Case report session

GNAPS dan Sindroma Nefrotik

Presentan :
Oktaria Putri Dinanti 161007010009
Velia tri celin nofita dewi 1610070100094

Preseptor :
dr Fetria Faisal, Sp.A

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR

BAGIAN ANAK RSUD M.NATSIR
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS BAITURRAHMAH
2021
Glomerulonefritis Akut Pasca Streptokokus
(GNAPS)
 Pendahuluan
• G N A >> dijumpai pada a n a k  G N A P S

S e ri n g terjadi p a d a us i a 6   – 1 5 t a h u n

Bentuk Asimtomatik >> dijumpai dari pada Simtomatik

N eg ar a b e r k e m b a n g insiden > >  E k o n o m i r e n d a h

 Definisi
GNAPS  be n t u k peradangan glomerulus

Secara histopatologi  proliferasi & inflamasi glomeruli

Didahului oleh infeksi g r o u p A β - h e m o l y t i c

s tr e p to c oc c i (GABHS)

Ditandai dengan gejala nefritikhem aturi a, edema,

hi pe r te ns i, o l i g u r i a y a n g t e r j a d i secara a k u t  
 Etiologi
Infeksi GABHS

GNAPS didahului dengan infeksi GABHS , ISPA atau infeksi kulit

(piodermi).
periode laten 1-2 minggu pada ISPA atau 3 minggu pada pioderma.
 Patofisiologi

Terjadinya reaksi
Periode laten 1-2
G N A P S didahului dengan radang di glomerulus
ming gu pa d a ISPA
infeksi G A B H S , ISPA atau yang menyebabkan
atau 3 min gg u pa da
infeksi kulit (piodermi) filtrasi glomeruli
pioderma.
berkurang

tubulus distalis Reabsorbsi di

meningkatkan proses tubulus proksimalis
Edema dan
reabsorbsinya sehingga berkurang
hipertensi
akan menyebabkan
retensi Na dan air
 MANIFESTASI
KLINIS

GNAPS Asimtomatik GNAPS Simtomatik

 Gnaps Simtomatik

1. Periode laten : 1. Edema Hematuria

• Gejala yang paling sering
 pertama kali timbul. • Urin tampak coklat
• Periode laten (periode ant ara
infeksi s a m p a i t i m b u l n y a • Edema paling sering kemerah merahan atau
gej ala klinik). P e r i o d e ini terjadi  periorbital seperti teh pekat. Atau
berkisar 1 - 3 m i n g g u (edema palpebra), seperti air cucian
disusul daerah tungkai daging atau bewarna
• Bila b e r l an g s u n g < 1 m i n g g u
 pikirkan penyakit • Jika terjadi retensi cairan seperti cola
l a i n  s epert i eks aserbasi hebat, maka edem a timbul
dari gl omerul onephri t is di daerah perut (asites),
kronik, l upus eri t emat os us dan genitalia eksterna
s i st em i k . (edema skrotum/vulva
 Gejala
Hipertensi Oliguria Kardiovaskular
Edema Paru

• Terjadi dalam • Keadaan ini jarang • Bendungan • gejala klinik:

minggu pertama dijumpai. Oliguria sirkulasi y a n g bat uk, ses ak
dan menghilang terjadi bila fungsi terjadi pada 20- n ap a s d a n
bersamaan ginjal menurun 70% kasus sianosis,
dengan atau timbul GNAPS. • P e m . Fisik :
menghilangnya kegagalan ginjal • Bendungan terjadi rhonki b as a h
gejala klinik yang akut. diduga akibat kasar / halus
lain retensi Na dan air
sehingga terjadi
hipervolemia.
 Pemeriksaan Laboratorium
Urine
P r o t e in u r ia
 Berkisar antara negatif sampai
dengan ++,
 Protein +++ Pertimbangkan
gejala SN atau hematuria
makroskopik
 Proteinuria biasanya kurang dari 2
gram/m2 LPB/24 jam
Hematuria
 Eritrosit dalam urin
 kelainan yang hampir selalu ada,
 Penting untuk melacak lebih
lanjut kemungkinan
glomerulonefritis
 Pemeriksaan Laboratorium

Darah
R e a k s i Se rol ogi s

 Antibodi yang titernya dapat diukur,

seperti antistreptolisin titer O (ASO),
antihialuronidase (AH ase) dan
antideoksiribonuklease (AD Nase-B)
 Titer ASO merupakan reaksi serologis
yang paling sering diperiksa, karena
mudah dititrasi. Titer ini meningkat
70-80% pada GNAPS.
 Pemeriksaan Laboratorium

Darah
Aktivitas komplemen Laju endap darah

 Komplemen serum hampir selalu menurun  LED umumnya meninggi pada

pada GNAPS fase akut dan menurun setelah
 karena turut serta berperan dalam proses
gejala klinik menghilang.
antigen-antibodi sesudah terjadi infeksi
 LED tidak bisa digunakan sebagai
 komplemen C3 (B1C globulin) yang paling parameter kesembuhan GNAPS
sering diperiksa kadarnya karena cara
pengukurannya mudah
 kadar C3 mulai menurun selama fase
akut atau dalam minggu pertama
perjalanan penyakit
 Diagnosis
 Secara klinik diagnosis GNAPS dapat ditegakkan bila
dijumpai gejala-gejala hematuria, hipertensi, edema,
oliguria
 Untuk menunjang diagnosis klinik, dilakukan pemeriksaan
laboratorium berupa ASTO (meningkat) & C3 (menurun),
hematuria & proteinuria
 Diagnosis pasti ditegakkan bila biakan positif untuk
streptokokus ß hemolitikus grup A.
 Penatalaksanaan
Istirahat • Tirah baring
• G a r a m u n t u k u d e m , hipertensi
Diet
• P r o t e i n u n t u k u re m i a
• Amoksisilin 50 m g/ kgbb dibagi dalam 3 dosis selama 10
Antibiotik hari
• Eritromisin dosis 30 mg/ kgbb/hari.

• B e n d u n ga n sirkulasi
• Bila terjadi e d e m a berat atau tanda-tanda e d e m a p ar u
akut, har us diberi d i u r e ti k f uro s em id
(1 - 3m g /k g B B/har i)
• Hiper tensi
Simtomatik
• Hipertensi ringan isti rahat cukup dan pe mb atas an
ak ti vitas agar te kanan da ra h bisa ke m bali n o r m al
• hipertensi s ed a n g atau berat kaptopril (0,3-2
m g / k g b b /h ar i ) atau f uro s e mi d atau ko m binas i
keduanya.
 Komplikasi

Ensefalopati Gangguan Ginjal Akut

Hipertensi (AKI)

Edema Paru
SINDROMA NEFROTIK
 DEFINISI

Suatu sindroma klinis yang ditandai dengan gejala proteinuria masif,

hipoalbuminemia, edema dan dapat disertai hiperkolestrolemia
 EPIDEMIOLOGI

Di Amerika dan
Inggris 2-7 kasus per
100.000 anak/tahun

Di Indonesia 6 per
100.000 anak /
tahun(usia <14 th)

1:2
Etiologi

1. Kongenital 2.primer/idiopatik 3. Sekunder

• Minimal change • Henoch schonlein

disease purpura
• Focal segmental • SLE
glomerulosklerosi • DM
s • Hepatitis B
• Membranous
nephropathy
 PATOFISIOLOGI

SN terjadi karena
perubahan struktur
glomerulus
•
-Kerusakan permukaan
endotel
•
-Kerusakan memberana
basalis
•
-Kerusakan oleh
beberapa podosit
 Hipoalbuminemi
Udem
Proteinuria masif a
Hilangnya muatan negatif Penurunan tekanan Akibat proses Underfill
yang terdapat di sepanjang onkotik koloid plasma dan Overfill yang
endotel kapiler glomerulus intravaskuler berlangsung secara
dan membran basal bersamaan

Peningkatan sintesis lipid
dan lipoprotein hati dan
menurunnya katabolisme
Hiperlipidemia
Penurunan tekanan
onkotik disertai oleh
penurunan aktivitas
degradasi lemak
 MANIFESTASI KLINIS

Bengkak (edem a) ad al ah gej al a ut am a. Bengkak terjadi pada:

• Wajah dan sekitar mata (bengkak pada wajah)
• Lengan dan kaki, khususnya kaki dan tumit
•  Area belly (pembengkakan abdomen)

Gejala lainnya yaitu:

• Urin berbusa
• Kehilangan nafsu makan
• Peningkatan berat badan akibat retensi cairan
 PENEGAKAN DIAGNOSIS

Sindroma nefrotik adalah keadaan

klinis yang ditandai dengan gejala :
• Proteinuria masif (>40 mg/m2 LPB/jam atau 50
mg/kg/hari atau rasio protein/kreatinin pada
urin sewaktu >2mg/mg atau dipstik ≥2 +
• Hipoalbuminemia <2,5 g/dL
• Edema
• Dapat disertai hiperkolestrolemia>200 mg/dL
 PEMERIKSAAN
PENUNJANG

1. Urinalisis (jika ada gejala yang mengarah ISK)

2. Protein urin kuantitatif

3. Pemeriksaan darah

• Darah tepi lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung jenis leukosit, trombosit, hematokrit, LED)
• Albumin dan kolesterol serum
• Ureum, kreatinin serta klirens kreatinin dengan cara klasik atau dengan rumus Schwartz
• Kadar komplemen C3; bila dicurigai lupus eritematosus sistemik pemeriksaan ditambah dengan
komplemen C4, ANA (anti nuclear antibody), dan anti ds-DNA
PENATALAKSANAAN

WHO. Guidelines on Neonatal Seizure.2011.

 TATALAKSANA UMUM
Diitetik
diberikan diit protein normal
sesuai dengan RDA yaitu 1,5-
2 g/kgbb/hari. Diit rendah
garam (1-2 g/hari) hanya
diperlukan selama anak
menderita edema.
Diuretik Imunisasi
diberikan loop diuretic Pasien dengan pengobatan
seperti furosemid 1-3 KS >20 mg/hari selama >14
mg/kgbb/hari, bila perlu hari,diberikan vaksin virus
dikombinasikan dengan mati, seperti IPV.Setelah
spironolakton (antagonis penghentian prednison
aldosteron, diuretik hemat selama 6 mgu dapat
kalium) 2-4 mg/kgbb/hari diberikan vaksin virus hidup,
seperti polio oral, campak,
MMR, varisela.
 Pengobatan dengan kortikosteroid
Pada SN idiopatik, kortikosteroid merupakan pengobatan awal, kecuali
bila ada kontraindikasi. Jenis steroid yang diberikan adalah prednison atau
prednisolon

2 mg/kg/BB (max
80 mg/hari)

1,5 mg/kg BB/hri

SN Relaps Sering/
Dependen Steroid
 Bila didapatkan gejala atau tanda kontraindikasi steroid,
seperti tekanan darah tinggi, peningkatan ureum, dan atau
PENGOBATAN SN kreatinin, infeksi berat, maka dapat diberikan CPA oral
DENGAN maupun puls.
KONTRAINDIKASI ● CPA oral : dosis 2-3 mg/kgBB/hari dosis tunggal, selama 8
STEROID
minggu.
● CPA puls : dosis 500-750 mg/m LPB dilarutkan dalam
250ml larutan NaCl 0,9% diberikan selama 2 jam. CPA puls
diberikan sebanyak 7 dosis, interval 1 bulan (total durasi 6
bulan)
PENGOBATAN SN RESISTEN
STEROID
 CREDITS: This presentation template was created
by Slidesgo, including icons from Flaticon, and

TERIMAKASIH
infographics & images by Freepik.