Dr. Sri Hastuti Andayani, Sp. A Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK YARSI
Pendahuluan
Merupakan 1/3 penyebab gagal ginjal terminal pada anak Diklasifikasikan menjadi:nefropati kongenital dan uropati kongenital Faktor yang berperan: genetik, herediter dan familial, teratogenik, pemakaian obat/jamu, radiasi, usia ibu saat hamil
pendahuluan
Dapat timbul sendiri atau merupakan bagian dari sindrom tertentu seperti: sindroma Turner, Meckel, Vater, dll
Nefropati kongenital
Agenesis ginjal unilateral Agenesis ginjal bilateral Hipoplasia ginjal Displasia ginjal Ginjal polikistik autosomal dominan (GPAD) Ginjal polikistik autosomal resesif (GPAR)
Uropati kongenital
Horse shoe kidney Obstruksi hubungan ureteropelvis (HUP) Megaureter dan obstruksi hubungan uretero vesika (HUV) Katup uretra posterior (KUP) Duplikasi ureter/pelvis ureterokel
Refluks vesikoureter Hipospasdia dan epispadia Ekstrofi kandung kemih Sindrom prune belly
Agenesis Ginjal
Agenesis ginjal unilateral biasanya asimptomatik dan ditemukan secara kebetulan Perlu pemeriksaan USG, PIV, CT scan untuk melihat adakah ginjal ektopik Terapi: pemberantasan jika ada infeksi ginjal yang ada untuk mencegah gagal ginjal. Penderita agenesis ginjal bilateral biasanya meninggal karena hipoplasia paru atau gagal ginjal
Hipoplasia ginjal
Hipoplasia jumlah nefron berkurang ukuran ginjal lebih kecil Hipoplasia unilateral asimptomatik Hipertensi pada dekade pertama Bilateral gagal ginjal pada usia dekade pertama Terapi terhadap komplikasi (hipertensi, ISK, RVU)
Displasia ginjal
Terjadi akibat hambatan pertumbuhan metanefritik, dapat disertai/tidak disertai kista Tidak herediter USG gambaran rongga-rongga tapi tidak berhubungan Terapi: USG ulang tiap 6-12 bulan, sampai 5 tahun, dan selanjutnya tiap tahun untuk melihat transformasi ke arah keganasan
Ginjal polikistik
juga ginjal polikistik tipe infantil -Gejala klinik meliputi kelainan ginjal dan hepar (fibrosis hepar dengan hipertensi portal) -Kelainan ginjal dibagi menjadi 4 subtipe (blythe & Oekeden): 1. tipe pranatal: presentasi pada saat lahir dengan 90% tubulus berdilatasi 2. tipe neonatal: presentasi pada bulan pertama lahir dengan 40% tubulus berdilatasi 3. tipe infantil: presentasi pada 3-6 bulan pasca lahir dengan 25% tubulus berdilatasi 4. tipe juvenil: presentasi sesudah umur 1 tahun dengan 10% tubulus berdilatasi
Tipe 1 dan 2 gambaran pembesaran ginjal difus disertai oligouria, biasanya disertai oligohidramnion atau hipoplasia paru Tipe 3 dan 4 dapat dideteksi dengan pemeriksaan USG pranatal. Insufisiensi ginjal terjadi pada masa anak dengan progresifitas bervariasi. Kelainan hepar lebih menonjol Gejala: teraba pembesaran ginjal, hipertensi, gagal jantung, gangguan pertumbuhan, gangguan GIT
Terapi: suportif terhadap hipertensi atau gagal jantung atau hipertensi pulmonal Untuk membedakan GPAD dan GPAR, keduanya mempunyai gambaran: - Pembesaran ginjal - Hipertensi - daya konsentrasi tubulus - Piuria steril
Uropati kongenital
Terjadi karena malformasi traktus urinarius Umumnya menyebabkan obstruksi Bila terjadi di awal perkembangan janin displasia ginjal Bila terjadi kemudian hidronefrosis dengan pelebaran pelviokalises
Gejala: hematuria, piuria, enuresis, teraba massa di abdomen, Isk, kadang gagal ginjal Diagnosis: USG, PIV, MSU untuk melihat refluks, venogram untuk melihat obstruksi fungsional atau anatomik Terapi: tindakan bedah, bila refluks (+) antibiotika
KUP
Terapi: bertujuan menghilangkan stasis urin pemasangan kateter Terapi definitif: menghilangkan katup uretra dengan fulgurasi secara endoskopi transuretra
Duplikasi ureter/pelvis
Dibedakan menjadi: duplikasi pelvis, duplikasi ureter lengkap, duplikasi ureter sebagian Terapi: bervariasi (reseksi ginjal segmental bagian hidronefrosis dan reimplantasi ureter yang mengalami refluks) Diagnosis: PIV, MSU (untuk melihat refluks)
Ureterokel
Dilatasi kistik pada ureter distal Ada 2 tipe: 1. Tipe simpleks: jarang ditemukan pada anak, biasanya non-obstruktif, tidak bergejala kecuali terjadi pembentukan batu (diterapi dengan pembedahan) 2. Tipe kompleks: ada duplikasi ureter, bersifat obstruktif hidroureter dan hidronefrosis
Ureterokel
Gejala klinis: ISK berulang Diagnosis: kombinasi USG (hidronefrosis segmen atas ginjal), PIV (ginjal segmen bawah terdorong ke bawah dan ke lateral), MSU Terapi: mencegah infeksi, stasis urin, dan pembentukan batu
RVU
Umumnya tidak bergejala, kecuali ada infeksi Diagnosis: MSU
Hipospadia bisa terjadi pada wanita, dimana muara uretra berada di dalam vagina PIV sering diperlukan untuk melihat adakah kelainan saluran kemih bagian atas Terapi: pembedahan uretroplasti (memperpanjang atau memajukan muara uretra), biasanya pada usia 4 tahun
Epispadia biasanya disertai kelainan leher VU terjadi inkontinensia urin Dapat disertai ekstrofi kandung kemih Terapi: pembedahan
Sindrom Prune-Belly
Disebut juga sindrom Eagle-Barret atau sindrom Triad Tidak adanya otot perut dan defisit otot juga terjadi sepanjang saluran kemih sampai uretra bagiaan prostat Terdapat trias: defisit otot perut, hidronefrosis, kriptokismus Insidensi 1:40.000 laki-laki>perempuan
Diagnosis: USG dan PIV ditemukan hidroureter dan hidronefrosis bilateral, peristaltik ureter juga berkurang karena defisit otot, VU besar, dapat ditemukan RVU, ISK berulang Terapi: konservatif untuk mencegah ISK berulang, reimplantasi ureter untuk mencegah refluks jarang berhasil, orkidopeksi, rekonstruksi total saluran kemih
Terima kasih