Tantiana drg. M.

Kes
Dept. Biologi Oral
Fkg UNAIR
Adalah suatu rangkaian dalam mitokondria yang
melakukan oksidasi residu asetil, membebaskan
ekuivalen hidrogen yang pada oksidasi
mengakibatkan pelepasan sebagian besar energi
bebas dari bahan bakar jaringan
Residu asetil ini dalam bentuk Asetil – KoA
Asetil –KoA terletak pada pertemuan jalan-jalan
metabolisme penting
Hampir semua molekul KH, Lemak, Protein
membentuk Asetil-KoA selama katabolisme
oksidatif.
Pada hakekatnya siklus terdiri atas penggabungan
1 molekul asetil-KoA dengan oksaloasetat dan
menghasilkan asam Sitrat, 2 Co2 dan Oksaloasetat
dibentuk kembali
 Peranan siklus ini :
 Sebagai jalan metab bersama untuk oksidasi KH, Lemak
& Protein, Karena zat tersebut di metab menjadi Asetil-
KoA

 Merupakan mekanisme yang memungkinkan

dilepaskanya banyak energi bebas selama proses
oksidasi berlangsung

 Pada proses diatas juga banyak dihasilkan ekuivalen-

ekuivalen pereduksi (H+/e-)yang merupakan hasil aktivitas
enzim-enzim Dehidrogenase spesifik

 Ekuivalen-ekuivalen pereduksi  masuk rantai

pernafasan, dimana sejumlah besar ATP dikeluarkan
dalam fosforilasi Oksidatif
 SIKLUS PERNAFASAN
 REAKSI-REAKSI SIKLUS ASAM SITRAT :
 Sitrat Sintase
 1. Asetil – KoA + Oksaloasetat + H2O  Sitrat + KOA SH

 Akonitase Fe2+ Akonitase Fe+2

 2. Sitrat Sis-Akonitat Isositrat
 (-) Floroasetat H2O H20
 Reaksi diatas dihambat pleh fluoroasetat, yang dalam
bentuk fluoroasetil –KoA, Berkondensasi dengan
oksaloasetat  Fluoroasetat, sehingga menghambat enzim
akonitase  Penimbunan Sitrat
 Isositrat Dehidrogenase
 3. Isositrat Oksalosursinat

 NAD+ NADH + H +

 Isositrat Dehidrogenase Mn2+
 4. Oksalosuksinat  - Ketoglutarat

 KoA.SH CO2 ( - arsenit )

 5.  - Ketoglutarat Suksinil –KoA

 NAD+ NADH + H+
  - Ketoglutarat Dehidrogenase
Reaksi tersebut dihambat oleh Arsenit   -Ketoglutarat
tertimbun
 Suksinat Tiokinase
Mg 2+ KoA.SH

6. Suksinil-KoA Suksinat

 GDP+ Pi GTP

 Suk.Dehidrogenase
7. Suksinat Fumarat

 FAD FADH2
 Fumarat Hidratase
 8.Fumarat L-Malat

 H2O

 Malat Dehidrogenase
 9. L-Malat Oksaloasetat

 NAD + NADH + H+
Tiap 1 mol asetil-KoA yang dikatabolisme dalam 1X lingkungan
siklus asam sitrat akan dihasilkan 3 mol NADH & 1 Mol FADH2
Ekuivalen-Ekuivalen pereduksi ini akan ditransfer ke rantai
pernafasan pada membran mitokondria
Selama melewati rantai respirasi, Ekuivalen dari NADH akan
menghasilkan 2,5 ATP, Ekuivalen dari FADH2 akan menghasilkan
1,5 ATP
Ada 10 ATP yang dihasilkan tiap kali 1 mol Asetil-KoA memutari
siklus Asam Sitrat
 Yi : 9 ATP pada TK rantai respon

 1 ATP pada TK Substrat

 Pembentukan glikogen terjadi terutama di hati & di
otot

 Fungsi glikogen otot sebagai sumber unit hexosa

untuk Glikolisis dalam otot sendiri

 Glikogen hati berkaitan dengan ekspor unit hexosa

untuk pemeliharaan glukosa darah
1. Glukosa Difosforilasi  Glukosa 6-Fosfat

 Fosfogluro Mutase
2. Glukosa –6-Fosfat  Glukosa 1- Fosfat

 UDPG PIrofosforilase
3. Glukosa –1-Fosfat + UTP  UDPG

 Glikogen Sintase ( Uridin Difosfat Glukose )

4. UDPG Diaktivasi  UDP + Glikogen

- Penambahan residu glukosa ke rantai glikogen
yang telah ada sebelumnya / “ Primer” harus ada
untuk mengawali reaksi ini

- Penambahan “Primer” terjadi pada ujung molekul

sebelah luar
 1. Langkah pertama dikatalisis enzim fosforilase
 Fosforilase
 ( C6)n + Pi (C6) n-1 + Glukosa –1- fosfat
 Enzim ini spesifik untuk pemecahan ikatan 1-4 glikosidat,
 untuk menghasilkan glukosa-1- fosfat

2.Enzim lain ( -1,4   - - 1,4 glukan tranferrase)

memindahkan unit trisakarida dari satu cabang ke cabang
lain, membuka titik cabang 1-6
3. Pemecahan hidrolitik ikatan 1-6 membutuhkan kerja
“debranching enzyme” Spesifik ( amilo –1,6-
glukosidase)

4. Dikatalisis enzim fosfoglukomutase (reversibel

sehingga glukosa-6 fosfat dapat dibentuk dari glukosa
–1- fosfat

5. Dalam hati & ginjal terdapat enzim glukosa-6-fosfatase

yang mengangkat fosfat dari glukosa-6- fosfat
sehingga glukosa terbebas.
 Yi sekelompok gangguan herediter yang ditandai oleh deposisi glikogen
dalam jaringan dalam jenis/ kwantitas abnormal
 1. Pada glikogenosis tope I ( Penyakit Von Gierke )
 Terjadi penumpukan glikogen pada sel hati dan sel
 tubuli ginjal, tapi glikogen tidak dapat dipakai

 2. Tipe II ( Peny. Pompe )

 Glikogen menumpuk pada lisosom, karena terjadi defisiensi - 1,4 dan 
 -1,6 glukosidase lisosomal yang berfungsi memecah glikogen

 3. Tipe III ( Peny. Forbes atau Cori )

 Ditandai tidak adanya “ DEBRANCHIN ENZYME “ Penumpukan
 polisakarida jenis limit dekstrin
 4. Tipe IV ( Amilopektinosis, Penyakit Andersen )
Ditandai tidak adanya “ Branching Enzyme “  Polisakarida yang punya
sedikit cabang menumpuk.

5. Tipe V ( Defisiensi Miofosforilase : Sindroma Mcardle )

Tidak adanya miofosforilase otot  penurunan nyata toleransi terhadap
latihan fisik.

 6. Tipe VI
 - Defisiensi Fosforilase dalam hati
 - Defisiensi Fosfofruktokinase dalam otot & Erithrosit

7.Tipe VII ( Penyakit Tarui )

 - Defisiensi Fosforilase kinase dalam hati
 - Defisiensi Adenilat kinase
 - Defisiensi @ AMP dependent prot. Kinase
( Jalan pentosa fosfat )
- Fungsi : Menyediakan NADPH
- Terjadi pada hati, Kel. Mamae, Jaringan Adiposa
- Merupakan proses multisiklik dimana 3 molekul glukosa 6-
Fosfat  3 molekul CO2 & 3 Residu karbon
- Enzim-enzim jalan shunt ditemukan pada bagian larut sel
diluar mitokondria

3 Glukosa 6-P + 6 NADP +  3 CO2 + 2 Glukosa 6-P + Gliseraldehida

3-P + 6 NADPH + 6H+
 Jalan shunt dibagi 2 fase :
 Fase I : Glukosa 6-Fosfat mengalami dehidrogenasi
 dan dekarboksilasi  Pentosa, Ribolusa 5-P

 Fase II : Ribolusa 5-P  kembali glukosa 6-P dengan

 bantuan enzim-enzim transketolase &
 transaldolase.
1. Dehidrogenase glukosa 6-P  6 Fosfoglukonat
dikatalis enzim-enzim glukosa 6-P Dehidrogenase yang
tergantung pada NADP MELL pembentuk 6-Fosfoglukonolakton
2.Hidrolisis 6-Fosfoglukonolakton oleh enzim glukonolakton
hidrolase
3.Oksidasi kedua dikatalis enzim 6- Fosfoglukonat
Hidrogenase, juga perlu NADH+
4. Dekarboksilasi menyusul  Ketopentosa, Ribolusa 5-P.MELL
perantara 3-keto-6-Fosfoglukonat
 Ribolusa 5P 3 Epimerase
5. Ribolusa 5-P  Xilulosa 5-P

Ribosa 5-P Ketoisomerase

Aldopentosa yang sesuai ( Ribosa 5-P )

6. Transketolase memindahkan unit 2 karbon xilulosa 5-P ke Ribosa 5-P 

Sedohepto lusa 7-P & Gliseraldehid 3-P
Ke 2 produk ini kemudian memasuki reaksi lainnya Yi Transaldolasi

Transaldolase
7. Sedoheptulosa 7-P Fruktosa 6 P
Transaldolase
8. Xilulosa 5-P Fruktosa G-P

Gliseraldehid 3-P

 Fosfo Hexosa Isomerase

9. Fruktosa 6- P Glukosa 6-P
- Untuk memenuhi glukosa tubuh bila
karbohidrat tidak tersedia cukup dalam
makanan.

- Hati & Ginjal  organ utama yang

bertanggung jawab proses
glukoneogenesis
JALAN METAB. YANG TERSANGKUT DALAM
GLUKONEOGENESIS

- Jalan ini merupakan modifikasi jalur “

Embden –Meyerhof” dan siklus asam sitrat

- Berkenaan dengan konversi asam amino

glukogenik, laktat, gliserol, profionat 
glukosa atau glikogen
 ADA RINTANGAN ( BARIER) ENERGI PENGHAMBAT
PEMBALIKAN SEDERHANA GLIKOLISIS :

1. .Ant. Piruvat & Fosfoenolpiruvat

2. Ant. Fruktosa 1,6 Bifosfat & Fruktosa 6-P
3. Ant. Glukosa 6-P & Glukosa
4. Ant. Glukosa 6-P & Glikogen
 RINTANGAN TERSEBUT DIELAKKAN OLEH REAKSI-REAKSI ISTIMEWA,
 BERIKUT INI :
1. Dalam mitokondria terhadap enzim piruvat karboksilase
yang mengubah piruvat  oksaloasetat dengan adanya ATP
& CO2.Diluar mitokondria terdapat enzim fosfoenol piruvat
karboksikinase yang mengubah oksaloasetat  Fosfoenol
piruvat.
Dengan 2 enzim ini dan laktat dehidrogenase, laktat dapat
dikonversi  Fosfoenolpiruvat.
Oksaloasetat tidak mudah berdifusi keluar mitokodria. Ada
cara lain Yi ada senyawa yang dapat berdifusi dari
mitokondria diikuti oleh konversi  Oksaloasetat diluar
mitokondria. Senyawa demikian adalah malat
2. Konversi fruktosa 1,6-Bifosfat menjadi fruktosa 6-Fosfat
dikatalisis enzim fruktosa 1,6 bifosfatase ( Enzim kunci, apakah
jaringan sanggup/ tidak meresintesis glikogen dari piruvat &
Triofosfat

3. Konversi glukosa 6-P  Glukosa dikatalisis enzim glukosa 6

-Fosfatase

4. Pemecahan glikogen  Glukosa 1-P dilaksanakan oleh Enzim

fosforilase
 Hubungan antara enzim-enzim kunci glukoneogenesis
& jalan Embden Meyerhof (glikolisis ) dapat dilihat
pada gambar 15.3.
Sesudah transminasi & Deaminasi, As.Amino Glukogenik
 membentuk piruvat & anggota siklus asam sitrat
- Laktat
Membentuk Piruvat  Masuk Mitokondria
Lalu diubah  Oksaloasetat  Glukosa

- Propionat ( Sumber utama glukosa pada binatang memamah

biak )
Masuk siklus krep setelah dikonversi  Suksinil – KoA

- Gliserol ( Produk metab. Jaringan adiposa )

 Gliserokinase
 Gliserol Gliserol 3-P
 ATP ADP
Jalan ini bersambung dengan stadium triofosfat dari jalan embden meyerhof
Selanjutnya akan diubah --> Glukosa