PRESENTASI

KASUS
“ATRESIA BILIER”

OLEH:
IKA AULIA KIRANA – 1106007243

PEMBIMBING:
DR. FATIMA SAFIRA ALATAS, SP.A, PH.D
ILUSTRASI KASUS
 IDENTITAS
Nama : An. FDB Pekerjaan Ibu : Ibu Rumah Tangga
Usia : 10 bulan Pendidikan Ibu : SMK
Tempat, tgl lahir : Jakarta, 17 April 2015 Agama : Islam
Jenis kelamin : Laki-laki Suku : Betawi
Agama : Islam Tanggal masuk : 20 Februari 2016
Alamat : Pangkalan Jati Ruangan : Gd A Lt. 1 R 103 C
Nama orang tua : Ny. DE (Ibu)
Usia orang tua : 21 tahun
KELUHAN UTAMA
BAB cair sejak satu hari sebelum masuk Rumah Sakit.
RIWAYAT PENYAKIT
SEKARANG
•BAB cair > 10 kali sehari
•Warna BAB kuning pucat, sedikit ampas, lendir (+), darah (-)
•Volume tidak diketahui
•Makin lemas tetapi masih mau minum susu
•Muntah, penurunan kesadaran, rewel, mata cekung disangkal
1 hari SMRS •Saat di IGD mendapat cairan Resomal

•Demam hilang timbul, tertinggi 39oC, turun dengan penurun panas

•Muntah, perdarahan, keluar cairan dari telinga atau hidung, rewel saat BAK, BAK sedikit, disangkal
4 hari SMRS

•Batuk hilang timbul

•Tidak ada dahak atau darah
Sejak 1 •Sesak (+), tanpa buyi (ngik-ngik), tidak dipengaruhi perubahan posisi, suhu, debu
bulan SMRS
 • Mata kuning, BAB berwarna pucat seperti dempul, BAK berwarna cokelat
tua seperti teh
Usia 10 • Demam, muntah, perut buncit disangkal.
hari • Pasien dijemur atas saran dokter

• Kuning memberat, BAB dempul terus menerus, BAK seperti teh, dan perut
membuncit.
Usia 2,5 • Dicek darah  bilirubin tinggi (21)  dirujuk RSCM
bulan • Di RSCM cek darah & USG perut  kolestasis

• Biopsi hati  sirosis dan atresia bilier

• Rutin kontrol 1x/minggu
Usia 3 • Mengonsumsi Aktavol, Evion, dan susu pregestimil
bulan

• Berat badan semakin menurun, makin kurus  dikatakan gizi buruk

Usia 4
bulan
 • Perawatan hari ke-10
• BAB lembek, 3 kali perhari, warna kuning pucat
seperti dempul, tidak ada lendir maupun darah.
• Kuning makin parah dan perut makin buncit
Saat diperiksa • Tidak terdapat batuk, sesak, demam, muntah, atau
(1 Maret 2016) penurunan kesadaran
RIWAYAT PENYAKIT DAHULU
Tidak terdapat penyakit penyakit sebelumnya. Riwayat operasi ,
asma, alergi disangkal.

RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA

Riwayat penyakit kuning, hepatitis, batuk lama, pengobatan TB,
asma, alergi dalam keluarga disangkal.
RIWAYAT KEHAMILAN
• Riwayat demam berulang yang membaik dengan parasetamol
• Riwayat penyakit saat kehamilan disangkal
• Rutin kontrol 1x/bulan, USG >3 x, dikatakan ibu dan bayi sehat,
konsumsi vitamin dan obat penambah darah saat hamil
• Konsumsi jamu-jamuan disangkal

RIWAYAT KELAHIRAN
• Cukup bulan (36 minggu)
• Lahir sesar karena ketuban ibu sedikit
• Langsung menangis, tidak biru/pucat/kuning,
• BL 3100 gr, PL 47 cm, LK tidak diingat
• Dirawat terpisah di RS selama 4 hari pasca lahir
RIWAYAT IMUNISASI
• Imunisasi lengkap kecuali campak

RIWAYAT TUMBUH KEMBANG

• BB turun sejak usia 4 bulan, dikatakan gizi buruk
• Usia 3 bulan  dapat mengangkat kepala, tengkurap,
menggenggam mainan, mengoceh spontan “mama-nyaya”,
• Sejak usia 4 bulan  tidak bisa tengkurap karena perut buncit
• Saat ini (10 bulan)  dapat mengggenggam benda, jarang
mengoceh, jarang membalas senyum
RIWAYAT NUTRISI
• 0 – 4 hari : Susu formula dari RS, frekuensi tidak
diketahui oleh ibu. Pasien tidak minum
ASI karena ASI tidak keluar
• 5 hari – 7 bulan : ASI perah, 10-12 x 120 ml/hari, interval
2-3 jam
• 7 bulan – 10 bulan : Susu Pregestimil®, 8 x120 ml/hari,
interval 2-3 jam, ditambah bubur susu
instan + 2-3 x 50 g/hari
• Saat ini : Susu Pregistimil® 8x125 ml/hari via
NJFT, interval 2-3 jam
RIWAYAT SOSIAL
EKONOMI KELUARGA
• Pasien anak pertama, tidak memiliki saudara kandung
• Tinggal bersama ibu, nenek, dan kakek
• Ayah tinggal terpisah sejak usia pasien 2,5 bulan
• Ibu pasien tidak bekerja, tidak ada riwayat merokok, konsumsi
alkohol, maupun penggunaan narkoba
PEMERIKSAAN FISIS
(1 MARET 2016)
• Keadaan umum: Tampak sakit sedang
• Kesadaran : Kompos mentis
• Tanda Vital
• TD : Sulit dinilai
• Nadi : 132 kali/menit, regular, isi cukup
• Suhu : 37,3oC pada aksila
• Pernafasan: 40 kali/menit dengan oksigen nasal kanul 2 lpm, regular,
abdominotorakal, tampak retraksi dinding dada.

• BB : 6,7 kg (dengan asites)

(Data rekam medik)
• PB : 66 cm
• LK : 41,5 cm (mikrosefali)
• LLA : 9 cm
• Status gizi : Gizi buruk
Status Generalis
Kepala Mikrosefali, deformitas (-), rambut hitam, persebaran merata,
tidak mudah dicabut
Mata Konjungtiva pucat -/-, Sklera ikterik +/+, palpebra cekung -/-,
RCL +/+, RCTL +/+, dapat mengikuti benda bergerak
Hidung Nafas cuping hidung (-), deformitas (-), deviasi septum (-),
sekret (-)
Telinga Normotia, sekret (-), serumen (-), membran timpani
sulit diperiksa
Leher Pembesaran KGB/tiroid (-), JVP sulit dinilai
Jantung Bunyi jantung 1 dan 2 normal, murmur -/-, gallop -/-
Paru Ekspansi dada simetris, retraksi dinding dada (+)
Suara napas vesikular +/+, ronki -/-, wheezing -/-
Abdomen Buncit, venektasi (+), spider nevi (-)
Tegang, hepar teraba 5 cm BAC, lien teraba Schuffner 3
Shifting dullness (-), BU (+) 5x/menit
Ekstremitas Akral hangat, CRT < 3 detik, edema (-), tampak baggy pants,
wasting
Kulit Ikterik, lemak subkutis tipis, turgor baik, tidak pucat, tidak
sianosis
 PEMERIKSAAN
LABORATORIUM
DPL (29 Februari 2016) Kimia klinik (4 Januari 2016)
• Hb : 7,0 g/dL (10,5-14,0) • Bilirubin total : 9,65 mg/dl
• Ht : 21,5 % (32-42) • Bilirubin direk : 7,94 mg/dl
• Eritrosit : 2,2 juta/uL (3,95-5,26) • Bilirubin indirek : 1,71 mg/dl
• MCV : 97,7 fL (72-88) • Gamma-GT : 349 U/L
• MCH : 31,8 pG (24-30) • ALP : 493 U/L
• MCHC : 32,6 % (32-36) • Ur/Cr : 15 / 0,1
• Trombosit : 30 ribu/mm3 (150-400) • SGOT/SGPT : 118/55
• Leukosit : 14.330 /mm3 (6-14)
Kimia klinik (29 Februari 2016)
• Hitung jenis
• Albumin : 3,59 g/dl (3,8-5,4)
• Neutrofil : 77,7 % (25-60)
• Monosit : 6,7% • Na : 138 mEq/L
• Limfosit : 15,1 % • K : 3,32 mEq/L
• Eosinofil : 0,4 % • Cl : 104,5 mEq/L
• Basofil :0%
PEMERIKSAAN
RADIOLOGI
Foto Toraks AP (4 Februari 2016)
• Jantung kesan tidak membesar, jantung
mengisi <1/3 ruang retrosternal; Aorta
dan mediatinum superior tidak melebar;
Trakea di tengah; Hilus kanan suram,
corakan bronkovaskular kedua paru baik;
Tampak infiltrat di lapang paru kanan
suprahiler paru kiri; Kedua
hemidiafragma licin; Kedua sinus
kostofrenikus lancip; Tulang-tulang intak.
• Kesimpulan : Jantung kesan tidak
melebar, infiltrat lapang paru kanan dan
suprahiler paru kiri dd/pneumonia
USG Abdomen 2 fase (14 Juli 2015)
• Hati membesar, parenkim masih homogen permukaan rata, sistem
vaskular tidak melebar, ujung kaudal tumpul. Kandung empedu saat
puasa 5 jam berukuran 1.03 cm, berbentuk oval, berdinding reguler,
berisi cairan. Kandung empedu post fatty meal tidak berkontraksi
berukuran 1.49 cm. Tampak cairan intraabdomen.
• Kesan : Obstruksi bilier Dd/Intake inadekuat; Asites

Pemeriksaan Histopatologi (5 Agustus 2015)

• Sediaan berasa dari hepar menunjukan 1 keping jaringan yang memadai
untuk di nilai dan tersusun trakular. Degenerasi bengkak keruh
dihampir seluruh jaringan disertai sebukan sedang sel radang kronik
pada porta, periporta dan lobular. Ditemukan endapan pigmen empedu
di kanalikuli dan intrasitoplasmik. Tampak fibrosis keras membentuk
nodulus regerasi.
• Kesan : sesuai dengan sirosis hati yang dapat disebabkan oleh obstruksi
bilier ekstrahepatik
USG Abdomen (10 September 2015)
• Hati membesar, parenkim inhomogen, permukaan tidak rata, tepi kaudal
agak tumpul, sistem vaskular tidak melebar, tampak fibrosis peri portal,
tidak tampak lesi fokal lain. Kandung empedu tampak berisi cairan
berukuran 1,67 – 1.72 cm, tidak tampak lesi fokal. Limpa membesar,
parenkin homogen.
• Kesan : Sirosis hati; Asites; Tidak tampak kista duktus koledokus

USG Doppler hati (18 Desember 2015)

• Aliran vena porta hepatofugal dengan kecepatan 19 cm/detik. Diameter
vena porta melebar ukuran 1.15 cm. Kecepatan sistolik puncak arteri
hepatika 40.5 cm/detik dan kecepatan diastolik akhir 5.88 cm/detik dengan
TI0.86. Aliran vena hepatika kanan, kiri dan tengah kecepatannya
menurun.
• Kesan: Hipertensi porta

Esofago Gastro Duodenoskopi (10 Februari 2016)

• Kesimpulan: Laringofaringeal reflux, Varises Esofagus gr I dan II,
Gastropati hipertensi porta berat, Pasca pemasangan NJFT
DAFTAR MASALAH
• Atresia bilier dengan sirosis hati dan hipertensi porta
• Gizi buruk marasmik
• Riwayat diare tanpa dehidrasi
• Riwayat pneumonia berulang
TATALAKSANA
• Oksigenasi : Oksigen 2 lpm NK
• Nutrisi adekuat : Pregistimil 8 x125 mL via NGT
• Atasi infeksi : Ampisilin 4 x 300 g IV
Gentamisin 1 x 60 mg IV
Mebendazol 3 x 200 mg IV
• Atasi kolestasis : Asam urso 3 x 75 mg p.o
Spironolakton 2 x 0,5 ml p.o
Vitamin E 1 x 100 IU p.o
• Atasi hipertensi porta : propanolol 2 x 5 mg po
• Cegah stress ulcer : Omeprazole 2 x 10 mg p.o
PROGNOSIS
• Ad vitam : dubia ad malam
• Ad functionam : malam
• Ad sanationam : dubia ad malam
TINJAUAN PUSTAKA
KOLESTASIS NEONATAL
• Hiperbilirubinemia terkonjugasi/direk yang berkepanjangan atau
memberat lebih dari 2-3 minggu pasca kelahiran
• Bilirubin direk > 1 mg/dL pada kadar bilirubin total 5 mg/dL; atau
bilirubin direk >20% pada kadar bilirubin total >5 mg/dL
• Hambatan aliran empedu ke jejunum
• Manifestasi  ikterik, feses pucat seperti dempul, urin gelap,
hepatomegali
• Selalu patologis
• Etiologi tersering : atresia bilier (35-41%)
• Diagnosis banding kolestasis
ATRESIA BILIER
• Kolangiopati berupa obliterasi duktus biliaris
• Insiden 1:10.000-15.000 kelahiran hidup, lebih sering di
Asia Timur
• Tipe berdasar waktu :
• Embrionik (10-20%)  disertai dengan malformasi
kongenital lainnya (polisplenia, situs inversus,
malrotasi intestinal, atau anomali kardiovaskular),
prematur, BBL rendah, ikterik sejak lahir
• Perinatal (80-90%)  duktus bilier awalnya paten,
lahir cukup bulan, berat lahir normal, dan tampak
sehat
• Tipe berdasar anatomi:
• Tipe 1 (~5%) : Obliterasi duktus biliaris komunis, kantung
empedu terisi.
• Tipe 2 (~3%) : Obliterasi duktus hepatikus, kantung empedu
tidak terisi.
• Tipe 3 (>90%) : Obliterasi seluruh sistem bilier.
Etiopatogenesis atresia bilier
Diagnosis Atresia Bilier

• Ikterik progresif, feses dempul, urin gelap

Anamnesis • Riwayat kelahiran dan tumbuh kembang

• Hepatomegali
PF • Malformasi lainnya

• Bilirubin  kolestasis
• Gamma GT
Laboratorium • Alkaline fosfatase
• Transaminase
• Eksklusi galaktosemia, hepatitis, hipotiroid
 • Kantung empedu kecil/tidak tervisualisasi
• Triangular cord
USG • Eksklusi koledokolitiasis, kista duktus
koledokus, prforasi duktus biliaris

Biopsi hati • Proliferasi duktus bilier

(percutaneous • Bile plugs
• Fibrosis dan edema portal atau perilobular
liver biopsy)  dengan lobus basal hepar yang intak
gold standard
KOMPLIKASI
TATALAKSANA
• Tatalaksana kolestasis
• Tatalaksana atresia bilier
• Atasi kolestasis
• Hepatoportoenterostomi dengan metode
Kasai  drainase cairan empedu dari hepar
(keberhasilan 40-60% jika usia < 8 minggu)
• Sirosis  transplantasi hepar
PEMBAHASAN
Anamnesis PF Lab (4 Januari 2016)
• Ikterik menetap • Sklera dan kulit • Bilirubin T/D/I :
lebih dari 2-3 ikterik 9,65/7,94/1,71mg/dl
minggu • Hepatomegali
• Feses pucat seperti
dempul terus
menerus
• Urin gelap seperti
teh
• Perut membuncit

Kolestasis
 • Gamma-GT: 349 U/L
Kolestasis • ALP : 493 U/L
• SGOT/SGPT : 118/55

USG abdomen Biopsi hati USG Dopler EGD

• Obstruksi bilier • Sirosis hati ec • Hipertensi • Varises
• Asites obstruksi bilier porta esofagus
• Tidak tampak ekstrahepatik grade I-II
kista koledokus

Atresia bilier
dengan sirosis hati
dan hipertensi porta

Malabsorbsi,
intake kurang 
Infeksi berulang
malnutrisi (gizi
buruk)
• Tatalaksana pasien: tatalaksana kolestasis, profilaksis
PVO, antibiotik, rencana transplantasi hepar
• Prognosis
• Ad vitam : dubia ad malam
• Ad functionam : malam
• Ad sanationam : dubia ad malam
REFERENSI
• Kliegman RM, Stanton BF, Geme JWS, Schor NF. Nelson textbook of
pediatrics. 20th Ed. Philadhephia:Elsevier.2016.
• Gotze T, Blessing H, Grillhosl C, Gerner P, Hoerning A. Neonatal
Cholestasis – Differential Diagnoses, Current Diagnostic Procedures,
and Treatment. Front Pediatr; 2015.
• Moreire RK, Cabral R, Cowles RA, Lobritto SJ. Biliary atresia: A
multidisiplinary approach to diagnosis and management. Arch Pathol Lab
Med. 2012; 136: 746-60
• Carvalho ED, Ivantes CAP, Bezerra JA. Extrahepatic biliary atresia:
current concepts and future directions. Journal de Pediatria
2007;83(2):105-20.
• Kleinman RE, Goulet OJ, Vergani GM, Sandersen IR, Sherman P,
Shneider BL. Walker’s pediatric gastrointestinal disease. Volume 2.
Ontario: BC Decker; 2008.
TERIMA KASIH