Syringomyelia

Mella Warizka 2040312027

Preseptor: Dr. dr. Roni Eka Saputra, Sp.OT(K)

Definition
Syringomyelia adalah kelainan berupa lubang atau kavitas (syrinx) yang terdapat
pada bagian tengah medula spinalis. Kavitas ini berisi cairan dan tidak berhubungan
secara anatomis maupun fisiologis dengan kanalis sentralis medula spinalis
Etiologi
1. Teori lama → syringomyelia didapatkan dari sirkulasi CSS
abnormal dalam ruang subarachnoid. CSS abnormal terjadi
karena trauma medula spinalis dan membentuk lesi iskemik
sehingga terjadi degenerasi kistik dan terbentuk kavitas
2. Teori baru Gardner dan William → syringomyelia disebabkan
oleh perubahan sirkulasi CSS di ventrikel IV atau foramen
magnum
Pathophysiology
1. Syringomyelia pasca trauma terjadi nekrosis dan pemmbentukan kista pada
tempat terjadinya cedera yang disebabkan oleh cairan yang dihasilkan oleh
akson yang rusak
2. Syringomyelia karena tumor → pertumbuhan tumor dapat mengganggu suplai
darah ke medula spinalis → terjadi iskemia, nekrosis dan pembentukan kavitas
Malformasi chiari adalah kelainan anatomi dari cerebellum dimana bagian tonsil memanjang dan
posisi turun ke arah foramen oksipital magnum, sehingga sering terjadi kompresi pada bagian
cerebellum

• Teori hidrodinamik
Gardner →keterlambatan/inkomplit embrionik dari bukaan saluran di ventriel IV sehingga terdapat
hubungan antara kanalis sentralis dan ventrikel IV. Sebagai akibatnya, pulsasi tekanan CSS yang
ditimbulkan oleh pulsasi sistolik dari plexus choroideus, disalurkan melalui ventrikel IV menuju
kanalis sentralis medula spinalis sehingga terbentuk kavitas
Manifestasi Klinis
Syringomyelia yang berhubungan dengan MC tipe I memiliki gejala:

• Tussive headache
P = Suboccipital
Q = berat seperti tertekan
R = menjalar ke vertex dan belakang mata, leher dan bahu
S = memberat/kambuh jika latihan, batuk, perubahan posisi tiba-tiba
T = onset tiba-tiba

• Suara serak, disfagia

• Gangguan penglihatan
• Gangguan tidur → ngorok, sleep apnea, palpitasi karena kompresi batang otak
• Gejala otoneurologis
 Pemeriksaan Penunjang

• Tanda radiologi menunjukkan peningkatan

volume di dalam kavitas yang berisi cairan,
meluas dengan daerah diameter terbesar di
arah atas dan/atau bawah, dengan bukti
pergerakan cairan di dalam kavitas

• Diagnosis syringomyelia memerlukan

pemeriksaan lebih lanjut untuk mencari patologi
yang mendasari, baik di craniocervical junction/
di kanalis sentralis

• Pada penelitian ini penyebab terbanyak yaitu

obstuksi aliran CSS karena MC tipe 1 (35,4%)
• Kelainan di craniocervical junction arachnoiditis foramen magnum, MC tipe II, MC
tipe III

• Penyebab lain : extramedularry tumour (14,2%). intramedullary tumour, extradural

tumour (13%), extradural compression

• Syringomyelia yang berhubungan dengan trauma medula spinalis → syrinx dimulai

seinggi lokasi trauma. Derajat keparahan trauma bervariasi berupa 40% lesi
komplit, 40% lesi inkomplit, 8% radikulopati, dan tidak ada gejala neurologis terkait
trauma

• Interval munculnya syringomyelia dari awal trauma bervariasi, dimulai dari 3 bulan,
1 tahun (11,2%), dan 5 tahun (63,3%)
 Pembedahan untuk MC Tipe I dengan/ Tanpa
Syringomyelia
• Pembedahan adalah terapi satu-satunya
• Tujuannya adalah untuk mengembalikan gejala
terkait dari tonsil cerbellar (sakit kepala, sulit
menelan) dan mencegah kehilangan fungsi
neurologis

• Kombinasi simple craniocervical decompression

dan duraplasty dengan atau tanpa membuka
arachnoid biasanya sukses pada hampir semua
pasien
• Prinsip penanganannya : dekompresi fossa
posterior dan memastikan aliran CSS
kraniokaudal
• Kontroversial terapi pembedahan antara Posterior fossa decompressin combined with
resection tonsils (PFDRT) atau posterior fossa decompression with duraplasty (PFDD)
• Total 115 pasien dengan 78 pasien PFDRT dan 37 pasien PFDD
• Dasar pemilihan prosedur PFDRT dan PFDD adalah dengan penilaian preoperatif dan
intraoperatif
• Untuk mengevaluasi hasil terapeutik dilakukan pemeriksaan neurologis dan imaging.
• Data dikumpulkan sebelum pembedahan dan 6 bulan setelah pembedahan
• MRI dilakukan preoperatif dan selama kunjungan follow up 6 bulan kemudian
• Evaluasi cavitas syringomyelia post operatif
• Hampir semua pasien mengalami perbaikan yang sama setelah 6 bulan (86,9%
pasien), terutama gejala nyeri daerah occipital
• hampir semua gejala klinis membaik tetapi pasien masih mengalami gejala sisa
• 10,4% melaporkan tidak terdapat perubahan gejala
• 2,7% mengalami perburukan gejala
Pada MRI pasien dengan syrinx, regresi syrinx 69,2% dengan teknik PFDRT dan
78,3% dengan teknik PFDD

Perbaikan secara radiologis, ukuran syrinx dapat dicapai lebih cepat pada pasien
yang dilakukan syringosubarachnoid shunting, tetapi tidak berhubungan secara
perbaikan klinis
Komplikasi pembedahan

PFDRT memiliki komplikasi yang lebih tinggi pada dizziness dan sakit kepala, durasi operasi yang lebih lama,
risiko operasi yang lebih tinggi

PFDRT dan PFDD sama-sama memberikan perbaikan gejala dan pengurangan cavitas spinal setelah
operasi