Anda di halaman 1dari 39

Kelainan Kongenital Saluran Kemih

Dr. Sri Hastuti Andayani, Sp. A Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK YARSI

Pendahuluan
Merupakan 1/3 penyebab gagal ginjal terminal pada anak Diklasifikasikan menjadi:nefropati kongenital dan uropati kongenital Faktor yang berperan: genetik, herediter dan familial, teratogenik, pemakaian obat/jamu, radiasi, usia ibu saat hamil

pendahuluan

Dapat timbul sendiri atau merupakan bagian dari sindrom tertentu seperti: sindroma Turner, Meckel, Vater, dll

Nefropati kongenital

Agenesis ginjal unilateral Agenesis ginjal bilateral Hipoplasia ginjal Displasia ginjal Ginjal polikistik autosomal dominan (GPAD) Ginjal polikistik autosomal resesif (GPAR)

Kompleks nefroptisis juvenil-Penyakit kista medula Medullary sponge kidney

Uropati kongenital

Horse shoe kidney Obstruksi hubungan ureteropelvis (HUP) Megaureter dan obstruksi hubungan uretero vesika (HUV) Katup uretra posterior (KUP) Duplikasi ureter/pelvis ureterokel

Refluks vesikoureter Hipospasdia dan epispadia Ekstrofi kandung kemih Sindrom prune belly

Agenesis Ginjal
Agenesis ginjal unilateral biasanya asimptomatik dan ditemukan secara kebetulan Perlu pemeriksaan USG, PIV, CT scan untuk melihat adakah ginjal ektopik Terapi: pemberantasan jika ada infeksi ginjal yang ada untuk mencegah gagal ginjal. Penderita agenesis ginjal bilateral biasanya meninggal karena hipoplasia paru atau gagal ginjal

Hipoplasia ginjal
Hipoplasia jumlah nefron berkurang ukuran ginjal lebih kecil Hipoplasia unilateral asimptomatik Hipertensi pada dekade pertama Bilateral gagal ginjal pada usia dekade pertama Terapi terhadap komplikasi (hipertensi, ISK, RVU)

Displasia ginjal
Terjadi akibat hambatan pertumbuhan metanefritik, dapat disertai/tidak disertai kista Tidak herediter USG gambaran rongga-rongga tapi tidak berhubungan Terapi: USG ulang tiap 6-12 bulan, sampai 5 tahun, dan selanjutnya tiap tahun untuk melihat transformasi ke arah keganasan

Ginjal polikistik

ginjal polikistik autosomal dominan (GPAD)


Familial, diturunkan secara autosomal dominan Gejala: asimptimatik, sebagkian besar ditemukan pada usia 30-40 tahun., teraba massa bilateral di abdomen, hipertensi, proteinuria, hematuria, anemia USG: pembesaran ginjal dengan pembentukan kista-kista Terapi: konservatif

Ginjal Polikistik Autosomal Resesif (GPAR)


-Disebut

juga ginjal polikistik tipe infantil -Gejala klinik meliputi kelainan ginjal dan hepar (fibrosis hepar dengan hipertensi portal) -Kelainan ginjal dibagi menjadi 4 subtipe (blythe & Oekeden): 1. tipe pranatal: presentasi pada saat lahir dengan 90% tubulus berdilatasi 2. tipe neonatal: presentasi pada bulan pertama lahir dengan 40% tubulus berdilatasi 3. tipe infantil: presentasi pada 3-6 bulan pasca lahir dengan 25% tubulus berdilatasi 4. tipe juvenil: presentasi sesudah umur 1 tahun dengan 10% tubulus berdilatasi

Tipe 1 dan 2 gambaran pembesaran ginjal difus disertai oligouria, biasanya disertai oligohidramnion atau hipoplasia paru Tipe 3 dan 4 dapat dideteksi dengan pemeriksaan USG pranatal. Insufisiensi ginjal terjadi pada masa anak dengan progresifitas bervariasi. Kelainan hepar lebih menonjol Gejala: teraba pembesaran ginjal, hipertensi, gagal jantung, gangguan pertumbuhan, gangguan GIT

Terapi: suportif terhadap hipertensi atau gagal jantung atau hipertensi pulmonal Untuk membedakan GPAD dan GPAR, keduanya mempunyai gambaran: - Pembesaran ginjal - Hipertensi - daya konsentrasi tubulus - Piuria steril

Perbedaan GPAD dan GPAR


GPAD Riw. GPAD pada anggota keluarga Asimtomatis, ditemukan pada anak yang sudah besar Kista ekstra renal (+) Aneurisma serebral Hematuria ISK GPAR Presentasi pada masa neonatal Hepatosplenomega li Hipertensi portal Progresif ke gagal ginjal terminal pada masa anak-anak

Medullary sponge kidney


Jarang ditemukan pada anak Terdapat kista-kista di papilla ginjal Sering asimtomatik, ditemukan karena pembentukan batu ginjal dengan gejala obstruksi dan ISK berulang Gejala klinik: hematuria dan hiperkalsiuria, fungsi ginjal normal Diagnosis: USG dan PIV Terapi: simtomatik

Medullary sponge kidney

Uropati kongenital
Terjadi karena malformasi traktus urinarius Umumnya menyebabkan obstruksi Bila terjadi di awal perkembangan janin displasia ginjal Bila terjadi kemudian hidronefrosis dengan pelebaran pelviokalises

Horse shoe kidney


Kelainan fusi ginjal yang paling sering ditemukan, 95% mengenai pool bawah ginjal Gejala: 1/3 kasus asimtomatik, biasanya ditemukan bila ada ISK, hidronefrosis, dan pembentukan batu ginjal Ditandai: hematuria, leukosituria, sakit perut/pinggang Diagnosis: USG, PIV, CT Scan

Horse shoe kidney

Horse shoe kidney


1/3 kasus disertai kelainan saluran kemih (duplikasi ureter, hipospadia, atau anomali organ lain seperti CV atau SSP Terapi: - asimtomatik tidak perlu terapi - ISK antibiotik - bila ada obstruksi ureteropelvik, hidronefrosis, batu ginjal koreksi bedah - Prognosis: baik

Obstruksi hubungan ureteropelvik (HUB)


Merupakan kelainan paling sering >> pada laki-laki dan di sebelah kiri Gejala: bervariasi, tergantung usia anak - neonatus: teraba massa abdomen - Pada semua usia: mual, muntah intermiten, hematuria, ISK, hipertensi - Bisa asimtomatik Terapi: pieloplasti efektif

Megaureter dan obstruksi hubungan ureteropelvik (HUV)


Merupakan penyebab hidronefrosis kedua setelah HUB Dapat disertai/tanpa obstruksi atau dengan/tanpa refluks HUV (megaureter primer) terjadi karena ada segmen stenotik adinamik (karena hipoplasia/displasia) pada ujung masuknya ureter ke VU bendungan ke atas hidronefrosis dan hidroureter

Gejala: hematuria, piuria, enuresis, teraba massa di abdomen, Isk, kadang gagal ginjal Diagnosis: USG, PIV, MSU untuk melihat refluks, venogram untuk melihat obstruksi fungsional atau anatomik Terapi: tindakan bedah, bila refluks (+) antibiotika

Katup uretra posterior (KUP)


Banyak ditemukan pada anak laki-laki Gejala klinik: gangguan miksi dan obstruksi uretra pancaran urin kecil, kadang menetes, dribbling, hematuria, distensi abdomen, pembesaran VU oleh retensi urin, hipertensi, gagal ginjal Diagnosis: USG (ditemukan hidronefrosis dan hidroureter bilateral), MSU ( gambaran sumbatan di uretra dengan dilatasi uretra proksimal)

KUP
Terapi: bertujuan menghilangkan stasis urin pemasangan kateter Terapi definitif: menghilangkan katup uretra dengan fulgurasi secara endoskopi transuretra

Duplikasi ureter/pelvis
Dibedakan menjadi: duplikasi pelvis, duplikasi ureter lengkap, duplikasi ureter sebagian Terapi: bervariasi (reseksi ginjal segmental bagian hidronefrosis dan reimplantasi ureter yang mengalami refluks) Diagnosis: PIV, MSU (untuk melihat refluks)

Ureterokel
Dilatasi kistik pada ureter distal Ada 2 tipe: 1. Tipe simpleks: jarang ditemukan pada anak, biasanya non-obstruktif, tidak bergejala kecuali terjadi pembentukan batu (diterapi dengan pembedahan) 2. Tipe kompleks: ada duplikasi ureter, bersifat obstruktif hidroureter dan hidronefrosis

Ureterokel
Gejala klinis: ISK berulang Diagnosis: kombinasi USG (hidronefrosis segmen atas ginjal), PIV (ginjal segmen bawah terdorong ke bawah dan ke lateral), MSU Terapi: mencegah infeksi, stasis urin, dan pembentukan batu

Refluks vesikoureter (RVU)


Adalah regurgitasi urin dari kandung kemih ke ureter (bisa mencapai sistem kaliks pelvis) Ditemukan 30-50% pada ISK Ada 2 tipe: 1. Refluks primer karena defek kongenital hubungan ureterovesika kanal submukosa ureter relatif lebih pendek dari diameternya sehingga mekanisme antirefluks tidak berfungsi 2. Refluks sekunder

RVU
Umumnya tidak bergejala, kecuali ada infeksi Diagnosis: MSU

Hipospadia dan Epispadia


Adalah kelainan muara uretra eksterna Epispadia : muara uretra di dorsal penis Hipospadia: muara uretra di ventral penis terbagi menjadi hipospadia glandular dan hipospadia perineal Hipospadia lebih sering ditemukan dibandingkan epispadia Hipospadia terjadi karena kegagalan penyatuan lipatan uretra di garis tengah, sering disertai chordae (pembentukan jaringan ikat di sepanjang meatus uretra eksterna ke penis gangguan ereksi)

Hipospadia bisa terjadi pada wanita, dimana muara uretra berada di dalam vagina PIV sering diperlukan untuk melihat adakah kelainan saluran kemih bagian atas Terapi: pembedahan uretroplasti (memperpanjang atau memajukan muara uretra), biasanya pada usia 4 tahun

Epispadia biasanya disertai kelainan leher VU terjadi inkontinensia urin Dapat disertai ekstrofi kandung kemih Terapi: pembedahan

EKSTROFI KANDUNG KEMIH


Keadaan dimana kandung kemih terbuka (mukosa kandung kemih menonjol keluar), biasanya disertai dengan epispadia Untuk mencegah infeksi: tutup dengan kain kassa dan vaselin, popok sering diganti Ditemukan muskulus rektus terpisah dan simfisis terbelah Terapi : operatif (penutupan kemudian rekonstruksi)

Ekstrofi kandung kemih

Sindrom Prune-Belly
Disebut juga sindrom Eagle-Barret atau sindrom Triad Tidak adanya otot perut dan defisit otot juga terjadi sepanjang saluran kemih sampai uretra bagiaan prostat Terdapat trias: defisit otot perut, hidronefrosis, kriptokismus Insidensi 1:40.000 laki-laki>perempuan

Diagnosis: USG dan PIV ditemukan hidroureter dan hidronefrosis bilateral, peristaltik ureter juga berkurang karena defisit otot, VU besar, dapat ditemukan RVU, ISK berulang Terapi: konservatif untuk mencegah ISK berulang, reimplantasi ureter untuk mencegah refluks jarang berhasil, orkidopeksi, rekonstruksi total saluran kemih

Terima kasih