KELAINAN

PEMBEKUAN DARAH
DAN TRANSFUSI
DARAH
TROMBOSITOPENIA
 Trombositopenia adalah kondisi yang terjadi
akibat kurangnya jumlah platelet atau
trombosit, sel darah yang berperan penting
pada proses pembekuan darah.
 Kondisi ini mungkin merupakan akibat dari
masalah kesehatan atau efek dari obat-obatan
tertentu.
 Trombositopenia mungkin ringan dan
menyebabkan beberapa tanda atau gejala.
Dalam kasus yang jarang terjadi, jumlah
trombosit mungkin sangat rendah sehingga
terjadi perdarahan dalam yang berbahaya.
GEJALA DAN TANDA-TANDA (MANIFESTASI
KLINIS)

 Memar
 Mimisan atau perdarahan gusi
 Perdarahan yang tak kunjung berhenti
 Perdarahan menstruasi berat
 Perdarahan dari rektum (anus)
 Terdapat darah pada tinja atau kencing
 Kelelahan
 Bintik-bintik merah keunguan pada kulit,
terutama bagian kaki.
 Pembengkakan pada limpa.
HEMOFILIA
• Hemofilia adalah penyakit turunan berupa kelainan p
erdarahan karena kekurangan
faktor pembekuan darah yang membuat darahsulit m
embeku.
• Hemofilia dibagi menjadi 3 yaitu Hemofilia A, Hem
ofilia B, dan Hemofilia C
• Hemofilia terjadi oleh karena adanya defisiensi atau 
gangguan fungsi salah satufaktor pembekuan yaitu fa
ktor VIII pada hemofilia A serta kelainan faktor IX p
ada
hemofilia B dan faktor XI pada hemofilia C namun j
arang terjadi.
PATOGENESA
 Hemofilia A
Hemofilia A berat ditemui pada pasien dengan tanda difisiensi fa
ktor VIII.Faktor VIII adalah proteinplasma yang merupakan kom
ponen yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktor tersebut
diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat
pembuluh darah yang mengalami cedera. Penyakit ini sebagian
besar terjadi secara spesifik pada germline laki-laki.
 Hemofilia B

Hemofilia B merupakan penyakit genetik yang diturunkan
secara x-linked resesif berdasarkan hukum Mendel dari orang tua
kepada anak-anaknya yang mana penyakit ini terjadi akibat
defisiensi faktor IX. FaktorIX adalah serin protease yang terdiri
dari 415 asam amino dan disintesis didalam hati. Defisiensi
faktor IX disebabkan oleh mutasi pada gen faktor IX (FIX atau
F9). Pada hemofilia B terdapat kesalahan gen pada kromosom
Xq27.1-Xq27.2
 Hemofilia C
Hemofilia C merupakan salah satu jenis hemofilia yang
disebabkan oleh adanya mutasi pada gen yang
mengkode faktor XI (gen FXI). Karena disebabkan oleh
mutasi pada FXI yang mempengaruhi ekspresi faktor
XI dalam sistem pembekuan darah, Hemofilia C juga
disebut sebagai defisiensi faktor XI Faktor XI
merupakan salah satu protein berupa serine protease
yang berperan pada sistem pembekuan darah.
Faktor XI juga disebut dengan plasma thromboplastin
antecedent dan disintesis oleh hati.
MANIFESTASI KLINIS

 Hemartrosis (perdarahan dalam rongga

sendi)
 Hematoma
 Delayed bleeding (perdarahan yang
terlambat karena mula-mula yang
mengatasi perdarahan adalah vaskular dan
trombosit bukan sistem koagulasi)
 Hemofilia lebih sering ditemukan pada laki
laki karena laki laki hanya mempunyai 1
kromosom X, sedangkan wanita sebagai
carrier atau pembawa sifat.
VON WILLEBRAND
 Penyakit Von Willebrand adalah gangguan
perdarahan yang disebabkan defisiensi faktor
von willebrand (VWF). Faktor ini adalah
sejenis protein yang membantu proses
pembekuan darah. VWF disintesis oleh sel
endotel, di mana disimpan di badan Weibel-
Palade, dan oleh platelet, di mana ia
disimpan dalam granula-α.
GEJALA
Gejala umum
 Perdarahan berat setelah menjalani cabut gigi atau bedah
 Mimisan yang tidak berhenti dalam 10 menit
 Terdapat darah pada urine atau tinja
 Kulit mudah memar
Gejala yang terlihat pada wanita, terutama pada saat
menstruasi
 Menstruasi berlangsung lama, atau darah yang keluar sangat
banyak.
 Diperlukan dua pembalut sekaligus untuk menahan laju darah
menstruasi.
 Mengganti pembalut atau tampon lebih dari satu kali dalam satu
jam.
 Muncul gejala anemia, seperti mudah lelah, lemas, atau sesak
napas.
TRANSFUSI DARAH
 Transfusi darah adalah proses memindahkan
darah atau komponennya dari donor kepada
resipien.
 Pada kasus-kasus tertentu, transfusi darah
dapat sangat bermanfaat, bahkan
menyelamatkan pasien.
 Transfusi darah pada praktik klinik dapat
menggunakan berbagai jenis komponen, baik
darah lengkap, sel darah merah pekat, sel
darah merah yang dicuci, trombosit, plasma
segar beku, kriopresipitat, dan sebagainya
sesuai indikasi.
 PEMBAGIAN
TRANSFUSI DARAH
a. Transfusi darah penuh(whole blood)
b. Transfusi darah komponen/fraksi darah
TRANSFUSI DENGAN DARAH PE
NUH(WHOLE BLOOD)
 Transfusi dengan darah penuh mengandung
semua komponen darah diperlukan
untuk mengembalikan dan mempertahankan
volume darah dalam sirkulasi atau
mengatasi renjatan.
TRANSFUSI DARAH
KOMPONEN/FRAKSI DARAH
Transfusi Packed Red cell(PRC)
Untuk menaikkan Hb pasien tanpa menaikkan
volume darah secara nyata, diperlukan untuk
pasien anemia.
Transfusi suspensi trombosit

Untuk menaikkan kadar trombosit darah.

Transfusi dengan suspensi plasma 

Plasma segar yang dibekukan mengandung

sebagian besar faktor pembekuan di samping
berbagai protein yang terdapat didalamnya

Transfusikonsentrat platelet
Untuk membantu proses pembekuan darah dengan
cara menempel pada dinding-dinding pembuluh
darah yang rusak.
INDIKASI TRANSFUSI DARAH
 Kehilangan darah akut, bila 20–30% total volume
darah hilang dan perdarahan masih terus terjadi.
 Anemia berat
 Syok septik (jika cairan IV tidak mampu mengatasi
gangguan sirkulasi darah dan sebagai tambahan dari
pemberian antibiotik)
 Memberikan plasma dan trombosit sebagai
tambahan faktor pembekuan, karena komponen
darah spesifik yang lain tidak ada
 Transfusi tukar pada neonatus dengan ikterus berat.
 Pengganti darah merah endap (packed red cell) saat
memerlukan transfusi sel darah merah
SYARAT TRANSFUSI
 Cari pendonor dengan golongan darah
yang cocok dengan resipien. Terutama
golongan darah mayor: ABO dan Rh.
 Pendonor harus bebas dari penyakit
menular, untuk itu dilakukan pemeriksaan
skrining terhadap antibodi dalam serum
donor dengan tes antiglobulin indirek (tes
Coombs Indirek), dan tes serologik untuk
mendeteksi apakah adanya infeksi
hepatitis, HIV, sifilis dan CMV.
 Dilakukan crossmatch, yaitu suatu uji
kompatibilitas donor dan resipien darah. Ada
dua macam:
1. Mayor crossmatch: sel darah merah donor
ditempatkan dalam serum resipien (untuk
mendeteksi antibodi resipien).
2. Minor crossmatch: sel darah merah resipien
ditempatkan dalam serum donor (mendeteksi
antibodi donor). Jika terjadi aglutinasi, maka
tidak boleh dilakukan transfusi.
 Pemeriksaan klerikal. Setelah langkah 1-3
terpenuhi, lakukan pengambilan darah donor,
bawa ke dalam ruangan khusus. Jika sudah
tersedia darah sebelumnya, pastikan label
darah resipien dan donor benar-benar cocok,
baik etiket, nama, golongan darah, dan umur
pendonor.
  Hangatkan darah yang akan ditransfusi,
dengan suhu lebih kurang sama dengan suhu
tubuh.
 Lakukan pencatatan awal tentang suhu
badan, tekanan darah dan denyut nadi
resepien.
THANK YOU