PEMBACAAN

JURNAL
UROLOGI

Oleh : dr. A. Nurjannah K.

Pembimbing : dr. Khoirul Kholis
Sp.U

Rabu, 31 Agustus 2022

Introduction
Megacalycosis atau Penyakit Puigvert adalah
pembesaran dari kalils ginjal yang terjaadi
secara non-obstruktif dan merupakan
kelainan kongenital. Ciri-ciri dari kondisi
ini adalah papila ginjal yang hipoplastik
dan mengelilingi kaliks ya sehingga
mencetak kaliks yang melebar. Patogenesis
belum diketahui tetapi mungkin
berhubungan dengan disgenesis tunas
ureter dan metanefros. Megacalycosis
biasanya didiagnosis karena komplikasinya
yaitu batu atau infeksi saluran kemih (ISK).
presentation
Pasien dengan keluhan
Seorang laki-laki 46 nyeri pinggang bilateral
tahun yang sudah berulang
ulang disertai dengan ISK

riwayat batu ginjal

Hematuri (-), Penurunan
berulang seumur, sejak
berat badan (-), CKD (-)
umur 17 th.
Kultur urin : basil gram negatif, 60.000 per ml. Pemeriksaan CT Scan menunjukkan dilatasi
serum menunjukkan kreatinin 245 mikro mol/L (NR 62–115), bilateral multipel >30 kaliks di
Perkiraan laju filtrasi glomerulus (eGFR) 24,8 ml/menit/1,73 m2, setiap ginjal. Masing-masing
kalsium Ca 2,23 mmol/L (NR 2,12–2,63), asam urat 440 mol/l diisi dengan batu.
(NR 202–416), hormon paratiroid (PTH) 109 mol/L (NR 10–55).
P
roduksi urin 24 jam pasien ini dalam batas normal.
Pemeriksaa x-ray Ginjal ureter dan kandung kemih
Diagnosis
Megacaly
cosis
dengan
severe
renal stone
ETIL0LOGI

Kultur Urin PTH Asam Urat

Basil gram negative (+) PTH serum sedikit meningkat; namun, Kadar asam urat
tingkat PTH dikaitkan dengan kalsium meningkat;
serum normal. Didapatkan bahwa
peningkatan PTH berhubungan
dengan hiperparatiroidisme ginjal.
 Urolithiasis multi-disciplinary
team (MDT)

MEMPERTAHA
MAYOR TRANSPLANTA
N KAN FUNGSI
SURGERY SI GINJAL
Anatrophic nephrolitotomy GINJAL
atau percutaneous Tindakan yang dipilih adalah
yang dapat mempertahankan Dilakukan penundaan sampai
nephrolithotomy ketahap ini selama mungkin
fungsi ginjal dan mencegah
”merupakan pilihan terbaik ISK
untuk mengeluarkan batu”

Memperberat CKD
 Case
presentation
Kalsifikasi bilateral yang signifikan terlihat menonjol
pada ginjal kiri dan kanan
 Case
presentation
Tampak kaliks ginjal bilateral
melebar, yang terisi oleh batu
dengan gambaran hiperdens
pada seluruh kaliks. Kesan batu
staghorn bilateral.
 Diputuskan dilakukan
URS Bilateral dan
litotripsi
Tindakan dilakukan selama
kuang lebih 50 sampai 60 menit
menggunakan laser
Holmium:YAG 273ÿm 30 W
Tindakan Kreatinin meningkat menjadi 217
mol/L dan eGFR menjadi 32 ml/menit/
1,73 m2
01 03
Analisis batu menunjukkan struvit
60%, karbapatit 15%, kalsium fosfat
amorf 10%, kalsium oksalat
monohidrat 5%, dan trigliserida 10%.
rawat jalan dengan pemantauan
rutin fungsi ginjal dan sesekali
02 04 pencitraan. URS dan lithotripsy
akan dilakukan setiap kali ada
batu pada pelvis ginjal
dirujuk ke layanan transplantasi ginjal
untuk pemeriksaan transplantasi donor
hidup
 DISKUSI

Terjadi karena
Pelvis ginjal
disgenesis piramida megakalikosa biasanya
anomali kongenital
ginjal, termasuk normal tanpa hipertrofi
yang jarang terjadi
kemungkinan otot polos
dimana terjadi
kelemahan jaringan Analisis histopatologi
kelainan
kaliks karena tekanan ginjal jarang
perkembangan ginjal
tinggi di panggul menunjukkan ketebalan
yang ditandai dengan korteks ginjal dan medula
sehingga hilangnya
dilatasi kaliks, tetapi hal ini akan
fungsi peristaltik kaliks
pelvis dan renal masih membedakannya denngan
ginjal
normal jaringan hidronefrotik

MEGACALY MEGACALY MEGACALY

COSIS COSIS COSIS
 DISKUSI

dominasi Megacalycosis
dikaitkan dengan
laki-laki 6:1 sindrom Schinzel-
Giedion, suatu kondisi Megakalikosis bisa
langka di mana retraksi unilateral atau bilateral
midfacial dan kelainan
tulang

MEGACALY MEGACALY MEGACALY

COSIS COSIS COSIS
 Megakalikosis bisa unilateral atau bilateral

PENYAKIT GINJAL
UNILATERAL BILATERAL KRONIS
Case series: Penyakit ginjal kronis tidak
Semua kasus yang
dari 30 pasien menunjukkan 24 sering dilaporkan dengan
dijelaskan oleh pasien mengalami kondisi ini, dan gangguan
Puigvert adalah megakalikosis bilateral. ginjal dalam kasus kami
unilateral, Batu ginjal ditemukan pada 14 kemungkinan besar karena
dari 30 pasien ini beban batu yang signifikan
 DISKUSI

dominasi Megacalycosis
dikaitkan dengan
laki-laki 6:1 sindrom Schinzel-
Giedion, suatu kondisi Megakalikosis bisa
langka di mana retraksi unilateral atau bilateral
midfacial dan kelainan
tulang

MEGACALY MEGACALY MEGACALY

COSIS COSIS COSIS
 YANG HARUS DIPERHATIKAN PADA KASUS INI

Pengendalian ISK dan

batu saluran kemih
berulang

Pilihan pengobatan nephrectomy ureteroscopy f dan laser lithotripsy

atau pyeloplasty biasanya dipilih sebagai metode yang paling
dikontraindikasikan karena dapat disukai karena intervensi kecil
meyebabkan gangguan fungsi ginjal dalam kasus ini..
Kesimpulan
Megakalikosis merupakan penyakit batu ginjal bilateral yang
berat. Metode tradisional pengelolaan batu ginjal harus
ditinggalkan. Sebaliknya, fokusnya adalah memperbaiki
drainase, mencegah ISK dan menunda waktu sampai
transplantasi ginjal diperlukan.
TERIMA
KASIH