Laporan Kasus

CHRONIC MYELOID LEUKEMIA

Dosen Pembimbing
dr. M. Riswan, Sp.PD-KHOM FINASIM
Javier Arrazi
(1607101030161)
Afra Chaula
(1607101030097)
Muthia Rana Z
(1607101030159)
Dira Witrya
(1607101030138) SMF BAGIAN PENYAKIT DALAM
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SYIAH KUALA
Ruli Maulana RSUD
S dr. ZAINOEL ABIDIN BANDA ACEH
(1607101030153) 2017
 BAB I
PENDAHULUAN
Leukemia merupakan jenis keganasan yang menyerang darah. CML
mewakili 14% dari angka kejadian seluruh jenis leukemia dan 20%
pada orang dewasa pengidap leukemia.

Insidensi
CML di Asia
0,4-1 per
100.000
orang per
4600 tahun
kasus
CML di
US tahun
2004

CML di
Indonesia
1,4 : 1 diidap oleh
usia produktif
34-55 tahun
(rata-rata 36
tahun)
Chronic Myeloid Leukemia = Chronic Myelogenous Leukemia =
Crhonic = Chronic Myelocytic Leukemia Granulocytic

suatu gangguan yang didapat (bukan bawaan lahir) atau

kelainan genetik pada DNA di sum-sum tulang
Sel bermutasi -> pertumbuhan sel CML tidak terkontrol ->
peningkatan jumlah sel darah

Pemeriksaan penunjang

TKIs
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
Hematopoiesis
Definisi & Etiologi CML

Chronic Myeloid Leukemia (CML) adalah suatu tipe leukemia

yang mengganggu perkembangan sel myeloid. Sel myeloid
yang matur akan menjadi granulosit (neutrofil, eosinofil, dan
basofil), normalnya dapat membantu tubuh untuk meyerang
patogen, menyerang infeksi dan penyakit.

CML mengalami kelainan genetik khusus yang disebut

dengan Philadelphia (Ph) chromosome. Kromosom yang
abnormal ini terbentuk dari bagian di kromosom 9 (gen
ABL) yang lepas dan melekat pada kromosom 22 atau
bertranslokasi. Translokasi ini membentuk gen fusi BCR-
ABL yang akan meningkatkan kerja tirosin kinase. Tirosin
kinase yang abnormal akan memberikan sinyal kepada
sum-sum tulang untuk memproduksi sel darah putih.
Etiologi CML
Klasifikasi Keganasan
Hematologi
Patofisiologi CML
Fase CML
Diagnosis CML
Tatalaksana CML

1. Hydroxyurea (Hydrea)
Dosis: 30 mg/kgBB/hari diberikan sebagai dosis tunggal maupun dibagi 2-3 dosis.
Apabila leukosit> 300.000/mm3, dosis boleh ditinggikan sampai maksimal 2,5
gram/hari.
Efek: Mielosupresif

2. Busulfan (Myelran)
Dosis: 4-8 mg/hari per oral, dapat dinaikkan sampai 12 mg/hari. Harus dihentikkan bila
leukosit antara 10-20.000 mm3 dan baru dimulai kembali setelah leukosit >50.000/mm3
Efek: Mielosupresif

3. Imatinib Mesylate (Gleeve = Glyvec)

Dosis: Untuk fase kronik, dosis 400 mg/hari setelah makan
Efek: Menghambat aktivitas tirosin kunase dari fusi gen BCR-ABL
4. Interferon alfa-2a atau interferon alfa-2b
Dosis: 5 juta IU/m2/hari subkutan sampai tercapai remisi sitogenenetik,
biasanya setelah 12 bulan terapi
Efek: Hanya dapat mencapai remisi sitogenik

5. Cangkok sumsum tulang

Terapi definitif, dengan terapi ini dapat memperpenjangg masa remis sampai
>9 tahun terutama pada CST alogenik. Tidak dilakukan pada CML dengan
kromosom Ph negatif atau BSR-ABL negatif.
 Prognosis CML

• Dahulu median kelangsungan hidup pasien berkisar antara 3-5 tahun

setelah diagnosis ditegakkan. Saat ini dengan ditemukannya beberapa obat
baru, maka median kelangsungan hidup pasien dapat diperpanjang secara
signifikan. Sebagai contoh, pada beberapa uji klinis kombinasi hidrea dan
interferon median kelangsungan hidup belum dapat ditentukan karena
masih menunggu beberapa hasil uji klinik yang saat ini masih berlangsung.
Faktor-faktor dibawah ini memperburuk prognosis pasien LMK, antara
lain:2
• Pasien : usia lanjut, keadaan umum buruk, penurunan berat badan, demam
dan keringat malam
• Laboratorium : anemia berat, trombositopenia, trombositosis, basofilia,
eosinofilia, kromosom Ph negatif
• Terapi: memerlukan waktu lama (>3 bulan) untuk mencapai remisi,
memerlukan terapi dengan dosis tinggi, waktu remisi singkat
 BAB III
LAPORAN KASUS
Nama Riski Saputri Medanitami

TTL/ Umur 22 tahun

Pekerjaan Tidak bekerja

Agama Islam

Status Belum menikah

No CM 0-03-45-94

Tanggal Masuk 16 November 2017

Tanggal Pemeriksaan 22 November 2017

Keluhan Utama Bercak kemerahan di kulit

Keluhan Tambahan Kulit pucat, batuk dan demam

Riwayat Penyakit Pasien datang dengan keluhan bercak kemerahan di kulit yang
Sekarang dirasakan sudah sejak 1 bulan. Bercak tidak gatal. Kemudian pasien
juga mengeluhkan badan terasa lemas sejak 2 bulan yang lalu dan
memberat sejak 2 minggu SMRS. Keluhan bertambah jika pasien
beraktivitas. Selain itu, pasien juga mengeluhkan menggigil,
berkerigat pada malam hari, dan demam yang dirasakan hilang
timbul serta tidak hilang dengan obat penurun panas. Sedangkan
batuk sudah sejak 2 bulan terakhir tanpa disertai dahak. Pasien
sudah pernah didiagnosis CML dengan pemeriksaan BCR-ABL.
Saat itu pasien mengeluh lemas, kulit pucat, gusi berdarah, bercak
kemerahan pada kulit dan terdapat nyeri tekan pada perut.
Anamnesis (2)
Kemudian pasien juga mengeluh sesak nafas, kaki bengkak, dan
penurunan berat badan dalam 6 bulan terkahir. Keluhan
berkeringat malam hari, mual dan muntah tidak ada. Riwayat
hipertensi (-), BAB hitam (-), BAB berlendir (-).
Riwayat Penyakit Tidak ada keluarga pasien yang pernah atau sedang menderita
Keluarga penyakit seperti pasien
Riwayat Tidak ingat
penggunaan obat
Riwayat Pasien saat ini tinggal bersama orang tua, pendidikan terkahir
kebiasaan sosial SMA, saat ini tidak bekerja, dan suka membeli jajanan di luar
Pemeriksaan Fisik (1)

Pasien tampak sakit sedang, dan tampak pucat serta sedikit lemas. Saat
dilakukan anamnesis, pasien sedang duduk di tempat tidur. Pasien cukup
kooperatif dan komunikatif dalam menjawab pertanyaan.

Keadaan Umum: Sakit Sedang

Kesadaran : Compos Mentis
Heart Rate : 102x/i
Td: 120/60 mmHg
Respiratory Rate : 19 x/i
Temp : 37,5 C
Status Generalis
Kepala Normocephali
Mata Konjungtiva palpebra inferior pucat (+/+), sklera ikterik
(-/-), pupil isokor (3 mm/ 3mm), refleks cahaya langsung (+/
+), refleks cahaya tidak langsung (+/+)
Telinga Tanda radang (-/-), pengeluaran sekret (-/-), fungsi
pendengaran dalam batas normal
Hidung Napas cuping hidung (-/-), nyeri tekan sinus (-/-) deformitas
septum nasi (-)
Mulut Stomatitis (+), leukoplakia (-), atrofil papil lidah (-)
Leher Tidak teraba pembesaran kelenjar getah bening, tidak teraba
pembesaran kelenjar tiroid, tidak terdapat peningkatan TVJ.
Thoraks
Pemeriksaan Kanan Kiri
Inspeksi Simetris, penggunaan alat bantu napas (-), jejas (-)
spider nevi (-)
Palpasi Stem fremitus kanan = Stem fremitus kiri
Perkusi Sonor Sonor
Auskultasi Vesikuler (+/+), Vesikuler (+/+),
wheezing (-/-) wheezing (-/-)
Ronkhi(-/-) Ronkhi(-/-)

Cor
Inspeksi Ictus cordis tidak terlihat
Palpasi Ictus kordis teraba di ICS V linea
aksilaris anterior kiri
Perkusi Batas-batas jantung :
Atas : ICS III linea midklavikula kiri
Kanan : ICS IV linea parasternalis
kanan
Kiri : ICS V linea aksilaris anterior kiri
Abdomen
Inspeksi Terdapat distensi

Nyeri tekan (+), terdapat splenomegali pada

Palpasi
garis Schuffner I

Pekak pada regio abdomen hipokondrium

Perkusi
sinistra
Auskultasi Peristaltik usus (+) 4 kali/menit
 Pemeriksaan Laboratorium Hasil Nilai Normal
Darah Rutin    
Hb 8,4 gr/dl 14-17 gr/dl
Ht 26 % 45-55 %
Leukosit 37,9 /mm3 4.500-10.500/mm3
Eritrosit 3,1 x 106 /µL 4,7-6,1 jt/ µL
Trombosit 14.000 / mm3 150.000-450.000/mm3
MCV 83 fL 80-100 fL
MCH 27 pg 27-31 pg
MCHC 33 % 32-36 %
RDW 14,6 % 11,5-14,5 %
LED 80 <20
Hitung Jenis    
Eosinofil 17 % 0-6 %
Basofil 2% 0-2 %
Netrofil Batang 0% 2-6%
Netrofil segmen 57 % 50-70 %
Limfosit 12 % 20-40 %
Monosit 12 % 8%
Morfologi Darah Tepi    
Eritrosit Normokrom, Anisositosis  
Leukosit
Leukositosis, dijumpai sel blas (+), sel muda (+)  

Trombosit Jumlah kurang  

Kesimpulan
Susp/hematologi malignancy? Adakah organomegali?  

Saran BMP  
 Pemeriksaan Laboratorium Hasil Nilai Normal
Darah Rutin    
Hb 9,5 gr/dl 14-17 gr/dl
Ht 29 % 45-55 %
Leukosit 39,3 /mm3 4.500-10.500/mm3
Eritrosit 3,1 x 106 /µL 4,7-6,1 jt/ µL
Trombosit 10.000 / mm3 150.000-450.000/mm3
MCV 82 fL 80-100 fL
MCH 27 pg 27-31 pg
MCHC 23 % 32-36 %
RDW 14,5 % 11,5-14,5 %
LED 60 <20
Hitung Jenis    
Eosinofil 19 % 0-6 %
Basofil 2% 0-2 %
Netrofil Batang 0% 2-6%
Netrofil segmen 55 % 50-70 %
Limfosit 18 % 20-40 %
Monosit 6% 8%
Kimia Klinik    
Hati & Empedu    
AST/SGOT 41 <31 U/L
ALT/SGPT 33 <34 U/L
Ginjal-Hipertensi    
Ureum 19 13-43
Kreatinin 0,71 0,51-0,95
Asam Urat 5,5 2,6-6,0
CML Fase blast
•Tirah baring
•Diet MB 1700 kkal
•IVFD NaCl 0,9% 20
gtt/menit
•IV Ceftazidine 2gr/12jam
•IV Omeprazole 40 gr/1jam
•Cetirizine 1x100mg tab
•Ambroxol syr 3xC1
•Sucralfat syr 3xC1
 BAB IV
PEMBAHASAN
 Kasus Pembahasan

Anamnesis: Pasien merupakan seorang wanita Rata-rata usia yang terdiagnosa CML adalah
berusia 22 tahun. umur 65 tahun dan jarang terjadi pada anak-
anak. Pada rentang usia 20-34 tahun memiliki
insidensi sebanyak 7,4%.

Anamnesis: Pasien datang dengan keluhan
adanya bercak di kulit yang sudah dirasakan
sejak 1 bulan. Bercak di kulit berwarna
kemerahan tanpa disertai rasa gatal.
Keluhan bercak merah di kulit merupakan
manifestasi telah terjadinya perdarahan pada
penderita CML. Perdarahan pada pasien ini
dapat terjadi karena penurunan kadar trombosit
(14.000 / mm3) yang merupakan salah satu
faktor koagulan. Penurunan kadar trombosit
pada CML diakibatkan oleh kegagalan sumsum
tulang mempertahankan fungsinya.

Anamnesis: Pasien juga mengeluh demam naik Pada CML fase blast jumlah dari blast akan
turun, sakit menelan dan batuk tanpa disertai sangat meningkat dimana blast akan menyebar
dahak. dari darah atau sum-sum tulang menuju jaringan
lain. Gejala yang muncul seperti biasa termasuk
infeksi (demam naik turun, sakit menelan dan
batuk), perdarahan, nyeri perut dan nyeri tulang.
Anamnesis: Pasien sudah pernah didiagnosis CML Chronic Myeloid Leukemia (CML) adalah suatu tipe
sembilan bulan yang lalu dengan keluhan lemas, leukemia yang mengganggu perkembangan sel
penurunan berat badan, bercak kemerahan pada myeloid. Sel myeloid yang matur akan menjadi
kulit dan terdapat nyeri tekan pada perut. granulosit (neutrofil, eosinofil, dan basofil),
normalnya dapat membantu tubuh untuk meyerang
patogen, menyerang infeksi dan penyakit. Pada CML
asimptomatik akan didapatkan keluhan mudah lelah,
berat badan menurun dan demam. Pasien dengan
splenomegali akan ditemukan rasa penuh pada perut,
anoreksia, nyeri perut, cepat kenyang dan
kecenderungan terjadinya perdarahan. Pasien
memiliki splenomegali (95%), sternal tenderness,
hepatomegali, purpura dan perdarahan pada retina
bisa didapatkan pada pemeriksaan fisik.
Pemeriksaan Fisik: Pada Gambaran klinis pucat pada pasien merupakan manifestasi dari anemia (Hb
pemeriksaan fisik 9,5 gr/dl). Hb merupakan protein yang terdapat di dalam sel darah merah
didapatkan konjungtiva yang memberi warna merah pada darah. Pada penderita CML terjadinya
palpebra pucat dan gangguan perkembangan sel myeloid. Sel myeloid yang matur menjadi
ditemukan splenomegali granulosit, sehingga terjadi peningkatan jumlah dari sel darah putih lebih
pada garis schuffner 1 dari yang dibutuhkan. Peningkatan sel darah putih ini dapat menekan
disertai nyeri tekan. produksi jumlah sel darah lain termasuk eritrosit. Berkurangnya jumlah
eritrosit akan mempengaruhi jumlah transpor O2 ke sel akibat bekurangnya
jumlah Hb. Sehingga manifestasinya pasien akan tampak lemas, pucat,
bahkan sesak. Pada CML, sumsum tulang gagal mempertahankan fungsinya
yang menyebabkan terganggunya proses hemopoiesis, salah satunya terjadi
infiltrasi sel blast ke spleen sehingga muncul manifestasi splenomegali.
Pemeriksaan Penunjang: Pada Hasil pemeriksaan laboratorium yang dilakukan pada pasien CML
pemeriksaan penunjang darah dapat diperoleh hasil penurunan eristrosit dan Hb akibat
rutin didapatkan anemia, terganggunya proses hemopoiesis akibat peningkatan
peningkatan leukosit, dan pembentukan jumlah leukosit abnormal. Peningkatan leukosit terjadi
penurunan eritrosit dan trombosit. karena pada CML terganggunya perkembangan sel myeloid.
LED mengalami peningkatan. Pemeriksaan LED bertujuan untuk mengukur kecepatan endap
Pada penilaian hitung jenis eritrosit dan mengagambarkan koposisi plasma serta rasio antara
didapatkan penurunan netrofil eritrosit dan plasma. LED dapat meningkat pada kondisi infeksi,
batang dan limfosit. Pada keganasan, inflamasi, nekrosis atau infark jaringan. Hasil SGOT
pemeriksaan fungsi hati didapat meningkat pada pasien ini akibat dari splenomegali.
peningkatan SGOT. Pada Pada hasil pemeriksaan MDT pasien CML dapat ditemukan
pemeriksaan MDT dijumpai peningkatan presentasi sel mielosit, metamieolosit, basofil, eosinofil
eritrosit normokrom, sel blast, sel dan limfosit. Kemudian trombosiopenia, leukositosis dan eritrosit
muda, leukositosis, dan yang cenderung normokrom normositer. Pada pemeriksaan BCR-
trombositopenia serta adanya ABL penderita CML akan ditemukan hasil positif akibat gen BCR
kecurigaan organomegali. Pada yang terfusi dengan gen ABL sehingga terbentuk kromosom pH
pemeriksaan BCR-ABL yang ditemukan apda kasus kanker darah tipe CML
didapatkan hasil positif.
Tatalaksana: tatalaksana Penatalaksanaan LMK bertujuan untuk mencapai remisi lengkap, baik
yang diberikan pada remisi hematologi, remisi sitogenik, maupun remisi biomolekular. Untuk
pasien ini adalah: mencapai remisi hematologis digunakan obat-obat yang bersifat
-Bedrest mielosupresif. Begitu tercapai remisi hematologis, dilanjutkan dengan
-Diet MB 1700 kkal terapi interferon dan atau cangkok sumsum tulang. Terapi
-IVFD NaCl 0,9% 20 medikamentosa yang diberikan pada pasien ini mengacu pada perbaikan
gtt/menit keluhan pasien.
-IV Ceftazidine 2 gr/12 1. Ceftazidime merupakan sefalosporin generasi ketiga yang digunakan
jam untuk kasus infeksi bakteri.
-IV Omeprazole 40 gr/1 2. Omeprazole merupakan obat antisekresi asam lambung dengan cara
jam membentuk ikatan bersama proton yang akan diubah menjadi
-Sucralfat syr 3xCI sulfonamida, yang kemudian mengambat pelepasan H+ dan
-Cetirizine 1x100 mg pembentukan gabungan HCl.
-Ambroxol syr 3xCI 3. Sukralfat syrup merupakan sitoprotektif yang berfungsi sebagai
antasida minimal.
4. Ambroxol merupakan mukolitik yang digunakan untuk mengatasi
keluhan batuk pada pasien ini. Ambroxol bekerja dengan cara memecah
mukopolisakarida sehingga megencerkan dahak.
 BAB V
KESIMPULAN
 Chronic Myeloid Leukimia adalah suatu tipe leukimia
yang mengganggu perkembangan sel myeloid dengan angka
kejadian 1,6 kasus per 100.000 orang dewasa. Kejadian CML
dikaitkan degan faktor genetik, paparan radiasi yang
menyebabkan gen BCR-ABL mencetuskan CML.
Penatalaksanaan CML bertujuan untuk mencapai remisi
lengkap, baik remisi hematologi, remisi sitogenik, maupun
remisi biomolekular. Untuk mencapai remisi hematologis
digunakan obat-obat yang bersifat mielosupresif. Begitu
tercapai remisi hematologis, dilanjutkan dengan terapi
interferon dan atau cangkok sumsum tulang. Prognosis CML
sangat bervariasi bergantung pada klinis pasien, hasil
laboratorium dan juga waktu pengobatan.