HIRSCHPRUNG

Kelompok 2
1. Mawardiana
2. Nurul Azimah
3. Nursina
4. M. Khair
5. Nurlisa
6. Maya Sirrurifka
7. Nora Novita
8. Hayatun Nufus
9. Cut Ipah Ananda
10. Nira Yustina
A. Definisi
Penyakit Hirschprung adalah suatu gangguan perkembangan dari
sistem saraf enterik dengan karakteristik tidak adanya sel-sel
ganglion (tidak adanya pleksus meintrik) pada bagian distal kolon
dan kolon tidak bisa mengembang dengan memberikan manifestasi
perubahan struktur dari kolon. Pada kondis iklinik penyakit
Hirschprung lebih dikenal dengan mengkolon kongenital.
Hirschsprung’s disease atau penyakit megacolon kongenital
merupakan suatu kondisi tidak adanya segmen ganglion intrinsik
parasimpatis pada submukosa dan myenteric plexuses yang secara
anatomi terletak pada bagian anus dan membentang secara
proksimal (Amiel, et al., 2001). Kondisi ini menyebabkan obstruksi
akibat penurunan fungsi relaksasi kolon (Kessmann, 2006).
Definisi lain..
Hirschsprung adalah penyakit yang tidak adanya sel-sel
ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan
ketidaadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya
peristaltic serta tidak adanya evakuasi usus spontan (Beltz,
Cecily & Sowdwn : 2000).
Pada tahun 1886, Harold Hirchprung pertama kali
mendeskripsikan penyakit hirscprung sebagai penyebab dari
konstripasi pada awal masa bayi.
Pada tahun 1691, seorang anatomist Belanda, Fredericus
Ruysche, melakukan otopsi pada anak perempuan berusia 5
tahun dimana ditemukan megacolon dengan riwayat nyeri
abdomen dan konstipasi (Georgeson, 2010).
B. Etiologi
Penyebab Hirschprung atau Mega Colon itu sendiri belum diketahui
tetapi diduga terjadi karena factor genetic dan lingkungan, sering
terjadi pada anak dengan Down Syndrom, kegagalan sel neural pada
masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal
pada nyentrik dan sub mukosa dinding.
Penyebab penyakithirschprungtidak diketahui, tetapi adahubungan
dengan kondisi genetik.Mutasipada RetProto-onkogen telah
dikaitkan dengan neoplasia endokrin 2A atau 2B pada penyakit
hirschsprung familiar. Gen lainyang berhubungan dengan
penyakithirschsprung termasuksel neurotrofik glial yang diturunkan
dari faktor gen, respongen endothelin-B dan gen endothelin-3.
Penyakit hirschsprung juga terkait dengan Downsyndrome, sekitar 5-
15% dari pasien dengan penyakit hirschsprung juga memiliki trisomi.
C. Patofisiologi
Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna dapat berjalan
di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari oto-otot yang
melapisi usu (kontraksi Ritmis ini disebutkan gerakan peristaltik).
Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang
disebut gangglion, yang terletak dibawah lapisan otot.
Terdapat empat jenis kasus Hirschsprung’s disease yang dilaporkan para
ahli, yaitu (1) total colon aganglionosis (TCA, 3-8% kasus), (2) total
intestinal Hirschsprung’s disease dimana seluruh usus besar terlibat, (3)
ultra short segment Hirschsprung’s disease dimana melibatkan rectum
bagian distal, dan (4) tidak termasuk Hirschsprung’s disease yang
merupakan kondisi yang kontroversial dimana bagian colon yang
aganglionosis berada di atas segmen distal yang normal.
D. Manifestasi Klinis
Adapun Manifestasi Klinis dari penyakit hirschprung antara lain :
Tanda dan gejala pada neonatus meliputi:
Kegagalan mengeluarkan mekonium dalam tempo 24 hingga 48 jam karena
usus tidak mampu mendorong isinya kea rah distal.
Muntah dengan muntahan yang mengandung fases atau empedu sebagai
akibat obstruksi intestinal.
Distensi abdomen yang terjadi sekunder karena retensi isi usus dan
obstruksi usus.
Iritabilitas (anak menjadi rewel) akibat distensi abdomen yang ditimbulkan.
Kesulitan menyusun dan kegagalan tumbuh kembang yang berhubungan
dengan retensi isi usus dan distensi abdomen.
Dehidrasi yang berhubungan dengan kesulitan menyusun dan
ketidakmampun mengosumsi cukup cairan.
Diare overflow yang terjadi sekunder karna peningkatan sekresi air
kedalaman usus disertai obstruksi usus.
Tanda dan gejala pada anak-anak meliputi:
Konstipasi persistem akibat penurunan motilitas
gastrointerstinal (GI)
Distensi abdomen akibat retensi fases
Ekstremitas yang lisut (pada kasus-kasus berat) yang
terjadi sekunder karena gangguan motilitas intestinal
dan pengaruhnya pada nutrisi serta asupan makanan.
Kehilangan jaringan subkutan (pada kasus-kasus
berat) yang terjadi sekunder karena malnutrisi.
Abdomen yang besar dan menonjol akibat retensi
fases dan perubahan homeostatis cairan serta
elektrolit yang ditimbulkan.
Tanda dan gejala pada dewasa (yang lebih jarang
ditemukan dan prevalen pada laki-laki) meliputi:
Distensi abdomen akibat penurunan mobilitas usus
dan konstipasi.
Konstipasi intermitan yang kronis dan merupakan
keadaan sekunder karena gangguan motilitas usus.
(Kowalak, Welsh, & Mayer, 2014)
E. Penatalaksanaan
Tanpa penegakan diagnosis dini dan penatalaksanaan yang tepat, maka
kondisi penderita Hirschsprung’s disease akan berkembang kearah
komplikasi yang serius seperti enterokolitis akut atau toxic megacolon
(Ekenze, et al., 2011). Setelah Hirschsprung’s disease terdiagnosa,
pembedahan merupakan terapi definitif utama (Kessmann, 2006;
Sharp, et al., 2013).
Berbagai teknik pembedahan sudah dilakukan untuk mengatasi
Hirschsprung’s disease. Prosedur Swenson adalah teknik pembedahan
pertama yang diperkenalkan Swenson dan Bill (1948), yaitu dengan
mereseksi bagian usus aganglionic dan anastomosis. Komplikasi yang
dapat terjadi antara lain trauma pada saraf pelvis dan pembuluh darah
akibat diseksi perirektal. Kemudian Rehbein memperkenalkan teknik
dengan prinsip mereseksi aganglonic colon sampai di atas rektum (± 2
cm dari peritoneal reflection) diikuti tindakan dilatasi adekuat pada sisa
rektum dan anal kanal. Namun, pada studi menunjukkan bahwa
konstipasi paska-operasi lebih banyak terjadi dan dianggap kurang
radikal digunakan sebagai terapi definitif (Wilkinson, et al., 2015).
Pada tahun 1960, Duhamel memperkenalkan teknik
pembedahan yang berbeda, yaitu dengan prinsip bypass
partially rectum dan end to end anastomosis menggunakan
anal approach. Dibandingkan dengan teknik sebelumnya,
teknik ini relatif tidak menimbulkan komplikasi pada
persarafan sekitar anus.
Total transanal endorectal pull-through (TTEP)
diperkenalkan pertama kali oleh De La Torre dan Ortega
pada tahun 1998 dengan prinsip prosedur complete
dissection dan mobisasi aganglionic colon secara
keseluruhan serta anastomosis kolon normal ke anus
melalui muscular tube. Teknik ini paling banyak digunakan
oleh para ahli bedah karena komplikasi konstipasi dan
inkontinensia yang minimal (Wang, et al., 2009; Kamal,
2010).
 Minimally invasive surgery (MIS) saat ini menjadi
teknik pembedahan pilihan pada banyak kasus
thoraks, abdomen, dan cervical. Georgeson adalah ahli
bedah pertama yang melakukan pendekatan ini
pertama kali sebagai terapi pada neonatus penderita
Hirschsprung’s disease, dimana dilakukan reseksi pada
colo- anal dan dikeluarkan menggunakan laparoskopi
tanpa melakukan colostomy secara cepat dan hati-hati
sehingga meminimalisasi komplikasi metode
laparotomi (Jona, 2005; Thomson, et al.,2015).
F. Asuhan Keperawatan
1. Pengkajian
Pengkajian penyakit hirschprung terdiri atas
anamnesis, pemeriksaan fisik, dan evalusi diagnostic.
a. Anamnesis
Pada anamnesis, keluhan utama yang lazim
ditemukan pada anak adalah nyeri abdomen. Keluhan
orang tua pada bayinya dapat berupa muntah-
muntah. Keluhan gastrointestinal lain yang menyertai
seperti distensi abdominal, mual, muntah dan nyeri
kolik abdomen.
b. Pengkajian Riwayat Penyakit Sekarang
Keluhan orang tua pada bayi dengan tidak adanya evakuasi
meconium dalam 24-28 jam pertama setelah lahir diikuti
obstruksi konstipasi, muntah, dan dehidrasi. Gejala ringan
berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang
diikuti dengan obstruksi usus akut. Konstipasi ringan entrokolitis
dengan diare, distensi abdomen, dan demam. Adanya fases yang
menyemprot pada saat colok dubur merupakan tanda yang khas.
Pada anak, selain pada bayi , anak akan rewel dan keluhan nyeri
pada obdominal. Keluhan lainnya berupa konstipasi atau diare
berulang. Pada kondisi kronis, orang tua sering mengeluh anak
mengalami gangguan pertumbuhan dan perkembangan. Anak
mungkin didapatkan mengalami kekurang kalori-protein.
Kondisi buruk ini merupakan hasil dari anak selalu merasa
kenyang, perut tidak nyaman dan distensi terkait dengan
konstipasi kronis. Dengan berlanjutnya proses penyakit maka
akan terjadi eterokolitis dan dapat berlanjut ke sepsi, transmural
nekrosis usus, dan perforasi.
c. Riwayat penyakit keluarga
Pada pengkajian riwayat penyakit keluarga sering
didapatkan peningkatan kecemasan serta perlunya
pemenuhan informasi intervensi keperawatan dan
pengobatan.
d. Pemeriksaan fisik yang didapatkan sesuai dengan
manifestasi klinis.Pada survei umum terlihat lemah
atau gelisah, TTV biasa didapatkan hipertermi dan
takikardi dimana menandakan terjadinya iskemia usus
dan gejala terjadinya perforasi .tanda dehidrasi dan
demam bisa didapatkan pada kondisi syok atau sepsis.
 Pada pemeriksaan fisik fokus pada area
abdomen,lipat paha,dan rektum akan didapatkan:
Inspeksi: tanda khas didapatkan adanya distensi
abdominal, pemeriksaan rektum dan fases akan
didapatkan adanya perubahan fases seperti pita dan
berbau busuk .
Auskultasi : pada fase awal didapatkan penurunan
bising usus, berlanjut dengan hilangnya bising usus.
Perkusi : timoni akibat abnormal mengalami
kembung
Palpasi : teraba dilatasi kolon pada abnormal
2. Diagnose keperawatan
Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
b/d saluran pencernaan mual dan muntah
Konstipasi b/d obstruksi ketidakmampuan kolon
mengevakuasi feces
Resiko kekurangan volume cairan b/d muntah,
ketidakmampuan absorbsi air oleh intestinal
Gangguan rasa nyaman b/d agens cedera biologis (obstrusi
parsial pada dinding usus)
Ansietas b/d prognosis penyakit, kurang informasi, rencana
pembedahan.
3. Intervensi Keperawatan
Diagnose Keperawatan :Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh b.d saluran pencernaan mual dan muntah.
Tujuan dan kriteria hasil:
NOC :
-Nutritioal Status
- Intake
- Weight Control
 
Kriteria Hasil :
-Adanya peningkatan berat badan sesuai dengan tujuan
- Berat badan ideal sesuai dengan tinggi badan
- Mampu mengidentifikasi kebutuhan nutrisi
-Tidak ada tanda-tanda malnutrisi
-Menunjukka peningkatan fungsi pengecapan dari menelan
-Tidakterjadi penurunan berat badan yang berarti.
Intervensi:
NIC :
Nutrition Management
-Kaji adanya alergi makanan
- Kolaborasi dengan ahli gizi untuk meningkatkan intake fe
- Monitor jumlah nutrisi dan kandungan kalori
- Anjurkan pasien untuk meningkatkan protein dan vitamin c
- Yakinkan diet yang dimakan mengandung tinggi serat untuk mencegah
konstipasi.

Nutrition Monitoring
-BB pasien dalam batas normal
- Monitor adanya penurunan berat badan
- Monitor tipe dan jumlah aktivitas biasa dilakukan
- Monitor mual dan muntah
- Monitor turgor kulit
- Monitor kadar albumin, total protein, dan kadar Ht
- Monitor pertumbuhan dan perkembangan
TERIMAKASIH…