Anda di halaman 1dari 65

GNAPS DAN SINDROMA NEFROTIK

Disusun Oleh:
Sindy Sekarlina 1510070100053
Rahmalia Ulfa 1610070100002

Dosen Pembimbing
dr. Fetria Faisal Sp.A

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS BAITURRAHMAH


SMF ILMU KESEHATAN ANAK
RSD M. NATSIR SOLOK
2021
PENDAHULUAN
Dapat
Dapat terjadi
terjadi di di semua
semua usia,
usia, tetapi
tetapi paling
paling sering
sering terjadi
terjadi
pada
pada usia
usia 66 –– 77 tahun.
tahun.

Laki-laki perempuan 
Laki-laki :: perempuan  1,34
1,34 :: 11

Insiden
Insiden berkurang
berkurang pada
pada sanitasi
sanitasi yang
yang baik,
baik, pengobatan
pengobatan
dini
dini

Di Indonesia, GNAPS lebih banyak ditemukan pada


golongan sosial ekonomi rendah, masing – masing
68,9%.

Rauf. S, dkk. 2012. Konsensus Glomerulonefritis Akut Pasca Streoptokokus: Badan Penerbit IDAI
BATASAN
Glomerulonefritis akut pasca streptokokus (GNAPS)
adalah suatu bentuk glomerulonefritis akut yang
menunjukkan proses inflamasi dan proliferasi glomeruli
yang didahului oleh infeksi group A β-hemolytic
streptococci (GABHS) dan ditandai dengan gejala-gejala
nefritis seperti hematuria, edema, hipertensi dan
oliguria yang terjadi secara akut.

Sindrom nefritik akut adalah Selain GABHS, sindrom nefritik


kumpulan gejala klinik berupa akut juga dapat disebabkan oleh
Proteinuria, Hematuria, infeksi nonstreptokokus atau
Azotemia, Red blood cast penyakit sistemik seperti Henoch-
(torak eritrosit), Oliguria dan Schöenlein purpura (HSP),
Hipertensi (PHAROH) systemic lupus erythematosus
(SLE).

Rauf. S, dkk. 2012. Konsensus Glomerulonefritis Akut Pasca Streoptokokus: Badan Penerbit IDAI
GEJALA KLINIS
GNAPS didahului infeksi GAHBS melalui ISPA atau
infeksi kulit (pioderma) dengan periode laten 1-2
minggu pada ISPA atau 3 minggu pada pioderma.

• Kencing merah (berwarna seperti air cucian daging)


• Udem disekitar mata yang kemudian menjalar ke tungkai
• Kadang disertai kejang atau penurunan kesadaran
• Kencing berkurang atau tidak ada kencing
• Sakit kepala dan sesak nafas
• Malaise, lethargi, nyeri di daeah abdomen atau flank area, demam

Rauf. S, dkk. 2012. Konsensus Glomerulonefritis Akut Pasca Streoptokokus: Badan Penerbit IDAI
Dewi. K, dkk. 2017. Buku Panduan Belajar Koas IKA. Denpasar: Universitas Udayana
GNAPS SIMTOMATIK
PERIODE LATEN

Periode antara infeksi streptokokus dan timbulnya gejala klinik.

Periode ini jarang terjadi di bawah


1 minggu

Bila <1 minggu :


• Eksaserbasi dari glomerulonefritis
• kronik lupus eritematosus sistemik
• purpura Henoch-Schöenlein atau Benign recurrent
haematuria.

Rauf. S, dkk. 2012. Konsensus Glomerulonefritis Akut Pasca Streoptokokus: Badan Penerbit IDAI
EDEMA

• Gejala yang paling sering, umumnya pertama kali timbul, dan


menghilang pada akhir minggu pertama.
• Sering terjadi di daerah periorbital (edema palpebra), disusul daerah
tungkai.
• Jika retensi cairan hebat, maka edema timbul di daerah perut (asites),
dan genitalia eksterna (edema skrotum/vulva) menyerupai sindrom
nefrotik.
• Kadang-kadang terjadi edema laten, yaitu edema yang tidak tampak dari
luar dan baru diketahui setelah terjadi diuresis dan penurunan berat
badan.
• Edema bersifat pitting.

Rauf. S, dkk. 2012. Konsensus Glomerulonefritis Akut Pasca Streoptokokus: Badan Penerbit IDAI
HEMATURIA

• Hematuria makroskopik terdapat pada 30-70% kasus GNAPS,


timbul dalam minggu pertama hingga beberapa minggu.
• Urin tampak coklat kemerah-merahan atau seperti teh pekat,
air cucian daging atau berwarna seperti cola.

• Hematuria mikroskopik dijumpai hampir pada semua


kasus, umumnya menghilang dalam waktu 6 bulan atau
hingga maksimal 1 tahun (bindikasi biopsi ginjal.

Rauf. S, dkk. 2012. Konsensus Glomerulonefritis Akut Pasca Streoptokokus: Badan Penerbit IDAI
HIPERTENSI
Hipertensi merupakan gejala yang terdapat pada 60-70% kasus GNAPS. Terjadi
dalam minggu pertama dan menghilang bersamaan dengan menghilangnya
gejala klinik yang lain.

• Pada kebanyakan kasus dijumpai hipertensi ringan (tekanan diastolik 80-


90 mmHg). Hipertensi ringan tidak perlu diobati sebab dengan istirahat
yang cukup dan diet yang teratur, tekanan darah akan normal kembali.
• Adakalanya hipertensi berat menyebabkan ensefalopati hipertensi yaitu
hipertensi yang disertai gejala serebral, seperti sakit kepala, muntah-
muntah, kesadaran menurun dan kejang.

Rauf. S, dkk. 2012. Konsensus Glomerulonefritis Akut Pasca Streoptokokus: Badan Penerbit IDAI
OLIGURIA
• Keadaan ini jarang dijumpai, terdapat pada 5-10% kasus GNAPS.
• Oliguria terjadi bila fungsi ginjal menurun atau timbul kegagalan ginjal
akut (produksi urin <350ml/m2 LPB/hari).
• Timbul dalam minggu pertama dan menghilang bersamaan dengan
timbulnya diuresis pada akhir minggu pertama.
• Oliguria bisa pula menjadi anuria yang menunjukkan adanya kerusakan
glomerulus yang berat dengan prognosis yang jelek.

Oligouria:
• <1 ml/kgBB/jam (bayi<10 kg)
• <0,5 ml/kgBB/jam (anak-anak)
• <500 ml/24 jam (dewasa).

Rauf. S, dkk. 2012. Konsensus Glomerulonefritis Akut Pasca Streoptokokus: Badan Penerbit IDAI
GEJALA KARDIVASKULER
Terdapat bendungan sirkulasi yang terjadi pada 20-70% kasus GNAPS,
diduga akibat retensi Na dan air sehingga terjadi hipervolemia.

Edema paru
• Hanya terlihat secara radiologik berupa bronkopneumonia atau
pneumoni
• Terjadi pada minggu pertama
• Perbaikan radiologik paru pada GNAPS terjadi dalam waktu 5-
10 hari
• Sedangkan pada bronkopneumonia atau penumonia diperlukan
2-3 mingguu

Rauf. S, dkk. 2012. Konsensus Glomerulonefritis Akut Pasca Streoptokokus: Badan Penerbit IDAI
GEJALA LAIN

• Pucat
• Malaise
• Letargi
• anoreksia

Rauf. S, dkk. 2012. Konsensus Glomerulonefritis Akut Pasca Streoptokokus: Badan Penerbit IDAI
KELAINAN LABORATORIUM
1. Urin
• Proteinuria (berkisar negatif sampai ++, jarang sampai +++,
biasanya <2 gram/m2LPB/24 jam).
Akan hilang dalam 6 bulan, jika >6 bulan belum menghilang
mmenunjukkan kemungkinan suatu glomerulonefritis kronik
• Hematuria mikroskopik hampir selalu ada, sebagai tanda
paling penting untuk dilanjukan pelacakan glumerulonefritis.

Rauf. S, dkk. 2012. Konsensus Glomerulonefritis Akut Pasca Streoptokokus: Badan Penerbit IDAI
2. Darah
• Reaksi serologi (ASO, Ahase dan AD Nase-B )meningkat.
• Aktivitas komplemen ( C3 menurun(<50 mg/dl) pada fase
akut)
• Laju endap darah (umumnya meningkat pada fase akut dan
menurun setelah gejala menghilang).

• Titer ASO meningkat pada hari ke-10 hingga 14 sesudah


infeksi streptokokus (70-80%) dan jarang meningkat setelah
piodermi (hanya 50%), puncaknya pada minggu ke- 3
hingga 5 dan mulai menurun pada bulan ke-2 hingga 6.
• Titer ASO bisa normal atau tidak meningkat akibat pengaruh
pemberian antibiotik, kortikosteroid atau pemeriksaan dini
titer ASO.

Rauf. S, dkk. 2012. Konsensus Glomerulonefritis Akut Pasca Streoptokokus: Badan Penerbit IDAI
PATOGENESIS

GNAPS termasuk penyakit imunologik, buktinya:


• Adanya periode laten antara infeksi streptokokus dan gejala
klinik .
• Kadar imunoglobulin G (IgG) menurun dalam darah.
• Kadar komplemen C3 menurun dalam darah.
• Adanya endapan IgG dan C3 pada glomerulus.
• Titer antistreptolisin O (ASO) meninggi dalam darah.

Pada swab tenggorokan atau kulit tidak selalu ditemukan GABHS, mungkin
karna penderita telah mendapatkan antibiotik atau pada periode laten

Rauf. S, dkk. 2012. Konsensus Glomerulonefritis Akut Pasca Streoptokokus: Badan Penerbit IDAI
Tidak semua GABHS menyebabkan penyakit GNAPS, karena hanya
serotipe tertentu dari GABHS yang bersifat nefritogenik, yaitu yang
dindingnya mengandung protein M atau T (terbanyak protein tipe M).

Rauf. S, dkk. 2012. Konsensus Glomerulonefritis Akut Pasca Streoptokokus: Badan Penerbit IDAI
PATOFISIOLOGI
Infeksi Streptokokus β hemolitikus group A
tertentu yang bersifat nefritogenik

Radang pada glomerulus filtrasi glomeruli berkurang

Reabsorbsi di tubulus proksimal berkurang

Menyebabkan tubulus distal meningkatkan reabsorbsinya termasuk Na

Retensi Na dan air

GNAPS

Rauf. S, dkk. 2012. Konsensus Glomerulonefritis Akut Pasca Streoptokokus: Badan Penerbit IDAI
DIAGNOSIS
Diagnosa kerja Sindrom Nefritik Akut jika dijumpai ≥ 2 gejala
nefritik .

Diagnosa tegak GNAPS jika dijumpai


• Gejala klinis DAN lab (ASTO meningkat atau
komplemen C3 menurun). Sbg tambahan, urinalisis:
proteinuria, hematuria, RBC cast.
• Gejala klinis DAN apusan tenggorok positif GAHBS.
• gejala klinik yang khas seperti hematuria, oliguria, dan
hipertensi (full blown case)

Rauf. S, dkk. 2012. Konsensus Glomerulonefritis Akut Pasca Streoptokokus: Badan Penerbit IDAI
DIAGNOSIS BANDING

1. Penyakit ginjal
- Glomerunephritis kronik eksaserbasi akut
- Penyakit ginjal dengan manifestasi hematuria
- Rapidly progressive glomerunephritis (RPGN)
2. Penyakit sistemik
- HSP
- SLE
- Subacute bacterial endocarditis (SBE)
3. Penyakit infeksi
- GNA terjadi sesudah infeksi selain GAHBS, misalnya
infeksi virus morbilli, parotitis, varicella, virus ECHO.

Rauf. S, dkk. 2012. Konsensus Glomerulonefritis Akut Pasca Streoptokokus: Badan Penerbit IDAI
KOMPLIKASI

• Ensefalopati hipertensi
1. EH adalah hipertensi berat (hipertensi emergensi) yang
pada anak > 6 tahun dapat melewati tekanan darah 180/120
mmHg.
2. Terapi: nifedipin 0,25-0,5 mg/kbBB/dosis per oral atau
sublingal.
3. Penurunan tekanan darah harus dilakukan secara bertahap.
4. Bila tekanan darah telah turun sampai 25%, seterusnya
ditambahkan kaptopril (0,3 – 2 mg/kgbb/hari) dan dipantau
hingga normal.

Rauf. S, dkk. 2012. Konsensus Glomerulonefritis Akut Pasca Streoptokokus: Badan Penerbit IDAI
• Acute kidney injury (AKI)
1. Dilakukan diet untuk mencegah katabolisme
2. Mengatur elektrolit

• Edem Paru
Anak biasanya terlihat sesak dan terdengar ronki, sehingga
sering disangka bronkopneumonia

• Posterior leukoencephalopathy syndrome


Jarang terjadi, gejala berupa sakit kepala, kejang,
halusinasi visual

Rauf. S, dkk. 2012. Konsensus Glomerulonefritis Akut Pasca Streoptokokus: Badan Penerbit IDAI
TATALAKSANA
Non medikamentosa Medikamentosa

• Suportif ( tirah baring ) • Antibiotik  gol penicilin


• Diet nefritis diberikan untuk eradikasi kuman
yaitu amoksisilin 50 mg/kgBB
dibagi dalam 3 dosis selama 10
hari. Jika alergi diberikan
eritromisin dosis 30mg
/kgBB/hari
• Berikan pengobatan simptomatik
 jika hipertensi berikan obat
anti hipertensi, jika retensi cairan
berikan diuretik

Rauf. S, dkk. 2012. Konsensus Glomerulonefritis Akut Pasca Streoptokokus: Badan Penerbit IDAI
PEMANTAUAN
• Perjalanan penyakit GNAPS ditandai dengan fase akut (1-2 minggu)
Gejala : edem, hematuria, hipertensi, oliguria
• Gejala laboratorium menghilang dalam (1-12 bulan)
- proteinuria dan hematuria mikroskopik dan (dapat menetap 6
bulan- 12 bulan, jika lebih dapat dicurigai sebagai glomerulonefritis
kronik)
- C3 menurun (hipokomplemenemia)

Penderita yang telah dipulangkan, dianjurkan untuk pengamatan


setiap 4-6 minggu selama 6 bulan pertama, jika masih ada
hematuria mikroskopik atau proteinuria maka dianjurkan biopsi
ginjal
Rauf. S, dkk. 2012. Konsensus Glomerulonefritis Akut Pasca Streoptokokus: Badan Penerbit IDAI
PROGNOSIS
GNAPS dapat sembuh sempurna dalam waktu 1-2 minggu bila tidak ada
komplikasi, walaupun sangat jarang GNAPS dapat kambuh kembali.

• Pada orang dewasa kira-kira 15-30 % masuk ke dalam proses kronik


• Pada anak 5-10% kasus menjadi glomerulonefritis kronik
Walaupun prognosis GNAPS baik, kenatian bisa terjadi dalam fase
akut akibat gangguan ginjal akut, edem paru akut atau ensefalopati
hipertensi

Rauf. S, dkk. 2012. Konsensus Glomerulonefritis Akut Pasca Streoptokokus: Badan Penerbit IDAI
SINDROMA NEFROTIK
Definisi

Sindrom nefrotik (SN) adalah suatu sindrom klinik dengan


gejala: proteinuria masif, hipoalbuminemia, edema dan dapat
disertai hiperkolesterolemia

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak.
Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
Epidemiologi

Di Amerika Serikat dan Inggris adalah 2-7 kasus baru per 100.000 anak /
tahun, dengan prevalensi berkisar 12 – 16 kasus / 100.000 anak.

Di Indonesia dilaporkan 6 / 100.000 per tahun pada anak berusia


< dari 14 tahun.

Perbandingan anak laki-laki dan perempuan 2:1.

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak.
Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
Etiologi

1. Kongenital

2. Primer/idiopatik

3. Sekunder

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada
Anak. Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
Diagnosis

1. Proteinuria masif

> 40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hari atau rasio protein/kreatinin urin

sewaktu > 2mg/mg / dipstick ≥ 2+

2. Hiperkolesterolemia

> 200mg / dL

3. Hipoalbuminemia

< 2,5 g / dL

4. Edema

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada
Anak. Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
Pemeriksaan Penunjang

1. Urinalisis: bila didapatkan gejala infeksi saluran kemih


2. Protein urin kuantitatif: dapat menggunakan urin 24 jam atau rasio
protein/kreatinin pada urin pertama pagi hari
3. Pemeriksaan darah
• Darah tepi lengkap (Hb, Leukosit, Differensial, Trombosit, Ht, LED)
• Albumin dan kolesterol serum
• Ureum, kreatinin, klirens kreatinin
• Kadar komplemen C3, (bila lupus erimatosus sistemik), c4, ANA, anti ds-
DNA

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik
Pada Anak. Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
Batasan Sindroma Nefrotik

• Proteinuria negatif atau trace (proteinuria


Remisi < 4 mg/m2 LPB/jam) 3 hari berturut-
turut dalam 1 minggu

• Proteinuria ≥ 2+ (proteinuria >40 mg/m2


Relaps LPB/jam) 3 hari berturut-turut dalam 1
minggu

• Relaps ˂ dari 2 x dalam 6 bulan pertama


Relaps jarang setelah respons awal atau kurang dari 4 x
per tahun pengamatan

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada
Anak. Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
• Relaps ≥ 2 x dalam 6 bulan pertama
Relaps sering setelah respons awal atau ≥ 4 x dalam
periode 1 tahun

• Relaps 2 x berurutan pada saat dosis


Dependen steroid steroid diturunkan (alternating) atau dalam
14 hari setelah pengobatan dihentikan

• Tidak terjadi remisi pada pengobatan


Resisten steroid prednison dosis penuh 2 mg/kg bb/ hari
selama 4 minggu

• Remisi terjadi pada pemberian


prednison dosis penuh selama 4 minggu
Sensitif steroid

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik
Pada Anak. Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
Tatalaksana Umum

Sebelum pengobatan steroid dimulai, dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan


berikut:
- Pengukuran berat badan dan tinggi badan
- Pengukuran tekanan darah
- Pemeriksaan fisik untuk mencari tanda atau gejala penyakit sistemik,
seperti lupus eritematosus sistemik, purpura Henoch-Schonlein.

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak. Jakarta:
Ikatan dokter anak Indonesia.
- Mencari fokus infeksi di gigi, telinga, ataupun kecacingan.
- Uji Mantox
Bila + beri profilaksis INH 6 bulan + steroid, bila TB beri obat
antituberkulosis (OAT).

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak. Jakarta:
Ikatan dokter anak Indonesia.
Diuretik

- Sebelum pemberian diuretik, singkirkan kemungkinan hypovolemia


- Pada pemakaian diuretik > 1-2 minggu pantau Na dan K darah

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak.
Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
Diitetik

- Diit protein normal sesuai dengan RDA (recommended daily allowances)


yaitu 1,5-2 g/kgbb/hari.
- Diit rendah garam (1-2 g/hari) hanya diperlukan selama anak menderita
edema.

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak.
Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
Imunisasi

- Pasien Sindroma Nefrotik yang sedang mendapat pengobatan KS >2


mg/kgbb/ hari atau total >20 mg/hari, selama lebih dari 14 hari, merupakan
pasien imunokompromais.
- Pasien Sindroma Nefrotik dalam keadaan ini dan dalam 6 minggu setelah
obat dihentikan hanya boleh diberikan vaksin virus mati, seperti IPV
(inactivated polio vaccine).
- Setelah penghentian prednison selama 6 minggu dapat diberikan vaksin virus
hidup, seperti polio oral, campak, MMR, varisela.

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak.
Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
A. Pengobatan dengan Kortikosteroid (ISKDC)

1. Terapi Inisial
Terapi inisial pada anak dengan sindrom nefrotik idiopatik tanpa
kontraindikasi steroid sesuai dengan anjuran ISKDC adalah diberikan
prednison 60 mg/m2 LPB/hari atau 2 mg/kgbb/hari (maksimal 80 mg/hari)
dalam dosis terbagi, untuk menginduksi remisi. Dosis prednisone dihitung
sesuai dengan berat badan ideal (berat badan terhadap tinggi badan).
Prednison dosis penuh inisial diberikan selama 4 minggu.

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak.
Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
Bila terjadi remisi dalam 4 minggu pertama, dilanjutkan dengan 4 minggu
kedua dengan dosis 40 mg/m2 LPB (2/3 dosis awal) atau 1,5 mg/kgbb/hari,
secara alternating (selang sehari), 1 x sehari setelah makan pagi. Bila
setelah 4 minggu pengobatan steroid dosis penuh, tidak terjadi remisi,
pasien dinyatakan sebagai resisten steroid.

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak.
Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak. Jakarta:
Ikatan dokter anak Indonesia.
B. Pengobatan SN Relaps

Prednison dosis penuh setiap hari sampai remisi (maksimal 4 minggu)


kemudian dilanjutkan dengan prednison intermittent atau alternating.

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak.
Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
C. Pengobatan SN Relaps Sering / Dependen Steroid

Pengobatan SN relaps sering atau dependen steroid terdapat 4 opsi:


1. Pemberian steroid jangka panjang
2. Pemberian levamisole
3. Pengobatan dengan sitostatik
4. Pengobatan dengan siklosporin, atau mikofenolat mofetil (opsi terakhir)
Selain itu, perlu dicari fokus infeksi seperti tuberkulosis, infeksi di gigi, radang
telinga tengah, atau kecacingan

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak.
Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
1. Steroid jangka panjang

Pada anak yang telah dinyatakan relaps sering atau dependen steroid,
setelah remisi dengan prednison dosis penuh, diteruskan dengan steroid
dosis 1,5 mg/kgbb secara alternating. Dosis ini kemudian diturunkan
perlahan/bertahap 0,2 mg/kgbb setiap 2 minggu.

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak. Jakarta:
Ikatan dokter anak Indonesia.
Penurunan dosis tersebut dilakukan sampai dosis terkecil yang tidak
menimbulkan relaps yaitu antara 0,1 – 0,5 mg/kgbb alternating. Dosis ini
disebut dosis threshold dan dapat dipertahankan selama 6-12 bulan,
kemudian dicoba dihentikan. Umumnya anak usia sekolah dapat
bertoleransi dengan prednison 0,5 mg/kgbb, sedangkan anak usia pra
sekolah sampai 1 mg/kgbb secara alternating

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak. Jakarta:
Ikatan dokter anak Indonesia.
2. Levamisol

Levamisol terbukti efektif sebagai steroid sparing agent. Levamisol


diberikan dengan dosis 2,5 mg/kgbb dosis tunggal, selang sehari, selama
4-12 bulan.
Efek samping levamisol adalah mual, muntah, hepatotoksik, vasculitic
rash, dan neutropenia yang reversibel

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak.
Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
3. Sitostatika

Obat sitostatika yang paling sering digunakan pada pengobatan SN anak


adalah siklofosfamid (CPA) atau klorambusil. Siklofosfamid dapat
diberikan peroral dengan dosis 2-3 mg/kgbb/hari dalam dosis tunggal secara
intravena atau Puls. CPA puls diberikan dengan dosis 500 – 750 mg/m2
LPB, yang dilarutkan dalam 250 ml larutan NaCL 0,9%, diberikan selama 2
jam.

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik
Klorambusil diberikan dengan dosis 0,2 – 0,3 mg/kg bb/hari selama 8
minggu. Pengobatan klorambusil pada SNSS sangat terbatas karena efek
toksik berupa kejang dan infeksi.

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak.
Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
4. Siklosporin (CyA)

Pada SN idiopatik yang tidak responsif dengan pengobatan steroid atau


sitostatik dianjurkan untuk pemberian siklosporin dengan dosis 4-5
mg/kgbb/hari (100-150 mg/m2 LPB).
Pada SN relaps sering atau dependen steroid, CyA dapat menimbulkan dan
mempertahankan remisi, sehingga pemberian steroid dapat dikurangi atau
dihentikan, tetapi bila CyA dihentikan, biasanya akan relaps kembali
(dependen siklosporin).

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik


Idiopatik Pada Anak. Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
5. Mikofenolat mofetil (mycophenolate mofetil = MMF)

Pada SN yang tidak memberikan respons dengan levamisol atau sitostatik


dapat diberikan MMF. MMF diberikan dengan dosis 800 – 1200 mg/m2
atau 25-30 mg/kgbb bersamaan dengan penurunan dosis steroid selama 12
- 24 bulan.
Efek samping MMF adalah nyeri abdomen, diare, leukopenia.

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak.
Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak.
Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
D. Pengobatan SN Dengan Kontraindikasi Steroid

Bila didapatkan gejala atau tanda yang merupakan kontraindikasi steroid,


seperti tekanan darah tinggi, peningkatan ureum dan atau kreatinin, infeksi
berat, maka dapat diberikan sitostatik CPA oral maupun CPA puls.
Siklofosfamid dapat diberikan per oral dengan dosis 2-3 mg/kg bb/hari dosis
tunggal, maupun secara intravena (CPA puls). CPA oral diberikan selama 8
minggu.

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada
Anak. Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
CPA puls diberikan dengan dosis 500 – 750 mg/m2 LPB, yang dilarutkan
dalam 250 ml larutan NaCL 0,9%, diberikan selama 2 jam. CPA puls diberikan
sebanyak 7 dosis, dengan interval 1 bulan (total durasi pemberian CPA puls
adalah 6 bulan).

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik


Idiopatik Pada Anak. Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
E. Pengobatan SN Resisten Steroid

Pengobatan SN resisten steroid (SNRS) sampai sekarang belum memuaskan.


Pada pasien SNRS sebelum dimulai pengobatan sebaiknya dilakukan biopsi
ginjal untuk melihat gambaran patologi anatomi, karena gambaran patologi
anatomi mempengaruhi prognosis

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada
Anak. Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
1. Siklofosfamid (CPA)

Pemberian CPA oral pada SN resisten steroid dapat menimbulkan remisi.


Pada SN resisten steroid yang mengalami remisi dengan pemberian CPA,
bila terjadi relaps dapat dicoba pemberian prednison lagi karena SN yang
resisten steroid dapat menjadi sensitive kembali.
Namun bila pada pemberian steroid dosis penuh tidak terjadi remisi (terjadi
resisten steroid) atau menjadi dependen steroid kembali, dapat diberikan
siklosporin.

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak.
Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
2. Siklosporin (CyA)

Efek samping CyA adalah hipertensi, hiperkalemia, hipertrikosis, hipertrofi


gingiva, dan juga bersifat nefrotoksik yaitu menimbulkan lesi tubulointerstisial.
Oleh karena itu pada pemakaian CyA perlu pemantauan terhadap:
1. Kadar CyA dalam darah: dipertahankan antara 150-250 nanogram/mL
2. Kadar kreatinin darah berkala
3. Biopsi ginjal setiap 2 tahun

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada
Anak. Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
3. Metilprednisolon puls

Pengobatan SNRS dengan metil prednisolon puls selama 82 minggu +


prednison oral dan siklofosfamid atau klorambusil 8-12 minggu.
Metilprednisolon dosis 30 mg/kgbb (maksimum 1000 mg) dilarutkan
dalam 50-100 mL glukosa 5%, diberikan dalam 2-4 jam.

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada
Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada
Anak. Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
4. Obat imunosupresif lain

Obat imunosupresif lain yang dilaporkan telah digunakan pada SNRS


adalah vinkristin, takrolimus, dan mikofenolat mofetil. Karena laporan
dalam literatur yang masih sporadik dan tidak dilakukan dengan studi
kontrol, maka obat ini belum direkomendasi di Indonesia.

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada
Anak. Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak.
Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
Pemberian Obat Non Imunosupresif

• Menurunkan ekskresi protein urin


(menurunkan tekanan hidrostatik dan
mengubah permeabilitas glomerulus
ACEi • Menurunkan sintesis TGF-β1 dan PAI 1
• Kaptopril 0.3 mg/kgbb 3 x sehari,
enalapril 0.5 mg/kgbb/hari dibagi 2 dosis,
lisinopril 0,1 mg/kgbb dosis tunggal

• Mengurangi proteinuria
ARB • Bisa diberi Bersama ACEi
• Losartan 0,75 mg/kgbb dosis tunggal

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada
Anak. Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
Tatalaksana Komplikasi Sindroma Nefrotik

1. Infeksi
• Gr (-) dan S. pneumoniae  Penisilin IV + Sefalosporin III 10-14
hari
• Varisella  Asiklovir IV 1500 mg/m2/hari: 3 dosis / asiklovir oral 80
mg/kg/hari :4 dosis 7-10 hari
2. Trombosis dan efek samping steroid
Setelah tegak  Heparin SC  Warfarin > 6 bulan
Pantau gejala cushingoid, TD, BB, TB per 6 bulan

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak. Jakarta:
3. Hiperlipidemia
• ↑ LDL, VLDL, TG, Lpa, ↓ HDL SNSS  diit rendah lemak
• SNRS  diit rendah lemak (+) statin
4. Hipokalsemia
• Penggunaan steroid lama, kebocoran Vit D
• Pengguna steroid > 3 bulan  Kalsium 250-500 mg / hari dan Vit D
(125-250 IU)

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak.
Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
5. Hipovolemia
NaCl 0.9% 15-20 ml/ kg dalam 20-30 menit  Albumin 1g /kg atau
plasma 20 ml/kg (10 tpm)
Bila teratasi dan tetap oliguria  Furosemid 1-2 mg/lg IV
6. Hipertensi
ACEi, ARB, CCB, β blocker sampai TD < persentil 90

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak. Jakarta: Ikatan
dokter anak Indonesia.
Indikasi Biopsi Ginjal

• Awitan SN pada usia <1 tahun atau lebih dari


16 tahun
• Terdapat hematuria nyata, hematuria
mikroskopik persisten, atau komplemen C3
Pada presentasi serum rendah
awal • Hipertensi menetap 
• Penurunan fungsi ginjal yang tidak disebabkan
oleh hipovolemia
• Tersangka sindrom nefrotik sekunder 

• SN resisten steroid
Setelah pengobatan • Sebelum memulai terapi siklosporin
inisial

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik
Pada Anak. Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
Indikasi Rujuk Ahli Nefrologi Anak pada Keadaan

1. Awitan sindrom nefrotik pada usia di bawah 1 tahun, Riwayat penyakit


sindrom nefrotik di dalam keluarga
2. Sindrom nefrotik dengan hipertensi, hematuria nyata persisten,
penurunan fungsi ginjal, atau disertai gejala ekstrarenal, seperti artritis,
serositis, atau lesi di kulit
3. Sindrom nefrotik dengan komplikasi edema refrakter, trombosis, infeksi
berat, toksik steroid
4. Sindrom nefrotik resisten steroid
5. Sindrom nefrotik relaps sering atau dependen steroid

Unit Kerja Koordinasi Nefrotik 2012, edisi ke dua.Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak.
Jakarta: Ikatan dokter anak Indonesia.
TERIMA KASIH

Anda mungkin juga menyukai