ATRESIA BILIARY :

OUTCAME AND
MANAGEMENT
Hanny Rusli Indrowiyono

Pembimbing : dr. Ishak Lahunduitan,SpB,SpBA

Ductus Hepatica Dextra et Sinistra A. Hepatica sinistra et
dextra
Ductus Hepatica Communis A. Hepatica propia
A. Cysticus

Ductus Cysticus

V. Porta Hepatica A. Hepatica communis

Ductus biliary communis

Duodenum Pancreas

Colon Transversum

ANATOMI
 Definisi
Suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk atau tidak
berkembang secara normal sehingga terjadi gangguan intrahepatik
dan ekstrahepatik
 Insidensi
Diperkirakan 1 dalam 10.000 – 15.000 kelahiran
Perempuan : Laki-laki  1,4-1,7 : 1
 Klasifikasi
Type 1  atresia pada level ductus biliary communis
Type 2  atresia pada level ductus hepaticus
Type 3  atresia pada porta hepatica
 PATOGENESIS
 Syndromic Atresia Bilier (Embryonic Type)
Muncul dalam 2 minggu pertama kehidupan
10-20% disertai penyakit defek kongenital lainnya  Malrotasi,
preduodenal portal vena, polysplenia, interrupted inferior vena cava,
continuation azygonus, malformasi kardia
 Nonsyndromic Atresia Bilier (Perinatal Type)
Muncul dalam usia 2-8 minggu
Inflamasi progresif dan obiterasi duktus bile ekstrahepatic setelah kelahiran
Tidak berhubungan dengan penyakit kongenital lainnya
Biasanya disertai gejala interval pendek tanpa kuning
CLINICAL FEATURES
 Cardinal Sign  kuning, feses berwarna dempul, dan hepatomegali
 Urine berwarna kuning kecoklatan
 Anemia, malnutrisi dan retardasi dalam pertumbuhan
 Fungsi liver  SGOT, SGPT, Alkaline Fosfatase, gamma-glutamyl
transpeptidase
 TORCH  Toxoplasmosis, Other viruses, Rubella, Cytomegalovirus, dan
Herpes Simplex Virus
 USG Abdomen  kantung empedu kecil, menciut, and non kontraktil ;
peningkatan echogenic hepar
 Triangular Cord Sign  porta hepatis fibrosis
 MRCP, ERCP
 OUTCOME
 Hepatoportoenterostomy (Kasai Procedure)
 Transplantasi hepar
Sirosis hepatis
Liver failure
 Tujuan :
 Kadar bilirubin turun
 Menghilangkan fibrosis hepatic (tanda-tanda portal
hipertensi
 Komplikasi :
 Kolangitis
 Portal hipertensi