yang salah
- Kejang fokal : memang betul betul true medically-
refractory epilepsy

Poova AAA, European Journal of Epilepsy,

May 2013 26
• Studi glasgow 470 kasus:

47% : terkontrol monoterapi I

13% : terkontrol monoterapi II
1% : terkontrol dengan monoterapi III

3% : terkontrol dengan terapi kombinasi

27
 Obat Anti Epilepsi yang memperburuk kejang

OAE Tipe kejang yang diperburuk

Carbamazepine Absence, atonic, myoclonic
Oxcarbazepine Absence, atonic, myoclonic
Phenytoin Absence, atonic, myoclonic
Phenobarbital Absence, atonic
Vigabatrin Absence, myoclonic
Tiagabine Absence, myoclonic
Gabapentin Myoclonic
Lamotrigine Myoclonic

Wheless JW, Current Management in Child Neurology,2005

28
• video
 Kejang rekuren : salah terapi

- Obat tidak sesuai

- Interaksi obat
- Terapi kombinasi (polifarmasi)
- Dosis obat kurang

Wheless JW, Current Management in Child

Neurology,2005 30
Predictors of Medically Intractable Childhood Epilepsy

Seizure onset in infancy

Symptomatic etiology (organic brain disease–cerebral
palsy, mental retardation)
Seizure type
Presence of multiple seizure types (tonic and atonic)
High seizure frequency
Persistently abnormal EEG
Long duration of uncontrolled seizures
Failure of previous medical treatment

Wheless JW, Current Management in Child Neurology,2005

31
 Compliance in Epilepsy

USA : N=661
71% PWE forgot to take their AED at
least 1X per month
The chance of non compliance increased
with the number of tablets prescribed
Of patients that missed a dose 45%
reported a seizure

UK : 59% PWE had poor compliance, this was

related to an increased frequency of
seizures

Germany : 44% of seizure recurrent was

related to poor compliance

Stefan H, ACNR, February 2009 32

 Factors influencing medicine taking in children and young people with epilepsy (Adapted from WHO14)

Type of factor Factors and their influence

  Positive
Patients satisfaction with medical care
not feeling stigmatised by epilepsy
feeling that it is important to take the medicine
high levels of stressful life events
Negative
disbelief denial of the diagnosis
refusal to take any medication
delusional thinking
inconvenience of treatment
lifestyle and health beliefs
influence by relatives
fear of addiction
uncertainty about the need for drugs
anxiety over the complexity of the regimen
feeling stigmatised by the epilepsy

Epilepsy   forgetfulness due to impaired memory

previous treatment failures
frequent seizures
Treatment single AED with simple dosing schedule complex regimens
misunderstanding how to take the AED
side-effects
Health professionals/ good relationship between patient and physician irregular drug supply
healthcare system lack of education about AEDs.

Socio-economic parents report less education long distance from treatment centre
language barriers teenager
lower income poverty
recent immigrants local beliefs about the origins of illness
Note: Some factors identified by WHO have been omitted as not relevant in the UK setting 33
In a daily practice:
• Diagnosis is only “epilepsi” or “focal epilepsy “
or “generalyzed epilepsy”
• This is not ideal because it is not able to describe
– Degree of severity
– Prognosis
– The choice of AED
– long or short duration of treatment
– Etiology ( idiopathic, symptomatic )
– Candidate of epileptic surgery

Epilepsia, 37( I 1): 1029-1 034, I996

 Case 1

Video : - wanita 32 tahun,

- frekuensi kejang 3 kali sebulan
Praktek sehari hari :

• Diagnosis : .....
• Tipe kejang : ........
↓
• Mau diterapi apa ?
 Bisakah menjawab dibawah ini ?

• Apakah saya epilepsi ?

• Apakah epilepsi saya berat ?
• Apakah penyebab epilepsi saya ini ?
• Apakah ini membahayakan ?
• Apakah bisa sembuh ?
• Apakah saya harus minum obat selama hidup ?
• Apakah epilepsi saya ini menurun ?
• Apakah bisa dioperasi ?
 Kenyataan sehari hari ......
• Hanya sampai - bentuk bangkitan
- epilepsi
↓
• Tidak bisa memberi banyak petunjuk
• Tidak bisa menjawab pertanyaan diatas
 Perlu tambahan data
• Usia awitan kejang : usia 12 tahun
• Tipe / bentuk kejang : video
• Frekuensi / seringnya kejang : 3 kali/bulan
• Waktu kejadian kejang : bangun tidur
• Faktor pencetus kejang : lelah, kurang tidur,
Pemeriksaan neurologi : normal
• Gangguan tumbuh kembang : none
• Gambaran EEG : polispike general, swc general
• Pencitraan otak : normal
• Riwayat epilepsi dalam keluarga : none
12/09/2021 40
 Bisakah menjawab dibawah ini ?

• Apakah saya epilepsi ? Ya

• Apakah epilepsi saya berat ? Mudah dikontrol AED
• Apakah penyebab epilepsi saya ini ? keturunan
• Apakah ini membahayakan ? Ya
• Apakah bisa sembuh ? ? Mudah dikontrol, tapi
memerlukan terapi jangka panjang
• Apakah saya akan minum obat selama hidup ?
Kemungkinan ya
• Apakah epilepsi saya ini menurun ? ya
• Apakah bisa dioperasi ? tidak
 Penghentian OAE
Syarat umum untuk menghentikan pemberian OAE adalah
sebagai berikut:
• Setelah minimal 3 tahun bebas bangkitan dan
gambaran EEG normal
• Penghentian OAE disetujui oleh penyandang atau
keluarganya
• Harus dilakukan secara bertahap, 25% dari dosis semula
setiap bulan dalam jangka waktu 3-6 bulan.
• Bila digunakan lebih dari 1 OAE, maka penghentian
dimulai dari 1 OAE yang bukan utama.
 TAKE HOME MASSAGE

Kejang rekuren tidak selalu berarti kejang intraktabel

atau drug resistant seizures
Hati hati dengan pseudo pharmacoresistant !
- diagnosis tidak benar ?
- pemilihan OAE tidak tepat ?
- dosis OAE tidak benar ?
- kombinasi OAE tidak benar?
- tidak patuh minum obat ?

Eden BP. Epilepsia,54(Supp.2) 2013

43
• Intractable Epilepsy :
• Drug Resistant Epilepsy :

•ILAE : kegagalan dua OAE pilihan yang benar, dosis

yang benar, baik sebagai monoterapi maupun
kombinasi dalam pencapaian bebas kejang .

Kwan et al. Epilepsia 2010

44
Bila benar benar intraktabel atau drug
resistant epilepsy
↓
- Surgery ?
- Vagal nerve stimulation ?
- Ketogenic diet ?
- ???

Eden BP. Epilepsia,54(Supp.2) 2013

45
Thank you

46