Gangguan Leukosit

JUMLAH  = LEUKOPENIA
 Infeksi : Sepsis
 Keganasan : Aleukemik Leukemia
 Anemia Aplastik

JUMLAH  = LEUKOSITOSIS
 Infeksi : Granulositsis
 Keganasan :Akut / Kronik Leukemia
 Reaksi Leukemoid
KELAINAN DI DAPAT :
 GRANULA TOKSIK
 GRANULA AZUROFILIK
 HIPERSEGMSNTASI
 MAKROPOLISIT

KELAINAN HEREDITER :
 ANOMALI ALDEREILLY
 ANOMALI MAYHEGGUN
 FENOMENA PELGERHUET
 GANGGUAN MORFOLOGI

GANGGUAN NEUTROFIL

Didapat

 Granula toksik :
- Dijumpai pd infeksi berat atau mengalami
kerusakan/ peradangan jaringan
- Granula sitoplasma wrana lbh menyolok dan
lbh kasar
- Granula2 ini merupakan enzim2 yg diaktifkan
secara abnormal

 Badan Döhle
- Massa biru pucat yg besar dan bulat dibgn peri
fer
- Dpt dijumpai pd infeksi berat, luka bakar, pro
ses keganasan atau lisis sel yg ekstensif
- Dpt dijumpai pd kehamilan normal
- Merupakan kumpulan retikulum endoplasmic
kasar, mencerminkan perubahan metabolik yg
sama dgn merangsang degranulasi neutrofil ce
pat dan granula toksik
 Hiperesegmentasi
- Disbbkan defisiensi asam folat atau
Vit B12
- Neutrofil ini akan mempunyai 7-8 lobi
- Sitoplasmanya banyak, ttp normal

 Agranular Neutrofil
- Tidak dijumpai granula dalam netrofil
- Secara normal tidak dijumpai dalam
sirkulasi
GANGGUAN NEUTROFIL

Herediter

 Anomali Pelger Huet :

- Merupakan kelaianan varian didapat atau varian
herediter
- Varian herediter penyimpangan murni morfolo
gi yg neutrofilnya memiliki inti berlobus satu
atau dua atau berlobus satu ttp kasar
- Fungsi normal
- Varian didapat : neutrofil matang disangka sbg
bentuk imatur atau batang
- Didpt pd mieloproliferatif

 Anomaly May Hegglin

- Neutrofil mgdg badan biru atau merah muda
yg besar mirip badan Döhle yg menyebabkan
distorsi sitoplasma sel mieloid dan monositik
 GANGGUAN NEUTROFIL

Herediter

 Anomali Alder Reilly

- Neutrofil mgdg granula raksasa berwarna ge
lap yg berisi polisakarida
- Dijumpai pd pasien dengan kelainan metabo
lisme mukopolisakarida sistemik

 Anomali Chediak-Higashi
- Terjadi penimbunan lisosom raksasa berisi ber
bagai hidrolase dan enzim lain
- Gangguan resesif autosomal yg jarang dijunpai
- Paling jelas pd neutrofil ttp dpt mengenai sel
epitel, sel saraf dan melanosit yg mengandung
pigmen dikulit, rambut dan mata
Definisi :
Golongan penyakit yang ditandai dengan
penimbunan sel lekosit abnormal pada sum-
sum tulang

Sel abnormal pada sum-sum tulang dapat

menyebabkan kegagalan sum-sum tulang,
hitung lekosit dalam darah tepi menjadi tinggi
dan dapat menginfiltrasi organ-organ lain.
Kegagalan sum-sum tulang dpt dilihat adanya
anemia, neutropenia dan trombositopenia
 Etiologi :
Penyebab leukemia tdk diketahui tetapi ada faktor2
pencetus yang dapat mempengaruhi:

A. Faktor Intrinsik :
B. Faktor Ekstrinsik
1. Keturunan (kembar identik) 1. Radiasi
2. Kelainan kromosom (Philadelphia) 2. Bahan Kimia dan
Obat2an
(antrasiklin)
3. Defisiensi Imun 3. Infeksi terutama
virus
4. Disfungsi sum-sum tulang
 LLA
Gejala klinik:
-pembesaran kelenjar limfe
-hepatosplenomegali
-nyeri pada tulang dan kelainan tulang
-Pada fase akhir penyakit ini dapat dijumpai
meningitis leukemik.
L1
Populasai sel yang homogen terdiri dari sel-sel yang
berukuran relatif kecil dengan sitoplasma sedikit, kromatin
halus dan bentuk inti teratur serta anak inti sukar dikenali

Keterangan :
3 2
1 : limfoblast
2 : netrofil segmen
1
3 : eritrosit
 JENIS L1 L2 L3
Kromatin Inti Homogen Heterogen Homogen

Bentuk Inti Teratur/rata Teratur Teratur,

berinti Bulat-oval
Anak Inti Kecil, tidak Besar Tampak
jelas mencolok

Sitoplasma Sedikit Sedikit - Banyak

banyak
Warna Biru muda Biru muda - Biru Tua
Sitoplasma tua

Vakuolisasi Bervariasi Bervariasi Mencolok

LMA menurut klasifikasi French American British
(FAB) dibagi menjadi :

 M1 : Lekemia mieloblastik tanpa pematangan

 M2 : Lekemia mieloblastik dengan berbagai derajad
pematangan
 M3 : Lekemia progranulositik
 M4 : Lekemia mielo-monositik
 M5 : Lekemia monoblastik
 M6 : Eritrolekemia
 M7 : Lekemia megakariositik
 Keterangan :
3 1,2,3 : Sel Blast
berdiferensiasi
minimal

1
1

Keterangan :
1,2 : Sel mieloblast
tanpa granula
 Keterangan :
1,2 : Promielosit
3 : neutrofil granules
4
4 : limfosit
1
2

3
 Keterangan :
1,2,3 : Promielosit
hipergranular

3
 Keterangan :
1 : Neutrofil Granular
2 : Basofil
1 3,4,5 : Promielosit

4
3
2

5
 6
Keterangan :
1,2 : Promielosit
3,4 : Polychromic
4 eritroblast
5 : limfosit
7 6 : eritrosit
3 2 7 : mieloblast
5

1
 Keterangan :
1,2,3 : megakariosit
4 : eritrosit
1 5 : mieloblast
5
3
2
4
Atau bisa di sebut juga :
Leukemia mieloblastik kronik/LMK
Crhonic Granulositik Leukemic/CGL
 Secara klinis LGK dibagi dalam 3 fase :
1. fase kronis
2. fase akselerasi
3. krisis blastik : prognosis jelek : mudah infeksi
 Gambaran
mikroskopik
neutrophil

basophil

myelocytes

metamyelocyte
 Leukemia Limfositik Kronik (LLK) ditandai dengan
adanya keganasan hematologi degan
kharakteristik ditemukan limfosit matur di dalam
darah, sumsum tulang, kelenjar limfe dan spleen.
 Lebih dari 3/4 penderita berumur lebih dari 60
tahun, sekitar 90% > 50 th, laki-laki : wanita = 2:1
 Etiologi:
◦ Genetik
◦ Imunologi
◦ Kromosom, keganasan dan virus
 Abnormalitas trisomi 12
 Mutasi P53 supressor gene
 Beberapa jenis leukemia limfositik kronik dikelompokkan

berdasarkan jenis limfosit yang terkena.

-Leukemia sel B (leukemia limfosit B) merupakan jenis

yang paling sering ditemukan, hampir mencapai 3/4 kasus

LLK.

-Leukemia sel T (leukemia limfosit T) lebih jarang

ditemukan.

 Jenis yang lainnya adalah:

- Sindroma Sézary (fase leukemik dari mikosis fungoides)

- Hairy cell leukemia adalah jenis leukemia yang jarang, yang

menghasilkan sejumlah besar sel darah putih yang memiliki

tonjolan khas (dapat

Peripheral blood smear,
Clonal T cell in a case of Sezary syndrome- Peripheral blood smear, Wright-
Giemsa stain, 1000x
 Gejala
 Pada stadium awal, sebagian besar penderita tidak
memiliki gejala selain pembesaran kelenjar getah
bening.
Gejala yang timbul kemudian bisa berupa:
- lelah
- hilang nafsu makan
- penurunan berat badan
- sesak nafas pada saat melakukan aktivitas
- perut terasa penuh karena pembesaran limpa.

Pada stadium awal, leukemia sel T bisa menyusup
ke dalam kulit dan menyebabkan ruam kulit yang
tidak biasa, seperti yang terlihat pada sindroma
Sézary.
 Keterangan :
1,2,3 :
Lymphocytes

1 2
3
 CLL Smudge cell

Anak panah menunjukan ganbaran khas limfosit rusak saat

melakukan hapusan darah darah tepi
 Eritrosit
 Bentuk disk bikonkaf
ukuran 6-8  dengan
ketebalan 1,5 -2,5 
 Bentuk bulat dengan
batas jelas yang rata
 Bgn tengah lebih pucat
dari bagian pinggir
 Berdasarkan warna :  Berdasarkan ukuran :
Anisokromia :  anisositosis
 Normokron Mikrositer
 Hipokrom Makrositer

• Berdasarkan Bentuk
Poikilositosis
Kelainan eritrosit berupa bentuk-bentuk sel darah
merah,yaitu :
• Akantosit

• Sperositosit

• Stomatosit

• Eliptocytes/ovalosit

• Tear drop

• Burr cells/Echinocyte

• Sickle cells.

• Target cell

 Preparat dari pasien postsplenectomy

 Disertai penyakit penyerta yaitu kelainan hemoglobin

 Ditandai adanya penonjolan protoplasma berupa
penampilan “berduri”
 Ditemukan lebih dari 40% pada darah tepi
 kelainannya tampak pada serum antara lain :
1. a- lipoproteinemia decreased lecithin
2. lipid and cholesterol
 Diagnosa banding :
1. Hepatic cirrhosis with hemolytic anemia
2. Hemangioma in the hepar
3. Neonatal hepatitis
Mikroskopis
 Eritrosit dengan tonjolan sitoplasma runcing
 Bentuk tidak teratur seperti duri
 sitoplasma tampak tidak berwarna pucat
 ditribusi normal tidak ada
 Eritrosit kecil bulat(circulair)
 mengandung hemoglobin tanpa kepucatan
ditengah
 Ditemukan pada anemia hemolitik yang didapat
(intravaskuler) & herediter (ekstravaskuler).

Mikroskopis
 ukuran kecil sekitar 3-4µm
 Tampak pula eritrosit normal ukuran 7-8µm
dengan sitoplama pucat
 Khas kelainan sel ini pada sitoplasmanya
 Tampak daerah kepucatan disitoplasmanya
 distribusi dalam darah tepi < 5% dari
eritrosit normal
 pada stomatosis herediter tampak sel ini
lebih banyak tersebar
 Pada mikroskop elektron tampak sel seperti
mangkok
 Eritrosit bentuk oval/elipsoid
 Berada dalam darah tepi
 Jika ditemukan dalam jumlah banyak diduga
penyakit eliptocytes hereditary
 Eritrosit normal jarang ditemukan
 Eritrosit yang memanjang(elongated)
 Terlihat seperti sabit
 tepi sel yang tajam
 diagnosis dari penyakit ini adalah anemia
sickle cell
 Definisi
Eritrosit yang memiliki daerah gelap ditengah
cincin sitoplasma bewarna terang tanpa hemoglobin
Bentuk seperti mangkok kecil
dalam darah > 2 %
 tampak pada :

penderita thalasemia mayor,

ikterik obstructive.
Hb SC disease
defisiensi LCAT (Lecithin Cholesterol Acyltransferase)
 Definisi
Eritrosit dengan tonjolan sitoplasma yang teratur
sel biasanya bikonkaf
distribusi dalam darah normalnya tidak ada
Bedakan dengan crenated cell!!
Diakibatkan kadar ureum tinggi (GGK)
Creaneted sel
 Definisi:
Eritrosit
dengan
tonjolan
sitoplasma
yang teratur.
Sel biasanya
bikonkaf.
 Distribusi
dalam darah:
normal tidak
ada
 Pewarnaan:
MGG
 Perbesaran: x
1000

Catatan: Terlihat
banyak ekinosit,
ada satu eritrosit
normal di antara
nya.
 Bentuk seperti tetesan air
 Distribusi dalam darah < 5 %
 Kelainan di dapat pada pasien Mielofibrosis
Lakrimosit (Tear Drop)

Catatan:
Dalam gambar
terlihat 3
lakrimosit. Dis
samping itu
ada ovalosit
dan
anisositosis. 1.
Dacryocytes
2.elliptosit
Kelainan eritrosit berdasarkan ukuran
Mikrosit

Makrosit

Megalosit
Ukuran: < 6 m
 Distribusi:
 dalam darah
:< 10 % dalam
darah
 Pewarnaan:
MGG
 Perbesaran:
x500

Catatan: Eritrosit
dalam gambar
adalah mikrosit
dan diameternya
jauh lebih kecil
daripada diameter
limfosit kecil (10-
12 m). Eritrosit
bersifat hipokrom.
Trombosit normal
 Ukuran: 9 - 12
m
 Distribusi
dalam darah: <
10 % dari
eritrosit dalam
darah normal
 Pewarnaan:
MGG
 Perbesaran:
500 ×

Catatan: Terlihat
banyak makrosit
(besarnya
sebanding dengan
limfosit yang terletak
di tengah dalam
gambar ini. Juga
ada 3 sel sasaran (3
target cell), sedikit
ovalosit dan
trombosit normal.
.

Catatan: Anak
panah
menunjukkan
normosit.
Kebanyakan
eritrosit adalah
makrosit
(bandingkan
dengan limfosit). 5
ovalosit terlihat.
1.makrosit 2.elipt
osit
Ukuran: > 12 m
 Distribusi
dalam darah:
< 2 % dari
eritrosit dalam
darah normal
 Pewarnaan:
MGG
 Perbesaran:
x500

Catatan: Contoh
tipikal dari anisosi
tosis eritrositt.
Anak panah menun
juk satu dari enam
megalosit. Juga ba
nyak terlihat makro
sit dan mikrosit.
 POLISITEMIA,dibagi 2 :
polisitemia vera
polisitemia sekunder

 ANEMIA
klasifikasi morfologi anemia :
1. hypochromic dan mikrositik
2. normocrhomic dan normocythic
3. macrocytic
 Dismaturitas eritrosit :
retikulosit
 GANGGUAN PADA ERITROSIT

ANEMIA : penurunan konsentrasi

POLISITEMIA: meningkatnya jumlah
hemoglobin atau penuruanan massa sel sel eritrosit

Hemoglobinisasi darah :
Hipokrom/Normokrom
POLISITEMIA PRIMER
Ukuran sel darah :
mikrositik, normositik,
makrositik

Penyebab : POLISITEMIA SEKUNDER

1. Defisiensi
2. Perdarahan
3. Hemolitik
4. Aplastik
HYPOCHROMIC AND MICROCYTIC ANEMIA
1. Iron deficiency anemia
2. Thalassemia
3. Anemia of chronic diseases
4. Sideroblastic anemia
NORMOCHROMIC AND NORMOCYTIC ANEMIA
1. Anemia in Acute blood loss
2. Hemolytic anemia, except due to pathologic hemoglobin
3. Aplastic anemia
MACROCYTIC ANEMIA
1.Megaloblastic anemia
* Folic acid deficiency
* Vitamin B12 deficiency
* Abnormalities of nucleic acid synthesis
2.Non-megaloblastic anemia
Post acute blood loss and hemolysis
◦ Chronic liver disease
◦ Chronic alcoholism
 POLISTEMIA
Suatu kelainan “mieloproliferatif” ditandai dengan
meningkatnya konsentrasi eritrosit
Kadar Hb 18- 24 g/dl

I. Polisitemia primer =
Polisitemia vera= Eritremia

Non-hypoxic (eritorpoetin tinggi patologik) :

II. Polisitemia sekunder
Hypoxic (eritorpoetin tinggi fisiologik)
-Altitude tinggi
- COPD (peny paru obstruktif)
- Peny jantung kongenital (shubt ki-ka)
- Hbnopathi (dgn afinitas O2 tinggi)
- Methemoglobinemia kongenital
- Kadar 2-3 DPG kongenital
-Tumor ginjal, hati, otak, uterus adrenal,
dan paru
- Peny ginjal : iskemia
- Transplantasi ginjal
- Polisitemia familial beninga
Volume sel darah normal :
- Polisitemia relatif (eritroistosis)
- Hemokonsentrasi (dehidrasi)
- Kombustio
- Sindroma Gaisbock
 Eritroblast lebih kecil dari ukuran normalnya
dan tampak sel-sel yang rusak akibat
sitoplasma yang tipis
 Anemi defisiensi besi

Perdarahan Keperluan meningkat

Petumbuhan
Hamil/menyusui
Malabsorbsi Prematur
Diet buruk
 ANEMI MEGALOBASTIK

Suatu anemi yang khas dimana sum-sum tulang memperlihatkan abnormalitas,

pematangan inti terlambat dibandingkan dengan sitoplasma

Pemeriksaan Laboratorium :
- Gambaran sel makrositer berbentuk oval
- Hitung retikulosit rendah
- Neutrofil menunjukan hipersegmnetasi (inti >6 lobus)
- Sum-sum tulang biasanya hiperseluler dan eritroblast biasanya besar
menunjukkan kegagalan pematangan inti sel dgn pola kromatin kasar

Penyebab :
- Defisiensi vitamin B12
- Defesiensi asam folat
- Abnormalitas metabolisme vitamin B12 dan asam folat
- Cacat kongeital :
• defisiensi enzim kongenital
• akwisita misalnya Th/ dg hidroksi sitotstatika
 Sitoplasma telah matur
 Nucleus immatur
 Tampak benang khromatin
Kharakteristik : pematangan nukleus dengan
sitoplasma tidak seimbang sehingga
tamapak sel menjadi besar atau
megakariosit
Causa : defisiensi vit.B12/as.folat
 Strict vegetarian

Malabsorbsi :
* Lambung
Defesiensi vit B12 - Anemia PA (Addison Disease)
- Intinsic Factor  (kongenital)
- Gastrectomy total/partial
* Intestinal
- Intestinal stagnant loop syndrome
- Chronic tropical sprue
Defesiensi asam folat - Reaksi Ileum dan Penyakit Crohn
- Malabsorbsi selektif kongenital dgn
proteinuria
Nutrisonal : umur tua, kemiskin
an, skorbut, anemia dsb
Malabsorbsi :tropical sptue, Coeliac,
gastrektomi, reseksi yeyunum, Crohn
Pembuangan folat urin berlebihan:
peny hati akut, payah jantung
Pemakaian berlebihan :
- Fisiologis Kehamilan
Terapi obat anti konvulsant - Patologis : Ca, limfoma, tbc

Campuran : peny hati, alkoholisme dan perawatan intensif

 Bertambahnya jumlah eritroblast normal di
berbagai tahapan maturitas eritrosit yang
ditemukan didarah tepi.berdasarkan hal ini
maka diduga pasien menghidap anemia
hemolitik.
 Tampak mikrosferosit,fragmentosit serta
autohemolisis
 Sitoplasma otokromatic eritroblas
 Eritrosit menunjukkan kelaianan bentuk
 Penyebabnyan adalah gangguan sintesis Hb
 Merupakan anemi yang sulit disembuhkan
 Jumlah zat besi dalam tubuh adekuat bahkan lebih ttp tidak
dapat diolah menjadi hemoglobin, besi yang menumpuk
menyebbkan hemosiderin menumpuk dalam sum2 tulang,
hati dan organ lain
 Granula sideroblastik dpt dilht pd sum2 tulang dgn
gambaran ringed sideroblast.
 Sel eritrosit matang mempunyai bentuk & ukuran berbagai
macam
 Gambaran sel : hipokrom dalam darah tepi, ttp dalam sum-
sum tulang banyak dijumpai cincin sideroblast patologis
 Klasifikasi :
› Herediter biasanya tdpt pd pria, pd wanita jarang
› Akuisita :
 a. primer
 b. bersamaan dgn penyakit sum-sum tulang misalnya sindroma
mielodisplasia,mielosklerotik, leukemia mieloid, mieloma dll
 c. Skunder : obat2 an misalnya anti tbc, alkohol, dan PB
 d. Peradangan Arteritis reumatoid, poliarteritis nodosa, infeksi
 e. lain2 myexedema, tirotoksikosis, uremia, porfiria eritropoetik
 ANEMI APLASTIK

 Adalah : anemi disebabkan kegagalan sum2 tulang untuk memproduksi sel2

darah Bila jumlah sel2 dalam darah tepi berkurang disebut : pancytopenia
 Anemia aplastik : pansitopenia disertai dengan pengurangan atau deplesi sum2
tulang.
 Sum-sum tulang digantikan oleh jaringan lemak sehingga terjadi hiposelula
ritas
 Kadang –kadang secara klinis hanya diawali dengan anemia saja, lekopeni,
trombositopeni dalam bentuk ringan,
 Dalam bentuk berat bersifat fatal
 Terapi dilakukan dengan transfusi atau transplantasi sum-sum tulang
 Hasil pemeriksaan Laboratorium :
 Anemi hipokrom, normositik, atau makrositik
 Hitung retikluosit rendah
 Leukopenia
 Trombositopenia
 Tidak dijumpai adanya sel muda
 Sum-sum tulang hipoplasia
 PENYEBAB PANSITOPENIA

Sindroma kegagalan sum-sum tulang : Hematopoesis yang tidak Efektif :

(Pengurangan jaringan sum-sum tulang) - Anemi Megaloblastik
1. Anemi hipoproliferatif dan aplastik - Anemi Mielodisplastik
- Anemi Fanconi
- Anemi idiopatik
- Infeksi Virus
- Infeksi bakteri (TBC) - Hemodilusi
- Neoplasma
- Toksik : obat2an
radiasi
- Auto imun : SLE, Artritis reumatoid - Hipreslenisme/Splenomegali
Pansitopenia autoimun
2. Penggantian sum-sum tulang
Mielofibrosis :
- Idiopatik - Destruksi Imun
- Sekunder (keganasan metastase) (Penyakit Auto imun)
- Limfoma
- Penyakit granulomatosa
TROMBOSIT
 Drug induced thrombocytopenia
- Obat kemoterapi
- Antibiotik : Sufonamis, penisilin, cephalosporin
- Heparin
- Tiazid, ACE-I
 ITP
- karena antibodi terhadap trombosit
 Gangguan trombosit fungsional
- Von willebrand disease
 Defek membran trombosit :
 Defek release trombosit
Pemakaian Aspilet dan NSAID
 Defek pada penyimpanan granula
Lekemia, SLE, penyakit hati kronis
 TROMBOCYTOSIS
DEFINISI :
keadaan dimana jumlah trombosit > 750.000/ mm3.

• Kadang menyertai :
- Perdarahan
- Defisiensi Fe
- Anemia hemolitik
- Myeloproliferatif displasia
- Post splenektomi ITP
Manifestasi gangguan trombosit :
PTECHIAE
- Perdarahan pada kulit/ submukosa
- Bintik kecil (sebesar ujung jarum)
- Purple (biru merah)
- Tidak hilang pd penekanan

ECHYMOSIS
- Ekstravasasi darah pd kulit
- Bentuk lebih besar/lebar daripada
ptechiae
- Merah sampai biru
 HEMATOMA
 - Penonjolan pd kulit yg berisi efusi
 Darah
 - Biru, menonjol & lebar

 PURPURA
 - Konfluensi pada ptechiae/echymosis
Defenisi
“syndrom penyakit tertentu,
dimana sistem koagulasi dan/
fibrinolitik teraktivasi secara
sistemik dan abnormal.
Menyebabkan terjadinya
koagulasi intravaskular luas
dan melebihi mekanisme
antikoagulan alamiah.”
 Alternative Names
 Consumption coagulopathy
 hemostasis

bleeding cloting

DiC: kombinasi antara perdarahan dan trombosis

 PT
aPTT

Hemofilia A 80%

Hemofili B
Normal: 35-45 detik (FK widmann)
Aktivasi jalur intrinsik
Sepsis, luka bakar, trauma kepala
Aktivasi jalur ekstrinsik
Kelainan obsetri: emboli air ketuban, solusio
plasenta,eklamsia, abortus
Hemolisis intravaskular
leukimia.: APL/M3,M4
Aktifasi faktor x atau II
gigitan ular berbisa, pankreatitis akut
 Gejala penyakit yang mendasarinya
 Kerusakan organ (trombosis)=pembentukan
trombus di dalam pembuluh darah
 Perdarahan
 Pada kulit dapat brupa bula, nekrosis,
gangren
 Disfungsi organ: iskemia korteks, ARDS pada
paru, disfungsi hati dgn ikterus
 Bervariasi tergantung penyakit yang mendasari.
 Pemeriksaan laboratorium dasar:
 Leukositosis sering ditemukan
 Granulositopenia
 Trombositopenia
 Anemia
 Pemeriksaan mikroskopik:
 Schistocytes, terbentuk akibat interaksi
eritrosit dgn fibrin
 Schistocytes are red blood cell fragments that result from
membrane damage encountered during passage through
vessels. They occur in microangiopathic hemolytic
anemia, severe burns, uremia, and hemolytic anemias
cause by physical agents, as in disseminated
intravascular coagulation (DIC). They are sometimes
referred to as "bite cells".
•Schistocytes are fragmented
red cells and are seen in a
variety of shapes and sizes.

Schistocytes are associated

with:
Thrombotic
thrombocytopenic purpura
(TTP)
Disseminated intravascular
coagulation (DIC)
Microangiopathic hemolytic
anemia,
Uremia dan Carcinoma
Peripheral bloods smear showing large granular lymphocytes (LGL).
 Pemeriksaan hemostasis:
◦ Fibrin degradation products - high
◦ Partial thromboplastin time (PTT) – high
◦ Platelet count - low
◦ Prothrombin time (PT) – high
◦ Serum fibrinogen - low
 Endapan fibrin & trombus)

This becomes an ischemic disease on the cellular level .Causes are

gram negative sepsis, massive trauma and obstetrical disasters,stroke
 Terapi penyakit dasar
 Komponen darah
 Heparin: cegah trmbosis .Penggunaannya pada
DIC masih kontroversial tetapi dapat mencegah
terjadinya mikrotrombi.
 Anti trombin III: anti Faktor III (anti
tromboplastin): hipoksia yang asidotik dengan
bendungan aliran darah
 Defenisi
Kelainan berupa ganguan autoimun yang
mengakibatkan trombositopenia karena
penghancuran trombosit oleh antibodi di dalam
sistem retikuloendotelial.

 Alternative Names
Immune thrombocytopenic purpura; ITP
Protein pada permukaan trombosit
merangsang pembentukan antibodi
 Berdasarkan etiologi
◦ primer (idiopatik)
◦ Sekunder
 Berdasarkan awitan
◦ Akut : </= 6 bulan (anak-anak)
◦ Kronik : > 6 bulan (dewasa)
 PTI AKUT
◦ Sering pada anak2,jarang dewasa
◦ Riwayat infeksi virus (rubeola dan rubela)
◦ Adanya perdarahan berulang
◦ 60% Sembuh dalam 4-6 minggu , 90% sembuh dlm
3-6 bulan
◦ Remisi spontan 90%
 PTI kronik
◦ Wanita menometrorhagi
◦ Riwayat perdarahan
ringan-sedang
◦ Manifestasi perdarahan:
ekimosis, petekie,
purpura
◦ Perdarahan gusi dan
epitaksis sering terjadi
◦ Perdarahan intrakranial :
berat dan serius
Anamnesis
Pemeriksaan fisis
Pemeriksaan laboratorium
◦ Laboratory tests will be done to see how well your
blood clots and to check your platelet count.
 A complete blood count (CBC) shows a low number of
platelets (trombositopenia: darah perifer: 150.000/uL)
 Blood clotting tests (PTT and PT) are normal.
 Platelet associated antibodies may be detected.
 A bone marrow aspiration or biopsy appears normal.
 Plasma Cells, binucleated
plasma cell, ITP

Aspirasi sumsum tulang

Marrow - 100X

Di temukan 3 sel plasma

A progranulocyte di tengah
 Peripheral smear was
consistent with ITP with
presence of megaplatelets
and lack of schistocytes .A
diagnosis of ITP was made
based on clinical grounds.
She was started on
prednisone at 1 mg/kg (80
mg) daily. Her platelet count
rose to 8.0, 47, and 155
x109/L on the 3rd, 7th, and
11th days of prednisone,
respectively.

Peripheral smear showing

megaplatelet (arrow).

A newly diagnosed patient with metastatic pancreatic

adenocarcinoma developed thrombocytopenic purpura
 Steroid: prednison, metil prednisolon
 Imunosupresif: azathrioprine,siklosporin
 Imunoglobulin
 Splenektomi: dewasa yang relaps dan tidak
ada respon dengan kortikosteroid
SELESAI